
дегенерация возрастная макулярная | Возрастная макулярная дегенерация (ВМД) - хронический дистрофический процесс с поражением хориокапиллярного слоя и пигментного эпителия в области жёлтого пятна, сопровождающийся потерей зрения до уровня 0,2-0,3 и ниже, не связанный с катарактой или другим заболеванием глаз; возникает у лиц старше 50 лет. ВМД - ведущая причина необратимой тяжёлой потери зрения у лиц старше 65 лет. Частота - Распространённость увеличивается с возрастом. В 75 лет четверть мужчин и треть женщин имеют признаки ВМД - Атрофическая стадия вызывает 20% случаев значительной потери зрения - Экссудативная стадия вызывает 80% случаев значительной потери зрения. Преобладающий возраст - 1,6% лиц в возрасте 52-64 лет - 11% лиц в возрасте 65-74 лет - 27,9% лиц старше 75 лет. Преобладающий пол - женский. Этиология и патогенез - Солнечное облучение может приводить к образованию и накоплению токсических метаболитов в эпителии сетчатки, через который обычно выводятся побочные продукты метаболизма - Накопление избытка этих метаболитов нарушает нормальный обмен веществ в эпителии сетчатки и может привести к формированию друз - Друзы могут быть твёрдыми (оставляют после себя зоны атрофии пигментного эпителия и хориокапиллярного слоя) и мягкими (могут приводить к экссудативной отслойке пигментного эпителия, а затем нейроэпителия). - В дальнейшем появляется субретинальная неоваскуляризация, и заболевание переходит в экссудативно-геморрагическую стадию. При резорбции очагов кровоизлияний образуется фиброзная рубцовая ткань. Факторы риска - УФО - Дальнозоркость - Сердечно-сосудистые заболевания в анамнезе (артериальная гипертёнзия, атеросклероз). Стадии - Атрофическая (неэкссудативная): нарушение пигментации в области жёлтого пятна; не бывает экссудации, кровоизлияний, макулярных рубцов - Экссудативная: рост кровеносных сосудов в сосудистой оболочке глаза, экссудатив-ный отёк, кровоизлияния в сетчатку - Рубцовая: развитие фиброзной ткани. Клиническая картина - Атрофическая (неэкссудативная) стадия. - Друзы - округлые или овальные светло-жёлтые очаги небольшого размера с нечёткими границами. - Атрофия пигментного эпителия сетчатки - слоя пигмента, расположенного под сетчаткой. - Экссудативная стадия. - Неоваскуляризация собственно сосудистой оболочки с образованием субретинальных хориоидальных неоваскулярных мембран (ХНВМ). - Появляется Экссудативная отслойка пигментного и нейроэпителия сетчатки в макулярной зоне, часто окружённая субретинальным или ретинальным кровоизлиянием. - Пациенты часто замечают искажение центрального зрения. При исследовании с сеткой Амслера горизонтальные или вертикальные линии могут оказаться нарушенными, искажёнными или отсутствовать. - Рубцовая стадия - дисковидный рубец (результат развития фиброзной ткани). Диагностика - Офтальмоскопия - Флюоресцентная ангиография -может обнаружить ХНВМ. Это исследование помогает дифференцировать атрофическую и неоваскулярную ВМД. Дифференциальный диагноз - Хориоретиниты различной этиологии - Другие формы дегенерации жёлтого пятна - Диабетическая ретинопатия - Гипертоническая ретинопатия - Ранние стадии опухолей собственно сосудистой оболочки. Лечение: Режим амбулаторный. Тактика ведения - Диета с высоким содержанием витаминов А, Е, С, В-кароти-на, а также цинка. - Атрофическая (неэкссудативная) стадия ВДМ - В клеточном повреждении, которое приводит к ВМД, может принимать участие формирование свободных радикалов в сетчатке, индуцированное солнечным излучением - Витамины А, Е, С и В-каротин могут быть полезны для предотвращения клеточного повреждения - Назначение сосудорасширяющих препаратов, дезагрегантов, стимуляция сетчатки низкоэнергетическим лазерным излучением. - Экссудативная стадия ВДМ. - Лазерная коагуляция сетчатки в центральной зоне. При нео-васкуляризации - прямая лазерная коагуляция субрети-нальной неоваскулярной мембраны (ухудшение зрения через год после проведения лазеркоагуляции - 21% случаев, 43% - при отсутствии лечения). Ухудшение результатов лечения происходит вследствие рецидивирования образования ХНВМ, частота которого возрастает по мере приближения дистрофического процесса к центру сетчатки. - Флюоресцентная ангиография обычно позволяет определить, существует ли ХНВМ, насколько она выражена и возможно ли излечение от неё. - Рецидивирующие ХНВМ после лазерного лечения отмечают у 59% пациентов с ВМД. Рецидивы ХНВМ происходят в ранние сроки после лечения; 73% - в пределах первого года после лечения, обычно в первые 6 мес. - Лечение лазером наиболее успешно у пациентов без артериальной гипертёнзии - Лазерное лечение может проводиться при ХНВМ, лежащих непосредственно вблизи от жёлтого пятна; однако это может приводить к немедленному ухудшению зрения - Преимущества лазерного метода лечения этих видов поражения позволяют считать его методом выбора д Пациенты после лазерного лечения должны некоторое время находиться под наблюдением (флюоресцентная ангиография), чтобы выявить рецидивы ХНВМ. Необходимы исследования с сеткой Амслера и полей зрения пациента после лечения - Параллельно с лазерным лечением следует проводить общую и местную дегидратационную терапию. Наблюдение - Пациенты после проведения лечения лазером должны быть обследованы повторно, если у них возникают новые симптомы или жалобы. При отсутствии таковых -обследование через 6-12 мес - Сетка Амслера помогает обнаружить нарушения зрения. Осложнение - снижение остроты зрения. Течение и прогноз - Пациенты с двусторонними друзами и пигментными изменениями сетчатки, но без признаков экссудации имеют повышенную вероятность развития ХНВМ и последующей потери зрения - Риск существенной односторонней потери зрения в течение 5 лет при неоваскулярной стадии ВМД у пациентов с двусторонними друзами составляет 14,7% - Пациенты с неоваскулярной стадией ВМД на одном глазу и друзах в противоположном глазу имеют риск развития неоваскулярной стадии на другом глазу, равный 5-14% - После лазерного лечения ХНВМ наблюдают высокую частоту рецидивов. Сопутствующая патология - Экссудативная отслойка сетчатки - Гемофтальм - Другие причины ХНВМ. Сокращения - ВМД - возрастная макулярная дегенерация - ХНВМ - хориоидальная неоваскулярная мембрана См. также рис. 5-2-5-4 МКБ Н35.3 Дегенерация макулы и заднего полюса
деменция | Деменция (слабоумие) - общее понятие (относится к заболеваниям, возникающим вследствие органического поражения головного мозга) - проявляется расстройствами памяти, снижением интеллекта, изменением личности. При отдельных заболеваниях, сопровождающихся деменцией, её симптомы имеют количественные и качественные особенности. Расстройство может быть прогрессирующим, статичным или обратимым. Диагноз устанавливают на основании данных анамнеза, методов исследования, анализа психического состояния больного. Частота. 5% населения старше 65 лет - тяжёлая степень демен-ции. 16% - лёгкая деменция. Классификация - По наличию психотических симптомов: - простая - психотическая - По тяжести (степень): - лёгкая (профессиональная и социальная деятельность существенно нарушена, но сохраняется способность к самостоятельному существованию с сохранением навыков личной гигиены; критика частично сохранена) - умеренная (оставлять больного опасно, требуется надзор) - тяжёлая (повседневная деятельность нарушена тотально, требуется постоянный уход). Этиология - Заболевания ЦНС: - Болезнь Альцхаймера - Болезнь Хантингтона - Болезнь Шркинсона - Рассеянный склероз - Опухоли головного мозга - ЧМТ - Субдуральные гематомы - Нормотензивная гидроцефалия - Криптококковый менингит - Нейросифилис - Вирусный энцефалит - Системные заболевания: - Эндокринные расстройства и нарушения обмена (заболевания щитовидной и паращитовидных желез, гипоталамо-адреналовые расстройства, постгипогликемические состояния) - Заболевания печени (хроническая прогрессирующая эн-цефалопатия) - Заболевания мочевыделительной системы (хроническая уремическая энцефалопатия, прогрессирующая уремическая эн-цефалопатия) - Заболевания ССС (нарушения мозгового кровообращения, аритмии, васкулиты, атеросклероз) - Заболевания органов дыхания (респираторная энцефалопатия) - Дефицит витамина В12 и фолиевой кислоты - Инфекционные заболевания: - Туберкулёз - ВИЧ-инфекция - Другие заболевания: - Гепатолентикулярная дегенерация - Саркоидоз - Синдром Дауна - Амилоидоз церебральный артериальный. Факторы риска - Пожилой возраст - Атеросклероз - Синдром Дауна - ЧМТ в анамнезе - Нейроинфекции в анамнезе. Клиническая картина - Расстройства памяти - самый характерный и выраженный симптом; страдает как кратковременная, так и долговременная память, возможны конфабуляции. - Расстройства высших функций (агнозия, апраксйя, афазия, акалькулйя, аграфия, алексйя). - Расстройства мышления (снижается способность к абстрагированию, логическому мышлению; пациент не в состоянии решать задачи, обобщать; речь становится обеднённой, стереотипной, обстоятельной, в далеко зашедших случаях отсутствует). - Снижение критического отношения к своему состоянию и окружающему миру (в стрессовых ситуациях возможно развитие острых тревожно-депрессивных реакций на субъективное осознание интеллектуальной неполноценности). - Дезориентация в месте, времени, собственной личности. - Эмоциональные расстройства (лабильность настроения, однообразная весёлость, беззаботность или уныние, безразличие, плаксивость, раздражительность, злоба, грубость и примитивность эмоциональных реакций, несоответствие их реальным обстоятельствам). - Психотические проявления: - бред (как правило, примитивный) ущерба, обкрадывания, воздействия, преследования - галлюцинации, обычно слуховые - аффективные расстройства (возможны как маниакальные, так и депрессивные состояния). - Расстройства внимания (утрата способности реагировать на несколько стимулов одновременно, переключение внимания с одной темы на другую). - Изменения личности (исчезновение или акцентуация пре-морбидных личностных черт). - Волевые расстройства (вялость, бездеятельность, безынициативность или двигательная расторможённость, однообразная непродуктивная суетливость). - Расстройства влечений и поведения (прожорливость, бродяжничество, алкоголизация, эксгибиционизм, вуайеризм, пе-дофилия, сексуальные эксцессы, потеря контроля за сексуальными импульсами). - Утрата навыков самообслуживания (умывания, одевания, приёма пищи; недержание мочи и кала). - Социально-трудовая дезадаптация. - Наличие или предположение о специфическом органическом факторе (по данным анамнеза, клинической картины и результатов исследований). Методы исследования - Лабораторные - Кровь (развёрнутый клинический и биохимический анализы крови, содержание витамина В12 и фолиевой кислоты) - Исследование функции щитовидной железы - Реакция фон Вассермана и анализ крови на ВИЧ - Инструментальные - ЭКГ (исключают аритмии) - ЭЭГ - КТ, МРТ (исключают нормо-тензивную гидроцефалию, инфаркты, субдуральные гематомы, опухоли) - Психологическое тестирование для исключения связи с другим психическим заболеванием. Дифференциальный диагноз - Исключение соматических заболеваний, сопровождающихся синдромом деменции (см. Этиология) - Исключение связи с другим психическим расстройством (депрессия, шизофрения, олигофрения, делирий, возрастные расстройства памяти при нормальном старении, состояние сенсорной депривации, алкоголизм). Лечение: - Терапия основного заболевания, сопровождающегося деменцией (см. Этиология). - Психотические расстройства, агрессия. Нейролептики (например, галоперидол, трифтазин), начиная с малых доз, постепенно повышая до эффективных. При длительном применении могут вызвать позднюю дискинезию, нейролептичес-кий синдром, снижение судорожного порога, развитие выраженной артериальной гипотёнзии при наличии сопутствующих сердечно-сосудистых заболеваний. Необходимо регулярное проведение общего анализа крови. - Аффективные расстройства - Депрессия (антидепрессанты -амитриптилин, сертралин, флуоксетин, ингибиторы МАО). ТАД: возможны развитие делирия, синусовой тахикардии, нарушений внутрисердечной проводимости, снижение судорожного порога. Следует соблюдать особую осторожность при глаукоме, аденоме предстательной железы, гипертирео-зе, заболеваниях ССС, печени. Ингибиторы обратного захвата серотонина: возможны сухость во рту, тремор, тошнота, рвота, диарея, снижение судорожного порога - Маниакальное состояние - препараты лития (при одновременном приёме с нейролептиками провоцируют экстрапирамидные нарушения и дезориентацию). - При тревоге, расстройствах сна - транквилизаторы - Производные бензодиазепина могут вызвать синдром заката (сонливость в дневное время, коллапсы, атаксии, делирий), при длительном регулярном применении - лекарственную зависимость и синдром отмены - Триазолам у пациентов пожилого возраста может стать причиной психотических реакций. - Ноотропы; ЛС, улучшающие мозговое кровообращение (пи-рацетам, циннаризин, кавинтон). Прогноз. 15% деменций обратимо, 10% поддаётся терапии. В большинстве случаев заболевание неизлечимо и неуклонно прогрессирует, приводя к полному распаду психической деятельности. См. также Болезнь Альцхаймера, Болезнь Шркинсона, Хорея Хантингтона, Инсульт, Синдром Дауна, Гипотиреоз, Сифилис, Болезнь Крбйтцфелъдта-Якоба МКБ - FOO Деменция при болезни Альцхаймера - F01 Сосудистая деменция - F03 Деменция неуточнённая
демпинг-синаром | Демпинг-синдром - патологическое состояние, возникающее после резекции желудка (особенно по модификации Бимьрот-11), гастрэктомии, ваготомии, пилоропластики вследствие быстрого поступления желудочного содержимого в тонкую кишку. Частота после селективной проксимальной ваготомии - у 0,9% оперированных больных; после стволовой ваготомии с пилоропластикой -10-22% случаев; у женщин после резекции желудка - до 100%. Классификация - По времени возникновения - Ранний демпинг-синдром (признаки появляются в течение 30 мин после еды) - Поздний (гипогликемический) демпинг-синдром (через 2 ч после еды) - По степени тяжести - Лёгкая степень (демпинг-реакция возникает только после молочных и сладких блюд): незначительная слабость, учащение пульса на 10-15 в мин; продолжительность приступа - до получаса; дефицит массы тела - не более 5 кг; трудоспособность сохранена - Средняя степень (демпинг-реакция возникает при приёме любой пищи, на высоте реакции больной вынужден ложиться): учащение пульса на 20-30 в мин; АД с тенденцией к повышению систолического компонента; длительность приступа - до 1 ч; дефицит массы тела - до 10 кг; трудоспособность снижена - Тяжёлая степень (демпинг-реакция развивается при приёме любой пищи): больные принимают пищу лёжа и находятся в горизонтальном положении до 2-3 ч после еды; учащение пульса более чем на 30 в мин; АД лабильное, иногда бради-кардия, артериальная гипотёнзия, коллапс; дефицит массы тела -более 10 кг; трудоспособность утрачена. Факторы риска: дренирующие операции, резекция желудка. Патогенез - Быстрое поступление в верхний отдел тонкой кишки пищи, имеющей высокую осмолярность, приводит к перемещению в просвет внеклеточной жидкости, растяжению стенки кишки и выделению биологически активных веществ: гистамина, серотонина, бра-дикинина. В результате: вазодилатация, уменьшение ОЦК, усиление перистальтики кишечника - Другая форма демпинг-синдрома (реактивная гипогликемия) связана с резким увеличением содержания глюкозы после приёма пищи. Быстрое увеличение концентрации глюкозы в крови стимулирует выделение инсулина. Однако к этому времени (примерно через 2 ч после еды) принятая пища уже утилизирована, и запоздалое действие инсулина вызывает клинические признаки гипогликемии - На фоне гипогликемии изменяется содержание электролитов, особенно калия, в сыворотке крови. Клиническая картина - Приступы слабости во время еды или через 15-20 мин после неё - Сонливость, головокружение, шум в ушах, дрожание конечностей - Чувство дискомфорта в животе, боль - Метеоризм - Тошнота - Диарея - Сердцебиение - Повышенное потоотделение - Снижение массы тела - Преходящая эритема - Спутанное сознание и обморочное состояние - Тяжесть проявлений демпинг-синдрома уменьшается в положении лёжа. Напротив, пища, богатая углеводами, усиливает симптоматику. Методы исследования - Провокационная проба. Демпинг-синдром может быть спровоцирован приёмом 150 мл 50% р-ра глюкозы или сахара. При этом больной не должен ложиться в постель - Рентгеноскопия желудка: выявляют мгновенное опорожнение желудка от контрастной массы - Анализ крови: послеобеденная гипогликемия, признаки анемии, гипоальбуминемия - Препараты, влияющие на результаты: инсулин - Заболевания, влияющие на результаты: сахарный диабет. Дифференциальный диагноз - Частичная кишечная непроходимость - Желудочно-ободочный свищ - Хронический энтерит - Спру - Болезнь Крона - Инсулинома - Секреторная недостаточность поджелудочной железы - Нейроэндокринные опухоли (карциноид). Лечение: Консервативное лечение - Диета. Назначают диету Л1 - 1, содержащую 130 г белков, 100 г жиров, 350-400 г углеводов (30 г сахара). Возможно полное исключение сахара с заменой на ксилит или сорбит. Для снижения скорости эвакуации пищи из культи желудка готовят вязкие и желеобразные блюда. Целесообразен раздельный приём плотной и жидкой пищи. Приём пищи - не менее 6 р/день. После еды желательно лежать около 30 мин - Для уменьшения реакции на быстрое поступление пищи в тонкую кишку перед едой назначают новокаин, анестезин, антигистаминные препараты - Октреотид по 200-400 мг/сут и/к в равных дозах каждые 8ч - Заместительная терапия; желудочный сок, соляная кислота, панзи-норм, панкреатин, фестал, витамины - Антихолинергические средства (например, атропин, платифиллин) обычно малоэффективны - При нарушениях питания - переливание крови и кровезаменителей - Психотерапия. Хирургическое лечение - Показания к операции: демпинг-синдром тяжёлой степени в случае неэффективности лечебного питания и длительного комплексного медикаментозного лечения - Оперативное вмешательство заключается в редуо-денизации с гастродуоденопластикой. Тонкокишечный трансплантат замедляет опорожнение культи желудка, включение двенадцатиперстной кишки улучшает пищеварение и у ряда больных может уменьшить интенсивность демпинг-реакции. Осложнения - Гипогликемия - Нарушения питания - Электролитные нарушения, включая гипокалиемию - Анемия. Сопутствующая патология - Пептические язвы - Реактивная гипогликемия - Спаечная болезнь брюшины - Хронический панкреатит - Хронический энтерит - Дискинезия желчевыводящих путей. Профилактика: широкое применение органосохраняющих операций (например, селективной проксимальной ваготомии) при лечении язвенной болезни двенадцатиперстной кишки. В случае необходимости резекции желудка следует стремиться к наложению прямого гастро-дуоденоанастомоза. Синонимы - Постгастрорезекционный синдром - Болезнь оперированного желудка - Агастральная астения - Синдром малого желудка - Синдром сбрасывания См. также Болезнь язвенная желудка, Болезнь язвенная двенадцатиперстной кишки, Рак желудка, Гипогликемия МКБ. 564.2 Постгастрические операционные синдромы
дерматит атопический | Атопический дерматит - хроническое воспалительное заболевание кожи, сопровождаемое зудом и экзематизацией, часто связанное с наследственной предрасположенностью к ато-пии и имеющее типичные места локализации. Частота. 7-24:1 000 населения. Преобладающий возраст - детский. Генетические аспекты. Атопический дерматит в сочетании с глухотой (221700, р). Факторы риска - Атопический фенотип - Ранний контакт ребёнка из семьи с наследственной предрасположенностью к атопии с пищевыми или ингаляционными аллергенами (наличие животного в доме, высокая концентрация аллергенов домашней пыли) - Курение в семье. Патогенез - Повышение содержания IgE, часто выявляют положительные кожные пробы и специфические AT (IgE) к некоторым ингаляционным и пищевым аллергенам. Характерна эозинофилия периферической крови - Снижение показателей клеточного иммунитета: уменьшение выраженности реакции гиперчувствительности замедленного типа (в т.ч. в кожных тестах на туберкулин), снижение количества Т-лимфоцитов (прежде всего Т8 клеток) и их функций, что приводит к повышенной склонности к развитию вирусных и грибковых инфекций - Нарушения вегетативной регуляции и внутриклеточных регуляторных систем. Клиническая картина - Выраженный зуд - Сухость кожи - Эритема лица (от лёгкой до умеренной) - Белый питириаз (лишай) - участки гипопигментации на лице и плечах - Характерная складка по краю нижнего века (признакДении/линия Моргана) - Усиление рисунка линий ладони (атопические ладони). Методы исследования - Анализ крови: эозинофилия - Повышение содержания сывороточного IgE - При подозрении на аллергическую природу заболевания - кожные пробы с аллергенами - Дермографи-ческая проба: белый дермографизм - Проба с внутрикожным введением ацетилхолина. Дифференциальный диагноз - Контактный дерматит - Чесотка - Себорейный дерматит - Псориаз - Хронический простой лишай - Ихтиоз. Лечение: Тактика ведения - Физиотерапия - УФО в субэритемных дозах способствует сокращению сроков обострения и оказывает профилактическое действие. - Оптимальный туалет кожи: ограничение контакта с водой, перед принятием водных процедур следует нанести на поражённые участки любой защитный крем, не рекомендуют горячие ванны; минимальное использование мыла, необходимо избегать применения раздражающих веществ. - При выявленной аллергии к клещам домашней пыли - соблюдение элиминационного беспылевого режима. - Диета. Ограничение употребления потенциально аллергенных и обладающих гистаминолиберирующими свойствами пищевых продуктов и добавок. У новорождённых и детей выделяют облигатные аллергены, способствующие развитию экземы: яйца, молоко, пшеницу, орехи. При обострении рекомендуют ограничение в диете на 3-4 нед. При наследственной предрасположенности к атопическим заболеваниям не рекомендуют введение твёрдого прикорма до 6-месячного возраста, а облигатных аллергенов - до года. Лекарственная терапия - Местная терапия. - В острой экссудативной стадии - примочки с жидкостью Бурова (1:40). - Глюкокортикоиды (кремы и мази) между сменами примочек и в хронической стадии - Новорождённым и детям -гидрокортизоновая мазь 0,5-1% - Взрослым (кроме области лица и кожных складок) - флуцинар, фторокорт в соотношении 1:3-4 с вазелином, другими нейтральными кремами - Меры предосторожности: хроническое применение фтор-содержащих глюкокортикоидов может вызвать развитие на коже стрий и атрофии, особенно у детей; при длительном местном применении на большой площади глюкокортикои-ды с высокой активностью могут оказать резорбтивное действие. - Системная терапия. - Антигистаминные препараты - I поколения, например димедрол по 25-50 мг, гидроксизин (атаракс) по 10-25мг 3-4 р/сут (детям 2 мг/кг/сут) - II поколения, например цетиризин по 5 мг 2 р/сут,. - Глюкокортикоиды коротким курсом до достижения эффекта (как правило, 1-2 нед) с постепенной отменой - лишь при выраженном обострении и при неэффективности других методов лечения. - При вторичной инфекции - Антибиотики (обычно эритро-мицин или полусинтетические пенициллины) - При герпетической инфекции - ацикловир по 200 мг каждые 4 ч в течение 5-10 дней. - Примечание. При неэффективности проводимого лечения следует исключить возможный сопутствующий контактный дерматит. Течение и прогноз. Хроническое заболевание, склонное к купированию с возрастом. У 90% пациентов наблюдают спонтанное излечение в пубертатном периоде. У некоторых взрослых происходит трансформация в локализованную экзему (хронический дерматит ладоней или стоп, дерматит век). Возрастные особенности - Характер дерматита: - 2-6 мес - эри-тематозные мокнущие зудящие поражения с образованием корочек - 2-4 года - зудящие папулы с экскориациями, лихенификация - Подростки и взрослые - сливающаяся папулёзная сыпь, выраженная лихенификация - Типичная локализация кожного процесса: - 2-6 мес - лицо (щёки, лоб), туловище, разгибательные поверхности конечностей, волосистая часть головы - 2-4 года - разгибательные поверхности конечностей, лицо, локтевая и подколенная ямки - 15-18 лет -шея, сгибательные поверхности конечностей, запястья, верхние отделы грудной клетки - 20-40 лет - шея, тыльная поверхность кистей. Синонимы - Атоническая экзема - Конституциональный дерматит - Пруриго Бенье См. также Дерматит контактный, Ринит аллергический, Аллергия пищевая МКБ. L20 Атонический дерматит
дерматит герпетиформный | Герпетиформный дерматит - хронический дерматоз неясной этиологии, характеризующийся длительным рецидивирующим течением с приступообразным появлением на коже туловища и конечностей зудящей полиморфной сыпи в виде папул, волдырей, пузырьков, уртикарных элементов (истинный полиморфизм сыпи), группирующихся в кольца, полукольца и гирлянды (герпетиформная группировка элементов). Частота - 0,19-1,4% всех кожных заболеваний. Преобладающий возраст - 15-60 лет, пик частоты - 30-40 лет. Преобладающий пол - мужской (3:2). Факторы риска - Глютеновая энтеропатия - Семейный анамнез герпетиформного дерматита - Онкологические заболевания - Инсоляции. Клиническая картина - Кожные изменения - Истинные полиморфные высыпания: уртикарные, эритематозные элементы, напряжённые пузырьки на отёчном эритематозном фоне (могут возникать и на неизменённой коже) с выраженной тенденцией к группировке и герпетиформному расположению - Покрышка пузырей плотная, содержимое сначала серозное, затем мутнеет - Пузыри могут превращаться в пустулы, вскрываться с образованием эрозий на отёчном фоне, по периферии которых видны покрышки пузырей. На поверхности эрозий образуются корки, под которыми происходит эпителизация. - Наиболее типичная локализация: локти, разгибательные поверхности предплечий, в 1/3 случаев папулы и пузырьки возникают на лице и шее, реже поражаются ягодицы, колени, крестец, затылок. - Жжение и зуд бывают настолько сильными, что расчесывание нередко маскирует первичные высыпания. - Общее состояние больных нарушено, что связано с торпидным течением дерматоза, развитием интеркуррентных заболеваний. Методы исследования - Определение количества эозинофилов в крови и пузырной жидкости: значительное повышение - При исследовании функций щитовидной железы в 32% всех случаев выявляют различные нарушения - Проба с йодом (пробаЯдассона): на предплечье под компресс на 24 ч накладывают мазь с 50% йодидом калия. При положительной пробе на месте наложения мази появляются эритема, везикулы или папулы - Симптом Никольского отрицательный - Прямая иммунофлюоресценция выявляет скопление гранулярных фиксированных IgA в дермо-эпидермальной зоне и сосочковом слое дермы - Гистологически выявляют подэпидермально (реже внутри-эпидермально) расположенные пузыри и пузырьки, микроабсцессы с эозинофильными гранулоцитами и скоплением фибрина. Акантолити-ческие клетки в содержимом пузырей не обнаруживают. Дифференциальная диагностика - Чесотка - Буллёзная многоформная экссудативная эритема - Вульгарная, листовидная пузырчатка - Субкорнеальный пустулёзный дерматоз Снеддона-Уилкинсона - Буллёзный пемфигоид Лееера - Буллёзные токсидермии. Лечение: Тактика ведения - Перед началом лечения больные следует обследовать для выявления заболеваний ЖКТ и злокачественных новообразований - Общий анализ крови еженедельно в течение первого месяца заболевания, функциональные пробы печени каждые 6 мес - Аглютеновая диета с исключением пшеницы, овса, проса, ячменя и других злаковых, а также продуктов, содержащих йод (морская рыба). Лекарственная терапия - Дапсон (диафенилсульфон), диуцифон - по 100 мг 2 р/сут по 5 дней с 1-2-дневными перерывами (3-5 циклов и более) После исчезновения клинических проявлений заболевания назначают в поддерживающей дозе (5 мг через день или 1-2р/нед) - Побочные эффекты дапсона: тошнота, рвота, агранулоцитоз, гемолитическая и апластическая анемии (особенно у больных с недостаточностью Г-6-ФД), метгемогло-бинемия, токсический гепатит, психоз, аллергические реакции; дапсон несовместим с амидопирином и барбитуратами. - Унитиол, метионин, липоевая кислота, этамид, витамины (аскорбиновая кислота, рутин, витамины группы В), антигиста-минные препараты. - При буллёзной форме показаны глюкокортикоиды в дозе 40-50 мг/сут. Течение и прогноз - Течение циклическое, длительное, с неполными непродолжительными ремиссиями; однако у части больных отмечают полные спонтанные ремиссии - На фоне проводимой терапии возможно появление новых высыпаний, что не считают показанием к изменению суточной дозы препарата - У большинства пациентов строгое соблюдение диеты, не содержащей глютенов, вызывает улучшение клинической симптоматики и снижает потребность в дапсоне. Синонимы - Полиморфный буллёзный дерматит - Пузырчатка пруригинозная - Болезнь Дюринга - Брака полиморфный буллёзный дерматит См. также рис. 3-6 МКБ. L13.0 Дерматит герпетиформный
дерматит застойный | Застойный дерматит - хронический невоспалительный отёк нижних конечностей, сопровождаемый расчёсами, экскориациями, мокнутием, обычно с последующим присоединением вторичной инфекции и развитием варикозной экземы; широко распространён у женщин старше 50 лет. Факторы риска - Тромбоз глубоких вен - Пожилой возраст - Травмы нижних конечностей - Предыдущие беременности - Сердечно-сосудистая недостаточность - Ожирение - Вторичная инфекция - Другие экзематозные заболевания нижних конечностей - Расчесывание способствует распространению процесса. Клиническая картина - Фиолетово-красноватые (иногда коричневые) участки повреждённой кожи (поствоспалительная гиперпигментация). - Локализация - медиальные отделы голеностопной области с частым распространением на стопу и нижние отделы голени. - Невоспалительный отёк приводит к повреждению кожных покровов и экзематизации. - Язвы, часто сопровождающие застойный дерматит, обычно образуются вследствие ушибов, расчёсов повреждённой кожи. - Невыраженный зуд, болевой синдром (при наличии язвы). Метод исследования. Бактериологическое исследование содержимого язв и определение чувствительности микрофлоры к антибиотикам производят при возникновении клинической картины гнойной инфекции. Дифференциальный диагноз - Атонический дерматит - Контактный дерматит - Нейродермит. Лечение: Тактика ведения - Эластические бандажные повязки (например, повязки Унна с цинковым желатином), если нет мокнутия - Хирургическое удаление язвенных некротических тканей. Лекарственная терапия - Повязки с 8% р-ром алюминия ацетата (жидкость Бурова) - Триамцинолон (0,1% крем, мазь) 2 р/сут или бетаметазон (крем) 2 р/сут, или бетаметазона валериат (0,1% крем, мазь, р-р) 2 р/сут - Для снятия зуда (местно) - анестезин, камфора, ментол - Антисептические средства (бензоилпероксид, серебра нитрат) или антибиотики широкого спектра действия для местного применения (например неомицин) - Диуретики - для уменьшения отёка. Осложнения - Вторичная бактериальная инфекция - Кровотечение - Плоскоклеточный рак при длительно персистирующих язвах - Рубцы, приводящие к дальнейшему нарушению кровообращения и повышающие склонность к микротравмам. Течение хроническое рецидивирующее. Синонимы - Варикозная экзема - Венозный дерматит См. также Расширение вен варикозное МКБ. 183.1 Варикозное расширение вен нижних конечностей с воспалением
дерматит контактный | Контактный дерматит - острое или хроническое воспалительное заболевание кожи, обусловленное раздражающим или сенсибилизирующим действием экзогенных факторов. Классификация - Первичный дерматит раздражения (простой контактный дерматит) - Аллергический контактный дерматит (АКД) - Фототоксические дерматиты (см. Фотодерматиты). Этиология и патогенез - Первичный дерматит раздражения связан с повреждением кожи, вызванным воздействием раздражающих веществ: химические вещества (кислоты, щёлочи, фенол), некоторые растения (молочай, крапива, ясенец, едкий лютик, плющ, борщевик, сумах ядовитый), физические (УФ лучи, высокая и низкая температура и др.), механические (трение, длительное давление) раздражители вызывают воспалительную реакцию у любого человека - АКД обусловлен сенсибилизацией и развитием аллергической реакции IV типа. Наиболее частые причины АКД: соли хрома, никеля, кобальта (бижутерия, молнии, крючки, часы и браслеты); красители (урсол, производные n-фенилендиамина и др.): растения (сумах, дуб, первоцвет); латекс и различные добавки, применяемые при производстве резины; косметические средства; ЛС - Фототоксический контактный дерматит возникает под действием ультрафиолетовой части спектра солнечного излучения на кожу после воздействия некоторых веществ. Факторы риска - Профессиональные: контакты с производственными аллергенами - Контакт с предметами бытовой химии. Клиническая картина - Патогномоничный признак - резко отграниченный край очага высыпаний. - В процесс вовлекаются прежде всего участки кожи с тонким эпидермисом (веки, половые органы и т.п.). - Кожа ладоней и подошв наиболее резистентна к раздражителю; не поражается кожа глубоких складок. - Формы контактного дерматита - Простой контактный дерматит - эритематозная, везикуло-бталёзная, некротически-язвенная - АКД - Острая форма: папулы, пузырьки, пузыри с окружающей их эритемой, мокнутие, зуд. Вначале высыпания проявляются только в месте контакта с раздражающим веществом или аллергеном, в последующем они могут распространяться - Хроническая форма: утолщение с лихенификацией, эритема, шелушение, в некоторых случаях - эрозии. Методы исследования - При подозрении на АКД проводят кожный аппликационный тест со стандартным набором контактных аллергенов, прикреплённых к пластырной ленте, фиксирующей их на коже в течение 48-72 ч. Реакцию оценивают через 20 мин после удаления аллергена - Выявление возможного фотосенсибилизатора. Дифференциальный диагноз - Инфекции, вызванные ВПГ - Буллёзный пемфигоид - Себорейный дерматит - Атонический дерматит. Лечение: Тактика ведения - Следует устранить воздействие возможного этиологического фактора - Диета с исключением острых блюд, спиртных напитков; ограничение поваренной соли, углеводов. Лекарственная терапия - Местно - Холодные дезинфицирующие примочки с 2% р-ром резорцина, 3% р-ром борной кислоты, жидкостью Бурова(в разведении 1:40) - Глюкокортикоидные мази с высокой активностью, например, мазь синафлана 0,025% 3-4 р/сут, желательно под компрессом. На кожу лица и кожные складки рекомендовано наносить Глюкокортикоидные кремы с более низкой активностью - При вторичной инфекции - антибиотики (например, грамицидин, гентамицин, эритромицин). - Системно - Глюкокортикоиды (только при тяжёлых формах с большой площадью поражения), обычно преднизолон по 0,5-1 мг/кг/сут с постепенной отменой в течение 10-14 дней - Антигистаминные препараты - гидроксизин (атаракс) по 25-50 мг 4 р/сут или дифенгидрамин (димедрол) по 25-50 мг 4 р/сут - При присоединении вторичной инфекции - антибиотики: эритромицин по 250 мг 4 р/сут. - Меры предосторожности - Антигистаминные препараты могут вызвать сонливость - При длительном местном применении глюкокор-тикоидов с высокой активностью на коже возникают атрофия, стрии, телеангиэктазии. Осложнения - Присоединение пиогенной, дрожжевой инфекции - Малигнизация при лучевых дерматитах (лучевой рак) - Трансформация аллергического дерматита в экзему. Прогноз благоприятный. Профилактика. Рекомендуют соблюдение правил гигиены, рациональное трудоустройство с исключением производственных раздражителей и аллергенов, соблюдение правил техники безопасности и охраны труда, индивидуальную профилактику (спецодежда, защитные перчатки, противоаэрозольные респираторы, защитно-нейтрализующие кремы, поверхностно-активные вещества и др.), устранение . бытовых химических аллергенов. См. также Таксидермии, Фотодерматиты, рис. 3-7 Сокращение. АКД - аллергический контактный дерматит МКБ> L23 Аллергический контактный дерматит - L24 Простой раздражительный контактный дерматит - L25 Контактный дерматит неуточнённый
дерматит пелёночный | Пелёночный дерматит (ПД) - периодически возникающее патологическое состояние кожи ребёнка, провоцируемое воздействием физических, химических, ферментативных и микробных факторов при использовании пелёнок или подгузников. Часто сочетается с другими кожными заболеваниями. Частота. 35-50% всех детей до одного года жизни, чаще - девочки. Классификация по степени тяжести - Лёгкая степень - умеренное покраснение, нерезко выраженная сыпь и шелушение кожи в области гениталий, ягодиц, нижних отделов живота и поясницы - Средняя степень развивается, если действие раздражающих факторов не устранено. На коже возникают папулы, пустулы, в кожных складках могут образовываться небольшие инфильтраты; происходит инфицирование бактериями и Candida albicans - Тяжёлая степень -при продолжительном течении заболевания образуются сливные инфильтраты, папулы, пузырьки, мокнутие, глубокие эрозии. Этиология - Повышенная влажность из-за длительного контакта с мочой увеличивает проницаемость кожи, чувствительность (повреждение трением), активизирует размножение микробов (стафилококки, Candida) - Протеазы и липазы оказывают прямое раздражающее действие на кожу и делают её чувствительной к солям жёлчных кислот - Уреаза, вырабатываемая бактериями каловых масс, при взаимодействии с мочевиной образует аммиак, повышающий рН среды, что активизирует ферменты и увеличивает проницаемость кожи. Факторы риска - Предрасположенность к аллергическим заболеваниям - Редкая смена пелёнок - Использование непромокаемых пелёнок - Некачественные стирка и глажение пелёнок - Дерматит в семейном анамнезе - Жаркая и влажная погода - Приём антибиотиков - Диарея - Искусственное вскармливание. Лабораторные исследования - Исследование мазка для выявления грибов рода Candida - Бактериальный посев с участков поражённой кожи. Лечение: Тактика ведения - Воздушные ванны - Отказ от непромокаемых пелёнок - Частая смена пелёнок (включая ночное время) - Использование гигроскопичных одноразовых подгузников - Температурный режим и одежда, исключающие перегревание ребёнка - Коррекция пищевого рациона - чрезмерное употребление ребёнком белков и кислых соков обеспечивает кислую среду каловых масс и мочи - При подозрении на инфицирование грибами рода Candida устраняют кандидоз полости рта и кишечника. Лекарственная терапия - Обработка поражённых участков: присыпки с оксидом цинка и тальком, 5% дерматолом; мази с антибиотиками; цинковая паста. - При кандидозе или стойкой сыпи - обработка поражённых участков антисептическими р-рами (р-рами красителей), наружно при каждой смене пелёнок - противогрибковые препараты: миконазол, клотримазол, кетоконазол (крем, присыпки). При сильном воспалении можно дополнительно назначить 0,5-1% гидрокортизоновую мазь 3 р/сут не более чем на 1-3 дня. - При вторичных бактериальных инфекциях - антибиотики (оксациллин, эритромицин) внутрь. - При сильном зуде кожи - антигистаминные препараты. Меры предосторожности. Не следует применять мази, в т.ч. комбинированные, содержащие глюкокортикоиды с умеренной или высокой активностью. Осложнение - вторичная бактериальная инфекция. Течение и прогноз. Неосложнённый ПД возникает эпизодически и обычно излечивается самостоятельно через 2-3 дня при правильном уходе. Прогноз ухудшается при сочетании с другими заболеваниями кожи. Сочетание с другими заболеваниями кожи - Атонический дерматит - Себорейный дерматит - Эритродермия Лейнера (дескваматив-ная эритродермия) - поражение кожи с эритродермией и крупнопластинчатым шелушением, появлению сыпи предшествует ПД - Кандидоз - В сочетании с ПД также могут возникать - импетиго, фолликулит, чесотка, врождённый сифилис, энтеропатический дерматит. Синонимы - Пелёночная сыпь - Опрелость Сокращение. ПД - пелёночный дерматит См. также Кандидоз, Дерматит атонический МКБ L22 Пелёночный дерматит
дерматомикозы | Дерматомикозы - обширная группа поражений кожных покровов, вызываемых патогенными грибами. Классификация - Кератомикозы (разноцветный лишай) - Дермато-фитии: эпидермофития паховая; микоз, обусловленный интердигитальным трихофитоном (эпидермофития стоп); микоз, обусловленный красным трихофитоном (руброфития); трихофития; микроспория; фавус - Кандидоз - Глубокие микозы: бластомикоз, споротрихоз, хромоми-коз и др. Этиология. Основные возбудители - различные виды Trichophyton, Microsporum, а также несколько видов рода Epidermophyton, объединённые под общим названием дерматофиты. Морфологическая идентификация возбудителей в образцах тканей затруднена и требует выделения чистой культуры. В редких случаях поражения вызывают различные виды Candida. Эпидемиология. Большинство возбудителей широко распространены в природе, возможно повсеместное инфицирование. Заболевания более часто регистрируют в странах с жарким влажным климатом. Среди возрастных групп инфицированию более подвержены дети. Заболевания возникают после контакта с активным очагом поражения. Выделяют следующие эпидемически значимые группы возбудителей: - Геофильные дерматофиты обитают в почве. Заражение возможно после контакта чувствительного организма с инфицированной землёй - Зоо-фильные дерматофиты - паразиты большинства домашних животных (кошек, собак, рогатого скота), источник заражения людей - Антропо-фильные дерматофиты - паразиты человека, передача инфекционного агента происходит в результате контакта с больным. Патогенез. При дерматомикозах инфицирующие агенты представлены фрагментами гиф и конидиями, попавшими в кератинсодержащие ткани (роговой слой кожи, волосы, ногти). Вирулентность дермато-фитов низкая, и поражения подлежащих тканей у здоровых лиц не наблюдают. Для всех возбудителей характерна способность разрушать и утилизировать кератин. По типу роста в волосяном стержне возбудителей разделяют на 2 группы: endothrix - прорастают из кожи в фолликулы и волосы, не выходя за пределы волосяного стержня; ectothrix - прорастают из волосяного фолликула в волос. Клиническая картина. Возбудители размножаются в коже и её придатках; заболевания ограничены, не представляют угрозы для жизни, часто спонтанно ограничиваются и обусловливают преимущественно косметические проблемы. Инвазии живых тканей наблюдают редко. В редких случаях отмечают молниеносное поражение прилежащих тканей, особенно у лиц с иммунодефицитами. Характерны зудящие круглые, ярко-красные, чётко ограниченные чешуйчатые бляшки менее 5 см в диаметре, располагающиеся единично или группами. - Дерматофитии волосистой части головы, вызванные трихофитами из группы endothrix, проявляются ломкостью волос, обусловленной ростом возбудителя в волосяном стержне. - Дерматомикоз бороды и усов. Течение может быть острым или, реже, хроническим. Первоначальные проявления -папулы и пустулы; позднее присоединяются поражения волосяных фолликулов. В результате их инфицирования развиваются гранулематозные повреждения, нередко вторично инфицированные бактериями. Характерны отёки поражённых участков, последние покрыты кровянистыми корками. Основной возбудитель - Trichophyton verrucosum. - Дерматомикоз тела (tinea corporis). На различных участках тела возникают локализованные очаги шелушения, пустулёзных высыпаний, эритемы и пиодермии. Основные возбудители - Trichophyton mentagrophytes, Trichophyton rubrum и Microsporum canis. - Паховый Дерматомикоз. Проявляется очагами шелушения, пустулёзными высыпаниями, эритемой и пиодермиями в области ног (включая внутреннюю поверхность бёдер), гениталий, промежности и паха. Основные возбудители -Trichophyton mentagrophytes, Trichophyton rubrum, Epidermophyton floccosum и виды Candida. - Дерматомикоз стоп. Поражения локализованы в области подошв, преимущественно на коже между пальцами; характерны небольшие пузырьки, трещины, чешуйки, участки размягчения и эрозии. Основные возбудители - Trichophyton mentagrophytes, Trichophyton rubrum, Epidermophyton floccosum. - Онихомикоз. Проявляется утолщением, огрубелостью и расслоением ногтей пальцев рук и ног. Основные возбудители - виды Trichophyton; в редких случаях поражения вызывают виды Candida. Диагностика поверхностных микозов основана на клинических проявлениях, данных микроскопии поражённых тканей и идентификации культур микроорганизмов, выделенных из них. Возбудителей микроспории достаточно легко выявляют облучением волосистой части кожи головы ультрафиолетовой лампой Вуда (свечение зелёным цветом). Методы исследования - Выявление возбудителя микроскопией. Материалы для микроскопии - фрагменты кожи и её придатков (ногти, волосы). Образец кожи помещают на предметное стекло и наносят каплю 10% р-ра КОН. Через 10-15 мин проводят микроскопию образца на наличие гиф или конидий. Микроскопия волос позволяет легко идентифицировать возбудителей типов endothrix и ectothrix. Для поражений, вызванных возбудителями типа endothrix, характерны ямки и полости в волосяном стержне, тогда как при возбудителях типа ectothrix гифы оплетают стержень волоса снаружи. Для усиления контраста используют сниженный конденсор и матовый свет. - Выделение культуры. Помещают отдельные волосы или фрагменты кожи на питательные среды. Образцы кожи получают осторожной скарификацией очага поражения стерильным скальпелем или предметным стеклом. Возбудителя идентифицируют микроскопически и по морфологии колоний. - Виды Trichophyton вырастают за 2-3 нед; колонии разноцветные; конидии большие, гладкие и септированные (до 10 септ), по форме напоминают карандаши (10-50 мкм). Внутривидовая идентификация затруднена и требует изучения биохимических свойств. - Виды Microsporum растут также медленно; макроконидии толстостенные, многоклеточные, веретенообразные (30-160 мкм) и покрыты шипиками. - Epidermophyton floccosum образует белые, жёлтые или оливковые колонии; идентифицируют по наличию множества гладких конидий, напоминающих дубинки (7-20 мкм длиной). Дифференциальный диагноз - Розовый лишай - Экзема себорейная - Контактный дерматит - Сифилис - Псориаз - СКВ. Лечение: - Синтетические противогрибковые препараты местно в виде мази (крема) - миконазол или клотримазол 2 р/сут в течение 2 нед, а также кетоконазол 4 р/сут в течение 2 нед.(в течение 1 нед после выздоровления - для предупреждения рецидива). Назначают также эконазол и производные метилнафталина, например нафтифин. - При дерматофитии волосистой части кожи головы - гризеофульвин по 1 г/сут (детям - 16 мг/кг, при микроспории -22 мг/кг) внутрь ежедневно до первого отрицательного анализа на грибы, затем в той же дозе в течение 2 нед через день и 2 нед 2 р/нед или кетоконазол. Местно - 2-5% р-р йода, мазь с серой (10%) и салициловой кислотой (3-5%). - При онихомикозе - тербинафин по 250 мг/сут в течение 2-4 мес, итраконазол 200 мг/сут в течение 3 мес. Противопоказания - Гиперчувствительность к препарату - Гризео-фульвин - при выраженной лейкопении и системных заболеваниях крови, органических заболеваниях печени и почек, порфирии, злокачественных новообразованиях, беременности, кормлении грудью. Меры предосторожности - Гризеофульвин вызывает головную боль (у 10%), обычно проходящую после 1 нед применения, вздутие живота, диспепсию и диарею; может оказать гепатотоксическое действие - Итраконазол может вызвать тошноту, рвоту, диарею, головную боль, головокружение, нарушение функций печени, а также оказать гепатотоксическое действие (редко) - При приёме кетоконазола возможны тошнота, рвота, диарея, головная боль, кожный зуд, реже - головокружение, сонливость, артралгия, гинекомастия, алопеция, нарушение функций печени (до и во время лечения необходимо исследование функциональных проб печени). Лекарственные взаимодействия - Гризеофульвин вызывает индукцию микросомальных ферментов печени, поэтому ускоряет метаболизм непрямых антикоагулянтов, пероральных контрацептивов и других ЛС - Блокаторы Н2-рецепторов и антациды замедляют всасывание кетоконазола - Кетоконазол снижает активность ферментов печени и поэтому может вызвать лекарственную интоксикацию - Кетоконазол в значительной степени повышает концентрацию циклоспорина в крови. Синонимы - Дерматофития - Эпидермофития - Кольцеобразный дер- матомикоз См. также Дерматомикоз стоп, Кандидоз, Лишай разноцветный, Микроспория, Фавус (nl), Эпидермофития паховая МКБ В35 Дерматофития
дерматомикоз стоп | Дерматомикоз стоп - хроническое микотическое поражение кожи подошв, меж- и подпальцевых складок стоп, нередко с вовлечением кистей, туловища, других отдалённых участков кожи и ногтей. Этиология. Основные возбудители - антропофильные дерматофиты Trichophyton mentagrophytes, Trichophyton rubrum, Epidermophyton floccosum. Эпидемиология. Большинство возбудителей широко распространено в природе, и возможно повсеместное инфицирование. Заболевания более часто регистрируют в странах с жарким влажным климатом. Среди возрастных групп инфицированию более подвержены лица в возрасте 10-25 лет. Заболевания возникают в результате контакта с больным. Подавляющее большинство случаев связано с посещением бань, бассейнов и ношением чужой обуви; поражения обычно наблюдают у лиц с нарушениями иммунитета. Пожилые люди также более подвержены в связи с изменениями в периферических тканях вследствие сосудистых заболеваний и процессов старения. Клиническая картина - Дисгидротическая форма представлена везикулёзными высыпаниями, сгруппированными в виде бляшек, колец, полудуг на эритематозном фоне, главным образом, в области свода и боковых поверхностей стоп. Везикулы вскрываются, обнажая эрозии, которые в дальнейшем покрываются экссудативно-гнойными корками - Гиперкератоти-ческая форма проявляется эритематозно-сквамозными очагами преимущественно на подошвеннолатеральных поверхностях стопы, которые могут сливаться с образованием полициклических зон гиперкератоза, окружённых розоватым венчиком - Интертригинозная форма проявляется эрозиями и участками мацерированного, отслаивающегося эпидермиса в межпальцевых промежутках и складках пальцев стоп. Иногда в указанных местах можно видеть везикулы или пузыри, наполненные прозрачным экссудатом. Наиболее часто поражается кожа 3-го и 4-го межпальцевых промежутков - Дисгидротическая и интертригинозная формы микоза стоп обычно сопровождаются зудом, болезненностью при ходьбе, а в случае присоединения вторичной инфекции или экзематизации - нарушением трудоспособности. Методы исследования, лечение, профилактика - сы.Дерма- томикозы. Дифференциальный диагноз - Межпальцевой псориаз - Канди- дозное интертриго - Гиперкератоз - Контактный дерматит - Экзема. Течение и прогноз. Заболевание поддаётся лечению, но полное излечение наблюдают редко. Симптомы могут продолжаться неопределённо долго с периодами относительного благополучия. Синонимы - Стопа атлета - Спортивная стопа См. также Дерматомикозы, рис. 3-8 МКБ. В35.3 Микоз стоп
деструкция лёгких бактериальная | Бактериальная деструкция лёгких (БДЛ) - гнойно-воспалительное заболевание лёгких и плевры, осложняющее бактериальную пневмонию и характеризующееся образованием полостей в лёгких и склонностью к развитию сепсиса; чаще болеют мужчины старше 40 лет. Классификация - Преддеструкция - Лёгочная деструкция - Мелкоочаговая множественная - Внутридолевая - Гигантский кортикальный абсцесс - Стафилококковые буллы - Лёгочно-плевральная деструкция - Пиоторакс (острая эмпиема плевры, гнойный плеврит) - Пиопневмо-торакс - Пневмоторакс - Хронические формы и исходы - Бронхоэктазы - Вторичные лёгочные кисты - Хроническая эмпиема плевры. Этиология - Staphylococcus aureus - Klebsiella pneumoniae - Pseudomonas aeruginosa - Proteus - Histoplasma - Aspergillus. Факторы риска - Аспирация носо- и ротоглоточного содержимого (неврогенные нарушения акта глотания, длительный постельный режим, эпилепсия) - Механическая или функциональная обструкция бронхов: опухоль, инородное тело, стеноз бронха - Ослабление иммунитета: алкоголизм, сахарный диабет, длительный приём стероидных гормонов - Наличие источников тромботических или септических эмболов. Клиническая картина и диагностика - Преддеструкция - процесс, предшествующий развитию БДЛ; стафилококковая пневмония, острый гнойный лобит (чаще верхней доли правого лёгкого) - Лихорадка - Одышка - Влажные хрипы - Перкуторный звук тупой - Лейкоцитоз, повышение СОЭ - Для идентификации возбудителя проводят окрашивание мазка мокроты по Грому, а также её бактериологическое исследование - Рентгенография органов грудной клетки - гомогенное затенение. - Мелкоочаговая множественная БДЛ характеризуется поверхностной инфильтрацией паренхимы лёгких. Особенности: - Субплевральные мелкие очаги деструкции склонны к прорывам в плевральную полость - На обзорной рентгенограмме органов грудной клетки - просветления (ячеистость) на фоне неинтенсивного затенения. - Внутридолевая БДЛ развивается как исход острого лобита при отсутствии лечения, характеризуется возникновением стремительно прогрессирующего очага деструкции. Особенности: - Обильная гнойная мокрота. Зловонность мокроты часто указывает на анаэробную этиологию - Перкуссия: локальное укорочение перкуторного звука - Аускультация: ослабленное дыхание, влажные средне- или мелкопузырчатые хрипы; при наличии крупной полости - амфорическое дыхание - Общий анализ крови: резкий лейкоцитоз со сдвигом влево, анемия - Бактериоскопия и бактериологическое исследование мокроты позволяют выявить возбудителя. При подозрении на анаэробную этиологию используют образцы мокроты, полученные при фибробронхоскопии, т.к. откашливаемая мокрота содержит в основном анаэробы ротовой полости - Обзорная рентгенограмма органов грудной клетки - просветления неправильной формы на фоне тотального затенения поражённой доли. Абсцессы аспирационного происхождения обнаруживают преимущественно в верхнем сегменте нижней доли и в заднем сегменте верхней доли. - Гигантский кортикальный абсцесс - субкортикальное скопление гнойно-некротических масс. Особенность - на обзорной рентгенограмме органов грудной клетки толстостенная полость больших размеров. При наличии сообщения с бронхом - горизонтальный уровень жидкости. - Стафилококковые буллы - воздушные полости, склонные к самопроизвольному регрессу, течение доброкачественное. - Пиопневмоторакс - результат прорыва гноя из очага деструкции лёгочной ткани в плевральную полость. Особенности: - Острая дыхательная недостаточность (возникает в момент прорыва в плевральную полость): внезапное апноэ, приступ кашля, нарастающий цианоз, одышка - Плевропульмональный шок (сопутствует острой дыхательной недостаточности): снижение АД, тахикардия, нитевидный пульс - Выбухание и отставание в акте дыхания поражённой половины грудной клетки - При перкуссии тимпанический звук в верхних и притупление звука в нижних отделах лёгких, смещение средостения в здоровую сторону - На рентгенограмме органов грудной клетки: коллапс лёгкого, горизонтальный уровень жидкости, смещение тени средостения в здоровую сторону. - Пневмоторакс - наличие воздуха в плевральной полости. Редкое осложнение БДЛ в результате разрыва стафилококковой буллы. Клиническая картина аналогична таковой при пиопневмотораксе. На рентгенограмме органов грудной клетки: коллапс лёгкого, просветление на стороне поражения; смещение тени средостения в здоровую сторону. - Бронхоэктазы - результат грубых деструктивных изменений стенок бронхов и перибронхиальной ткани с последующей деформацией. - Вторичные кисты лёгких - полости санированных абсцессов. - Хроническая эмпиема плевры. Дифференциальный диагноз - Бронхогенный рак лёгкого в фазе распада - Туберкулёз - Инфицированная киста лёгкого - Силикотический узел с центральным некрозом - Гранулематоз Вегенёра. Лечение: - Тактика ведения - Постуральный дренаж. - Антибактериальная терапия (в течение нескольких недель или месяцев до полной санации полости абсцесса и ликвидации перифокальной инфильтрации). До получения результатов бактериологического исследования мокроты рационально назначить: фКлиндамицин по 600мг в/в 3 р/сут, далее по 300 мг внутрь 4 р/сут, или его сочетание с амика-цином в дозе 15-30 мг/кг/сут или гентамицином по 3-7,5 мг/кг/сут в/м или в/в в 3 приёма, или - Цефалос-порины II или III поколения (например, цефуроксим по 0,75-1,5 г в/в каждые 8 ч или цефамандол по 0,5-1 г каждые 4-6 ч в/в), или - Бензилпенициллина натриевая соль по 2-10 млн ЕД/сут в/в в сочетании с метронидазолом в дозе 500-700 мг внутрь 4 р/сут. - Инфузионная дезинтоксикационная терапия. - Лечение отдельных форм БДЛ имеет особенности. - Лёгочная деструкция - Бронхоскопическая санация с катетеризацией дренирующего бронха и дренированием полости по Сельдингеру или Мональди - Временная окклюзия дренирующего бронха с одновременным введением дренажной трубки, активная аспирация через введённый в полость дренаж, введение в полость склерозирующих или клеевых композиций - Резекция лёгкого - при выраженном кровохарканье или подозрении на бронхогенный рак. - Пиопневмоторакс - Торакоцентез и дренирование по Бюлау - Разгрузочная плевральная пункция толстой иглой (при нарастающем клапанном пиопневмотораксе) для перевода закрытого напряжённого пиопневмоторакса в открытый. После стабилизации состояния - дренирование плевральной полости - Временная окклюзия бронха - при наличии функционирующего бронхоплеврального свища через 12-24 ч с момента проведения плевральной пункции. - Пневмоторакс - Плевральные пункции - Дренирование показано при неэффективности пункционной терапии или при синдроме бронхиального сброса (проникновении воздуха в плевральную полость через бронх). - Хроническая эмпиема - показание к плеврэктомии. Осложнения - Кровотечение из эрозированного сосуда - Брон-хогенная диссеминация с развитием тотальной пневмонии - Бронхоэктазы - Вторичный абсцесс мозга. См. также Абсцесс лёгкого, Бронхоэктазы, Пневмоторакс, Эмпиема плевры Сокращение. БДЛ - бактериальная деструкция лёгких МКБ - J85 Абсцесс лёгкого и средостения - J86 Пиоторакс
дефекты аполипопротеинов | Аполипопротеины (апоЛП) - белковая часть липопротеинов, формирующих липопротеины высокой плотности (ЛВП), липо-протеины низкой плотности (ЛНП), липопротеины очень низкой плотности (ЛОНП) и хиломикроны плазмы. Различают 8 основных типов апоЛП - A-I, А-П, A-IV, В, C-I, С-Н, C-III и Е. Дефекты генов, кодирующих апоЛП, могут играть ключевую роль в развитии атеросклероза и многих других заболеваний. - A-I (*107680, Ilq23, генЛРОЛЛ 21 аллель,R) - основной компонент ЛВП, концентрация в плазме - 1,0-1,5 мг/мл. АпоЛП A-I - кофермент лецитин-холестерин ацилтрансфе-разы, а также лиганд для рецепторов к ЛВП. Стимулирует выход холестерина из клеток. Синтезируется в печени и тонкой кишке. Идентичен простациклину PGI2. Стабилизация PGI2 с участием ЛВП и апоЛП A-I - защитный механизм, препятствующий агрегации тромбоцитов в месте повреждения сосудов, с чем может быть связана протективная роль ЛВП при ИБС. Недостаточность апоЛП A-I проявляется низким уровнем ЛВП - Болезнь Танжье, или анальфалипопротеинемия - Недостаточность лецитин-холестерин ацил-трансферазы. Клиника недостаточности: - Катаракта - Старческая дуга - Язва желудка или двенадцатиперстной кишки - Амилоидов печени - Почечная недостаточность (наиболее распространённая причина смерти) - Сенсомоторная полиневропатия - Раннее нарушение функций вегетативной нервной системы - Атеросклероз коронарных артерий - Приобретённая сердечная недостаточность - Ксантелазмы - Ксантома шеи - Начало в 20-40 лет - Летальный исход после 7-12 лет болезни. Лабораторно: - Отложение амилоида - Амилоидоз системный - Гипертриглицеридемия со снижением ЛВП без атеросклероза. - А-Н (*107670, Iq21-q23, ген АРОА2), как и апоЛП A-I, относят к основным липопротеинам в составе ЛВП и хило-микронов. Функция неясна. - A-IV (*107690, кнАРОА4, 2 изоформы, выраженный полиморфизм, R) входит в состав ЛВП и хиломикронов. Влияет на метаболизм апоЛП A-I и В. - В (* 107730, 2р24-р23, ген АРОВ, около 20 дефектных аллелей, R) - основной апоЛП хиломикронов, ЛНП и ЛНОП. Содержится в плазме в 2 основных формах - апоЛП В-48 и апоЛП В-100. Первый синтезируется исключительно в кишечнике, а второй (лиганд для рецептора ЛНП) - в печени. В-100 отсутствует при некоторых типах абеталипопротеинемии. Клиника недостаточности: - ИБС - Ксантомы кожи и сухожилий - Прогрессирующая демиелинизация ЦНС - Атаксия - Акантоцитоз - Стеаторея. Лабораторно: - Гипо-беталипопротеинемия - Гиперхолестеринемия. - СI (*107710, 19ql3.2, генЛРОС/) находится в ЛОНП, ЛВП и хиломикронах. - С-П (*207750, 19ql3.2, ген АРОС2, не менее 12 дефектных аллелей, р) - фактор активации липопротеин липазы. Клиника недостаточности: - Панкреатит - Боль в эпигастрии - Гепатоспленомегалия (реже, чем при недостаточности липопротеин липазы) - Сахарный диабет - Ксантомы. - С-Ш (*107720, Ilq23, ген АРОСЗ) содержится в ЛОНП, ЛВП и хиломикронах. Недостаточность проявляется гиперт-риглицеридемией. Носители гаплотипа 211 имеют меньший, а гаплотипа 222 - больший риск гипертриглицеридемии. - D (*107740, 3pl4.2-qter, ген APOD) относят к семейству а(2р)-микроглобулинов, или липокалинов (например, ретинолсвязывающий протеин). Входит в состав ЛВП, составляя 5% общих ЛВП; функция неясна. - Е (*107741, 19q, ген АРОЕ, выраженный полиморфизм, аллель Е4 связан с повышенным риском болезни Альцхайме-ра, р, псевдодоминирование) - транспортный белок липидов, находящихся в ЛОНП, хиломикронах и продуктах их распада. Повышен у больных с III типом гиперлипидемии. В норме продукты распада хиломикронов и ЛОНП быстро элиминируются из тканей внутренней среды рецептор-опосредованным эндоцитозом в печени. АпоЛП Е - основной липопротеин хиломикронов, связывающийся со специфическими рецепторами в гепатоцитах. АпоЛП Е необходим для нормального катаболизма богатыми триглицеридами липоп-ротеинов. Клиника недостаточности: - Повышенный риск и более ранний дебют ИБС - Ксантомы - Нарушение толерантности к глюкозе. Лабораторно: - Гиперхолестеринемия и гипертриглицеридемия - Нарушение клиренса хиломикронов и продуктов распада ЛОНП. Менее распространённые типы апоЛП - F (107760, ген APOF) - один из основных апоЛП плазмы. Липопротеины, содержащие апоЛП F, участвуют в транспорте и/или этерификации холестерина. - Н (*138700, 17q23-qter, ген АРОН) участвует в процессах коагуляции и образовании антифосфолипидных AT. . J (*185430, 8р21, ген APOJ). - Lp(a) (*152200, 6q27, ген LPA, выраженный полиморфизм, R) связан с повышенным риском атеросклероза и его осложнениями - ИМ и инсультом. См. также Дисбеталипопротеинемия, Атеросклероз, Гиперлипиде- мия, Гиперхолестеринемия Сокращение. АпоЛП - аполипопротеин МКБ. Е78 Нарушения обмена липопротеидов и другие липидемии MIM 107680 А 1,107670 А-Н, 107690 A-1V, 107730 В, 107710 СI. 207750 С-11,107720 С-Ш, 107740 D, 107741 Е, 107760 F, 138700 Н, 185430 J, 152200 Lp(a) Примечания - Липопротеины - сложные белки, комплексы липидов с белками; содержатся преимущественно в биологических мембранах и участвуют в транспорте веществ через них; обладают групповой специфичностью; по электрофоретической подвижности и плотности различают а-, В- и пре-В-липопротеины; определение содержания липопротеинов в крови имеет диагностическое значение; по константе флотации (плотности) их классифицируют следующим образом: хиломикроны (<0,93), ЛОНП (0,93-1,006), ЛНП (1,019-1,063), ЛВП (>1,21) - АпоЛП могут выступать как - лиганды, взаимодействующие с клеточными рецепторами к липопротеинам - коферменты в метаболизме липидов - структурные компоненты липопротеинов. Литература. Benlian P et al: Phenotypic expression in double heterpzygotes for familial hypercholesterolemia and familial defective apolipoprotein B-100. Hum. Mutat. 7: 340-345, 1996; Bickeboller et al: Apolipoprotein E and Alzheimer disease: genotype-specific risks by age and sex. Am. J. Hum. Genet. 60:439-446,1997; Booth DRet al: Hereditary hepatic and systemic amyloidosis caused by a new deletion/insertion mutation in the apolipoprotein Al gene. J. Clin. Invest. 97: 2714-2721, 1996: Dallinga-Thie GM et al: Complex с genetic contribution of the Apo AI-CIII-A1V gene cluster to familial combined hyperlipidemia: identification of different susceptibility haplotypes. J. Clin. Invest. 99: 953-961, 1997; Naganawa S et al: Intestinal transcription and synthesis of apolipoprotein Al is regulated by five natural polymorphisms upstream of the apolipoprotein CIII gene. J. Clin. Invest. 99: 1958-1965, 1997; Navab M et al: Mildly oxidized LDL induces an increased apolipoprotein J/paraoxonase ratio. / Clin. Invest. 99: 2005-2019, 1997; Payami et al: A prospective study of cognitive health in the elderly (Oregon brain aging study): effects of family history and apolipoprotein E genotype. Am. J. Hum. Genet. 60: 948-956, 1997; Plump AS et al: Apolipoprotein A-l is required for cholesteryl ester accumulation in steroidogenic cells and for normal adrenal steroid production. / Clin. Invest. 97: 2660-2671, 1996; Sanghera DK et al: Identification of structural mutations in the fifth domain of apolipoprotein H (beta-2-glycoprotein I) which affect phospholipid binding. Hum. Molec. Genet. 6: 311-316, 1997; Schaefer JR et al: Homozygous familial defective apolipoprotein B-100: enhanced removal of apolipoprotein E-containing VLDLs and decreased production of LDLs. Arteriosclerosis Thromb. Vase. ВЫ. 17: 348-353, 1997; Sullivan PM et al: Targeted replacement of the mouse apolipoprotein E gene with the common human APOE3 allele enhances diet-induced hypercholesterolemia and atherosclerosis./ ВЫ. Chem. 272: 17972-17980, 1997; Suzuki К et al: Plasma lipoprotein(a) levels and expression of the apolipoprotein(a) gene are dependent on the nucleotide polymorphisms in its 5-prime flanking region. /. Clin. Invest. 99: 1361-1366, 1997
дефекты ацил-коа дегидрогеназ | К ацил-КоА дегидрогеназам, осуществляющим р-окисление в митохондриях, отнесён ряд ферментов. Врождённые дефекты митохондриального р-окисления - недостаточность ацил-КоА дегидрогеназ (все р): короткоцепочечной (201470, SCAD), среднецепочечной (201450, MCAD), длинноцепочечной (201460, LCAD), сверхдлинноцепочечной (201475, VLCAD), а также длинноцепочечной 3-гидроксиацил-КоА дегидрогеназы (143450, LCHAD) и изовалерил-КоА дегидрогеназы (243500). Ацил-КоА дегидрогеназа короткоцепочечная (*201470, КФ 1.3.99.2, ген SCAD). Известно 2 клинических фенотипа: генерализованное поражение новорождённых (ацидоз, рвота, прогрессирующая мышечная слабость) и хроническая миопа-тия взрослых. Ацил-КоА дегидрогеназа среднецепочечная (*201450, ген ACADAf). Клинически: эпизоды метаболической гипогликемии, гипераммониемия, кома. Ацил-КоА дегидрогеназа длинноцепочечная (*201460, reuACADL). Клинически: гепатомегалия, кардиомегалия, возможны остановка сердца, гипогликемия. Ацил-КоА дегидрогеназа сверхдлинноцепочечная (*201475, 17pll.2-pll.13, ген VLCAD). Клинически: гипокетотическая гипогликемия, поражение гепатоцитов, кардио-миопатия. Длинноцепочечная 3-гидроксиацил-КоА дегидрогеназа (см. Недостаточность 3-гидроксиацил-КоА дегидрогеназы). Изовалерил-КоА дегидрогеназа (см. Дефекты катаболизма лейцина). Литература. Andresen BS et al: The molecular basis of medium-chain acyl-CoA dehydrogenase (MCAD) deficiency in compound heterozygous patients: is there correlation between genotype and phenotype? Hum. Molec. Genet. 6: 695-707, 1997; Brackett JC et al: A novel mutation in medium chain acyl-CoA dehydrogenase causes sudden neonatal death. / Clin. Invest. 94: 1477-1483, 1994; Ziadeh R et al: Medium chain acyl-CoA dehydrogenase deficiency in Pennsylvania: neonatal screening shows high incidence and unexpected mutation frequencies. Pediat. Res. 37: 675-678, 1995
дефекты катаболизма лейцина | Деградация лейцина происходит при участии многих ферментов. Наследственные дефекты (все р) ряда ферментов ведут к развитию следующих заболеваний. - Болезнь кленового сиропа (248600, КФ 1.2.4.4, З-метил-2-оксобутано-ат дегидрогеназа липоамидная) - см. Болезнь кленового сиропа (nl). - Ацидемия изовалериановая (243500, КФ 1.3.99.10 изовалерил-КоА дегидрогеназа) типа IVA (IVD). Клинически: отставание в умственном, психическом и физическом развитии, судорожные припадки, рвота, гепатомегалия, гипоплазия красного костного мозга, характерный запах мочи. Возможен острейший метаболический ацидоз, особенно у новорождённых. - В-Метилкротонилглицинурия (КФ 6.4.1.4, 3-метилкротонил-КоА-кар-боксилаза). Клинически: общая слабость, задержка развития. - 3-метилглютаконилацидурия (250950, КФ4.2.1.18, 3-метилглютаконил-КоА гидратаза). Клинически: хореоатетоз, спастические пара-парезы, деменция, атрофия зрительного нерва. - З-гидрокси-3-метилглутарилацидурия (246450, КФ 4.1.3.4, 3-гидрокси-3-метилглутарил-КоА лиаза). Клинически: метаболический ацидоз, гипогликемия, ранняя смерть. См. также Приложение 2. МКБ. Е71.1 Другие виды нарушений обмена аминокислот с разветвлённой цепью
дефекты комплемента | Комплемент - комплекс сывороточных белков; активация системы комплемента происходит по одному из двух путей. При иммунном гемолизе (классический путь) комплекс охватывает девять компонентов (обозначаемых с Cl no C9), взаимодействующих в определённой последовательности, их акти- вацию инициирует комплекс Аг-АТ; альтернативный путь активируется иными, .чем комплекс Аг-АТ, факторами и вовлекает для активации СЗ другие компоненты (не С1, С2 и С4). Компонент комплемента - один из девяти различных белков (обозначаемых с С1 до С9 и располагающихся в а, р и у-фракциях при электрофорезе белков сыворотки), принимающих участие в осуществлении иммунологической активности, ассоциированной с комплементом. С1 - комплекс трёх субъединиц: Clq, Clr, Cls. Активный Clq (Clq) переводит Clr в Clr, в свою очередь осуществляющий Cls - - Cl5 (Cl эстераза), Cls переводит С2 в С2Ь и образует С4b из С4. С2b в сочетании с С4Ь образует классическую СЗ/С5 конвертазу (СЗ конвертаза, С5 конвертаза, С42). Этот фермент расщепляет СЗ на СЗа и СЗb, а С5 на С5а и С5b (как альтернативного пути СЗ/С5 конвертаза [фактор В, про-пердиновый фактор В, СЗ проактиватор]). Фактор комплемента I (СЗb или C3b/C4b инактиватор) инактивирует СЗЬ и С4Ь. Известно несколько генных дефектов компонентов комплемента. - Clq, типы А, В и С (*120550, - 120570, 120575, 1р36.3-р34.1, гены C1QA, C1QB, C1QC, R): развивается аутоиммунная болезнь - Clr/Cls (216950, 120580, 12р13, гены Clr, CIS, р) недостаточность комбинированная: артралгии, дискоидная волчанка, частые риниты и бронхиты, умеренный нефрит. - С2 (217000, 6р21.3, р): волчаночные, суставные поражения, Шён-ляйна-Геноха пурпура. - 03(120700, 19pl3.3-pl3.2) - C3d (*120650, 19р13.2-р13.11, рецептор вируса Эпстайна-Барр, ген C3DR, R): предрасположенность к пиогенной инфекции, мембранозно-пролиферативный гломеруло-нефрит, признаки липодистрофии, эритематозная сыпь. Лаборатор-но: СЗ нефритический фактор, IgQ к C3d, протеинурия и/или гема-турия - СЗЬ (217030, ген IF, 4q25, р). При дефекте ингибитора СЗ - высокий риск развития менингитов. - С4 (120820, полипептиды С4В, C4F, 6р21.3) - С4 частичная недостаточность (#120790): высокий риск развития СКВ - Недостаточность ингибитора С1 эстеразы (*106100, Ilpll.2-ql3, ген C1NH, не менее 13 дефектных аллелей, R) -- ангионевротический отёк - С4А (*120810, 6р21.3, ген C4S; 9J, также р): аутоиммунный хронический активный гепатит, СКВ, тип I сахарного диабета, Шён-ляйна-Гёноха пурпура, артериальная гипертёнзия, нефротический синдром. - С5 (120900, 9q34.1, ген С5, R vs. р): постоянные местные и генерализованные инфекции (особенно грамотрицательные), СКВ, дискоидная волчанка, себорейный дерматит, диарея. - С6 (217050, 5р13, ген С6, р). Клинически не проявляется. - С7 (217070, 5р13, ген С7, р) - высокий риск развития менингита. - С8 (120950, 1р32, гены С8А и С8В, 1р32, 5К [тип 1], р) - значительный риск инфицирования Neisseria; СКВ. - С9 (120940, ген С9, 5р13). МКБ - D84.1 Дефект в системе комплемента (в т.ч. дефицит С1 ингибитора эстеразы [C1-INH]) - D84.8 Другие уточнённые иммуно-дефицитные нарушения - D84.9 Иммунодефицит неуточнённый МШ. Недостаточность комплемента: С1 (120550,120570,120575, 120580, 216950), С2 (217000), СЗ (120700, 217030), С4 (120810, 120820), С5 (120900), С6 (217050), С7 (217070), С8 (120950), С9 (120940) Примечание. При дефектах фактора D (134350, адипсин) увеличен риск инфицирования Neisseria, а фактора Н - развития нефропатии и гемолитикоуремического синдрома.
дефект межжелудочковой перегородки | Дефект межжелудочковой перегородки (ДМЖП) - наличие сообщения между правыми и левыми камерами сердца. ДМЖП может рассматриваться как: - Самостоятельная патология врождённого генеза и относиться к группе врождённых пороков сердца (ВПС). - Составная часть комбинированного ВПС (тетрада Фалло, транспозиция магистральных сосудов, общий артериальный ствол, атрезия трёхстворчатого клапана и др.). - Осложнение ИМ. Частота - 9-30% всех ВПС - Распространённость ДМЖП - 1,5:1 000 живорождённых детей - Как осложнение ИМ - 1-3% случаев. Этиология - Врождённый характер (см. Тетрада Фалло) - Приобретённый характер - следствие ИМ. Генетические аспекты. Многофакторная этиология. Имеются данные об аутосомно-доминантном и рецессивном наследовании. Варианты ДМЖП - В зависимости от анатомического расположения ДМЖП выделяют дефекты перимембранозные, подартериальные отточные и мышечные. - Перимембранозные дефекты - дефекты соединительнотканной части межжелудочковой перегородки - наблюдают наиболее часто. - Подартериальные отточные дефекты располагаются в выходной части перегородки, которая практически отсутствует и представлена фиброзными кольцами, створками клапанов аорты и лёгочной артерии. - Мышечные дефекты - дефекты мышечной части межжелудочковой перегородки. - В зависимости от размера ДМЖП выделяют малые и большие дефекты. - Малые дефекты - болезнь Толочинова-Роже. Дефекты имеют размер менее 1 см. - Большие дефекты - диаметр более 1 см или более 1/2 диаметра устья аорты. Гемодинамика - В нормальных условиях в правом желудочке давление в период систолы в 4-5 раз ниже, чем в левом. При наличии ДМЖП происходит сброс крови слева направо. - При небольших дефектах сброс крови небольшой, давление в правом желудочке и лёгочных сосудах нормальное или незначительно повышено. Избыточное количество крови, поступающее через ДМЖП в малый круг, возвращается в левые отделы сердца, вызывая их перегрузку. - При больших дефектах большая часть крови из левого желудочка в момент систолы поступает в правый желудочек, что приводит к повышению давления в нём и сосудах малого круга кровообращения, формируя лёгочную гипертёнзию. Постепенно уменьшается величина сброса слева направо, давление в желудочках выравнивается. Увеличение лёгочного сопротивления приводит к сбросу крови справа налево. Такая картина характерна для синдрома Айзенменгера. Характерными признаками синдрома Айзенменгера считают отсутствие перегрузок левых отделов сердца, выраженную гипертрофию правого желудочка. Малые дефекты (болезнь Толочинова-Роже) - Жалобы. Практически отсутствуют. В редких случаях симптомы небольшой утомляемости и одышки при нагрузке. - Осмотр - Физическое развитие не страдает - Слабо выраженный сердечный горб- непостоянный признак - Умеренно усиленный верхушечный толчок - Систолическое дрожание вдоль левого края грудины - Аускультация - Грубый систолический шум с максимумом в III-IV межреберьях - II тон заглушается систолическим шумом. - Диагностика - ЭКГ. Обычно в пределах возрастной нормы. В левых грудных отведениях могут отмечаться умеренные признаки перегрузки левого желудочка. - Рентгенологическое исследование органов грудной клетки - Размеры сердца нормальные или небольшое увеличение левого предсердия и желудочков 4 Талия сердца может быть сглажена - Лёгочной рисунок не усилен. - Эхокардиография. Визуализация дефекта. - Катетеризация сердца - Повышение насыщения крови кислородом в правом желудочке и лёгочной артерии - Давление в правых отделах слегка повышено - Лёгочное сопротивление нормальное - При рентгеноконтрастном исследовании хорошо виден сброс крови через небольшой дефект. Большие дефекты - Жалобы зависят от степени выраженности недостаточности кровообращения - Одышка в покое или при физической нагрузке - Утомляемость. - Осмотр - Отставание в физическом развитии - Сердечный горб - Сердечный толчок усилен, разлитой - Систолическое дрожание слева от грудины и в области мечевидного отростка грудины - Застойные влажные хрипы в нижних отделах лёгких - Увеличенная печень - Аускультация - I тон усилен на верхушке - II тон над лёгочной артерией резко акцентуирован и расщеплён - Систолический шум от пансистоличес-кого до короткого систолического, при одинаковом давлении в обоих желудочках шум может не прослушиваться - Диастолический шум на верхушке. - Диагностика - ЭКГ - признаки комбинированной гипертрофии обоих желудочков и предсердий; чаще отклонение ЭОС вправо - Рентгенологическое исследование органов грудной клетки - лёгочный рисунок усилен - сердце значительно увеличено - дуга лёгочного ствола выбухает по левому контору - Эхокардиография позволяет выявить прямые признаки дефекта, установить их количество, вариант и размеры, наличие лёгочной гипертёнзии - Катетеризация сердца необходима для определения выраженности сброса слева направо, лёгочно-сосудистого сопротивления и локализации дефектов. При большом ДМЖП отмечают повышение оксигенации и давления в правом желудочке и лёгочной артерии - Ангиокардиография позволяет судить о локализации дефекта, его размерах и исключить сопутствующую патологию. Дифференциальная диагностика - Открытый общий АВ канал - Общий артериальный ствол - Дефект аортолёгочной перегородки - Отхождение магистральных сосудов от правого желудочка - Изолированный стеноз лёгочной артерии - Врождённая митральная недостаточность - Стеноз аорты. Лечение: Тактика ведения - Наблюдение в поликлинических условиях - Ограничение физической нагрузки - При появлении признаков недостаточности кровообращения (НК) необходимо назначение сердечных гликозидов - Госпитализация в случае тяжёлых застойных явлений, НК, ИМ. Лекарственная терапия. Включает лечение сердечной недостаточности, профилактику инфекционного эндокардита (см. Недостаточность сердечная, Эндокардит инфекционный). Хирургическое лечение - Тактика - При недостаточности кровообращения III степени для решения вопроса об операции необходимо проведение биопсии лёгкого (определение степени склерозирования лёгочных сосудов). При необратимых изменениях лёгочной ткани оперативное лечение противопоказано - Больные с малыми дефектами хирургическому лечению не подлежат - Паллиативное хирургическое лечение заключается в сужении лёгочной артерии на ограниченном участке для уменьшения сброса крови через дефект и снижения давления кровотока в лёгочной артерии - Радикальная коррекция. Закрытие ДМЖП - метод выбора независимо от возраста, массы тела, исходного состояния больного - Постинфарктный ДМЖП - устранение сброса крови и реваскуляризации миокарда с помощью аортокоронарного шунтирования. - Абсолютные показания - Неэффективность консервативной терапии - Прогрессирующая лёгочная гипертёнзия. - Относительные показания - Большие размеры дефекта с признаками значительного сброса - Частые респираторные заболевания - Отставание в физическом развитии - Желание проведения операции больным или его родителями. Осложнения - Сердечная недостаточность - Инфекционный эндокардит - Внезапная смерть - Лёгочная гипертёнзия - Послеоперационные осложнения - Полная блокада сердца - Реканализация ДМЖП - Недостаточность трёхстворчатого клапана. Течение и прогноз - Врождённый ДМЖП - В 25-45% случаев ДМЖП закрывается спонтанно к 4-5-летнему возрасту - При небольших дефектах течение благоприятное - При больших дефектах течение тяжёлое и может привести к гибели в первые часы жизни. У 4% больных развивается инфекционный эндокардит. - Постинфарктный ДМЖП. Прогрессирующие лёгочно-сосудистые изменения утяжеляют прогноз; через 1 год при отсутствии хирургического лечения выживают 7% больных. - Послеоперационная летальность - При постинфарктных ДМЖП составляет 15-50% - Госпитальная летальность при закрытии изолированных врождённых ДМЖП - менее 10%. Сопутствующая патология - Сочетание с аортальной недостаточностью (синдром Лобри-Пецци) - Тетрада Фалло - Синдром Дауна - Транспозиция крупных артерий - Атрезия трёхстворчатого клапана - Открытый артериальный проток - Лёгочный стеноз - Стенокардия во взрослом возрасте. См. также Синдром Дауна, Инфаркт миокарда, Тетрада Фалло, Эндокардит инфекционный Сокращения - ДМЖП - дефект межжелудочковой перегородки - НК - недостаточность кровообращения МКБ. Q21 Дефект межжелудочковой перегородки Литература. 336: 204-206
дефект межпредсердной перегородки | Дефект межпредсердной перегородки (ДМПП) - врождённый порок сердца (ВПС) с наличием сообщения между предсердиями и сбросом крови через него. Частота -до 10% всех ВПС. Преобладающий пол - женский (2:1). Этиология - факторы, формирующие ВПС (см. Тетрада Фашо). Генетические аспекты. Врождённый дефект сопутствует многим синдромам, редко бывает семейным. Варианты ДМПП. В зависимости от того, с каким зачатком межпредсердной перегородки связаны ДМПП, их делят на несколько типов. Наиболее часто наблюдают. - Дефекты вторичной перегородки - наиболее распространённая форма порока. Расположены в средней части межпредсердной перегородки. - Дефекты венозного синуса (вторичной перегородки) локализованы в верхней части. Часто сопутствует аномальный дренаж лёгочных вен (часть лёгочных вен впадает в верхнюю полу вену). - Дефекты первичной перегородки расположены в её нижней части. Могут переходить на створки митрального и трикуспидального клапанов, а также на межжелудочковую перегородку, создавая открытый АВ канал. Гемодинамика. Основной признак - сброс артериальной крови слева направо на уровне предсердий, что ведёт к повышению минутного объёма в малом круге кровообращения и увеличению нагрузки на правый желудочек. Давление в лёгочной артерии возрастает только на поздних стадиях заболевания, при развитии склероза малого круга кровообращения. Клиническая картина зависит от степени нарушения гемодинамики и изменяется с возрастом больного. - Жалобы - одышка, сердцебиение, утомляемость при физической нагрузке, отставание в физическом развитии и частые инфекции дыхательных путей. - Осмотр - Бледность кожных покровов - Усиленный сердечный толчок - Аускультация - Систолический шум во II и III межреберьях слева от грудины - Расщепление и акцент II тона над лёгочной артерией - Мезодиастолический шум справа от грудины. Диагностика - ЭКГ. Гипертрофия правых отделов сердца, отклонение ЭОС вправо и частичная блокада правой ножки пучка Хиса; иногда нарушения ритма (экстрасистолия, пароксизмальная тахикардия, мерцательная аритмия). Характерный признак первичного ДМПП - значительное отклонение ЭОС влево. - Рентгенологическое исследование органов грудной клетки. Тень сердца и ствол лёгочной артерии расширены, лёгочный рисунок усилен. - Эхокардиография. Правый желудочек увеличен, часто наблюдается парадоксальное движение межжелудочковой перегородки. ДМПП обычно удаётся визуализировать с помощью двухмерной эхокардиографии. При цветной допплерографии устанавливают направление шунтирования крови и оценивают состоятельность предсердно-желудочковых клапанов. У взрослых проводят также чреспищеводную эхокардиографию. - Радионуклидное исследование. Количественная оценка радиоактивности после первого прохода радионуклида позволяет выявить рециркуляцию крови в лёгких. - Катетеризация сердца помогает выявить повышение оксигенации крови при переходе зонда из полых вен в правое предсердие. Абсолютно точное доказательство наличия ДМПП - прохождение зонда из правого предсердия в левое. При введении контрастного вещества в левое предсердие происходит его заброс в правое. Дифференциальный диагноз - Изолированный стеноз лёгочной артерии - Триада Фамо - Открытый артериальный проток - Дефект межжелудочковой перегородки - Болезнь Эбштейна - Аномальный дренаж лёгочных вен - Функциональный шум. Лечение: Тактика ведения. В зависимости от размера ДМПП, недостаточности кровообращения показано либо амбулаторное наблюдение, либо стационарные обследование и лечение. Физическая активность после коррекции дефекта не ограничивается. Медикаментозное лечение. При дефекте первичной перегородки в сочетании с митральной регургитацией показана профилактика инфекционного эндокардита. При необходимости - коррекция сердечной недостаточности. Хирургическое лечение - Показания: - Увеличение лёгочного кровотока по сравнению с общим в 2 раза и более (превышение артериовенозного сброса на 40% от минутного объёма лёгочного кровотока) - дефекты первичной перегородки - обширные дефекты вторичной перегородки - сопутствующий аномальный дренаж лёгочных вен - Оптимальный возраст ребёнка для проведения операции - 4-5 лет - Операция заключается в ушивании ДМПП либо его пластике; проводят в условиях искусственного кровообращения или гипотермии. Осложнения - Сердечная недостаточность - Аритмии - Инфекционный эндокардит - Лёгочная гипертёнзия. Течение и прогноз - В раннем детском возрасте течение доброкачественное, в редких случаях тяжёлые нарушения кровообращения могут приводить к смерти в первые месяцы жизни - Возможно спонтанное закрытие дефекта до 5-летнего возраста - Средняя продолжительность жизни без лечения - не более 37-40 лет - После хирургического лечения прогноз благоприятный, риск летального исхода в послеоперационном периоде не превышает 1%. Сопутствующая патология - Митральный стеноз - Аномальный дренаж лёгочных вен - Множественная врождённая патология сердца. См. также Дефект межжелудочковой перегородки, Проток артериальный открытый, Тетрада Фалло, Канал атриовентрикулярный, Эндокардит инфекционный. Сокращения - ДМПП - дефект межпредсердной перегородки МКБ. Q21.1 Дефект предсердной перегородки Примечание. Открытое овальное окно не рассматривают как ВПС (в открытом овальном окне существует клапан, закрывающийся от разницы давления в предсердиях и препятствующий патологическому сбросу крови). Литература. 336: 202-204
дефекты окисления жирных кислот | Митохондриальное окисление жирных кислот - главный источник энергии для сокращения миокарда, при голодании и мышечной работе. Для ряда ферментов этой системы известны врождённые дефекты (все р): недостаточность ацил-КоА дегидрогеназ жирных кислот с разной длины цепями (с. 297), карнитин-о-пальмитоил трансферазы, а также дефекты обмена карнитина. Карнитин-о-пальмитоил трансфераза (КФ 2.3.1.21, КПТ). Митохондриальное окисление длинноцепочечных жирных кислот последовательно осуществляют КПТ типа 1 (*600528, 1 lq, ген СРТ1) наружной мембраны митохондрий и КПТ типа 2 (КПТ-2, - 600650, 1р32, ген СРТ2) внутренней мембраны. При дефекте гена СРТ1 (гораздо реже гена СРТ2) развивается печёночная форма недостаточности фермента, дефект гена СРТ2 вызывает у взрослых миопатию (мышечная слабость, подёргивания, миоглобинурия), у новорождённых - фатальную печёночную форму (гипераммониемия, увеличенная активность сывороточных трансаминаз, гепатомегалия, некето-тическая гипогликемия, кома). Для недостаточности КПТ типа 2 также характерна кардиомегалия. Другие дефекты обмена карнитина. Карнитин (р-гидро-кси-у-триметиламиномасляная кислота) - важный кофактор транспорта длинноцепочечных жирных кислот через митохон-дриальные мембраны - накапливается в мышечной ткани. - Дефекты трансмембранного переносчика карнитина (*212140, угнетена реабсорбция карнитина в канальцах почки) приводят к системному дефициту карнитина. Клинически: кардиомегалия, кардиомиопатия, фиброэластоз эндокарда, энцефа-лопатия (возможна кома), миопатия, гипогликемия, гипераммониемия. - Преимущественно миопатический дефект (*212160): накопление липидов в скелетных мышцах, содержание карнитина в печени и сыворотке нормально. - Недостаточность карнитин-ацилкарнитин транслоказы (*212138, КФ 3.1.1.28, ген САСТ, р). Клинически: кардиомиопатия, сердечные блокады и аритмии, миопатия, эпизоды ночного апноэ, гепатомегалия, гипогликемия, гипераммониемия. Сокращение. КПТ - карнитин-о-пальмитоилтрансфераза МКБ. Е71 Нарушения обмена аминокислот с разветвлённой цепью и обмена жирных кислот MIM - Недостаточность карнитин-о-пальмитоил трансферазы, тип 1 (600528) тип 2 (600650) - Дефект трансмембранного переносчика карнитина (212140, 212160) - Недостаточность карнитин-ацилкарнитин транслоказы (212138) Литература. Handig I et al: Inheritance of the S113L mutation within an inbred family with carnitine palmitoyltransferase enzyme deficiency. Hum. Genet. 97: 291-293, 1996; Verderio E et al: Carnitine palmitoyltransferase 11 deficiency: structure of the gene and characterization of two novel disease-causing mutations. Hum. Molec. Genet. 4: 19-29, 1995; Yamamoto S et al: Two novel gene mutations (glul74-to-lys, phe383-to-tyr) causing the ''hepatic'' form of carnitine palmitoyltransferase II deficiency. Hum. Genet. 98: 116-118, 1996
дефекты репарации днк | Репарация - клеточный механизм коррекции повреждённой последовательности ДНК (точечные мутации, делеции, структурные нарушения и др.). Системы репарации - Темновая (фотореактивация): удаляются УФ-индуцированные ковалентные связи между смежными основаниями ДНК. - Эксцизионная: удаляет неправильно спаренные или повреждённые основания из ДНК с последующим синтезом новой последовательности по неповреждённой цепи. Состоит из 5 этапов, контролируемых множеством генов, кодирующих участвующие в репарации ферменты (эндонуклеазы, экзонуклеазы, ДНК-полимераза, ДНК-лига-за): распознавание дефекта, рассечение повреждённого участка, удаление ошибочного олигонуклеотида, синтез ДНК с использованием комплементарной цепи как матрицы, лигирование. Дефекты эксцизионной репарации регистрируют при пигментной ксеродерме, синдроме Коккёйна, трихотиодистрофии. - Рекомбинационная: для восстановления одной хромосомы используется материал гомолога. Дефекты рекомбинационной репарации регистрируют при синдроме Блума. Гены, участвующие в репарации ДНК - 126380, ген ERCC1, 19ql3.2-19ql3.3. До настоящего времени его клиническое значение неясно; совместно с белками ХРА и XPF(продукт гена ERCC4) участвует в процессах распознавания и вырезания дефектного участка ДНК. - 126340, ген ERCC2, 19ql3.2rl9ql3. 3. Кодирует геликазу с неясными функциями; мутации вызывают пигментную ксеродерму типа D. - 133510, ген ERCC3, 2q21. Кодирует геликазу репарации ДНК; различные мутации вызывают пигментную ксеродерму типа В, комплекс пигментной ксеродермы и синдрома Коккёйна, трихотиодистрофию. - 133530, ген ERCC5, 13q32-13q32, 13q33-13q33. Мутации вызывают комплекс пигментной ксеродермы и синдрома Коккёйна типа А. . 133540, ген ERCC6(CKN2), lOql l-10q21. Мутации вызывают синдром Коккёйна типа В. См. также Атаксия-телеангижтазия, Ксеродерма пигментная. Синдром Блума (nl), Синдром Коккёйна, Трихотиодистрофия (п1)
дефекты рецептора андрогенов | Дефекты рецептора андрогенов (рецептор дигидротестостеро-на, - 313700, Xqll-Xql2, nttAR[DHTR], множество дефектных аллелей, кариотип 46,XY, к) приводят к развитию ряда синдромов и заболеваний; - Синдром тестикулярной феминизации - Гипоспадия изолированная дистальная - Рак простаты - Синдром Райфенстайна - Болезнь Кеннеди. Синдром тестикулярной феминизации (синдром Морриса, #300068, X) - вариант мужского псевдогермафродитизма: наружные половые органы и вторичные половые признаки формируются по женскому типу, внутренние половые протоки - по мужскому, присутствует только наружная треть слепо оканчивающегося влагалища, характерно уменьшение или отсутствие лобкового и подмышечного оволосения, часто определяются нормально сформированные яички в больших половых губах. Образуются как андрогены, так и эстрогены, но рецепторы в значительной степени рефрактерны к андрогенам. У больных нет полового хроматина, они имеют нормальный мужской кариотип. Частота тестикулярной феминизации - 1:65 000 мужчин. Синдром Райфенстайна (#312300, n). - форма мужского псевдогермафродитизма. Клинически: гипоспадия, маленький половой член, расщеплённая мошонка, отсутствие семявыносящего протока, бесплодие, гипогонадизм, гинекомастия, иногда рак мужской грудной железы. Лабораторно: нормальный мужской кариотип (46,XY), олигоспермия или азооспермия, биопсия яичка - гиперплазия клеток Ляйдига, гиалиноз канальцев и делящиеся герминативные клетки, не достигающие стадии сперматозоидов, высокий уровень тестостерона. Болезнь Кеннеди (#313200, Xqll-ql2, генЛД DHTR, TFM, SBMA, KD, 313700, К, увеличение числа тринуклеотидных повторов). Клинически: дисфагия, отрицательный симптом Бабинскй, моторная и сенсорная невропатия, фасцикуляции, слабость и атрофия мышц, в т.ч. мимических, гинекомастия, нарушение функций гипоталамуса, недостаточность андрогенов, избыток эстрогенов, импотенция, бесплодие, атрофия яичек. Начало в возрасте 20-30 лет, течение медленное. Лабораторно: повышение сывороточной КФК, выраженные инволюционные изменения в клетках Ляйдига, гипобетапротеинемия, мутации гена рецептора андрогенов. См. также Болезни микрохромосомные (nl), Бесплодие мужское, Нарушения половой дифференцировки МКБ - N46 Мужское бесплодие - G71.2 Врождённые миопатии - Q56.1 Мужской псевдогермафродитизм, не классифицированный в других рубриках МШ - 300068 Синдром Морриса - 312300 Синдром Райфенстайна - 313200 Болезнь Кеннеди Литература. Davies HR et al: Androgen insensitivity with mental retardation: a contiguous gene syndrome? J. Med. Genet. 34: 158-160, 1997; Irvine RA et al: The CAG and GGC microsatellites of the androgen receptor gene are in linkage disequilibrium in men with prostatic cancer. Cancer. Res. 55:1937-1940,1995; Morris JM: The syndrome of testicular feminization in male pseudohermaphrodites. Am. J. Obstet. Gynec. 65: 1192-1211, 1953; Reifenstein ECJr: Hereditary familial hypogonadism. (Abstract) Proc. Am. Fed. Clin. Res. 3: 86, 1946; Kennedy WR et al: Progressive proximal spinal and bulbar muscular atrophy of late onset: a sex-linked recessive trait. Neurology 18: 671-680, 1968
дефицит цинка | В организме в норме содержится 1-2,5 г цинка, обнаруживаемого главным образом в костной ткани, волосах, коже, печени, мышцах и яичках. 1/3 цинка обратимо связана с альбуминами плазмы, а 2/3 - практически необратимо с глобулинами. Цинк также содержится в карбоангидразе эритроцитов, в лейкоцитах и тромбоцитах. Этиология - Увеличение потребности в цинке - Беременность и лактация - Быстрый рост ребёнка - Ожоги - Обширные травмы - Повышенная экскреция цинка - Сахарный диабет - Цирроз печени - Заболевания почек - Серповидноклеточная анемия - Сниженная абсорбция в кишечнике - Энтеропатический акродерматит - Болезнь Крона - Геофагия - Хелатирующие агенты - Кишечные паразиты - Недостаточное поступление с пищей - Вегетарианство - Длительное парентеральное питание - Кормление грудью - Алкоголизм. Факторы риска - Потребление большого количества молока - Плохие социально-бытовые условия. Клиническая картина - Незначительный дефицит цинка - Куриная слепота - Похудание - Нарушения вкуса (редко). - Умеренный дефицит цинка - Все вышеперечисленные симптомы - Диарея - Отставание в росте - Гипогонадизм (особенно мужской) - Отставание в умственном развитии - Анергия - Энтеропатический акродерматит - Замедление заживления ран - Нарушение толерантности к глюкозе - Нарушение клеточного иммунитета. - Тяжёлый дефицит цинка - Все вышеперечисленные симптомы - Буллёзный дерматит - Карликовость - Эмоциональная лабильность - Тремор - Атаксия - Алопецйя. Лабораторные исследования - Снижение уровней цинка в плазме - Более точно содержание цинка определяют в эритроцитах или лейкоцитах, однако эти методы дорогие и не приняты в широкой практике. Дифференциальная диагностика - Врождённая карликовость - Гипотрофии - Гипогонадизм - Отставание в умственном и физическом развитии. Лечение: Диета. Следует избегать чрезмерного приёма пищи, содержащей большие количества продуктов растительного происхождения (например, крупы). Лекарственная терапия - Препараты выбора - Цинка глюконат или цинка сульфат по 25-50 мг (до 100 мг) внутрь ежедневно в течение 6-9 мес. - Элементарный цинк - Взрослым - по 4-6 мг ежедневно, добавляют в пищу при усиленном питании. При значительных потерях цинка (например, при ожогах, обширных травмах) дозу можно увеличить до 12 мг/сут - Детям - по 0,02-0,04 мг/кг/сут (до 24 мг/кг/сут) при усиленном питании. - Препараты витаминов с минералами - профилактически при беременности и лактации. - Меры предосторожности - Для лучшего всасывания препараты цинка рекомендовано принимать за 1 ч до или через 2 ч после приёма пищи; при признаках раздражения слизистой оболочки желудка можно принимать во время еды - Не следует вводить большие дозы (>20 мг элементарного цинка) парентерально - Следует соблюдать осторожность при назначении препаратов цинка пациентам с дефицитом меди. - Осложнения. Раздражение слизистых оболочек ЖКТ (тошнота, рвота, гастрит). Сопутствующая патология - Серповидноклеточная анемия - Алкоголизм - Синдром мальабсорбции - У пожилых больных - сахарный диабет, цирроз, длительный приём мочегонных средств - Заболевания почек (нефротический синдром, ХПН) - Длительный приём цитостатиков, противозачаточных средств - Системные заболевания соединительной ткани (ревматоидный артрит, СКВ). Возрастные особенности - Дефицит цинка может вызвать отставание в росте и нарушение развития вторичных половых признаков - У пожилых дефицит цинка может обусловить куриную слепоту, плохое заживление ран или хронических язв кожи, расстройство вкусовых ощущений - У пожилых людей, проживающих в пансионатах для престарелых, возможна алиментарная недостаточность цинка - У лиц репродуктивного возраста дефицит цинка может быть причиной развития гипогонадизма и бесплодия. Беременность. Повышенная потребность в цинке; дефицит может быть причиной спонтанных выкидышей. См. также Алкоголизм, Акродерматит энтеропатический (nl), Анемия Серповидноклеточная МКБ. Е60 Алиментарная недостаточность цинка
деформации грудной клетки врождённые | Врожденные деформации грудной клетки - пороки развития, связанные с изменением формы стенки грудной клетки. Воронкообразная грудная клетка (pectus excavatus) - порок развития, который, кроме косметического дефекта в виде западения грудины и рёбер, сопровождается различными функциональными нарушениями в дыхательной и сердечно-сосудистой системах. У мальчиков наблюдают в 3 раза чаще. Различают 3 стадии заболевания (компенсированную, субкомпенсированную и декомпенсированную), 3 формы деформаций (симметричную, асимметричную и плосковоронкообразную), 3 степени деформации (I степень - глубина деформации менее 2 см, смещения сердца нет; II степень - глубина деформации менее 4 см, смещение сердца на 2-3 см; III степень - глубина деформации более 4 см, смещение сердца более чем на 3 см). Лечение: общие и специальные гимнастические упражнения, массаж. Оперативное лечение показано при прогрессирующих деформациях с функциональными нарушениями в возрасте 4-5 лет. В арсенале хирургического лечения много методов, однако ни один из них не принят как оптимальный. При каждом отмечают риск поздних рецидивов - Удаление деформированных рёберных хрящей - Остеотомия грудины - Коррекция дефекта грудины введением костного клина - Фиксация поддерживающим бруском, расположенным позади грудины - Другие варианты: дозированное вытяжение, использование магнитов и т.д. Килевидная деформация грудной клетки (куриная грудь, pectus carinatum) - выступание грудины и прикрепляющихся к ней рёберных хрящей. Поражение рёберных хрящей может быть одно- или двусторонним, а грудина выступать кпереди в верхнем или нижнем отделах. При консервативном лечении назначают общие и специальные гимнастические упражнения, массаж. Из предложенных оперативных методов лечения наиболее приемлема субперихондральная резекция хрящей. Корригируют путём поперечной остеотомии с перемещением грудины кзади. Синдром Полэнда - сочетание аномалий, включающих отсутствие большой и малой грудной мышц, синдактилию, брахидактилию, ателию и/или амастию, деформации или отсутствие рёбер, отсутствие волос в подмышечной впадине и уменьшение толщины подкожной клетчатки. У каждого пациента отмечают различные компоненты синдрома. Деформация грудной клетки варьирует от лёгкой гипоплазии рёбер и рёберных хрящей на стороне поражения до аплазии передней части рёбер и всех рёберных хрящей. Хирургическое лечение необходимо лишь небольшой части пациентов. Дефекты грудины - широкий спектр редких аномалий грудины, сердца и верхних отделов брюшной стенки - Тора-кальная эктопия сердца - классическое обнажённое сердце, не прикрытое спереди никакими тканями, часто отмечают тетраду Фалло, стеноз лёгочной артерии, транспозицию магистральных сосудов и дефект межжелудочковой перегородки. Лечение торакальной эктопии сердца почти всегда безуспешно - Шейная эктопия сердца. Пациенты отличаются от больных с торакальной эктопией расстоянием, на которое перемещено сердце - Торакоабдоминальная эктопия сердца. Расщепление нижней части грудины, сердце покрыто мембраной. Хирургическое вмешательство направлено на закрытие дефекта кожи над сердцем и брюшной полостью - Расщепление или раздвоение грудины - Дистальный дефект грудины встречают как составную часть пентады Кантрема. Синдром передней лестничной мышцы - Причины: добавочное шейное ребро, спазм и вторичное укорочение лестничной мышцы или травматическая деформация костей грудной клетки и плечевого пояса - Клиническая картина. Боли в области шеи, надплечья и руки (по ходу локтевого нерва) и периферический парез руки, вызванные сдавлением сосудисто-нервного пучка в переднем межлестничном пространстве (между передней и средней лестничными мышцами). Клиническая картина напоминает болезнь Рейно - Диагноз подтверждают исследованием функций локтевого нерва - Лечение. Декомпрессия сосудисто-нервного пучка, чаще всего путём резекции I или добавочного шейного ребра (при его наличии), рассечения передней лестничной мышцы. Освобождение нервов из окружающих Рубцовых тканей, обычно выполняемое через надключичный доступ. МКБ - М95.4 Приобретённая деформация грудной клетки и рёбер - Q67 Врождённые костно-мышечные деформации головы, лица, позвоночника и грудной клетки - Q67.6 Впалая грудь - Q67.7 Килевидная грудь - Q67.8 Другие врождённые деформации грудной клетки
