
анафилаксия | Анафилаксия - острая системная реакция сенсибилизированного организма на повторный контакт с Аг, развивающаяся по I типу аллергических реакций и проявляющаяся острой периферической вазодилатацией. Крайнее проявление анафилаксии - анафилактический шок. Частота - Лекарственный анафилактический шок развивается у 1 из каждых 2 700 госпитализированных пациентов - 0,4-2 летальных исхода на 1 000 000 населения в год от анафилактического шока в ответ на укус перепончатокрылых насекомых. Этиология - Приём ЛС: антибиотики (прежде всего пенициллинового ряда), белковые препараты (ферменты - [трипсин, химотрипсин], гормоны [инсулин, АКТГ]), а также витамин В,, НПВС, местные ане-стетики, препараты, используемые для иммунотерапии (аллергены, антисыворотки, иммуноглобулины, вакцины) - Яд жалящих насекомых (пчёл, ос, шершней) - Пищевые продукты (рыба, ракообразные, коровье молоко, яйца, бобовые, арахис) - Контакт с изделиями из латекса (перчатки, катетеры) - Более редкая причина анафилаксии - физические факторы. У больных с холодовой крапивницей при общем переохлаждении (например, купание в холодной воде) может развиться клиника анафилактического шока - Иногда анафилактический шок может развиться без видимой причины. Эпизоды могут повторяться, сопровождаясь повышением концентрации гистамина в плазме крови. В таких случаях говорят об идиопатической анафилаксии - Генетическая предрасположенность (гиперчувствительность к определённым Аг). Факторы риска. Наличие атонических заболеваний и анафилактических реакций в анамнезе. Патогенез - Высвобождение гистамина при IgE-опосредованной дегра-нуляции тучных клеток приводит к расширению периферических сосудов (прежде всего артериол), снижению периферического сопротивления, депонированию крови на периферии вследствие увеличения объёма периферического сосудистого русла и падению АД - В отличие от анафилактических, анафилактоидные реакции развиваются под влиянием неиммунных активаторов тучных клеток, например йодсодержащих рентгеноконтрастных веществ, р-ров декстранов, а также полимиксина, тубокурарина, опиатов, тиопентала, пентами-дина, гидралазина, доксорубицина, стилбамидина и др. Клиническая картина - Артериальная гипотёнзия, обморок, шоковое состояние. Интервал между появлением признаков шока и контактом с аллергеном варьирует от нескольких секунд при инъекции аллергена или укусе насекомого до 15-30 мин при пероральном поступлении аллергена - Тошнота, рвота, непроизвольное мочеиспускание и/или дефекация - Зуд, гиперемия, возможны крапивница, ангионевротический отёк (кожи, подкожной клетчатки, слизистых оболочек) аллергического происхождения - Бронхообструктивный синдром - Судорожный синдром - Насморк, затруднённое носовое дыхание - Затруднение глотания (первый признак отёка гортани) - Расширение зрачков - Тахикардия. Лабораторные исследования - Повышение содержания гистамина очень кратковременно и поэтому малоинформативно - Увеличение концентрации триптазы (фермент тучных клеток) - пик содержания отмечают через 30-90 мин после начальных проявлений. Дифференциальный диагноз - Анафилактические реакции, в отличие от анафилактоидных, не развиваются после первого контакта с веществом - Вегетативно-сосудистые реакции (в отличие от анафилаксии не проявляются тахикардией, гиперемией кожи, крапивницей, ангионевротическим отёком, зудом и бронхоспазмом): бра-дикардия с артериальной гипотёнзией - Коллаптоидные состояния, связанные с приёмом ганглиоблокаторов или других препаратов с гипотензивным эффектом - Феохромоцитома - у некоторых пациентов возможна парадоксальная реакция, вызванная стимуляцией В2-адренорецепторов. Начальные проявления феохромоцитомы в этом случае - приступы артериальной гипотёнзии, сопровождающейся тахикардией. Крапивница, ангионевротический отёк, бронхоспазм не возникают - Карциноидный синдром. Лечение: Тактика ведения. Необходим тщательный контроль жизненно важных показателей на протяжении всего периода лечения и спустя несколько часов после купирования анафилаксии. Клинические симптомы могут рецидивировать в течение 24 ч. - Принципы - Повышение периферического сопротивления сосудов - Восстановление ОЦК, нормализация КЩС и поддержание функций жизненно важных органов. - Госпитализация в отделение интенсивной терапии и круглосуточное наблюдение показаны пациентам с анафилаксией умеренной или тяжёлой степени, а также проживающим вдали от медицинских учреждений. Больным в стационаре продолжают лечение антигистаминными препаратами и глюкокортикоидами в течение 72 ч. Обязательный контроль функций почек (диурез, креатинин) для ранней диагностики шоковой почки. - Пациентам с анафилаксией от укусов насекомых после выписки показана специфическая иммунотерапия (комплекс мероприятий, понижающих чувствительность организма к аллергену путём предупреждения развития или торможения иммунологических механизмов сенсибилизации; специфическая гипосенсибилизация предусматривает выработку толерантности к аллергену путём последовательного введения его микродоз в увеличивающихся концентрациях). - Всем пациентам необходимо приобрести набор для экстренного введения адреналина и уметь пользоваться им. Неотложная терапия - Мероприятия, проводимые в обязательном порядке всем больным: - Адреналин - При нерезко выраженных реакциях -0,3-0,5 мл 0,1 % р-ра (детям 0,01 мл/кг 0,1 % р-ра) л/к. Инъекцию можно повторить через 20-30 мин. При развитии анафилаксии после инъекции в конечность следует наложить жгут и ту же дозу адреналина ввести в место инъекции - При реакциях, представляющих угрозу для жизни пациента, - 0,5 мл 0,1 % р-ра в 5 мл 40% р-ра глюкозы либо аналогичный объём норадреналина или 0,3 мл мезатона (детям 0,05-0,1 мл/кг) в/в медленно; далее при необходимости через каждые 5-10 мин. При невозможности введения в/в, можно ввести эндотрахеально или внутрикостно - При неэффективности адреналина: дофамин по 200 мг в 500 мл 5% р-ра глюкозы инфузатором или в/в капельно, дозу (обычно 3-20 мкг/кг/мин) подбирают под контролем АД; глюкагон по 50 мкг/кг в/в струйно в течение 2 мин или по 5-15мкг/мин в/в капельно - при резистентной артериальной гипотёнзии, вызванной сопутствующим лечением В-адреноблокаторами. - Димедрол по 25-50 мг в/в (в/м или внутрь) немедленно и затем через каждые 6 ч в течение 72 ч (детям по 1,25 мг/кг до 25 мг). - Циметидин (блокатор H2-рецепторов) по 300 мг в/ в в течение 3-5 мин (детям по 5-10 мг/кг) и затем по 400 мг 2 р/сут внутрь. - Глюкокортикоиды - Гидрокортизона гемисукцинат по 250-500 мг в/в каждые 4-6 ч (по 4-8 мг/кг детям) или - метилпреднизолон 40-125 мг (детям 1-2 мг/кг) в/в. - При развитии бронхоспазма - B2-Адреномиметики ингаляционно или - Эуфиллин (см. Астма бронхиальная). - При отёке гортани - адреналин 5 мл 0,1 % р-ра ингаляционно. - При судорожном синдроме - противосудорожные средства. Возрастные особенности. В старших возрастных группах введение адреналина может усилить ишемию миокарда или спровоцировать ИМ у пациентов с ИБС; тем не менее адреналин считают препаратом выбора. При назначении димедрола и циметидина следует учитывать их антихолинергические эффекты и воздействие на ЦНС. Беременность. Адреналин и другие сосудосуживающие вещества могут обусловить плацентарное кровотечение. Осложнения - Рецидив анафилактического шока (при применении депо-препаратов, прежде всего бициллина) - Шоковая почка - Шоковая печень - Шоковое лёгкое. Течение и прогноз - Прогноз благоприятный при своевременном оказании неотложной помощи; прогноз значительно ухудшается при введении адреналина позже 30 мин после первых признаков анафилаксии - Повторные эпизоды анафилаксии в течение 2,5 лет возникают у 40% пациентов. Профилактика - Следует избегать приёма препаратов, вызвавших реакцию, а также имеющих перекрёстные антигенные детерминанты, например пенициллины с цефалоспоринами и карбапенемами, новокаин и сульфаниламидные препараты - Необходимо исключить на некоторое время назначение опасных в плане анафилаксии препаратов (например, антибиотиков пенициллинового ряда) - Больной должен находиться рядом с процедурным кабинетом в течение 30 мин после приёма препарата - Следует исключить назначение антибиотиков пенициллинового ряда больным с атопическими заболеваниями - Пациентам с анафилаксией на укус насекомых не следует: - Посещать места, где высока вероятность контакта с насекомыми - Ходить вне дома босиком - Перед выходом на улицу пользоваться сильно пахнущими веществами (лак для волос, духи, одеколон и т.д.) - Носить яркую цветастую одежду - Находиться вне дома без головного убора - Больным необходимо: - Иметь при себе медицинский документ с информацией о диагнозе - При возможном контакте с насекомыми (например, загородная прогулка) иметь при себе набор с наполненным адреналином шприцем - Обязательно наличие противошокового набора и письменных инструкций по лечению анафилактического шока в каждом процедурном кабинете - При необходимости рентгеноконтрастного исследования следует подобрать контрастное вещество с низкой осмотической активностью. Если это невозможно, то до исследования необходимо: - Отменить В-адреноблокаторы - Пациентам с анафилакто-идными реакциями в анамнезе необходимо профилактическое введение: - преднизолона 50 мг внутрь (или метилпреднизолона 100 мг в/в) за 13, 6 и 1 ч до процедуры - димедрола по 50 мг или - циметидина 300 мг или ранитидина 50 мг за 13, 6 и 1 ч - При наличии у пациента гиперчувствительности к латексу необходимо использовать перчатки, системы для внутривенного введения жидкостей и другой медицинский инструментарий, не содержащие латекса. См. также Аллергия пищевая МКБ - Т78.0 Анафилактический шок, вызванный патологической реакцией на пищу - Т78.2 Анафилактический шок неуточнённый - Т88.6 Анафилактический шок, обусловленный патологической реакцией на адекватно применённое ЛС - Т88.7 Патологическая реакция на ЛС или медикаменты неуточнённая
ангидроз | Ангидроз - патологическое состояние, характеризующееся отсутствием потоотделения. Классификация - Острый ангидроз развивается при функциональных нарушениях потоотделения (например, при быстром и значительном обезвоживании организма, некоторых отравлениях [например, препаратами красавки] и интоксикациях [например, холера, токсикоз беременных, лучевая болезнь]) - Хронический ангидроз развивается, как правило, при гипо- и аплазии потовых желез - Тропический (астения тропическая ангидротическая, О Ърёйна тропический ангидроз, Шелли глубокая потница) - ангидроз, наблюдаемый в условиях тропического климата и сопровождающийся везикулярной сыпью - По локализации различают очаговый и генерализованный ангидроз. Причины - Старение - Лучевой дерматит - Хронический атрофичес-кий акродерматит - Склеродермия - поражения спинного мозга - Отравление акрихином - Потница - Симпатэктомия - Периферическая невропатия - Применение ганглиоблокаторов - Ангидротическая эк-тодермальная дисплазия - Холиноблокаторы - Истерия - Опухоли ствола мозга - Болезнь Фабри. Дифференциальный диагноз - Синдром Шёгрена - Дисплазии эк-тодермальные - Синдром Ван-ден-Боша (*314500, X): потоотделение отсутствует, салоотделение снижено, алопецйя, тонкие волосы; ногти и слизистые оболочки не изменены, задержка роста, снижение интеллекта - Ротмунда-Томсона синдром (268400, р) - Врождённая пахи-онихия (Ядассона-Леванддвского - 167200; Джексона-Лоулера -167210 [мутации генов кератинов, R]): онихогрипоз, ладонно-подошвенный гиперкератоз, фолликулярный гиперкератоз и лейкокератоз ротовой полости - Семейная дизавтономия типа 2 (#256800, ген рецептора тирозинкиназы 1 типа к фактору роста нервов NTRK1 [1913151, р): врождённая нечувствительность к боли, нарушение терморегуляции, олигофрения, самоповреждения, ангидроз, эпизоды одышки, лихорадка неясного генеза; отсутствие потовой реакции на тепловые, болевые, эмоциональные или химические стимулы. Синонимы: невропатия врождённая сенсорная с ангидрозом, врождённая нечувствительность к боли с ангидрозом Свенсона, наследственная сенсорная и автономная невропатия IV. Лечение направлено на устранение причин, нарушающих нормальное потоотделение (при приобретённом ангидрозе). При врождённых формах лечение симптоматическое. См. также Дисплазия эктодермальная, Ихтиозы и ихтиозиформные дерматозы МКБ. L74.4 Ангидроз Литература. Van den Bosch J: A new syndrome in three generations of a Dutch family. Ophthalmologica 137: 422-423, 1959; Jackson ADM; Lawler SD: Pachyonychia congenita: a report of six cases in one family. Ann. Eugen. 16: 142-146, 1951; Jadassohn J, Lewandowsky F: Pachyonychia congenita. In: Jacobs Ikonographia Dermatologica. Berlin: Urban and Schwarzenberg 1: 1906; Rothmund A: Ueber Cataracte in Verbindung mit einer eigenthuemlichen Hautdegeneration. Albrecht van GraefesArch. Klin. Exp. Ophthal. 14: 159-182, 1868
ангина | Ангина - инфекционное заболевание с местными проявлениями в виде острого воспаления компонентов лимфатического глоточного кольца, чаще всего нёбных миндалин, вызываемое стрептококками или стафилококками, реже другими микроорганизмами. Этиология - Бактерии - наиболее часто В-гемолитический стрептококк группы А, реже стафилококк или их сочетание - Вирусы -чаще аденовирусы (1-9 тип), энтеровирус Коксаки, вирус герпеса - Спирохета Венсана в симбиозе с веретенообразной палочкой (язвенно-плёнчатая ангина) - Грибы рода Candida в симбиозе с патологическими кокками. Эпидемиология - Одно из наиболее распространённых заболеваний верхних дыхательных путей, по частоте уступает только гриппу и вирусным инфекциям. Заболеваемость имеет выраженный сезонный характер (весна, осень). 70-100% заболевших в возрасте от 15 до 35 лет - Воздушно-капельный путь передачи инфекции. Источник инфекции - больной, предметы быта. Патогенез - Для возникновения ангины недостаточно носителъства патогенных микроорганизмов - Факторы, приводящие к снижению резистентности: - Экзогенные - запылённость, загазованность, перепады температуры окружающей среды, местное переохлаждение, нарушение носового дыхания - Эндогенные. Классификация - Первичные ангины - острые воспалительные заболевания с клиническими признаками поражения только лимфаденоидного кольца глотки - Вторичные ангины - Поражение миндалин при острых инфекционных заболеваниях (дифтерии, скарлатине, туляремии, брюшном тифе, инфекционном мононуклеозе) - Поражение миндалин при заболеваниях системы крови (агранулоцитозе, алиментарно-ток-сической алейкии, лейкозе). Синоним. Тонзиллит острый См. также Ангина первичная, Ангина вторичная, Ангина язвенно-плёнчатая, Ангина герпетическая, Ангина фон Людвига (п1) Литература. 129: 16-19
ангина вторичная | Вторичная ангина - острое воспаление компонентов лимфатического глоточного кольца (чаще - нёбных миндалин), обусловленное системным заболеванием: инфекционной или гематологической патологией.
ангины при инфекционных заболеваниях | Ангина при кори - Поражение слизистой оболочки глотки возникает в продромальном периоде и периоде высыпаний - На слизистой оболочке щёк обнаруживают пятна Белъского-Филатова-Котика - Коревая энантема - Характерная кожная сыпь - Фарингоскопическая картина варьирует от катаральной ангины до некротического процесса. Ангина дифтерийная - самая распространённая форма дифтерийной инфекции. - Клиническая картина - Начало острое - Общая интоксикация - головная боль, недомогание, снижение аппетита, адинамия - Выраженная боль в горле, усиливающаяся на 2 сут заболевания - Бледность. - Фарингоскопия - Отёчность нёбных миндалин и дужек, неяркая гиперемия с цианотичным оттенком - В глубине лакун (при островковой форме) и/или на сводчатой поверхности миндалин (плёнчатая форма) обнаруживают налёты в виде плёнок серовато-жёлтого или жёлто-белого цвета; налёт появляется к концу 2 сут заболевания. Плёнки толстые, удаляются с трудом, не растираются на предметном стекле, тонут в воде. После удаления плёнки на её месте формируются новые налёты - Налёты на миндалинах сохраняются после нормализации температуры тела и исчезновения симптомов интоксикации (важно для ретроспективной диагностики нелеченой дифтерии и для профилактики осложнений - миокардита, пареза мягкого нёба и др.). - При ангине, сопровождающейся образованием налётов, необходимо в первую очередь подозревать дифтерийный процесс. Отрицательные результаты бактериологического исследования на дифтерию не считают достаточным основанием для отмены клинического диагноза дифтерии. Ангина при скарлатине - Клиническая картина - Воспаление слизистой оболочки глотки от катарального до некротического - Характерно появление скарлатинозной энантемы уже в конце продромального периода, т.е. раньше скарлатинозной экзантемы - Типичное лицо - скарлатинозная маска: яркий румянец, бледность носогубного треугольника - Регионарные лимфатические узлы увеличены, болезненны. - Фарингоскопия - Выраженная распространённая гиперемия нёбных миндалин, твёрдого нёба с отчётливыми границами - Отёкший и гиперемированный нёбный язычок - вид раздавленной клюквы - Нёбные миндалины резко увеличены, гиперемированы, их изменения соответствуют фолликулярной катаральной ангине. На миндалинах появляются серовато-желтоватые налёты, иногда сливающиеся и покрывающие всю миндалину. Налёты плотно спаяны с поверхностью миндалины, но не возвышаются над ней. Ангина при туляремии возникает при её тонзиллярно-бу-бонной форме - Клиническая картина - Первые 2 дня изменения миндалин носят катаральный характер, с 3 дня - плёнчатый или некротический - Регионарный лимфаденит - заднешейные и подчелюстные лимфатические узлы увеличиваются в размерах в течение 1-3 дней, сливаются, образуя туляремийный бубон (величина от ореха до гусиного яйца) - Конгломерат лимфатических узлов не спаян с окружающими тканями, малоболезненный, склонен к нагноению и образованию фистул - Процесс, как правило, односторонний - Заживление медленное, от 2-3 нед до 3-6 мес, с образованием келоидного рубца. - Фарингоскопия: миндалины увеличены в размерах, покрыты серовато-белым налётом. При некротической форме налёт имеет грязно-серый цвет, чётко отграничен и располагается ниже уровня здоровой ткани - Диагностика: обнаружение в мазках из участков некроза и лимфатических узлах Francisella tularensis. Ангина при брюшном тифе - Клиническая картина - Как начальный симптом заболевания ангина возникает в 50-70% случаев - В продромальном периоде - подъём температуры тела - Умеренная боль в глотке - Лимфатические узлы увеличены на стороне поражения, болезненны при пальпации. - Фарингоскопия: в начале заболевания - картина катаральной ангины, затем на 2 нед может возникнуть одностороннее безболезненное язвенно-некротическое поражение миндалины с образованием на ней мелких округлых язвочек с гладкими красными краями и сероватым дном, распространяющихся на нёбные дужки. Через 4 нед появляются участки грануляционной ткани с последующей эпителизацией. Моноцитарная ангина (ангина при инфекционном моно-нуклеозе) - острое инфекционное заболевание, характеризующееся моноцитозом в крови и типичными изменениями в зеве - Этиология: первичное инфицирование вирусом Эпстайна-Барр в подростковом или более старшем возрасте - Клиническая картина - Острое начало с ознобом и резким подъёмом температуры тела до 40 °С и выше - Боль в горле - Увеличение и болезненность зачелюстных, шейных и заглоточных лимфатических узлов - В разгар лимфаденита появляются изменения в глотке. На начальных стадиях изменения носят характер катаральной или фолликулярной ангины; в дальнейшем напоминают дифтерийную ангину (в 2/3 случаев моноцитарной ангины ошибочно ставят диагноз дифтерии) - Возникает выраженный отёк слизистой оболочки глотки и лимфаденоидного кольца, что приводит к затруднению носового дыхания, гнусавости, ощущению заложенности ушей - Селезёнка увеличена, плотная, безболезненна при пальпации - Налёты на миндалинах сохраняются долго (до нескольких недель и даже месяцев), иногда рецидивируют - Лабораторные признаки - лейкоцитоз 10-20х109/л и выше с преобладанием мононуклеаров (до 60-80%).
ангины при заболеваниях системы крови | Ангина при аграиулоцитозе - Клиническая картина - Повышение температуры тела до 39-40 ''С с ознобами, интоксикацией, тяжёлым общим состоянием - Сильная боль в горле - Слюнотечение - Гнилостный запах изо рта - На высоте заболевания развивается геморрагический синдром: кровоточивость дёсен, носовые кровотечения, кровоизлияния в кожу - Стоматит, поражение ЖКТ. - Фарингоскопия. Изменения в глотке чаще локализуются на миндалинах и имеют язвенно-некротический характер, распространяясь на слизистую оболочку глотки, дёсен, гортани. В крови резко уменьшено количество всех форм лейкоцитов (до сотен клеток в 1 мкл), тромбоцитов и ретикулоцитов. Число плазматических клеток увеличено. Ангина при лейкозе - Клиническая картина - признаки ангины, возникающие на 3-5 сут острого лейкоза или обострения хронического - Фарингоскопия. Изменения миндалин вначале соответствуют катаральной ангине, в дальнейшем возникает геморрагическое, язвенно-некротическое или гангренозное поражение. Некроз распространяется на слизистую оболочку полости рта, дёсен, глотки. Образовавшийся на поверхности некротизированных участков налёт имеет грязно-серый или бурый цвет, при его отторжении обнажается кровоточащая эрозированная поверхность. Регионарные лимфатические узлы увеличены. Лечение: - Ангины при инфекционных заболеваниях - госпитализация в инфекционную больницу. Этиотропная, патогенетическая и симптоматическая терапия. Лечебно-дезинфицирующие полоскания - При заболеваниях системы крови лечение проводят в терапевтическом или специализированном гематологическом отделении. См. также Корь, Дифтерия, Скарлатина, Тиф брюшной, Туляремия, Мононуклеоз инфекционный, Ангина первичная. Тонзиллит, Агранулоцитоз, Лейкоз острый, Алейкия алиментарно-токсическая МКБ. J02.9 Острый фарингит неуточнённый
ангина герпетическая | Герпетическая ангина - острая инфекция с внезапным подъёмом температуры тела, дисфагией, фарингитом, иногда болями в животе, тошнотой и рвотой. Патогномоничный признак - склонные к изъязвлению везикуло-папулёзные высыпания на задней стенке глотки или мягком нёбе. Этиология. Возбудители - вирусы Коксаки группы А; наиболее часто поражения вызывают вирусы сероваров 2-6, 8 и 10. Эпидемиология. Вирусы Коксаки распространены повсеместно; отмечают характерную сезонность заболеваемости с подъёмом в летне-осенние месяцы. Основные пути передачи - фекально-оральный и контактный (через отделяемое носоглотки). Пути проникновения возбудителя и распространение идентичны таковым у полиовирусов. Основной природный резервуар - человек, но могут циркулировать и у различных животных, например свиней. Клиническая картина. Заболевание начинается с выраженного гриппоподобного синдрома; характерны снижение аппетита, недомогание, раздражительность, лихорадка и слабость. Позднее появляются болезненность в горле, слюнотечение (боли, локализованные в носоглотке и зеве), острый ринит. Затем на задней стенке глотки, миндалинах, мягком нёбе, язычке, передней части ротовой полости появляются пузырьки с серозным содержимым, напоминающие герпетические поражения. Элементы постепенно подсыхают с образованием корочек; иногда пузырьки могут изъязвляться либо нагнаиваться (присоединение бактериальных инфекций). В более тяжёлых случаях возможны диарея, тошнота и рвота. Методы исследования - Анализ крови: умеренный лейкоцитоз - Выявление возбудителя - Исследуемый материал: смывы и мазки из носоглотки, содержимое кишечника, которыми заражают культуры клеток (например, HeLa или почек обезьян) и мышат-сосунков (последнее особо значимо для идентификации вирусов Коксаки группы А, проявляющих слабый цитопатогенный эффект in vitro) - При наличии цитопатического эффекта производят типирование вируса внесением диагностических иммунных сывороток, меченных флюоресцеином - По характеру патологических изменений у мышей определяют принадлежность вируса Коксаки к группам А или В - Принадлежность к сероварам определяют в РСК, нейтрализации и РИГА с типоспецифическими антисыворотками. Дифференциальный диагноз - Простой герпес - Рецидивирующий афтозный стоматит. Лечение симптоматическое: НПВС, полоскание полости рта 2% р-ром лидокаина. Диета № 13. Осложнения - Экзантемы - При генерализации процесса - менингиты, энцефалит и миокардиты. Прогноз благоприятный: заболевание заканчивается полным выздоровлением. Синонимы - Герпангина - Ангина ульцерозная - Фарингит афтозный - Фарингит везикулярный См. также Ангина МКБ. В08.5 Энтеровирусный везикулярный фарингит
ангина первичная | Первичная ангина - инфекционное заболевание с местными проявлениями в виде острого воспаления компонентов лимфаденоидного глоточного кольца, чаще всего нёбных миндалин, возникающее первично вне связи с инфекционными заболеваниями и заболеваниями системы крови. Обычно термином ангина обозначают именно первичную ангину. Ангиной также называют обострение хронического тонзиллита. Классификация. Катаральная, фолликулярная, лакунарная: чаще как стадии одного процесса. Отдельно выделяют язвенно-плёнчатую ангину (см. Ангина язвенно-плёнчатая). Катаральная ангина - преимущественно поверхностное поражение нёбных миндалин. Инкубационный период: от нескольких часов до 2-4 дней. - Клиническая картина - Острое начало, першение и сухость в глотке, боль (возможна иррадиация в ухо) - Общее недомогание, головная боль, боли в суставах и мышцах - Температура тела субфебрильная (может быть озноб) - Изменения крови отсутствуют или незначительны - Регионарные лимфатические узлы болезненны при пальпации - У детей клинические проявления более выражены, в т.ч. и температурная реакция - Заболевание длится 1-2 дня, после чего воспалительные явления в глотке стихают или ангина переходит в другую форму. - Фарингоскопия: нёбные миндалины гипертрофированы, отёчны. Фолликулярная ангина характеризуется преимущественным поражением фолликулярного аппарата миндалин. - Клиническая картина - Внезапный озноб, температура тела до 40 °С, сильная боль в горле - Выраженные явления интоксикации (резкая общая слабость, головная боль, боли в сердце, суставах и мышцах), диспепсия, олигурия - Изменения крови - лейкоцитоз с нейтрофильным сдвигом влево, СОЭ до 40-50 мм/ч - Изменения мочи - следы белка, иногда эритроциты. - Фарингоскопия: нёбные миндалины гипертрофированы, резко отёчны. Сквозь эпителиальный покров просвечивают нагноившиеся фолликулы в виде беловато-желтоватых образований величиной с булавочную головку (картина звёздного неба). Нагноившиеся фолликулы вскрываются, образуя гнойный налёт, не распространяющийся за пределы миндалин. Лакунарная ангина характеризуется поражением миндалин в области лакун с распространением гнойного налёта на свободную поверхность нёбных миндалин. Налёт за пределы миндалин не выходит. - Клиническая картина - Резкий подъём температуры тела до 39-40 ''С, озноб, боль в горле, боли в сердце, суставах, головная боль, нередко гиперсаливация, у детей часто возникает рвота - Характерно увеличение регионарных лимфатических узлов, пальпация их резко болезненна - Изменения в крови и моче аналогичны таковым при фолликулярной ангине - Длительность течения - 5-9 дней. Симптомы нарастают быстро и так же быстро стихают. В период стихания клинических проявлений начинается очищение миндалин от налётов. Увеличение регионарных лимфатических узлов держится дольше других симптомов - до 10-12 дней. - Фарингоскопия: резкая гиперемия миндалин, их отёк и инфильтрация, лакуны расширены; желтовато-белое фибринозно-гнойное содержимое лакун образует на поверхности миндалин рыхлый налёт в виде мелких очагов или плёнки. Налёт не выходит за пределы миндалин, тусклый, рыхлый, легко удаляется, не оставляя кровоточащего дефекта. Дифференциальная диагностика - Грипп - характерны выраженная интоксикация, воспаление верхних дыхательных путей, лейкопения - Другие ОРВИ - характерны ринорея, отсутствие или слабая выраженность интоксикации, субфебрильная температура тела - Острый фарингит - общее состояние страдает мало, гиперемия задней стенки глотки обычно не распространяется на нёбные миндалины, температура тела чаще нормальная - Вторичные ангины - Обострение хронических тонзиллитов. Лечение: - Лечение амбулаторное с изоляцией больного, при тяжёлом течении показана госпитализация в инфекционное отделение. - Диета щадящая, богатая витаминами С и группы В, обильное витаминизированное питьё. - Антимикробная терапия в течение 5-7 дней: антибиотики пенициллинового ряда, цефалоспорины I поколения, макролиды (например, спирамицин). - НПВС, например ацетилсалициловая кислота, - по показаниям. - Местное лечение - Биопарокс - ингаляционно по 4 вдыхания ртом и/или носом каждые 4 ч в течение 4-5 дней. Противопоказан при гиперчувствительности и детям до 2,5 лет. Может вызвать раздражение слизистой оболочки носоглотки, бронхоспазм, аллергические реакции - Фарингосепт -таблетку держать во рту до полного рассасывания (взрослым 3~5 таблеток/сут, детям от 3 до 7 лет по 1 таблетке 3 р/сут в течение 3-4 дней). После приёма таблетки следует воздержаться от приёма пищи и питья в течение Зч - Грамицидин С - таблетку держат во рту (защёчно) до полного рассасывания. Применяют по 2 таблетки (одну за другой в течение 20-30 мин) 4 р/сут в течение 2-3 дней - Полоскание тёплыми отварами трав (шалфея, ромашки), р-рами калия перманганата, натрия гидрокарбоната, борной кислоты, фурацилина, перекиси водорода до 8-10р/сут - Тепло на область шеи: ватно-марлевая повязка или согревающий компресс - При выраженном регионарном лимфадените назначают микроволновую терапию или токи УВЧ. - После выписки из стационара пациент в течение 1 мес подлежит наблюдению участкового терапевта (педиатра). Необходимо заключение оториноларинголога о целесообразности взятия больного на диспансерный учёт. Осложнения - см. Паратонзимит, Абсцесс паратонзимярный, Сепсис тонзимогенный, Медиастинит тонзимогенный Прогноз - Катаральная ангина - благоприятный - При лакунарной и фолликулярной ангине прогноз благоприятный, но после перенесённой ангины, независимо от тяжести её течения, часто развивается хронический тонзиллит - При благоприятном течении ангины трудоспособность обычно восстанавливается через 10-12 дней - После первичных ангин, обусловленных |3-гемолитическим стрептококком группы А, независимо от формы ангины (даже после катаральной), возможно развитие сопряжённых заболеваний: ревматизма, гломерулонефрита, изолированного миокардита. Профилактика - см. Тонзиллит хронический Синоним. Тонзиллит острый См. также Тонзиллит. Ангина язвенно-плёнчатая, Ангина вторичная, рис. 4-1, рис. 4-2 МКБ. J03 Острый тонзиллит
ангина язвенно-плёнчатая | Язвенно-плёнчатая ангина - острое воспалительное заболевание нёбных миндалин, вызываемое находящимися в симбиозе веретенообразной палочкой Плаута-Венсана и спирохетой Венсана, характеризующееся образованием поверхностных язв, покрытых грязно-зелёным налётом, имеющим гнилостный запах. Этиология. Активация сапрофитной флоры вследствие снижения естественной резистентности организма - Как правило, возникает у ослабленных и истощённых людей, с иммунодефицитом, гиповитаминозом С и группы В, хроническими интоксикациями - Возникновение язвенно-плёнчатой ангины возможно как осложнение других язвенных процессов (изъязвление злокачественных новообразований, ангина при лейкозах, агранулоцитозе, лимфогранулематозе, лучевых фарингитах, дифтерии). Клиническая картина - Удовлетворительное общее состояние, неприятный запах изо рта, слюнотечение, боль при глотании и жевании - Температура тела субфебрильная - Кровь - умеренный лейкоцитоз, увеличение СОЭ. Сопутствующие состояния - в 10% случаев протекает совместно с дифтерией. Фарингоскопия - Одностороннее поражение миндалин - На свободной поверхности появляются легко снимаемые серовато-желтоватые налёты, оставляющие поверхностные малоболезненные язвы с дном серого цвета. Язвы заживают без образования дефектов. Изъязвления могут распространяться за пределы миндалин на полость рта, глотку и вестибулярный отдел гортани. Некротический процесс может охватывать подлежащие ткани вплоть до надкостницы. Лечение должен проводить оториноларинголог - Смазывание изъязвлённой слизистой оболочки 10% р-ром новарсенола в глицерине, 2% р-ром метиленового синего, 1% р-ром борной кислоты, 10% р-ром меди сульфата - Полоскание глотки 0,1% р-ром этакридина лактата, 0,1% р-ром калия перманга-ната - При затяжном течении и глубоких некрозах назначают антибиотикотерапию. Прогноз благоприятный при адекватном лечении. Синоним. Ангина Симоновского-Плаута-Венсана См. также Ангина первичная, Тонзиллит МКБ. А69.1 Другие инфекции Венсана
ангиокератома | Ангиокератома - дерматоз, проявляющийся единичными или множественными доброкачественными сосудистыми образованиями типа ангиом в сочетании с гиперкератозом. Существует множество заболеваний, сопровождающихся появлением ангиокератом. Недостаточность а-галактозидазы А - см. Болезнь Фабри. Недостаточность а-галактозидазы В (*104170, N-Ацетил-а-D-галактозаминидаза, КФ 3.2.1.49, 22qll, ген GALB, несколько аллелей, р). Некоторые формы известны как болезни Шиндлера и Канэа-ки. Начало заболевания на первом году жизни. На первый план выступают последствия дегенерации аксонов центральной и периферической нервной систем: утрата двигательных и речевых навыков, децеребрационная ригидность, миоклонические судороги, слепота, невропатии. Также характерны ангиокератомы, телеангиэкта-зии слизистой оболочки желудка. Ангиокератомы ограниченные - Болезнь Фордайса: поражение кожи мошонки. Синонимы: ангиоке-ратома ограниченная невиформная мошонки, Саттона ангиокератома, Фордайса ограниченная ангиокератома мошонки, Фдрдайса-Саттона ангиокератома мошонки, Фордайса синдром. - Ангиокератома Мибёлли. Преимущественное поражение пальцев кисти, как правило, у ослабленных девочек. Синонимы: ангиокератома ограниченная невиформная пальцев, ангиокератома пальцев акроасфиктическая, Брака бородавчатая телеангиэктазия. - Сосудистый невус Киссмайера. Единичные поражения кожи туловища или конечностей. Синонимы: ангиокератома ограниченная невиформная туловища, гемангиома бородавчатая, Киссмайера бородавчатый сосудистый невус, невус ангиокератозный. - Лимфангиокератома - врождённый дерматоз, характеризующийся сочетанием пузырьков, содержащих лимфу, и бородавчатых разрастаний на коже туловища и половых органов. Антиокератомы, сопровождающие другие заболевания: фуко-зидоз (301500), ганглиозидоз генерализованный GM1, типы 1 и 3 (230500), мукополисахаридоз IVB (253010). См. также Аспартилгликозаминурия, Болезнь Фабри МКБ. Е75.2 Ангиокератома MIM. 104170 Недостаточность а-галактозидазы В, болезнь Канзаки, болезнь Шиндлера Литература. Brown LK et al: Pulmonary involvement in Fabry disease. Am. J. Resp. Crit. Care Med. 155: 1004-1010,1997; Fabry J: Ein Beitrag Zur Kenntnis der Purpura haemorrhagica nodularis (Purpura papulosa hemorrhagica Hebrae). Arch. Derm. Syph. 43: 187-200, 1898; Kanzaki Т et al: Angiokeratoma corporis diffusum with glycopeptiduria due to deficient lysosomal a-N-acetylgalactosaminidase activity: clinical, morphologic, and biochemical studies. Arch. Derm. 129: 460-465, 1993; Ohshima Т et al: a-galactosidase A deficient mice: a model of Fabry disease. PNAS 94: 2540-2544, 1997; Schindler D et al: Neuroaxonal dystrophy due to lysosomal a-N-acetylgalactosaminidase deficiency. New Eng. J. Med. 320: 1735-1740, 1989
аневризма | Аневризма - локальное расширение просвета кровеносного сосуда или сердца вследствие патологических изменений их стенки или аномалий развития. Классификации. В связи с большим разнообразием аневризм ни одна классификация (по типу поражённого сосуда, по форме аневризматического мешка, в зависимости от строения стенки, этиопатогенетическая, топографическая) не отражает всего спектра аневризм. Этиопатогеиетическая классификация - Аррозионная развивается в результате повреждения стенки кровеносного сосуда при распространении на него воспалительного или опухолевого процесса - Атеросклеротическая - наиболее распространённый тип; возникает в брюшной аорте и других крупных артериях у лиц старшего возраста; следствие истончения средней оболочки при выраженном атеросклерозе - Врождённая - следствие аномалии развития сосудистой сие- темы - Септическая развивается вследствие инфекционной (бактериальной или микотической) эмболии собственных сосудов артерий или тромбартериита (тромбофлебита) при септических заболеваниях - Сифилитическая поражает обычно грудную аорту и возникает как результат сифилитического аортита - Травматическая развивается вследствие механического повреждения стенки сосуда или сердца, Топографическая классификация - Аорты (см. Аневризма аорты). - Венечной артерии - обычно атеросклеротическая, значительно реже - врождённая. - Внутричерепная (мозговая) - см. Аневризма внутричерепная. - Каротидно-югулярная (соустье каротидноюгулярное) - травматическая артериовенозная аневризма, формирующаяся при одновременном ранении сонной артерии и яремной вены. - Расмуссена аневризма - аневризматическое расширение ветви лёгочной артерии в туберкулёзной каверне, высокий риск аррозии и лёгочного кровотечения. - Аневризмы других артерий. - Аневризмы периферических артерий. Среди них чаще всего наблюдают аневризмы подколенной артерии - Приблизительно 50% аневризм - двусторонние. Из них 25% сочетаются с аневризмами брюшной аорты - Разрывы редки, но часто возникают эмболии и тромбоз - При объективном обследовании выявляют чрезмерно выраженную пульсацию в области подколенной артерии - УЗИ позволяет выявить аневризму - Ангиография помогает выбрать метод реконструкции - Лечение. В большинстве случаев подколенные артерии перевязывают и накладывают шунт. Попытки полного удаления аневризм опасны, поскольку высок риск повреждения близлежащих нервов и вен. - Аневризмы селезёночной артерии по частоте стоят на втором месте после аневризм брюшной аорты. Причины: фиброзная дисплазия, портальная гипертёнзия, многоплодная беременность, воспаление. Диагноз часто устанавливают случайно, когда на обзорной рентгенограмме в левом верхнем квадранте живота выявляют кольцевидный участок кальцификации. Частота разрывов небольших аневризм составляет 2%, достигая 90% при беременности. В 25% случаев разрывы аневризм приводят к летальному исходу. Показания к операции: разрыв, выраженная симптоматика (боли в левом верхнем квадранте живота) и наличие аневризм у женщин детородного возраста. - Сердца аневризма - Аневризма в аневризме - наличие в области дна аневризмы одного или нескольких дополнительных выпячиваний с резко истончёнными и склонными к разрыву стенками - Острая аневризма сердца - растянутый и выбухающий участок некротизированного миокарда. Обычно развивается в острой стадии трансмурального ИМ - Хроническая аневризма сердца. Стенки образованы фиброзной тканью - Желудочковые аневризмы. Часть стенки желудочка, поражённая инфарктом, может истончаться и замещаться соединительной тканью, формируя пятую камеру, связанную с левым желудочком. Образовавшаяся полость поглощает часть ударного объёма левого желудочка. Постинфарктная аневризма может быть причиной сердечной недостаточности, стенокардии, желудочковых аритмий и тромбоэмболии. Лечение. Операции по поводу аневризмы проводят при возникновении осложнений - Сердечно-сосудистая недостаточность - Рецидивирующая пароксизмальная желудочковая тахикардия - Тромбоэмболия ветвей аорты. См. также Аневризма аорты, Аневризма аорты расслаивающая, Аневризма артериовенозная, Аневризма брюшной аорты, Аневризма внутричерепная МКБ. 172.9 Аневризма неуточнённой локализации Литература. 336: 242-246
аневризма аорты | Аневризма аорты - локальное мешковидное выбухание стенки аорты или диффузное расширение всей аорты более чем в 2 раза по сравнению с нормой. Этиология и патогенез - Атеросклеротическая аневризма развивается в результате распада атеросклеротических бляшек и склероза стенки; обычно локализуется в брюшной аорте - Посттравматическая аневризма - ложная аневризма аорты, развивающаяся в результате организации стенок пульсирующей гематомы, образовавшейся при ранении стенки аорты. При травматическом происхождении аневризмы характерны боль в грудной клетке, парез возвратного гортанного нерва, одышка - Сифилитическая аневризма развивается вследствие мезаортита в третичном периоде сифилиса; локализуется обычно в восходящей части или дуге аорты - Расслаивающая аневризма (см. Аневризма аорты расслаивающая). Клиническая картина - Аневризма восходящей части аорты - Аортальная недостаточность - основное проявление (см. Недостаточность аортальная) - Симптомы сдавления верхней полой вены, трахеи (редко). - Аневризма дуги аорты - Ослабление пульса на стороне поражения - Охриплость голоса (паралич левой голосовой связки) вследствие сдавления левого возвратного гортанного нерва - Положительный симптом Оливера- Кардарелли - смещение гортани в систолу вследствие передачи пульсации аневризмы на бронхи, трахею и гортань - Одышка вследствие сдавления трахеи и бронхов аневризмой - Больные занимают вынужденное положение - лёжа на боку с высоко поднятым головным концом - Возможен ателектаз лёгкого с развитием пневмонии - Синдром Хорнера: - Миоз - Энофтальм - Птоз. - Аневризма нисходящей части аорты - Боли за грудиной, обусловленные растяжением нервных сплетений аорты. В отличие от стенокардии, они менее интенсивны, более продолжительны и не проходят после приёма нитроглицерина - Дис-фагия возникает при сдавлении аневризмой нижнего отдела пищевода. - Аневризма брюшной аорты - наиболее частая локализация (см. Аневризма брюшной аорты). Диагностика - Рентгеноскопия грудной клетки - Гомогенная тень с дугообразными контурами, сливающаяся с тенью аорты - Тень пульсирует синхронно с аортой - Мешковидное расширение аорты, как правило, наблюдают при сифилитическом поражении, а веретенообразное - при атеросклеротическом - Узурация грудины, рёбер и тел позвонков - Аортография. Лечение хирургическое - иссечение аневризмы с протезированием. Осложнение. Внезапный разрыв с кровотечением, как правило, в плевральную полость либо в забрюшинное пространство (редко - в двенадцатиперстную кишку), способным обусловить летальный исход. См. также Аневризма, Аневризма аорты расслаивающая, Аневризма брюшной аорты, Аневризма внутричерепная, Недостаточность аортальная МКБ - 171.3 Аневризма брюшной аорты разорванная - 171.4 Аневризма брюшной аорты без упоминания о разрыве - 171.5 Аневризма грудной и брюшной аорты разорванная - 171.6 Аневризма грудной и брюшной аорты без упоминания о разрыве
аневризма аорты расслаивающая | Расслаивающая аневризма аорты развивается вследствие дефекта её внутренней оболочки и расслоения стенки кровью, поступающей под давлением через дефект; образуются интрамуральная гематома и внутрисосудистый канал. Этот канал может сообщаться с истинным просветом аорты в нескольких точках. Расслаивание стенки аорты возможно в любом её отделе, но чаще на протяжении 5 см от клапана аорты и сразу после места отхождения левой подключичной артерии. Частота. 1 случай на 10 000 госпитализированных больных; при аутопсии 1 случай на 350 умерших; не менее 2 000 новых случаев заболевания в год. Преобладающий пол - мужской (3:1). Генетические аспекты - Синдром Эрдхайма(* 132900,R): кистоз-ный некроз средней оболочки; характерна дегенерация средней оболочки, в результате дезорганизации эластических структур формируются щели и кисты; врождённый двустворчатый клапан аорты, эктопия пигментного слоя радужной оболочки - Синдром Марфана - Синдром Элерса-Данло- Русакова. Факторы риска - .Артериальная гипертёнзия - Беременность - Наследственная предрасположенность. Анатомическая классификация Дебейки - Тип I. Вовлечены восходящая часть, дуга и нисходящая часть аорты - Тип II. Вовлечена только восходящая часть аорты - Тип III. Вовлечена только часть аорты, расположенная дистальнее места отхождения левой подключичной артерии. Клиническая картина - Основной симптом - резкая нарастающая боль в грудной клетке, сочетающаяся с повышением АД (впоследствии - снижение АД) - При I и II типе может развиться острая аортальная недостаточность с быстро прогрессирующей сердечной недостаточностью - Асимметрия пульса на руках или ногах (не всегда). Специальные исследования - ЭКГ - гипертрофия левого желудочка, неспецифические изменения сегмента S-T и зубца Т, снижение амплитуды зубцов при наличии тампонады - Эхокардиография -расширение луковицы аорты, увеличение толщины задней или передней стенки аорты, выпот в полости перикарда, подвижный лоскут внутренней оболочки в просвете аорты - Рентгенологическое исследование грудной клетки - расширение верхнего средостения, левосторонний плевральный выпот, нечёткость контуров или увеличение диаметра дуги аорты, двойной контур аорты, расстояние между обыз-вествлённой внутренней оболочкой и наружным контуром аорты более 5 мм, смещение трахеи вправо, увеличение тени сердца - КТ и МРТ органов грудной клетки - двойной просвет аорты с интраму-ральной гематомой, лоскут внутренней оболочки в просвете аорты, сдавление истинного просвета ложным - Аортография - двойной просвет аорты, лоскут внутренней оболочки, сдавление истинного просвета ложным, дефект наполнения (напоминающий язвенный), затекание контраста в интрамуральную полость, аортальная недостаточность - Чреспищеводная Эхокардиография. Дифференциальный диагноз - ИМ - Приступ стенокардии - ТЭЛА - Пневмония - Плеврит - Перикардит - Пневмоторакс - Острый панкреатит - Перфорация язвы желудка или двенадцатиперстной кишки (редко). Лечение: Тактика ведения - Хирургическое лечение (протезирование сегмента аорты). Показания: - Выраженная аортальная недостаточность - Угроза разрыва при значительном сужении основных ветвей аорты и доказанном поступлении крови в полости перикарда и плевры - Безуспешность консервативной терапии - Необходим тщательный контроль гемодинамики и функций жиз- ненно важных органов - Для контроля диуреза следует установить мочевой катетер - Установка катетера Суона-Ганца помогает в наблюдении за работой сердца и давлением наполнения желудочков при использовании вазоактивных препаратов и препаратов, ослабляющих сократимость миокарда. Лекарственная терапия - при неосложнённом расслоении нисходящей части аорты (тип III) позволяет остановить продолжающийся разрыв внутренней оболочки и уменьшить объём гематомы путём снижения АД, в т.ч. за счёт снижения сердечного выброса. Препараты выбора - Пропранолол (анаприлин) по 0,5-1 мг в/в каждые 5 мин до нормализации ЧСС (60-70 в мин) - Натрия нитропруссид в/в до снижения систолического АД до 100-ПОммрт.ст. Альтернативные препараты - Лабеталол по 10-20 мг в/в болюсно, при отсутствии эффекта следует повторить инъекции до общей дозы 300 мг, далее в виде инфузии под контролем гемодинамики - Триметафан - инфузия со скоростью 1-2 мг/мин - Резерпин по 0,5-2 мг в/и каждые 4-8 ч. Действие начинается через 1-3 ч - Метилдопа (метилдофа) по 250-500 мг каждые 6 ч. Действие начинается лишь через 4-6 ч и продолжается 10-12 ч. Противопоказания - Пропранолол - бронхиальная астма, сахарный диабет, болезнь Рейно, синусовая брадикардия, неполная или полная АВ блокада, лечение ингибиторами МАО, кардиогенный шок, хроническая сердечная недостаточность - Натрия нитропруссид -артериовенозный шунт (не следует снимать компенсаторную артериальную гипертёнзию), нарушение мозгового кровообращения. Меры предосторожности - Прекращать приём В-адреноблокаторов следует постепенно - Передозировка натрия нитропруссида или его применение у пациентов с почечной или печёночной недостаточностью может вызвать симптомы интоксикации цианидами вследствие образования в плазме крови большого количества тиоцианата. Ранние признаки интоксикации: спутанность сознания и гиперрефлексия. Концентрацию тиоцианата в крови следует определять через 48 ч после введения натрия нитропруссида - В связи с тем, что тиоцианат блокирует поглощение и связывание йода, следует соблюдать осторожность при применении натрия нитропруссида при гипотиреозе. Наблюдение - Систолическое АД необходимо поддерживать на уровне 120 мм рт.ст. или ниже - Рентгенография или КТ органов грудной клетки - После выписки из стационара пациентов необходимо обследовать через 1 мес, а затем через каждые 3 мес - Особое внимание следует обратить на симптомы аортальной недостаточности, боли в груди или пояснице и рентгенологические признаки мешковидных аневризм аорты. Осложнения - Разрыв аневризмы с развитием шока и быстрым летальным исходом - Рецидив расслаивающей аневризмы аорты. Течение и прогноз. Смерть обычно наступает вследствие разрыва аорты и тампонады сердца - Без лечения в течение 24 ч погибают 25% пациентов, в течение 2 нед - 60%, в течение 3 мес - 90% - Выживаемость госпитализированных пациентов - 70% - У пациентов с расслаивающей аневризмой восходящей части аорты при раннем хирургическом лечении летальность составляет 29-38% - 10-летняя выживаемость всех оперированных пациентов - 40% - Частота повторного расслоения - 13% в течение 5 лет, 23% в течение 10 лет. См. также Аневризма, Аневризма брюшной аорты, Недостаточность аортальная ИКБ - 171 Аневризма и расслоение аорты - 171.0 Расслоение аорты (любой части) Примечание. Болевой синдром плохо купируется назначением анальгетиков, в т.ч. наркотических.
аневризма артериовенозная | Аневризма артериовенозная характеризуется наличием сообщения между артерией и сопутствующей веной (может происходить с образованием или без образования аневризматического мешка; в последнем случае говорят об артериовенозном свище). Выглядит обычно как спутанный клубок сосудов с довольно чётко очерченным центром (ядро) и дренирующими красными венами (содержащими оксигенированную кровь). Может быть врождённой или приобретённой. - Врождённая. Возникает при нарушении развития капилляров и характеризуется отсутствием или слабым развитием в поражённой области капиллярной сети, вместо которой между артерией и веной образуется клубок извитых сосудов, нередко образующих крупные камеры. - Приобретённая. Возникает более часто (в 80% случаев) и обусловлена травмой артерии и вены или прорывом артериальной аневризмы в сопровождающую вену; реже возникает при биопсии стенки сосуда или наложении артериовенозного шунта для проведения гемодиализа. Клиническая картина - Пальпируемая пульсирующая опухоль - Маштоподобный шум над дефектом, исчезающий при пережатии приводящей артерии. Лечение только оперативное (цель - восстановление кровотока по артерии и вене). Прогноз при своевременном оперативном лечении благоприятный. См. также Аневризма МКБ - Q27.3 Артериовенозная аневризма - 177.0 Артериовенозная аневризма приобретённая
аневризма брюшной аорты | Аневризма брюшной аорты развивается, как правило, в результате атеросклеротического поражения и локализуется ниже уровня отхождения почечных артерий. Наблюдают значительно чаще, чем аневризму грудной аорты. Клиническая картина - Боли в животе (обычно слева) или спине, связанные с просачиванием крови через стенку артерии. Боль интенсивная, если аневризматический мешок сдавливает спинномозговые корешки - Ощущение пульсации в животе - Перемежающаяся хромота (вследствие нарушения кровоснабжения нижних конечностей). Диагностика. Примерно 40% аневризм - случайная находка при клиническом или рентгенологическом исследовании - Рентгенологическое исследование - кальцификация стенки аневризмы брюшной аорты в 60% случаев - УЗИ и КТ живота позволяют наиболее точно определить локализацию и размеры аневризмы. КТ даёт возможность детально оценить взаимоотношения аневризмы с почечными и другими висцеральными сосудами и выявить возможные аномалии венозного русла - Ангиография показана пациентам с артериальной гипертёнзией при выраженной или нестабильной стенокардии, стенозе почечных артерий, больным с подозрением на ишемию брыжеечных сосудов, а также пациентам с симптомами окклюзии дистальных артерий. Дифференциальный диагноз проводят с опухолью поджелудочной железы. Лечение: Хирургическое лечение - Показание к операции - увеличение диаметра аневризмы более чем на 0,4 см/год - Аневризмэктомия с замещением аневризмы аортальным протезом из дакрона или другого синтетического материала - До, во время и после операции показано тщательное наблюдение за давлением в полостях сердца и величиной сердечного выброса с помощью катетера Судна-Ганца. Консервативное лечение - Гигроний, имехин, арфонад - В-адреноблокаторы (пропранолол) - Нитропруссид натрия - Маннитол (маннит) назначают для стимуляции диуреза во время операции - После операции может потребоваться срочная коррекция ацидоза и гиперкалиемии. Осложнение - разрыв аневризмы - Риск разрыва зависит от размера аневризмы (обычно аневризму считают большой, если её диаметр вдвое больше диаметра сосуда): - Меньше 4,5 см в диаметре - 9% - Диаметр от 4,5 до 7 см - 35% - Более 7 см в диаметре - 75% - Диагностика - Клиника шока. При небольших разрывах АД может оставаться стабильным - Сильная боль в животе или спине, временами локализующаяся в нижних отделах живота, паховой области, яичках - Пульсирующее образование в брюшной полости более чем в 80% случаев - Непосредственная визуализация с помощью КТ - Хирургическое лечение разрывов аневризмы аорты нужно проводить сразу после установления диагноза. Операционная летальность составляет 50-60%. Прогноз. 90% больных погибают от разрыва аневризмы в течение года. См. также Аневризма, Аневризма аорты МКБ - 171.5 Аневризма грудной и брюшной аорты разорванная - 171.6 Аневризма грудной и брюшной аорты без упоминания о разрыве Примечание. Атипичные аневризмы брюшной аорты - Воспалительные аневризмы отличают выраженные фиброзные изменения передней и боковых стенок аневризмы и подлежащих тканей - Септические аневризмы характеризуют лихорадка, лейкоцитоз и признаки септической эмболии. Аневризмы имеют мешковидную форму, атипичную локализацию и незначительную кальцификацию стенок.
аневризма внутричерепная | Внутричерепная аневризма - любая аневризма сосудов головного мозга, в т.ч. врождённая. Этиология. Результат наследуемых аномалий развития, реже -инфекции. Генетические аспекты - Синдром церебральной аневризмы и цирроза (210050, р): неатеросклеротическая кальцификация сосудов мозга, эмфизема лёгкого, портальная гипертёнзия, цирроз печени, отставание в умственном развитии (Kahn E et al. Berry aneurysms, cirrhosis, pulmonary emphysema, and bilateral symmetrical cerebral calcifications: a new syndrome. Am. J. Med. Genet. Suppl. 3: 343-356, 1987) - Семейная внутричерепная аневризма (*105800,9f) с высоким риском кровоизлияний - Приблизительно у 15% больных с поликистозной болезнью почек обнаруживают ягодообразные аневризмы - В отличие от аневризм, субарахноидальные кровоизлияния, вызванные ангиомами, могут возникать и в детском возрасте. Патогенез - Вне разрыва аневризмы неврологические проявления, как правило, отсутствуют - Разрыв аневризмы приводит к субарахно-идальиому кровоизлиянию (см. Кровоизлияние субарахноидальное). Клиническая картина. Аневризмы многие годы могут протекать бессимптомно. В 25% случаев больных беспокоят головные боли, в половине случаев аналогичные таковым при мигрени. Различают апоплексическую и значительно более редкую паралитическую (опухолеподобную) формы - Апоплексическая - клиника геморрагического инсульта (см. Инсульт геморрагический) - Паралитическая - медленно прогрессирующее поражение отдельных черепных нервов, чаще всего глазодвигательного и зрительного, иногда полушария мозга или его ствола. Как правило; у больных подозревают опухоль мозга или базальный арахноидит. Диагноз. Ангиография - обнаружение артериовенозной ангиомы (сосудистая мальформация). Признаки очагового поражения полушария мозга, судорожные припадки, сосудистый шум при аускуль-тации головы. Хирургическое лечение применяют при развитии осложнений (инсульты). Применяют клипирование аневризмы, перевязку проксимального отдела сонной артерии, индуцированный тромбоз, укрепление стенки аневризматического мешка пластическим материалом, мышцей. См. также Аневризма, Инсульт геморрагический, Кровоизлияние субарахноидальное, Мальформации сосудистые ЦНС МКБ - 160 Субарахноидальное кровоизлияние - 160.7 Субарахноидальное кровоизлияние из внутричерепной артерии неуточнённой - 160.9 Субарахноидальное кровоизлияние неуточнённое - 167.1 Аневризма мозга без разрыва - Q28.0 Артериовенозная аномалия развития прецеребральных сосудов - Q28.1 Другие пороки развития прецеребральных сосудов - Q28.3 Другие пороки развития церебральных сосудов - Q28.2 Артериовенозный порок развития церебральных сосудов Литература. Аневризмы и пороки развития сосудов мозга: этиология, патогенез, классиф., патол. анатомия, в 2 т. Медведев ЮА, Мацко ДЕ. СПб., 1993
анемии | Анемия - снижение количества Нb в единице объёма крови, чаще при одновременном уменьшении числа эритроцитов (или общего объёма эритроцитов). Термин анемия без детализации не определяет конкретного заболевания, а указывает на изменения в анализах крови, т.е. анемию следует считать одним из симптомов патологических состояний. Общие признаки - Содержание Нb <100 г/л, количество эритроцитов <4,0х1012/л, содержание железа сыворотки крови <14,3 мкмоль/л - Возможно изолированное существование одного признака или их сочетание. Например, для талассемии не характерно снижение количества эритроцитов. Классифицирующие критерии - По морфологии эритроцитов различают микроцитарные, нор-моцитарные и макроцитарные анемии (цитарный указывает на размер эритроцитов) - Объективный критерий оценки - средний эритроцитарный объём (СЭО); в норме составляет 80-94 фемтолитра (фл). - По степени насыщения эритроцитов Нb (или по содержанию сывороточного железа) различают гипохромные, нормохромные и гиперхромные анемии (хромный указывает на цвет эритроцитов) - Объективный критерий оценки - среднее содержание Нb в эритроците (ССГЭ); в норме составляет 27-33 пикограмма (пг). По сочетанию первого и второго критериев различают анемии: - Гипохромные микроцитарные (низкие СЭО и ССГЭ) - Макроцитарные (увеличенный СЭО) - Нормохромные нор-моцитарные (СЭО и ССГЭ в пределах нормы). - По степени регенерации эритроцитов различают анемии гипо-регенераторные (арегенераторные) и гиперрегенераторные. Определяют по количеству ретикулоцитов крови или рети-кулоцитарному индексу. - По степени гемопоэтического эффекта эритропоэтина. Учитывают как содержание эритропоэтина, так и чувствительность к нему незрелых клеток эритроидного ряда. Патогенетическая классификация - Анемии вследствие нарушений синтеза Нb и обмена железа (гипохромные микроцитарные) - Анемия железодефицитная - Талассемии - Анемии сидеробластные - Анемии при хронических заболеваниях (в 60% нормохромные нормоцитарные). - Анемии вследствие нарушения синтеза ДНК (гиперхромные макроцитарные с мегалобластическим типом кроветворения) - Анемия пернициозная и другие В|2-дефицитные анемии - Анемия фолиеводефицитная. - Прочие патогенетические механизмы (как правило, нормохромные нормоцитарные анемии) - Анемии, сочетающиеся со снижением реакции костного мозга на эритропоэтин - Анемия апластическая - Анемия гипопластическая - Нарушения, характеризующиеся клеточной инфильтрацией костного мозга (миелофтизные анемии) -з- Анемия вследствие недостаточности эритропоэтина - Гиперрегенераторные анемии - Анемия постгеморрагическая острая - Анемии гемолитические. Синоним. Малокровие Сокращения - ССГЭ - среднее содержание Нb в эритроцитах - СЭО - средний эритроцитарный объём. МКБ - D50-D53 Анемии, связанные с питанием - D55-D59 Гемолитические анемии - D60-D64 Апластические и другие анемии. См. также Анемия апластическая, Анемия вследствие нарушений синтеза гемоглобина и обмена железа, Анемия гемолитическая, Анемия гиперрегенераторная (nl), Анемия гипопластическая, Анемия при хронических заболеваниях, Анемия сидеробластная, Анемия в сочетании со снижением реакции костного мозга на эритропоэтин (nl), Анемия миелофтизная (п1) Литература. 34: 140-148
анемии апластические | Апластические анемии - группа патологических состояний, характеризующихся панцитопенией в периферической крови вследствие угнетения кроветворной функции костного мозга. Классификация - Врождённые (анемия Фанкдни) - Приобретённые (результат воздействия химических [бензол], лекарственных [тетрациклин, сульфаниламиды], инфекционных [вирус гепатита В) агентов и ионизирующего излучения) - Идиопатические (причина заболевания неясна). Этиология - Приобретённые анемии - Беременность - Инфекции (вирусный гепатит В, инфекционный мононуклеоз, цитомегаловирусная, парвовирусная, грипп) - Лимфопролиферативные нарушения (тимо-ма, лимфома, хронический лимфобластный лейкоз) - Пароксизмаль- ная ночная гемоглобинурия - Ионизирующее излучение - Токсины и химические вещества - ЛС, например цитостатики, препараты золота, НПВС, противосудорожные препараты, антибиотики - Врождённые анемии (анемия Фанкони). Существует 4 группы комплементации, т.е. не менее 4 генов, мутация любого из которых ведёт к развитию апластической панцитопении 4 типов (все р) - Группа А (тип 1 анемии Фанкони, - 227650, 20ql3.2-ql3.3, дефекты геновFA1, FA, F, р) - Группа В (тип 2, - 227660, дефект гена FA2, р) - Группа С (тип 3, - 227645, 9q22.3, дефект гена FACC, р) - Группа D (тип 4, - 227646, дефект гена FA4, р). Клиническая картина - Характерные черты апластических анемий - Общие признаки (одышка, бледность кожных покровов и слизистых оболочек, тахикардия, слабость, систолический шум на верхушке сердца, снижение массы тела) - Частое присоединение инфекционно-воспалительных и гнойно-некротических процессов различной локализации вследствие лейкопении (нейтропении) - Крупные и мелкие кровоизлияния (в т.ч. в сетчатку глаза), кровотечения различной локализации (меноррагия, мелена, носовые кровотечения), обусловленные тромбоцитопенией - Анемия Фанкони. Существует 2 типа - Классический (тип I) - Низкий рост - Микроцефалия - Деформации скелета (отсутствие или гипоплазия первой пястной или лучевой кости) - Аномалии почек и сердца - Гипоспадия - Гиперпигментация кожи - Глухота - Тип 2 характеризуется наличием малых аномалий развития. Лабораторные исследования - Приобретённая анемия: - Панци-топения - Нормохромные эритроциты - Удлинённое время кровотечения - Выраженное снижение числа ретикулоцитов (арегенераторная анемия) - Повышение уровня сывороточного железа (вследствие ге-мотрансфузий) - Нормальные показатели ОЖСС - Концентрация эри-тропоэтина сыворотки обычно увеличена пропорционально степени анемии - Нарушение показателей функций печени - Анемия Фанкони: - Макроцитоз (в отличие от приобретённой апластической анемии) - Повышение содержания HbF - Отсутствие выраженной панцитопении до 3-8-летнего возраста - Характерны ломкость хромосом, дефекты репарации, повышенная чувствительность хромосом к диэпоксибутану, митомицину и УФО. Пункция костного мозга - Увеличенные запасы железа - Уменьшено число клеток - Уменьшение количества мегакариоцитов - Уменьшение количества миелоцитов - Уменьшение количества эритроидных предшественников - Анемия Фанкони - при пункции костного мозга часто не обнаруживают изменений. Специальные исследования - КТ области тимуса при подозрении на тимому - Рентгенологическое исследование костей предплечья (возможно обнаружение аномалий развития лучевой кости) и больших пальцев кистей (конституциональная анемия) - УЗИ почек. Дифференциальный диагноз - Гипопластическая анемия (в т.ч. транзиторная эритробластопения у детей) - Миелодиспластический синдром - Пароксизмальная ночная гемоглобинурия - Острый лейкоз - Волосатоклеточный лейкоз - СКВ - Диссеминированная инфекция - Гиперспленизм - Анемии при гипотиреозе, гипопитуитаризме и заболеваниях печени. Лечение: Тактика ведения - Стационарное лечение в гематологическом отделении. При нейтропении показана изоляция для предупреждения возможного инфицирования - Исключение причинных факторов - Исследование Аг системы HLA больных и членов их семей. Хирургическое лечение - Трансплантация костного мозга пациентам с выраженной апластической анемией, особенно в возрасте до 30 лет - метод выбора (при наличии HLA-идентичного донора) - Трансплантация от неродственных доноров в случае неэффективности проводимого лечения - Тимэктомия при тимоме. Консервативное лечение - Проводят при отсутствии донора для трансплантации костного мозга. - Антитимоцитарный глобулин (тимоглобулин). Для выявления повышенной чувствительности сначала необходимо проведение кожной пробы а Препарат выбора для лечения пациентов пожилого возраста или при отсутствии донора для трансплантации костного мозга - Курсовая доза 160 мг/кг, разделённая на 4 дозы, в течение первых 4 дней лечения - Необходимую дозу препарата растворяют в 500 мл 0,9% р-ра NaCl и вводят в/в капельно в течение 4-6 ч - Развитие анафилактической реакции - абсолютное показание к прекращению применения препарата. - Циклоспорин (почти настолько же эффективен, как тимоглобулин) - Начальная доза - 5 мг/кг/сут внутрь или 3 мг/кг в/в. Далее дозы подбирают, исходя из концентрации циклоспорина в крови, определяемой ежедневно - При отсутствии эффекта в течение 120 дней препарат отменяют. - Метилпреднизолон - по 2 мг/кг/сут в/в с 1 по 14 день лечения, по 1 мг/кг - с 15 по 21 день. - Колониестимулирующие факторы (лейкомакс) - при неэффективности тимоглобулина или циклоспорина - Начальная доза - 5 мкг/кг/сут п/к до увеличения количества грану-лоцитов более 1 000/мкл - При отсутствии эффекта в течение 14 дней дозу удваивают. - Поддерживающая терапия - Оксигенотерапия - Санация полости рта - Переливание компонентов крови (назначать с осторожностью!) - Андрогены редко эффективны. Осложнения терапии - Геморрагический синдром - Инфекционные осложнения - Гемосидероз при переливании крови - Сердечная недостаточность - Почечная недостаточность - Токсический гепатит - Анафилактический шок (при использовании антитимоцитарного глобулина) - Развитие острого лейкоза. Течение и прогноз - Приобретённая анемия. 80% пациентов при отсутствии трансплантации костного мозга погибают в течение 3 мес от начала заболевания. При предполагаемой трансплантации костного мозга во избежание сенсибилизации в предоперационный период желательно избегать переливаний препаратов крови (в особенности от родственников) - Анемия Фанкони. Выживаемость не превышает 4 лет при изолированной заместительной терапии. Прогноз значительно благоприятнее при эффективности андрогенов или трансплантации костного мозга. Синонимы - Для приобретённых апластических анемий - анемия гипопластическая - Для анемии Фанкони - синдром Фанкони. См. также Агранулоцитоз, Агранулоцитоз наследственный, Анемия, Анемия гипопластическая, Гемоглобинурия пароксизмальная ночная (nl), Лейкоз волосатоклеточный (nl), Синдром миелодис-пластический МКБ - D60 Приобретённая чистая красноклеточная аплазия (эритробластопения) - D61 Другие апластические анемии М1М - 227650 Анемия Фанкони, тип 1 - 227660 Анемия Фанкони, тип 2 - 227645 Анемия Фанкони, тип 3 - 227646 Анемия Фанкони, тип 4 Примечания - Аплазия костного мозга - врождённое или приобретённое тяжёлое состояние, проявляющееся панцитопенией. Врождённая форма сочетается с фенотипическими и цитогенетическими аномалиями, что облегчает диагностику - Панцитопения - снижение количества эритроцитов, лейкоцитов и тромбоцитов. Характерны бледность и сонливость, инфекции, обусловленные нейтропенией; геморрагический диатез вследствие тромбоцитопении. Для дифференциальной диагностики необходимо исследование костного мозга (аплазия [чаще гипоплазия] костного мозга, вытеснение ростков костного мозга властными клетками, аутоиммунное разрушение клеток крови -синдром Эванса) - Конституциональными называют врождённые и иногда идиопатические типы анемий.
анемия вследствие дефицита эритропоэтина | Анемия вследствие недостаточности эритропоэтина - нормохромная (иногда гипохромная) нормоцитарная гипорегене-раторная анемия. Недостаточность эритропоэтина возникает при ХПН, когда возрастает содержание в крови конечных продуктов азотистого обмена и клиренс креатинина <45 мл/мин. Выраженность анемии обычно зависит от тяжести почечной недостаточности (наиболее тяжело протекает при первичном поражении клубочкового аппарата). Этиология и патогенез - Синтез эритропоэтина подавляется высоким содержанием уремических токсинов (при анемии в результате хронических заболеваний этот эффект опосредован цитокинами), что приводит к подавлению эритропоэза - Снижена чувствительность костного мозга к эритропоэтину - Срок жизни эритроцитов укорачивается (незначительный гемолиз) - Возможен алиментарный дефицит фо-лиевой кислоты или железа - Уремический геморрагический диатез; возможны кровоизлияния в плевру, перикард, мозг - При повреждении эндотелия сосудов почек (злокачественная артериальная ги-пертёнзия, узелковый периартериит, острая ишемия) возникает микроангиопатическая гемолитическая анемия с фрагментацией эритроцитов и тромбоцитопенией (у детей протекает остро в виде гемолитико-уремического синдрома). Лечение этиотропное и патогенетическое - Рекомбинантный эритропоэтин - препарат выбора. Начальная доза -50-100 ЕД/кг в/в или п/к 3 р/нед. Через 2-3 мес лечения содержание эритроцитов повышается у большинства пациентов. Необходимо контролировать концентрации железа и фолиевой кислоты в крови, т.к. их дефицит может привести к вторичным осложнениям - Гемотрансфузии (применять осторожно). См. также Анемия, Анемия в сочетании со снижением реакции костного мозга на эритропоэтин (п1) МКБ. D64 Другие анемии
анемии вследствие нарушений синтеза гемоглобина и обмена железа | Гемоглобин (Нb) - соединение тема и глобина - составляет 95% массы эритроцитов. Нb циркулирующих эритроцитов содержит в тетрапиррольном кольце протопорфирина 62% всего железа организма. Анемии вследствие нарушений синтеза Нb возникают при мутациях глобиновых генов (гемогло-бинопатии, талассемии, серповидноклеточные анемии), дефиците железа, цианокобаламина и фолиевой кислоты. Обмен железа - Основное количество железа организма входит в состав тема (Нb, миоглобин, цитохромы). Часть железа запасается в виде ферритина (в гепатоцитах, макрофагах костного мозга и селезёнки) и гемосидерина (в клетках фон Купффера и макрофагах костного мозга). Некоторое количество находится в лабильном состоянии в связи с трансферрином. Большая часть железа, необходимого для синтеза тема, освобождается из разрушенных эритроцитов, и только 5% железа для эритропоэза поступает извне - Источники железа: - Железо, поступающее с пищей, накапливается в эпителиальных клетках слизистой оболочки тонкого кишечника. Отсюда трансферрин переносит железо в красный костный мозг и печень. Железо поступает в эритробласты, а свободный трансферрин возвращается в плазму - При разрушении эритроцитов в селезёнке, печени и костном мозге высвобождаемое из тема железо трансферрин транспортирует в костный мозг; часть железа включается в состав ферритина и гемосидерина. При нарушении синтеза Нb возникают микроцитоз (уменьшение размера) и гипохромия (снижение концентрации Нb) эритроцитов, что объективно проявляется снижением среднего эритроцитарного объёма и среднего содержания Нb в эритроцитах. Классификация - Анемия железодефицитная - Талассемии и различные гемоглобинопатии - Анемия сидеробластная - Анемия при хронических заболеваниях. См. также Анемия железодефицитная, Анемия при хронических заболеваниях, Талассемии МКБ - D50 Железодефицитная анемия - D56 Талассемия - D58.2 Другие гемоглобинопатии - D63 - Анемия при хронических болезнях, классифицированных в других рубриках - D64 Другие анемии
анемия гемолитическая | Гемолитйческие анемии - большая группа анемий, характеризующихся снижением средней продолжительности жизни эритроцитов (в норме 120 дней). Гемолиз (разрушение эритроцита) может быть внесосудистым (в селезёнке, печени или костном мозге) и внутрисосудистым. Общие признаки - выраженная интоксикация с ознобом и лихорадкой, боли в пояснице и животе, шок в результате нарушения микроциркуляции, желтуха, спленомегалия, гемоглобинурия. Этиология. Гемолитйческие анемии возникают при дефектах эритроцитов (внутриклеточные факторы) либо под воздействием внешних по отношению к эритроцитам причин (внеклеточные факторы). Обычно внутриклеточные факторы - наследуемые, а внеклеточные - приобретённые. - Внеклеточные факторы. Микроокружение эритроцитов представлено плазмой и эндотелием сосудов. Присутствие в плазме ауто- или изоантител, токсических веществ или инфекционных агентов вызывает изменения стенки эритроцита, что приводит к его разрушению - Классический пример - гемолитическая аутоиммунная анемия - Изоиммунные Гемолитйческие анемии наблюдают при эритроблас-тозе плода; сюда также можно отнести Гемолитйческие трансфузи-онные реакции - Дефекты эндотелия сосудов (микроангиопатии) также способны повреждать эритроциты - анемия гемолитическая микроангиопатическая. У детей может протекать остро в виде гемолитико-уремического синдрома - Гемоглобинурия пароксизмальная холодовая - Гемолиз при энзимопатиях - Назначение некоторых ЛС (например, сульфаниламидов, противомалярийных препаратов) приводит к гемолитическому кризу. - Внутриклеточные факторы. Внутриклеточные дефекты включают аномалии мембран эритроцитов, Нb или ферментов. Эти дефекты наследуемы (исключая пароксизмальную ночную гемоглобинурию) - Дефекты мембран: - Сфероцитоз наследуемый - Эллиптоцитоз наследуемый - Гемоглобинурия пароксизмальная ночная - Гемоглоби-нопатии (например, серповидноклеточная анемия). Известно более 300 заболеваний, обусловленных точечными мутациями генов глобинов. Дефект молекулы глобина способствует нарушению его полимеризации. Изменяются мембрана, форма эритроцита, увеличивается подверженность гемолизу - Энзимопатии (см. Приложение 2). Лечение индивидуальное в зависимости от вида гемолитиче-ской анемии (например, спленэктомия или заместительная терапия препаратами железа). См. также Анемия гемолитическая аутоиммунная, Анемия гемолитическая микроангиопатическая, ''Гексокиназа'' , ''у-Глутамилцисте-ин синтетаза '' , '' Глутатион пероксидаза '' , '' Глутатион редуктаза '' , '' Глутатион синтетаза '' , '' Глюкозо-6-фосфат изомераза '' , ''2,3-Дифосфогли-церат мутаза '' , '' Енолаза '' , '' Пиримидин нуклеотидаза '' , '' Триозофосфат изомераза '' в Недостаточность ферментов МКБ. D5S-D57 Гемолитические анемии
анемии гемолитические аутоиммунные | Аутоиммунные гемолитические анемии - приобретённые анемии, характеризующиеся развитием гемолиза в результате выработки аутоантител против Аг эритроцитов или эритрока-риоцитов. Классификация аутоантител на основании серологических исследований - Тепловые AT (реагирующие с эритроцитами при температуре не менее 37 °С) - 80-90% - Холодовые AT (реагирующие с эритроцитами при температуре менее 37 °С) - 10% - Двухфазные гемолизины. Этиология - Тепловые AT: - идиопатические причины (50%) - неопластические процессы (лейкоз, миелома множественная, лимфома, тимома) - системные заболевания соединительной ткани - вирусная инфекция (например, гепатит) - Холодовые AT: - идиопатические причины (50%) - инфекции (микоплазмы, некоторые вирусы) - неопластические процессы (лимфома) - пароксизмальная холодовая гемогло-бинурия (синдром Доната-Ландштейнера) - Индуцированная лекарственными средствами (метилдофа, леводопа, высокие дозы пенициллинов и цефалоспоринов - См. также Агранулоцитоз Клиническая картина - Острое начало с повышения температуры тела - Желтуха - Гепатоспленомегалия - Дистрофия миокарда - Общие признаки анемии (слабость, бледность кожных покровов, утомление, одышка при нагрузке, головокружение, тахикардия и т.д.). Лабораторные исследования - Положительная проба Кумбса (тест с антиглобулином к эритроцитам) - Анемия - Увеличение СОЭ - Увеличение среднего содержания Нb в эритроцитах - В периферической крови - сфероцитоз, пойкилоцитоз, анизоцитоз, монетные столбики из эритроцитов, ретикулоцитоз; эритроциты содержат ядра - Ги-пербилирубинемия (за счёт непрямого билирубина) - Снижение содержания гаптоглобина - В моче - уробилинурия, протеинурия; в кале - плейохромия (повышение содержания стеркобилина). Специальные исследования - Серологическое исследование направлено на выявление IgG (AT тепловые) - IgM (AT холодовые). Дифференциальный диагноз. Другие гемолитические анемии. Лечение: Режим стационарный. Постельный режим до полного купирования симптоматики. Тактика ведения зависит от степени тяжести - При индуцированной ЛС - отмена препарата, вызвавшего гемолиз эри- троцитов. Проявления гемолитического синдрома исчезают в течение 2 нед (проба Кумбса остаётся положительной более 1 года) или сразу после выведения препарата из организма, если гемолиз был вызван введением антибиотиков. При тяжёлом течении назначают глюкокортикоиды - При этиологической роли тепловых AT: - лёгкая степень - заместительная терапия - средне-тяжёлая - глюкокортикоиды - тяжёлая -высокие дозы глюкокортикоидов, иммунодепрессанты, переливание консервированной эритроцитарной массы - При этиологической роли холодовых AT: - заместительная терапия - следует избегать переохлаждения - переливание эритроцитарной массы - возможно назначение высоких доз глюкокортикоидов - необходимо ограничить применение других ЛС - Плазмаферез проводят с целью снижения концентрации ЦИК. Хирургическое лечение. Тяжёлая анемия, вызванная тепловыми AT, - спленэктомия. Лекарственная терапия - Препараты выбора - глюкокортикоиды, например преднизолон по 1-2 мг/кг/сут. При длительном лечении дозу постепенно снижают - Альтернативные препараты - иммунодепрессанты (при неэффективности пред-низолона и спленэктомии): азатиоприн по 125 мг/сут до 6 мес. Осложнения - Шок (выраженная анемия) - Тромбоэмболии - Тром-боцитопеническая пурпура (синдром Эванса). Течение и прогноз - Благоприятные при адекватном лечении - Если анемия вторична, прогноз определяется течением основного заболевания. Профилактика. Следует избегать температурных воздействий, приёма ЛС, индуцирующих гемолиз (см. Этиология). См. также Анемия, Анемия гемолитическая, Желтуха Синоним. Анемия аутоиммунная МКБ - О59.0 Медикаментозная аутоиммунная гемолитическая анемия - D59.1 Другие аутоиммунные гемолитические анемии
анемия гемолитическая микроангиопатическая | Микроангиопатическая гемолитическая анемия - вторичная или врождённая анемия, развивающаяся вследствие сужения или обструкции мелких кровеносных сосудов, что приводит к механическому повреждению эритроцитов при их взаимодействии с эндотелием сосудов. Этиология - Артериальная гипертензия - Хронические заболевания почек - Протезы сердечных клапанов - Гемолитико-уремический синдром - ДВС - Врождённая микроангиопатическая гемолитическая анемия (276850, р): полиморфная симптоматика, возможно вовлечение ЦНС; возникает вследствие отложения фибрина или образования тром-боцитарных тромбов в артериолах и капиллярах большинства органов; характерны тромбоцитопения, эпизоды лихорадки и петехиальной сыпи, гломерулопатия, мегакариоцитоз (костный мозг). Клиническая картина определяется основным заболеванием. Диагноз подтверждают выявлением фрагментированных эритроцитов в мазке периферической крови в виде шизоцитов, шпороклеточных, серповидно-клеточных и других аномальных форм эритроцитов. Лечение этиотропное и общеукрепляющее. МКБ. D59.4 Другие неаутоиммунные гемолитические анемии Литература. Moschowitz E: An acute febrile pleiochromic anemia with hyaline thrombosis of the terminal arterioles and capillaries: an undescribed disease. Arch. Intern. Med. 36: 89-93, 1925; Schulman I et al: Studies on thrombopoiesis. I. A factor in normal human plasma required for platelet production; chronic thrombocytopenia due to its insufficiency. Blood 16: 943-957, 1960; Upshaw JD: Congenital insufficiency of a factor in normal plasma that reverses microangiopathic hemolysis and thrombocytopenia. New Eng. J. Med. 298: 1350-1352, 1978
анемии гипопластические | Гипопластическая анемия - нормохромная нормоцитарная ги-порегенераторная анемия, возникающая вследствие сильного угнетения или неадекватного функционирования красного костного мозга; как правило, не сочетается с лейкопенией и тромбо-цитопенией. При персистировании может развиться апластическая анемия. Может быть врождённой или приобретённой. Врождённая гипопластическая анемия (синдром Дапе-монда-Блёкфэна) - аллельный вариант анемии Фанкони (*205900, р). От анемии Фанкони её отличают раннее появление анемии (как правило, в первые месяцы жизни), отсутствие нейтропении и тромбоцитопении - Диагностика: макроцитоз, ретикулоцитопения, повышенное содержание HbF - Лечение - Преднизолон 2-4 мг/кг/сут в течение 1-3 нед с последующим постепенным снижением до 2,5-5,0 мг 1-2 р/нед. Эффективен примерно у 50% - Переливания эритроцитарной массы. Приобретённая гипопластическая анемия (транзитор-ная эритропения детей, эритробластопения) проявляется несколько позднее, чем синдром Дайемонда-Блёкфэна. Протекает обычно остро (с возможным развитием гемолитических и апластических кризов), реже - хронически - Причины: предполагают длительное ингибирующее действие вирусов (парво-вирусов) на эритропоэз - Диагностика: ретикулоцитопения, уровень HbF нормален, концентрация железа и ОЖСС снижены. Через 2-4 нед многие пациенты выздоравливают без лечения. Другие формы приобретённой гипопластической анемии - Заболевания почек, печени и щитовидной железы могут привести к угнетению эритропоэза - Гипопластическая анемия может сопровождать бактериальные и вирусные инфекции. Так, парвовирус часто вызывает анемию (увеличены содержание ретикулоцитов и концентрация железа в крови). Эти анемии обычно протекают легко, но возможны острые гемолитические кризы; при этом костный мозг не в состоянии компенсировать повышенное разрушение эритроцитов (развивается апластический криз) - Лечение симптоматическое. Для молодых пациентов перспективна трансплантация костного мозга. См. также Анемия, Анемия апластическая Синоним. Анемия апластическая МКБ - D61.0 Конституциональная апластическая анемия - D61.9 Апластическая анемия неуточнённая
анемия железодефицитная | Железодефицитная анемия (ЖДА) - гипохромная микроцитарная гипорегенераторная (у детей гиперрегенераторная) анемия, возникающая вследствие абсолютного снижения ресурсов железа в организме (как правило, при хронической потере крови или недостаточном поступлении железа извне). При формулировке диагноза необходимо обязательно указывать этиологию ЖДА. Частота. ЖДА наблюдают у 10-30% взрослого населения. Наиболее распространённая форма анемии (80-95%). У женщин ЖДА возникает значительно чаще, чем у мужчин. По разным оценкам до 20% женщин страдают ЖДА. Этиология - Хроническая потеря крови (например, при желудочно-кишечных или маточных кровотечениях) - Алиментарные факторы -недостаточное поступление железа в организм - Нарушение всасывания железа в ЖКТ: - резекция желудка и/или кишечника - гипоацидный (анацидный) гастрит, гастродуоденит - синдром мальабсорбции - Увеличение потребности организма в железе (например, у грудных детей, в подростковом возрасте, при беременности, при глистных инвазиях) - Опухоли (например, гипернефрома, рак мочевого пузыря) - Другие причины (пароксизмальная ночная гемоглобинурия, гемоси-дероз лёгкого). Клиническая картина - Общие симптомы (утомляемость, слабость, раздражительность, апатия, бледность кожных покровов и слизистых оболочек). Одышка, тахикардия, артериальная гипотёнзия, головная боль, головокружение, парестезии возникают при тяжёлой форме - Специфические симптомы: - Ангулярный стоматит - Койлонихйя - Атрофический глоссит - Дисфагия - Извращение аппетита (пристрастие к мелу, извести, глине, углю, зубному порошку или льду). Возрастные особенности - ЖДА часто развивается у грудных детей, находящихся на искусственном вскармливании - Приблизительно 60% всех случаев ЖДА наблюдают у пациентов старше 65 лет - У пожилых людей ЖДА может привести к обострению ИБС с последующим развитием левожелудочковой недостаточности. Беременность. ЖДА часто развивается в период беременности без коррекции питания железосодержащими добавками. Сопутствующая патология - Язвенная болезнь желудка и двенадцатиперстной кишки - Новообразования - Геморрой - Гемосидероз лёгких - Глистная инвазия. Лабораторные исследования - Золотой стандарт - окрашивание аспирата костного мозга для определения содержания железа - Лучший неинвазивный метод - определение снижения содержания ферритина сыворотки крови. Применяя данный метод исследования, необходимо учитывать, что ферритин относится к острофазовым показателям крови, в связи с чем возможны диагностические ошибки - При исследовании мазка периферической крови у больных обычно выявляют гипохромную микроцитарную анемию, анизоцитоз, пойки-лоцитоз. Мазок может быть и нормальным - При незначительной анемии или острой потере крови средний эритроцитарный объём и среднее содержание Нb в эритроцитах могут быть в норме - Уровень Нb - менее 120 г/л, но у пациентов с повышенным уровнем Нb до заболевания (курильщики, лица с хронической гипоксемией) анемия может развиться при наличии и более высоких показателей Нb. Таким образом, при использовании стандартных критериев анемии необходимо проводить исследования, направленные на обнаружение скрытой анемии - Препараты, влияющие на результаты анализов. Железосодержащие пищевые продукты или поливитаминные препараты с добавлением минеральных веществ, включая железо - Заболевания, влияющие на результаты. Уровень ферритина сыворотки крови может повышаться при острых заболеваниях печени, циррозе, лимфогранулематозе, остром лейкозе, лихорадке, острых воспалительных заболеваниях, гемодиализе. Лабораторные признаки - Характерные признаки железодефицитного состояния - гипохромия и микроцитоз - не специфичны для ЖДА и в равной мере присутствуют при других нарушениях синтеза Нb (талассемиях, сидеробластных анемиях и анемиях при хронических заболеваниях) - В зависимости от степени и длительности дефицита железа форма анемии может варьировать от очень лёгкой до очень тяжёлой - При любой форме в мазках крови обнаруживают блед- ные эритроциты небольших размеров (низкие средний эритроцитарный объём и среднее содержание Нb в эритроцитах), что отражается на снижении цветового показателя - Количество ретикулоцитов у взрослых снижено (гипорегенераторная анемия). У детей отмечают ретику-лоцитоз (гиперрегенераторная анемия) - Специфические признаки Ж ДА: - Низкое содержание Fe2 - в сыворотке крови - Повышение ОЖСС - Низкая концентрация ферритина сыворотки крови (отражение низкого уровня железа, депонированного в костном мозге) - Повышенное содержание свободных протопорфиринов эритроцитов - Отсутствие запасов железа в костном мозге - Гиперплазия красного костного мозга, наличие микро- и нормобластов, уменьшение количества сидероблас-тов (эритрокариоцитов, содержащих гранулы железа). Специальные исследования - Для установления причины потери железа организмом - гваяковая проба на скрытую кровь в кале, эндоскопическое исследование ЖКТ (ФЭГДС, ректороманоскопия, колоноскопия), исследование свёртываемости крови - При подозрении на та-лассемию необходимо пересмотреть предшествующие общие анализы крови (определение длительной и незначительной анемии в сочетании с эллиптоцитозом), исследовать содержание HbA2, HbF, данные семейного анамнеза - Для подтверждения нарушения утилизации железа необходимо провести пробный курс лечения препаратами железа (пе-рорально или парентерально). Пробная терапия препаратами железа в суточной дозе 3 мг/кг (расчёт на элементное железо) - лучший способ диагностики ЖДА у детей грудного и более старшего возрастов. Дифференциальная диагностика - Микроцитарные гилохромные анемии (талассемия, сидеробластная анемия). При этих видах анемий также нарушается утилизация железа с дефектным синтезом Нb, но абсолютного снижения железа в организме не происходит - При талассемии количество эритроцитов нормально или повышено. Появление эллиптоцитоза и анемии, резистентной к терапии препаратами железа, - характерные признаки талассемии - При сидеробластных анемиях в сыворотке крови повышено содержание железа и ферритина. В костном мозге увеличено количество сидеробластов (при ЖДА уменьшено) - Другие анемии (например, анемия при хронических заболеваниях или анемия вследствие недостаточности эритропоэтина). Эти анемии чаще нормоцитарные нормохромные. Анемия при хронических заболеваниях также характеризуется нарушением утилизации железа, но без абсолютного снижения ресурсов железа в организме. Лечение: Диета - Следует ограничить употребление молока до 0,5 л/сут (для взрослых). Молоко и другие молочные продукты следует исключить полностью за 2 ч до приёма железосодержащих препаратов - Необходимо уделять пристальное внимание количеству потребляемого белка и железосодержащих пищевых продуктов (мясные блюда, бобовые) - Для снижения вероятности развития запора у пациентов, получающих заместительную терапию препаратами железа, в рационе рекомендуют увеличить содержание растительной клетчатки. Лекарственная терапия - Железа закисного сульфат 300 мг 3 р/сут внутрь между приёмами пищи (обеспечивает поступление в организм 180 мг чистого железа в сутки; приём препарата во время еды снижает всасывание железа на 50%). При адекватной терапии через 7 дней в крови наблюдают ретикулоцитоз; через 2 нед уровень Нb возрастает (обычно на 0,7-1 г/нед). Отсутствие лечебного эффекта (или слабый эффект) свидетельствует о продолжающемся кровотечении, сопутствующей инфекции или злокачественном новообразовании, недостаточной дозе препарата или (очень редко) маль-абсорбции железа. Содержание Нb достигает нормальных показателей в течение 2 мес лечения. Препарат следует принимать в течение 6 мес (но не более) - При непереносимости сульфата железа можно назначить или железа глюконат, или железа фумарат - При появлении симптомов поражения ЖКТ дозу препаратов следует снизить - Детям показан приём жидких форм железосодержащих препаратов в рекомендуемой дозе 3 мг/кг/сут (расчёт на элементное железо) - В тяжёлых случаях (например, при синдроме мальабсорбции) препараты железа (например, Феррум Лек, ферковен) назначают парентерально. При гиперменорее железосодержащие препараты назначают за 7-10 дней до предполагаемого срока менструации, продолжают во время неё и в течение 7-10 дней после её окончания. Меры предосторожности - Препараты железа могут вызвать нарушение функций ЖКТ, снижение аппетита - Необходимо соблюдать особую осторожность при назначении препаратов железа при язвенной болезни желудка и двенадцатиперстной кишки, язвенных колитах, энтеритах - Передозировка железосодержащих препаратов вызывает сильнейшую интоксикацию (см. Отравление препаратами железа острое). Указанные средства следует хранить вне досягаемости для детей. Лекарственные взаимодействия - Антациды, препараты кальция, циметидин снижают всасывание препаратов железа. Железосодержащие препараты следует принимать за 1 ч до или через 2 часа после приёма перечисленных ЛС - Препараты железа уменьшают всасывание и/или ослабляют действие тетрациклинов, триметина, препаратов цинка t Аскорбиновая кислота повышает всасывание препаратов железа. Наблюдение. Контроль содержания Нb в крови ежемесячно после нормализации его концентрации и концентрации сывороточного железа. Течение и прогноз благоприятные при своевременной диагностике ЖДА и адекватной терапии железосодержащими препаратами. Профилактика - Рациональное питание с адекватным содержанием железа - Лечение заболеваний, ведущих к хронической потере крови. Синоним - Сидеропеническая анемия См. также Анемия, Анемия вследствие нарушений синтеза гемоглобина и обмена железа, рис. 1-3 МКБ. D50 Железодефицитнзя анемия
анемия острая постгеморрагическая | Острая постгеморрагическая анемия - нормохромная нормоцитарная гиперрегенераторная анемия, возникающая вследствие острой кровопотери в течение короткого периода времени. Минимальная потеря крови, представляющая опасность для здоровья взрослого человека, - 500 мл. Тяжесть клинической картины определяется количеством потерянной крови, скоростью и источником кровотечения. Этиология - Травмы - Хирургические вмешательства - Внематочная беременность - Нарушение гемостаза - Различные заболевания внутренних органов, сопровождающиеся острым кровотечением (например, язвенная болезнь желудка и двенадцатиперстной кишки). Клиническая картина - Общие признаки анемии (тахикардия, одышка, падение АД и венозного давления, бледность кожных покровов и слизистых оболочек). Выраженность этих изменений не соответствует тяжести анемии, т.к. нередко они появляются в ответ на причину кровотечения (например, боль или травму) - Внезапная сухость во рту - важный признак острого кровотечения. Лечение направлено на восстановление ОЦК - Хирургическая остановка кровотечения - Гемотрансфузии - Коллоидные растворы. См. также Анемии. Анемия гиперрегенераторная (п1) МКБ. D62 Острая постгеморрагическая анемия
анемия пернициозная и другие в12 дефицитные анемии | Пернициозная анемия развивается вследствие дефицита витамина В12 (суточная потребность 1-5 мкг). В большинстве случаев сочетается с фундальным гастритом и ахлоргидрией. Пернициозная анемия - аутоиммунное заболевание с образованием AT к париетальным клеткам желудка или внутреннему фактору Касла, однако существуют В|2-дефицитные анемии алиментарного генеза. Пернициозная анемия может быть врождённой или приобретённой. Преобладающий возраст -старше 60 лет. Этиология - Пернициозная анемия - Фундальный гастрит (тип А) - AT к париетальным клеткам желудка - Иммунные нарушения (выработка AT к внутреннему фактору Касла) - Другие В|2-дефицитные анемии - Вегетарианская диета без дополнительного приёма витамина В12 - Гастрэктомия - Синдром приводящей петли - Инвазия ленте-цом широким - Синдром мальабсорбции - Хронический панкреатит - Хронический алкоголизм - ЛС (бигуаниды, фенилбутазон, аминоса-лициловая кислота, пероральные контрацептивы). Генетические аспекты. Существует ряд генетически разнородных форм пернициозной анемии - Классическая Пернициозная анемия взрослых (170900, предположительно R) с нарушением всасывания витамина В12 - Пернициозная анемия у подростков с полигландулярным аутоиммунным синдромом (*240300, 21q22.3, р) - Пернициозная анемия ювенильная с относительной недостаточностью всасывания витамина В|2 и протеинурией (*261100, синдром Иммурслунд-Грасбека, 10р12.1, MGA1, р). При этой мегалобластической анемии возможны мальформации мочевыделительного тракта и протеинурия - Врождённая Пернициозная анемия (*261000, хр. 11, мутация гена GIF, p) вследствие отсутствия секреции гастромукопротеина при нормальных кислотности желудочного сока и морфологии слизистой оболочки. Характерна экспрессия HLA-DR2, HLA-DR4. Патоморфология - Костный мозг - мегалобластический тип кроветворения, повышенное содержание железа, гиперсегментированные нейтрофилы - Желудок - фундальный гастрит, гипертрофия бокаловидных клеток, атрофия париетальных клеток, атрофия главных клеток, характерен клеточный атипизм - Спинной мозг - дегенерация миелина задних и боковых столбов, дегенеративные изменения ганглиев задних корешков (фуникулярный миелоз) - Дегенерация периферических нервов. Клиническая картина определяется дефицитом витамина В|2 - Общие признаки анемии (слабость, одышка, тахикардия, бледность, шум в ушах и др.) - Фуникулярный миелоз (парестезии, снижение вибрационной чувствительности, атрофии мышц, полиневрит, патологические рефлексы) - Нарушение координации (положительные проба Рдмберга и пальценосовая проба) - Психические нарушения (спутанность сознания, депрессия, деменция) - Со стороны ЖКТ - атрофический глоссит (малиновый лакированный язык), гепатоспленомегалия, анорексия - Кожа - гиперпигментация, пурпура, витилиго. Возрастные особенности - Ювенильная пернициозная анемия часто возникает у подростков и в целом аналогична анемии у взрослых - Врождённая пернициозная анемия обычно проявляется до 3 лет - У пожилых пернициозная анемия возникает наиболее часто в сочетании с другими аутоиммунными нарушениями, депрессией и деменцией. Сопутствующая патология - Аутоиммунные заболевания (ревма-тоидный артрит, болезнь Грёйвса, гипотиреоз, гипопаратиреоз, тирео-идит Хашимото, сахарный диабет) - Идиопатическая надпочечнико-вая недостаточность - Железодефицитная анемия - Агаммаглобулинемия - Спру тропическая - Болезнь Крона - Инфильтративные заболевания подвздошной и тонкой кишки. Лабораторные исследования - Панцитопения (анемия, лейкопения, тромбоцитопения) - Мазок периферической крови: макроцитоз (средний эритроцитарный объём >115 мкм3), эллиптоцитоз, анизоцитоз, пойкилоцитоз; тельца Хауэлла-Жолли и кольца Кебота, гиперсегментированные нейтрофилы, количество ретикулоцитов нормально или несколько снижено - Содержание витамина В12 в плазме крови <100 пг/мл (в норме 160-950 пг/мл) - Увеличение ферритина в сыворотке крови - Ахлоргидрия - Гипергастринемия - При стимуляции пентагастрином рН желудочного сока >6 - AT к внутреннему фактору Касла - AT к париетальным клеткам - Гипербилирубинемия за счёт прямой фракции - Уменьшение содержания гаптоглобина - Увеличение активности ЛДГ. Состояния, влияющие на результаты исследований - Ложное повышение среднего эритроцитарного объёма обусловливают следующие факторы: - холодовые агглютинины - гипергликемия - выраженный лейкоцитоз - Ложное нормальное содержание витамина В|2 в плазме крови обусловливают следующие состояния: - миелопролиферативные заболевания - заболевания печени - Ложное снижение содержания В|2 в плазме крови обнаруживают при наличии следующих факторов: - множественная миелома - приём пероральных контрацептивов - беременность - недостаточность фолиевой кислоты - недостаточность транскобаламина И. Специальные исследования - Проба Шиллинга - уменьшенное поглощение витамина В12 - Пункция костного мозга. Дифференциальный диагноз - Фолиеводефицитная анемия (необходимо определение содержания фолиевой кислоты в сыворотке крови, а также в эритроцитах) - Миелодисплазии - Неврологические нарушения - Дисфункция печени - Гипотиреоз - Гемолитические или постгеморрагические анемии - Токсические эффекты ЛС (метотрек-сат, триметоприм, пириметамин, фенитоин). Лечение: Тактика ведения - Лечение необходимо проводить пожизненно - Режим амбулаторный - Ежемесячное введение витамина В|2 - Эндоскопическое обследование каждые 5 лет для исключения рака желудка или по показаниям - Диета с повышенным содержанием белка. Лекарственная терапия. Витамин В|2(цианокобаламин) -по 100 мкг и/к ежедневно в течение 1 нед, затем 1 р/нед в течение 1 мес и далее 1 р/мес в течение всей жизни. Меры предосторожности при назначении цианокобалами-на. До уточнения характера макроцитарной анемии никогда не следует назначать фолиевую кислоту внутрь без витамина В|2, т.к. она нормализует гематологические показатели, но дегенерация нервной ткани продолжается. Осложнение лечения - гипокалиемия (может появиться на 1 нед лечения). Течение и прогноз благоприятные при своевременном и адекватном лечении витамином В12. Признаки поражения ЦНС могут сохраняться, если лечение пациента было начато через 6 мес и более от начала заболевания. См. также Анемия, Анемия вследствие нарушений синтеза гемоглобина и обмена железа, Миелоз фуникулярный, рис. 1-2 Синонимы - Злокачественная анемия - Аддисона-Бйрмера болезнь - Вйрмера болезнь МКБ. D51 Витамин-В12-дефицитная анемия Литература. Grasbeck R Familjar selektiv B12-malabsorption with proteinuri ett perniciosaliknande syndrome. Nord. Med. 63: 322-323, 1960; Imerslund 0, Bjornstad P: Familial vitamin В12 malabsorption. Ada Haemal. 30: 1-7, 1963
анемии при хронических заболеваниях | Анемии при хронических, инфекционных и онкологических заболеваниях (как правило, нормохромные нормоцитарные гипорегенераторные анемии, в 40% случаев - гипохромные микроцитарные) занимают второе место по частоте после железодефицитной анемии. Этиология и патогенез - Укорочение срока циркуляции зрелых форм эритроцитов в крови - Нарушение утилизации железа (нарушается его высвобождение из депо) - Относительная недостаточность эритропоэтина (эффект опосредован подавлением его продукции ци-токинами - B- и у-интерфероном) - Изменённая реакция костного мозга на эритропоэтин. Клиническая картина определяется основным заболеванием (например, ревматоидный артрит, туберкулёз, рак). Диагностика - Умеренная анемия (уровень Нb 80-100 г/л) - Уровень ферритина сыворотки нормальный или немного повышен (в отличие от железодефицитной анемии) - Содержание Fe2+ в сыворотке крови снижено, но ОЖСС также уменьшена (в отличие от железодефицитной анемии) - Количество ретикулоцитов снижено (гипорегенераторная анемия). Лечение этиотропное. МКБ - D63 - Анемия при хронических болезнях, классифицированных в других рубриках - D63.0 - Анемия при новообразованиях (СОО+) - D63.8 - Анемия при других хронических болезнях, классифицированных в других рубриках
анемия серповидно-клеточная | Серповидно-клеточная анемия - наиболее часто регистрируемая наследственная гемоглобинопатия, характеризующаяся умеренно выраженной хронической гемолитической анемией, рецидивирующими острыми болевыми кризами и повышенной восприимчивостью к инфекционным заболеваниям (главным образом Streptococcuspneumoniae) вследствие образования патологического HbS. Заболевание диагностируют у 1 % афроамериканцев, часто встречают в Азербайджане и Дагестане. Этиология - На молекулярном уровне. Дефект гена НВВ (* 141900, 11р15.5, классическая мутация: HbS образуется в результате замены валина на глутаминовую кислоту в положении 6 В-цепи молекулы Нb, также другие мутации, R). В венозном русле HbS полимеризуется с формированием длинных цепей, изменяющих форму эритроцитов (становятся серповидными) - На клеточном уровне. Серповидные эритроциты вызывают увеличение вязкости крови, стаз; создают механическую преграду в мелких артериолах и капиллярах, приводя к тканевой ишемии (с чем связаны болевые кризы). Кроме того, серповидные эритроциты менее устойчивы к механическим воздействиям, что приводит к их гемолизу. Клиническая картина: умеренная желтуха, трофические язвы в области лодыжек, отставание в физическом развитии (особенно у мальчиков), приапизм, предрасположенность к апластическим и гемолитическим кризам, болевые кризы, спле-номегалия, холелитиаз, аваскулярные некрозы, язвы ног, остеонекроз с развитием остеомиелита. Диагностика - Диагноз подтверждают обнаружением полимеризо-ванного HbS при электрофорезе Нb - Другие критерии: - анемия -Нb около 80 г/л; средний эритроцитарный объём >75 мкм3 - ретикулоцитоз (гиперрегенераторная анемия) - лейкоцитоз - тромбоцитоз - мазок периферической крови эритроциты в форме серпа, полихромазия - концентрация билирубина сыворотки крови слегка повышена (20-40 мг/л [34-68 мкмоль/л]) - СОЭ снижена - содержание ЛДГ сыворотки крови повышено - гаптоглобин отсутствует - в костном мозге - эритроидная гиперплазия, увеличение многоядерных клеток-предшественников. Лечение - При острых болевых кризах средней степени тяжести в амбулаторных условиях - ненаркотические анальге-тики (ибупрофен, парацетамол) - При острых болевых кризах в стационарных условиях - наркотические анальгетики парентерально. Следует как можно быстрее снизить дозу наркотического анальгетика, а затем перейти на приём ненаркотических анальгетиков, например парацетамола, ибупрофена - Необходимо учитывать возможность развития дегидратации и ацидоза - При развитии инфекции до получения результатов бактериологического исследования следует назначить антибиотик, активный в отношении Streptococcus pneumoniae и Haemophilus influenzae - Поддерживающая терапия - трансфузии отмытых или размороженных эритроцитов, а также антикоагулянтов - Трансплантация костного мозга. Осложнения - Асептический некроз головки бедренной кости и другие некротические осложнения - Сепсис - Цереброваскулярные расстройства с неврологическими проявлениями - Кардиомегалия - Ретинопатия - Гемосидероз. Течение и прогноз. Анемия радикально неизлечима. На втором десятилетии жизни количество кризов уменьшается, но осложнения возникают более часто. Некоторые пациенты умирают в детстве от некротических осложнений или сепсиса. Большинство больных доживают в среднем до 50 лет. См. также Анемия, Анемия гемолиттеская, Желтуха, рис. 1-4 Синонимы - Дрепаноцитоз - Менискоцитоз - Серповидно-клеточный синдром - Менискоклеточная анемия - Менискоцитарная анемия МКБ - D57 Серповидно-клеточные нарушения - D57.0 Серповидно-клеточная анемия с кризом - D57.1 Серповидно-клеточная анемия без криза - D57.2 Двойные гетерозиготные серповидно-клеточные нарушения - D57.3 Носительство признака серповидно-клеточности - D57.8 Другие серповидно-клеточные нарушения
анемии сидеробластные | Сидеробластная анемия - гипохромная микроцитарная гипо-регенераторная анемия вследствие нарушения утилизации внутриклеточного железа для синтеза Нb, несмотря на нормальное или повышенное содержание железа в митохондриях эритробластов. В результате в костном мозге увеличивается количество сидеробластов - нормобластов с характерным кольцевидным расположением гранул железа вокруг ядра (кольцевидные сидеробласты). Классификация - Наследственная Сидеробластная анемия (*301300. Xpl 1.21, мутации rm&ALAS2, 8) обусловлена аномалией метаболизма пиридоксина (витамин В6, кофермент для синтеза 8-аминолевулино-вой кислоты) - недостаточностью синтетазы 6-аминолевулиновой кислоты. Анемия обычно проявляется в подростковом возрасте. Массивные дозы пиридоксина обеспечивают частичную коррекцию анемии - Отдельно выделяют врождённую форму (*205950), резистентную к лечению пиридоксином; повышено содержание свободного эритроцитарного копропорфирина, а содержание свободного эритроцитарного протопорфирина снижено (недостаточность копро-порфириноген оксидазы, см. Недостаточность ферментов) - Приобретённые сидеробластные анемии возникают под действием веществ, ингибирующих ферментные системы синтеза протопорфирина (например, свинец, алкоголь, изониазид, циклосерин, хлорамфеникол [лево-мицетин]), при опухолевых заболеваниях (лимфогранулематоз, множественная миелома), аутоиммунных заболеваниях (ревматоидный артрит) - В 50% случаев - идиопатическая форма. У 10% пациентов с идиопатической сидеробластной анемией развивается острый лейкоз. Диагностика. Нарушение синтеза Нb вызывает снижение среднего содержания Нb в эритроците; появляется популяция гипохромных микроцитов. У пациентов старше 60 лет (а также при врождённой форме у подростков) анемия может быть относительно тяжёлой. С помощью автоматических счётчиков находят нормоциты и даже макроциты - В костном мозге -эритроидная гиперплазия, при окраске мазка на железо видны кольцевидные сидеробласты - В сыворотке крови обнаруживают увеличение количества ферритина и значительное увеличение содержания сывороточного железа с высоким насыщением трансферрина - Число ретикулоцитов снижено (гипорегенераторная анемия) - Сочетание гипохромных микроцитарных клеток с нормоцитами или даже макроцитами - диагностический признак сидеробластной анемии. Лечение - Исключение провоцирующих факторов (ЛС, алкоголь) - Всем пациентам следует пробно назначить пиридоксин в больших дозах (в большинстве случаев, исключая почти все наследственные формы, улучшения состояния нет). Аналогичен и эффект андрогенов - Гемотрансфузии (больные часто трансфузиозависимы). Синоним. Сидероахрестическая анемия МКБ - D64.0 Наследственная сидеробластная анемия - D64.1 Вторичная сидеробластная анемия в связи с другими заболеваниями - D64.2 Вторичная сидеробластная анемия, вызванная лекарственными препаратами или токсинами - D64.3 Другие сидеробластные анемии
анемия фолиеводефицитная | Фолиеводефицитная анемия возникает вследствие снижения концентрации фолиевой кислоты в сыворотке крови менее 4 нг/мл. Часто возникает у алкоголиков. Этиология - Недостаточное поступление фолиевой кислоты (суточная потребность - 50 мкг, у детей и беременных - в 2-3 раза выше) - Нарушение всасывания фолиевой кислоты в кишечнике - Повышение потребности в фолиевой кислоте (например, при беременности, злокачественных новообразованиях) - Длительный приём ЛС (триме-топрим, метотрексат, сульфасалазин, пероральные контрацептивы, противосудорожные средства) - Хронический алкоголизм. Клиническая картина. Кроме общих симптомов анемии (бледность кожных покровов, тахикардия, артериальная гипотёнзия и т.д.), характерны атрофический глоссит, анорексия, неустойчивый стул и незначительная желтуха (за счёт непрямого билирубина). Неврологические нарушения отсутствуют. Диагностика. Макроцитоз, снижение количества ретикулоцитов (гипорегенераторная анемия), снижение уровня фолиевой кислоты в сыворотке крови. В аспирате костного мозга - мегалобластический тип кроветворения. Лечение - При мегалобластической анемии необходимо сначала исключить наличие дефицита витамина В12 (пернициозную анемию), т.к. в этом случае приём фолиевой кислоты приведёт к улучшению показателей крови, но не окажет влияния на выраженность неврологических нарушений - Отказ от провоцирующих анемию ЛС - Заместительная терапия фолиевой кислотой (1-5 мг/сут). См. также Анемия, Анемия вследствие нарушений синтеза гемоглобина и обмена железа, Гиповитаминоз В9 (п1) МКБ. D52 Фолиеводефицитная анемия
анкилостомоз | Анкилостомоз - гельминтоз (нематодоз), протекающий с аллергическими поражениями кожи, органов дыхания (на ранней стадии), ЖКТ и железодефицитной анемией (на поздней стадии). Этиология. Возбудители -Ancylostoma duodenale, реже Ancylostoma ceylanicum, Necator americanus, Ancylostoma braziliense. Эпидемиология. Заболевание распространено повсеместно. Necator americanus регистрируют в Америке, Азии и Африке; Ancylostoma duodenale - в Японии, Китае, Индии, Средней Азии, странах Средиземноморского бассейна и Закавказье. Эндемические очаги могут формироваться в угольных и горнорудных шахтах при высокой температуре окружающей среды, влажности и плохом санитарном состоянии. Механизмы заражения - фекально-оральный и контактный. Патогенез. Личинки внедряются через кожу (например, при работе с почвой через кожу рук, ходьбе босиком и т.д.). После проникновения они мигрируют по кровеносным и лимфатическим путям в лёгочные капилляры. Отсюда личинки проникают в дыхательные пути, достигают глотки и заглатываются. Больной не опасен для окружающих, т.к. в момент выделения из организма яйца не инвазивны. Клиническая картина. Инкубационный период -40-60 сут. В большинстве случаев количество паразитов невелико, и заболевание протекает бессимптомно. Симптоматика более тяжёлых форм зависит от способа проникновения паразита в организм. При проникновении через кожу характерны зудящие папуло-везикулёзные, пустулёзные и эритематозные высыпания на фоне бледной кожи (обычно на конечностях); сохраняются в течение нескольких месяцев. Массивная инвазия может приводить к отёкам конечностей. При миграции личинок через дыхательные пути возможны бронхит, пневмония, плеврит. Симптомы поражения ЖКТ: изжога, рвота, боли в эпигастральной области. Симптомы поражения ЦНС; вялость, отставание в умственном и физическом развитии. Наиболее характерное проявление - гипохромная железодефицитная анемия и гипоальбуминемия вследствие хронической кровопотери. В наиболее тяжёлых случаях количество эритроцитов снижается до 10х1012/л, а содержание Нb - до 100 г/л. Метод исследования - обнаружение яиц паразита в фекалиях. Лечение - При анемии - препараты железа; в тяжёлых случаях -г переливание крови - Этиотропная терапия - Мебендазол по 100мг 2 р/сут в течение 3 сут. Противопоказан при временности - Пирантела памоат по 11 мг/кг 1 р/сут (не более 1 г) в течение 3 дней (при Necator americanus) или Однократно (npKAncylostoma duodenale). Противопоказан при беременности. Профилактика - Проведение дегельминтизации шахт и земельных участков - Санитарно-просветительная работа среди населения энде-мичных районов - Через месяц после дегельминтизации рекомендовано контрольное копрологйческое исследование - Ежегодные исследования проводят при анкилостомозе в течение 4 лет. Синонимы - Некатороз - Анкилостомидоз - Сыпь рудокопов - Чесотка водяная - Чесотка земляная МКБ В76 Анкилостомидоз Литература. 129: 20-21
аномалии жаберных щелей | Аномалии жаберных щелей - группа врождённых доброкачественных новообразований. Эмбриология. На 4 нед развития по вентролатеральной поверхностиголовы эмбриона формируется 5 эктодермальных гребней с бороздами между ними (жаберные дуги). На уровне щелей находятся соответствующие им энтодермальные глоточные карманы. Типы аномалий - Синус, или неполный свищ, имеет либо внутреннее, либо наружное отверстие - Полный свищ (фистула) открыт как внутрь, так и наружу - Киста не имеет отверстий - Возможны комбинации перечисленных выше типов. Характеристика. Аномалии жаберных щелей локализованы вдоль передней границы грудино-ключично-сосцевидной мышцы или глубже Неё. Они могут быть расположены в любом месте между наружным слуховым проходом и ключицей. Клиническая картина - Кисты, связанные с жаберными щелями, бывают гладкими, округлыми и плотными - Характерно увеличение размеров во время респираторных инфекций - При инфицировании кисты может возникнуть абсцесс или произойти его самопроизвольный прорыв с образованием свища - Симптомы зависят от размеров и расположения аномалии жаберной щели - Большие кисты могут вызвать дисфагию, стридор и нарушение дыхания - Кисты небольших размеров часто не выявляют до зрелого возраста (в связи с медленным ростом и скудной симптоматикой). Лечение - Радикальное лечение - полное удаление образования без повреждения окружающих жизненно важных структур, При инфекционных осложнениях назначают антибиотики - Вскрытия и дренирования по возможности избегают, поскольку эти меры усложняют последующее удаление образования. МКБ. Q18 Другие врождённые аномалии [пороки развития] лица и шеи
аномалии развития сердца малые | Малые аномалии развития сердца (МАРС) - анатомические врождённые изменения сердца и магистральных сосудов, не приводящие к грубым нарушениям функций ССС. Ряд МАРС имеет нестабильный характер и с возрастом исчезает. Частота - 2,2-10% в популяции, у детей с различной сердечной патологией - 10-25%, увеличивается при наследственных заболеваниях соединительной ткани. Преобладающий возраст - дети первых 3 лет жизни. Этиология. Наследственно детерминированная соединительнотканная дисплазия. Ряд МАРС имеют дизэмбриогенетический характер. Не исключается воздействие различных экологических факторов (химическое, физическое воздействие). Варианты. В литературе описано около 40 вариантов МАРС. Наиболее часто наблюдают - Эктопические трабекулы - Пролапс митрального клапана - Пролапс трикуспидального клапана - Открытое овальное отверстие - Длинный евстахиев клапан (заслонка) - - нерудиментированная складка эндокарда (элемент эмбрионального кровообращения), расположенная в устье нижней полой вены со стороны полости правого предсердия, длиной от 1 до 2 см. Обычно случайно находят при эхокардиографии - Аневризма межпредсердной перегородки - выпячивание межпредсердной перегородки в области овальной ямки, не вызывающее гемодинамических нарушений. Клинически при аускультации - систолические щелчки - Аневризма межжелудочковой перегородки - выбухание межжелудочковой перегородки в сторону правого желудочка. При аускультации - систолический шум и клики слева у основания грудины - Дилатация корня аорты и синусов Вальсшьвы -расширение устья аорты (у детей в норме - 1,2-2,4 см) и синусов (в норме глубина - 1,5-3 мм). Аускультативно -непостоянные систолические щелчки, иногда шум волчка на сосудах шеи. Сопутствующая патология - СиндромМарфана - Синдром Элер-са-Данло-Русакова - Первичный гипогонадизм - Синдром Бёхчета - ВПС - Аритмии сердца - Инфекционный эндокардит - Клапанная регургитация. Диагностические критерии - Анамнестические данные (профессиональные вредности, алкоголизм матери в период беременности, заболевания соединительной ткани в семье и др.) - Признаки диспластического развития (внешние малые аномалии развития - короткая шея, высокое нёбо и др.) - Характерная аускультативная картина в зависимости от варианта МАРС - Изменения на ЭКГ - Эхокардиографические критерии - Рентгенологические критерии. Дифференциальный диагноз - ВПС - Большие аномалии развития сердца. Функциональная значимость - Зависит от возраста пациента, варианта МАРС, наличия сопутствующих заболеваний - Маркёр дизэм-бриогенетического развития сердца - Предрасполагают к развитию аритмий, клапанной регургитации, левожелудочковой дисфункции. Лечение определяют вариант МАРС и сопутствующая патология. См. также Пролапс митрального клапана, Пролапс трикуспидального клапана, Отверстие овальное открытое, Трабекулы эктопические, Дефект межжелудочковой перегородки Сокращение. МАРС - малые аномалии развития сердца МКБ. Q24.8 Другие уточнённые врождённые аномалии сердца Примечание. Большие аномалии развития сердца - анатомические изменения сердца и магистральных сосудов, сопровождающиеся грубыми нарушениями функций ССС (например, пролапс митрального клапана с регургитацией III степени).
аномалии рефракции | - Рефракция глаза - характеристика преломляющей силы оптической системы глаза, находящейся в состоянии покоя аккомодации, определяемая по положению заднего главного фокуса относительно сетчатки, выраженная в условных единицах -диоптриях (дптр). За одну диоптрию принимают оптическую силу линзы с фокусным расстоянием 1 м. Виды рефракции - Физическая рефракция - преломляющая сила оптической системы глаза (независимо от положения её главного фокуса по отношению к сетчатке). Нормальная рефракция глаза взрослого - 60 дптр, новорождённого - 80 дптр. - Клиническая рефракция - способность оптической системы глаза фокусировать изображение на сетчатке - Эмметропия (соразмерная клиническая рефракция) - параллельные световые лучи фокусируются оптической системой глаза на сетчатке - Аметропия (несоразмерная клиническая рефракция) - параллельные световые лучи фокусируются оптической системой глаза не на сетчатке, а позади или впереди неё. Близорукость, или миопия (сильная клиническая рефракция), - фокусировка изображения впереди сетчатки. Обусловлена либо чрезмерной преломляющей силой оптической системы глаза, либо удлинением глазного яблока. Классификация: слабая (до 3 дптр), средняя (3-6 дптр), сильная (>6 дптр). Дальнозоркость, или гиперметропия (слабая клиническая рефракция), -фокусировка изображения позади сетчатки. Обусловлена либо ослаблением преломляющей силы оптических сред глаза, либо укорочением глазного яблока. Разновидностью гиперметропии считают пресбиопию - ухудшение способности хрусталика изменять свою кривизну, обусловленное возрастными изменениями. У новорождённых отмечают физиологическую гиперметропию. Астигматизм -различия в преломляющей силе оптической системы глаза во взаимно перпендикулярных осях. Обусловлена различиями в кривизне роговицы по перпендикулярным плоскостям либо изменением формы глазного яблока. Генетические аспекты. Существует множество наследственных заболеваний, сопровождающихся различными формами нарушения рефракции - Слепота ночная врождённая с миопией (*310500, гемералопия-миопия, Xpll.3, Я) - Миопия (*160700, R). Высокий риск отслоения сетчатки - Гиперметропия высоких степеней (238950, р) - Ночная слепота с миопией высокой степени (*257270, р) - Полная цветовая слепота с миопией (*262300, ахроматопсия с миопией, р) - Борнхолъмская болезнь глаз (*310460, Xq28, ген BED, S) - Пигментный ретинит типа 2 (*312600, ХрП.З, ген RP2, 8) - Синдром Стиплера (#108300, мутации генов коллагена COL2A1 и COL11A1, R, р). Синоним: артроофтальмопатия наследуемая прогрессирующая. Клиническая картина - Близорукость - Трудность различения удалённых объектов - Значительное удлинение оси глаза - до 30-32 мм. (в норме - 22-23 мм), что визуально проявляется выпячиванием глазного яблока (пучеглазие). Передняя камера глаза углубляется - При увеличении близорукости более чем на 1 дптр/год её считают прогрессирующей - Дальнозоркость - трудность различения объектов,- расположенных вблизи. Также нарушено восприятие удалённых объектов. Возможно появление головных болей при зрительном утомлении. Методы исследования. Определение рефракции после применения циклоплегических средств (0,1-1%р-ра атропина сульфата, 0,1-0,25% р-ра скополамина гидробромида в виде глазных капель), т.к. в этом случае исключены искажения результатов исследования, обусловленные аккомодацией глаза. - Метод определения рефракции на практике чаще основан на субъективных методах исследования - Определение остроты зрения: последовательное подставление собирательной и рассеивающей линз к каждому глазу. Оптическая сила линзы, обеспечивающая остроту зрения, равную 1,0, характеризует величину клинической рефракции - Наличие близорукости подтверждают с помощью рассеивающей линзы (знак - - - ), дальнозоркости - собирающей (знак - - - ) - Чаще острота зрения равна 1,0 при подстановке нескольких линз разной оптической силы (диапазон варьирует в зависимости от возраста и аккомодационных резервов). При дальнозоркости величина рефракции равна оптической силе наиболее сильной линзы, а при близорукости - наиболее слабой - Наличие астигматизма подтверждают с помощью цилиндрических линз, устанавливаемых во взаимно перпендикулярных меридианах. - Объективные методы исследования (скиаскопия и рефрактометрия). - Возрастные особенности определения рефракции - Определение рефракции у новорождённых затруднено, поэтому офтальмологическое обследование следует ограничить только определением наличия зрительной функции - Первое определение остроты зрения необходимо провести в возрасте 3,5 лет - При нормальной рефракции определение остроты зрения проводят каждые 2-4 г до возраста 65 лет, после чего - каждые 1-2 г. Дифференциальный диагноз - Рубцы роговицы - Катаракта - Патология сетчатки - Патология зрительного нерва. Лечение: Коррекция. Для коррекции аномальной рефракции необходимы подбор и ношение линз (контактная коррекция или коррекция с помощью очков) - В случае близорукости показано использование рассеивающих линз - применяют линзы с минимальным значением оптической силы, обеспечивающей остроту зрения, равную 1,0. Близоруким пациентам необходимы две пары очков - очки для дали и очки для близи. Очки для дали подразумевают коррекцию рефракции до достижения остроты зрения, равной 1,0, тогда как очки для близи (на 1-3 дптр слабее очков для дали) обеспечивают комфорт при чтении - При дальнозоркости используют собирательные линзы, при этом наиболее целесообразно применение линз максимальной оптической силы, обеспечивающей остроту, зрения, равную 1,0 - При сочетании близорукости и пресбиопии (вариант гиперметропии) показано ношение бифокальных линз, составленных из собирательной (нижняя часть бифокальной линзы - чтение) и рассеивающей (верхняя часть - удалённые объекты) линз - При астигматизме показаны специальные цилиндрические линзы, имеющие неодинаковую оптичес: кую силу во взаимно перпендикулярных плоскостях. Хирургическое лечение - Радиальная кератотомия: под местной анестезией с помощью хирургического алмазного кера-тотома наносят несколько (4-12) радиальных разрезов на поверхность периферической части роговицы с целью уплощения её центральной части. Радиальную кератотомию применяют у лиц старше 18 лет, поскольку к этому возрасту заканчивается развитие глаза. Основные сложности связаны с неодинаковыми длиной и глубиной разрезов (неравномерное изменение кривизны роговицы), а также с продолжительным послеоперационным периодом, требующим значительного ограничения физической активности - Автоматизированная послойная кератопластика: с помощью микрохирургического кератотома удаляют поверхностный слой роговицы, что приводит к её уплощению - Лазерное лечение: с помощью лазера удаляют ткань роговицы с целью уплощения. После процедуры роговица вновь эпителизируется. Заживление занимает несколько месяцев, в течение которых пациент ощущает некоторую нечёткость зрения. Течение и прогноз благоприятные при ранней диагностике и адекватной коррекции. Информация для пациента - Необходимо создание оптимальных условий для зрительной работы - хорошее освещение, правильное пользование очками для дали и близи при близорукости - При близорукости через каждые 20-30 мин зрительной работы показан пятиминутный отдых. Лучше всего сочетать его с физическими или зрительными упражнениями (чередование фиксации взгляда сначала на приближённой точке, затем на удалённом объекте). См. также Амблиопия МКБ. И52 Нарушения рефракции и аккомодации МШ - 108300 Синдром Стиклера - 160700 Миопия - 238950 Гиперметропия высоких степеней - 257270 Ночная слепота с миопией высокой степени - 262300 Полная цветовая слепота с миопией - 310460 Борнхольмская болезнь глаз - 310500 Слепота ночная врождённая с миопией - 312600 Пигментный ретинит типа 2
анорексия неврогенная | Неврогенная анорексия - упорное стремление к похуданию путём целенаправленного длительного самоограничения в еде, обусловленное страхом перед ожирением и прибавлением массы тела. Наблюдают вторичные эндокринные, обменные нарушения и функциональные расстройства Часто приводит к опасному для жизни истощению. Частота. 1% женщин и 0,1% мужчин, чаще в возрасте 13-20 лет. Наиболее часто наблюдают в экономически развитых странах. Клиническая картина - Убеждённость в излишней полноте своей фигуры, противоречащая очевидным фактам и не поддающаяся разубеждению; отсутствие критического отношения к своему состоянию даже при выраженном истощении. - Страх увеличения массы тела или ожирения, сохраняющийся даже при истощении. - Характерны чрезмерная физическая нагрузка, приём рвотных, слабительных и мочегонных средств, а также препаратов, понижающих аппетит. - Диссимуляция. Пациенты скрывают от окружающих (в первую очередь от родных) как мотивы отказа от еды, так и всё, что связано со стремлением похудеть (стремятся питаться отдельно, используют разные уловки - незаметно перекладывают пищу в чужую тарелку, выбрасывают её, прячут, отдают домашним животным и т.п.). На фоне голодания типичны стремление перекармливать других членов семьи, особенно младших братьев и сестёр, а также интерес к приготовлению блюд; сложные способы приготовления пищи и пищевые ритуалы. - Осложнения: снижение массы тела на 15% и более, атрофия мышц, сухость и шелушение кожи, ломкость ногтей, выпадение волос, кариес и выпадение зубов, рост пушковых волос (на коже конечностей, лица и туловища), анацидный гастрит, атония кишечника, анемия, снижение содержания глюкозы в крови, артериальная гипотёнзия и брадикардия, гипотермия, периферические отёки, сердечно-сосудистая - недостаточность, гипоплазия костного мозга, остеопороз, аменорея у женщин с установившейся менструальной функцией, судороги, периферическая невропатия. Дифференциальный диагноз - Истощение вследствие соматического заболевания - Опухоль мозга - Пищевая фобия - Диссоциативные расстройства - Шизофрения - Дисморфофобия - Расстройства, связанные с использованием психоактивных веществ - Депрессивные расстройства - Соматизированное расстройство. Лечение: Тактика ведения - Постельный режим с контролируемым приёмом пищи до прибавления массы тела не менее чем на 9,5 кг - Поэтапное увеличение калорийности пищи - Поэтапное увеличение физической нагрузки по мере прибавки массы тела - Взвешивание сначала ежедневно, затем 3 р/нед. Лечение - Амбулаторное. Госпитализация показана при снижении массы тела более чем на 30% за 6 мес, подтверждённом на ЭКГ значительном электролитном дисбалансе, риске суицида, неэффективности амбулаторного лечения - Транквилизаторы; нозепам 15 мг или альпразолам 0,25 мг перед приёмами пищи. - Малые дозы производных фенотиазина, например хлорпромазин (аминазин) 10-25 мг/сут, - стационарным больным. - Ципрогептадин 4 мг/сут с постепенным повышением дозы до 32 мг/сут. - Антидепрессанты: или флуоксетин 20 мг/сут однократно в утренние часы, или сертралин 50-100 мг/сут однократно в утренние часы, или имипрамин, начиная с 10 мг/сут с постепенным повышением дозы до 200 мг/сут. - Комплексные препараты витаминов и минеральных веществ. - Метоклопрамид по 10-15 мг перед каждым приёмом пищи и на ночь. - Психотерапия. Меры предосторожности. Следует соблюдать осторожность при назначении ЛС, т.к у пациентов повышена чувствительность к ним и высока вероятность развития побочных эффектов и интоксикации, связанных с нарушениями функций сердца, печени и почек. Течение и прогноз. ''40% больных выздоравливают, у 30% - состояние улучшается, в,30% случаев болезнь принимает хроническую форму. 6% больных погибают вследствие истощения или самоубийства. Синонимы - Анорексия нервно-психическая - Анорексия нервная - Кахексия нервная МКБ. F50.0 Нервная анорексия
анатомия | - Полость рта спереди ограничена губами, а сзади - нёбными дужками. Ротовая полость включает внутренние поверхности губы, слизистую оболочку щёк, дёсны, зубы, твёрдое нёбо, передние 2/3 языка (ротовой язык) и дно рта - Лимфатический отток происходит в подбородочные, под-нижнечелюстные и глубокие ярёмные лимфатические узлы.
