
глаукома закрытоугольная первичная | Закрытоугольная глаукома - результат нарушения оттока водянистой влаги через дренажную систему глаза вследствие уменьшения или полного закрытия угла передней камеры, образованного корнем радужной оболочки, трабекулярным аппаратом и роговицей. Закрытие угла передней камеры происходит вследствие функционального зрачкового блока (путь оттока водянистой влаги из задней камеры глаза в переднюю). Закрытоугольная глаукома бывает острой, подострой и хронической. Острая форма закрыто-угольной глаукомы - неотложное состояние, часто приводящее к потере зрения. Частота. 5:1000 населения (в 2-2,5 раза реже открытоугольной глаукомы). По оценкам в 2000 г. будет 65 млн больных глаукомой, а ослепших от неё - 7 млн. Вторая причина приобретённой слепоты после сахарного диабета. Преобладающий возраст - 55-70 лет. Преобладающий пол - женский (2:1). Факторы риска - Крупный хрусталик - Малая глубина передней камеры глаза - Узкий угол передней камеры - Относительно малые размеры роговицы - Гиперметропическая рефракция. Патоморфология - Отёк всех слоев роговицы и радужки - Атрофические процессы в строме радужной оболочки, образование го-ниосинехий - Деформация зрачка - Экскавация диска зрительного нерва - Атрофия зрительного нерва. Клиническая картина - Острая форма (острый приступ): - Продромальные симптомы (иногда применяют термин под-острый приступ, т.к. в некоторых случаях подобные симптомы беспокоят пациента продолжительное время и не приводят к развитию приступа острой глаукомы) - Периодическое ухудшение остроты зрения, радужные круги при взгляде на источник света, тупые боли в глазном яблоке, головная боль - Объективно - расширенный, слабо реагирующий на свет зрачок, небольшая глубина передней камеры (в этот период внутриглазное давление [ВГД] обычно не повышено) - Симптомы возникают при продолжительной зрительной нагрузке (чтение, телевизионные просмотры и т.д.) и купируются после сна или отдыха. - Типичный приступ острой глаукомы (возникает после продромальных симптомов): - Внезапное появление сильной пульсирующей боли в глазном яблоке (чаще в одном) в сочетании с резким ухудшением или полной потерей зрения. Боль иррадиирует по ветвям тройничного нерва - Часто приступу сопутствуют тошнота и рвота, что может привести к ошибочной диагностике заболевания органов брюшной полости - Объективно - умеренное расширение зрачка в вертикальном направлении, слезотечение, отёк верхнего века, перикорнеальная инъекция сосудов (глаз ярко-красного цвета), отёк роговицы, уменьшение глубины передней камеры, при гониоскопии - закрытие угла передней камеры корнем радужной оболочки - ВГД значительно повышено - 40-80 мм рт.ст. - Хроническая форма - Закрытие радужно-роговичного угла происходит более постепенно, поэтому клинические признаки выражены менее ярко, чем при острой форме - Характерны боли в глазном яблоке, головные боли и постепенное ухудшение зрения - Часто возникают множественные гониосинехии как следствие перенесённых приступов - ВГД повышено и в межприступном периоде. Методы исследования - Гониоскопия - метод исследования угла передней камеры глаза, основанный на применении специальных го-ниоскопических линз. При приступе острой закрытоугольной глаукомы угол всегда закрыт, вне приступа часто обнаруживают только его уменьшение - Измерение ВГД (см. Примечания) - Офтальмоскопия. При приступе острой глаукомы отёк роговицы иногда не позволяет увидеть глазное дно. На поздних стадиях обнаруживают глаукоматозную экскавацию диска зрительного нерва - Исследование полей зрения - прогрессирующее концентрическое сужение преимущественно с носовой стороны. Дифференциальный диагноз - Факогенная глаукома - Острый иридоциклит - Вторичная необластическая глаукома. Лечение: Режим. При приступе острой глаукомы - стационарный (постельный режим до купирования приступа), в остальных случаях - амбулаторный. Тактика ведения - Приступ острой глаукомы - Последовательное ступенчатое применение следующих препаратов: - Смесь глицерина и воды внутрь - Приём ингибиторов карбоангидразы - Внутривенное введение ингибиторов карбоангидразы и частое закапывание мистических средств - Противорвотные средства (при необходимости) - После снижения ВГД показан приём ингибиторов карбоангидразы и закапывание мистических средств каждые 6ч - После купирования приступа необходимо рассмотреть целесообразность хирургического лечения с целью профилактики возникновения повторных приступов. - Хроническая закрытоугольная глаукома - после диагностирования показано назначение мистических препаратов, В-Адреноблокаторов и ингибиторов карбоангидразы вплоть до осуществления оперативного лечения. Длительное применение ингибиторов карбоангидразы противопоказано. - Хирургическое лечение - предпочтительна периферическая лазерная иридотомия или иридэктомия. С целью профилактики операцию проводят и на втором глазу, особенно в случае сужения угла его передней камеры. Лекарственная терапия - При острой глаукоме - Глицерин 1-2 г/кг внутрь, предварительно смешав с равным объёмом воды (охлаждённой и желательно с соком лимона) или - Ингибиторы карбоангидразы - ацетазоламид (диакарб) по 500 мг в/в или 500 мг внутрь и закапывание в глаз 2% р-ра дорзоламида (трусопт) или 1-4% р-ра пилокарпина гидрохлорида каждые 15 мин в течение 1-2 ч. После нормализации ВГД назначают диакарб по 250 мг каждые 6-12 ч и закапывание в глаз мистических средств, например пилокарпина гидрохлорида 1-2% р-р 3-бр/сут - В-Адреноблокаторы в глазных каплях каждые 12 ч - тимолол 0,5% р-р, левобунолол 0,5% р-р или бетаксолол 0,5% р-р - Другие препараты - апракло-нидин (клофелин) 0,5-1% р-р каждые 8 ч. - При подострой и хронической формах - пилокарпина гидрохлорид 1-2% р-р 3-6 р/сут, иногда в сочетании с тимо-лолом 0,25-0,5% р-р 1-2 р/сут. Меры предосторожности - Тимолол, левобунолол, бетаксолол следует применять с осторожностью при хронической сердечной недостаточности, хронических обструктивных заболеваниях лёгких - Ацетазоламид (диакарб) необходимо осторожно назначать при нефролитиазе и метаболическом ацидозе в анамнезе - При лечении диакарбом рекомендуют исследование периферической крови (количество эритроцитов, лейкоцитов, тромбоцитов, определение лейкоцитарной формулы) каждые 6 мес. Лекарственные взаимодействия. Ацетазоламид (диакарб) усиливает гипокалиемию и метаболический ацидоз, вызываемые другими диуретиками. Осложнения - Хронический отёк роговицы - Фиброз и васкуляризация роговицы - Атрофия радужной оболочки - Катаракта - Подвывих хрусталика - Атрофия зрительного нерва - Переход глаукомы в злокачественную форму (злокачественная глаукома) - Окклюзия центральных вен сетчатки - Переход в хроническую форму или абсолютную глаукому. Наблюдение - При хронической форме - измерение ВГД и гонио-скопия каждые 3 мес после лазерной иридотомии, исследование полей зрения каждые 6-12 мес - Острая форма - купирование приступа, контроль за ВГД после проведения лазерной иридотомии, в дальнейшем - ведение, как при хронической форме. Течение и прогноз варьируют в зависимости от сроков и стадии глаукомы. Прогноз тем благоприятнее, чем раньше было диагностировано заболевание. На поздних сроках возможна полная утрата зрения (исход в виде абсолютной [терминальной] глаукомы). Сопутствующая патология. Гиперметропия. Профилактика. Хирургическое лечение здорового глаза. См. также Глаукома открытоугольная хроническая Сокращение. ВГД - внутриглазное давление МКБ Н40.0 Первичная закрытоугольная глаукома Примечания - ЛС, часто вызывающие обострение закрытоуголь-ной глаукомы: системные или местные антихолинергические, местные симпатомиметические, антигистаминные - Измерение ВГД - В норме ВГД составляет 16-24 мм рт.ст. Отклонение на 7-8 мм рт.ст. следует расценивать как гипертёнзию или, наоборот, гипотёнзию глаза. У лиц старше 70 лет ВГД несколько понижено. У здоровых людей ВГД претерпевает суточные колебания - слегка повышается утром и в 11-12 ч дня; понижается в вечерние часы - Измерение ВГД при закрытоугольной глаукоме необходимо проводить при субъективных жалобах пациента (затуманивание зрения, радужные круги вокруг источников света, боли в глазу), т.к. в меж-приступном периоде ВГД может находиться в пределах нормы - ВГД повышено во время приступа острой глаукомы до значительных величин (40-80 мм рт.ст.). При хронической закрытоугольной глаукоме повышение ВГД часто непродолжительно и возникает периодически на протяжении дня; обнаружить его позволяет темновая проба: после измерения ВГД пациента помещают в тёмную комнату, где он проводит 1 ч в состоянии бодрствования в положении на животе с опущенным головным концом кровати. Затем измеряют ВГД повторно - повышение более чем на 6 мм рт.ст. свидетельствует о предрасположенности к хронической закрытоугольной глаукоме.
глаукома открытоугольная хроническая | Хроническая открытоугольная глаукома - хроническое заболевание, характеризующееся повышением внутриглазного давления (ВГД), что приводит к экскавации и атрофии зрительного нерва и прогрессирующему сужению полей зрения. Под термином открытоугольная глаукома подразумевают отсутствие закрытия угла передней камеры глаза; повышение ВГД обусловлено нарушением оттока водянистой влаги вследствие изменений в дренажной системе и/или шлеммовом канале. Адекватное снижение ВГД чаще всего приводит к стабилизации процесса. Частота. 0,1% больных в возрасте 40-49 лет, 2,8% - в возрасте 60-69 лет, 14,3% - в возрасте старше 80 лет. Преобладающий возраст - старше 40 лет (хотя начало возможно в любом возрасте). Преобладающий пол - мужской. Генетические аспекты. Существует множество наследственных глауком и заболеваний, сопровождаемых глаукомой (см. Приложение 2). Факторы риска - Сахарный диабет или пониженная толерантность к глюкозе - Миопия. Патоморфология. Функциональные и дистрофические изменения в дренажной системе глаза и шлеммовом канале, повышение ВГД, атрофические изменения в зрительном нерве. Клиническая картина часто отсутствует вплоть до развития необратимых изменений диска зрительного нерва - Постепенное прогрессирующее ухудшение зрения вплоть до развития полной слепоты - Умеренные головные боли - Появление радужных колец при взгляде на источник яркого света. Специальные исследования - Измерение ВГД (см. Примечание) - Исследование полей зрения - сужение с носовой стороны. Самые ранние признаки - увеличение размеров слепого пятна и появление небольших парацентральных скотом (при исследовании полей зрения с использованием объектов незначительной яркости) - Исследование глазного дна - глаукоматозная экскавация диска зрительного нерва на поздних стадиях - Гониоскопия - радужно-роговичный угол открыт. Дифференциальный диагноз - Катаракта - Острый иридоциклит с гипертёнзией - Окклюзия сосудов сетчатки - Дегенерация возрастная макулярная - Отслойка сетчатки. Лечение: Тактика ведения - Лечение следует направить на снижение ВГД с целью предотвращения дальнейшего прогрессирования снижения зрительных функций - Снижения ВГД достигают путём закапывания в глаз ЛС, улучшающих отток водянистой влаги или понижающих её продукцию (возможен пероральный приём препаратов) - Наблюдение - каждые 2-3 мес - При неэффективности лекарственной терапии показана лазерная трабекулопластика - При неэффективности лазерной трабекулопластики показана синусотрабекулоэктомия. Лекарственная терапия - обычно начинают с местного введения одного препарата, постепенно добавляя другие до снижения ВГД. - Препараты местного действия. - Препараты, снижающие секрецию водянистой влаги: - В-Адреноблокаторы (например, тимолол, бетаксолол, про-ксодолол) - Адреномиметики (эпинефрин [адреналин]; ди-пивефрин [дипивалат адреналина] - пролекарство, из которого при биотрансформации в тканях глаза высвобождается адреналин; апраклонидин) <> Ингибиторы карбоангидразы (дорзоламид [трусопт]). - Препараты, повышающие отток водянистой влаги: - М-холиномиметические (пилокарпин) или (при их неэффективности) М- и Н-холиномиметические средства (карбахолин) - Ингибиторы холинэстеразы (например, физостигмин, эхо-тиофат йодид). - Препараты резорбтивного действия - для снижения секреции водянистой влаги - Ацетазоламид (диакарб) 125-250 мг 2 или 4 р/сут - Дихлорфенамид - Метазоламид. Противопоказания - Неселективные В-Адреноблокаторы в глазных каплях могут оказать резорбтивное действие; их не рекомендуют назначать при бронхиальной астме и хронических обструктив-ных заболеваниях лёгких - Ингибиторы карбоангидразы резорбтивного действия противопоказаны при ОПН, гипокалиемии, ацидозе, сахарном диабете, беременности (I триместр). Меры предосторожности - Адреномиметические препараты следует назначать с осторожностью при сопутствующих заболеваниях ССС - В-Адреноблокаторы следует с осторожностью применять при сердечной недостаточности, брадикардии, при одновременном лечении блокаторами кальциевых каналов - При лечении ингибиторами карбоангидразы рекомендовано систематическое определение количества эритроцитов, лейкоцитов, содержания Нb, Ht, а также содер- жания калия в сыворотке крови - При применении сильных мистических средств, например эхотиофата, может развиться катаракта или отслойка сетчатки. Течение и прогноз. Адекватная терапия позволяет замедлить прогрессирование процесса. Прогноз для зрения благоприятный (за исключением случаев поздней постановки диагноза). См. также Глаукома закрытоугольная первичная Сокращение. ВГД - внутриглазное давление МКБ. Н40.1 Первичная открытоугольная глаукома MIM - 13770 Глаукома с повышенным эписклеральным венозным давлением - 137750 Глаукома первичная открытоугольная ювениль- ная - 137760 Глаукома первичная открытоугольная взрослая тип В - 137763 Глаукома и ночное апноэ - 137765 Глаукома, эктопия хрусталика, микросферофакия - 156700 Микрокорнеа, глаукома и отсутствие лобных пазух - 157100 Микрофтальм, пигментная ретино-патия и глаукома - 187501 Тетрада Фамо и глаукома - 231300 Глаукома первичная инфантильная, тип ЗА - 231300 Глаукома первичная инфантильная, типы А - 231500 Глаукома ювенильная - 270850 Спастический парез, глаукома, и умственная отсталость - 600510 Синдром дисперсии пигмента с открытоугольной глаукомой - 601682 Глаукома первичная открытоугольная, тип С Примечание. Измерение ВГД - В норме ВГД составляет 16-24 мм рт.ст. Отклонение на 7-8 мм рт.ст. следует расценивать как гипертёнзию или, наоборот, гипотёнзию глаза. Необходимо иметь в виду, что у лиц старше 70 лет ВГД несколько понижено. У здоровых людей ВГД претерпевает суточные колебания - слегка повышается утром и в 11-12 ч дня; понижается в вечерние часы - При открытоугольной глаукоме ВГД вначале повышается незначительно (до 30 мм рт.ст.), в дальнейшем возможно повышение до 45 мм рт.ст. Повышение чаще асимметричное - Измерение ВГД необходимо проводить неоднократно в разное время суток, т.к. единичное измерение не может подтвердить или исключить глаукому (на ранних стадиях повышение ВГД часто носит преходящий характер).
гликогенозы | Гликогенозы - группа наследственных заболеваний, вызванных недостаточностью одного или нескольких ферментов, вовлечённых в синтез и распад гликогена, и характеризующихся накоплением патологических количеств или типов гликогена в тканях. Симптоматика возникает вследствие накопления гликогена или его промежуточных метаболитов или из-за недостатка конечных продуктов распада гликогена, особенно глюкозы. Гликоген и некоторые из промежуточных метаболитов, депонированных в тканях, могут быть обнаружены при МРТ. Различия в степени тяжести и возрасте начала клинических проявлений вызваны вовлечением различных изоферментов или других компонентов повреждённых ферментных систем. Частота всех форм болезней накопления гликогена - 1:40 000 населения. Генетическая классификация и клиническая картина - Гликогенов 0 типа (*240600, 12р12.2, ген GYS2 [138571], р) -недостаточность гликоген синтетазы (КФ 2.4.1.11) печени. Кдщш; ческая картина: гипогликемия и гиперкетонемия натощак, судороги, гипергликемия и гиперлактатемия после приёма пищи. - Гликогеноз 1а типа (232200, 17q21, не менее 6 аллелей, R) -недостаточность глюкозо-6-фосфатазы (КФ 3.1.3.9), приводящая к избыточному накоплению гликогена нормальной химической струк- туры (особенно в печени и почках). Наблюдают значительно чаще других гликогенозов. Клиническая картина: гипогликемия, артериальная гипертёнзия, задержка роста, позднее половое созревание, увеличение живота, аденомы печени, печёночноклеточная карцинома, гепатобластома, увеличение печени, хронический панкреатит, ксантомы, паукообразные гемангиомы, подагрические тофусы, протеинурия, гематурия, почечная недостаточность, центральный сегментарный гломерулосклероз, мочекислые камни почек, подагрический артрит, геморрагический диатез, лёгочная артериальная гипертёнзия. Лабораторные данные: недостаточность глюкозо-6-фосфатазы, гиперлипидемия,гиперурикемия,гиперлактацидемия, кетонемия, метаболический ацидоз. - Гликогеноз Ib типа (232220, р) - нарушение транспорта глюкозо-6-фосфата при мутации гена глюкозо-6-фосфат транслоказы. Клиническая картина: диарея, плохой аппетит, болезнь Крона, хронические остеомиелиты, перианальные абсцессы, нейтропения, гипохромная анемия, тромбоцитопения, вторичный амилоидоз, протеинурия. гиперлипидемия. - Гликогеноз 1с типа (232240, р) - недостаточность фосфат пиро-фосфат транслоказы. Клиническая картина: гипогликемия, артериальная гипертёнзия, протеинурия, гематурия, почечная недостаточность, центральный гломерулосклероз, задержка роста и полового созревания, опухоли печени (аденомы, печёночноклеточная карцинома, гепатобластома), увеличение печени, хронический панкреатит, ксантома, ангиома кожи, подагрические тофусы, подагрический артрит, нормальные функции лейкоцитов, лёгочная артериальная гипертёнзия. Лабораторные данные: дефицит фосфат пирофосфат транслоказы, гиперлипидемия, гиперурикемия, гиперлактацидемия, кетонемия, метаболический ацидоз. ЛС (аллопуринол) следует назначать с осторожностью. Течение обычно хроническое прогрессирующее. Синонимы: фон Гйрке болезнь, нефромегаличе-ский гликогеноз, Гйрке-ванКрёвельда синдром, Гйрке- ванКрёвелъ-да болезнь. - Гликогеноз На типа (153360,R) - дефицит лизосомной а-1,4-глю-козидазы, приводящий к избыточному накоплению гликогена нормальной химической структуры в сердце, скелетных мышцах, печени, мозге. Клиническая картина: кардиомиопатия. кардиомега-лия, артериальная гипотёнзия, миотония, мышечная слабость, утомляемость, увеличенный язык, смерть на первом году жизни, дыхательная недостаточность, одышка, аневризмы мозговых артерий. Синоним: Помпе болезнь. - Гликогеноз ИЬ типа (232300, 17q25.2-q25.3, ген GAA. р). Клиническая картина: слабость проксимальных мышц, гипертрофическая кардиомиопатия, сердечная недостаточность, АВ блокада, умственная отсталость. Лабораторные данные: накопление гликогена в лизосомах; активность кислой мальтазы нормальная. Синоним: болезнь Антополя. - Гликогеноз III типа (*232400, 1р21, ген AGL, GDE, р) - недостаточность амило-1,6-глюкозидазы, приводящая к накоплению гликогена ненормальной структуры с короткими внешними цепями в печени и мышцах. Клиническая картина: миопатия, увеличение печени, гипогликемия, кетоацидоз, мышечная слабость с .атрофией мышц, ангельское лицо, склонность к кровотечениям (в т.ч. носовым), гипертрофия желудочков на ЭКГ. Синонимы: Кори болезнь, Форбса болезнь, лимитдекстриноз. - Гликогеноз IV типа (*232500, Зр12, ген GBE1, р) - недостаточность ветвящего фермента, приводящая к накоплению гликогена ненормальной структуры с длинными цепями в печени, почках, мышцах и других тканях. Клиническая картина: цирроз печени, портальная гипертёнзия, печёночная недостаточность, гипогликемия, кардиомиопатия, сердечная недостаточность, миопатия, тазово-плечевая мышечная дистрофия, гиперлордоз позвоночника, походка вразвалку, слабость проксимальных мышц конечностей, смерть до 4-летнего возраста. Синонимы: болезнь Андерсен, ами-лопектиноз. - Гликогеноз V типа (*232600, 1 Iql3, ген PYGM, р) - дефект гли-когенфосфорилазы, вызывающий накопление гликогена нормальной химической структуры в мышцах. Клиническая картина: слабость и атрофия скелетных мышц, мышечные боли при нагрузке, миоглобинурия. Синонимы: МакАрдла-Шмида-Пирсона болезнь, миофосфорилазная недостаточность, МакАрдла болезнь. - Гликогеноз VI типа (*232700, 14q21-q22, ген PYGL, р) - недостаточность гликогенфосфорилазы в печени, приводящая к накоплению гликогена нормальной структуры в гепатоцитах и лейкоцитах. Клиническая картина: увеличение печени, кетоз, гипогликемия, задержка роста. Синонимы: Тирса болезнь, гепатофосфорилазная недостаточность. - Гликогеноз VII типа (*232800, 12ql3.3, rmPFKM, р) - миопатии и увеличение печени, обусловленные недостаточностью фосфо-глюкомутазы. Клиническая картина: миопатия, увеличение печени, слабость мышц, крампи, гемолиз, лёгкая полицитемия, ретику-лоцитоз, умеренная желтуха, желчнокаменная болезнь. Лабораторные данные: недостаточность фосфофруктокиназы мышц, миоглобинурия, гиперурикемия. Синонимы: гепатофосфоглюкому-тазная недостаточность, Тдмсона болезнь. - Гликогеноз VIII типа (*306000, Хр22.2-р22.1, ген RNAA2, RNA, - 311870, Xql2-ql3, ген RNAA1, К) - недостаточность фосфофруктокиназы (КФ 2.7.1.38) в мышцах. Клинические и биохимические расстройства исчезают с возрастом, у большинства взрослых пациентов заболевание протекает бессимптомно. Клиническая картина: увеличение печени, задержка роста, почечный канальцевый ацидоз. Лабораторные данные: недостаточность печёночной кина-зы фосфорилазы (РНК); мышечная киназа фосфорилазы в пределах нормы; повышенное содержание глютамат-пируват и глютамат оксало-ацетат трансаминаз; гиперхолестеринемия; гипертриглице-ридемия; кетонемия на фоне голодания; гиперлактацидемия или гиперурикемия отсутствует. Синонимы: фосфофруктокиназная недостаточность, Таруи болезнь. - Гликогеноз VHIb типа (261740, р) - крайне редкая форма недостаточности фосфофруктокиназы (КФ 2.7.1.38), ограниченная мышцей сердца. - Гликогеноз VIIIc типа (*261750, р) - недостаточность фосфофруктокиназы (КФ 2.7.1.38) в печени и мышцах. Клиническая картина: увеличение печени, диарея, задержка роста, гипотония мышц, умеренная слабость. Лабораторные данные: недостаточность фосфофруктокиназы в печени и мышцах с накоплением гликогена. Лечение: - При типах О, I и III - предотвращение гипогликемии и молочного ацидоза назначением дробных доз углеводов, что позволяет поддержать нормальные уровни глюкозы крови, предупредить развитие молочного ацидоза, гипер-урикемии и гиперлипидемии. Кроме того, используют непрерывную подачу высокомолекулярных декстранов через эндоназальный зонд. Аллопуринол назначают для профилактики подагры и уратных камней почек - Ограничение анаэробной нагрузки уменьшает мышечные симптомы типов V и VII - При VIII типе рекомендуют ограничение физической нагрузки и обильное питьё - Эффективных методов лечения других типов нет. МКБ. Е74.0 Болезни накопления гликогена МШ - 153360 Гликогеноз На типа - 232200 Гликогеноз 1а типа - 232220 Гликогеноз Ib типа - 232240 Гликогеноз 1с типа - 232300 Гликогеноз ИЬ типа - 232400 Гликогеноз III типа - 232500 Гликогеноз IV типа - 232600 Гликогеноз V типа - 232700 Гликогеноз VI типа - 232800 Гликогеноз VII типа - 240600 Гликогеноз 0 типа - 261740 Гликогеноз VHIb типа - 261750 Гликогеноз VIIIc типа - 306000 Гликогеноз VIII типа Литература. Antopol W et al: Cardiac hypertrophy caused by glyco-gen storage disease in a 15-year-old boy. Am. Heart J. 20: 546-556, 1940; Hers HG, Van Hoof F: Glycogen storage diseases: type II and type VI glycogenosis. In: Dickens F et al: Carbohydrate Metabolism and Its Disorders. New York: Academic Press 1968; Kroos MA et al: Two extremes of the clinical spectrum of glycogen storage disease type II in one family: a matter of genotype. Hum. Mutat. 9: 17-22, 1997; McArdle B: Myopathy due to a defect in muscle glycogen breakdown. Clin. Sci. 10: 13-33, 1951; Parvari R et al: Glycogen storage disease type la in Israel: biochemical, clinical, and mutational studies. Am. J. Med. Genet. 72: 286-290, 1997; Tarui S et al.: Phosphofruc-tokinase deficiency in skeletal muscle: a new type of glycogenosis. BBRC 19: 517-523, 1965; Verloes A et al: Nosology of lysosomal glycogen storage diseases without in vitro acid maltase deficiency: delineation of a neonatal form. Am. J. Med. Genet. 72: 135-142, 1997; von Gierke E: Hepato-nephromegalia glykogenica (Glykogenspe-icherkrankheit der Leber und Nieren.). Beitr. Path. Anat. 82: 497-513, 1929
глиобластома | Глиобластома - наиболее злокачественная астроцитарная опухоль головного мозга, состоящая из слабо дифференцированных астроцитов с участками сосудистой пролиферации и некроза; характеризуется инфильтративным ростом и быстрым развитием клинической симптоматики. Частота. 2-3:100 000. Пик заболеваемости - 45-55 лет, мужчины болеют чаще (3:2). Характеристика - Опухоль может локализоваться в любом отделе полушарий, однако чаще всего - в лобной и височной долях. В мозжечке, стволе головного мозга и спинном мозге наблюдают редко - Может развиваться из низкостадийных или анапластических астроцитом (вторичные глиобластомы), но чаще выявляют первичные глиобластомы - За пределы нервной системы не метастазирует - Патоморфологические признаки: быстрый рост, клеточные скопления (спонгиобластов, астробластов и астроцитов), беспорядочное расположение опухолевых клеток, полиморфизм их ядер, очаги некроза, изменения сосудов, обширный перифокальный отёк. Гистологические варианты - Гигантоклеточная глиобластома: выраженное преобладание многоядерных гигантских клеток - Много-формная (мультиформная) глиобластома - высокозлокачественная опухоль, характеризующаяся чрезвычайным тканевым и клеточным полиморфизмом. Клетки опухоли анапластичны, формируют различные структуры. Часты кровоизлияния, очаги некроза, возникающие вследствие облитерации просвета кровеносных сосудов. В ткани опухоли содержится масса сосудов, крупных артериовенозных шунтов - Глиосаркома - глиобластома с саркоматозным компонентом. Клиническая картина, диагностика и лечение - см. Опухоли головного мозга Прогноз. 2-летняя выживаемость с момента постановки диагноза - 40% при злокачественной астроцитоме и 10% -при глиобластоме. Средняя продолжительность жизни при мультиформной глиобластоме после операции и облучения - 40 нед. См. также Астроцитома, Олигодендроглиома, Опухоли головного мозга МКБ. С71 Злокачественное новообразование головного мозга
глицинемия | Глицинемия - наследственная болезнь (р), обусловленная нарушением обмена аминокислот и сопровождающаяся повышенным содержанием глицина в крови и моче, кетоацидозом. Известно несколько вариантов болезни (см. Приложение 2). Клиническая картина зависит от наличия или отсутствия кетоза. - Общие признаки - Агенезия мозолистого тела - Адинамия - Приступы икоты - Гипотония мышечная - Периодические миоклонусы - Умственная отсталость - Слабый крик - Смерть в раннем детстве. - При кетотических формах - рвота, кетоз, гипераммоние-мия, тромбоцитопения, нейтропения. - При недостаточности пропионил-КоА карбоксилазы (также кетотическая форма) - необычное лицо с пухлыми щеками и контуром верхней губы в виде лука Амура. Лабораторно: гиперглицинемия, гиперглицинурия, снижение экскреции оксалатов с мочой. Синонимы - Болезнь гликоколовая - Гиперглицинемия - Глициноз См. также Ацидурия метилмалоновая, Кетоацидозы у детей МКБ. ?72.5 ?арушения обмена глицина Примечание. Мультиферментная система катаболизма глицина (КФ 2.1.2.10) содержит не менее 4 белков (Р, Н, Т и L). Основная масса больных с глицинемией имеет дефект Р-белка (пиридоксаль-фосфатзависимая глицин декарбоксилаза).
гломерулонефрит мезангиопролиферативный | Мезангиопролиферативный гломерулонефрит - гломеруло-нефрит, отличающийся диффузным увеличением клеточнос-ти капиллярного русла клубочков. Частота. Около 10% идиопатического нефротического синдрома у взрослых и 15% у детей. Преобладающий возраст. Дети старшего возраста, молодые люди. Преобладающий пол - мужской (незначительно). Патоморфология. Пролиферация эндотелиальных, мезангиальных клеток. Истончение стенки капилляров. Экстракапиллярной пролиферации нет. Отложения IgA, G, М, компонентов комплемента СЗ, С4 в мезангии. Преобладание IgA и СЗ в отложениях классифицируется как IgA-нефропатия (болезнь Бержё). Клиническая картина - Боли в пояснице одно- или двусторонние (чаще при IgA-нефропатии) - Почечная недостаточность развивается медленно. Лабораторные исследования - Протеинурия, возможна гематурия - Гипопротеинемия, гиперлипидемия - при нефротическом синдроме - Уровень комплемента в сыворотке крови не изменён - Уровень сывороточного IgA повышен при IgA-нефропатии - Титр антистрептолизина О нормален. Специальные исследования - биопсия почки. Лечение: - При первой атаке заболевания предпочтительны глюкокор-тикоиды - Преднизолон 1-1,5 мг/кг/сут внутрь ежедневно в течение 4 нед, затем 1 мг/кг/сут через день (детям соответственно 60 и 35-40 мг/м2), далее снижают на 1,25-2,5 мг/нед до полной отмены. - При рецидивах - цитостатики. - Монотерапия циклофосфаном по схеме Стёйнберга - Пульс-терапия: 1 г в/в ежемесячно в течение года - В последующие 2 года - каждые 3 мес - В последующие 2 года - каждые 6 мес. - Классическая 4-компонентная схема по Кинкайд- Смит - Преднизолон по 25-30 мг/сут внутрь в течение 1-2 мес, затем снижение дозы на 1,25-2,5 мг/нед до полной отмены - Циклофосфан по 200 мг в/в ежедневно или через день в течение 2-4 нед - Гепарин по 5 000-10 000 ЕД 4 р/сут в течение 1-2 мес а Антиагреганты (дипиридамол по 400 мг/сут). - Лечение нефротического синдрома - см. Синдром нефротический. - Антигипертензивные средства (препараты выбора - ингибиторы АПФ и блокаторы кальциевых каналов). Прогноз - 10-летняя выживаемость - 81% - Прогноз лучше при эффективности глюкокортикоидов. См. также Болезни гломерулярные, Гломерулонефрит мембраноз-ный, Болезнь минимальных изменений, Гломерулосклероз фокальный, Синдром нефротический, Нефросклероз злокачественный, Болезнь Бержё, Синдром нефритический хронический, Синдром нефритический быстропрогрессирующий, Синдром нефритический острый МКБ-10. NOO-N08 Гломерулярные болезни
гломерулонефрит мембранозно-пролиферативный | Мембранозно-пролиферативный гломерулонефрит - хронический гломерулонефрит, характеризующийся пролиферацией мезангиальных клеток, утолщением стенки клубочковых капилляров, увеличением массы мезангиального матрикса, низким уровнем комплемента в сыворотке. Частота. 41% случаев идиопатического нефротического синдрома у детей и 30% случаев у взрослых. Мужчины и женщины поражаются в равной степени. Этиология. Мембранозно-пролиферативный гломерулонефрит может быть идиопатическим и вторичным (при СКВ, криоглобулине-мии, хронической вирусной или бактериальной инфекции, повреждении клубочков лекарственными средствами, токсинами, метаболитами). Патоморфология. Существует три типа патологических изменений при мембранозно-пролиферативном гломерулонефрите. Для всех форм характерны пролиферация клеток мезангия и увеличение объёма мезангиального матрикса (капиллярный клубочек приобретает дольчатость), а также утолщение базальной мембраны. Это утолщение отражает факт образования новых базальных мембран. Такая удвоенность базальных мембран видна при электронной микроскопии и некоторых специальных методах подготовки материала (например, при импрегнации солями серебра). При этом мезангиальные клетки оказываются между новой и старой базальной мембранами - Тип I (идиопатический) характеризуется интактной базальной мембраной клубочков, подэндотелиальными и мезангиальными отложениями, значительным набуханием мезангия и позитивной иммуно-флюоресценцией в отношении IgG, Clq, С4, С2 и пропердина - Тип II (болезнь плотных депозитов) характеризуется наличием внутримем-бранозных и субэпителиальных отложений (бугорков) в 50% случаев, мезангиальных депозитов, умеренного набухания мезангия и позитивной иммунофлюоресценции в отношении IgG, C3 и пропердина - Тип III характеризуется признаками истинного мембранозно-го гломерулонефрита и мембранозно-пролиферативного гломерулонефрита I типа. Клиническая картина - Симптомы вариабельны. Быстрая прогрессия в почечную недостаточность с отёками и выраженной артериальной гипертёнзией (острый нефрит) - Гипокомплементемия, степень которой может служить ориентиром для определения активности заболевания. Лечение: - Диета № 7а - Глюкокортикоиды малоэффективны - Цитостатики - Циклофосфан - ежемесячная пульс-терапия (1 000 мг/сут в/в) в течение 1-2 лет - Циклоспорин 3-5 мг/кг/сут - НПВС - Индометацин 150 мг/сут длительно - Антиагреганты длительно - Дипиридамол 400-600 мг/сут - Ацетилсалициловая кислота 250-320 мг/сут - Хирургическое лечение - трансплантация почки; однако рецидив заболевания возможен и в трансплантированной почке. Течение. В 50% случаев в течение 10 лет развивается хронический гломерулонефрит с терминальной стадией ХПН. Синонимы - Гипокомплементарный персистирующий гломерулонефрит - Дольковый гломерулонефрит - Мезангиокапиллярный гломерулонефрит См. также Болезни гломерулярные, Гломерулонефрит мембранозный, Болезнь минимальных изменений, Гломерулонефрит мезангио-пролиферативный, Гломерулосклероз фокальный, Синдром нефро-тический, Нефросклероз злокачественный. Болезнь Бержё, Синдром нефритический хронический, Синдром нефритический, быстропрогрессирующий, Синдром нефритический острый МКБ N00.-N08. Гломерулярные болезни
гломерулонефрит мембранозный | Мембранозный гломерулонефрит - гломерулонефрит с диффузным утолщением базальных мембран клубочковых капилляров (отчасти вследствие отложения Ig), клинически характеризующийся постепенным началом нефротического синдрома и длительно сохраняющейся протеинурией. Этиология - Первичный (идиопатический) мембранозный гломерулонефрит диагностируют в 30-50% случаев идиопатического нефротического синдрома у взрослых, и только в 1 % случаев у детей - Вторичный мембранозный гломерулонефрит возникает при разнообразных заболеваниях - Инфекция (например, хронический гепатит В, сифилис, малярия, шистосомоз, филяриоз) - Ревматические заболевания (например, СКВ) - Новообразования (например, карцинома лёгкого, кишечника, желудка, молочных желез и почки; неходжкенская лимфома; лейкоз; опухоль Вильмса) - Лекарственная терапия (например, препараты ртути, золота, D-пеницилламин и каптоприл). Патоморфология - Стадия I нормальная картина при световой микроскопии; подэпителиальные электронно-плотные отложения при электронной микроскопии - Стадия II: при световой микроскопии базальная мембрана имеет зубчатый вид; наилучшие условия для визуализации - при импрегнации серебром; неравномерное утолщение базальной мембраны - Стадия III: утолщённая базальная мембрана клубочков, напоминающая швейцарский сыр вследствие окружения иммунных отложений (обычно IgG, C3) зубчатой структурой нормальной базальной мембраны клубочков - Стадия IV: утолщение капиллярной стенки с участками сегментарного или тотального гломеруло-склероза; возможен тубуло-интерстициальный фиброз. Клиническая картина. У 85% взрослых - протеинурия (>3,5 г/сут/1,73 м2 поверхности тела). При установлении диагноза КФК обычно нормальна и сохраняется в пределах нормы в течение 4-5 лет. Лечение: - Диета № 7а. - Глюкокортикоиды (способствуют существенному снижению протеинурии, однако не вызывают полной ремиссии): преднизолон по 1 мг/кг/сут внутрь в течение 6-8 нед, затем дозу снижают вдвое или по 5 мг/нед до 30 мг/сут, дальнейшее снижение проводят по 1,25-2,5 мг/нед до полной отмены. - Возможно интермиттирующее применение глюкокортикои-дов и цитостатиков - В 1 мес: 3 дня - пульс-терапия метилпреднизолоном, затем 27 дней - преднизолон внутрь по 30 мг/сут - Во 2 и Змее - хлорбутин 0,2 мг/кг - В 4 мес - как в 1 мес - В 5 и 6 мес - как во 2 и 3 мес. - При неэффективности вышеуказанной терапии - циклос-порин 3-5 мг/кг/сут. - Лечение нефротического синдрома - см. Синдром нефротический. Течение. Примерно у 20-30% больных достигается длительная спонтанная ремиссия, у 20-30% развивается стойкая протеинурия различной степени выраженности и неуремическая азотемия, у остальных заболевание прогрессирует до терминальной стадии ХПН (обычно через 5 лет). Осложнения могут оказывать существенное влияние на течение заболевания, вызывая резкое снижение функции почек - У больных с нефротическим синдромом наблюдают состояние гиперкоагуляции. Возможны тромбоз почечных вен, ТЭЛА и артериальный тромбоз - Вторичное снижение ОЦК после терапии диуретиками приводит к снижению почечного кровотока - Артериальная гипертёнзия, обструкция или инфекция может вызывать снижение КФК у больных с данным типом гломерулонефрита. Синонимы - Гломерулонефрит перимембранозный - Гломерулоне-фрит экстрамембранозный - Гломерулопатия мембранозная диффузная См. также Болезни гломерулярные, Гломерулонефрит мембранозно-пролиферативный, Болезнь минимальных изменений, Гломерулонефрит мезангиопролиферативный, Гломерулосклероз фокальный, Синдром нефротический, Нефросклероз злокачественный, Болезнь Верже, Синдром нефритический хронический, Синдром нефритический быстропрогрессирующий, Синдром нефритический острый МКБ. N00.-N08. Гломерулярные болезни
гломерулосклероз фокальный | Фокальный гломерулосклероз диагностируют в 5-12% случаев идиопатического нефротического синдрома у взрослых; наиболее частая причина резистентного к стероидам нефротического синдрома у детей. Этиология неизвестна. В некоторых случаях он возникает при СПИ-Де, при применении героина и других парентеральных препаратов, при хроническом пузырно-мочеточниковом рефлюксе. Патоморфология. Характерное поражение в виде очагового и сегментарного гломерулосклероза проходит в своём развитии через несколько стадий, включая невыраженное набухание мезангия, потерю клеточности клубочков и спадение капиллярных петель. Клиническая картина и диагностика - Нефротический синдром - почти в 100% случаев - Артериальную гипертензию и почечную недостаточность редко наблюдают в детском возрасте, но впоследствии регистрируют чаще. Лечение: - Глюкокортикоиды малоэффективны - Цитоста-тики - Пульс-терапия циклофосфаном 1 000 мг/сут ежемесячно - Циклоспорин 3-5 мг/кг/сут - Ингибиторы АПФ - Капто-прил 50-100 мг/сут - Гиполипидемические средства - статины (ловастатин 20-60 мг/сут) - Трансплантация почки -рецидивы у 30-40% почечных аллотрансплантатов в период от 3 нед до 1 года после пересадки. См. также Болезни гломерулярные, Гломерулонефрит мембранозно-пролиферативнып, Гломерулонефрит мембранозный, Гломерулонефрит мезангиопролиферативный, Болезнь минимальных изменений, Синдром нефротический, Нефросклероз злокачественный. Болезнь Верже, Синдром нефритический хронический, Синдром нефритический быстропрогрессирующий, Синдром нефритический острый МКБ. NOO-N08 Гломерулярные болезни
глоссит | Глоссит - острое или хроническое воспаление языка либо как самостоятельное заболевание, либо как проявление другого соматического заболевания; чаще болеют мужчины. Этиология - Системные причины - Нарушение питания - Анемии (пернициозная, ЖДА) - Заболевания кожи (плоский лишай, многоформная эритема, афтозный стоматит, синдром Бехнета, обыкновенная пузырчатка, сифилис) - Состояния, возникающие на фоне ВИЧ-инфекции (кандидоз, герпетическая инфекция) - Местные причины - Местные инфекции (вирусные, кандидоз, туберкулёз, стрептококковые поражения) - Травмы языка (плохо подогнанные зубные протезы, ожоги, повреждения языка при судорогах) - Воздействие раздражающих веществ (алкоголь, табачный дым, горячая пища, специи, ментол, цитрусовые) - Повышенная чувствительность к раздражающим веществам (пищевые красители, жидкости для полоскания рта, зубные пасты, различные ЛС) - Злокачественные новообразования. Факторы риска - Неудовлетворительное гигиеническое состояние полости рта - Плохое питание - Зубные протезы - Курение - Алкоголизм - Пожилой возраст - Иммунодефицитные состояния. Клиническая картина - Гиперемия, отёк, болезненность языка - Атрофия сосочков языка - поверхность гладкая, спинка бледная, тогда как края и кончик гиперемированы (полированный, ял - поджаренный язык). Возникает при перници-озной анемии и ЖДА. Также характерны болезненность и жжение (не сопровождаются видимым повреждением слизистой оболочки) - Белые бляшки (кандидоз, сифилис, лейкоплакия, плоский лишай) - Географический глоссит - очаги с гладко-розовой поверхностью, атрофированными сосочками и десквамированным эпителием, по краю очагов - тонкий бордюр из отслаивающегося эпителия (рост очагов) - Волосатый язык - наличие чёрных удлинённых нитевидных сосочков (последствия антибиотикотерапии, лихорадки или чрезмерного использования лосьонов для полоскания рта с пероксидами) - Жжение, болезненность языка (кандидоз, сахарный диабет, злокачественные новообразования) - Безболезненные единичные изъязвления (злокачественные новообразования) - Часто глоссит сопровождается регионарной лимфаденопатией (проходит самостоятельно после исчезновения глоссита). Методы исследования - Общий анализ крови - Серологические тесты на сифилис - Биохимический анализ крови - Определение содержания витамина В]2 - Концентрация глюкозы в плазме крови после еды - Мазки со слизистой оболочки языка и посев на питательные среды по показаниям - Биопсия одиночных образований при отсутствии эффекта от терапии в течение 1 нед - Обработка мазков 10% р-ром КОН с последующей окраской по Грому при подозрении на кандидоз. Лечение: Тактика ведения - Исключение воздействия любых раздражающих веществ - Анальгетики по показаниям - Осмотр стоматолога - при необходимости лечение кариозных зубов или коррекция неправильного положения зубных протезов - Тщательное соблюдение гигиены ротовой полости - Диета - остывшая и жидкая пища. Препараты выбора - При кандидозе ротовой полости - нистатин 400 000-600 000 ЕД в виде суспензии 4р/сут в течение 10 дней (прополоскать полость рта, затем проглотить). - При стрептококковых поражениях ротовой полости - Пенициллин V (феноксиметилпенициллин) по 250 мг 4-6 р/сут или суспензия тетрациклина по 250 мг 4 р/сут (перед про-глатыванием держать во рту 2-5 мин) - Мультивитамины (комплекс витаминов В, витамин Е) - Препараты железа (при ЖДА). - Местное лечение - При боли - полоскание ротовой полости лидокаином (1 столовая ложка 2% р-ра) перед каждым приёмом пищи и каждые 3 ч (при необходимости) или нанесение местноанестезирующих средств (например, 5% р-р лидокаина, бензокаина [2% р-р анестезина)) на болезненный очаг перед едой - Полоскание ротовой полости р-ром бикарбоната натрия (натрия гидрокарбонат) (1/2 чайной ложки в 250мл тёплой воды) 4 р/день - Триамцинолона ацетонид (0,1% смягчающая зубная паста) 3-4 р/день -на очаги поражения, особенно афтозные (кроме поражений вирусной этиологии) - Видарабин или ацикловир в виде крема - на очаги поражения при вирусной инфекции - Полоскание ротовой полости смесью каолина/пектина и дифенилгидрамина (димедрола) в соотношении 1:1 (оказывает обволакивающее и местноанестезирующее действие). Альтернативные препараты при кандидозе - Клотрима-зол - 10 мг внутрь 5 р/сут в течение 10 дней - Кетоконазол - 200 мг (детям - 50 мг) внутрь 1 р/сут. Осложнение - гнойное воспаление регионарных лимфатических узлов. Течение и прогноз. Быстрое улучшение при выявлении причины и соответствующем лечении. Возможны частые рецидивы афтозных поражений, многоформной эритемы и признаков волосатого языка. Профилактика - Правильное полноценное питание, периодическое обследование на гиповитаминозы и анемии - Прекращение курения - Своевременное выявление раздражения слизистой оболочки языка зубными протезами. См. также Анемия железодефщитная, Анемия пернициозная и другие В12-дефицитные анемии, Болезнь Бехчета, ВИЧ-инфекция и СПИД, Диабет сахарный, Герпес простой, Кандидоз, Пузырчатка истинная, Сифилис, Эритема многоформная экссудативная МКБ. К14 Глоссит
глюкостерома | Глюкостерома - доброкачественная (аденома), условно доброкачественная (адренокортикальная дисплазия, см. Примечание) или злокачественная (карцинома) опухоль пучковой зоны коры одного из надпочечников, выделяющая преимущественно глюкокортикоиды и клинически проявляющаяся синдромом Ицёнко-Кушинга. Встречается преимущественно в возрасте 20-50 лет (15% всех случаев гиперкортицизма). У женщин по сравнению с мужчинами преобладают доброкачественные формы (в 4-5 раз чаще), злокачественные формы регистрируют одинаково часто. Клиническая картина не зависит от размера опухоли и в целом аналогична таковой при болезни Ицёнко-Кушинга. В отличие от последней, гиперпигментация кожи и слизистых оболочек (эффект АКТГ) для глюкостеромы нехарактерна, поскольку продукция АКТГ подавляется повышенным уровнем глюкокортикоидов. Лабораторные исследования - Повышение суточной экскреции с мочой 17-оксикортикостероидов (17-ОКС) в 2-3 раза по сравнению с нормой - Повышение содержания кортизола в плазме (наиболее достоверно ночное повышение) в 2-3 раза по сравнению с нормой - Уровень АКТГ в плазме нормален или снижен - важный дифференциально-диагностический признак - Проба с дексаметазоном - снижения экскреции 17-ОКС с мочой не происходит; важный дифференциально-диагностический признак - Другие критерии (непостоянны): - Гипергликемия и глюкозурия - Гиперлипидемия - Гипокалиемия - Нейтрофильный лейкоцитоз - Лимфопения - Эозинопения. Специальные исследования - КТ надпочечников позволяет выявить увеличение размеров одного из надпочечников. Равномерное увеличение обоих надпочечников предполагает болезнь Иценко-Кушинга или синдром эктопической продукции АКТГ - Радиоизотопное исследование с использованием 19-йодхолестерина, меченного радиоактивным йодом, помогает выявить несимметричное поглощение препарата; в случае болезни Ицёнко-Кушинга или синдрома эктопической продукции АКТГ - симметричное поглощение - Артериография помогает определить локализацию опухоли надпочечника и оценить её кровоснабжение - Ретроградная венография надпочечников позволяет выявить локализацию опухоли. Кроме того, одновременно можно измерить содержание кортизола в крови, оттекающей от обеих желез. В 5% случаев возникают осложнения в виде кровоизлияния в надпочечник или его инфаркта - Каваграфия показана при подозрении на злокачественный характер опухоли. Дифференциальная диагностика - Болезнь Ицёнко-Кушинга - Синдром эктопической продукции АКТГ - Ожирение, протекающее с артериальной гипертёнзией и нарушениями углеводного обмена - Функциональный гиперкортицизм при алкоголизме и при беременности. Лечение и прогноз - Аденомы надпочечников считают показанием к их резекции. После операции иногда проводят заместительную терапию до восстановления способности к выработке кортизола оставшейся нормальной тканью надпочечников, угнетённой предшествовавшими высокими уровнями кортизола (от нескольких месяцев до года). Прогноз относительно благоприятный. - Карцинома надпочечников часто неоперабельна из-за метастазов (обычно в печень и лёгкие). Прогноз неблагоприятный. - Паллиативная химиотерапия может быть назначена больным с неоперабельными или неполностью удалёнными опухолями. Ремиссии достигают в 60% случаев, но после отмены лекарств очень быстро наступает рецидив. Используют две группы препаратов, имеющих различные точки приложения: - Ингибиторы биосинтеза стероидов (хлодитан, аминоглютетимид). - ЛС, влияющие на высвобождение кортиколиберина (ци-прогептадин, бромокриптин); менее токсичны, дают быстрый эффект. См. также Болезнь Иценко-Кушинга, Синдром паранеопластический Сокращение. 17-ОКС- 17-оксикортикостероиды МКБ - С74.0 Злокачественное новообразование коры надпочечника - D35.0 Доброкачественное новообразование надпочечника Примечание. Дисплазия адренокортикальная первичная (219080, р). Клинически: нарушение толерантности к глюкозе, ожирение, плохое заживление ран, артериальная гипертония, олигоменорея, остеопороз, аномалии позвонков с компрессионными переломами, кифоз, тонкая кожа с экхимозами, стриями, гирсутизм, отёки, краснота лица и шеи, атрофии мышц, мочекаменная болезнь, психозы, перепады настроения. Лабораторно: гипокалиемия, гипохлоремичес-кий алкалоз, повышение уровня кортизола в плазме, 17-кортикосте-роидов в моче, снижение уровня АКТГ в плазме.
