
эпидемиология. источник инфекции - человек в любой стадии инфекционного | процесса. Вирус выделяют из крови, спермы, влагалищного секрета, материнского молока (эти жидкости определяют пути передачи вируса), слюны. Пути передачи - половой, парентеральный, трансплацентарный, через материнское молоко. ГРУППЫ РИСКА - Гомосексуальные и бисексуальные мужчины (43%) - Наркоманы, использующие наркотики в/в (31%) - Гетеросексуалы (10%) - Реципиенты крови и её компонентов, трансплантируемых органов (2%) - Больные гемофилией (1%). ПАТОГЕНЕЗ - Популяции клеток, поражаемые ВИЧ - ВИЧ поражает активированные С04 - -клетки (моноциты, макрофаги и родственные клетки, эксп-рессирующие С04-подобные молекулы), используя молекулу CD4 в качестве рецептора; эти клетки распознают Аг и выполняют функции Т-хелперов/амшшфикаторов - Инфицирование возможно при фагоцитозе иммунных комплексов, содержащих ВИЧ и AT. Заражение моноцитов и макрофагов не сопровождается цитопатическим эффектом, и клетки становятся пероистивной системой для возбудителя. - Резервуары ВИЧ в организме заражённого индивида - Основной резервуар - лимфоидные ткани. Возбудитель репродуцируется постоянно, даже на ранних стадиях - В ЦНС - микроглия - Эпителий кишечника. - Ранняя виремическая стадия - Вирус реплицируется в течение различных промежутков времени в небольших количествах - Временное уменьшение общего числа СD4+-клеток и возрастание числа циркулирующих ВИЧ-инфицированных СD4+-Т-лимфоцитов - Циркуляцию ВИЧ в крови выявляют в различные сроки; вирусе-мия достигает пика к 10-20 сут после заражения и продолжается до появления специфических AT (до периода сероконверсии). - Бессимптомная стадия. В течение различных периодов времени (до 10-15 лет) у ВИЧ-инфицированных симптомы болезни отсутствуют. В этот период защитные системы организма эффективно сдерживают репродукцию возбудителя - Гуморальные реакции - синтез AT различных типов, не способных оказывать протективный эффект и не предохраняющих от дальнейшего развития инфекции - Клеточные иммунные реакции - способны либо блокировать репродукцию возбудителя, либо предотвращать проявления инфекции. Вероятно, цитотоксические реакции доминируют у ВИЧ-инфицированных с длительным отсутствием клинических проявлений. - Иммуносупрессия - Уменьшение количества циркулирующих СD4+-клеток - Уменьшение количества циркулирующих СD4+Т-клеток, что существенно для репликации интегрированного ВИЧ. Репликацию интегрированного ВИЧ in vitro активирует митотическая или антигенная стимуляция инфицированных Т-клеток или сопутствующая герпетическая инфекция - Возможная причина уменьшения числа Т-клеток - проявление цитопатического эффекта, вызванного репликацией вируса. Заражение Т-клеток in vitro не всегда продуктивно; вирусный геном в интегрированном состоянии может оставаться неэкспрессированным в течение долгого периода времени, в то время как число Т-клеток постоянно уменьшается - Появление вирусных гликопротеинов в мембране заражённых Т-клеток - пусковой механизм для запуска иммунных механизмов, направленных против подобных клеток. Механизмы реализации - активация цитотоксических Т-клеток и реакция АТ-зависимой цитотоксичности - Аккумуляция неинтегрированной вирусной ДНК в цитоплазме инфицированных клеток обусловливает бурную репликацию ВИЧ и гибель клеток - ВИЧ инфицирует клетки-предшественники в тимусе и костном мозге, что приводит к отсутствию регенерации и уменьшению пула С04 - -лим-фоцитов - Снижение числа С04 - -лимфоцитов сопровождается падением активности ТНt-субпопуляции Т-клеток (однако доказательств того, что возрастает активность клеток ТН2, нет). Дисбаланс между субпопуляциями клеток ТН, и ТН2 предшествует развитию СПИДа. Уменьшается активность цитотоксических Т-клеток и клеток естественных киллеров, что связано с дефицитом кле-ток-хелперов. Ответ В-клеток тоже ослабевает по мере численного сокращения ТН2-субпопуляции - Дефекты гуморальных реакций на различные Аг о0условлены дефицитом Т-хелперов. В-лимфоциты находятся в состоянии постоянной поликлональной активации. - Вследствие поликлональной активации и дефекта регуляторных механизмов В-клетки продуцируют AT к Аг ВИЧ с низкой специфичностью, перекрёстно реагирующие с ядерными, тромбоцитарными и лимфоцитарными ауто-Аг. - Механизмы, позволяющие ВИЧ избегать действия факторов имму-нологического надзора - Повышенный гуморальный анти-ВИЧ-ответ, ещё более выраженный на фоне СПИДа - Интеграция генома ВИЧ в ДНК хозяина при минимальной экспрессии вирусных генов - Мутации ВИЧ в эпитопе gp120. ВИЧ мутирует гораздо чаще, чем большинство других вирусов, т.к. обратная транскриптаза ВИЧ работает с ошибками и лишена корригирующей активности - Клеточные иммунные реакции.
эпендимома | Эпендимома - чаще доброкачественная нейроэктодермальная опухоль, исходящая из клеток эпендимы, выстилающей желудочки головного мозга и центральный канал спинного мозга. Описаны сочетания эпендимой с синдромом Тюрко, I типом синдрома множественных эндокринных дисплазий и нейрофи-броматозом II типа. Этиология. В клетках эпендимомы обнаруживают Аг или активный вирус SV40, однако его роль в онкогенезе не доказана. Патоморфология. Периваскулярные псевдорозетки (опухолевые клетки, радиально окружающие кровеносные сосуды) и эпендимальные розетки (цилиндрические клетки, окружающие центральный просвет). Возрастные особенности - 70% эпендимом у детей развивается в IV желудочке, 20% - в боковых желудочках и 10% - в области конского хвоста. Средний возраст возникновения опухоли в указанных областях составляет соответственно 2, 6 и 13 лет - У взрослых чаще располагаются в спинном мозге и боковых желудочках, нарушая циркуляцию СМЖ. Быстрота клинической манифестации (гипертен-зионно-гидроцефальный синдром) зависит от близости точки исходного роста к межжелудочковому отверстию Монро - Большая часть эпендимом гистологически доброкачественные. Гистологические варианты - Эпендимома - наиболее частая из этой группы опухолей, обычно локализуется в желудочках, вызывает симптомы блокады путей СМЖ, возможна малигнизация - Миксопапиллярная эпендимома - вариант доброкачественной эпендимомы, локализуется в области конуса или конского хвоста спинного мозга; прогноз благоприятный - Анапластическая эпендимома (эпендимобластома, эпендимома злокачественная, атипическая, дедифференцированная) - злокачественный вариант эпендимомы, характеризуется незрелостью клеток, быстрым ростом, составляет 25% всех эпендимом, может метастазировать по путям СМЖ - Субэпендимома - фибриллярная астроцитома, происходящая из глии, прилежащей к эпендиме. Медленно растущая внутрижелудочковая опухоль, характерны мелкие скопления опухолевых клеток. Прогноз благоприятный (10-летняя выживаемость - более 50%). У детей прогноз хуже. Эпендимомы любой локализации и при любом объёме резекции почти всегда рецидивируют. Клиническая картина, диагностика, лечение - см. Опухоли головного мозга. Опухоли спинного мозга. Синонимы - Глиома эпендимальная - Нейроэпителиома - Эпендимоглиома См. также Опухоли головного мозга, Опухоли спинного мозга МКБ - С71 Злокачественное новообразование головного мозга; - С72 Злокачественное новообразование спинного мозга, черепных нервов и других отделов центральной нервной системы - D33 Доброкачественное новообразование головного мозга и других отделов центральной нервной системы эпидидимит Эпидидимит - воспаление придатка яичка. Может возникать как изолированно, так и в сочетании с воспалением яичка -орхоэпидидимит. Классификация - Неспецифический - Инфекционный - Бактериальный - Вирусный - Микоплазменный - Хламидиозный - Некротически-инфекционный - Перекрут и некроз гидатид - Неполный перекрут яичка - Гранулематозный - Травматический - Застойный. - Специфический - Гонорейный - Трихомонозный - Туберкулёзный. Факторы риска - Уретрит и простатит - Сексуальные эксцессы - Упорные запоры - Геморрой - Травма мошонки. Клиническая картина зависит от течения заболевания. - Острое - Внезапно возникает боль в яичке; придаток увеличен, напряжён, резко болезнен. При абсцедировании определяют очаг размягчения - Повышение температуры тела до 40 °С. - Хроническое - Непостоянные ноющие боли в яичке, усиливающиеся при физической нагрузке - Придаток умеренно увеличен, незначительно болезнен. Лабораторные исследования - Общий анализ крови - при остром эпидидимите: лейкоцитоз; сдвиг лейкоцитарной формулы влево, увеличение СОЭ - Общий анализ мочи - лейкоцитурйя, гематурия, истинная бактериурия. Специальные исследования - УЗИ мошонки - Увеличение придатка яичка - Выявление абсцессов - Биопсия придатка яичка. Дифференциальный диагноз - Сифилитическое поражение придатка яичка (чаще одностороннее поражение придатка при третичном сифилисе) - Новообразования придатка яичка. Лечение: Тактика ведения - Острый эпидидимит - Постельный режим - При инфекционном эпидидимите - этиотропная терапия - При хламидиозном эпидидимите (обычно у мужчин до 35 лет) - доксициклин по 100 мг 2 р/сут или тетрациклин по 500 мг 4 р/сут внутрь в течение 10 дней - При бактериальном эпидидимите - ко-тримоксазол по 1 таблетке 2 р/сут или ципрофлоксацин по 500 мг 2 р/сут в течение 10-14 дней - При подозрении на сепсис (до получения результатов бактериологического исследования) -цефалоспорины 3-го поколения (например, цефтриаксон по 1,0-2,0 г в/в или в/м каждые 24 ч) или аминогликозиды (например гентамицин 2 мг/кг, затем по 1 мг/кг в/в или в/м каждые 8 ч; дозу корригируют в зависимости от функций почек) - Для снятия боли - НПВС (например; напроксен или ибупрофен), ацетаминофен (парацетамол) с кодеином, новокаиновые блокады семенного канатика через день. - Хронический эпидидимит - Воздержание от половых контактов - Ношение суспензория - Антибактериальная терапия. Хирургическое лечение - Дренирование абсцесса придатка яичка - Эпидидимэктомия при: - тотальном остром гнойном эпидидимите - упорном хроническом течении у лиц пожилого возраста. Осложнения - Сепсис - Орхит - Бесплодие. Прогноз благоприятный. См. также Уретрит, Туберкулёз МКБ. N45 Орхйт и эпидидимит. При необходимости идентифицировать инфекционный агент используют дополнительный код (В95-В97)
эпидурит гнойный | Гнойный эпидурит - быстро развивающееся воспаление эпидуральной клетчатки позвоночного канала с образованием гнойного экссудата, возникающее вторично при наличии очагов инфекции в организме. Часто сопровождается спинальным менингитом. Этиология - гематогетюе распространение инфекции (чаще всего стафилококк). Клиническая картина - Интоксикационный синдром (высокая лихорадка, общее тяжёлое состояние) - Интенсивные корешковые боли в зоне иннервации соответствующих спинномозговых нервов - Локальная болезненность, усиливающаяся при пальпации и перкуссии - Менингеальный синдром (см. Менингит бактериальный) - Признаки нарастающего сдавления спинного мозга (параличи или парезы конечностей, нарушения чувствительности ниже уровня компрессии и функций тазовых органов). Методы исследования - Лабораторные исследования: подтверждают наличие воспаления (нейтрофилёз, сдвиг лейкоцитарной формулы влево, увеличение СОЭ) - Получение гноя при пункции эпидурального пространства на уровне поражения - Поясничная пункция обнаруживает ту или иную степень блокады субарахноидального пространства (нарушения циркуляции СМЖ) и повышение содержания белка в СМЖ - МРТ и КТ наиболее информативны. Дифференциальный диагноз - Другие заболевания, вызывающие компрессию спинного мозга (опухоли, травмы) - Поперечный миелит. Лечение - Консервативное: антибиотики широкого спектра действия - При неэффективности консервативной терапии показана операция - ламинэктомия (вскрытие позвоночного канала путём удаления дуг позвонков), удаление гнойника, последующее дренирование эпидурального пространства. Осложнения - Образование спинального эпидурального абсцесса - Развитие гнойного менингита после поясничной пункции при пояснично-крестцовой локализации эпидурита (занесение инфекции в субарахноидальное пространство). Синоним. Пахименингит наружный См. также Абсцесс спиналъный эпидуральный, Менингит бактериальный, Опухоли спинного мозга, Травма позвоночно-спинномозговая МКБ - GOO Бактериальный менингит, не классифицированный в других рубриках - G03 Менингит, обусловленный другими и пеуточнёнными причинами
эпилепсия | Эпилепсия - хроническое заболевание головного мозга, характеризующееся повторными припадками, возникающими в результате чрезмерной электрической активйости группы нейронов головного мозга. Этиология - Идиопатическая(первичная,эссенциальная, криптогенная)эпилепсия - наблюдают у 75% больных. - Симптоматическая(вторичная)эпилепсия - Метаболические нарушения - Гипогликемия - Гипопаратиреоидизм - Фенилкетонурия. - Заболевания сосудов и инсульт - Инфаркт головного мозга - Сосудистая мальформация - Васкулит - Внутримозговые кровоизлияния. - Объёмные процессы в головном мозге - Новообразования - Внутричерепные кровоизлияния - Гематомы. - Врождённые дефекты мозга. - Травмы головного мозга - Перелом черепа - Родовая травма. - Гипоксия головного мозга - Синдром Адамса- Стокса - Наркоз - Отравление угарным газом - Задержка дыхания. - Инфекция ЦНС - Менингит - ВИЧ-инфекция - Абсцесс мозга - Энцефалит - Нейросифилис - Бешенство - Столбняк - Злокачественная малярия - Токсоплазмоз - Цистицеркоз мозга. - ЛС и токсические агенты - Камфора - Хингамин - Коразол - Стрихнин - Пикротоксин - Свинец - Алкоголь - Кокаин. - Анафилактическая реакция. - Абстинентный синдром после - Противосудорожной терапии - Приёма транквилизаторы <> Длительного приёма алкоголя. - Отёк мозга - Гипертензивная энцефалопатия - Эклампсия. - Гиперпирексия - Острые инфекции - Тепловой удар. Генетические аспекты- см. Приложение 2. Наследственные болезни: картированные фенотипы. Классификация. - Парциальные (фокальные, локальные) припадки - Простые парциальные припадки (сознание сохранено) VC двигательными нарушениями (включая джёксоновскую эпилепсию) -tr С соматосенсорными и специфическими сенсорными симптомами (галлюцинозом) - С вегетативными признаками - С психическими симптомами (дисфазический, дисмнезический, познавательный и аффективный симптомы). . - Сложные парциальные припадки - Простые парциальные припадки, за которыми следуют нарушения сознания - Только нарушение сознания. - Генерализованные припадки (сознание нарушено) - Абсансы (petit mal - малый эпилептический припадок) - Только с нарушением сознания - С клоническим компонентом - С атоническим компонентом - С тоническим компонентом - С автоматизмами - С вегетативным компонентом. - Миоклонические припадки. - Клонические припадки. - Тонические припадки. - Тонико-клонические припадки (grand mal- большой судорожный припадок). - Атонические припадки. - Фебрильные припадки (судороги) - Генерализованные судороги, возникающие в возрасте от 3 мес до 5 лет на фоне повышения температуры тела и не обусловленные какими-либо другими причинами. - Эпилептический статус. - Неклассифицируемые припадки. Клиническая картина - Общие симптомы - Припадки часто обусловлены инфекционным заболеванием, клинически проявляющейся лихорадкой. - Очаговая неврологическая симптоматика характерна для опухолей головного мозга или любого другого локализовав кого поражения. - Отёк диска зрительного нерва указывает на повышение ВЧД. - Очаги кровоизлияний на глазном дне характерны для артериальной гипертёнзии. - Менингеальный синдром - результат раздражения оболочек головного мозга (в т.ч. при менингите). - Головная боль. - Генерализованный припадок всегда сопровождается нарушением сознания. Выделяют первично-генёрализованные (двустороннее вовлечение коры головного мозга) и вторично-генерализованные (локальное вовлечение коры с последующим двусторонним распространением) припадки. - Абсансы (petit mat) - первично-генёрализованные бессудорожные припадки в виде кратковременной потери сознания продолжительностью от 10 до 30 с с минимальной двигательной активностью (мигание, миоклонические подёргивания с частотой 3 Гц) - Пациент неожиданно прекращает свою активность на время атаки и возобновляет её сразу же после припадка - Абсансы могут возникать несколько раз в день, часто в те моменты, когда пациент спокойно сидит. Редко припадки возникают во время физических упражнений - Абсансы генетически детерминированы, их наблюдают преимущественно у детей, они никогда не начинаются после 20 лет - В интервалах между припадками пациенты абсолютно нормальны. - Клоникотонические припадки (grand mat, большие судорожные припадки) - классические эпилептические конвульсии - Судороги могут начинаться с ауры (неприятные ощущения в эпигастральной области, непроизвольные движения головы, зрительные и слуховые галлюцинации и т.д.), за которой следуют выкрик, потеря сознания и падение пациента - За короткой фазой тонических сокращений следует фаза клонических судорог, охватывающих мышцы конечностей, туловища и головы - Могут произойти непроизвольные мочеиспускание и дефекация - ЭЭГ: генерализованная эпиактивность или спайки и медленные волны - Длительность припадка - 2-5 мин - Припадку могут предшествовать продромальные изменения настроения - Послеприпадочное состояние нередко проявляется спутанностью сознания, глубоким сном, головной и мышечной болью - Припадки могут возникнуть в любом возрасте. - Миоклонические припадки сопровождаются неожиданными подёргиваниями мышц конечностей или туловища; как правило, наблюдают при нарушениях метаболизма, дегенеративных заболеваниях, энцефалитах. - Атонические и акинетические эпилептические припадки первично-генёрализованные кратковременные припадки, наблюдаемые у детей и характеризующиеся резкой потерей сознания и мышечного тонуса, в результате чего ребёнок падает. Внезапное падение нередко приводит к травме. - Сшшамовы припадки (кивательные судороги, судороги приветствия) - первично-генёрализованные припадки, проявляющиеся в резком сгибании рук, туловища и разгибании ног - Припадки продолжаются несколько секунд, но могут повторяться несколько раз в день - Наблюдаются в первые 3 года жизни, после чего часто замещаются другими формами припадков - В качестве причины припадков обычно чётко выявляют повреждение мозга. - Парциальный припадок - Простые парциальные припадки начинаются со специфических фокальных моторных, сенсорных или психомоторных явлений без нарушения сознания - Проявляются изолированной тонической или клонической активностью или преходящими сенсорными нарушениями - Эпилептическая активность может последовательно вовлекать участки тела -джёксоновскт припадок (например, начинаясь на лице, вовлекать руку, затем ногу) или иметь постоянные локальные проявления, а затем генерализоваться (Кожевникове-коя эпилепсия) - Часто предшествуют сложным или генерализованным припадкам - ЭЭГ: фокальная эпиактивность - спайки, ассоциированные с медленными волнами, во время припадка, а иногда и в межприступном периоде. - Сложный парциальный (психомоторный) припадок может возникнуть в любом возрасте и обычно связан с органическими изменениями - Припадку часто предшествует аура, вслед за которой следует нарушение сознания. Аура включает галлюцинации (обонятельные, вкусовые, слуховые, зрительные) или сложные иллюзии (типа deja vu - уже виденное, jamais vu - никогда не виденное). Нередко припадок протекает без ауры - В начале припадка пациент может пошатываться, совершать автоматические бесполезные движения, издавать нечленораздельные звуки; он не понимает речь и иногда активно сопротивляется оказываемой .помощи - Пациент на 1-2 мин теряет контакт с окружающими - Тошнота или рвота, локальные сенсорные или моторные проявления обычно сопровождают сложные припадки - Спутанность сознания обычно продолжается 1-2 мин после завершения припадка - У некоторых пациентов развивается психомоторный эпилептический статус - больной находится в состоянии спутанного или заторможённого сознания на протяжении часов или дней - ЭЭГ: эпиактивность в височной или лобно-височной областях. - Фебрильная судорога - Проявляется в возрасте от 3 мес до 5 лет - Припадки возникают на фоне лихорадки - Страдает до 4% детей, определена генетическая предрасположенность - Доброкачественные (простые) припадки - короткие, единичные, генерализованные; осложнённые - либо фокальные, длящиеся более 15 мин, либо возникающие 2 или более раз в течение 24 ч - У 2% детей позднее развивается эпилепсия, вероятность возникновения эпилепсии выше у детей с.осложнёнными фебрильными припадками. - Эпилептический статус (непрерывный эпилептический при - падок) - Моторные, сенсорные и психические припадки следуют друг за другом, сознание в промежутках между припадками полностью не восстанавливается - Клонико-тонический эпилептический статус может длиться часами или днями, часто заканчивается смертельным исходом. Возникает спонтанно или в результате слишком быстрой отмены противосудорожных препаратов - Парциальная продолжительная эпилепсия - форма редких фокальных (обычно в руках или лице) моторных припадков, повторяющихся с интервалами в несколько секунд или минут, длящихся дни и недели. - Эпилептические психозы - Могут возникать остро после одного или серии припадков или постепенно при отсутствии связи с припадками - В клинической картине наблюдают весь спектр психотических расстройств: галлюцинаторно-параноидные, аффективно-параноидные, кататонические и другие синдромы - Характерны эмоциональная насыщенность переживаний, ярость, экстаз - Бред, как правило, грандиозен по содержанию (больные считают себя великими миссионерами, властелинами космоса, или, наоборот, великими грешниками) - Часто наблюдают эпизоды выраженного психомоторного возбуждения с агрессией и разрушительными действиями - Часто клиническая картина напоминает приступ шизофрении - Длительность варьирует от нескольких недель до нескольких лет. - Хронические изменения личности при эпилепсии - Выражены тем сильнее, чем раньше началось заболевание - Характерны чрезмерная сентиментальность, подобострастное отношение к лицам, от которых зависят больные, подозрительность, злопамятность, излишние педантизм и стремление к порядку, в тяжёлых случаях - мстительность, жестокость, вспышки гнева по незначительным поводам - Речь замедленная, стереотипная, обстоятельная, больные с трудом переключаются с одной темы разговора на другую - При злокачественном течении эпилепсии развивается слабоумие: снижение интеллекта, ограничение круга интересов своим здоровьем и потребностям, избирательное снижение памяти (хорошо помнят только то, что касается их личности), в тяжёлых случаях - отсутствие критики, нелепое поведение, расторможённость инстинктов, жестокость, агрессивность. Лабораторные исследования - Анализ периферической крови - Изменения, характерные для острого инфекционного процесса - Признаки метаболических нарушений - изменение содержания глюкозы, натрия, калия, кальция, фосфора, магния, мочевины и др. - Определение содержания в плазме крови ЛС (в т.ч. противосудорожных препаратов) и токсических веществ (чаще алкоголя). Специальные исследования - ЭЭГ - чувствительность, специфичность и объём исследований зависят от факторов, лежащих в основе заболеваний, и анатомической локализации очага припадка - 24-часовую ЭЭГ используют для продолжительного наблюдения за активностью коры головного мозга - МРТ и КТ головного мозга позволяют определить наличие очаговых изменений вещества головного мозга. При локализации очага в лобной и височной долях часто возникают генерализованные судороги - Препараты, влияющие на результаты - Противосудорожная терапия может изменять результаты ЭЭГ - Концентрация в крови антиконвульсантов может изменяться в результате приёма таких препаратов, как эритромицин, сульфанила-миды, варфарин, циметидин, а также при употреблении алкоголя. Дифференциальный диагноз подразумевает выяснение причины эпилептического припадка (см. Этиология) и других сходных по клиническим проявлениям заболеваний - Нарколепсия - Мигрень - Обморок - Симуляция эпилептического приступа - Невралгия тройничного нерва и другие невралгические синдромы - Шизофрения (при эпилептических психозах) - Деменция. Лечение: Режим амбулаторный, за исключением эпилептического статуса. Тактика ведения - Купирование эпилептического припадка с помощью комбинации противосудорожных препаратов. Во время приступа необходимо следить за проходимостью дыхательных путей, принять меры для профилактики прикусывания и западения языка и защиты больного от травм. - Профилактическое лечение - Коррекция обратимых расстройств (метаболических нарушений, артериальной гипертёнзии, лихорадки, абстинентного синдрома) - Выбор противосудорожного средства зависит от типа судорожного припадка и побочных эффектов - Следует назначать наименьшее количество ЛС в наиболее упрощённой схеме приёма - Профилактически противосудорожные средства принимают также при стрессовых ситуациях - Содержание противосудорожного препарата в крови определяют: - при первичном назначении (через 2 нед) - при назначение ЛС, вступающих в лекарственное взаимодействие - при неэффективности лечения - при появлении симптомов интоксикации. - При необходимости показано хирургическое лечение. - Фебрильные припадки - Снижение температуры тела - При частых фебрильных припадках возможно профилактическое введение диазепама - 0,33 мг/кг каждые 8 ч сразу после повышения температуры тела, приём следует продолжать в течение 24 ч после нормализации температуры тела. Хирургическое лечение. Резекция височной доли, иссечение кортикального эпилептического очага и рассечение мозолистого тела могут уменьшить частоту и выраженность припадков у некоторых пациентов. Препараты выбора - Генерализованные припадки. - Клонико-тонические припадки (grand mat) - Фенитоин (дифенин) 200-400 мг/сут в 1-3 приёма (терапевтическая концентрация в крови - 10-20 мкг/мл) - Фенобарбитал 100-200 мг/сут в 1-2 приёма (10-30 мкг/мл) - Карбамазепин 600-1 200 мг/сут в 2-4 приёма (4-12 мкг/мл) а Вальпроевая кислота 750-1 000 мг/сут в 1-3 приёма; начинают с 15 мг/кг/сут, повышают дозу в течение недели на 5-10 мг/кг/сут до 60 мг/кг/сут (50-150 мкг/мл). - Абсансы - Этосуксимид 500-1 500 мг/сут в 1-2 приёма (терапевтическая концентрация в крови - 40-100 мкг/мл) - Вальпроевая кислота - Клоназепам 0,01-0,03 мг/кг/сут с постепенным повышением до 0,1-0,2 мг/кг/сут (до 20 мг/сут) в 2-3 приёма (20-80 нг/мл) - Оксазолидиндионы (триметадион [триметин]) назначают лишь при неэффективности или противопоказаниях к применению других препаратов. - Миоклонические припадки - Вальпроевая кислота - Клоназепам. - Абстинентные эпилептические припадки (синдром отмены барбитуратов или алкоголя) - Фенитоин (дифенин) для купирования острого приступа - Препараты магния для предупреждения припадков при алкогольной абстиненции. - Парциальные припадки - Фенитоин - Карбамазепин. - При психозе (в зависимости от ведущего клинического синдрома) - нейролептики, антидепрессанты, препараты лития, транквилизаторы. - При эпилептическом статусе - Витамин В, 100мг в/в - Глюкоза 25-50 г в/в струйно (детям 1 г/кг) - Диазепам 10-20 мг в/в или 10мг в/в каждые 15 мин в течение 1 ч (детям - до 0,3 мг/кг в/в) - Для предупреждения повторных приступов вводят дифенин 500 мг в/в со скоростью 50мг/мин, затем 500мг по 100мг в течение 30 мин (детям - по 10 мг/кг в/в дважды через 30 мин) - При неэффективности дифенина - фенобарбитал 90-120 мгв/e, можно повторно каждые 10-15 мин до 1000мг (детям -10 мг/кг, повторно - до 25 мг/кг) или тиопентал 2-4 мг/кг в/в, затем постоянная инфузия со скоростью 2-8 мг/кг/ч - Диазепам, барбитураты вводят при возможности интубации трахеи. - Меры предосторожности - При приёме противосудорожных препаратов необходимо регулярное проведение анализа крови - Отмену препаратов производят в течение нескольких недель - При беременности абсолютно противопоказаны триметин и вальпроевая кислота - Дифенин - Нистагм при взгляде в стороны - признак того, что больной принимает препарат - Атаксия при ходьбе и сонливость - частые клинические проявления токсического действия - При возникновении кореподобной сыпи рекомендовано назначение другого препарата - Побочные эффекты: гирсутизм, гипертрофия дёсен, мегалобластическая анемия, остеомаляция, лимфаденопатия, волчаночноподобный синдром - Карбамазепин - Побочные эффекты: лейкопения, нарушение функций печени, сыпь - Вальпроевая кислота - Побочные эффекты: желудочно-кишечные расстройства, седативный эффект (особенно при быстром наращивании дозы), атаксия, нарушение функций печени, тромбоцитопения. - Лекарственное взаимодействие - Дифенин - Варфарин, изониазид усиливают действие дифенина - При длительном приёме барбитуратов концентрация дифенина в крови снижается - Вальпроевая кислота - Повышает концентрацию фенобарбитала и изменяет концентрацию дифенина в крови. Течение и прогноз - Идиопатическая эпилепсия - прогноз относительно благоприятный, частота приступов с возрастом уменьшается. Припадки относительно легко поддаются противосудорожной терапии - Симптоматическая эпилепсия - прогноз менее благоприятен. Припадки гораздо труднее поддаются лечению. При сложных парциальных припадках в межприступный период довольно часто возникают расстройства психики, не зависящие от частоты припадков - При эпилептическом статусе смертность составляет 6-18% (3-6% у детей) случаев. Прогноз ухудшается с удлинением припадков. Смертность при припадках, длящихся более 12 ч, составляет 80% - При отсутствии припадков более 2 лет можно постепенно прекратить приём противосудорожных препаратов. Возобновление припадков через 3 года после отмены препаратов отмечают у 33% больных. Наблюдение - Регулярный контроль за концентрацией в крови противосудорожных препаратов (см. Тактика ведения) - Наблюдение за возможным побочным действием ЛС и их профилактика. Беременность - Риск врождённых аномалий увеличивается в 2 раза при приёме беременной противосудорожных препаратов, поэтому на весь период беременности, а особенно в I триместре, рекомендуют снизить их дозу - Если при снижении дозы противосудорожных препаратов возник приступ, особенно большой эпилептический припадок, дозу необходимо немедленно увеличить - Для уменьшения риска врождённых аномалий на фоне противосудорожной терапии рекомендован приём фолиевой кислоты - Грудное вскармливание при приёме матерью противосудорожных средств не противопоказано, но необходимо следить за концентрацией препарата в крови матери. Возрастные особенности - Идиопатическая эпилепсия обычно начинается в возрасте 2-14 лет - Припадки в возрасте до 2 лет обычно связаны с дефектами развития, родовой травмой или метаболическими нарушениями - В возрасте после 25 лет обычно возникает симптоматическая эпилепсия вследствие травмы, опухоли или другой органической патологии головного мозга. МКБ - G40 Эпилепсия - G41 Эпилептический статус Примечание. Термин самшмовы припадки происходит от арабского salam - восточное церемониальное приветствие в виде низкого поклона.
эписпадия | Эписпадия - порок развития мочеиспускательного канала, характеризующийся отсутствием на большем или меньшем протяжении верхней его стенки. Часто сочетается с другими пороками развития: крипторхизмом, гипоплазией яичка и предстательной железы, аномалиями верхних мочевых путей. Частота - 1/50 000 новорождённых. Этиология - Неправильное развитие мочеполового синуса, полового бугорка и мочеполовой мембраны - В результате смещения уретральной пластинки мочеполовая мембрана оказывается над половым бугорком - Половые складки не срастаются. Клиническая картина зависит от формы эписпадии. - Эписпадия головки полового члена - Расщепление губчатого тела головки полового члена по верхней поверхности - Наружное отверстие мочеиспускательного канала расположено на венечной борозде - Мочеиспускание не нарушено - При эрекции незначительное искривление полового члена кверху - половой акт возможен. - Эписпадия полового члена - Половой член уплощен, укорочен, искривлён кверху - Крайняя плоть на верхней поверхности отсутствует - Наружное отверстие мочеиспускательного канала расположено на теле полового члена - Значительное разбрызгивание мочи при мочеиспускании. Возможно недержание мочи при напряжении мышц брюшного пресса - Выраженные деформация и искривление полового члена при эрекции - затруднение или невозможность полового акта. - Тотальная эписпадия - отсутствие передней стенки на всём протяжении пещеристых тел и сфинктера мочевого пузыря - Половой член недоразвит, изогнут кверху, подтянут к животу - Наружное отверстие в виде широкой воронки у основания полового члена - Истинное недержание мочи - мацерация кожи промежности и бёдер - Расхождение костей лобкового сочленения - утиная походка, распластанный живот - Половой акт невозможен. Лечение: Тактика ведения - При эписпадии головки, как правило, в коррекции нет необходимости. В остальных случаях показано оперативное лечение, направленное на восстановление мочеиспускательного канала, шейки мочевого пузыря, коррекцию деформации полового члена - Оперативную коррекцию выполняют в возрасте 4-5 лет - Перед операцией необходимо устранить опрелости и мацерацию кожи. Хирургическое лечение. Выполняют либо закрытие дефектов мочевого пузыря и передней брюшной стенки, либо удаление органа с дальнейшим выведением мочеточников в сигмовидную кишку или на кожу. Синонимы - Незаращение мочеиспускательного канала верхнее - Расщелина мочеиспускательного канала верхняя МКБ. Q64.0 Эписпадия Примечание. Эписпадия может развиваться у девочек - возможно расщепление клитора либо укорочение мочеиспускательного канала, дефекты шейки мочевого пузыря.
