
аденоиды | Аденоиды - патологическая гипертрофия глоточной (носоглоточной) миндалины, возникающая, как правило, вследствие хронического воспалительного процесса. - Образования округлой или неправильной формы бледно-розового цвета на широком основании, располагающиеся в своде носоглотки и имеющие неровную поверхность, напоминающую петушиный гребень. - Аденоиды возникают изолированно или в сочетании с гипертрофией нёбных миндалин. - Чаще всего обнаруживают в возрасте 5-10 лет. У взрослых аденоиды нередко полностью атрофируются. - Воспаление аденоидов - аденоидит (острый и хронический). - Нормальные размеры глоточной миндалины: расположена в своде носоглотки, практически не прикрывает сошник. Степени гипертрофии глоточной миндалины - I - миндалина прикрывает верхнюю треть сошника - II - прикрывает верхние две трети сошника - III - прикрывает весь или почти весь сошник. Факторы риска. Наследственность, детские инфекционные заболевания (например, коклюш, корь, скарлатина), иммунодефицитные состояния, атопический фенотип. Клиническая картина - Внешний вид больного - Аденоидизм или аденоидное лицо: рот приоткрыт, нижняя челюсть отвисает, носогубные складки сглажены, лицо вытянуто вследствие удлинения верхней челюсти, верхние резцы расположены беспорядочно и значительно выступают вперёд - Неправильный прикус, высокое готическое нёбо как результат затруднённого носового дыхания - Нарушение формирования грудной клетки вследствие длительного поверхностного дыхания через рот. - Нарушения носового дыхания. - Слизистое, слизисто-гнойное отделяемое из носовой полости в течение длительного времени. - Расстройства слуха и речи (закрытая гнусавость). - Беспокойный сон, нередко сопровождающийся громким храпом. - Головная боль, головокружение. - Субфебрильная температура тела - признак хронического аденоидита. - Увеличение и болезненность при пальпации регионарных лимфатических узлов (подчелюстных, шейных и затылочных). - Возможны нарушение зрения, функций ССС и ЖКТ, анемия, ларингоспазм, энурез. Диагностика - Задняя риноскопия - Пальцевое исследование носоглотки при безуспешности задней риноскопии - Электрорентгенография околоносовых пазух. Дифференциальный диагноз - искривление носовой перегородки, гипертрофический ринит, новообразования носовой полости. Лечение - При аденоидах I степени - консервативное - закапывание в нос 2% р-ра протаргола - климатотерапия - лазеротералия. - При аденоидах II-III степеней, тяжёлых осложнениях.- хирургическое - аденотомия - при сочетании аденоидов с гипертрофией нёбных миндалин - аденотонзиллотомия. Осложнения - Хронический аденоидит - Средний отит вследствие обструкции слуховой трубы - Хронический синусит вследствие обструкции хоан. Синонимы - Аденоидные разрастания - Аденоидные вегетации См. также Ангина, Тонзиллит МКБ. J35.2 Гипертрофия аденоидов Примечание - Острый аденоидит - ангина глоточной миндалины (ангина ретроназальная); хронический аденоидит - воспаление гиперплазированной глоточной миндалины - Возбудители острого и хронического аденоидита - стрептококки, стафилококки, пневмококки у детей, аденовирусы.
аденома гипофиза | Аденома гипофиза - опухоль, происходящая из аденоцитов передней доли гипофиза. Может располагаться в полости турецкого седла, не вызывая изменения его размеров (т.н. микроаденомы, диаметр <10 мм). Подавляющее большинство аденом - пролактиномы (в гипофизе 15% женщин присутствуют бессимптомные микропролактиномы). Малодифференцированные аденомы гипофиза склонны к инфильтративному росту: прорастают в носоглотку, решётчатый лабиринт, глазницу, вещество и желудочки головного мозга. Фактор риска - двусторонняя адреналэктомия. Гистологические варианты - Собственно аденома гипофиза (доброкачественные варианты) - Аденома гипофиза ацидофильная вырабатывает гормон роста (соматотрофные опухоли, или соматотро-финомы) и пролактин (лактотропные опухоли, или пролактиномы); проявляется гигантизмом или акромегалией - Аденома гипофиза базофильная секретирует АКТГ (кортикотропные опухоли), ТТГ (тирео-тропные), ФСГ и ЛГ (гонадотропные); проявляется чаще в форме болезни Иценко-Кушинга - Аденома гипофиза смешанная, развивающаяся из различных аденоцитов (хромофобных, ацидофильных, базофильных) - Аденома гипофиза хромофобная (аденома гипофиза главноклеточная, индифферентноклеточная) может давать начало лактотропным, тиреотропным и гонадотропным опухолям; проявляется синдромом адипозогенитальной дистрофии, а при больших размерах - признаками сдавления нервных образований - Аденокар-цинома гипофиза (аденома гипофиза анапластическая, злокачественная) - аденокарцинома, развивающаяся из ткани аденогипофиза; характеризуется быстрым инфильтративным ростом, множественными метастазами, Клиническая картина определяется типом аденомы. Основные синдромы: акромегалия и гигантизм, галакторея-аме-норея, импотенция, синдром Иценко-Кушинга, гипертиреоз с последующим гипотиреозом, гипогонадизм. Возможны признаки гипертензионно-гидроцефального синдрома. Диагностика - Лабораторные исследования: гормональный профиль - Нейроофтальмологическое обследование: застойные диски зрительных нервов (внутричерепная гипертёнзия), снижение остроты и изменения полей зрения - Рентгенография черепа: при увеличении объёма гипофиза увеличиваются размеры турецкого седла, истончается и разрушается его спинка - КТ и МРТ: объёмное образование в полости турецкого седла и вне его. Лечение - Хирургическое (интракраниальное или трансназальное удаление опухоли) при макроаденоме (диаметр >10 мм) - Лучевая терапия при микроаденоме - Бромокриптин (пролактиномы) - Соматотрофиномы могут уменьшаться при введении октреотида - аналога соматостатина - Комбинированная терапия. Прогноз в большинстве случаев благоприятный, особенно если лечение проводят на ранних стадиях болезни (зрение после операции обычно не восстанавливается). См. также Опухоли головного мозга, Аденоматоз полиэндокринный, Гиперпролактинемия МКБ - С75.1 Злокачественное новообразование гипофиза - D35.2 Доброкачественное новообразование гипофиза
аденома бронхиальная | Бронхиальные аденомы - относительно низкой злокачественности опухоли, исходящие из железистого эпителия трахеоброн-хиального дерева - карциноидная опухоль, цистаденокарцино-ма (цилиндрома) и мукоэпидермоидная карцинома. Карциноидные опухоли (карциноиды) составляют 80-90% бронхиальных аденом; поражают в основном проксимальные бронхи (в 20% случаев - главные, в 60% - долевые или сегментарные, в 20% - бронхиолы) - Характеристика - Опухоли возникают из клеток Кульчицкого, чаще после 50 лет - Растут медленно, могут прорастать в просвет бронхов, обту-рируя их - Метастазы в регионарные лимфатические узлы возникают у l0% больных, в основном при атипичном варианте карциноидных опухолей. Для последних характерны клеточный полиморфизм, повышенная митотическая активность, низкая дифференцировка и склонность к некрозу. Метастазы возникают у 70% больных - Клинические проявления: кашель (47% случаев), частые инфекции (45%), кровохарканье (39%), боль в грудной клетке (19%) и хрипы (17%); у 21% больных симптомов нет - Рентгенография органов грудной клетки: фокусное затенение в лёгком (опухоль или ателектаз) - Лечение - хирургическое - Лобэктомия (проводят наиболее часто) - Сегментэктомию иногда используют при типичных периферических карциноидах - Пульмонэктомия; необходимость в ней возникает редко - Бронхопластическая резекция позволяет, сохраняя лёгкое, удалить опухоль, затрагивающую главный бронх - Прогноз. 5-летняя выживаемость при типичной карциноидной опухоли превышает 90%, при атипичном варианте - 50%. Аденокистозные карциномы (цилиндромы) составляют около 10% бронхиальных аденом - Характеристика - Возникают в нижней части трахеи и устьях главных бронхов - Более агрессивны, чем карциноиды, хотя их тоже относят к опухолям с низкой злокачественностью - Имеют тенденцию к позднему возникновению метастазов. Тем не менее в момент постановки диагноза 30% больных уже имеют метастазы. Обычно поражены регионарные лимфатические узлы. Возможны и отдалённые метастазы в печени, костях, почках - Лечение - Расширенное удаление опухоли, включая перибронхиальные ткани и регионарные лимфатические узлы - Иногда производят лобэктомию, бронхопластическую резекцию - Лучевая терапия необходима всем неоперабельным больным, а также пациентам с не полностью удалённой опухолью - Прогноз менее благоприятен, чем при карциноидной опухоли. 5-летняя выживаемость - 50%. Мукоэпидермоидная карцинома (менее 1% бронхиальных аденом) - Характеристика - Локализация и распространение опухоли в трахеобронхиальном дереве аналогичны карциноидной опухоли - Существуют варианты с высокой и низкой злокачественностью (преобладают злокачественные) - Лечение аналогично подходам при карциноидных опухолях, при высокозлокачественных вариантах - см. Рак лёгкого. См. также Опухоль, лучевая терапия, Опухоль, маркёры; Опухоль, методы лечения; Опухоль, стадии. Рак лёгкого МКБ. D14.3 Доброкачественное новообразование бронха и лёгкого
аденоматоз полиэндокринный | Семейный полиэндокринный аденоматоз (СПЭА) - заболевание, характеризующееся развитием опухолей в двух и более эндокринных железах, чаще в островках Лангерханса поджелудочной железы и паращитовидной железе (источник - главные клетки). Различают 3 типа СПЭА: - Тип I (синдром Вёрмера, - 131100, 1Ц13, ген MEN1, R): вовлечены паращитовидные железы, островки Лангерханса поджелудочной железы и гипофиз - Гиперпаратиреоз возникает примерно у 90% пациентов (у четверти из них - гиперплазия всех паращитовидных желез) - Опухоли остров-ковой ткани поджелудочной железы находят у 80% больных (как правило, гастринома, глюкагонома или инсулинома) - Аденомы гипофиза наблюдают в 65% случаев - Язвы желудка, вызванные панкреатической гастриномой. - Тип II (синдром Сиппла, #171400, 10qll.2, онкоген RET, [164761], R): заболевание следует подозревать у любого родственника больного, имеющего медуллярный рак щитовидной железы - Медуллярную карциному щитовидной железы обнаруживают у всех больных - Феохромоцитомы наблюдают приблизительно у 40% больных - Опухоли обычно двусторонние, иногда злокачественные - В большинстве случаев проявления феохромоцитомы возникают позже, чем признаки рака щитовидной железы - Гиперплазия паращитовидных желез появляется у 60% пациентов. - Тип III (#162300, 10qll.2, онкоген RET, R) расценивают как вариант типа II (иногда обозначают тип lib, тогда синдром Сиппла обозначают как тип IIа) - Как и при СПЭА типа II, развивается медуллярный рак щитовидной железы и фео-хромоцитома - Наиболее характерные признаки: деформации скелета и множественные невриномы слизистых оболочек - СПЭА III проявляется в более молодом возрасте (чаще до 20 лет) и протекает гораздо агрессивнее; необходима как можно более ранняя диагностика. Лечение - СПЭА I - В первую очередь следует устранить гиперпаратиреоидное состояние. В результате может быть уменьшена секреция гастрина, что благоприятствует заживлению язв желудка - Необходима субтотальная паратиреоидэктомия, поскольку заболевание обычно протекает с гиперплазией всех четырёх желез - Если гипергастринемия и язвенная болезнь желудка не поддаются лечению, необходимо удалить опухоль, продуцирующую гастрин - Если же опухоль поджелудочной железы удалить не удаётся, а применение Н2-блокаторов не приводит к заживлению язв, выполняют резекцию желудка или гастрэктомию - Опухоли гипофиза удаляют путём транссфеноидальной гипофизэктомии. - СПЭА II - Медуллярная карцинома щитовидной железы (лечение эффективно на стадии предрака [гиперплазия С-кле-ток], показана тотальная тиреоидэктомия) - Феохромоцито-ма или гиперплазия мозговой части надпочечника: в первую очередь проводят их лечение (до тиреоидэктомии), иначе при выполнении операции на щитовидной железе возможен гипертензионный криз - Гиперпаратиреоз может быть излечен путём тотальной тиреоидэктомии. - СПЭА III. Терапия аналогична типу II. Поскольку тип III протекает особенно агрессивно, необходимо раннее и радикальное лечение. Синонимы - Множественный эндокринный аденоматоз - Семейный эндокринный аденоматоз - Множественные эндокринные неоплазии Сокращение. СПЭА - семейный полиэндокринный аденоматоз МКБ. D44.8 Неопределённое новообразование с поражением более чем одной эндокринной железы МШ - 131100 Тип I - 171400 Тип II - 162300 Тип III
адренолейкодистрофия | Адренолейкодистрофия - сфинголипидоз, характеризующийся сочетанием лейкодистрофии и болезни Аддисона. Поражает преимущественно мальчиков (частота 1:20000 рождений). Проявляется в возрасте 5-12 лет и заканчивается фатально. Адреномиелоневропатия - более мягкая форма - проявляется в возрасте 15-30 лет. Биохимия и генетика - р-Окисление жирных кислот в пероксисомах последовательно катализируют ацил-КоА оксидаза (КФ 1.3.3.6), бифункциональный фермент (с активностью еноил-КоА гидратазы [КФ 4.2.1.17] и 3-гидроксиацил-КоА дегидрогеназы [КФ 1.1.1.35]) и 3-кетоацил-КоА тиолаза (КФ 2.3.1.16) - Также известны: - наследственная недостаточность лигноцероил-КоА лигазы (*300100, КФ 6.2.1.3, Xq28, делеция гена ALD, 8; длинноцепочечных жирных кислот-КоА лигаза - ацил-активирующий фермент - ацил-КоА синтетаза - длинноцепочечных жирных кислот тиокиназа) - Неонатальная форма адренолей- кодистрофии (#202370, 12р13, ген PXR1, р): мутации генов пероксинов сочетаются с долихоцефалией и другими аномалиями черепа - Псевдонеонатальная форма адренолейкодистрофии (недостаточность ацил-КоА оксидазы [пёроксисомная пальмитоил-КоА оксидаза), - 264470,17q25, КФ 1.3.3.6, генАСОХ, р), клинически сходная с неонатальной формой. Клиническая картина. Гиперпигментация кожи, гипогонадизм, спастическая параплегия, генерализованная атаксия, нарушения речи и отставание в умственном развитии, повышение содержания длинноцепочечных жирных кислот в плазме крови. Диагностика. Изменения белого вещества при адренолейкодистрофии хорошо выявляются при КГ и МРТ. Лечение - Заместительная терапия гормонами - Диетотерапия: достаточное количество белков, жиров, углеводов и витаминов, особенно С и В, (отвар шиповника, чёрная смородина, дрожжи); поваренная соль в повышенном количестве (20 г/сут); соли калия уменьшают до 1,5-2 г/сут. Синонимы - Зимерлинга-Кройтцфелъдта болезнь - Меланодермическая лейкодистрофия - Шильдера бронзовая болезнь См. также Болезни пероксисом наследуемые, Недостаточность ферментов, Недостаточность 3-гидроксиацил-КоА дегидрогеназы МКБ. Е71.3 Нарушение обмена жирных кислот
