
бластомикоз | Бластомикоз - системный (глубокий) микоз, характеризующийся полисистемностью поражения и развитием хронических гнойных гранулём. Этиология и патогенез - Возбудитель - диморфный гриб Blastomyces dermatitidis: заражение человека происходит при вдыхании спор. Основные пути распространения в организме - гемато- и лим-фогенный - Возможно первичное поражение кожи (гематогенное распространение из лёгких без выраженной клиники поражения дыхательной системы) - Может передаваться половым путём (бластоми-коз органов мочеполовой системы у женщин) - Возникновение бластомикоза возможно при активации латентной инфекции на фоне иммунодефицитных состояний (например, у больных СПИДом). Факторы риска - Работа с почвой (лица определённых профессий или любители-садоводы), содержащей споры В. dermatitidis - Проживание в местности, эндемичной по бластомикозу. Патоморфология - Инфильтрация тканей полиморфноядерными лейкоцитами в острую фазу и формирование гранулём, содержащих лимфоциты и макрофаги, а также гигантские многоядерные клетки, на более поздних стадиях - Гранулёмы не подвергаются казеозному некрозу - Дрожжевые клетки обнаруживают вокруг или внутри моноцитов, макрофагов и гигантских клеток. Клиническая картина - Острый бластомикоз - Инкубационный период - 30-45 дней - Острое или подострое начало - Возможно бессимптомное течение - Симптомы интоксикации - повышение температуры тела (чаще субфебрильные значения, хотя возможен и фебрилитет), озноб, миалгии, артралгии - Кашель (сначала непродуктивный, затем с мокротой), кровохарканье (30%). - Лёгочный бластомикоз (60-90% всех случаев бластомикоза) - Симптомы интоксикации - Кашель (сначала непродуктивный, затем с мокротой), кровохарканье - Потеря массы тела (в случае хронического течения) - Плевритические боли (усиливаются на высоте вдоха, при изменении положения тела), одышка - Сухие и влажные хрипы, шум трения плевры - В 50% случаев выявляют верхнедолевые очаговые инфильтраты, иногда образуются каверны - Дыхательная недостаточность развивается редко. - Кожный бластомикоз (40-80% всех случаев внелёгочных поражений) - Везикулопапулёзные высыпания, трансформирующиеся в пустулы и язвы. Выделяют 2 типа кожных высыпаний: - Веррукозные - папулёзно-пустулёзные, сливающиеся и покрывающиеся корками; после отторжения последних образуются язвы с обильными бородавчатыми грануляциями, рубцующимся депигментированным центром и микроабсцессами по краям - Язвенные - изъязвляющиеся первичные пустулёзные высыпания с образованием мелких язв с приподнятыми краями и гранулирующим дном - Возможно поражение слизистых оболочек - Вовлечение регионарных лимфатических узлов (редко) - Возможно образование подкожных абсцессов. - Костный бластомикоз (25-50% случаев внелёгочного бластомикоза) - наиболее часто поражаются длинные трубчатые кости, позвонки, рёбра - Чётко отграниченные очаги остеолиза - Возможно формирование абсцессов окружающих мягких тканей и/или свищевых ходов. При поражении позвоночника возможны околопозвоночные абсцессы - Осложнением остеомиелита может стать развитие острого или хронического артрита прилегающих суставов. - Бластомикоз мочеполовой системы (10-30% случаев внелёгочного бластомикоза) - вовлекаются предстательная железа, а также яички и их придатки - Возможна обструкция мочевыводящих путей - Предстательная железа увеличена, болезненна при пальпации - У женщин заболевание возникает редко (передаётся половым путём). - Прочие формы бластомикоза - Поражения ЦНС: острые и хронические менингиты, эпидуральные абсцессы или абсцессы головного мозга - Возможно поражение печени, селезёнки, перикарда, щитовидной железы, ЖКТ, надпочечников. Лабораторные исследования требуют привлечения квалифицированного специалиста, т.к. наиболее простой и доступный способ -выявление возбудителя микроскопией лабораторного материала; выделение культуры подтверждает предварительный диагноз. Отбор образцов производят в зависимости от типа и локализации поражений (при любой форме желательно провести биопсию) - Микроскопия: дрожжевые клетки диаметром 5-15 мкм с отпочковывающимися дочерними клетками, лишённые капсулы - Посев материала (би-оптаты поражённых мягких тканей, гноя, мочи и т.д.) производят на агар Сабурд и другие обогащённые среды. Через 4 и более недель при 21 °С образуются белые плесневые макроколонии. При 37 °С в течение 7-10сут образуются кремовато-жёлтые (цвета сливочного масла) колонии - Эффективна реакция радиальной иммунодиффу-зии; результаты бывают положительными у 80% пациентов уже через 2-3 нед после начала заболевания; реакция имеет специфичность 100% - Кожные аллергические пробы с бластомицином (реакция замедленной гиперчувствительности) имеют низкие чувствительность и специфичность. Специальные исследования - Для выявления бластомикоза ЦНС и поражений позвоночника - КТ - Костный бластомикоз диагностируют с помощью остеосцинтиграфии - Рентгенография органов грудной клетки: очаговые инфильтраты в верхних долях лёгких, диффузная альвеолярная инфильтрация, массивные поражения, утолщение плевры - Для диагностики с помощью микроскопии мазков и посева на искусственные питательные среды проводят аспирацию содержимого абсцессов и пункционную или эксцизионную биопсию поражённых тканей. Дифференциальный диагноз - Лёгочный бластомикоз: острые бактериальные пневмонии, туберкулёз, прочие микозы, бактериальные абсцессы лёгких, эмпиема плевры, бронхогенные болезни злокачественного роста - Кожный бластомикоз: бактериальная пиодермия, кожные микобактериальные инфекции, прочие грибковые поражения кожи (споротрихоз, гистоплазмоз, криптококкоз), плоскоклеточный рак кожи - Костный бластомикоз: бактериальный остеомиелит, туберкулёз костей, опухоли - Бластомикоз мочеполовой системы: бактериальный простатит, рак предстательной железы, прочие микозы, туберкулёзные поражения. Лечение: Тактика ведения - Во всех случаях внелёгочного бластомикоза показана терапия противогрибковыми препаратами - Терапия противогрибковыми препаратами показана также больным лёгочным бластомикозом лёгкой степени и пациентам с невыраженной симптоматикой. Режим - При остром лёгочном бластомикозе возможно амбулаторное лечение итраконазолом - Лечение больных хроническим бластомикозом, тяжёлой пневмонией, внелёгочными формами бластомикоза осуществляют в стационарных условиях и начинают с внутривенного введения амфотерицина В. Хирургическое лечение - Иссечение омертвевших участков кости - Дренирование больших кожных абсцессов и плевральной полости в случае эмпиемы плевры. Лекарственная терапия - При лёгких формах заболевания - итраконазол по 200 мг внутрь 2 р/сут не менее 6 мес или кетоконазол по 400-800 мг внутрь 1 р/сут в течение 6 мес. - При тяжёлых формах заболевания - амфотерицин В по 0,5-0,8 мг/кг (не более 50мг) в 5% р-ре глюкозы в/в ка-пельно в течение 4-6 ч ежедневно до общей дозы 1,5-2,0 г (в первый раз вводят 1 мг препарата в 200 мл 5% р-ра глюкозы в течение 2-4 ч; в дальнейшем дозу увеличивают ежедневно на 10 мг до 0,5-0,8 мг/кг/сут; в тяжёлых случаях полную дозу назначают в 1 или 2 день). - Противопоказания: тяжёлые аллергические реакции на амфотерицин В (например, анафилактический шок). - Меры предосторожности - При инфузии амфотерицина В возможно развитие артериальной гипотёнзии - Для профилактики или купирования фебрильной реакции, вызванной амфотерицином В (резкое повышение температуры тела, озноб, тошнота, рвота), можно ввести парацетамол или димедрол (50 мг) до инфузии амфотерицина В, сразу после неё и через 3 ч, а при неэффективности этих мер -гидрокортизон по 25-50 мг перед каждой инфузией - При лечении амфотерицином необходимо контролировать функциональное состояние почек, содержание натрия, калия и магния в сыворотке крови; а также проводить общий анализ крови не реже 2 р/нед. По показаниям - коррекция содержания калия и магния в сыворотке крови - При повышении концентрации креатинина сыворотки крови до 1,6мг% (141 мкмоль/л) и более при норме 0,6-1,5мг% (50-130 мкмоль/л) интервал между введениями амфотерицина В следует увеличить до 48 ч - Возможно развитие флебитов в местах инъекций амфотерицина В - Побочные эффекты итраконазола: тошнота, гепатотоксическое действие (редко) - Побочные эффекты ке-токоназола: обратимое угнетение синтеза тестостерона и кортизола, гепатотоксичность. - Лекарственное взаимодействие. Амфотерицин В не следует назначать вместе с другими ЛС, обладающими нефротоксическим действием (например, антибиотиками-аминогликозидами). Наблюдение - Необходимы контроль за уровнем электролитов, креатинина сыворотки крови и общий анализ крови 2 р/нед на протяжении всего курса терапии амфотерицином В - После завершения курса лечения врачебный контроль - каждые 3 мес в течение 2 лет; затем - 2 р/год. Осложнения. Артриты, остеомиелиты, абсцессы головного мозга, побочные реакции амфотерицина В (нарушение функций почек, электролитный дисбаланс, анемия). Течение и прогноз - При адекватном лечении выздоровление наступает в 90% случаев - Рецидив заболевания возникает менее чем в 10% случаев - При лечении кетоконазолом рецидивы возникают чаще. Профилактика. Барьерные методы контрацепции (презервативы) при половых контактах со случайными партнёрами. Синоним. Болезнь Джилкрайста См. также Абсцесс лёгких, Гистоплазмоз, Криптококкоз, Остеомиелит, Пневмония бактериальная. Простатит, Споротрихоз, Рак кожи, Рак лёгких. Рак предстательной железы, Эмпиема плевры МКБ В40 Бластомикоз Литература. 129: 33-34
блефарит | Блефарит - воспаление век. Различают себорейный (чешуйчатый, неязвенный), стафилококковый (язвенный) и смешанный блефариты. Блефарит - самое распространённое заболевание глаз Этиология и патогенез. - Себорейный блефарит - Усиленное образование и слущивание эпидермальных клеток в сочетании с дисфункцией сальных желез - Колонизация век Pityrosporum ovale и Pityrosporum orbiculare, активно размножающихся в создавшихся благоприятных условиях. - Стафилококковый блефарит - Дисфункция майббмиевых желез как начальное звено патогенеза - Происходит колонизация сальных желез (желез Цёйса) и майббмиевых желез золотистым стафилококком - Стафилококковое импетиго - Инфекционный экзематозный дерматит (стафилококк выступает в роли фактора, запускающего патологический процесс). Генетические аспекты. Блефарит - частый симптом различных приобретённых и наследственных заболеваний (болезни кожи, сахарный диабет, анемии различного генеза, иммунодефицитные состояния и др.). Факторы риска - Экзема себорейная - Угри розовые - Сахарный диабет - Нарушения иммунной системы - иммунодефицита (ВИЧ-инфекция, иммуносупрессивная химиотерапия), кандидоз как показатель снижения иммунного статуса. Клиническая картина - Стафилококковый блефарит - Зуд, жжение век - Слезотечение - Фотофобия - Большая выраженность симптомов по утрам - Края век утолщены, гиперемированы, покрыты желтоватым налётом, оставляющим после удаления изъязвления у основания ресниц. - Себорейный блефарит - Эритема краёв век - Образование сухих чешуек на веках, усиление секреции сальных желез - Сопутствующая сухая себорея волосистой части головы и бровей - Иногда покраснение и шелушение кожи носогубно-го треугольника. - Смешанный блефарит - Наиболее часто встречаемая форма - Характерны клинические проявления как стафилококкового, так и себорейного блефаритов. Специальные исследования - Бактериологическое исследование отделяемого век при атипичном блефарите - Биопсия при подозрении на рак. Дифференциальный диагноз - Демодекоз век - поражение волосяных луковиц ресниц, сальных желез век, вызываемое клещами угревой железницы (Demodexfolliculorum). Для диагностики необходимо исследование нативного препарата (ресница) сразу после забора материала - Длительно существующее воспаление и утолщение краёв век позволяют предположить наличие у пациента плоскоклеточного, базальноклеточного рака или рака сальных желез, напоминающих по внешнему виду блефарит. Вышеперечисленные опухоли также могут выглядеть как ячмень или халазион. Смертность при раке сальных желез составляет 23%, причём более чем у половины пациентов наблюдают клинику доброкачественных воспалительных процессов (халазион и хронический блефароконъюнктивит) - При любом отёке или воспалении век, не разрешившемся в течение месяца при проведении адекватной терапии, необходимо обследование с целью обнаружения возможного рака - Ячмень и халазион часто осложняют блефарит. В этом случае проявления блефарита отступают на второй план. Лечение: Тактика ведения - При себорейном блефарите лёгкой степени тяжести (наличие сухих чешуек, минимально выраженные признаки воспаления) следует производить удаление чешуек специальными щёточками по крайней мере 1 р/сут. Нанесение мазей на края век 1 раз на ночь - Стафилококковый блефарит - закапывание глазных капель днём и закладывание глазных мазей на ночь - Очищение век и инсталляции производят до 4 р/сут (особенно при тяжёлом течении). Нанесение мазей производят 1 р/сут (на ночь) - Следует исключить ношение контактных линз до полного клинического выздоровления. В случае хронического рецидивирующего блефарита следует обратиться к офтальмологу для решения вопроса о возможности дальнейшего использования контактных линз. Лекарственная терапия - При стафилококковом блефарите - бацитрациновая или эритромициновая глазная мазь на ночь, в дневное время - глазные капли, содержащие оксид цинка, до 4 р/сут. - При стафилококковом блефарите в некоторых случаях (например, при розовых угрях) - тетрациклин по 250 мг 4 р/сут в течение нескольких недель с постепенным снижением дозы до 250мг 1 р/сут в течение 1-3 мес или доксициклина гидрохлорид по 100мг 2 р/сут. Можно назначить оксациллин по 250 мг 4 р/сут в течение 1-2 нед. Применяют при длительном воспалительном процессе (в случае неэффективности местной терапии) или рецидивирующем нагноении майбдмиевых желез. При затянувшемся или рецидивирующем стафилококковом блефарите можно также назначить производные хинолона. - При себорейном блефарите - 0,5% глазная мазь с гидрокортизона ацетатом на ночь. - Противопоказания - Аллергические реакции на препарат - Тетрациклин противопоказан при беременности и детям до 8 лет. - Лекарственное взаимодействие - Тетрациклин не следует назначать одновременно с антацидами, молочными продуктами, препаратами железа - Антибиотики широкого спектра действия могут уменьшить эффективность пероральных контрацептивов, поэтому на время приёма антибиотиков рекомендуют применять барьерные методы контрацепции. Наблюдение. Осмотры проводят каждые 2 мес. Осложнения - Ячмень, халазион - Рубцовая деформация края века - Трихиаз - Кератит. Профилактика. Следует избегать зрительного переутомления; лечение основного заболевания. Информация для пациента. Необходимо объяснить пациенту, что блефарит - хроническое заболевание, склонное к рецидивированию в случае несоблюдения профилактических мер ухода за краями век (плохого очищения) после прекращения антибактериальной терапии. См. также Импетиго, Кандидоз, Кератит, Угри розовые, Экзема, Ячмень МКБ. Н01.0 Блефарит
блокада сердца | Блокада сердца - патологическое замедление или полное прекращение проведения импульса от синусно-предсердного узла на предсердия, предсердно-желудочковый узел и нижележащие отделы проводящей системы. Высокие степени блокады сердца характеризует брадиаритмия, что может привести к головокружению, обморокам и внезапной смерти. Продолжительность зубцов и интервалов ЭКГ превышает нормальные величины; характерно несоответствие между ритмом предсердий и ритмом желудочков. Классификация - Межпредсердная блокада ( с. ПО) - Синатриальная блокада (с. 111) - АВ блокада I степени (с. 108) - АВ блокада II степени (с. 109) - АВ блокада III степени (с. 109) - Внутрижелудочковые блокады (блокады ветвей и ножек пучка Хйса, с. 109). Этиология - Атеросклероз коронарных артерий - ИМ - Митральные пороки сердца, вызывающие гипертрофию предсердий - Интоксикация сердечными гликозидами - Лечение хинидином и другими антиаритмическими препаратами - Гиперкалиемия - Кардиомиопатии - Ревмокардит - Эссенциальная артериальная гипертёизия - Гипоти-реоз - Сифилис - Протезирование сердечных клапанов - Алкогольная интоксикация - Эймери-Дрейфуса мышечная дистрофия. Патоморфология. Изменения миокарда и проводящих путей: - Ишемия - Фиброз - Воспаление - Склероз - Гемохроматоз - Амилоидов. Клиническая картина. Для блокад сердца характерны бра-диаритмии, сочетающиеся с головокружением или обмороками вследствие снижения сердечного выброса. Лечение: Лекарственная терапия (подавление парасимпатических влияний и стимуляция адренорецепторов) - Атропин - 0,5 мг в/в каждые 3-5 мин (или каждые 3-4 ч) до общей дозы 2 мг - Изопреналина гидрохлорид (изадрин) - по 2,5-5 мг под язык 3-6 р/сут или 1-2 мг в 200-400 мл 5% р-ра глюкозы в/в капельно со скоростью 2 мкг/мин; затем дозу титруют до достижения ЧСС 60-70 в мин - Орципреналина сульфат по 10-20 мг внутрь каждые 3-4 ч или 5мл 0,05% р-ра в 200-400 мл 0,9% р-ра NaCl в/в капельно со скоростью 10-20 капель/мин. Хирургическое лечение. При неэффективности атропина и тяжёлом общем состоянии - временная или постоянная эле-ктрокардиостимуляция. Средний возраст больных, нуждающихся в имплантации кардиостимулятора, - 60-67 лет. МКБ. 144 Предсердие-желудочковая (атриовентрикулярная) блокада и блокада левой ножки пучка (Гиса) Примечание. Альтернирующая блокада сердца - чередование периодов нормальной проводимости и периодов её истощения (проявляется более или менее регулярным чередованием нормальных желудочковых комплексов ЭКГ с аберрантными или идиовентри-кулярными).
блокада атриовентрикулярная i степени | Атриовентрикулярная (АВ) блокада I степени - замедление проведения импульса от синусно-предсердного на предсердно-желудочковый узел, проявляющееся только электрокардиографически. Причина возникновения - Функциональная - повышение тонуса парасимпатической нервной системы - Органическая - ревмокардит, кардиосклероз, ИБС, микседема, диффузные болезни соединительной ткани, первые часы острого задне-нижнего ИМ - Лекарственная - возникает как побочный эффект ЛС (адреноблокаторы, сердечные гликозиды, блокаторы кальциевых каналов, ТАД). ЭКГ-идентификация - Удлинение интервала P-Q более 0,20 с у взрослых и более 0,18 с у детей - Каждому зубцу Р соответствует комплекс QRS - Проксимальная АВ блокада I степени сопровождается, как правило, неуширенными комплексами QRS - Дистальная АВ блокада I степени характеризуется уширением комплекса QRS >0,12 с. Лечение - см. Блокады сердца Синоним. Блокада предсердие-желудочковая I степени Сокращение. АВ - атриовентрикулярный МКБ. 144.0 Предсердие-желудочковая блокада I степени
блокада атриовентрикулярная ii степени | Атриовентрикулярная (АВ) блокада II степени - замедление проведения импульса от синусно-предсердного на предсердно-желудочковый узел с блокированием части импульсов из предсердий на пути к желудочкам, что проявляется выпадением части желудочковых комплексов и регистрацией на ЭКГ непроведённых (свободных) зубцов Р. Причины возникновения. - АВ блокаду типа Мобитца I наблюдают - У спортсменов - При приёме ЛС: сердечных гликозидов, В-адреноблокаторов, антагонистов кальция, клонидина, пропафенона - При ревматизме - При миокардитах. - АВ блокаду типа Мобитца II наблюдают на фоне органического поражения сердца (почти всегда). Клиническая картина - При низкой ЧСС - симптомы синусовой брадикардии - При далекозашедшей АВ блокаде характерны приступы Морганьи-Адамса-Стокса. ЭКГ-идентификация - Тип Мобитца I - прогрессирующее удлинение интервала P-Q с последующим выпадением желудочкового комплекса (периоды Вёнкебаха [Самойлова-Вёнкебаха}) - Тип Мобитца II - интервал P-Q остаётся постоянным, но периодически выпадает желудочковый комплекс - Комплексы QRS нормальные или расширенные (при нарушении проводимости на уровне ветвей пучка Хйса). Лечение - см. Блокады сердца Синонимы - Предсердно-желудочковая блокада II степени - Далеко зашедшая АВ блокада - Высокостепенная АВ блокада - Субтотальная АВ блокада - Многоразовая АВ блокада. Сокращение. АВ - атриовентрикулярный МКБ. 144.1 Предсердно-желудочковая блокада второй степени
блокада атриовентрикулярная iii степени | Атриовентрикулярная (АВ) блокада III степени - полное прекращение проведения возбуждения от предсердий к желудочкам. Предсердия и желудочки возбуждаются и сокращаются независимо друг от друга. Типы - Проксимальная АВ блокада III степени (узловая, предсердно-желудочковая блокада типа А) - проведение импульсов от предсердий на желудочки полностью прерывается на уровне предсердно-желудочкового узла - Частота сокращений желудочков определяется деятельностью замещающего водителя ритма из предсердно-желудочкового соединения и обычно не превышает 40-50 в мин - Желудочковые комплексы не уширены, длительность QRS <0,11 с - Возможны эпизоды потери сознания - Полные АВ блокады могут быть острыми (преходящими) или хроническими (постоянными). Острые АВ блокады III степени в 3-4 раза чаще осложняют течение задненижних ИМ по сравнению с инфарктами передней локализации, длятся в большинстве случаев 2-3 сут, редко становятся постоянными. - Дистальная АВ блокада III степени (стволовая, АВ блокада типа Б) возникает, если проведение импульсов от предсердий на желудочки полностью прекращается ниже предсердно-желудочкового узла (уровень пучка Хйса или уровень ножек пучка Хйса} - т.н. трёхпучковая блокада - Замещающий источник ритма обычно расположен в одной из ветвей пучка Хйса - Комплексы QRS уширены и деформированы, QRS >0,12 с < ЧСС 30-40 в мин и менее - Острые дистальные полные АВ блокады, осложняющие ИМ передней стенки, прогностически неблагоприятны (летальность до 80%), их возникновение обусловлено тяжёлым повреждением межжелудочковой перегородки - Хронические дистальные АВ блокады III степени в половине случаев обусловлены склеротическими и дегенеративными изменениями проводящих путей - Идиопатический двусторонний фиброз ножек - болезнь Ленегра (идиопатическая хроническая блокада сердца), возникающая преимущественно в молодом и среднем возрасте - Прогрессирующий склероз и кальцификация мембранозной части и верхнего отдела мышечной части межжелудочковой перегородки - болезнь Лева. ЭКГ-идентификация - Два независимых ритма: более частый ритм предсердий (интервалы Р-Р) и более редкий ритм желудочков (интервалы R-R) - Неодинаковые интервалы P-Q. Лечение - см. Блокады сердца Синонимы - Полный поперечный блок - Предсердно-желудочковая блокада III степени. Сокращение. АВ - атриовентрикулярный МКБ. 144.2 Предсердно-желудочковая блокада полная Примечание. Синдром Фредерика - сочетание полной АВ блокады с мерцанием или трепетанием предсердий. На ЭКГ регистрируют волны трепетания (FF) или мерцания Ш) предсердий, отсутствуют зубцы Р, но ритм желудочков правильный - 30-50 в мин, комплексы QRS могут быть уширены и деформированы. Синдром Фредерика наблюдают в 10-27% случаев полной АВ блокады.
блокада внутрижелудочковая | Внутрижелудочковая блокада - замедление или полное прекращение проведения возбуждения к миокарду желудочков, обусловленное поражением проводящей системы сердца ниже предсердно-желудочкового узла. Возникает частичная или полная блокада одной или двух ветвей пучка Хйса - соответственно однопучковая блокада (монофасцикулярная) и двух-пучковая блокада (бифасцикулярная). Полное блокирование проведения волны деполяризации по трём ветвям пучка Хйса (трёхпучковая, трифасцикулярная блокада) ведёт к АВ блокаде III степени. Возникают также различные сочетания частичных и полных блокад разветвлений пучка Хйса. Классификация - Однопучковые (монофасцикулярные) - правой ножки - передней ветви левой ножки - задней ветви левой ножки - Двухпучковые (бифасцикулярные) - левой ножки - правой ножки и передней ветви левой ножки - правой ножки и задней ветви левой ножки - Трёхпучковые (трифасцикулярные) - частичная - полная - Арборизационная - Очаговая (периинфарктная) - Также различают блокады полные и неполные (частичные), стойкие и преходящие (транзиторные). Этиология - ВПС (дефект межпредсердной перегородки, стеноз устья лёгочной артерии) - ХОЗЛ - Эссенциальная артериальная гипер-тёнзия - Аортальный стеноз с кальцификацией - Кардиомиопатии - Миокардиты - ИБС - Ушиб сердца - Гиперкалиемия - Прогрессирующая мышечная дистрофия - Передозировка хинидина, новокаинамида, строфантина - Хирургические операции на сердце - Сифилитическая гумма - Новообразования сердца - Болезнь Ленёгра - Болезнь Лёва. Блокада левой ножки пучка Хиса - полное прекращение проведения возбуждения по левой ножке пучка Хиса или одновременно по её передней и задней ветвям. Всегда признак патологии; наблюдают с частотой 0,5-2%, крайне редко развивается у детей (0,005%). В 90% случаев возникает после 50 лет, основные причины - ИБС и артериальная гипертёнзия. Часто маскирует ЭКГ-признаки ИМ. - ЭКГ-идентификация - Уширение комплекса QRS >0,12 с во всех отведениях - Деформация комплекса QRS с появлением зазубрин и увеличением времени внутреннего отклонения в левых грудных отведениях - Увеличение амплитуды зубцов комплекса QRS в левых грудных отведениях - Дис-кордантное отклонение сегмента S-T и зубца Т в левых грудных отведениях - Отклонение ЭОС влево (не обязательно). - Частичная (неполная) блокада левой ножки пучка Хиса. - Блокада передней ветви левой ножки пучка Хиса. Основной диагностический признак - отклонение ЭОС влево, угол а >(-30°) (зубец S в III стандартном отведении больше зубца S во II стандартном отведении), QRS <0,11 с. В большинстве случаев частичная блокада передней ветви левой ножки пучка Хиса указывает на гипертрофию левого желудочка. - Блокада задней ветви левой ножки пучка Хиса. Основной диагностический признак - отклонение ЭОС вправо, угол а >(+90°) (выраженный зубец S в I стандартном отведении, высокий R в III стандартном отведении), QRS <0,11 с. Следует учитывать также, что у пожилых людей отклонение ЭОС вправо чаще всего - признак патологии. Примечание. Специфичность ЭКГ-признаков блокады задней ветви левой ножки пучка Хиса невысока, поэтому необходимо исключить гипертрофию или острую перегрузку правого желудочка. Блокада правой ножки пучка Хиса - полное прекращение проведения возбуждения по правой ножке предсердно-желудочкового пучка. У молодых людей встречается в 0,15-0,20%, причём в 50% случаев не связана с органическими изменениями сердечной мышцы. В возрастной группе старше 40 лет частота достигает 5%. Может скрывать ЭКГ-признаки крупноочаговых изменений миокарда. - ЭКГ-идентификация - Уширение комплекса QRS >0,12 с во всех отведениях - Деформация комплекса QRS с появ- лением зазубрин и увеличением времени внутреннего отклонения в правых грудных отведениях - В отведении V, (иногда V2) форма желудочковых комплексов - R, Rs или rSR - Дискордантное отклонение сегмента S-T и зубца Т в правых грудных отведениях - Отклонение ЭОС вправо (необязательно). - Неполная (частичная) форма блокады правой ножки пучка Хиса - характеризуется теми же морфологическими критериями, что и блокада правой ножки, но продолжительность комплекса QRS <0,11 с. Лечение основного заболевания - Пациентов с остро возникшей внутрижелудочковой блокадой необходимо госпитализировать - Хронические внутрижелудочковые блокады без сопутствующих нарушений ритма в лечении не нуждаются. См. также Блокады сердца МКБ - 144.4 Блокада передней ветви левой ножки пучка - 144.5 Блокада задней ветви левой ножки пучка - 144.6 Другие и неуточнённые блокады пучка - 144.7 Блокада левой ножки пучка неуточнённая Примечания - Арборизационная блокада сердца - нарушение перехода возбуждения с конечных разветвлений проводящей системы сердца на сократительный миокард (например, при диффузных поражениях миокарда); проявляется на ЭКГ расширением желудочкового комплекса - Периинфарктная блокада сердца - транзиторная блокада сердца в отделах проводящей системы, прилежащих к некротизированному участку при ИМ.
блокада межпредсердная | Межпредсердная блокада - патологическое замедление или полное прекращение проведения импульса от синусно-предсердного узла на предсердия. Степени - I степень - зубец Р >0,12 с (при отсутствии гипертрофии предсердий). - II степень - I тип - периодика Венкебаха: нарастающее уширение и расщепление зубца Р, завершающееся выпадением его левопредсердной фазы (второй половины зубца Р). Ритм желудочков сохранён - II тип - внезапное изменение формы зубца Р вследствие исчезновения его левопредсердной фазы. Интервалы Р-Р и ритм желудочков постоянны. - III степень - полное разобщение электрической активности правого и левого предсердий. Один из предсердных ритмов (основной) контролирует деполяризацию желудочков. Могут возникать эктопические тахиаритмии, мерцание или трепетание правого предсердия. Клиническая картина возникает только при развитии нарушений ритма. ЭКГ-идентификация - уширение и расщепление зубца Р (увеличение интервала P-Q, вследствие чего иногда межпредсердную блокаду относят к АВ блокадам I степени). Может стать причиной фибрилляции или трепетания предсердий. Лечение - см. Блокады сердца МКБ. 145.5 Другая уточнённая блокада сердца
блокада синатриальная | Синатриальная блокада (СБ) - патологическое замедление или полное прекращение проведения импульса от синусно-предсердного на предсердие-желудочковый узел. В отведениях ЭКГ с поверхности тела электрическая активность синусно-предсердного узла не регистрируется. Наиболее точно время синусно-предсердного проведения позволяет определить электрография синусно-предсердного узла. Принято деление СБ на степени: - I степень - ухудшение проводимости в пределах синусно-предсердного узла (блокада выхода). В возрасте 50-60 лет СБ I степени наблюдают с частотой до 2,5%. При СБ I степени время синусно-предсердного проведения удлинено. - II степень - пауза в нормальном синусовом ритме, равная удвоенному или утроенному интервалу Р-Р, часто заканчивающаяся замещающим, выскальзывающим комплексом QRS из предсердно-желудочкового узла или возвращением к нормальному синусовому ритму - Комплексы QRS однородные, но нерегулярные - Стойкая СБ 2:1 имитирует синусовую брадикардию; устойчивую СБ 3:2 ошибочно трактуют как бигеминию - Далекозашедшая СБ II степени (4-5:1) клинически проявляется головокружением и обмороками (см. Синдром слабости синусно-предсердного узла, Синдром Морганьи-Адамса-Стокса). - III степень (полная). Распознают с помощью электрографии синусно-предсердного узла. На ЭКГ обычно регистрируют предсердный эктопический ритм, медленный замещающий ритм из предсердно-желудочкового соединения (редко - из желудочков), мерцательную аритмию. Характерны приступы Морганьи-Адамса-Стокса. Клиническая картина - При низкой ЧСС - симптомы синусовой брадикардии - При далекозашедшей СБ характерны приступы Морганьи-Адамса- Стокса. Дифференциальный диагноз - Синусовая брадикардия - Синусовая аритмия - Предсердная экстрасистолия (компенсаторные паузы). Лечение - См. Брадикардия синусовая - См. Синдром Морганьи-Адамса- Стокса Сокращение. СБ - синатриальная блокада МКБ 145.5 Другая уточнённая блокада сердца Болезнь АААИСОНА Болезнь Аддисона - хроническая первичная недостаточность коры надпочечников, возникает при двустороннем поражении надпочечников, приводящем к их недостаточности, т.е. уменьшению (или прекращению) секреции глюкокортикои-дов и минералокортикоидов. В 80% случаев причина заболевания - аутоиммунный процесс, за ним по частоте следует туберкулёз. Как синдром хроническая недостаточность коры надпочечников присутствует при множестве наследуемых заболеваний. Частота: приблизительно 4:100 000. Женщины страдают чаще мужчин. Аддисднов криз (надпочечниковый, или адреналовый) -острое осложнение болезни Аддисона, сопровождающееся рез- кими проявлениями недостаточности надпочечников (сосудистый коллапс, тошнота, рвота, дегидратация, гипогликемия, гипертермия, гипонатриемия, гиперкалиемия). Уотерхауса-Фридерихсенстцром (развивается обычно при менингококковой септицемии). Резкое снижение секреции гормонов коры надпочечников; проявляется рвотой, диареей, обширной пурпурой, цианозом, тонико-клоническими судорогами, сосудистой недостаточностью и (обычно) кровоизлияниями в надпочечники. Синонимы: менингококковая септицемия, острая недостаточность коры надпочечников. Этиология и патогенез - Первичная недостаточность коры надпочечников (собственно болезнь Аддисона) - Недостаточность коры надпочечников аутоиммунной природы - Туберкулёз - Ятрогенные причины (двусторонняя адреналэктомия, последствия длительной терапии глюкокортикоидами) - Грибковые заболевания (гистоплазмоз, бластомикоз, кокцидиоидомикоз) - Саркоидоз - Кровоизлияния в надпочечники - Опухоли - Амилоидоз - СПИД (за счёт цитомегаловирусных и других инфекционных поражений надпочечников) - Сифилис - Адренолейкодистрофия. Сопровождается повышением уровня АКТГ, вместе с а-меланостимулирующим гормоном обусловливающим гиперпигментацию кожных покровов и слизистых оболочек - отличительный признак болезни Аддисона. - Вторичная недостаточность коры надпочечников, обусловленная недостаточностью гипофиза (дефицит АКТГ); в отличие от первичной, никогда не сопровождается гиперпигментацией. Генетические аспекты. Проявления болезни Аддисона наблюдают при ряде наследуемых состояний - Адренолейкодистрофия (с. 14) - Врождённая болезнь/Шисона (103230,R): гиперпигментация кожи, гипернатриурия, гипокалиурия - Гипоадренокортицизм семейный (*240200, р): рвота, пигментация кожи, судорожные припадки, сосудистый коллапс, гипогликемия, гипонатриемия, гиперкалиемия - Ги-поплазия коры надпочечника семейная (*300200, Хр21.3-р21.2, дефекты гена DAX1, р) - Дефекты глюкокортикоидных рецепторов (*138040, 5q31, ген GRL, R; также - 202200 [дефект гена MC2R, 18р11.2, р]): нет ответа на АКТГ, артериальная гипертёнзия; тяжёлая артериальная гипертёнзия и гипокалиемический алкалоз у гомозигот - Недостаточность глицерол киназы (307030, см. Недостаточность ферментов) - Синдром Омгрова (синдром ЗА [от: Adrenal insufficiency, Achalasia, Alacrimia], - 231550, р): болезнь Аддисона, ахалазия, ала-кримия; в надпочечниках отсутствует сетчатая зона - Синдром поли-гландулярный аутоиммунный (с. 835). Факторы риска - Недостаточность надпочечников аутоиммунной природы у родственников (первой или второй степени родства) - Лечение глюкокортикоидами в течение длительного времени, а также тяжёлые инфекции, травмы или хирургические вмешательства. Патоморфология. Атрофия коры надпочечников. Клиническая картина - Общие симптомы - Выраженная слабость - Утомляемость - Снижение массы тела - Артериальная гипотёнзия - Головокружение - Гиперпигментация кожи и слизистых оболочек (при первичной недостаточности) - Анорексия - Рвота - Диарея - Плохая переносимость холода. - Возможны психические расстройства (депрессия, психоз, спутанность сознания). - Адреналовые кризы, возникающие вследствие острого инфекционного заболевания, травмы, оперативного вмешательства, быстрой потери соли. Симптомы криза: выраженная слабость, интенсивные боли в животе, рвота, сосудистый коллапс, почечная недостаточность, изменения психического статуса. Сопутствующая патология - Сахарный диабет - Тиреотоксикоз - Тиреоидит - Гипопаратиреоз - Пернициозная анемия - Нарушение функции яичников - Гиперкальциемия - Хронический кандидоз - Адре-нолейкодистрофия. Лабораторные исследования - Низкая концентрация натрия в плазме крови (менее 130 мЭкв/л) - Высокая концентрация калия в плазме крови (более 5 мЭкв/л) - Увеличение содержания азота мочевины крови - Гипогликемия - Уменьшение содержания кортизола, повышение уровня ренина (радиоиммунологическое исследование) - Увеличение содержания АКТГ (при вторичной недостаточности - снижение) - Уменьшение концентрации 17-гидроксикортикостероидов в моче - Умеренные нейтропения и эозинофилия. Специальные исследования - Короткая проба с АКТГ. Определяют содержание кортизола в сыворотке крови до и через 30 мин после в/в введения косинтропина (0,25 мг). Если пациент не страдает болезнью Аддисона, концентрация кортизола в сыворотке крови увеличивается по меньшей мере на 7 мкг% (достигает 18 мкг% или более). При болезни Аддисона концентрация повышается незначительно или не изменяется - Стандартная проба с АКТГ (более точная). АКТГ (25-40 ЕД) вводят в/в в течение 8 ч. За день до исследования и в день исследования проводят определение содержания свободного кортизола (или 17-гидроксикортикостероидов) в суточной моче. Также определяют концентрацию кортизола в сыворотке крови непосредственно перед введением АКТГ и через 6-8 ч. Для предупреждения развития у больного надпочечниковой недостаточности во время проведения пробы вводят дексаметазон (0,5 мг каждые 6 ч). В норме экскреция кортикостероидов с мочой увеличивается в 3-5 раз, а концентрация кортизола в сыворотке крови - до 15-40мкг%. При болезни Аддисона увеличение незначительно (или его нет) - КГ органов брюшной полости - Небольшой размер надпочечников (атрофия или следствие длительно протекающего туберкулёза) - Увеличение надпочечников (ранняя стадия туберкулёза или другие потенциально излечимые заболевания) - Рентгенография органов брюшной полости: возможно выявление кальцификации надпочечников - Рентгенография органов грудной клетки: выявление возможной кальцификации надпочечников и уменьшения размеров сердца. Дифференциальный диагноз - Миопатии - Гипогликемия, обусловленная другими причинами - Синдром неадекватной секреции АДГ - Сольтеряющая форма адреногенитального синдрома - Отравление тяжёлыми металлами - Гемохроматоз - Нейрогенная анорексия - Спру - Гиперпаратиреоз. Лечение: Тактика ведения - Лечение недостаточности коры надпочечников с помощью заместительной терапии глюко- и минералокортикоидами - Соответствующее лечение основного заболевания (например, туберкулёза). Режим амбулаторный, госпитализация на время адреналового криза. Диета. Достаточное количество белков, жиров, углеводов и витаминов, особенно С и Е} (рекомендуют отвар шиповника, чёрную смородину, дрожжи). Поваренную соль в повышенном количестве (20 г/сут). Соли К уменьшают до 1,5-2 г/сут. Из рациона исключают картофель, горох, фасоль, бобы, сухофрукты, кофе, какао, шоколад, орехи, грибы. Овощи, мясо, рыбу необходимо употреблять в варёном виде. Режим питания дробный, перед сном рекомендуют лёгкий ужин (стакан молока) для предотвращения гипогликемического состояния утром. Препараты выбора - При острой недостаточности коры надпочечников - Гидрокортизона гемисукцинат - 100 мг немедленно в/в в течение 5 мин, затем инфузия 300 мг в течение 24 ч (100 мг в первые 2 ч); на вторые сутки обычно вводят 150 мг, на третьи - 75 мг - Внутривенная инфузия 0,9% р-ра NaCl до устранения дегидратации и гипонатриемии - Выявление и устранение провоцирующего фактора - При регидратации часто развиваются гипертермия и психотические реакции - При гипертермии (при нормальном АД) назначают жаропонижающие средства, например ацетилсалициловую кислоту по 500 мг каждые 30 мин до снижения температуры тела - При развитии психотических реакций после первых 12 ч лечения следует снизить дозу гидрокортизона до минимальной эффективной. - При хронической недостаточности надпочечников - Гидрокортизон по 10 мг утром и 5 мг внутрь ежедневно после обеда (взрослым до 20-30 мг/сут) - Флудрокортизон (фтор-гидрокортизона ацетат) по 0,1-0,2 мг внутрь 1 р/сут. При развитии артериальной гипертёнзии следует снизить дозу препарата - При остром заболевании или после незначительной травмы удваивают дозу стероидных гормонов до улучшения самочувствия - При оперативном лечении перед и (при необходимости) после операции корригируют дозу стероидных гормонов. - При заболеваниях печени, больным пожилого возраста дозы препаратов следует снизить. Альтернативные препараты. Преднизолон 5 мг в первой половине дня и 2,5 мг перед сном, Ведение больного - Оценка адекватности терапии по следующим параметрам: АД, ЧСС, концентрация электролитов в плазме крови, содержание ренина плазмы, аппетит, физическая активность, концентрация глюкозы крови натощак - Пожизненное врачебное наблюдение для постоянного контроля адекватности проводимой терапии и исключения передозировки. Осложнения основного заболевания - Гиперкалиемический периодический паралич (редко) - Симпатоадреналовый (аддисонов) криз - Реактивные психозы. Предотвращение осложнений - Необходимо стремиться предвидеть Симпатоадреналовый криз и начинать лечение прежде, чем развернётся симптоматика - Если тошнота и рвота препятствуют приёму препаратов внутрь, больной должен обратиться за медицинской помощью для проведения парентеральной терапии - При хирургических вмешательствах необходимо корригировать дозу стероидных гормонов - Следует избегать инфекционных заболеваний. Прогноз при адекватной терапии хороший. Ожидаемая продолжительность жизни близка к обычной. Возрастные особенности - Дети: - Диагностика сложнее - Развивается у сибсов (родных братьев и сестёр) - Дозы гидрокортизона и фторгидрокортизона должны быть ниже, чем у взрослых - Пожилые. Чаще возникает Симпатоадреналовый криз. См. также Адренолейкодистрофия, Болезнь Ицёнко-Кушинга, Синдром Ицёнко-Кушинга, Гипопитуитаризм МКБ. Е27.1 Первичная недостаточность коры надпочечников MIM t Врождённая болезнь Аддисона (103230) - Гипоадренокорти-цизм семейный (240200) - Гипоплазия коры надпочечника семейная (300200) - Дефекты глюкокортикоидных рецепторов (138040) - Недостаточность глицеролкиназы (307030) - Синдром Омгрова (231550) - Синдром полигландулярный аутоиммунный (240300, 269200) Примечание. Аддисонизм - симптомы аддисоновой болезни без поражения коры надпочечников. Литература. Allgrove J et al: Familial glucocorticoid deficiency with achalasia of the cardia and deficient tear production; Lancet (№ 8077), 1284-1286, 1978; Weber A et al: Linkage of the gene for the triple A syndrome to chromosome 12ql3 near the type II keratin gene cluster. Hum. Molec. Genet. 5: 2061-2066, 1996
