
холангит | Холангит - воспаление жёлчных протоков, возникающее вследствие нарушения проходимости желчевыводящих путей и инфицирования жёлчи. Наиболее часто при холангите из жёлчи высевают Е. coli. Частота - Желчнокаменная болезнь, холецистит, холангит - 186,2 (зарегистрировано больных с диагнозом, установленным впервые в жизни), 1425,8 (зарегистрировано больных) на 100 000 взрослых 18 лет и старше - Желчнокаменная болезнь, холецистит, холангит - 226,2 (зарегистрировано больных с диагнозом, установленным впервые в жизни), 1063,9 (зарегистрировано больных) на 100000 подростков 15-17 лет - Желчнокаменная болезнь, холецистит, холангит - 151,7 (зарегистрировано больных с диагнозом, установленным впервые в жизни), 548,6 (зарегистрировано больных) на 100 000 детей до 14 лет. Преобладающий возраст - 55-70 лет. Преобладающий пол - женский. Причины - Обструкция желчевыводящих путей - Камнем при холе-дохолитиазе - Опухолью (панкреатической, общего жёлчного протока, ампулы двенадцатиперстной кишки, метастатической) - При доброкачественных послеоперационных стриктурах жёлчных протоков - Паразитами (например, аскаридами) - Сгустками крови - При нарушении проходимости дренажей жёлчных протоков - Рефлюкс бактерий из тонкой кишки - Холедохоэнтеростомия - Синдром приводящей петли - Другие причины - Холецистит - Осложнения хирургического вмешательства - Рентгенологическое исследование с использованием контрастных веществ - Бактериемия - Абрамй синдром - восходящая коли-инфекция печени с явлениями хронического холангита. Клиническая картина - В 70% случаев у больных с холан-гитом наблюдают триаду Шаркд - лихорадка (озноб), желтуха и боли в правом верхнем квадранте живота - Реже холангит протекает бессимптомно (или присутствует один из симптомов). Лабораторные исследования - Общий анализ крови - лейкоцитоз со сдвигом лейкоцитарной формулы влево - Биохимический анализ крови - Гипербилирубинемия (в 90% случаев) - Увеличение содержания ЩФ (в 90% случаев) - Исследование крови на стерильность. Специальные исследования направлены на выявление любой возможной патологии билиарного тракта - Холангиография - диагностический метод выбора - Чрескожная чреспечёночная холангиогра-фия или эндоскопическая ретроградная холангиопанкреатография - Методом УЗИ выявляют камни в жёлчном пузыре и определяют размер общего жёлчного протока, однако камни в общем жёлчном протоке удаётся диагностировать менее чем в 15% случаев. Дифференциальный диагноз - Острый холецистит - Абсцесс печени - Гепатит - Острый панкреатит - Острый аппендицит - Почечная колика - Холангиокарцинома (особенно после 60 лет). Лечение: Тактика ведения - Парентеральное питание до разрешения острой стадии; диеты № 5, 5а. - Противомикробные средства, активные в отношении грамот-рицательных аэробных бактерий, энтерококков и анаэробных бактерий. Эффективно сочетание - Ампициллина - по 1 г каждые 4-6 ч в/в или в/м (или ципрофлоксацин) - Тобрамицина или амикацина (амикацина сульфата) - Метронидазола по 500 мг каждые 8 ч в/в. - Инфузионная, дезинтоксикационная терапия. Хирургическое лечение - При неэффективности лекарственной терапии показана экстренная декомпрессия жёлчных протоков, выполняют при помощи традиционного хирургического вмешательства, эндоскопически и при чреспечёночной холан-гиографии - В случае обструкции системы жёлчных протоков камнем метод выбора - эндоскопическая папиллотомия с извлечением камней. Осложнения - Бактериальный абсцесс печени - Сепсис - Вторичный склерозирующий холангит. Сопутствующая патология - Холедохолитиаз - Доброкачественные стриктуры желчевыводящих путей - Жёлчно-тонкокишечные анастомозы - Глистная инвазия - Злокачественная опухоль - Киста общего жёлчного протока - Парафатериальный дивертикул. Течение и прогноз зависят от причины обструкции желчевыводящих путей - При остром холангите, обусловленном желчнокаменной болезнью, прогноз наиболее благоприятный - При опухолях - зависит от основного заболевания. Профилактика. Контрольная холангиография во время холецистэк-томии с удалением сохранённых камней общего жёлчного протока. См. также Аппендицит острый, Болезнь Желчнокаменная, Болезнь мочекаменная. Гепатит вирусный острый, Панкреатит, Перитонит острый, Холангит первичный склерозирующий, Холецистит острый МКБ. К83.0 Холангит Примечания - Синдром приводящей петли - синдром, возникающий вследствие стриктуры приводящей петли около гастроеюноанас-томоза, при этом дуоденальное содержимое (жёлчь, панкреатический и кишечный соки) накапливается и застаивается в приводящей петле. В результате повышается внутридуоденальное давление, что приводит к рефлюксу в общий жёлчный и вирзунгов протоки с последующим развитием холангита и панкреатита - Холангиокарцинома - рак печени, развивающийся из клеток эпителия жёлчных протоков, составляет от 5 до 30% всех первичных злокачественных опухолей печени. Чаще холангиокарцинома развивается в возрасте 60-70 лет.
холангит первичный склерозирующий | Первичный склерозирующий холангит - прогрессирующий склероз жёлчных протоков, приводящий к их стенозу или обструкции. Диагностируют, как правило, к 30-40 годам (при рецессивных формах значительно раньше). 90% больных составляют женщины. Этиология и патогенез. Характерны иммунные сдвиги, у больных обнаруживают гликопротеины HLA-B8, HLA-DR3, HLA-DRw52a. Известно несколько наследуемых форм - Первичный билиарный цирроз (109720, недостаточность дигидролипоамид ацетилтрансферазы [КФ 2.3.1.12, ЭД]) - Многоочаговый фибросклероз (228800, р). Обнаружены также медиастинальный и ретроперитонеальный фиброз, тиреои-дит Рйделя - Иммунодефицитная форма (242850, р), преимущественно с дефицитом IgM - Панкреатит, склерозирующий холангит и сухой синдром (260480, р). Характерны также гепатомегалия, сухой керато-конъюнктивит, сухость слизистых оболочек - Первичный билиарный цирроз часто сочетается с синдромом Шёгрена (75% больных), наличием антитиреоидных AT (25% больных), ревматоидным артритом (5% больных), CREST-синдромом. Клиническая картина - Симптоматика нарастает постепенно, чаще в течение нескольких лет - Боли в правом верхнем квадранте живота - Желтуха (возможна без болевого приступа, ознобов и лихорадки) - Кожный зуд - На поздних стадиях заболевания развиваются печёночная недостаточность, портальная гипертёнзия, асцит - У 30% больных выявляют сопутствующие воспалительные заболевания ЖКТ (особенно болезнь Крона, язвенный колит). Диагностика - Значительное повышение активности сывороточной ЩФ - УЗЙ - утолщение стенок и стеноз на большом протяжении жёлчных протоков - Эндоскопическая ретроградная холангиография или чрескожная чреспечёночная холангиография визуализируют множественные короткие участки стеноза или мешковидные расширения по ходу внутри- и внепечёночных протоков - чёткообразный вид - При биопсии печени - облитерация жёлчных протоков, перидук-тальный фиброз, воспаление и исчезновение протоков. Лечение: - Витамин D и кальций в рационе. В качестве пищевых добавок возможно применение триглицеридов со средней длиной цепи (в небольшом количестве содержатся в сливочном, кокосовом маслах и др.) - Для ослабления зуда -холестирамин 4-6 г/сут в 2 приёма (связывает соли жёлчных кислот в кишечнике) - При гипопротромбинемии - витамин К( (фитоменадион) 5-10 мг/сути/к 2-3 дня - Глюкокор-тикоиды, азатиоприн, хлорамбуцил (хлорбутин), колхицин и метотрексат (эффективность варьирует, много побочных эффектов) - Урсодезоксихолевая кислота (урзофалк) в незапущенных случаях. Хирургическое лечение. Цель - восстановление постоянного адекватного пассажа жёлчи в кишку. Вид вмешательства зависит от уровня поражения жёлчных путей и степени склероза - Внутреннее дренирование жёлчных протоков посредством наложения анастомоза между печёночным (общим жёлчным) протоком и тонкой кишкой - операция выбора. Однако она даёт хорошие результаты лишь при преимущественном поражении внепечёночных жёлчных протоков - Наружное дренирование жёлчных протоков при помощи Т-образного дренажа обеспечивает адекватный отток жёлчи в раннем послеоперационном периоде. Позднее возможно инфицирование дренажа с развитием бактериального холангита - Холецис-тэктомию выполняют лишь при наличии патологических изменений в жёлчном пузыре - Трансплантация печени (уровень 5-летней выживаемости - 70%). Прогноз неопределённый. У 10-15% больных развивается холангиокарцинома. МКБ. К83.0 Холангит
холера | Холера - острое карантинное инфекционное заболевание, протекающее с тяжёлой диареей, рвотой, приводящими к обезвоживанию организма. Этиология. Возбудитель - подвижная грамотрицательная бактерия Vibrio cholerae (холерный вибрион, или запятая Коха). Выделяют 3 типа возбудителей - Vibrio cholerae asiaticae (возбудитель классической холеры), Vibrio cholerae eltor (возбудитель холеры Эль-Тор) и серовар 0,Т(Бенгал) (возбудитель холеры в Юго-Восточной Азии). Подвижность бактерий весьма выражена, и её определение (методом висячей или раздавленной капли) - важный диагностический признак. Деление клеток происходит очень быстро и на щелочной пеп-тонной воде возбудитель даёт видимый невооружённым глазом рост уже через 6 ч. Эпидемиология. Холера - типичная кишечная инфекция. Единственный природный резервуар - больные и бактерионосители, основной путь дередачи - фекально-оральный, реже контактный. Факторы передачи: пищевые продукты, вода, объекты окружающей среды. Определённую роль играют мухи, способные переносить возбудитель с испражнений на пищевые продукты. Несмотря на то, что выделение возбудителя в окружающую среду происходит в течение короткого времени, большое число скрытых форм поддерживает циркуляцию возбудителя. Единственный исторический эндемичный очаг холеры - дельта Ганга и Брахмапутры. Выделяют 2 типа эпидемий холеры: эпидемии-вспышки с едиными источником инфекции и путями распространения, характеризующихся одномоментным появлением большого числа больных, и вялотекущие эпидемии с небольшой постоянной заболеваемостью и трудно выявляемыми путями передачи возбудителя. В большинстве случаев подъём заболеваемости наблюдают в тёплое время года. Патогенез. В организме человека большая часть вибрионов погибает под действием кислой среды желудка, и лишь их небольшая часть достигает тонкой кишки. В ответ на проникновение бактерий кишечный эпителий выделяет щелочной секрет, насыщенный жёлчью (жёлчь - идеальная среда для размножения возбудителя). Клинические проявления холеры обусловливает способность к образованию экзотоксинов - Экзотоксин (холероген) - термолабильный белок, молекула токсина включает 2 компонента: компонент В взаимодействует с моносиаловым ганглиозидным рецептором, что обусловливает проникновение в клетку компонента А. Компонент А составляют субъединица А, (активный центр) и субъединица А2, связывающая оба компонента. Субъединица А{ катализирует рибозилирование гуанилзависимого компонента аденилат циклазы, приводит к повышению внутриклеточного содержания циклического 3,5-аденозинмонофосфа-та и выходу жидкости и электролитов из клеток либеркюновых желез в просвет кишечника. Токсин не способен реализовать своё действие на любых других клетках. Бактерии серовара 0139 также продуцируют экзотоксин с аналогичными свойствами, но в меньших количествах; токсинообразование кодируют как хромосомные, так и плазмидные гены - Определённую роль в поражениях, вызываемых биотипом Эль-Тор, играют гемолизины. Клиническая картина - У большинства инфицированных лиц заболевание протекает бессимптомно, либо возможна лёгкая диарея. Соотношение тяжёлых поражений к количеству стёртых проявлений для классической холеры - 1:5-1:10, для холеры Эль-Тор -1:25-1:100. - Для клинически выраженных случаев инкубационный период варьирует от нескольких часов до 5 сут (в среднем -2-3 дня), характеризуется общим недомоганием, болями в животе, рвотой и развитием выраженного диарейного синдрома. Для последнего характерно выделение значительного количества (до 10 л/сут) водянистых, бесцветных испражнений (рисовый отвар]. Другая характерная черта - сладковатый, рыбный (но не фекальный) запах испражнений. - В тяжёлых случаях у больных резко снижается диурез с развитием ОПН. Характерна охриплость голоса или афония. Ведущий патогенетический фактор - гиповолемия и дефицит электролитов. Как следствие развиваются артериальная гипотёнзия, коронарная недостаточность, нарушение сознания и гипотермия. Подобное состояние определяют как холерный алгид. Отмечают характерное проявление fades hippocratica (запавшие глаза, заострённые черты лица с резко выступающими скулами). Продолжительность проявлений зависит от своевременно начатого, адекватно проводимого лечения и варьирует от нескольких часов до нескольких дней. При отсутствии лечения летальность больных в алгидной стадии может достигать 60%. - Выздоровление сопровождается выработкой непродолжительной невосприимчивости, нередко отмечают случаи повторного заражения. Методы исследования - Выделение и идентификация возбудителя; цели исследований - выявление больных и бактерионосителей, установление окончательного диагноза при исследовании погибших, контроль за эффективностью лечения больных и санации носителей, контроль над объектами внешней среды и эффективностью дезинфекционных мероприятий Материалы для исследования - испражнения, рвотные массы, жёлчь, секционный материал (фрагменты тонкой кишки и жёлчный пузырь), постельное и нательное бельё, вода, ил, сточные воды, гидробионты, смывы с объектов окружающей среды, пищевые продукты, мухи и др. Наиболее объективные результаты даёт исследование проб, взятых до начала антибактериальной терапии - Анализ крови - признаки дегидратации (ацидемия, ацидоз, гипокалие-мия, гипонатриемия, гипохлоремия, гипогликемия, полицитемия, незначительный нейтрофильный лейкоцитоз) Дифференциальный диагноз проводят с различными тяжёлыми диареями (например, вызванными видами Shigella, E. coli или энтеро-патогенными вирусами). Лечение: - Этиотропная терапия - Взрослым и детям старше 8 лет - доксициклин по 300 мг 1 р/сут, либо по 100 мг 2 р/сут или тетрациклин по 50 мг/ кг/сут в течение 3 дней. - Детям до 8 лет - триметоприм-сульфаметоксозол (ко-три-моксазол) по 4 мг/кг триметоприма и 20 мг/кг сульфаме-токсазола каждые 12 ч или фуразолидон 5-10 мг/кг/сут в 4 приёма через 6 ч в течение 3 дней. - Беременным - фуразолидон по 100 мг 4 р/сут в течение 7-10 дней. - Возмещение потери жидкости и электролитов в соответствии со степенью обезвоживания больного. - При лёгкой и среднетяжёлой формах - пероральная регид-ратация (р-р регидратационной соли [NaCl 3,5 г, калия хлорида 1,5 г, глюкозы 20 г, тринатрия цитрата 2,9 г в 1л воды], глюкосолана или цитраглюкосолана). - При тяжёлой форме - введение солевых р-ров в/в (три-соль, хлосоль, ацесоль и др.). Синонимы - Азиатская холера - Эпидемическая холера - Диарея рисовым отваром МКБ - АОО Холера - А00.9 Холера неуточнённая Литература. 129: 277-281
холецистит острый | Острый холецистит - острое воспаление жёлчного пузыря. Частота - см. Холангит. Классификация - Острый катаральный холецистит. Воспаление ограничено слизистой и подслизистой оболочками - Флегмонозный холецистит - гнойное воспаление с инфильтрацией всех слоев жёлчного пузыря. Возможно изъязвление слизистой оболочки с последующей экссудацией воспалительной жидкости в околопузырное пространство - Гангренозный холецистит - частичный или тотальный некроз стенки жёлчного пузыря. При перфорации стенки пузыря жёлчь истекает в брюшную полость (гангренозно-перфоративный холецистит). Эмпиема жёлчного пузыря - гнойное воспаление жёлчного пузыря. Этиология - В 90-95% случаев развивается при обструкции протока камнем - Бескаменный холецистит возникает вторично при саль-монеллёзе, сепсисе и травме. Патоморфология - Отёк стенки жёлчного пузыря - Кровоизлияния в подслизистую оболочку - Изъязвления подслизистой оболочки - По-лиморфноядерная инфильтрация стенки. Клиническая картина - Коликообразная боль (печёночная колика) - Локализуется в эпигастральной или правой подрёберной области - Иррадии-рует в спину около нижнего угла правой лопатки, правую надключичную область, правую половину шеи - Возникает часто после еды, особенно после жирной, острой, пряной пищи, употребления алкоголя, эмоциональных переживаний. - Лихорадка. - Тошнота, рвота, иногда с примесью жёлчи. - Симптом Мёрфи - непроизвольная задержка дыхания на вдохе при давлении на область правого подреберья. - Болезненность при поколачивании по краю правой рёберной дуги (симптом Ортнера). - Боль при вдохе во время пальпации правого подреберья (симптом Кера). - Симптом де Мюссй-Георгиевского (френикус-симптом) -болезненность при надавливании пальцем между ножками правой грудино-ключичнососцевидной мышцы. - Симптом Щёткина-Блюмберга становится положительным при вовлечении в воспалительный процесс висцеральной или париетальной брюшины (перитонит). - Желтуха (у 20% больных) - вызвана обструкцией общего жёлчного протока камнями или отёком. - При перкуссии живота - тимпанит (рефлекторный парез кишечника). Диагностика - Анализ крови - лейкоцитоз, сдвиг лейкоцитарной формулы влево - Биохимический анализ крови: повышено содержание сывороточной ЩФ в 23% случаев, билирубина - в 45%, ACT -в 40%, амилазы - в 13% - Анализ мочи без характерных изменений. При обтурационной желтухе в моче появляется билирубин, при полной обтурации - исчезает уробилин - Рентгенография малоинформативна. Большинство камней жёлчного пузыря рентгенонегативно и состоит из холестерина, 10-15% камней жёлчного пузыря содержит достаточно кальция для контрастирования на рентгеновских снимках - УЗИ жёлчного пузыря: выявляют наличие камней, определяют размеры органа и толщину его стенки, наличие околопузырного инфильтрата и консистенцию содержимого жёлчного пузыря - Радиоизотопное сканирование. При отсутствии визуализации жёлчного пузыря при радиоизотопном сканировании после внутривенного введения иминодиуксусной кислоты предполагают обструкцию пузырного протока - ЭКГ и рентгенография органов грудной клетки для дифференциальной диагностики. Дифференциальный диагноз - Перфоративная или пенетрирую-щая язва желудка и/или двенадцатиперстной кишки - ИМ - Панкреатит - Грыжа пищеводного отверстия диафрагмы - Правосторонняя нижнедолевая пневмония - Острый аппендицит - Гепатит - Инфекционные заболевания. Лечение: Диета. В начале приступа острого холецистита - водно-чайная пауза - Через 5-10 дней назначают диету № 5а - При исчезновении всех острых явлений через 3-4 нед - переход на диету № 5. Консервативное лечение - Постельный режим - Спазмолитики - Двусторонняя паранефральная новокаиновая блокада по Вишневскому - Внутривенное введение жидкостей и назогастральное удаление содержимого кишечника в течение 24-48 ч - В период ремиссии - растворение холестериновых камней для профилактики хронизации процесса. Препараты выбора - урсодезоксихолевая кислота (урзофалк) и хеноде-зоксихолевая кислота (хенофалк). При наличии нескольких мелких плавающих камней в 50-70% можно ожидать их растворения через 12-24 мес - Литотрипсия возможна у 20-25% больных при функционирующем жёлчном пузыре, мелких камнях (<3 см) и отсутствии симптомов острого состояния. Хирургическое лечение - Выполняют холецистэктомию. Операции различают по сроку выполнения - Срочные операции проводят в течение 72 ч с начала заболевания - Отсроченные операции проводят приблизительно через 6 нед консервативного лечения острых воспалительных явлений (антибактериальная, дезинтоксика-ционная, инфузионная терапия). - Предпочтительнее раннее оперативное лечение острого холецистита - Экстренной операции подлежат больные с острым холециститом, осложнённым перитонитом - Срочную операцию (1-2 сут наблюдения и консервативного лечения) проводят больным с сохраняющейся на фоне консервативной терапии симптоматикой - Плановую операцию выполняют в случае эффективного консервативного лечения приступа острого холецистита. - Холецистэктомия - При отсутствии выраженного воспаления пузырную артерию и пузырный проток выделяют, перевязывают и пересекают в начале операции. При выполнении холецистэктомии от дна артерию и проток пересекают после отделения жёлчного пузыря от печени - Рентгенографию общего жёлчного протока с контрастированием через пузырный проток (интраоперационная холангиография) выполняют при подозрении на миграцию камней в общий жёлчный проток или нарушение его проходимости другой этиологии - Холецистэктомию можно выполнить традиционным методом (во время лапаротомии) и при помощи лапароскопичес-кой техники - Холецистостомия - метод выбора при лечении тяжёлых больных с заболеваниями сердечно-сосудистой и дыхательной систем в стадии декомпенсации. Выполняют при выраженном воспалительном процессе и наличии механической желтухи для декомпрессии желчевыводящих путей. Вскрывают дно жёлчного пузыря, удаляют жёлчь и камни. В жёлчный пузырь вводят зонд для эвакуации инфицированной жёлчи. При лапароскопической холецистостомии жёлчный пузырь дренируют пункционно. Осложнения - Эмпиема - острое гнойное воспаление жёлчного пузыря - Перфорация - Локальная - приводит к развитию околопузырного абсцесса - В свободную брюшную полость -летальность 25% - В смежный орган (двенадцатиперстную, тощую, ободочную кишку или желудок). Миграция в просвет кишечника большого камня может вызвать его обструкцию (желчнокаменная непроходимость) - Эмфизематозный холецистит развивается под влиянием метаболитов газообразующих бактерий (клостридий) в просвете и стенке жёлчного пузыря - Постхолецистэктомический синдром - боль в животе, сохраняющаяся после холецистэктомии. Причина - первоначально неверный или неполный диагноз. Обычно боль вызвана основной патологией (например, патология поджелудочной железы, камни общего жёлчного протока). См. также Болезнь желчнокаменная, Холангит, Холецистит хронический МКБ - К80.0 Камни жёлчного пузыря с острым холециститом - К80.4 Камни жёлчного протока с холециститом - К81.0 Острый холецистит Литература. Острый холецистит. Тактика и методы лечения. Шойхет ЯН, Устинов ГГ. Барнаул, 1997
холецистит хронический | Хронический холецистит - хроническое воспаление жёлчного пузыря, характеризующееся рецидивирующей подострой симптоматикой, чаще всего обусловленной наличием в его просвете камней. Частота - см. Холангит. Преобладающий пол - женский (2:1). Этиология - Жёлчные камни - 90-95% случаев. Если камни мигрируют по путям оттока жёлчи, они могут вызвать обструкцию пузырного протока, что приводит к острому холециститу; обструкция общего жёлчного протока вызывает желтуху, а обструкция панкреатического протока - панкреатит - Сладж пузырной жёлчи - вязкий материал в просвете жёлчного пузыря, нерастворимый в жёлчи, который при УЗИ обнаруживают в виде пластов, иногда вызывает холецистит, обструкцию общего жёлчного протока или панкреатит. Развивается у большинства беременных женщин, часто при полном парентеральном питании и у большинства пациентов, сильно похудевших за короткий промежуток времени - Бескаменный холецистит - 5% случаев. Связан с тяжёлой стрессовой ситуацией, включая операции на сердце, множественную травму. Может быть связан с ишемическим повреждением стенки жёлчного пузыря - Бактерии обычно не служат пусковым механизмом, но играют важную роль в развитии осложнений (например, эмпиема и восходящий холангит). При эмфизематозном холецистите за начало процесса и развитие осложнений ответственны, вероятнее всего, клостридии - Опухоли и стриктуры общего жёлчного протока обычно связаны с холангитом и панкреатитом - Ишемия может быть причиной у больных с сахарным диабетом, но наблюдают редко. Факторы риска - Операции на сердце - Травма живота - Паразитарная инвазия жёлчных протоков - Жёлчные камни - Быстрое поху-дание - Длительное парентеральное питание - Беременность. Патоморфология - Утолщение и фиброз стенки жёлчного пузыря - Инфильтрация воспалительными клетками. Клиническая картина и классификация - Латентная форма. Следует рассматривать скорее как период течения желчнокаменной болезни. Может длиться неопределённо долго. - Диспептическая хроническая форма - Чувство тяжести в эпигастральной области - Изжога - Метеоризм - Неустойчивый стул - Симптоматику провоцирует употребление жирных, жареных, острых блюд, слишком больших порций пищи. - Болевая хроническая форма - Боли в эпигастральной области и проекции жёлчного пузыря ноющего характера, иррадиирующие в область правой лопатки - Слабость, недомогание, раздражительность. - Жёлчная колика и хроническая рецидивирующая форма - Внезапно возникающий приступ резчайших болей в правом подреберье и в эпигастральной области. - Провоцируется употреблением в пищу жиров, пряностей, отрицательными эмоциями, физическим напряжением, беременностью, менструациями. - Тошнота, рвота. - Положительные симптомы де Мюссй-Георгиевского, Орт-нера, Боаса, Мерфи - Болевая точка Боаса - болезненная точка, выявляемая при глубокой пальпации, расположенная на 8,5 см вправо от остистого отростка XII грудного позвонка - Симптом Мерфи - непроизвольная задержка дыхания на вдохе при давлении на область правого подреберья - Симптом Ортнера - болезненность при поколачи-вании по краю правой рёберной дуги - Симптом де Мюсси-Георгиевского (френикус-симптом) -- болезненность при надавливании пальцем между ножками правой грудино-ключично-сосцевидной мышцы. - Продолжительность приступа от нескольких минут до суток и более. - После прекращения приступа симптомы заболевания быстро идут на убыль. - Прочие формы - Стенокардическая - у пожилых людей с ИБС - Синдром Сейнта - сочетание желчнокаменной болезни с диафрагмальной грыжей и дивертикулёзом толстой кишки. Лабораторные исследования - Общий анализ крови - лейкоцитоз с нейтрофилёзом, увеличение СОЭ - Общий анализ мочи - положительная реакция на билирубин - Биохимический анализ крови -повышение концентрации билирубина, трансаминаз, ЩФ, утлутамил-транспептидазы, а- и у-глобулинов, серомукоида, сиаловых кислот, фибрина - Пузырная жёлчь - Калькулёзный холецистит - повышение относительной плотности жёлчи, микролиты, песок, снижение холато-холестеринового коэффициента, уменьшение концентрации холевой и увеличение литохолевой жёлчной кислот, снижение липид-ного комплекса, большое количество кристаллов холестерина, били- рубината кальция, лейкоцитов, цилиндрического и плоского эпителия - Некалькулёзный холецистит - кислая реакция, снижение относительной плотности жёлчи, хлопья слизи, большое количество лейкоцитов, цилиндрического и плоского эпителия, кристаллов жирных кислот, повышение содержания сиаловых кислот и аминотрансфе-раз, снижение концентрации липидного комплекса, билирубина, холевой кислоты. Специальные исследования - Рентгенологическое исследование - 20% жёлчных камней рентгенонегативны - При наличии фистулы между кишкой и жёлчным пузырём при холангиографии возможно обнаружение газа в жёлчных протоках - Эмфизематозный холецистит -газ в просвете жёлчного пузыря - УЗИ - утолщение стенки жёлчного пузыря (более 3 мм), увеличение объёма, в просвете пузыря -густой секрет (сладж), вокруг него - жидкость - Пероральная холе-цистография - Применяют для диагностики жёлчных камней у пациентов без желтухи - Противопоказана больным с острым холециститом - Обязательное условие - отсутствие патологии кишечника и печени - КТ - Для выявления жёлчных камней и диагностики острого холецистита не имеет преимуществ перед УЗИ - Выявление увеличения поджелудочной железы, формирующегося абсцесса, при раке позволяет обнаружить утолщение и неоднородность стенки жёлчного пузыря - Тест с иминодиацетиловой кислотой во время острого приступа - Эндоскопическая ретроградная холангиопанкреатография для оценки состояния жёлчных и панкреатических протоков - Чрескожная чреспечёночная холангиография - оценка состояния внутрипечёночной билиарной системы - Лапароскопия - Лапаротомия - в случае сомнений в диагнозе после проведения менее инвазивных методов исследования. Дифференциальный диагноз - Гепатит - Панкреатит - Язвенная болезнь желудка и двенадцатиперстной кишки - ИБС - Рак жёлчного пузыря - Пневмония - Острый аппендицит - Мочекаменная болезнь. Лечение: Режим - Амбулаторный для пациентов с невыраженной симптоматикой - Стационарный для пациентов с жёлчной коликой, продолжающейся более б ч, признаками выраженной интоксикации, желтухой. Диета - стол № 5 по Певзнеру - Малокалорийная пища, содержащая большое .количество растительной клетчатки, витамина С, уменьшенное количество белков и жиров, преимущественно растительного происхождения - Кратность приёма пищи - 5-6 р/сут небольшими порциями. Лекарственная терапия - Холелитолитические средства перорально (эффективны при рентгенонегативных [холестериновых] камнях). - Урсодезоксихолевая кислота (урзофалк) -8-10 мг/кг/сут в 2-3 приёма внутрь в течение длительного времени (до 2 лет). - Хенодезоксихолевая кислота (хенофалк) - по 250 мг 2 р/сут в течение 2 нед, затем увеличение дозы на 250мг/сут до 13-15 мг/кг/сут (или до появления побочных эффектов), принимают до 1 года и более. - Антибиотики - Ампициллин 4-6 г/сут - Цефазолин 2-4 г/сут - Гентамицин 3-5 мг/кг/сут - Клиндамицин 1,8-2,7 г/сут. Хирургическое лечение - Ретроградная эндоскопическая папиллосфинктеротомия - Лапароскопические операции - Холецистостомия - Холецистэктомия - Открытые операции - Холецистостомия - Холецистэктомия: от шейки, от дна. Альтернативные методы - Прямое контактное растворение камней показано только для небольшой части пациентов, т.к. высока частота рецидивов - Контактное растворение камней метил-(трет)-бутиловым эфиром может проводить лишь врач, имеющий опыт применения этого метода - Экстракорпо- ральная литотрипсия ударной волной - роль этой методики неясна, и в настоящее время она находится на стадии изучения. Осложнения - Деструктивный холецистит с угрозой перфорации и перитонита - Холангит - Закупорка камнем протоков желчевыводящей системы с развитием подпечёночно-го холестаза - Вторичный билиарный цирроз печени - Панкреатит - Непроходимость кишечника, вызванная жёлчными камнями - Абсцесс печени - Жёлчно-тонкокишечный свищ - Рак жёлчного пузыря. Течение и прогноз - Прогноз благоприятный. Смерть во время обострения хронического холецистита обусловлена чаще всего ИБС, перитонитом - Жёлчные камни обычно обусловливают повторное возникновение симптоматики в течение 3-6 мес после первого эпизода - После холецистэктомии камни могут образовываться в жёлчных протоках. Особенности холецистита у пожилых - Диагностика затруднена - Больший риск развития осложнений - Более высокий уровень смертности после холецистэктомии. См. также Болезнь желчнокаменная, Желтуха, Опухоли жёлчного пузыря и жёлчных протоков, Холангит, Холецистит острый МКБ - К80.0 Камни жёлчного пузыря с острым холециститом - К80.1 Камни жёлчного пузыря с другим холециститом - К81 Холецистит - К81.8 Другие формы холецистита
хорея хантингтона | Хорея Хантингтона - наследственное нейродегенеративное заболевание, характеризующееся постепенным началом обычно в возрасте 35-50 лет и сочетанием прогрессирующих хореических гиперкинезов и психических расстройств. Частота - 1 случай/10 000 населения. Генетические аспекты. Увеличение числа повторов CAG-трипле-тов гена хантингтина (143100, 4р16-3,R); белок экспрессируется в ядрах нейронов. Передача гена по отцовской линии приводит к более тяжёлой форме заболевания, раннему началу и быстрому про-грессированию. Патогенез. Прогрессирующая гибель нервных клеток. Выраженное снижение содержания нейромедиаторов (ГАМК, глутаматдекарбокси-лазы, вещества Р, энкефалинов) в базальных ганглиях. Выраженное снижение активности дыхательной цепи митохондрий в хвостатом ядре. Патоморфология. Макроскопически: атрофия хвостатого ядра и расширение желудочков. Микроскопически: глиоз и гибель нейронов, особенно в хвостатом ядре и скорлупе. Клиническая картина - Хореический гиперкинез - быстрые размашистые беспорядочные движения в сочетании с мышечной гипотонией. Начало постепенное. Часто наблюдают гримасничанье и дизартрию. Нарушения походки проявляются в т.н. танцующей походке. - В типичных случаях возникновению хореического гиперкинеза предшествует продромальная стадия психических нарушений длительностью до 10 лет - Ангедония и асоциальное поведение - часто первые проявления заболевания - Изменения личности: апатия, раздражительность, социальное отчуждение - Шизофреноподобные расстройства - Расстройства настроения - Деменция (память часто сохранена вплоть до глубоких стадий заболевания) 4 Обсессивно-компульсивные расстройства. Лабораторные исследования - Уменьшение количества ГАМК - Уменьшение количества глутамат декарбоксилазы - Уменьшение количества холин-ацетил трансферазы - Метод магнитнорезонансной спектроскопии: повышенное содержание лактата в базальных ганглиях. Специальные исследования - Генетический анализ - КТ/МРТ: атрофия хвостатого ядра и расширение боковых желудочков - Позит-ронно-эмиссионная томография: снижение утилизации глюкозы в хвостатом ядре. Дифференциальный диагноз - Другие причины деменции (болезнь Альцхаймера, болезнь Паркинсона, сосудистая деменция, болезнь Пика, ВИЧ-инфекция, болезнь Крбйтцфелъдта-Якоба) - Другие виды дискинезий, включая лекарственные. Лечение: Тактика ведения - Специфическое лечение отсутствует - Генетическое консультирование - Симптоматическое лечение - Больным важно как можно дольше сохранять физическую активность. Лекарственная терапия - Нейролептики (галоперидол по 1 мг 2 р/сут с увеличением дозы каждые 3-4 дня до достижения терапевтического эффекта [10-90 мг/сут]; хлорпромазин [аминазин], резерпин, начиная с 0,1 мг/сут). - При тревоге - бензодиазепиновые транквилизаторы (например, сибазон). Меры предосторожности - Возможно развитие лекарственного паркинсонизма при лечении нейролептиками. При развитии экстрапирамидных расстройств назначают центральные холиноблокаторы - Препараты усиливают центральное действие алкоголя и других веществ, угнетающих ЦНС. Течение и прогноз. Заболевание медленно и неуклонно прогрессирует, смерть наступает в среднем через 17 лет после возникновения первых симптомов. Профилактика - генетическое консультирование. Синонимы - Хорея дегенеративная - Хорея наследственная - Хорея прогрессирующая хроническая См. также Нарушения двигательные при заболеваниях нервной системы, Паркинсонизм лекарственный МКБ. G10 Хорея Гентингтона MIM. 143100 Хорея Хантингтона
хориоидпапиллома | Хориоидпапиллома - чаще доброкачественная опухоль, происходящая из эпителия хориоидного сплетения желудочков головного мозга; манифестируют в детском и взрослом возрасте. Самая частая опухоль у детей первого года жизни. Локализация: боковые (50%), III (5%) и IV (40%) желудочки мозга. Гистологические варианты - Папиллома хориоидного сплетения -доброкачественная (I стадия злокачественности по классификации ВОЗ), мягкая, с капсулой, медленно растущая опухоль - Карцинома хориоидного сплетения - злокачественный вариант (III стадия злокачественности по классификации ВОЗ) без капсулы, с анапластическими признаками и частыми метастазами по путям СМЖ - Папиллома хориоидного сплетения атипичная - отличия от типичной папилломы и карциномы не всегда чёткие; отмечают один или несколько признаков малигнизации, например увеличение митотической активности. Клиническая картина, диагностика, лечение - см. Опухоли головного мозга. Прогноз. Хориоидпапиллома: 5-летняя выживаемость - 80%. Карцинома: средняя выживаемость - 9 мес, часты диссеминации и мета-стазирование опухоли. Синонимы - Папиллома хориоидного сплетения - Папиллома сосудистого сплетения - Папиллома ворсинчатого сплетения - Плексуспа-пиллома - Хориоидзпителиома См. также Опухоли головного мозга МКБ - С71 Злокачественное новообразование головного мозга - D33 Доброкачественное новообразование головного мозга и других отделов центральной нервной системы
хорионэпителиома | Хорионэпителиома - злокачественная опухоль, растущая в матке из трофобласта развивающейся бластоцисты и проявляющаяся после пузырного заноса, абортов или во время нормальной беременности. Сохраняет инвазивный характер роста нормальной плаценты, способна секретировать ХГТ. В начальных стадиях растёт медленно, поддаётся лечению. Частота - Хорионэпителиома в 20% случаев развивается при полном пузырном заносе - Может развиться на фоне пузырного заноса (50%), нормальной беременности (25%), самопроизвольного аборта или эктопической беременности (25%) - Обнаружена связь между частотой развития хорионэпителиомы и группами крови половых партнёров: женщины - А(И), мужчины - О (I). Клиническая картина - Патологическое маточное кровотечение при хорионэпителио-ме может появиться достаточно быстро или через несколько лет после беременности, а кровотечение из повреждённых участков нижних отделов половых путей может начаться В любое время. - Метастазы обнаруживают в ЖКТ, мочеполовой системе, печени, лёгких и головном мозге, метастазирование часто сопровождается кровотечением из-за тропности опухолевой ткани к сосудам. - В зависимости от характера течения гестационную трофобластическую неоплазию разделяют на метастатическую и неметастатическую. - Неметастатическая гестационная трофобластическая неоплазия - наиболее частая форма заболевания, процесс распространяется только на матку. - Метастатическая гестационная трофобластическая неоплазия - заболевание, распространяющееся за пределы матки. Симптоматика зависит от локализации метастазов (например, кровохарканье при метастазах в лёгкие, неврологические симптомы при метастазах в головной мозг). - Метастатическая гестационная трофобластическая неоплазия с благоприятным прогнозом - небольшая продолжительность заболевания (прошло менее 4 мес после беременности), низкий титр ХГТ до лечения (менее 40 000 мМЕ/мл), отсутствие метастатического поражения головного мозга и печени, отсутствие химиотерапии в анамнезе. - Метастатическая гестационная трофобластическая неопла-зия с неблагоприятным прогнозом - большая продолжительность заболевания (прошло более 4 мес после беременности), высокий титр ХГТ до лечения (более 40 000 мМЕ/мл), метастатическое поражение головного мозга или печени, неэффективность предшествующей химиотерапии. Диагностика - Определение содержания ХГТ - Рентгенологическое исследование органов грудной клетки - Внутривенная пиелография - КГ печени - Исследование крови (клиническое и биохимическое) - УЗИ органов малого таза - Определение маркёра хорионэпителиомы - B-хориогонина. Лечение: Неметастатическая гестационная трофобластическая неоплазия поддаётся лечению практически в 100% случаев. - Химиотерапия. Применяют несколько схем лечения: - Метотрексат по 30 мг/м2 в/и 1 р/нед до нормализации титра ХГТ; даунорубицин (рубомицина гидрохлорид), дактиноми-цин; винбластин; препараты платины и др. - Метотрексат 1 мг/кг через день в течение 4 дней с последующим внутривенным введением лейковорина (0,1 мг/кг) в течение 24 ч после метотрексата (эффективно у 90%). - Прерывистые курсы терапии продолжают до трёх отрицательных результатов теста на наличие ХГТ, проводимого 1 р/нед. - При неэффективности химиотерапии показана гистерэктомия (вторичная гистерэктомия). - Если пациентка не хочет иметь детей, гистерэктомию производят во время первого курса химиотерапии (первичная гистерэктомия). - После окончания курса химиотерапии беременность возникает у 50% женщин, заинтересованных в рождении ребёнка. В 80-85% случаев дети рождаются здоровыми. Метастатическая гестационная трофобластическая неоплазия - Метастатическая гестационная трофобластическая неоплазия с благоприятным прогнозом. Лечение проводят более длительно, чем при неметастатической гестационной трофобластической неоплазии, теми же препаратами. - После получения отрицательных титров ХГТ назначают один дополнительный курс химиотерапии. - Если возникает устойчивость к метотрексату (т.е. возникает подъём или сохранение постоянного уровня титра ХГТ) или после 5-го курса химиотерапии титры всё ещё положительны, больную переводят на лечение актиномицином D (дактиномицином). - Если возникает устойчивость к обоим лекарственным препаратам, назначают комбинированный курс лечения - ме-тотрексат, дактиномицин и хлорамбуцил (хлорбутин). Также применяют адриамицин (доксорубицина гидрохлорид), блеомицин, препараты платины, винбластин, винкристин. - Показания к гистерэктомии такие же, как при неметастатической форме гестационной трофобластической неоплазии. - Метастатическая гестациониая трофобластическая неоплазия с неблагоприятным прогнозом. Пациентки обычно мало восприимчивы к химиотерапии, особенно при проведении повторных курсов. Кроме того, состояние пациенток усугубляется сильной интоксикацией и истощением функций красного костного мозга. - Необходима комбинированная химиотерапия различными препаратами, возможно присоединение лучевой терапии. - ЕМА-СО (этопозид, метотрексат и актиномицин D [дактиномицин], чередуя с циклофосфамидом [циклофосфан] и онковином [винкристин]). - MAC (метотрексат, актиномицин D и циклофосфамид) назначают циклами каждые 3 нед до полной ремиссии. - ;> Другие схемы: циспластин, блеомицин и винбластин; цис- пластин, этопозид и блеомицин. - Лечение проводят в специализированных центрах, особенно при сильной интоксикации. Повторный курс лечения начинают через 2-3 нед. - Частота ремиссии составляет около 66%; после химиотерапии в комбинации с лучевой терапией прогноз наилучший. Если возникает необходимость в гистерэктомии, прогноз хуже. Критерии выздоровления: восстановление менструальной функции, уменьшение размеров матки до нормальных, исчезновение ХГТ из сыворотки крови и мочи. Наблюдение - Неметастатическая гестационная трофобластическая нео-плазия и метастатическая гестационная трофобластическая неоплазия с благоприятным исходом - Женщину выписывают после трёх нормальных анализов ХГТ, проведённых с интервалом в 1 нед - Определение титра ХГТ 1 р/2 нед в течение 3 мес, затем 1 р/мес в течение 3 мес, затем 1 р/2 мес в течение 6 мес, затем 1 р/6 мес в течение 2 лет - Регулярное обследование тазовых органов - Рентгенография грудной клетки каждые 3 мес в течение 1 года - Контрацепция (обычно с помощью пероральных контрацептивов) в течение 1 года. - Метастатическая гестационная трофобластическая неоплазия с неблагоприятным прогнозом - Пациентку выписывают после трёх отрицательных проб на ХГТ, проведённых с интервалом в 1 нед - Титр ХГТ определяют 1 р/2 нед в течение 3 мес, затем 1 р/мес в течение 1 года, затем 1 р/6 мес в течение 4-5 лет - Рентгенографию органов грудной клетки проводят каждые 3 мес - Назначают приём пероральных контрацептивов до тех пор, пока в течение 1 года пробы на ХГТ не будут отрицательными. Частота рецидивов - Неметастатическая гестационная трофобластическая неоплазия - 2% - Метастатическая гестационная трофобластическая неоплазия с благоприятным прогнозом - 5% - Метастатическая гестационная трофобластическая неоплазия с неблагоприятным прогнозом - 21%. Профилактика - рациональное лечение пузырного заноса с назначением противоопухолевых средств по показаниям. Синонимы - Хориокарцинома - Болезнь злокачественная гестационная трофобластическая - Неоплазия трофобластическая См. также Занос пузырный МКБ. D39.2 Злокачественное новообразование плаценты
