
асбестоз | Асбестоз -. диффузный интерстициальный фиброз лёгких, возникающий вследствие вдыхания волокон асбеста; вариант пневмокониоза, развивающийся через 15-20 лет и более после прекращения контакта с асбестом. При асбестозе повы-шй риск развития туберкулёза, мезотелиомы, рака лёгкого. Характерно хроническое прогрессирующее течение. Этиология - Профессиональный контакт с асбестовой пылью или волокнами асбеста - Вторичный контакт в семьях рабочих - Присыпки, содержащие асбест. Фактор риска - курение. Патогенез. Рестриктивные нарушения вентиляции и снижение диффузионной способности лёгких. Патоморфология - Утолщение париетальной плевры - Кальциноз париетальной плевры - Интерстициальное воспаление - Интерстициальный фиброз - Фиброз альвеолярных перегородок - Обширный фиброз лёгких - Разрушение альвеол. Клиническая картина - Быстрая утомляемость - Боль в грудной клетке при дыхании - Одышка - Непродуктивный кашель - Хрипы в нижних отделах лёгких - Цианоз - Дефор- мация пальцев в виде барабанных палочек - Плевральный выпот - Вторичная лёгочная гипертёнзия. Диагностика - Бронхоальвеолярный лаваж - макрофаги и волокна асбеста - Исследование функций лёгких: - Уменьшение жизненной ёмкости лёгких - Уменьшение дыхательного объёма и диффузионной способности лёгких - Индекс Тиффно в пределах нормы - Радиоизотопное сканирование лёгких: - Нарушение функций альвеолярных капилляров - Сужение мелких дыхательных путей - Рентгенография органов грудной клетки: - Уменьшение объёма лёгких - Кальцификаты - Линейно-сетчатая деформация рисунка, инфильтраты - Двусторонний плевральный выпот - Интерсхвциальный фиброз - Сотовое лёгкое - В большей степени поражены нижние доли лёгких. Дифференциальный диагноз - Сидероз - Станноз - Баритоз - Антракоз - Силикоз - Талькоз - Болезнь контактирующих с древесной пылью. Лечение - После развития асбестоза эффективного лечения нет - Наблюдение для исключения развития злокачественных новообразований - Отказ от курения - Исключить продолжение контакта с асбестом - Физиотерапия - Оксигенотерапия - Лечение лёгочного сердца - Бронхолитические препараты -при развитии бронхообструктивного синдрома - Антибиотики - при присоединении вторичной инфекции. Осложнения - Рак лёгкого - Мезотелиома плевры - Мезотелиома брюшины - Диффузный интерстициальный лёгочный фиброз - Адено-карцинома толстой кишки - Острая дыхательная недостаточность - Неопухолевые поражения плевры - выпотной плеврит, плевральные шварты. Течение и прогноз. Тяжесть заболевания зависит от продолжительности и интенсивности контакта с асбестом; изменения лёгких необратимы. Синоним. Асбестовый пневмокониоз См. также Гипертёнзия лёгочная вторичная, Заболевания лёгких хронические обструктивные, Пневмокониозы МКБ. J61 Пневмокониоз, вызванный асбестом и другими минеральными веществами Литература. 129: 22-24
аскаридоз | Аскаридоз - гельминтоз (нематодоз), протекающий в ранней стадии с аллергическими реакциями и лихорадкой, в поздних стадиях - с диареей и осложнениями, вызванными проникновением гельминтов в другие органы. Этиология. Основной возбудитель - круглый червь (нематода) Ascaris lumbricoides. Аналогичные поражения способны вызывать и другие нематоды отряда Spiruroidea, наблюдаемые у человека редко. Эпидемиология. Заболевание широко распространено в странах с умеренным и тёплым климатом, его редко регистрируют в полярных и приполярных регионах и пустынных зонах. Средняя заболеваемость населения Земли достигает 1 млрд случаев в год. Основной путь заражения - фекально-оральный. После заглатывания человеком зрелых яиц в верхнем отделе тонкой кишки из них выходят личинки, проникают через стенку кишки в кровоток воротной вены и заносятся через печень и верхнюю полую вену в правый отдел сердца. По лёгочной артерии личинки попадают в лёгкие и через стенки лёгочных капилляров мигрируют в альвеолы. Из респираторного тракта мигрируют в полость рта (чаще по ночам) и, смешиваясь со слюной, вновь заглатываются. Личинка, вновь попавшая в кишечник, через 2,5-3 мес созревает во взрослую особь. Клиническая картина обусловлена сенсибилизацией организма метаболитами паразита и механической обструкцией поражённых органов. Клиническая картина - Кишечная стадия может протекать латентно, что обусловлено незначительным числом паразитирующих особей. Формирование значительной популяции гельминтов (более 50 особей) вызывает появление симптомов: повышение температуры тела; у взрослых - потеря аппетита, головокружение, тошнота, ощущение тяжести_в эпигастральной области; у детей - слюнотечение, скрежетание зубами по ночам, боли и вздутие живота, подавленное состояние, головные боли. В большинстве случаев кислотность желудочного сока понижена. - Лёгочная (миграционная) стадия. Клинические симптомы: повышение температуры тела, продуктивный кашель, обнаружение эозинофилов в мокроте, инфильтратов в лёгких, эозинофилия. В регионах с умеренным климатом в большинстве случаев симптомы отсутствуют. При массированных поражениях наблюдают выраженный синдром Лёффлера. Методы исследования - Обнаружение и идентификация яиц в испражнениях - Лёгочная стадия: эозинофилия и микроскопия мокроты (обнаруживают личинки) - Серологические методы (реакции преципитации, РИГА, РСК). Лечение - Препараты выбора - Пирантела памоат по 11 мг/кг (до 1 г) внутрь однократно, приём повторяют через 2 нед. Противопоказан при беременности - Мебендазол по 100 мг 2 р/сут в течение 3 сут. Через 6 мес проводят повторный курс лечения. Противопоказан при беременности. - При подозрении на обструкцию кишечника и жёлчных ходов показано введение через назогастральный зонд 5% р-ра пи-перазина цитрата в дозе 150 мг/кг, затем по 65 мг/кг каждые 12 ч 6 раз. - При противопоказаниях к вышеуказанным препаратам оксигенотерапия (введение кислорода через зонд в кишечник). - Эффективность лечения определяют трёхкратным (каждые 2 нед) исследованием фекалий. Осложнения - Кишечная непроходимость - Асфиксия в результате миграции аскарид в носоглотку и дыхательные пути - Обтурационная желтуха - Острый панкреатит. Прогноз благоприятный. При тяжёлых кишечных инвазиях смертность достигает 3%. Профилактика - Меры по предупреждению бытового аскаридоза аналогичны профилактике энтеробиоза - Предупреждение загрязнения почвы производственными и сточными водами - Соблюдение требований по организации и эксплуатации полей орошения и своевременное проведение их дезинвазии - Обследование детей в дошкольных учреждениях, школьников первых трёх классов, взрослых (рабочие очистных сооружений, ассенизаторы, работники теплиц, оранжерей и др.) - Диспансерное наблюдение за переболевшим продолжают в течение 3 лет. См. также Энтеробиоз МКБ. В77 Аскаридоз
аспартилгликозаминурия | Аспартилгликозаминурия развивается при недостаточности гликозиласпарагиназы (*208400, КФ 3.5.1.26, 4q32-q33, ген AGU, 12 аллелей, р). Фермент расщепляет 2-ацетами-до-1-(р-1-аспартамидо)-1,2-дидезоксиглюкозу. Экскреция этого соединения изучена в Финляндии (частота около 1 на 4 000, носительство дефектного гена примерно 1:30). Аспартилгликозаминурия сочетается с тяжёлой умственной отсталостью (третья её причина после трисомии 21 и синдрома ломкой Х-хромосомы). Клиническая картина: тяжёлое отставание в умственном развитии, одутловатые щёки, грубые черты лица, широкий нос, толстая шея, эмоциональная лабильность, миоклонические судороги, кардиомиопатия, сколиоз, диарея, макроорхидия, ангиокератома. Лабораторно: аспартилгликозаминурия, ваку-олизированные лимфоциты. Синонимы фермента - Аспартилгликозиламинидаза - М-Аспартил-В-глюкозаминидаза Литература. Isoniemi A et al: Identification of a novel mutation causing aspartylglucosaminuria reveals a mutation hotspot region in the as-partylglucosaminidase gene. Hum. Mutat. 5: 318-326, 1995; Kaartinen V et al: A mouse model for the human lysosomal disease aspartyl-glycosaminuria. Nature Med. 2: 1375-1378,1996; Laitinen A et al: Two novel mutations in a Canadian family with aspartylglucosaminuria and early outcome post bone marrow transplantation. Clin. Genet. 51: 174-178, 1997
аспергиллёз | Аспергиллёз - оппортунистический микоз, характеризующийся первичным поражением лёгких; у больных с иммунодефи-цитами нередко заканчивается фатально (особенно при нейт-ропениях или у лиц с трансплантатами костного мозга). Клинические проявления: широкий спектр нарушений, от аллергических реакций до диссеминированных поражений. Этиология. Возбудители - повсеместно распространённые грибы рода Aspergillus (поражения человека вызывает около 20 видов). В большинстве случаев заболевание развивается после ингаляции конидий гриба. Типы поражений - Аллергический аспергиллёз - Экзогенный аллергический альвеолит - острый диффузный самоограничивающийся пневмонит; наблюдают у лиц с нормальным иммунным статусом. Развивается как реакция гиперчувствительности немедленного типа на массивную ингаляцию грибковых спор - Аллергический бронхолегочный аспергиллёз сопровождается образованием летучих (блуждающих) лёгочных инфильтратов и слизистых пробок; вторичен по отношению к аллергической реакции на грибок. Практически все больные сенсибилизированы к Аг конидий аспергиллов. Покоящиеся в бронхах конидии стимулируют синтез IgE. Прогноз поражений достаточно вари-абельный. - Бронхолёгочный аспергиллёз - Неинвазивный. Заболевание развивается после прорастания конидий в просвет бронха с последующим ростом по его поверхности. Для заболевания типичны симптомы бронхита. Характерны эозинофилия и летучие инфильтраты в лёгких. В некоторых случаях заболевания инфильтраты спонтанно самоограничиваются в течение 2-4 нед, в других - развиваются ин- вазивные поражения с фатальными исходами - Инвазивный. Наиболее распространённая патология у лиц с иммунодефицитами. Развивается при прорастании гиф за пределы стенок бронхов и вовлечении паренхимы лёгкого. Характерны хронические воспалительные процессы в лёгких, инфильтраты и эозинофилия. Возможно гематогенное диссеминирование процесса в печень, селезёнку и почки. Заболевание может быстро привести к смерти больного либо формированию в лёгких полостей (вследствие деструкции лёгочной паренхимы). - Аспергиллома (аспергиллёзная мицетбма, термин также обозначает любую инфекционную гранулёму, вызванную видами Aspergillus) шарообразная масса мицелия (обычно Aspergillus fumigatus) и клеточного детрита, возникающая в уже имеющейся полости лёгкого до 2 см в диаметре; развитие аспергилломы не сопровождается ин-вазивным ростом. Обычно аспергилломы наблюдают у страдающих туберкулёзом или прочими гранулематозными процессами лёгких. В редких случаях выявляют аспергилломы головного мозга. Растущая аспергиллома способна повредить стенку прилегающего кровеносного сосуда и вызвать кровотечение, иногда заканчивающееся фатально. - Диссеминированный аспергиллёз обычно наблюдают у пациентов с иммунодефицитами. Возбудитель распространяется гематогенно; возможны поражения любых органов (наиболее часто лёгких, ЦНС, почек, печени и щитовидной железы). Клинические проявления носят хронический характер. Наиболее частые симптомы: кашель, лихорадка, ночные поты, потеря массы тела, чувство общего дискомфорта. Практически всегда заканчивается смертью пациента - Аспергиллёзный эндокардит сопровождается интенсивным поражением клапанов и эндокарда. Нередко фрагменты колоний гриба вызывают эмболию лёгочной артерии или сосудов мозга, почек и селезёнки - Аспергиллёз ЦНС проявляется образованием очагов геморрагического некроза и (реже) развитием менингита. В некоторых случаях возникновение заболевания обусловлено заносом возбудителя при проведении хирургических вмешательств или внутривенных вливаний контаминированных растворов. - Кожный аспергиллёз - развивается самостоятельно или как проявление диссеминированного аспергиллёза; картина поражений разнообразная, характерно образование розовых дискретных папул; позднее они изъязвляются с формированием микроабсцессов. - Аспергиллёзные микокератиты развиваются при травматических имплантациях возбудителя либо гематогенных заносах. Подавляющее число поражений зарегистрировано у лиц с иммунодефицитами; как правило, приводит к эндофтальмитам. - Аспергиллотоксикоз - общее название токсикозов, возникающих при употреблении в пищу продуктов, заражённых плесневыми грибами рода Aspergillus (токсические агенты - афлатоксины); характеризуется поражением ЖКТ, печени, нервной системы, а также ринитом, конъюнктивитом. Патоморфология. Гистологическое исследование образцов тканей позволяет выявить некрозы, геморрагические инфаркты, ин-вазивное поражение кровеносных сосудов; в материале следует искать гифы гриба. Лабораторные исследования - Аллергический бронхолёгоч-ный аспергиллёз. На заболевание указывают: - эозинофилия - положительные кожные пробы на Аг Aspergillus - преципити-рующие AT к at Aspergillus в сыворотке крови - повышение концентрации IgE в сыворотке крови - Инвазивный аспергиллёз - Положительный посев мокроты и бронхиальных смывов. Выделение и культивирование аспергиллов не представляет особых сложностей, но определить, являются ли они возбудителями или банальными поллютантами, часто невозможно - Выявление гифов гриба в биоптатах - Бактериологическое исследование крови не даёт положительного результата. Специальные исследования - Рентгенография органов грудной клетки. Летучие инфильтраты при аллергическом брон-холёгочном аспергиллёзе; шаровидное объёмное образование при аспергилломе; узловые или очаговые и сливные инфильтраты, образование полостей при инвазивном аспергиллёзе - Бронхоскопия, бронхиальные смывы, бронхоальвеолярный лаваж или трансторакальная аспирационная биопсия тонкой иглой. Изучение образцов помогает выявить характерные патоморфологические изменения - Открытая биопсия лёгкого позволяет поставить точный диагноз, однако показания к её проведению зависят от состояния больного. Дифференциальный диагноз - Аллергический аспергиллёз. Выявляют прочие возможные причины бронхиальной астмы и пневмони-та, опосредованного реакциями гиперчувствительности - Аспергиллома. Дифференцируют от болезней злокачественного роста и туберкулёза лёгких - Инвазивный аспергиллёз. Проводят диагностику возможных мукоромикозов, бактериальных пневмоний, лёгочных кровотечений, интоксикаций ЛС, злокачественных новообразований. Лечение: Тактика ведения - Аллергический аспергиллёз - Экзогенный аллергический альвеолит - симптоматическая терапия - Аллергический бронхолёгочный аспергиллёз - глюкокортикоиды. - Аспергиллома - Лечение варьирует от консервативного ведения больного до резекции полостей в случаях тяжёлого кровохарканья - Противогрибковая химиотерапия редко даёт клинический эффект. - - Инвазивный аспергиллёз - Противогрибковые препараты в/в в высоких дозах - Лечение основного заболевания - Препараты, корригирующие иммунный статус. Препараты выбора - Аллергические поражения - Экзогенный аллергический альвеолит - бронходилататоры, кромолин-натрий, глюкокортикоиды - Аллергический бронхолёгочный аспергиллёз - глюкокортикоиды. - Аспергиллома - ЛС применяют редко. - Инвазивная форма - амфотерицин В в больших дозах (до 1 мг/кг/сут). - Меры предосторожности. Амфотерицин В может вызвать почечную недостаточность и нарушения обмена электролитов. - Лекарственное взаимодействие - Амфотерицин В в сочетании с другими ЛС, обладающими нефротоксическим действием (например, аминогликозиды, циклоспорин), ускоряет развитие почечной недостаточности - Амфотерицин В в сочетании с мочегонными средствами ускоряет выведение электролитов. Альтернативные препараты - Итраконазол - Другие производные имидазола. Хирургическое лечение показано при аспергилломах (при отсутствии эффекта консервативной терапии). Осложнения - Аллергический - бронхоэктазы, лёгочный фиброз, ХОБЛ - Аспергиллома - кровохарканье - Инвазивный - метастатическая инфекция ЦНС, ЖКТ и других органов. Течение и прогноз - Аллергический - при лечении прогноз хороший; при отсутствии может прогрессировать до выраженного фиброза, ХОЗЛ - Аспергиллома - прогноз зависит от основного заболевания - Инвазивный - прогноз неблагоприятный. См. также Абсцесс лёгкого, Астма бронхиальная, Бронхоэктазы, Пневмонию гиперчувствительный, Гистоплазмоз, Иммунодефици-ты, Рак лёгкого. Пневмония бактериальная, Туберкулёз, Заболевания лёгких хронические обструктивные МКБ. В44 Аспергиллёз Литература. 129: 25-27
астма бронхиальная | Бронхиальная астма (БА) - хроническое воспалительное заболевание дыхательных путей, сопровождающееся гиперреактивностью бронхов. Основное клиническое проявление -периодически возникающие приступы затруднённого дыхания или удушья, вызываемые обратимой распространённой обструкцией бронхов вследствие бронхоспазма, отёка слизистой оболочки, гиперсекреции слизи и дискринии. Частота. У взрослых - 3% всего населения, у детей - до 7%. Всего в мире насчитывают около 100 млн. больных БА (данные ВОЗ). Преобладающий пол: дети до 10 лет - мужской; взрослые - женский. Классификации - Этиологическая - Преимущественно аллергическая (атоническая) БА, развивающаяся по I (IgE-опосредованному) типу аллергических реакций - Неаллергическая БА - Смешанная БА - Неуточнённая БА. - В зависимости от степени тяжести - Лёгкое эпизодическое, менее 1 приступа в неделю, ночные симптомы реже 1 р/мес, короткие обострения (от нескольких часов до нескольких дней), отсутствие симптомов и нормальная функция лёгких в межприступный период, объём форсированного выдоха за 1 с (ОФВ,) и пиковая объёмная скорость выдоха (ПОС) >80% от должного, колебания ПОС <20% - Лёгкое персистирующее. симптомы чаще 1 р/нед, но не ежедневно; ночные симптомы чаще 3 р/мес, обострения могут нарушать нормальную активность и сон, ПОС и/или ОФВ, >80% от должного, колебания ПОС - до 30% - Среднетяжёлое: ежедневные симптомы, обострения нарушают активность и сон, ночные симптомы чаще 1 р/нед, ежедневный приём ингаляционных В-агонистов, ПОС и/или ОФВ, - от 60 до 80% от должного, колебания ПОС - 20-30% - Тяжёлое, постоянные симптомы, частые обострения, частые ночные симптомы, проявления болезни ограничивают физическую активность, ПОС, ОФВ, <60% от должного, колебания ПОС >30%. - Особые формы БА - Аспириновая БА - Характеризуется непереносимостью аспирина и других НПВС, проявляющейся тяжёлыми приступами удушья, вплоть до развития астматического статуса (АС) - Часто сочетается с рецидивирующим полипозным риносинуситом. Особенности терапии: - Исключение приёма НПВС, в т.ч. в виде комбинированных препаратов, а также продуктов, содержащих природные салицилаты - При необходимости допустимо применение салицилата натрия, салициламида или парацетамола (сначала 1 /4 таблетки, через 2-3 ч - полная доза) - Астма у беременных - Приблизительно у 30% больных - без динамики, в 30% - улучшение, в 25% - ухудшение - Основная угроза для жизни плода -гипоксия как следствие неконтролируемой БА - Следует избегать назначения препаратов, противопоказанных при беременности. Этиология. Различают причитозначимые факторы, приводящие к развитию воспаления воздухоносных путей, и провокаторы (триггеры), воздействующие на воспалённые бронхи и приводящие к развитию приступа БА. - Причиннозначимые факторы (факторы риска) - Наследственность - Аллергены (особенно важен ранний контакт в первые 6 мес жизни) - Продукты клещей домашней пыли (Dermatophagoides pteronyssinus) - основная причина атонической БА - Споры плесневых грибов - Пыльца растений - Перхоть, шерсть, белки высохших слюны и мочи домашних животных (кошки, собаки) - Птичий пух - Аллергены тараканов - Пищевые аллергены - Лекарственные аллергены - Курение (активное и пассивное). - Провокаторы (триггеры) БА - Инфекционные (прежде всего ОРВИ) - Приём В-адреноблокаторов - Воздушные поллютанты (S02, N02 и др.) - Аспирин и другие НПВС у больных с аспириновой БА - Физическая нагрузка - Резкие запахи - Холодный воздух - Синусит - Желудочно-пищеводный рефлюкс. Генетические аспекты. Примеры наследственных заболеваний, сопровождающихся проявлениями бронхиальной астмы: - Ночная астма (''109690, 5q22-5q24, дефект гена ADRB2 В2-адренергического рецептора, R) - Нарушение регуляции уровня IgE в сыворотке (IgE-зависи-мая аллергическая бронхиальная астма и насморк, атоническая гиперчувствительность, - 147050, Ilql2-ql3, ген IGER, R) - Сочетание бронхиальной астмы, полипоза носа и непереносимости аспирина (триада ASA, 208550, R) - При недостаточности ацетилгидролазы фактора активации тромбоцитов высок риск развития тяжёлых форм бронхиальной астмы - Гиперчувствительность воздухоносных путей (*600807, 5q31 -q33, ген BHR1, R vs. многофакторное) - Гипербради-кининемия(* 143850,R). Патогенез - Развитие особой формы воспаления бронхов, приводящего к формированию их гиперреактивности (т.е. повышенной чувствительности к различным неспецифическим раздражителям по сравнению с нормой); ведущая роль в воспалении принадлежит эозинофи-лам, тучным клеткам и лимфоцитам - Воспалённые гиперреактивные бронхи реагируют на воздействие триггеров (см. выше) спазмом гладких мышц дыхательных путей, гиперсекрецией слизи, отёком и воспалительной клеточной инфильтрацией слизистой оболочки дыхательных путей, приводящими к развитию обструктивного синдрома, клинически проявляющегося в виде приступа одышки или удушья. Патоморфология - Слизистые пробки в бронхах - Гиперплазия гладких мышц бронхов - Отёк слизистой оболочки - Утолщённая базальная мембрана - Эмфизема лёгких. Клиническая картина (симптомы проявляются, как правило, между 2 и 4 ч ночи) - Приступ удушья или экспираторной одышки. - Кашель. - Тахикардия. - Сухие свистящие (жужжащие) хрипы, усиливающиеся на выдохе и выслушиваемые как при аускультации, так и на расстоянии (т.н. дистанционные хрипы). - Коробочный перкуторный звук (гипервоздушность лёгочной ткани). - При тяжёлом течении приступа - Уменьшение количества дыхательных шумов - Цианоз - Парадоксальный пульс (падение систолического АД на вдохе) - Участие в акте дыхания вспомогательной дыхательной мускулатуры - Вынужденное положение - сидя, опёршись руками на колени (или спинку кровати, стула). Лабораторные исследования - Общий анализ крови - возможна эозинофилия - Микроскопический анализ мокроты - большое количество эозинофилов, эпителия, спирали Куршманна, кристаллы Шарко-Лейдена - Исследование газового состава артериальной крови. Специальные исследования - Исследование функций лёгких, прежде всего ОФВ, и ПОС - Снижение ПОС или ОФВ, ниже 80% от нормальных для данного пациента значений - Обратимость обструкции (увеличение ПОС или ОФВ, после приёма бронхолитика на 15% и более) - Колебания ПОС (циркадиые ритмы) в течение суток - вечерние показатели ПОС у - даровых лиц превышают утренние не более чем на 10%. - Кожные пробы для выявления причиннозначимых аллергенов. - Выявление гиперреактивности бронхов (провокационные пробы с гистамином, ацетилхолином, гипертоническим р-ром NaCl, холодным воздухом, физической нагрузкой или предположительно причинно-значимым аллергеном). - Рентгенография органов грудной клетки (обычно однократно) - гипервоздушность лёгочной ткани. - Бронхоскопия (редко). Дифференциальный диагноз - ХОЗЛ - ОРВИ - Астматический вариант узелкового периартериита - Ларингоспазм - Аспирация инородного тела - Гипервентиляционный синдром - Сердечная недостаточность - Гиперчувствительный пневмонит - У детей - муковисцидоз и бронхиолит. Лечение: Тактика ведения - Выявление факторов, вызывающих обострение БА, и устранение или ограничение контакта с триггерами - Диета базисная гипоаллергенная - Обучение больного - Наблюдение за состоянием, за частотой использования ингалятора, за применением других ЛС - Базисная медикаментозная терапия - Составление плана лечения обострений - Диспансерное наблюдение. Лекарственная терапия - Бронхорасширяющие средства - Стимуляторы адренергических рецепторов. - Стимуляторы а- и В-адренорецепторов: адреналина гидрохлорид (п/к). - Стимуляторы B1- и B2-адренорецепторов (неселективные): изопреналина гидрохлорид (изадрин), орципре-налина сульфат. - Стимуляторы В2-адренорецепторов (селективные). Короткого действия (фенотерол, сальбутамол, тербуталин) при острых приступах и для профилактики приступов, вызванных физической нагрузкой или другими провоцирующими воздействиями; применяют в виде карманных дозируемых ингаляторов, порошковых ингаляторов или растворов для ингаляций через небулайзер. Длительного действия (сальметер, волмакс) - для предупреждения приступов, в т.ч. появляющихся в ночное время; применяют в дозированных ингаляторах или таблетках. - Метилксантины: теофиллин - для лечения или в сочетании с адреностимуляторами при остром приступе; амино-филлин (эуфиллин) в/в или в/м - при остром приступе, особенно при неэффективности аэрозолей; препараты тео-филлина пролонгированного действия (например, теопэк, вентакс, ретафил) внутрь - для предупреждения ночных приступов. - Антихолинергические средства (например, атровент [ипрат-ропиум бромид], тровентол, беродуал [комбинированный препарат фенотерола и атровента]) - в основном при выраженной бронхорее, а также при приступе (чаще в сочетании с В2-адреностимуляторами). - Глюкокортикоиды - Для ингаляций - беклометазона дипро-пионат, пульмикорт, фликсотид, флунизолида ацетат (инга-корт) - Резорбтивного действия (например, преднизолон, ме-тилпреднизолон, триамцинолон). - Стабилизаторы мембран тучных клеток (кромогликат натрия [кромолин-натрий], недокромил-натрий, кетотифен, дитек [кромолин-натрий и фенотерол]) ингаляционно - только для предупреждения приступов. - Ингибиторы лейкотриенов - для лечения, применяют внутрь - Антагонисты лейкотриеновых рецепторов (например зафир-лукаст [аколат], монтелукаст [сингулар]) - Ингибиторы синтеза лейкотриенов (например, зилеутон). Базисная терапия. Рекомендован ступенчатый принцип фармакотерапии (в зависимости от степени тяжести БА). - Лёгкая интермиттирующая астма: бронхолитики короткого действия - В2-адреномиметики (при необходимости, но не более 3 р/нед); противовоспалительные препараты не показаны. - Лёгкая персистирующая астма. Ежедневно: 1) Кромолин-натрий или недокромил-натрий или глюкокрртикоиды ингаляционно 200-500мкг; 2) Бронхолитики пролонгированного действия (теофиллин или В2-адреномиметики); 3) Бронхолитики короткого действия (при необходимости, но не более 3-4 р/сут). - Среднетяжёлая астма. Ежедневно: 1) Глюкокортикоиды ингаляционно 800-2 000 мкг; 2) Бронхолитики пролонгированного действия; 3) Бронхолитики короткого действия (при необходимости, но не более 3-4 р/сут). - Тяжёлая астма. Ежедневно: 1) Глюкокортикоиды ингаляционно 800-2 000 мкг, при необходимости - глюкокортикои-ды резорбтивно (например, преднизолон 0,5 мг/кг внутрь коротким курсом); 2) Бронхолитики пролонгированного действия; 3) Бронхолитики короткого действия при необходимости. Купирование приступа - Амбулаторное лечение - Оксигенотерапия - В-адреномиметики (сальбутамол) 1-2 дозы через спейсер или небулайзер каждые 20 мин в течение часа или. - Адреналина гидрохлорид (0,01 мл/кг 0,1% р-ра до 0,3 мл взрослым, 0,2 мл - детям) п/к; можно повторить 1-2 раза каждые 20-30 мин; также возможно назначение тербутали-на в той же дозе. - При неэффективности В2-адреномиметиков и/или инъекций адреналина - эуфиллин 5-6 мг/кг в/в в течение 20 мин, при необходимости повторить через 6 ч (высшая суточная доза - 2 г). Следует соблюдать особую осторожность при введении эуфиллина при сопутствующей сердечной недостаточности, заболеваниях печени, а также пациентам пожилого возраста. Дозу эуфиллина следует снизить на 25-50% при применении на фоне Л С, уменьшающих клиренс теофиллина (например, циметидина, эритромицина, ци-профлоксацина). - При неэффективности эуфиллина - Глюкокортикоиды внутрь, например преднизолон 0,5 мг/кг. - Показания для госпитализации - Принадлежность к группе риска высокой смертности (см. Прогноз) - АС - Тяжёлое обострение (ОФБ, <60%) - Неэффективность лечения .или развитие повторного приступа. - Стационарное лечение - Глюкокортикоиды в/в, например ме-тилпреднизолон 1-2 мг/кг, затем по 1 мг/кг каждые 4-6 ч. Назначают при тяжёлой БА, а также при приёме глюкокор-тикоидов за 6-12 нед до приступа f Атровент ингаляционно и/или эуфиллин в/в капельно - Изопротеренол или тербу-талин в/в - ИВЛ. Осложнения - АС - Ателектазы - Пневмоторакс - Лёгочное сердце. Прогноз благоприятный; риск смерти повышен, если у пациента: - в анамнезе больше 3 госпитализаций в год - в анамнезе госпитализации в отделение интенсивной терапии - были случаи ИВЛ - приступы БА сопровождались потерей сознания. См также Статус астматический, Бронхиолам, Бронхит острый, Муковисцидоз, Заболевания лёгких хронические обструктыв-ные, Пневмонит гиперчувствительный, - Ацетилгидролаза фактора активации тромбоцитов - в Недостаточность ферментов Сокращения - БА - бронхиальная астма - АС - астматический статус - ОФВ1 - объём воздуха, выдыхаемый при форсированном выдохе в течение первой секунды - ПОС - пиковая объёмная скорость выдоха: максимальная объёмная скорость при форсированном выдохе МКБ - J45 Астма - J46 Астматический статус (астматическое состояние) Литература. - 34: 101-104 - Бронхиальная астма, в 2 т. Чучалин АГ ред. М.: Агар, 1997 - Бронхиальная астма. Глобальная стратегия. Метод оптимизации антиастматической терапии. Чучалин АГ и др. М.: Универсум Паблишинг, 1997
астроцитома | Астроцитома - класс глиальных опухолей головного и спинного мозга, происходящих из астроцитов; растут инфильтра-тивно, чётко не отграничиваясь от мозговой ткани. Заболеваемость: 5-6:100 000 населения. Классификация ВОЗ в порядке возрастания злокачественности (ЫУстадия) - Пилоцитарная астроцитома - Низкостадийная диффузная астроцитома - Анапластическая астроцитома - Глиобластома - наиболее злокачественный тип астроцитомы. Гистологические варианты - Пилоцитарная астроцитома (пилоидная, волосовидная) - высокодифференцированная (зрелая, доброкачественная) опухоль, содержащая параллельно расположенные.пучки глиальныд волокон, по внешнему виду напоминающих волосы; обычно хорошо отграничена от окружающих тканей. - Диффузные астроцитомы - Плеоморфная ксантоастроцитома - редкая опухоль, растёт медленно и хорошо отграничена от окружающих тканей, но возможна малигнизация - Низкостадийные диффузные астроцитомы (относительно доброкачественные) - Фибрилляр-ная астроцитома - наиболее частый вариант; происходит преимущественно из волокнистых астроцитов, допустимо незначительное количество фибриллярно-протоплазматических астроцитов. Часто выявляют кисты - Астроцитома субэпендимальная (астроцитома субэпендимальная гломерулярная, субэпендимома) - фибрил-лярная астроцитома, происходящая из глии, прилежащей к эпендиме; для неё характерны мелкие скопления опухолевых клеток - Фибриллярно-протоплазматическая астроцитома происходит из волокнистых и плазматических астроцитов - Протоплазматическая (плазматическая) астроцитома - редкий вариант опухоли, состоящей из мелких неопластичных астроцитов с небольшим количеством отростков - Веретеноклеточная астроцитома - доброкачественная гли-альная опухоль мозга, характеризующаяся расположением вытянутых биполярных клеток с веретенообразными ядрами в виде пучка. - Анапластическая астроцитома (атипическая, гетеротипическая., де-дифференцированная, злокачественная, малигнизированная) - диффузная астроцитома с анаплазией (ядерная атипия, полиморфизм) и быстрым ростом: может перерождаться из низкостадийных астро- цитбм; клиника и лечение сходны с низкостадийными астроцитома-ми, но продолжительность течения меньше - Астроцитома полиморфно-клеточная характеризуется значительным полиморфизмом клеток - Астроцитома крупноклеточная (тучноклеточная) состоит преимущественно из гипертрофированных астроцитов. - Глиобластома (см. Глиобластома). Генетические аспекты - 2 типа повреждаемых генов: - доминантно наследуемые онкогены, белковые продукты гена ускоряют рост клеток; типичное повреждение - увеличение дозы гена за счет амплификации или активирующей мутации - супрессоры опухолевого роста, белковые продукты гена тормозят рост клеток; типичное повреждение - физическая потеря гена или инактивирующая мутация - Мутации: - ген TP53 (''191170, 17р13.1, 99 - MDM2( 164585, 12ql4.3-12ql5,99 - CDKN1A (*116899, 6p, 90 - CDKN2A и CDKN2B(fy1\) - CDK4m ОШ(12я13-14) - EGFR ( * 131550, 7, 99. Характеристика - Пилоцитарная (пилоидная) астроцитома - Доброкачественная гистологически и относительно медленно растущая гли-альная опухоль - Манифестирует в детском или подростковом возрасте - Локализация: зрительный нерв, зрительный перекрест, гипоталамус, таламус и базальные ганглии, полушария головного мозга, мозжечок и ствол мозга; спинной мозг поражается гораздо реже - Течение заболевания медленное, с возможностью стабилизации или регресса в любой стадии, редко приводящее к смертельному исходу. - Диффузные астроцитомы - опухоли, располагающиеся в любой области ЦНС, преимущественно в полушариях головного мозга, клинически проявляются обычно у взрослых - Опухоли диффузно инфильтрируют как смежные, так и удалённые структуры мозга. Характерна выраженная тенденция к малигнизации - Могут перерождаться из низкостадийных астроцитом - Клиника и лечение сходны с низкостадийными астроцитомами, но продолжительность течения меньше - Клиническая картина при анапластической астроцитоме развивается быстро (в 50% случаев в течение менее 3 мес), иногда напоминая инсульт, кроме случаев вторичных глиоб-ластом. Клиническая картина, диагностика и лечение - см. Опухоли головного мозга, Опухоли спинного мозга. Прогноз зависит от возраста пациента (чем моложе пациент, тем хуже прогноз), а также от степени злокачественности опухоли (незрелая опухоль - прогноз хуже). Доброкачественные астроцитомы: при радикальном удалении прогноз относительно благоприятный. Больные могут рассчитывать на 3-5 лет жизни до рецидива. При низкостадийных астроцитомах средняя выживаемость - 2 года. Возможны переход в более злокачественную форму, распространение опухоли. См. также Глиобластома, Олигодендроглиома, Опухоли головного мозга, Опухоли спинного мозга, Эпендимома МКБ - С71 Злокачественное новообразование головного мозга - D33 Доброкачественное новообразование головного мозга и других отделов центральной нервной системы
асцит | Асцит - скопление жидкости в брюшной полости. Может возникать при любом состоянии, сопровождающемся генера-лизованными отёками. У детей асцит чаще наблюдают при нефротическом синдроме и злокачественных новообразованиях. У взрослых асцит наиболее часто возникает при циррозе печени, пороках сердца, нефротическом синдроме. Этиология и патогенез - Повышение гидростатического давления - Цирроз печени - Окклюзия печёночной вены (синдром Бадда-Kudpu) - Обструкция нижней полой вены - Констриктивный перикардит - Застойная сердечная недостаточность - Пороки сердца (стеноз или недостаточность трёхстворчатого клапана). - Снижение коллоидно-осмотического давления (содержание альбуминов <20 г/л) - Терминальная стадия заболевания печени со снижением белоксинтетической функции - Нефротический синдром с потерей белка - Нарушения питания - Энтеропатии с потерей белка. - Повышение проницаемости капилляров брюшины - Туберкулёзный перитонит - Бактериальный перитонит - Злокачественные заболевания брюшины - Метастазы в брюшину (рак яичников, толстой кишки, поджелудочной железы и т.п.) - Непроходимость лимфатических путей (лейкоз, лимфома). - Истечение жидкости в брюшную полость - Жёлчный асцит - Панкреатический асцит (обычно вторичный, истечение из псевдокисты) - Хилёзный асцит (вторичный при разрыве лимфатического протока вследствие лимфомы или травмы) - Мочевой асцит. - Травматические причины - Панкреатический свищ - Жёлчный свищ - Лимфатический свищ (хилёзный). - Прочие причины - Микседема - Синдром Мейга - Хронический гемодиализ. Тип жидкости, содержащейся в брюшной полости - Транссудат (при застойной сердечной недостаточности, констриктивном перикардите, циррозе печени, нефротическом синдроме, гипоальбуминемии) - Экссудат (при опухоли, туберкулёзе, панкреатите, микседеме, билиарной патологии, синдроме Бадда-Киари). Клиническая картина - Боль в животе, особенно в боковых отделах, ощущение дискомфорта - Увеличение объёма живота - Анорексия, тошнота, изжога - Быстрое удовлетворение чувства голода во время еды - Увеличение массы тела - Шум плеска при аускультации живота, положительный симптом флюктуации - Притупление перкуторного звука в боковых отделах живота, перемещающееся при изменении положения тела - Отёк полового члена, мошонки, нижних конечностей - Образование пупочной грыжи - Одышка, иногда ортопноэ - Образование плеврального выпота, возможно выслушивание хрипов в лёгких. Диагностика. На асцит указывают увеличение живота, положительный симптом флюктуации или перемещающаяся тупость, выявляемые физикальными методами. При УЗИ находят небольшое количество Жидкости. Можно провести парацентез с последующим анализом асцитической жидкости. - Диагностический признак экссудативного асцита - увеличение содержания общего белка в сыворотке более 2,5 г%; обычно наблюдают при опухолях, инфекциях и микседеме. Разница между уровнем альбумина в сыворотке и содержанием белка в асцитической жидкости менее 1 г/л указывает на высокую вероятность злокачественной природы асцита. - При панкреатическом асците повышено содержание амилазы в экссудате. - При хилёзном асците повышена концентрация триглицеридов. - Злокачественные заболевания выявляют цитологическими исследованиями асцитической жидкости. - Количество лейкоцитов в асцитической жидкости, превышающее 350/мкл, предполагает наличие инфекции. Преобла- дание нейтрофилов позволяет заподозрить бактериальную инфекцию, преобладание лимфоцитов наиболее вероятно при туберкулёзе или грибковой инфекции. - Число эритроцитов, превышающее 50 000/мкл, указывает на геморрагический асцит, обычно обусловленный злокачественным заболеванием, туберкулёзом или травмой. Геморрагический панкреатит, разрыв аневризмы аорты или опухоли печени могут вызвать явное кровотечение в брюшную полость. - Наличие бактериальной инфекции подтверждают бактериологическим исследованием экссудата. - рН асцитической жидкости <7 предполагает наличие бактериальной инфекции. Лабораторные исследования - Асцитическая жидкость - Показатели, определяемые в обязательном порядке: - Общее количество клеток - Количество нейтрофилов - Общий белок - Посев для культивирования (не менее 10 мл). - Показатели, облегчающие диагностику: - Содержание ЛДГ - Содержание амилазы - Культивирование кислотоустойчивой и грибковой флоры - Цитология - Содержание триглицеридов. - Дополнительные исследования асцитической жидкости - Гельминты, гранулы талька - Наличие мочи, крови - Эмбриональные онкологические Аг >10 нг/мл (10 мкг/л). - Показатели, характерные для транссудата: - Белок <25 г/л - Относительная плотность 1,005-1,015 - Соотношение -альбумины/глобулины 2,5-4,0 - Лейкоциты до 15 в поле зрения - Проба Ривальта отрицательна. - Показатели, характерные для экссудата: - Белок >25 г/л - Относительная плотность > 1,015 - Соотношение альбумины/глобулины - 0,5-2,0 - Лейкоциты свыше 15В поле зрения - Проба Ривальта положительна. - Кровь - креатинин (<1,4 мг%), электролиты. - Моча - содержание натрия в одной пробе: Ф<10 мЭкв/л (диуретики неэффективны) - 10-70 мЭкв/л (назначают диуретики) - >70 мЭкв/л (диуретики не показаны). Специальные исследования - Лапароскопия - УЗИ или КТ - Диагностический парацентез. Дифференциальный диагноз - Ожирение - Метеоризм - Непроходимость кишечника - Беременность - БолезньХйршспрунга - Врождённый мегаколон - Целиакия. Лечение: зависит от причины асцита. Основа лечения -диуретические средства и парацентез. Диета. Необходимо ограничение поступления натрия в течение нескольких месяцев. При амбулаторном режиме - ограничение приёма поваренной соли с пищей. Тактика ведения - Всем пациентам - Ограничение приёма поваренной соли в течение 3-6 мес, особенно при низком содержании натрия в моче - Поступление воды ограничивают лишь при содержании натрия в сыворотке крови <130 мЭкв/л - При стойком увеличении концентрации креатинина в сыворотке крови до 2,5 мг% и более - снижение дозы диуретиков и проведение лечебного лапароцентеза - Ежедневное определение массы тела (результаты записывают). - При отёках - Ограничение поступления натрия и применение мочегонных средств обычно достаточно эффективны - Максимальное снижение массы тела - не более 2 270 г/сут - При постоянном уменьшении массы тела - еженедельное определение электролитного состава сыворотки крови. - При асците без отёков - Ограничение поступления натрия, жидкостей и мочегонные средства по указанной ниже .схеме - Максимальное снижение массы тела - 900 г/сут. - При нарастании асцита или увеличении содержания креати-нина и азота мочевины в сыворотке крови (несмотря на лечение) - лечебный парацентез. При удалении более 5 л асцитической жидкости рекомендуют вводить альбумин в/в (10 г на 1 л удалённой жидкости). За одну процедуру можно удалить до 10 л, однако следует учитывать возможность развития гиповолемического шока. Лекарственная терапия - Спиронолактон 100-300 мг внутрь 1 р/сут - препарат выбора при асците, обусловленном циррозом печени; фуросе-мид 40-120 мг/сут внутрь - при асците другой этиологии. Препараты можно комбинировать - Препараты необходимо давать в достаточных для адекватного выведения натрия с мочой дозировках - За сутки количество выводимого и поступающего натрия должно быть одинаковым: [концентрация натрия в моче (мЭкв/я) х диурез (л) = количество натрия, поступающего с пищей (мЭкв)\. Дозу диуретика ежедневно увеличивают до достижения этого равенства. Перед каждым изменением дозы определяют электролитный состав сыворотки крови. - Меры предосторожности - Чрезмерный диурез может стать причиной гипокалиемии, усугубления печёночной энцефалопатии, гипо-волемии, азотемии, реже - почечной недостаточности и смерти - При приёме диуретиков еженедельно определяют концентрацию креатинина в сыворотке крови - Необходимо наблюдение за пациентом для своевременного выявления возможных гиповолемии, олигу-рии, азотемии, гипо- или гиперкалиемии и энцефалопатии. - Лекарственное взаимодействие. При приёме спиронолактона без других мочегонных средств не следует одновременно вводить препараты калия. Хирургическое лечение. При хроническом асците, не поддающемся лечению, возможно брюшно-ярёмное шунтирование (шутЛеВина), но при этом высок риск инфицирования и ДВС. Течение и прогноз - Асцит редко представляет непосредственную угрозу для жизни. Консервативная терапия обычно бывает эффективной - Прогноз зависит от причины асцита. См. также Недостаточность сердечная, Синдром нефритический, Цирроз печени МКБ R18 Асцит
