
эритема кольцевидная центробежная дарье | Кольцевидная центробежная эритема Дарье - эритематозное кожное заболевание с рецидивирующим течением. Заболевание чаще отмечают у мужчин среднего возраста. Клиническая картина - Появление на коже туловища, конечностей многочисленных монетовидных нешелушащихся отёчных пятен розовато-красноватого цвета, склонных к эксцентрическому росту, слиянию с образованием причудливых полициклических фигур, колец, гирлянд, окаймлённых валикообразным отёчным плотноватым краем в виде заложенного в толще кожи шнура. Внутри колец могут появиться аналогичные кольцевидные пятнистые образования (кольца в коль цах). Центральная зона кожи несколько запавшая, слегка цианотичная - У части больных наблюдают атипичные разновидности - везикулёзные, пурпурозные высыпания, телеангиэктазии и др. - Субъективные расстройства не выражены, отмечают небольшой зуд и жжение - Течение заболевания приступообразное: на смену одним, бесследно исчезающим высыпаниям через 2-3 нед появляются другие. Через несколько месяцев или лет может наступить спонтанная ремиссия. Эритема часто рецидивирует. Методы исследования - Биопсия кожи - Серологические исследования для исключения сифилиса - Проводят всестороннее клинико-лабораторное обследование с целью выявления и лечения заболеваний внутренних органов. Дифференциальный диагноз - Себорейная экзема - Розовый лишай Жибера - Многоформная экссудативная эритема - Герпетиформ-ный дерматит Дюринга - Кольцевидная гранулёма - Третичная сифилитическая розеола - Саркоидоз. Лечение - Антибиотикотерапия - Витамины А, Е, группы В - Кетотифен - Пентоксифиллин - В упорных случаях - глюкокортикоиды. Прогноз благоприятный. Синоним. Стойкая эритема МКБ. L53.1 Эритема кольцевидная центробежная
эритема многоформная экссудативная | Многоформная экссудативная эритема - остро развивающееся заболевание, характеризующееся появлением эритематоз-ных пятен, буллёзным поражением кожи, слизистых оболочек, циклическим рецидивирующим течением. Частота - 0,3-0,5:100000 населения/год, тяжёлые формы отмечают в 2-3 раза чаще у мужчин. Классификация - Инфекционно-аллергическая (идиопатическая) форма связана с гиперреактивностью к аллергенам и инфекционным агентам - Токсико-аллергическая (симптоматическая) форма связана с гиперчувствительностью к ЛС - Экссудативная злокачественная форма (синдром Стивенса-Джонсона) - Ревматическая эритема -округлые или дугообразные очаги эритемы на туловище и конечностях, наблюдаемые иногда при ревматической атаке. Клиническая картина - Местные симптомы - На коже разгибательных поверхностей предплечий, голеней, тыла кистей и стоп, лице, половых органах, на слизистых оболочках остро возникают симметричные высыпания. Появляются отёчные, чётко отграниченные, уплощенные папулы розово-красного цвета округлой формы, диаметром от нескольких миллиметров до 2-5 см, имеющие 2 зоны: внутреннюю (серовато-синюшного цвета, иногда с пузырём в центре, наполненным серозным или геморрагическим содержимым) и наружную (красного цвета [кокардообразные высыпания]) - На губах, щеках, нёбе возникают разлитая эритема, пузыри, эрозивные участки, покрытые желтовато-серым налётом. - Общие симптомы - Жжение и зуд в области высыпаний, болезненность и гиперемия слизистых оболочек, прежде всего рта и половых органов - Лихорадка - Головная боль и боль в суставах. - Наиболее тяжёлое проявление - синдром Стивенса-Джонсона - Крупные пузыри на коже и слизистых оболочках, после их вскрытия образуются сплошные кровоточащие болезненные очаги. Губы и дёсны красные, опухшие, с кровянистыми корками - При поражении глаз наблюдаются блефароконъюнктивит, иридоциклит, потеря зрения - В процесс могут вовлекаться внутренние органы - Нередко высыпания появляются на половых органах. - При токсико-аллергической форме, в отличие от идиопатической, нет сезонности рецидивов высыпаний. Методы исследования - Проводят лабораторные исследования для исключения сифилиса - серологические реакции, исследования на бледную трепонему - Симптомы Никольского, Асбо-Хансена отрицательны, в мазках-отпечатках нет акантолитических клеток - При гис-топатологическом исследовании в эпидермисе отмечают внутри- и межклеточный отёк, гидропическую дегенерацию базальных клеток, в дерме - отёк сосочкового слоя, периваскулярные инфильтраты. Дифференциальный диагноз - Ветряная оспа - Буллёзный пем-фигоид - Герпетиформный дерматит Дюринга - Опоясывающий герпес - Сифилитические папулёзные высыпания. Лекарственная терапия - При лёгком течении - антигистаминные и десенсибилизирующие средства. - При пузырях и эрозиях на коже - мази с глюкокортикоидами и антибиотиками (например, гиоксизон). - При поражении слизистой оболочки рта - тёплые полоскания 10% р-ром натрия гидрокарбоната, местными анестетиками (2% лидокаин), а также глюкокортикоидами: эликсир дексаметазона (0,5 мг на 5 мл воды) 4 р/сут с последующим проматыванием. - В более тяжёлых случаях и при распространённых буллёзных формах - антибиотики (внутрь или парентерально), глюкокортикоиды (например, преднизолон 1-2 мг/кг/сут с последующим снижением дозы), ингибиторы протеолити-ческих ферментов (трасилол). При синдроме Стивенса-Джонсона показаны дезинтоксикационные средства (гемодез, полиглюкин). Прогноз. Исход заболевания в неосложнённых случаях благоприятный. При синдроме Стивенса-Джонсона летальность - 10-30%. Синоним. Мультиформная эритема См. также Синдром Стивенса-Джонсона (п1),/шс. 3-30 МКБ. L51 Эритема многоформная
эритема узловатая | Эритема узловатая - дерматоз неясной этиологии, характеризующийся поражением сосудов кожи; проявляется возникновением в дерме или подкожной клетчатке на голенях и бедрах плотных болезненных узлов. Чаще страдают женщины 20-30 лет. Генетические аспекты. Наследуемая форма (MIM 132990,91, эритема узловатая семейная). Факторы риска - Инфекционные заболевания - Глубокие микозы - Саркоидоз - Приём ЛС (сульфаниламиды, пероральные контрацептивы, бромиды) - Язвенный колит - Болезнь Крона. Клиническая картина - Приподнятые, плотные, ярко-красные (с последующим изменением цвета до фиолетово-жёлтого) узлы диаметром 1-1,5 см, обычно локализованные на передних поверхностях голеней, но способные располагаться практически на любом участке тела - Повышение температуры тела, недомогание, озноб - Суставные боли - Аденопатия прикорневых лимфатических узлов лёгких - Возможны эписклеральные высыпания. Методы исследования - Анализ крови: увеличение СОЭ, умеренный лейкоцитоз - Кожный тест на микобактерии по показаниям - Рентгенография органов грудной клетки на наличие прикорневой лимфаденопатии или инфильтратов - Глубокая биопсия кожи (показана редко). Дифференциальный диагноз - Тромбофлебит - Целлюлит - Узелковый васкулит - Болезнь Вебера-Крисчена - СКВ - Гранулематозный саркоидоз - Лимфома. Лечение - НПВС - Аспирин (ацетилсалициловая кислота) 325 мг до 8-12 р/сут. Рекомендовано систематическое определение содержания препарата в сыворотке крови (побочные эффекты чаще возникают при концентрации 30 мг% и выше) - Индометацин 75-150 мг/сут в 3 приёма - Напроксен 500-1 000 мг/сут в 2 приёма - НПВС могут вызывать дис-пептические явления, желудочно-кишечные кровотечения, задержку жидкости в организме, противопоказаны при язвенной болезни желудка в стадии обострения, с осторожностью применяют при заболеваниях почек, сахарном диабете, сердечной недостаточности. - При подозрении на стрептококковую инфекцию - длительная антибиотикотерапия. - Калия йодид 40-900 мг ежедневно в 2-3 приёма. - При единичных узлах - введение триамцинолона ацетонида (2,5-5 мг/мл) в область поражения. - Глюкокортикоиды - только при очень тяжёлом течении. Течение и прогноз. Длительность заболевания - 6-12 нед. В12-14% случаев течение рецидивирующее, с ремиссиями продолжительностью в несколько лет. Рецидивы обычно связаны со стрептококковой инфекцией, беременностью, приёмом пероральных контрацептивов. Синоним. Эритема нодозная МКБ L52 Эритема узловая
эритробластоз плода | Эритробластоз плода (ЭП) - гемолитическая анемия плода и новорождённого, возникающая в результате трансплацентарной передачи материнских AT на фоне несовместимости крови матери и плода по Rh-фактору (80-85% случаев) или по группам крови системы АВО (15-20% случаев), а также по редким факторам крови. Термин эритробластоз связан с наличием в периферической крови незрелых эритроцитов вследствие усиленного гемопоэза. Частота - Rh-положительный плод у Rh-негативной матери наблюдают в 9% случаев от числа всех беременностей - У детей с группой крови А(И) эритробластоз возникает в 4 раза чаще, чем у детей с группой крови В(Ш). Генетические аспекты - Возникает при наследовании плодом Аг группы крови отца, отсутствующих у матери - Наиболее часто задействован Rh-D Ar - При АВО-конфликте агглютиноген А или В содержится в эритроцитах ребёнка и отсутствует у матери. Причины - в основном изоиммунизация беременной Аг системы Rh и АВО, реже вследствие несовместимости по другим эритроцитарным Аг (Kell, Duffy, Kidd, M, S, Diego), очень редко несовместимость групп крови по другим системам (С, Е), врождённая недостаточность ферментов эритроцитов, патология мембран эритроцитов, инфекция или дефицит витаминов (витамина Е и др.) - Rh-изоиммунизация -гуморальный иммунный ответ на эритроцитарные Аг плода Rh-rpynпы. Сенсибилизация к Rh-Ar происходит либо при трансфузии Rh-положительной крови, либо в течение предыдущих или текущей беременности. Под влиянием материнских AT (IgG анти-D) происходят гемолиз Rh-положительных эритроцитов плода и распад Нb, образование большого количества билирубина, развитие анемии. При преобладании гемолиза над гемопоэзом возникают очаги экстрамедуллярного кроветворения в печени, селезёнке и других органах. Развивается обструкция воротной и пупочной вен, портальная гипертёнзия, нарушение функций печени, снижение онкотического давления крови, вызывающее отёк тканей - АВО-несовместимость смягчает течение беременности при Rh-конфликте. Rh-конфликт чаще возникает, если беременная и плод имеют одинаковые или совместимые по системе АВО группы крови. При несовместимости по системе АВО эритроциты плода, попадая в организм беременной, быстро разрушаются, поэтому анти-Rh AT не успевают синтезироваться. Факторы риска - Предшествующие трансфузии несовместимой крови - Беременность Rh-положительным плодом у Rh-отрицательной женщины - Риск сенсибилизации составляет: - Без проведения профилактической иммунотерапии во время беременности - 16% - При спонтанных абортах - около 3% - При хирургических абортах - 5-6% - Сенсибилизация кровью плода возникает при эктопической беременности, амниоцентезе, исследовании ворсин хориона, манипуляциях на плаценте. Варианты - По степени тяжести - Лёгкая - наиболее часто. Уровень Нb пуповинной крови составляет 120-150 г/л (норма при доношенной беременности - 160-180 г/л), концентрация билирубина пуповинной крови - менее 3,5 мг% (норма - менее 2 мг%). В неона-тальном периоде уровень непрямого билирубина в плазме не превышает 20 мг%, а концентрация Нb не ниже 80 г/л. - Средняя - 25-30% случаев. Анемия средней степени тяжести с уровнем Нb 70-120 г/л. Увеличение количества непрямого билирубина в крови. Поражение ЦНС - билирубиновая энцефалопатия (ядерная желтуха). - Тяжёлая - 20-25%. Характерны выраженная анемия, снижение Нb менее 70 г/л, внутриутробный генерализованный отёк - водянка плода (отёк подкожной клетчатки головы, конечностей, плевральный и перикардиальный выпот, асцит). Гепатоспленомегалия, портальная гипертёнзия, хроническая сердечная недостаточность. - Клинические варианты - Отёчная форма - наиболее тяжёлая, дети часто рождаются мёртвыми или погибают в первые часы жизни - Восковидная бледность, лёгкая желтушность или цианотичность кожных покровов - Отёк подкожной клетчатки, свободная жидкость в полостях (плевральной, перикардиальной, брюшной) - Геморрагический синдром (кровоподтёки, петехии, кровотечения) - Гепатоспленомегалия. - - Желтушная форма - от лёгких форм до тяжёлых - Желтушность появляется сразу после рождения или в первые дни жизни - Околоплодные воды и первородная смазка окрашены в жёлтый цвет - Гепатоспленомегалия - Аускультация -тоны сердца приглушены - Явления внутричерепной гипертензии (запрокидывание головы, ригидность затылочных мышц, тонические судороги, тремор конечностей) - Симптом заходящего солнца, монотонный крик - При стволовых расстройствах - брадикардия, брадипноэ. - Анемическая форма - наиболее лёгкая форма - Бледность кожи возникает к 7-10 дню после рождения - Умеренное увеличение печени и селезёнки. Лабораторные исследования - Отёчная форма: Нb - менее 100 г/л, эритроциты - 1,5-1,7х1012/л и менее, ретикулоцитоз, эрит-робластоз, лейкоцитоз, миелоциты - Желтушная форма: Нb -150-160 г/л, билирубин - свыше 52 мкмоль/л, в периферической крови анемия, макроцитоз, лейкоцитоз, ретикулоцитоз, эритроблас-тоз, миелобласты и миелоциты, умеренное увеличение СОЭ. Содержание прямого билирубина в пуповинной крови -60-171 мкмоль/л, почасовой прирост - свыше 6 мкмоль/л. Содержание прямого билирубина в крови свыше 324 мкмоль/л у доношенных детей считают токсичным для ЦНС. Прямая и непрямая реакции ван дер Берга положительные. Анализ мочи - моча тёмного цвета, проба Гмелина положительная - Анемическая форма - незначительное снижение количества Нb и эритроцитов, микроцитоз, анизоцитоз, ретикулоцитоз, не всегда присутствуют эритробластоз, полихромазия. Цветовой показатель - 1. Небольшой ядерный сдвиг в лейкоцитарной формуле влево - У всех новорождённых с эритробластозом при исследовании крови, взятой из пуповины, определяют положительную прямую пробу Кумбса (может быть положительной на доклиническом этапе). Специальные исследования - УЗИ плода: проводят специальные измерения - диаметр вен пуповины, вертикальный размер печени (более 45 мм - патологический показатель), толщину плаценты, скорость кровотока в нисходящей части аорты плода (скорость обратно пропорциональна содержанию Нb у плода), выявляет гепатомегалию, асцит, признаки водянки - Амниоцентез: определяют тяжесть анемии у плода - Кордоцентез - взятие крови из пуповины плода через переднюю брюшную стенку беременной: проводят анализ крови плода с определением ряда показателей (Нb и Ht, группа крови и Rh-фактор, содержание билирубина, сывороточного белка, количество ретикулоцитов). Дифференциальный диагноз - Анемия плода, связанная с кровопотерей - Трансфузия между разнояйцовой двойней - Артериовенозные или сердечные мальформации плода - Врождённая гемолитическая анемия - Гемолитическая анемия, вызванная различными ЛС - Неиммунная водянка плода. Лечение: Тактика ведения - Определение титра AT каждые несколько недель во время беременности. Титр 1:16 и выше обусловливает необходимость дальнейшего исследования. - Периодическое проведение амниоцентеза для определения уровня билирубина в амниотической жидкости у беременных с повышенным титром AT. Результаты определяют выраженность гемолиза у плода и необходимость в исследовании пуповинной крови. - Чрескожное исследование пуповинной крови (кордоцентез) для определения группы крови плода, Ht, количества ретикулоцитов, наличия эритробластов. - Контрольное определение ЧСС плода. - Внутриутробные трансфузии - если срок беременности менее 34 нед, необходима внутриматочная трансфузия (можно проводить с 18 нед беременности). - Вопрос о родоразрешении можно рассматривать, если риск, связанный с преждевременными родами, не превышает риск, обусловленный внутриутробной трансфузией (не раньше 34 нед беременности). - Обменное переливание крови новорождённому. - Абсолютные показания - Повышение содержания билирубина более 342 мкмоль/л а Темп нарастания билирубина больше 6 мкмоль/л/ч - Концентрация билирубина в пуповинной крови выше 60 мкмоль/л - Анемия с содержанием Нb менее 130 г/л (первый день жизни) - Ретикулоцитоз выше 3%, нормобластоз, эритробластоз - Содержание непрямого билирубина выше 171 мкмоль/л. - Относительные показания - бактериальный или вирусный сепсис. В этом случае, кроме содержания билирубина в крови, следует учитывать клиническую картину. : - Фототерапия при желтушной и анемической формах. Медикаментозное лечение - фенобарбитал в дозе 10 мг/кг/сут, магния сульфат, викасол, диуретики, кардиотонические средства, лечение анемии. Осложнения - Дистресс-синдром у плода, связанный с экстренными родами - Внутриутробная смерть плода - ДВС - Выкидыш, связанный с забором крови пупочного канатика - Выкидыш, связанный с внутриутробной трансфузией - Асфиксия - Анемия новорождённого, связанная с супрессией гемопоэза после внутриутробной трансфузии - Отёк лёгких - Хроническая сердечная недостаточность - Ядерная желтуха. Течение и прогноз. Титр AT у матери и акушерский анамнез помогают прогнозировать тяжесть ЭП во время беременности в 62% случаях. Точность увеличивается до 89% при амниоцентезе и УЗИ. При титре анти-Rh-AT более 1:16 риск внутриутробной гибели плода достигает 10%. При низком титре (1:2, 1:4) одинаково часто возникают и лёгкие, и тяжёлые формы гемолитической болезни новорождённого. В то же время при высоком титре AT лёгкие формы не возникают.. Профилактика - Введение Rh-отрицательной беременной при Rh-положительном плоде препаратов антирезусного у-глобулина на 28-32 нед гестации (при отсутствии признаков сенсибилизации по результатам серологического исследования), в родах, а также в первые 72 ч после родов (одновременное введение AT и Аг предотвращает развитие иммунного ответа) - Искусственное оплодотворение сяермой Ar-отрицательного донора изоиммунизированной женщины,- вышедшей замуж за Аг-положительного мужчину - Роды необходимо принимать в клинике с оснащением для обменного переливания крови (даже если прогнозируют поражение плода лёгкой степени). Синонимы - Эритробластоз новорождённых - Гемолитическая болезнь новорождённых - Врождённая анемия новорождённых - Иммунная водянка плода - Злокачественная желтуха новорождённых См. также Резус-конфликт, Анемия геополитическая аутоиммунная Сокращение. ЭП - эритробластоз плода МКБ - Р55 Гемолитическая болезнь плода и новорождённого - Р55.0 Резусизоиммунизация плода и новорождённого - Р55.1 АВО-изоиммунизация плода и новорождённого - Р55.8 Другие формы гемолитической болезни плода и новорождённого - Р56 Водянка плода, обусловленная гемолитической болезнью - Р57 Ядерная желтуха
эритродермия | Эритродермия - общий термин, относящийся ко многим поражениям кожи (в т.ч. эритродерма - вариант Т-клеточной лимфомы); характерно генерализованное покраснение кожи с выраженным крупнопластинчатым шелушением. Частота - 1 % всех госпитализаций по поводу кожных заболеваний, болеют чаще мужчины (2:1) старше 40 лет. Этиология и факторы риска - Токсикодермии - Лимфомы - Контактный дерматит - Атонический дерматит - Рак толстой кишки - Грибковые заболевания - ВИЧ-инфекция - Ихтиозоформные дерматозы - Лейкоз - Плоский лишай - Рак лёгких - Миелома - Листовидная пузырчатка - Фотодерматиты - Лишай красный волосяной - Псориаз - Пиодермия - Синдром Райтера - Чесотка - Себорейный дерматит - Синдром Сезарй - Болезнь Лайла - Застойный дерматит - СКВ - Токсический эпидермальный некролиз. Генетические аспекты. К настоящему времени идентифицировано 2 наследуемые формы (173200, ЭД, pityriasis rubra pilaris; 270300, р, врождённый эксфолиативный кератоз). Клиническая картина - В начальных стадиях - При остром начале или развитии заболевания на фоне экссудативного дерматита - истончение эпидермиса, эритема, экссудация с последующим образованием корочек - Обострение сопутствующего заболевания, затем мелкопластинчатое генерализованное шелушение с незначительной эритемой и лихенификацией кожных покровов - При отсутствии сопутствующего заболевания - преимущественное поражение кожи туловища, промежности и головы, затем - генерализация поражений. - В последующем - Сильный зуд, ощущение утолщения кожи, сухость слизистых оболочек, дистрофия ногтей, облысение - Недомогание, тахикардия, озноб, повышение температуры тела - Лимфаденопатия - Увеличение печени, увеличение селезёнки (при наличии сопутствующей лимфомы или лейкоза) - Гинекомастия - Стеаторея. Методы исследования - Анализ крови: умеренный лейкоцитоз, эозинофилия, микро- и макроцитарная анемия, увеличение СОЭ, гипоальбуминемия, электролитные нарушения - Биопсия кожи, лимфатических узлов и костного мозга для выявления сопутствующего заболевания. Дифференциальный диагноз. Острые дерматозы, например контактный дерматит и токсидермии. Лечение: Тактика ведения - Отмена препаратов, вызывающих обострение кожного процесса - Лечение сопутствующих заболеваний, антибиотики или противогрибковые средства - при суперинфекции - При невыясненной этиологии - симптоматическая терапия; возможно спонтанное излечение. Лекарственная терапия - Глюкокортикоиды, например преднизолон 40 мг/сут внутрь, при отсутствии эффекта дозу увеличивают на 20 мг/сут каж- дые 3-4 дня (не более 100 мг/сут). В дальнейшем дозу снижают до поддерживающей - Глюкокортикоиды местно - при локализованных поражениях - Глюкокортикоиды следует применять с осторожностью при эксфолиативном дерматите, вызванном атоническим или себорейным дерматитом - Противопоказания - эксфолиативный дерматит при псориазе. - Антигистаминные средства - для снятия зуда. - При эритродермии вследствие псориаза - метотрексат, этретинат, фототерапия и другие специфические методы лечения. - При эритродермии, вызванной грибовидным микозом, -фотохимиотерапия. - При эритродермии, обусловленной красным волосяным лишаем, - изотретиноин. Осложнения - Бактериальная, грибковая суперинфекция - Дегидратация, электролитные нарушения - Сердечная недостаточность. Прогноз у пациентов с идиопатическим эксфолиативным дерматитом - неблагоприятный. Синоним. Эксфолиативный дерматит МКБ. L26 Эксфолиативный дерматит
