
атаки транзиторные ишемические | Транзиторные ишемические атаки (ТИА) - преходящие неврологические нарушения, часто длительностью до нескольких минут (но иногда длящиеся в течение суток) вследствие ишемии в каротидном или вертебробазилярном сосудистых бассейнах. Различие между ТИА и инсультом спорно. Оба состояния требуют тщательной оценки для выяснения механизма патофизиологического процесса и снижения риска последующих ишемических нарушений. Этиология. Хотя ТИА часто обусловлены атеросклерозом и эссенциальной артериальной гипертёнзией, возможны и другие состояния, включая кардиогенную эмболию, расслоение артериальной стенки, фибромиодисплазию, гематологические заболевания, мигрень, судорожные припадки, опухоль и субдуральную гематому. Клиническая картина зависит от локализации и продолжительности дисциркуляторных расстройств. В большинстве случаев развиваются остро, внезапно. - Общемозговые симптомы: головная боль, рвота, ощущение слабости, пелена перед глазами, возможно кратковременное нарушение сознания. - Очаговые симптомы определяются локализацией дисциркуляторных нарушений. - Нарушение кровоснабжения в бассейне сонной артерии вызывает преходящую слепоту на один глаз, афазию и контрала-теральные гемипарез и гемианестезию. Как правило, парез и расстройства чувствительности более выражены в лице, менее - в руке и ещё меньше - в ноге. - ТИА в вертебробазилярном бассейне проявляются Чаще всего системным головокружением, ощущением шума в ушах, головной болью в затылочной области. Резко выражены веге-тососудистые реакции - тошнота, повтррная рвота, бледность лица. Возникают нистагм, явления статической и динамической атаксии. Диагноз см. Инсульт. Лечение см. Инсульт шиемический. См. также Инсульт, Инсульт геморрагический, Инсульт ишемиче- ский, Инсульт лакунарный Сокращение. ТИА - Транзиторные ишемические атаки. МКБ. G45 Преходящие транзиторные церебральные ишемические приступы (атаки) и родственные синдромы
атаксия | Атаксия - двигательное расстройство, проявляющееся в неспособности к координации произвольных движений; может быть следствием мозжечковых нарушений, расстройств двигательной или чувствительной систем. Генетические аспекты - см. Приложение 2. Классификация и клиническая картина - По характеру - Статическая (атаксия туловища) - нарушение равновесия в положении стоя и сидя - Динамическая (локомоторная) - нарушение координации при произвольных движениях конечностей, особенно верхних - Статиколокомоторная - расстройство стояния и ходьбы. - По локализации основного поражения. - Сенситивная (заднестолбовая) атаксия возникает при поражении задних столбов спинного мозга, реже - при поражении периферических нервов, задних корешков, зрительного бугра, коры теменной области. Наблюдают при нейросифилисе (табетическая атаксия, часто сочетается с синдромом Аргайлла Робертсона), фуникулярном миелозе, некоторых формах полиневропатий, сосудистых нарушениях, опухолях. Характерна общая неустойчивость. При ходьбе больной чрезмерно сгибает ноги в коленных и тазобедренных суставах и с излишней силой опускает их на пол (штампующая походка). Контроль зрения уменьшает, а закрывание глаз резко усиливает явления атаксии. i Мозжечковая атаксия - статическая или динамическая атаксия, возникающая при поражении мозжечка и/или его проводящих путей. Наблюдают при рассеянном склерозе, опухолях, энцефалитах, сосудистых очагах в мозжечке и стволе мозга, дегенеративных заболеваниях мозжечка - В позе Ромберган при ходьбе пациент отклоняется или падает в сторону поражённого полушария мозжечка - При поражении червя мозжечка наблюдают падение в разные стороны, нередко назад (пьяная походка) - Контроль зрения мало влияет на выраженность нарушений координации - Речь замедленная, растянутая, толчкообразная, иногда скандированная (артикуляционная атаксия) - Изменения почерка - неровность, размашистость, макрография - Мышечный тонус и сухожильные .рефлексы больше снижены на стороне поражения. - Вестибулярная (лабиринтная) атаксия возникает при поражении вестибулярного аппарата. Регистрируют при болезни Меньера и других заболевания уха, стволовых энцефалитах, опухолях IV.желудочка. Характерные признаки: головокружение (больному кажется, что все предметы движутся в - определённом направлении); горизонтальный нистагм, .тошнота, рвота, усиливающиеся при поворотах головы; больной беспорядочно шатается в стороны или падает. - Корковая.атаксия возникает при поражении лобной или ви-сочнр-затылочной коры. Регистрируют при опухолях, абсцессах, нарушении мозгового кровообращения - Максимально страдает контралатеральная очагу нога, появляются неустойчивость при ходьбе, особенно на поворотах, отклонение в сторону, противоположную поражённому полушарию. Контроль зрения мало влияет на степень атаксии. В случае тяжёлых поражений больной совсем не может стоять и ходить (астазия-абазия) - Другие симптомы поражения лобной доли (изменение психики, хватательный рефлекс, нарушение обоняния). - По этиологии дополнительно выделяют - Алкогольная атаксия, возникает при алкогольной интоксикации - Истерическая атаксия - заболевание психогенного происхождения с большой вариабельностью проявлений, зависящей от эмоционального состояния больного. ЛеЧение - Симптоматическое - Лечебная гимнастика, направленная на тренировку чувства равновесия. См. также Атаксия-телеангиэктазия, Атаксия Фридрайха, Болезнь Краббе, Синдром Крйглера-Найара (nl), Болезнь Кфйтцфельдта-Якоба, - у-Глутамилцистеин синтетаза - в Недостаточность ферментов МКБ - G11 Наследственная атаксия - R26 Нарушения походки и подвижности - R27.0 Атаксия неуточнённая
атаксия фридрайха | Атаксия Фридрайха - - наследственное нейродегенеративное заболевание (спинно-мозжечковая дегенерация), начинающееся в детском или юношеском возрасте и характеризующееся прогрессирующей атаксией, деформациями скелета и кардио-дистрофией. Генетические аспекты см. Приложение 2. Патоморфология - Склероз задних и боковых столбов спинного мозга, дегенерация спинно-мозжечковых и пирамидных путей - Патология мозжечка и ствола мозга (уменьшение числа клеток Пуркинье, нейронов зубчатых ядер) - Дистрофические изменения миокарда. Клиническая картина - Заболевание дебютирует обычно в 7-13 лет - Основной симптом - прогрессирующая атаксия, сочетающаяся с гипо- или арефлексией и слабостью мышц дистальных отделов конечностей (иногда наблюдают гиперрефлексию) - Положительный рефлекс Бабински, отсутствие или снижение вибрационной чувствительности и мышечно-сустав-ного чувства с минимальным снижением болевой чувствительности - У большинства больных развиваются деформации скелета (косолапость, аномальное увеличение свода стопы, кифо-сколиоз) - Поражение сердца: ВПС, кардиомиопатии - На поздних стадиях - дизартрия, скандированный или эксплозивный (взрывчатый) характер речи, снижение интеллекта - Нарушение функций тазовых органов - Возможны следующие симптомы: атрофия зрительных нервов со снижением остроты зрения, нистагм, глухота, парестезии, тремор, системное головокружение, спастичность, боли в ногах - Нарушение функций эндокринной системы: ожирение, сахарный диабет, гипогонадизм. Лабораторные исследования - Нарушение проведения по двигательным и чувствительным волокнам - Изменения на ЭКГ - Эхокар-диографические изменения - Снижение активности пируват карбоксилазы в печени и культурах фибробластов. Лечение - Эффективное лечение отсутствует, в основном носит симптоматический характер - Ортопедическая коррекция - Лечение заболеваний сердца - Витамино- и физиотерапия. Течение и прогноз - Кардиомиопатия, ведущая к застойной сердечной недостаточности, - самая частая причина смерти - Больные редко живут больше 30 лет. Синонимы - Наследственная атаксия Фридрайха - Наследственная (спинальная)атаксия - Болезнь Фридрайха См. также Атаксия МКБ. GH.1 Ранняя мозжечковая атаксия МШ - 229300 Фридрайха атаксия 1 - 601992 Фридрайха атаксия 2 - 229310 Фридрайха атаксия и врождённая глаукома - 208700 Атаксия с миоклонической эпилепсией и пресенильной деменцией. Литература. Kostrzewa M. et al. Locus heterogeneity in Friedreich ataxia. Neurogenetics 1: 43-47, 1997
атаксия-телеангиэктазия | Атаксия-телеангиэктазия - наследственное заболевание с мозжечковой атаксией, телеангиэктазиями, нарушением иммунитета и склонностью к злокачественным новообразованиям; повышена ломкость хромосом; клетки больных чувствительны к действию ионизирующей радиации. Частота. 1:300 000 новорождённых. Генетические аспекты. Дефектный фермент при атаксии-телеанги-эктазии - ДНК-топоизомераза (208900, КФ 5.99.1.3, ген ATM, Ilq22-q23,p). Клиническая картина - Поражение ЦНС - Мозжечковая атаксия появляется с первых лет жизни (после того, как пациент начинает ходить) и прогрессирует с возрастом - Экстрапирамидные симптомы - гипокинезия, хореоатетоз (могут появиться в более старшем возрасте) - Спинно-мозжечковая атаксия с нарушением глубокой и вибрационной чувствительности появляется в возрасте 12-15 лет - Окуломоторная апраксия (нарушение функций глазодвигательных нервов. - Нарушения иммунитета - Гипоплазия тимуса - Снижение сывороточного содержания IgG2 или IgA. Концентрации IgE и IgM могут быть нормальными. Рано развиваются лимфопе-ния и снижение клеточного иммунитета в тестах на внутри-кожное введение Аг, - Поражение сосудов. Телеангиэктазии - образования венозного происхождения, появляются позже, чем атаксия (в возрасте 3-6 лет), сначала на конъюнктиве (сосудистые паучки), затем на коже лица, ушных раковин, локтевых сгибов, подколенных ямок, в местах трения кожи. - Поражение других систем - раннее поседение волос - атрофические изменения кожи лица - пигментные пятна - себорейный дерматит - незначительное отставание в росте - задержка умственного развития - частые пневмонии, синуситы - новообразования различной локализации (лейкемия, лимфомы, глиомы, медуллосаркомы) - для женщин характерен гипогенитализм; гипогрнадизм у мужчин менее выражен - снижение толерантности к глюкозе. Лечение. Эффективного лечения не существует: симптоматическая терапия, витамине- И физиотерапия. Течение и прогноз. Рекуррентные инфекции и новообразования уменьшают продолжительность жизни. Если больной доживает до 35-40 лет, наблюдают атрофии мышц, фасцикулярные подёргивания. Синоним. Синдром Луи-Бар См. также Атаксия, Дефекты репарации ДНК (п 1) МКБ. 011.3 Мозжечковая атаксия с нарушением репарации
ателектаз лёгкого | Ателектаз лёгкого - потеря участком лёгкого воздушности, возникающая остро или в течение длительного периода времени. В поражённой спавшейся области наблюдают сложное сочетание безвоздушности, инфекционных процессов, бронхо-эктазов, деструкции и фиброза. Этиология и патогенез - Обструкция просвета бронха пробками вязкого бронхиального секрета, опухолью, кистами средостения, эндобронхиальной гранулёмой или инородным телом - Увеличение поверхностного натяжения в альвеолах вследствие кардиогенного или некардиогенного отёка лёгких, дефицита сурфактанта, инфекции - Патология стенок бронха: отёк, опухоль, бррнхомаляция, деформация - Сдавление дыхательных путей и /или самого лёгкого, вызванное внешними факторами (гипертрофия миокарда, аномалии сосудов, аневризма, опухоль, лимфаденопатии) - Увеличение давления в плевральной полости (пневмоторакс, выпот, эмпиема, гемоторакс, хилото-ракс) - Ограничение подвижности грудной клетки (сколиоз, нервно-мышечные заболевания, паралич диафрагмального нерва, наркоз) - Острый массивный лёгочной коллапс как послеоперационное осложнение (в результате гипотермии, инфузии сосудорасширяющих средств, введения больших доз опиоидов, седативных средств, а также в результате передозировки кислорода во время наркоза и длительной неподвижности больного). Генетические аспекты определяются основным заболеванием (муковисцидоз, бронхиальная астма, ВПС и пр.). Факторы риска. Ателектаз после наркоза чаще наблюдают у курильщиков, лиц, страдающих ожирением, и у людей с короткой и широкой грудной клеткой. Патоморфология - Капиллярная и тканевая гипоксия становится причиной транссудации жидкости. Альвеолы заполняются бронхиальным секретом и клетками, что препятствует полному спадению ате-лектазированного участка - Присоединение инфекции вызывает фиброз и бронхоэктазы. Клиническая картина варьирует в зависимости от скорости развития бронхиальной окклюзии, объёма ателектаза и наличия инфекции. - Диффузные микроателектазы, небольшой ателектаз, медленно развивающийся ателектаз и синдром средней доли (хронический ателектаз средней доли правого лёгкого вследствие сдавления лимфатическими узлами) могут протекать бессимптомно. - Обширный ателектаз вследствие острой окклюзии характеризуется следующими признаками - Боль на стороне поражения, внезапные одышка и цианоз - Кашель - Гипоксия со значительным снижением р02 с тенденцией к его восстановлению в течение первых 24-48 ч за счёт ослабления крово-тока в ателектазированной области - Перкуссия: притупление перкуторного звука над областью ателектаза - Аускуль-тация - отсутствие дыхательных шумов - при окклюзии дыхательных путей - бронхиальное дыхание, если дыхательные пути проходимы - влажные хрипы при фокальной обструкции - Уменьшение экскурсии грудной клетки - Смещение верхушечного толчка. - Хронический ателектаз - Одышка - Кашель - Перкуссия: притупление перкуторного звука - Аускультация: влажные хрипы - При инфицировании: увеличение количества мокроты, подъём температуры тела - Возможны рецидивирующие кровотечения из поражённой области. Возрастные особенности - Ранний детский возраст: высокий риек ввиду малой подвижности - Дети: среди причин наиболее часты кисты средостения, сосудистые аномалии - Пожилые: среди причин наиболее часты опухоли лёгкого. Визуализация - Смещение средостения в больную сторону - Признаки компрессии дыхательных путей - Жидкость или газ в плевральных полостях - Безвоздушная тень в лёгком - если ателектаз ограничен одним сегментом, тень клиновидной формы с верхушкой, обращённой к корню лёгкого, - при долевых ателектазах средостение смещается в сторону ателектаза, купол диафрагмы на стороне поражения поднят, межрёберные промежутки сужены - диффузные микроателектазы - ранее проявление кислородной интоксикации и острого респираторного дистресс-синдрома: картина Матового стекла - округлый ателектаз - округлое затенение с основанием на плевре, направленное к корню лёгкого (кометообразный хвост из сосудов и воздухоносных путей). Чаще возникает у больных, контактировавших с асбестом, и напоминает опухоль - правосторонний среднедолевой и язычковый ателектазы сливаются с границами сердца на этой же стороне - ателектаз нижней доли сливается с диафрагмой - Рентгенография с введением контрастного вещества в полость пищевода для выявления возможного сдавления бронхов сосудами средостения - Бронхоскопия показана для оценки проходимости дыхательных путей - Эхокардиография для оценки состояния сердца при кардиомегалии - КТ или МРТ органов грудной полости. Лечение - Режим зависит от состояния больного. Следует поощрять физическую активность. - Острый ателектаз (включая острый послеоперационный массивный коллапс) - Следует устранить основную причину ателектаза - Адекватная оксигенация, увлажнение дыхательной смеси - Постуральный дренаж, дыхательная гимнастика, ранняя послеоперационная мобилизация больного - Физиотерапевтические процедуры, массаж - ИВЛ с положительным давлением на выдохе или создание постоянного положительного давления в дыхательных путях у лиц с - нервно-мышечной слабостью - При неэффективности -бронхоскопия, особенно в случаях обструкции просвета бронха - Если ателектаз возник вне стационара (аспирация инородного тела), антибиотики широкого спектра действия назначают с первого дня. - Хронический ателектаз - Постуральный дренаж, дыхательная гимнастика (спиротреяажёр), ранняя послеоперационная мобилизация больного - Физиотерапевтические процедуры, массаж - Вентиляция лёгких с положительным давлением на выдохе или создание постоянного положительного давления в дыхательных путях у лиц с нервно-мышечной слабостью - Антибиотики широкого спектра действия при гнойном характере мокроты - Хирургическая резекция ате-лектазированного сегмента или доли при рецидивирующей инфекции и/или кровотечениях из поражённой области - Если обструкция обусловлена опухолью, то выбор метода лечения определяется характером и распространённостью опухоли, общим состоянием больного. - Бронходилататоры (сальбутамол, фенотерол) - вспомогательное значение. Осложнение - абсцесс лёгкого (редко). Профилактика - Отказ от курения - Профилактика аспирации инородных тел и жидкостей, в т.ч. рвотных масс - В послеоперационном периоде следует ограничивать применение длительно действующих обезболивающих средств - Ранняя послеоперационная мобилизация больного - Дыхательная гимнастика. Сяяояшм Коллапс лёгкого МКБ - J98.1 Лёгочный коллапс - Р28.0 Первичный ателектаз у ноноворожденного - Р28.1 Другой и неуточнённый ателектаз у новорожденного.
атеросклероз | Атеросклероз - системное заболевание, поражающее арте-рнн эластического (аорта и её ветви) и мышечно-эластическо-го (артерии сердца, головного мозга и др.) типов. При этом во внутренней оболочке артериальных сосудов формируются очаги лиИидных, главным образом холестериновых, отложений (ате-роматозные бляшки), что вызывает прогрессирующее суже-вде просвета сосудов вплоть до их полной облитерации. Атеросклероз - ведущая причина заболеваемости и смертности в России, США и большинстве стран Запада. - Дш хронической, медленно нарастающей облитерации клиническую картину атеросклероза определяет степень недостаточности кровоснабжения органа, питаемого поражённой артерией. - Возможна острая окклюзия просвета артерии тромбом и/или содержимым распавшейся атероматозной бляшки, что ведёт к образованию,очагов некроза (инфаркт) или .гангрены органа или части тела, расположенных в бассейне поражённой артерии. - Наиболее подвержены атеросклеротическому повреждению область бифуркации сонной артерии, коронарные артерии и брюшной отдел аорты. Частота. 150:100 000 в возрасте 50 лет. Последствия атеросклероза - главная причина смертности. Преобладающий возраст - пожилой. Преобладающий пол - мужской (5:1). Этиопатогенез. Теория повреждений и накопления основана на признании повреждающего действия различных факторов, риска (см. Факторы риска) на эндотелий сосудов. Начинаются пролиферация ГМК и миграция макрофагов в сосудистую стенку. Через повреждённый эндотелий во внутреннюю оболочку сосуда проникают липи-ды и холестерин, формирующие атероматозную бляшку. Атероматоз-ная бляшка приводит к стенозу сосуда, индуцирует активацию тромбоцитов и формирование тромбов, что ведёт к ишемии и/или некрозу поражённого органа. Генетические аспекты. Семейная предрасположенность к атеросклерозу связана с наследованием факторов риска (исключая курение и приём пероральных контрацептивов, см. также Дефекты аполипо-протеинов) Факторы риска - Курение - Сахарный диабет - Артериальная гипер-тёнзия - Ожирение - Гиперхолестеринемия (отношение ЛНП к ЛВП более 5:1) - Гипертриглицеридемия - Гиподинамия t Инсульты и заболевания ССС в семейном анамнезе - Приём пероральных контрацептивов. Патоморфология - I степень - доклинический период заболевания. На неизменённой внутренней оболочке артерий обнаруживают единичные липидные пятна и полоски (липоидоз) - II степень - слабо выраженный атеросклероз. На неизменённой внутренней оболочке артерий - липоидоз и единичные мелкие фиброзные и атероматоз-ные бляшки - III степень - значительно выраженный атеросклероз. Кроме липоидоза, в артериях на утолщённой волнистой и деформированной внутренней оболочке - большое количество мелких и крупных, сливающихся фиброзных и атероматозных бляшек, атерокальци-ноз - IV степень - резко выраженный атеросклероз. На утолщённой и деформированной бугристой внутренней оболочке артерий - многочисленные фиброзные и атероматозные бляшки с калышнозом и изъязвлениями. Клиническая картина варьирует в зависимости от преимущественной локализации и распространённости процесса и в большинстве случаев определяется проявлениями и последствиями ишемии ткани или органа. - Атеросклероз грудной аорты - Аорталгия (длительностью до нескольких часов или суток, периодически ослабевает и усиливается) - Затруднения при глотании вследствие сдавле-ния пищевода - Охриплость голоса вследствие сдавления возвратного гортанного нерва - Увеличение зоны перкуторного притупления сосудистого пучка - Систолический шум - Постепенно нарастающая, преимущественно систолическая, артериальная гипертёнзия - Акцент II тона в пятой точке и над бифуркацией аорты - Признаки умеренной гипертрофии левого желудочка - Повышение скорости распространения пульсовой волны на тахограмме - Линейные кальцинаты в стенках дуги аорты на рентгенограммах (в боковой проекции) - наиболее доказательный, хотя и поздний диагностический признак. - Атеросклероз брюшной аорты - Боли в животе различной локализации - Линейные кальцинаты в области бифуркации аорты - Синдром Лерйша при поражении терминальной части брюшного отдела аорты (тромбоз области бифуркации с острым нарушением кровоснабжения нижних конечностей) - Перемежающаяся хромота - Нарушение чувствительности и движения в обеих ногах - Побледнение кожных покровов - Импотенция - Систолический шум над бедренной артерией - Возможно возникновение гангрены конечности. - Атеросклероз коронарных артерий. - Атеросклероз брыжеечных артерий (см. Атеросклероз брыжеечных артерий). - Атеросклероз почечных артерий 4 Вазоренальная артериальная гипертёнзия с исходом в артериосклеротический нефросклероз и ХПН - Систолический шум над почечными артериями. - Атеросклероз сонных артерий - Шум в проекции внутренней сонной артерии - Высокий риск инсульта при выраженных нарушениях гемодинамики и/или прогресси-ровании стеноза. - Атеросклероз периферических артерий (см. Атеросклероз периферических артерии). Лабораторные исследования - Гиперхолестеринемия - Гипертри-глицеридемия - Повышение ЛНП и ЛОНП - Снижение ЛВП. Специальные исследования - Ангиография - Ультразвуковая допп-лерография - Радионуклидные методы исследования. Дифференциальный диагноз - Неспецифический аортоартериит (болезнь Такаясу) - около 5% всех поражений сосудов - Поражет ние аорты при синдроме Марфана - Фиброзно-мышечная дисплазия - Аортиты (сифилитический, инфекционный, ревматический, туберкулёзный и др.) - Кальциноз артерий (болезнь Мёнкеберга) - болезнь неясной этиологии, характеризующаяся кальцинозом средней оболочки артерий при отсутствии поражений внутренней и адвентициальной оболочек - Коарктация аорты - Стеноз сонной артерии - Облитерирующий эндартериит сосудов нижних конечностей - Облитерирующий тромбангиит (болезнь Бюргера) - Функциональные причины систолического шума - Анемия - Тиреотоксикоз - Беременность. Лечение: Режим амбулаторный до развития осложнений. Диета № 10с - Жиры: общее количество - менее 30% общей энергетической ценности пищи; животные жиры с высоким содержанием насыщенных жирных кислот - менее 7% - Углеводы - 50-60%, повышение содержания растительной клетчатки (фрукты, овощи) - Белки - 10-20% - Холестерин - менее 200 мг - Соль - 1 650-2 400 мг - Регулярное употребление незначительных доз алкоголя может повысить уровень ЛВП. Физическая активность. Физические упражнения по меньшей мере по 30 мин 3 р/нед, активный образ жизни. Лекарственная терапия - Гиполипидемические средства - при повышенном содержании холестерина и признаках ИБС и других обусловленных атеросклерозом заболеваниях (вторичная профилактика), а также при отсутствии признаков ИБС (первичная профилактика). - Показания для начала лекарственной терапии - Для первичной профилактики после 6 мес диетической терапии при уровне холестерина ЛНП 190 мг% и более при наличии хотя бы одного фактора риска показано снижение до уровня 160 мг%; при уровне холестерина ЛНП 160мг% и более при наличии двух или более факторов риска - снижение до концентрации менее 130:мг% - Для вторичной профилактики после 6-12 мес диетической терапии при ИБС и концентрации ЛНП более 130 мг% - снижение до уровня 100 мг% и менее. - Тактика лекарственной терапии - После начала приёма гиполипидемического. препарата следует определять концентрацию ЛНП через 4, 6 нед, а затем через 3 мес. - Если терапия адекватна (достигнут желаемый уровень ЛНП и триглицеридов), необходимы повторные обследования через каждые 4 мес или чаще для выявления возможных побочных явлений и последующего вероятного изменения тактики лечения. При очень длительном лечении повторные обследования в дальнейшем можно проводить 1 р/год при хорошей переносимости препаратов. - В случае неадекватной терапии следует сменить препарат или назначить сочетание ЛС, например секвестрантов жёлчных кислот с никотиновой кислотой или етатином, статина с никотиновой кислотой. - При подозрении на генетически обусловленные дислипопро-теинемии назначают контролируемую длительную терапию индивидуально подобранными наиболее эффективными ги-полипидемическими средствами. - Длительность лечения: несколько лет или в течение всей жизни. - Основные гиполипидемические средства - Статины (ингибиторы 3-гидрокси-З-метил-глутарил-КоА редук-тазы) - флувастатин, ловастатин, правастатин или симваста-тин по 20-80 мг/сут (желательно вечером), в один или несколько приёмов во время еды - снижают концентрацию ЛНОП, ЛНП, холестерина. Большинство больных с семейной гиперхолестеринемией резистентны к статинам. При резис-тентности к статинам, сопутствующей триглицеридемии ста-тины сочетают с другими гипояипидемическими средствами. - Анионообменные смолы (секвестранты жёлчных кислот) -холестирамин или колестипол по 5-12 г 2-3 р/сут во время еды - вызывают снижение концентрации ЛНП и холестерина. Рекомендуют назначать при умеренном повышении уровня ЛНП, а также женщинам в предменопаузном периоде; в более тяжёлых случаях применяют комбинации препаратов с другими гиполипидемическим - средствами, в частности, со статинами. - Никотиновая кислота, начиная с 500мг/сут и постепенно увеличивая дозу до 3 г/сут в 1-3 приёма во время или после еды, - вызывает снижение концентрации холестерина и триглицеридов и повышает уровень ЛВП. - Фибраты - гемфиброзил по 300-450 мг 2 р/сут (за 30 мин до завтрака и ужина) - снижают концентрацию триглицеридов и ЛОНП и повышают ЛВП. В связи с тем, что фибра-ты не снижают содержания ЛНП, их не относят к препаратам с наибольшей эффективностью. - Пробукол по 500 мг 2 р/сут - умеренно снижает концентрацию ЛНП и (!) ЛВП. Противопоказания - Холестирамин противопоказан при полной обструкции жёлчных путей - Никотиновая кислота - при нарушении функций печени, обострении пептической язвы, сахарном диабете, подагре - Статины - при заболеваниях печени в острой стадии, беременности - Фйбраты, пробукол - при беременности. Меры предосторожности - Секвестранты жёлчных кислот часто вызывают запоры, метеоризм, анорексию, изжогу, дисфагию, икоту, диарею, стеаторею, иногда пептическую язву, непроходимость кишечника, панкреатит, кровотечения вследствие дефицита витамина К,, увеличение массы тела. Для уменьшения побочного действия на ЖКТ рекомендуют постепенное повышение дозы препарата в течение недели - Колестипол или холестирамин перед применением следует смешать с фруктовым соком (желательно с мякотью) - Основные побочные эффекты никотиновой кислоты: покраснение и зуд кожи, желудочно-кишечные расстройства, гипергликемия, гиперури-кемия.гепатотоксичность - При применении никотиновой кислоты в диету рекомендуют включать продукты, богатые метионином - При лечении статинами необходимо в течение первых 15 мес проводить функциональные пробы печени через каждые 3 мес. Возможно развитие миозита со значительным повышением содержания КФК в крови и мышечной ткани, а также появление бессонницы, генерали-зованного, экзематозного поражения кожи, желудочно-кишечных расстройств, гиперчувствительности с развитием анафилаксии и ан-гионевротического отёка - Статины следует с осторожностью назначают больным, злоупотребляющим алкоголем, с заболеваниями печени, артериальной гипотёнзией, тяжёлой инфекцией, эпилепсией, травмами и при необходимости проведения больших операций - Гем-фиброзил может способствовать образованию жёлчных камней. - Лекарственное взаимодействие - Холестирамин связывается и замедляет всасывание ЛС, принятых за 1 ч до или через 4 ч после него, а также уменьшает всасывание жирорастворимых витаминов - Одновременный приём никотиновой кислоты и статинов с гемфиб-розилом или иммунодепрессантами повышает вероятность развития миозита - Комбинация статинов с циклоспорином, гемфиброзилом, препаратами никотиновой кислоты, эритромицином повышает риск развития миопатии. Статины повышают концентрацию дигоксина в крови, а также усиливают эффект непрямых антикоагулянтов - Сочетание про-букола с (J-адреноблокаторами, дигоксином, противоаритмическими средствами или производными фенотиазина повышает риск проарит-мегенного эффекта. Осложнения обусловливают 1 /2 всех смертельных случаев и 1 /3 смертельных случаев у лиц в возрасте 35-65 лет - Стенокардия - ИМ - Симптоматическая вазоренальная артериальная гипертёнзия - Сердечная недостаточность - Инсульт - Нарушения сердечного ритма - ХПН - Расслаивающая аневризма аорты - Артериальные тромбоз и эмболия - Внезапная смерть. Прогноз неопределённый. Трудоспособность зависит от функциональной сохранности органов и систем с поражёнными артериями. Устранение факторов риска и повышение культурного уровня населения (как показывает опыт США) могут существенно снизить показатели смертности. Си. также Недостаточность липаз, Недостаточность лецитин-холестерин ацилтрансферазы, Дефекты аполипопротеинов, Гипер-липидемия, Гиперхолестеринемия, Атеросклероз брыжеечных арте-рмй. Атеросклероз периферических артерий, Болезнь сердца ишемическая, Стенокардия, Инфаркт миокарда, Гипертёнзия артериальная, - Окиси азота синтетаза эндотелиальная - в Недостаточность ферментов МКВ. 170 Атеросклероз Примечание. При недостаточности белка-переносчика эфиров холестерина (*118470, 16q21, ген СЕТР, р) существенно замедляется развитие возрастных атеросклеротических изменений и увеличивается продолжительность жизни (дефект гена распространён у японцев). Лабораторно: низкое содержание ЛНП и триглицеридов, высокий уровень ЛВП.
атеросклероз брыжеечных артерий | Атеросклероз брыжеечных артерий проявляется двумя главными синдромами: брюшной жабой и тромбозом артериальных (часто и венозных) ветвей. Последний может сопровождаться острой или хронической ишемией брыжейки, а также развитием ишемического колита. - Брюшная жаба - приступ коликоподобных болей в животе - возникает вскоре после еды, часто облегчается нитроглицерином, нередко наблюдают повторную рвоту и вздутие кишечника; голодание прекращает приступы брюшной жабы; диагностика затруднена (редкость синдрома, отсутствие специфических признаков) и крайне важна в связи с опасностью несвоевременного распознавания острой патологии органов живота. Лечение - дробный приём пищи, нитроглицерин, папаверин 0,04-0,06 г 3-4 р/сут перед едой, панкреатин (1-1,5 г) или панзинорм (1-2 таблетки) после еды. - Острая ишемия брыжейки - классический синдром снижения кровотока, обычно при поражении верхней брыжеечной артерии. У пациентов находят запущенную атеросклеротическую сердечно-сосудистую патологию, часто с наличием в анамнезе хронической сердечной недостаточности, ИМ, цереброваскулярной патологии или заболеваний периферических сосудов. Многие больные получали препараты, вызывающие спазм гладкой мускулатуры внутренних органов (например, дигоксин). Эмболия сосудов брыжейки часто связана с нестабильным сердечным ритмом. Клиническая картина - Наиболее частый симптом - внезапная сильная боль в околопупочной области - Спокойный живот со сниженной перистальтикой. Диагноз устанавливают по данным рентгенографии, подкреплённым изменениями показателей крови (лейкоцитоз, часто более 20х109/л) и данными ангиографии. Допплеровское исследование позволяет выявить снижение кровотока через верхнюю брыжеечную артерию или чревный ствол. Лечение - хирургическое удаление эмбола; некоторых случаях применяют антитромботические средства, баллонную ангиопластику Суженных сосудов или шунтирующие операции. - Хроническая ишемия брыжейки развивается только при наличии значительной окклюзии двух из трёх основных висцеральных артерий, обычно у пожилых лиц с наличием в анамнезе сердечно-сосудистых заболеваний. Клиническая карти-на - Перемежающаяся схваткообразная боль в животе, возникающая через 15-30 мин после еды и длящаяся часами - Характерный страх перед едой у большинства больных вследствие связи болевого синдрома с приёмом пищи - Снижение массы тела. Диагноз подтверждают ангиографическим выявлением значительного сужения (>50%) двух из трёх основных висцеральных артерий. Лечение - хирургическая реконструкция сосудов. Фармакологическая коррекция вазодилататорами неэффективна. - Ишемический колит возникает вследствие недостаточного поступления артериальной крови к толстой кишке (чаще -к левой половине, особенно в области селезёночного изгиба). Высокая уязвимость кровообращения кишки в данной области, вызвана стыком бассейна верхней и нижней брыжеечной артерий. Прямая кишка, имеющая обильное кровоснабжение, чрезвычайно редко подвержена ишемическим поражениям. Клиническая картина - Диарея (в стуле - примесь крови) - Боль в нижней части живота - Рвота (редко). Диагноз предполагают при исключении прочих причин диареи с примесью крови у пожилых людей (полип, карцинома, дивертикулит или ангиодисплазия) - Лейкоцитоз до 20х 109/л - Рентгенография с бариевой клизмой позволяет .выявить диффузное изменение подслизистой оболочки - Сигмоидо-скопия в большинстве случаев помогает обнаружить лишь наличие слизи с примесью крови. Лечение - Парентеральное питание - Антибиотикотерапия для профилактики вторичных инфекций. Прогноз в целом благоприятный. Возможно развитие поздних стриктур, необходима их баллонная дилатация или оперативное иссечение. См. также Атеросклероз МКБ. К55.1 Хронические сосудистые болезни кишечника
атеросклероз периферических артерий | Атеросклероз периферических артерий - заболевание периферических артерий с хроническим течением. Образуется сег-ментарное препятствие кровотоку или сужение просвета аорты и её главных ветвей, вызывающее выраженное уменьшение или прекращение кровотока, обычно в аорте и артериях нижних конечностей. В результате возникают неприятные ощущения, ишемия, трофические язвы и гангрена. Одновременно в процесс могут быть вовлечены брыжеечные и чревные артерии. Частота увеличивается с возрастом (параллельно заболеваемости атеросклерозом). Преобладающий возраст - пожилой. Преобладающий пол - мужской (2:1), Факторы риска - Курение - Сахарный диабет - Гиперлипидемия - Артериальная гипертёнзия - Чрезмерное физическое напряжение. Патоморфология - Тромбы в просвете артерии - Кальцинированные включения в средней оболочке окклюзированного сосуда, атеро-матозные бляшки внутренней оболочки. - Клиническая картина - Перемежающаяся хромота - Систолический шум над поражёнными артериями. Точки аускультации - Позади угла нижней челюсти (бифуркация сонной артерии и начальный отдел внутренней сонной артерии) - Место прикрепления грудино-ключично-сосцевид-ной мышцы к ключице (начальный сегмент общей сонной артерии, подключичная артерия) - Под мечевидным отростком (брюшная аорта, чревный ствол) - От пупка по направлению к точкам между внутренней и средней третями паховой связки (правая и левая подвздошные артерии) - Паховая складка (бедренная артерия) - Подколенная ямка (подколенная артерия). - Точки пальпации артерий нижней конечности - Бедренная артерия - середина пупартовой связки - Подколенная артерия - подколенная ямка - Задняя большеберцовая артерия - позади медиальной лодыжки - Тыльная артерия сто- пы - от середины межлодыжечнои линии к первому межпальцевому промежутку. - Классификация облитерирующего атеросклероза - Стадия I - боль в икроножных мышцах появляется при спокойной ходьбе на дистанцию 1 км - НА - пациент до, прявления болей может пройти более 200 м - ИБ - пациент до появления болей может пройти менее 200 м обычным шагом - III - боли возникают в покое и при ходьбе на расстояние до 25 м - IV - язвенно-некротические изменения нижних конечностей. Лабораторные исследования - Время кровотечения - ПТИ - Глюкоза плазмы - Холестерин - Фибриноген - Фибриноген В. Специальные исследования - Неинвазивные - Посегментное измерение АД (снижено дистальнее артериального стеноза или окклюзии) на разных уровнях руки или ноги до и после физической нагрузки - Лодыжечно-плечевой показатель (ЛПП) - отношение АД в области голеностопного сустава к АД в плечевой артерии - Больные с жалобами на перемежающуюся хромоту обычно имеют ЛПП ниже 0,8 (в норме 1,0) - У пациентов с болями в покое ЛПП - менее 0,5. При индексе ниже 0,4 возможен некроз тканей конечности - Величина ЛПП ложно завышена при кальцификации артерий (обычно при сочетании атеросклероза и сахарного диабета) - Реовазография - Допплеровское дуплексное исследование. - Инвазивные методы - Внутривенная ангиография с цифровой обработкой изображения - Артериальная ангиография с цифровой обработкой - Обычная артериография - стандартный метод оценки сосудистых заболеваний. Контрастное вещество вводят в артериальное русло либо путём пункции брюшной аорты в поясничной области (транслюмбальная аортография), либо путём пункции бедренной артерии специальным зондом, продвигаемым на нужное расстояние. Последовательно, по мере нисхождения контрастного вещества к периферии, производят серию рентгеновских снимков. Дифференциальный диагноз - Облитерирующий тромбангиит (воспалительное заболевание, чаще развивающееся у молодых курящих мужчин) - Острая артериальная непроходимость - Фиброзно-мы-шечная дисплазия периферических сосудов (редкое заболевание) - Люмбоишиалгия - результат травмы и/или сдавления спинного мозга или его корешков (обычно травмы конского хвоста спинного мозга). - Остеоартроз бедренных и коленных суставов. Лечение: Режим - В стадии I и ПА стадии режим амбулаторный - На более тяжёлых стадиях - госпитализация для хирургического лечения - Физическая активность: не следует допускать нагрузок, вызывающих боль. Диета № 10с, способствующая снижению содержания холестерина в сыворотке крови (см. Атеросклероз); при ожирении - нормализация массы тела. Хирургическое лечение - Показания для хирургического лечения - НБ (при быстром прогрессировании), III-IV стадии заболевания. - Малошвазивный метод: артериальная дилатация области стеноза посредством раздувания баллонного катетера -неоперативный способ, приводящий к раздавливанию атеро-.склеротических бляшек. - Дилатацию проводит врач-ангиолог во время ангиографии. Ангио-графический катетер меняют на баллонный и под контролем электронно-оптического преобразователя подводят к области стеноза. Затем баллон раздувают кислородом или инертным газом под давлением 4-8 атм. - Артериальная дилатация может осложниться дистальной эмболией и разрывом сосуда в области дилатации, возникающими в 3-5% случаев. - Длительность проходимости сосуда после баллонной дилатации зависит от локализации поражения. Дилатация подвздошных и бедренных артерий даёт хорошие результаты, но проходимость небольших артерий восстанавливается на гораздо меньший срок. - Открытые виды хирургических вмешательств. - Шунтирующие операции: аорто-бедренное шунтирование синтетическим протезом, бедренно-подколенное и бедренно-большеберцо-вое шунтирование аутовеной - Проходимость аутовенозного шунта в течение 5 лет сохраняется у 65-80% пациентов, конечность удаётся спасти в 90% случаев - Основная причина смерти после опе- - рации - ИМ. Поэтому до проведения операции у больных следует выявлять скрытую коронарную недостаточность и лечить ИБС. - Эндартерэктомия - вскрытие просвета и удаление атероматозной бляшки вместе с внутренней оболочкой. Применяют только при локальных поражениях аорты или общих подвздошных артерий. t Поясничная симпатэктомия помогает больным с заболеваниями артерий нижних конечностей, не поддающимися реконструкции - Хороших результатов можно достичь у больных с умеренными болями в покое, небольшими поверхностными язвами кожи или у пациентов, имеющих ЛПП более 0,3 - Данная процедура редко показана больным с сахарным диабетом, т.к. у многих из них происходит аутосимнатжтомия. - Ампутация в некоторых случаях может не только сохранить жизнь, но и способствовать реабилитации больного. Приблизительно 50% ампутаций приходится на случаи, осложнённые сахарным диабетом. Показания к ампутации: - Невозможность проведения реконструкции поражённых сосудов - Обширная гангрена части стопы - Сепсис, особенно вызванный газообразующими микроорганизмами - Неспособность к самостоятельному передвижению (даже поcле успешной реваскуляризации). Лекарственная терапия - Пентоксифиллин по 400 мг 3 р/сут. Следует с осторожностью применять при лабильном АД, сердечной недостаточности, склерозе коронарных сосудов, нарушениях функций печени и почек, в сочетании с антигипертензивными и про-тиводиабетическими препаратами. - Аспирин (ацетилсалициловая кислота). - Гйполипидемические средства (ловастатин, липостабил). - Ганглиоблокаторы (бензогексоний, димеколин). - Андекалин. - Ксантинола никотинат по 0,5-1 г 2-3 р/сут после еды. Противопоказан при кровотечении, ИМ, выраженной сердечной Недостаточности, язвенной болезни в стадии обострения. Сле-дат с осторожностью применять при лабильном АД, беременности, в сочетании с антигипертензивными препаратами. - .Никотиновая кислота, никошпан. - Антигипоксанты (витамин Е). - Витамины группы В, аскорбиновая кислота. - Солкосерил. Физиотерапия - Диадинамические токи, диатермия поясничной Области, баротерапия - Бальнеотерапия: сероводородные ванны (Пятигорск, Сочи-Мацеста). Осложнения - Трофические язвы - Тромбоз сосуда - Гангрена. Лечение к прогноз - Течение варьирует от медленно прогрессирующего с незначительной симптоматикой до быстрого ухудшения, при- водящего к необходимости хирургического вмешательства - Прогноз относительно благоприятен. Только у 10% пациентов в течение 10 лет болезнь прогрессирует до степени выраженной ишемии конечности - Выживаемость таких больных достаточно высока (5-летняя - 73%, 10-летняя - 38%) - Самая частая причина смерти - атеросклеротическое поражение коронарных артерий. Синонимы. Атеросклероз артерий конечностей - Облитерирующий атеросклероз См. также Хромота перемежающаяся, Окклюзии артерий острые, Атеросклероз Сокращение. ЛПП - лодыжечно плечевой показатель. МКБ. 170.2 Атеросклероз артерий конечностей
атрезия заднего прохода и прямой кишки | Атрезия заднего прохода и прямой кишки - отсутствие естественного канала прямой кишки и/или заднепроходного отверстия; аномалия развития. Частота. 1:500-1:5000 живорождённых. Преобладающий пол -мужской (2:1). Генетические аспекты. Существуют наследственные формы атре-зий - Синдромы VATER и VACTERL. (192350). Клиническая картина: атрезия заднего прохода, пищевода, двенадцатиперстной и прямой кишок, пищеводно-трахеальный свищ, гипоплазия лёгких, дисплазия лучевой кости, шестипалость, гипоплазия бедренной кости, аномальное расположение большого пальца кисти, дефект межжелудочкбвой перегородки, агенезия почек, атрезия мочеиспускательного канала и гидронефроз, дефекты позвонков (полупозвонки) - Синдром VACTERL и гидроцефалия (314390, 8 или р). Клиническая картина: сочетание синдрома VACTERL и гидроцефалии - Дизостоз позвонково-рёберный с атрезией заднего прохода и урогенитальными аномалиями (271520, р): атрезия заднего прохода, мочеполовые аномалии, единственная пупочная артерия, выраженная дисплазия рёбер и позвонков, необычная форма грудной клетки. Классификация - Атрезии - Клоакальная форма* - пузырная - вагинальная - Со свищами - в мочевую систему у мальчиков (в мочевой пузырь и мочеиспускательный канал)* - в половую систему у девочек (матку*, влагалище*, преддверие влагалища) - на промежность у мальчиков и девочек (у мальчиков также на мошонку и половой член) - Без свищей - атрезия заднего прохода и прямой кишки* - атрезия заднепроходного канала - прикрытое заднепроходное отверстие - атрезия прямой кишки при нормально развитом заднем ''проходе - Примечание. Звёздочкой (*) отмечены высокие формы атрезии (над-леваторные, слепой мешок прямой кишки расположен выше 2-''-2,5 см от кожи). Все остальные относят к низким (подлеваторные). Клиническая картина - Обычно выявляют при первичном осмотре новорождённого в родильном доме. - Если осмотр ребёнка после рождения по каким-либо причинам не был произведён, то к концу суток новорождённый начинает беспокоиться, появляются обильное срыгиванйе, рвота содержимым желудка, затем - жёлчью, а в поздние сроки - меконйём. Живот постепенно становится вздутым. Меконий и газы не отходят. Развивается картина низкой кишечной непроходимости. - Физикальное исследование в первые часы после рождения: устанавливают вид атрезии и её высоту. - Прикрытое анальное отверстие - наиболее лёгкая форма низкой атрезии. На месте заднепроходного отверстия выявляют полупрозрачную мембрану. - Атрезия анального канала: также относят к разряду низких. На месте заднепроходного отверстия обнаруживают незначительное вдавление пигментированного участка кожи. При надавливании на него ощущают баллотирование ввиду низкого расположения прямой кишки. - Атрезия анального канала и прямой кишки: относят к высоким формам атрезий. Промежность обычно уменьшена в размерах, недоразвита. Нередко недоразвит или отсутствует копчик, иногда - крестец. На месте заднепроходного отверстия кожа чаще всего гладкая. - Атрезия прямой кишки (изолированная) может быть высокой и низкой. Заднепроходное отверстие с хорошо сформированным наружным сфинктером расположено на обычном месте. Для установления диагноза достаточно ввести катетер через заднепроходное отверстие или провести пальцевое исследование. - Свищ в половую систему бывает исключительно у девочек. Основной признак - выделение мекония, а затем кала и газов через половую щель. - Свищ в мочевую систему (мочевой пузырь, мочеиспускательный канал) возникает почти исключительно у мальчиков. Основной признак - отхождение мекония и газов через наружное отверстие мочеиспускательного канала. - Клоакальная форма атрезий - наиболее сложный из всех анорек-тальных пороков развития. Во время осмотра обнаруживают отсутствие заднепроходного отверстия. В месте, где должны быть наружные отверстия мочеиспускательного канала или влагалища, находится одно - выход клоаки, в которую открываются мочеиспускательный канал, влагалище и прямая кишка. Анатомические формы клоаки многообразны, поэтому необходимо детальное обследование. - Свищ на промежность возникает у мальчиков и девочек. Диагностика основана на наружном осмотре. - Сочетанные пороки развития в разнообразных комбинациях часто возникают при атрезиях заднего прохода и прямой кишки (аплазия почки, гипоспадия, мегауретер, гипоспадия, удвоение почки и мочеточника и др.). Методы исследования - Рентгенография по Вангестйну. Место естественного расположения заднепроходного отверстия маркируют рентгеноконтрастным предметом (монета, дробинка и т.п.). Ребёнка заворачивают в пелёнки, оставляя ноги открытыми, помещают под рентгеновский экран и опускают вниз головой. По расстоянию между слепым концом кишки (газовый пузырь) и меткой судят о высоте атрезий - Лункционный метод по Ситкоескому. Тонкой иглой со шприцем прокалывают кожу промежности в месте естественного расположения заднепроходного отверстия и, потягивая за поршень, вводят иглу по направлению к кишке до появления в шприце капли мекония. По расстоянию судят о высоте атрезий - УЗИ - Катетеризация мочеиспускательного канала - диагностика свища в его мембранозной части - Уретроцистография облегчает диагностику свища в мочевую систему - Лапароскопия показана для уточнения состояния внутренних половых органов. Лечение: Методы хирургических вмешательств - Одномоментные радикальные операции - промежностная и брюшно-промеж-ностная проктопластика - Противоестественный задний проход накладывают только при противопоказаниях к одномоментной радикальной операции. Противопоказания к одномоментной радикальной операции - Тяжёлые сочетанные пороки развития - Сопутствующие заболевания - Высокая атрезия прямой кишки у ребёнка с недоношенностью II-IV степени - Наличие свищей в моче- вую систему - Отсутствие у хирурга опыта брюшно-промеж-ностной проктопластики у новорождённого. Послеоперационное ведение - Ребёнка помещают в обогреваемый кювез в положении на спине. Ноги разводят, сгибают в коленных суставах и подтягивают к животу, фиксируя повязкой в положении разведения. Такое положение сохраняют в течение 5-10 дней - Туалет промежности проводят несколько раз в день, после каждого физиологического отправления - Катетер из мочевого пузыря удаляют на 2 день, а если у ребёнка била уретральная фистула, катетер оставляют на 3-5 дней - Швы в области созданного заднего прохода снимают на 10-12 дни - Кормление ребёнка после операции промежностной проктопластики назначают с первого дня по обычной возрастной схеме, после брюшно-промежностной проктопластики сначала назначают парентеральное питание, а к 8 сут больной начинает получать обычное для его возраста питание - Назначение антибиотиков, физиотерапии - Для профилактики сужения заднего прохода или его устранения проводят бужирование (начинают с 15-20 дня, продолжают в течение 3-4 мес, а при необходимости и дольше). Прогноз. Без оперативного вмешательства больной погибает спустя 4-6 дней после рождения. Летальность при хирургическом лечении - 11-60%. Хороших результатов лечения добиваются не более чем у 30-40% больных. См. также Непроходимость кишечная МКБ. Q42 Врождённые отсутствие, атрезия и стеноз толстого кишечника МШ - 192350 Синдромы VATER и VACTERL - 271520 Дизостоз позвонково-рёберный с атрезией заднего прохода и урогенитальными аномалиями - 314390 Синдром VACTERL и гидроцефалия Примечания: VATER - Vertebral defects, Anal atresia, Iracheoesophageal fistula, Јsophageal atresia, Radial dysplasy; VACTERL - Y_ertebral anomalies, Дпаl atresia, Cardiac malformations, Iracheoesophageal fistula, Esophageal atresia, Renal anomalies, Limb anomalies Литература. Jarcho S, Levin PM: Hereditary malformation of the vertebral bodies. Bull. Johns Hopkins Hasp. 62: 216-226, 1938
атрезия трёхстворчатого клапана | Атрезия трёхстворчатого клапана (АТК).- врождённый порок сердца (ВПС) с фтсутствием сообщения между правым предсердием и правым желудочком. Этому пороку всегда сопутствуют три анатомические особенности - межпредсерд-ное сообщение (либо открытое овальное окно, либо дефект межпредсердной перегородки), гипоплазия правого желудочка, увеличение левого желудочка. Частота. 1,6-3% ВПС. Этиология - факторы, формирующие ВПС (см. Тетрада Фалло). Классификация В клинике наиболее удобна следующая классификация. . - АТК с увеличенным лёгочным кровотоком - с нормальным расположением магистральных сосудов (МС) и без стеноза лёгочной артерии (ЛА) - с нормальным расположением МС, атрезией лёгочного ствола и открытым артериальным протоком (ОАП) - с транспозицией магистральных сосудов (ТМС) и без стеноза ЛА - с ТМС, атрезией устья аорты и ОАП - с ТМС, дефектом межжелудочковой перегородки (ДМЖП), без стеноза ЛА. - АТК с нормальным или уменьшенным лёгочным кровотоком - с нормальным расположением МС и стенозом ЛА - с нормальным расположением МС, атрезией лёгочного ствола и ОАП - с ТМС и стенозом ЛА. Гемодинамика зависит от варианта АТК. Вся венозная кровь из правого предсердия поступает через межпредсердное сообщение в левое предсердие и смешивается с артериальной кровью, что приводит к снижению насыщения крови кислородом В артериях большого круга кровообращения. При АТК с уменьшенным лёгочным кровотоком у больных выражена гипоксе-мия, что не характерно для варианта с увеличенным лёгочным кровотоком. Клиническая картина зависит от величины межпредсердного сообщения и состояния кровотока в малом круге кровообращения. - Одышка в покое, усиливающаяся при физической нагрузке. - Отставание в физическом развитии. - Выраженный цианоз, одышечно-цианотические приступы (см. Тетрада Фалло). - Симптомы барабанных палочек и часовых стёклышек. - Признаки сердечной недостаточности (увеличение печени, тахикардия и др.). - Перкуссия - увеличение границ сердца. - Аускультация - Систолический шум в III-IV межреберьях (обусловленный ДМЖП и стенозом ЛА) - Диастолический шум на верхушке (за счёт увеличенного кровотока через митральный клапан) - У взрослых пациентов шумы могут не прослушиваться. Сопутствующая патология - ТМС - ДМЖП - ОАП - Стеноз ЛА. Диагностика - ЭКГ. Отклонение ЭОС сердца влево, гипертрофия левого желудочка и правого предсердия - Рентгенологическое исследование органов грудной клетки - усиление сосудистого рисунка лёгких, увеличение тени сердца (преимущественно за счёт левых отделов) - Катетеризация сердца -катетер не проводится из правого предсердия в правый желудочек, но легко проходит в левое предсердие и далее в левый желудочек; повышение давления в правом предсердии; снижение насыщения крови кислородом в левом предсердии - Ангиокардиография - поступление контраста из правого предсердия в левое, симптом светлого треугольника (просветление на месте отсутствия приточного отдела правого желудочка). Особенно информативно проведение левой вентрикулографии, позволяющей оценить величину ДМЖП, стеноз ЛА, состоятельность митрального клапана, расположение МС - Эхокардиография позволяет выявить отсутствие эхосигналов от трёхстворчатого клапана, размеры дефектов перегородок, положение шгистральных сосудов и их патологию, величину полости правого желудочка и изменения митрального клапана. Дифференциальный диагноз - Единственный желудочек сердца - Транспозиция магистральных сосудов - Гипоплазия трёхстворчатого клапана - Тетрада Фалло - Лёгочная атрезия. Лечение: Медикаментозная терапия - Купирование одышечно-циа-нотических приступов (см. Тетрада Фалло) - Коррекция недостаточности кровообращения. Хирургическое лечение показано всем больным с АТК, вид оперативного лечения определяют размеры межпредсердного сообщения, состояние лёгочного кровотока, наличие сопутствующих пороков, возраст пациента. - Паллиативное хирургическое лечение - У детей первых месяцев жизни с небольшим межпредсердным сообщением показана атри-осептостомия (расширение межпредсердного сообщения) по Раш-кинд и Мимер - При увеличенном лёгочном кровотоке проводят операцию сужения лёгочного ствола - При уменьшенном лёгочном кровотоке накладывают один из системно-лёгочных анастомозов (см. Тетрада Фалло). - Радикальное хирургическое лечение - гемодинамическая коррекция Фонтена и её модификации. Осложнения - Недостаточность кровообращения - Лёгочная гипер-тёнзия - Послеоперационные - Асцит - Гидроторакс - ОПН. Течение и прогноз. Течение прогрессирующее, прогноз неблагоприятный - К первому году жизни погибают 75-90% больных - После оперативного лечения на госпитальном этапе летальность -до 20%, в отдалённые сроки погибают до 12% пациентов. Известны единичные случаи продолжительности жизни оперированных до 30 и 60 лет. См. также Тетрада Фалло Сокращения - АТК - атрезия трёхстворчатого клапана - ВПС - врождённый порок сердца - ОАП - открытый артериальный проток - ЛА - лёгочная артерия - МС - магистральные сосуды - ТМС -транспозиция магистральных сосудов - ДМЖП - дефект межжелудочковой перегородки МКБ - Q22.4 Врождённый стеноз трёхстворчатого клапана
