
течение и прогноз. после бессимптомного периода у 80-100% пациентов | развивается симптоматическая ВИЧ-инфекция, а около 50-100% обречены на развитие клинически выраженного СПИДа. После перехода ВИЧ-инфекции к СПИДу ожидаемая продолжительность жизни не превышает 2-3 лет. Пока число Т-хелперов не снижается менее 200/мкл, СПИД (включая оппортунистические инфекции) обычно не развивается. При ВИЧ-инфекции число Т-хелперов уменьшается со скоростью 50-80/мкл/год с более быстрым снижением их количества по достижении уровня 200/мкл.
термические ожоги. при ожоговой травме динамика местных изменений | такова: первичные анатомические и функциональные изменения, реактивно-воспалительные явления, регенеративные процессы. Ведение - ожогового пациента - зависит от глубины, площади, локализации ожога, возраста больного. Принципиально важный момент при оказании первой помощи - быстрая нейтрализация действия поражающего фактора: удаление тлеющей одежды, вызывающих ожог химических агентов. Глубина ожогов - Ожоги I степени характеризуются появлением эритемы. Вовлечены только поверхностные слои эпидермиса - Ожоги II степени сопровождаются отслойкой повреждённых слоев эпидермиса (до росткового слоя) с образованием пузырей, наполненных экссудатом. Эпидермис легко снимается с обнажением мокнущей поверхности. В этих случаях реактивно-воспалительные изменения протекают по типу серозного отёка, обычно не сопровождаются нагноением и образованием рубцов - Ожоги IIIA степени. Наблюдают полный некроз эпидермиса и неполный некроз собственно кожи. Эпителиальный покров способен восстанавливаться за счёт сохранившихся в глубоких слоях дермы придатков кожи - Гнойно-демаркационное воспаление протекает на уровне соединительнотканной основы кожи. Возникающие иногда толстостенные пузыри содержат экссудат насыщенного жёлтого (или кровянистого) цвета, желеобразной консистенции - При ожогах, вызванных горячими жидкостями или паром, участки поражения влажные, серовато-белого цвета, с чётко выраженными порами (лимонная корочка) - Образующийся струп имеет светло-жёлтый, коричневый или серый оттенок. После его отторжения на фоне грануляций видны островки эпителиза-ции, исходящие из сохранившихся придатков кожи - Ожоги ШБ степени характеризуются поражением всей дермы, а иногда и подкожной клетчатки - Регенерация оказывается незавершённой из-за гибели придатков кожи. Заживление может идти путём рубцового стяжения и эпителизации с краёв раны - Толстостенные пузыри содержат геморрагическую жидкость, а после их разрушения обнаруживают лишённое чувствительности, тусклого белесоватого оттенка (иногда с мраморным рисунком) дно - Формирующийся струп темнее и толще, нежели при ожогах IIIA степени - При ожоге IV степени поражается не только кожа, но и ткани, лежащие под собственной фасцией (мышцы, кости), вплоть до обугливания. Струп плотный, толстый, тёмно-коричневого или чёрного цвета. Иногда просматривают рисунок тромбированных вен - Ожоги 1, II, IIIA степени - поверхностные (возможна самостоятельная регенерация и восстановление кожи). Ожоги ШБ и IV степени рассматривают как глубокие, при них обязательно оперативное восстановление кожного покрова. Площадь ожогов. Один из наиболее простых приёмов определения площади ожоговой поверхности - правило девяток, согласно которому вся площадь поверхности тела разделена на анатомические области (каждая из них - 9% от общей площади тела [или кратное значение]: голова и шея - 9%, передняя и задняя поверхности туловища по 18%, верхние конечности по 9%, нижние по 18%, область промежности и половые органы - 1%). Ожоговая болезнь с характерной симптоматикой и осложнениями обычно развивается при поверхностном ожоге более 25% поверхности тела, а при глубоком - более 10%. У детей эти критерии зависят от возраста - Стационарное лечение показано при площади глубокого ожога более 2%, поверхностного - более 10%; госпитализации подлежат все дети с ожогами III-IV степени и все дети младшего возраста с ожогами II-IV степеней - Даже при неглубоком ожоге площадью 20% и более необходимо проведение инфузионной терапии. У детей этот порог снижают до 5-10% (в зависимости от возраста). Локализация ожогов. Госпитализации подлежат больные - с ожогами лица, конечностей, половых органов II и более степени - с ожогами функционально значимых участков (суставы, пальцы рук и ног) для предотвращения развития контрактур и других осложнений. Поражения дыхательных путей - Ингаляция термического агента (горячий воздух, пар) вызывает повреждение слизистых оболочек гортани, трахеи и бронхов, что сопровождается их гиперемией, набуханием, образованием пузырей и очагов некроза - Обструкция дыхательных путей развивается при отёке гортани и/или голосовых связок, расстройстве дренажной функции бронхов с накоплением в лёгких слизи и экссудата. Она возникает либо сразу после ожога, либо отсроченно - Отсроченная обструкция развивается в связи с прогрессирующим отёком дыхательных путей в течение 24-48 ч после ожога. Причины: ожоги в замкнутом пространстве; ожоги области лица и волосистой части головы; вдыхание продуктов горения или пара; опоясывающие ожоги туловища II-III степени. - Непосредственную диагностику поражений дыхательных путей осуществляют при помощи ларингоскопии и бронхоскопии. Наиболее достоверный метод диагностики ожога дыхательных путей - фибробронхоскопия, с помощью которой можно быстро и безопасно осмотреть все отделы трахеоб-ронхиального дерева. При выполнении диагностической фиб-робронхоскопии у больных с термическим ожогом дыхательных путей можно выделить следующие формы поражения трахеобронхиального дерева: катаральную, эрозивную, язвенную и некротическую. - Интубация показана для предупреждения респираторных осложнений. - Лечение - Главные задачи: ликвидация бронхиального спазма, уменьшение отёка гортани и секреции слизи - Своевременная санация дыхательных путей при фибробронхоскопии позволяет предупредить развитие пневмонии, образование ателектазов - Хороший терапевтический эффект при развитии пневмонии отмечают при введении в бронхи (после их тщательной санации) 0,5% р-ра диоксидина в количестве от 10 мл до 40 мл. Для санации бронхиального дерева при пневмонии можно использовать хлорфиллипт в разведении 1:400. Инфузионная терапия. Обширные ожоги (20% площади поверхности тела и более) - показание к проведению инфузионной терапии. - Внутривенную инфузию выполняют путём катетеризации магистральных вен. - Объём и качественный состав инфузионной терапии определяют площадью и глубиной ожогового поражения, а также периодом ожоговой болезни (шок, токсемия, септикотоксе-мия). Начинают инфузионные процедуры с введения р-ра Рйнгера, к которому затем присоединяют коллоидные, плаз-мозамещающие р-ры. - Вводимый объём жидкости можно вычислить по формуле - Для взрослых: площадь ожоговой поверхности (%)хмас-са тела (кг)х2-4 мл р-ра электролитов - Для детей: площадь ожоговой поверхности (%)хмасса тела (кг} - 3 т р-ра электролитов - Половину данного объёма вводят в первые 8 ч, оставшуюся распределяют на последующие 16 ч. Объём и скорость введения варьируют в зависимости от показателей ЦВД и диуреза - Оптимальный диурез - 50 мл/ч у взрослых, 1 мл/кг массы тела/ч у детей. Уретральный катетер вводят для поддержания адекватного оттока мочи и контроля показателей диуреза - Р-ры электролитов вводят в объёме, поддерживающем концентрацию натрия сыворотки в пределах 140 мЭкв/л (приблизительно 4-5 л 0,9% р-ра NaCl пациенту массой 70 кг с ожоговой поверхностью 50%) - Коллоиды вводят из расчёта: 0,3-0,5 мл плазмы/кг массы тела/% площади ожога. - Площадь ожоговой поверхности обычно определяют по правилу девяток или накрывая поверхность ожога ладонью (площадь ладони примерно равна 1 % площади поверхности тела). Уход за Ожеговыми больными - Местная гипотермия для снижения болевого синдрома показана пострадавшим с ожогами II степени площадью менее 10% поверхности. При большей площади гипотермия недопустима из-за опасности резкого снижения температуры тела - Контрольное измерение температуры тела обязательно, особенно у детей. Потери тепла с испарением у детей значительно больше, что приводит к быстрому развитию гипотермии - Защита обожжённой поверхности путём укрывания её стерильными льняными салфетками - Местная обработка антисептическими р-рами, антибактериальными препаратами - Санация, удаление некротических тканей выполняют в специализированных ожоговых центрах, после выведения больного из состояния ожогового шока. Срочная некротомия (рассечение некротических струпов) показана при опоясывающих ожогах конечностей, вызывающих нарушение кровообращения, при опоясывающих ожогах шеи и туловища, способствующих развитию респираторных расстройств. Другие рекомендации по оказанию лечебной помощи ожо-говым пациентам - Введение назогастрального зонда показано всем пострадавшим с тошнотой и рвотой и большинству пациентов с площадью ожоговой поверхности >25% - Анестезия: внутривенное дробное введение небольших доз наркотических анальгетиков - На ранних сроках лечения антибиотики не показаны - Профилактика столбняка по общепринятой методике (см. Столбняк).
тератомы состоят из структур, не свойственных той части тела, где | расположены подобные образования. Типы - Эпидермоидные кисты возникают чаще других тератом. Они выстланы многослойным плоским эпителием, добавочных структур, как правило, не содержат - Дермоидные кисты - полости, покрытые многослойным эпителием и содержащие придатки кожи (например, волосы, железистую ткань) - Тератоидные кисты выстланы эпителием и заполнены сыроподобной массой. Голова и шея - редкая их локализация. Тератомы на шее обычно диагностируют сразу после рождения, редко - после первого года жизни - Характеристика - Размер образования - обычно 5-12 см в наибольшем измерении, содержимое полужидкое, иногда плотное - У детей с шейными дермоидами обычны стридорозное дыхание, удушье и цианоз вследствие сдавления или смещения трахеи. Возможна дисфагия - У некоторых детей симптомов при рождении нет, но они возникают через несколько недель или месяцев - Лечение - удаление тератом в раннем детстве. Малигнизированные тератомы на шее редки, чаще возникают у взрослых. Прогноз крайне неблагоприятный.
тендинит | Тендинит - воспаление ткани сухожилия, наблюдаемое обычно в точке прикрепления к кости или в зоне мышечно-сухожильного перехода; обычно сочетается с воспалением сухожильной сумки или сухожильного влагалища. Этиология - Усиленная двигательная активность и микротравматизация - Болезни ревматического характера - Ревматоидный артрит - Подагра - Реактивный артрит. Группы риска - Спортсмены - Работники физического труда. Патоморфология. Дегенеративные изменения в сухожилиях: присутствие фибриноидной, мукоидной или гиалиновой дегенерации соединительной ткани. Клиническая картина - Боль - При активных движениях, совершаемых с участием поражённого сухожилия, в то время как аналогичные пассивные движения безболезненны - При пальпации вдоль поражённого сухожилия. - Гиперемия, гипертермия над зоной поражённого сухожилия. - Крепитация при движении сухожилия, слышимая на расстоянии или только через фонендоскоп. - Наиболее частая локализация - Тендинит вращающей манжетки плеча, тендинит сухожилия двуглавой мышцы (см. Периартрит плечелопаточный). - Латеральный эпикондилит (локоть теннисиста) - тендинит мышц-разгибателей запястья (плечелучевой мышцы, длинного и короткого лучевых разгибателей запястья) - Боль при пальпации зоны латерального надмыщелка плечевой кости - Проба Томсена: при попытке больного удержать сжатую в кулак кисть в положении тыльного сгибания она опускается, переходя в положение ладонного сгибания - Проба Бёлша: больному дают команду одновременно разгибать и супинировать оба предплечья, находящиеся на уровне подбородка в положении сгибания и пронации, при этом поражённая сторона отстаёт от здоровой. - Медиальный эпикондилит (локоть игрока в гольф) - тендинит мышц-сгибателей и пронаторов предплечья (круглого пронатора, лучевого и локтевых сгибателей запястья, длинной ладонной мышцы) - Боль при пальпации зоны медиального надмыщелка плечевой кости - Боль при сгибании и пронации предплечья, иррадиирующая вдоль его внутреннего края - Сопутствующий неврит локтевого нерва (25-50% больных). - Стенозирующий тендовагинит короткого разгибателя и длинной отводящей мышцы большого пальца кисти (болезнь де Кервена), сопровождается сужением I канала тыльной связки запястья - Боли при разгибании и отведении большого пальца кисти - Боль при пальпации шиловидного отростка лучевой кости - Проба Элъкина: боль при сведении кончика большого пальца с кончиками указательного пальца и мизинца. - Стенозирующий тендовагинит локтевого разгибателя кисти (локтевой стилоидит) сопровождается сужением VI канала тыльной связки запястья - Боль в зоне шиловидного отростка локтевой кости - Припухлость в этой же зоне. - Тендинит собственной связки надколенника - Боль в области бугристости большеберцовой кости при ходьбе, беге, спуске с лестницы - Припухлость в области бугристости большеберцовой кости. - Тендинит ахимового сухожилия и сухожилий подошвенных мышц (талалгия) - Боль при наступании на пятку и при сгибании подошвы - Локальная припухлость - при сопутствующих ахиллобурсите и подпяточном бурейте. - Дети и подростки. Наиболее частая форма - тендинит в области надколенника, связанный с воспалением апофиза большеберцовой кости (болезнь Осгуда-Шлаттера). Методы исследования - Лабораторные исследования: изменения наблюдают только при сопутствующей ревматической патологии - Рентгенологическое исследование - Возможны отложения кальция в сухожилиях - Пяточные шпоры - при тендинитах и тендобурси-тах ахиллового сухожилия или сухожилия подошвенной мышцы - При тендините собственной связки надколенника возможны признаки асептического некроза бугристости большеберцовой кости (болезнь Осгуда-Шлаттера) - Специальные исследования - Эхография сухожилия - сокращение сухожилия, изменение его структуры. Необходимо следить, чтобы ультразвуковая волна не пересекала сухожилие по косому диаметру - КТ/МРТ информативны для выявления разрывов сухожилия, мало информативны в диагностике стенозирующего тен-досиновита. Дифференциальный диагноз - Отрыв сухожилия - Бурсит (следует помнить о частом сочетании с тендинитом) - Инфекционный тендосиновит (чаще на руке; боль при пальпации и отёчность располагаются вдоль сухожильного влагалища, а не в точке прикрепления к кости). Лечение: - Тактика ведения - В острой фазе - покой, иммобилизация - Перевязь через плечо или шины для верхних конечностей - Подтяжки, трость и/или костыли для нижних конечностей - Пластыри, плотно накладываемые на предплечье слегка дисталь-нее локтевого сустава - при эпикондилитах. - Лечебная физкультура. - Лекарственная терапия - НПВС - Пироксикам 10 мг/сут - Индометацин 25 или 50 мг Зр/сут - Ибупрофен 1 800-2 400 мг/сут - Мази с НПВС - долгит (5% ибупрофен) по 2-3 см 3 р/сут. - Глюкокортикоиды (введение в болезненные зоны) - 40 мг метилпреднизолона с 4-6 мл 1-2% р-ра лидокаина - 1-20 мг гидрокортизона с таким же объёмом 1-2% р-ра новокаина. Необходимо избегать введения внутрь сухожильного влагалища, при медиальном эпикондилите следует иметь ввиду близость локтевого нерва. После периартикулярных инъекций, несмотря на значительное уменьшение интенсивности боли, рекомендуют исключить физические нагрузки из-за опасности разрыва сухожилия. - Хирургическое лечение - рассечение сухожильных апоневрозов, применяют при отсутствии эффекта консервативного лечения, при наличии признаков стенозирующего тендини-та, при болезни Осгуда-Шлаттера. Осложнение - разрыв сухожилия. Прогноз благоприятный. См. также Болезнь Осгуда-Шлаттера, Бурсит МКБ М75-М77 Уточнённые тендиниты
тениаринхоз | Тениаринхоз- гельминтоз (цестодоз), протекающий с токсико-аллергической реакцией и диспептическими расстройствами. Этиология. Возбудители - ленточные черви (цестоды) Taeniarhyn-chussaginatus (Taenia saginata, бычий цепень, бычий солитёр, невооружённый цепень) и Taeniarhynchus confusum - Взрослые особи паразитируют в тонкой кишке. Их длина достигает 5-7 м и более. Головка (сколекс) снабжена 4 присосками. Тело червя содержит до 2000 члеников (проглоттид), каждый из которых содержит до 150000 яиц. Яйца округлые, с тонкой и прозрачной оболочкой, каждое содержит зародыш (онкосферу), окружённый двухконтурной желтоватой поперечно исчерченной оболочкой. Концевые членики разрушаются или активно выползают через анальное отверстие. Выделение яиц с испражнениями приводит к массивному обсеменению мест содержания скота, пастбищ и фуража. Эпидемиология. Заболевание распространено в Африке (особенно в Центральной), азиатских странах и на Балканах. В России спорадические случаи регистрируют повсеместно. С загрязнёнными кормами яйца попадают в организм крупного рогатого скота, оседают в мышцах и превращаются в личинки (финны или цистицерки). В полярных регионах цистицерки паразитируют в головном мозге северных оленей. Человек чаще заражается при употреблении в пищу сырой или неправильно обработанной заражённой финнами говядины (шашлык, фарш). В тонкой кишке головка выворачивается из финны и прикрепляется к его стенке. Через 3 мес формируется зрелый червь. Клиническая картина - Диспептические симптомы: тошнота, урчание в животе, метеоризм, непостоянные боли в животе, диарея, нарушение аппетита, общая слабость - Больные отмечают на выползание члеников - У ослабленных больных наблюдают неврологические симптомы (головная боль, головокружение, обмороки, нарушения сна, судорожные припадки) - В крови отмечают незначительную лейкопению, эозинофилию, иногда умеренную анемию. Методы исследования - Обнаружение в кале проглоттид и, реже, сколекса - Микроскопия с помощью липкой целлофановой ленты. Ленту прижимают липкой стороной к коже перианальной области, помещают на предметное стекло и исследуют на присутствие яиц, вышедших из разрушенных проглоттид. Лечение: - Препарат выбора - фенасал 2 г (тщательно растолочь в 1/4 стакана тёплой воды) однократно утром натощак или на ночь через 3-4 ч после лёгкого ужина. За 10-15 мин до приёма препарата дают 1-2 г натрия гидрокарбоната - Альтернативный препарат - празиквантель по 2,5-10 мг/кг внутрь однократно. Профилактика - Выявление больных и наблюдение за ними в течение 6 мес после проведённого лечения - Санитарная экспертиза мяса крупного рогатого скота - Тщательная тепловая обработка мяса. МКБ. В68.1 Инвазия, вызванная Taenia saginata Литература 129: 239
тениоз | Тениоз - гельминтоз (цестодоз), протекающий с токсико-аллергической реакцией и диспептическими расстройствами. Этиология. Возбудитель - ленточный червь (цестода) Taenia solium (свиной солитёр, вооружённый цепень) - Длина взрослой особи -1,5-2 м и более. Головка паразита имеет 4 присоски и 2 ряда крючьев (до 30). Жизненный цикл проходит со сменой двух хозяев - человека и свиньи. Гельминт обитает в тонкой кишке человека в течение нескольких лет. Зрелые членики и яйца выделяются с испражнениями во внешнюю среду, где поедаются свиньями (промежуточный хозяин). Внешне яйца неотличимы от яиц бычьего цепня. В кишечнике свиньи из яиц выходят зародыши (онкосферы), проникают в сосуды и заносятся в ткани, где через 2-2,5 мес в мышцах развиваются пузыри с личинками (финны или цистицерки), напоминающие финны бычьего цепня. Эпидемиология. Заболевание регистрируют в Азии, России, Восточной Европе, Латинской Америке. Окончательный хозяин и источник инвазии - человек. Промежуточные хозяева - свиньи, редко -кабаны, собаки, кошки, а также человек, в межмышечной соединительной ткани которых формируются цистицерки длиной 7-10 мм. При заглатывании яиц у человека развивается тканевая инфекция -цистицеркоз (человек - промежуточный хозяин). При употреблении заражённой свинины у человека развивается тениоз (человек - окончательный хозяин). Клиническая картина - Тениоз протекает легче, чем тениаринхоз, часто бессимптомно (см. Тениаринхоз) - Цистицеркоз мягких тканей часто бессимптомен. При подкожном пара-зитировании наблюдают мягкие одиночные или множественные узлы (часто на груди и спине). После гибели паразитов они уплотняются и становятся болезненными. Наиболее опасен цистицеркоз головного мозга, образующий финны 5-15 мм в диаметре (в мозговых желудочках - до 30-50 мм), сдавливающие мозговую ткань. В зависимости от локализации цистицерков в головном мозге возможны головные боли, эпилеп-тиформные припадки, делирий, галлюцинации, аментивный синдром, гипертензионный синдром. Методы исследования - Обнаружение яиц и онкосфер в испражнениях. При отрицательных результатах применяют промывание кишечника - Анализ крови: эозинофилия - Биопсия поражённого материала (обнаруживают финны) - Рентгенография (обнаруживают кальцинаты) - Цистицеркоз головного мозга - Рентгенография; МРТ/КТ - СМЖ: лимфоцитоз и эозинофилия; проба Ланге (характерная кривая, напоминающая кривую при прогрессирующем параличе). Лечение - см. Тениаринхоз. При цистицеркозе: хирургические лечение (удаление крупных узлов) в сочетании с противовоспалительной и дегидратационной терапией. Профилактика - Раннее выявление больных и наблюдение за ними в течение 6 мес после лечения - Санитарная экспертиза свинины. МКБ - В68.0 Инвазия, вызванная Taenia solium - В69 Цистицеркоз Литература - 129: 240-241 - Тениоз Taenia solium - цистицеркоз. Бессонов АС. М.: Колос, 1996
тетрада фамо | Тетрада Фамо (ТФ) - ВПС, анатомически представленный 4 признаками: дефект межжелудочковой перегородки (ДМЖП), связанный с препятствием току крови из правого желудочка (стеноз выводного отдела правого желудочка на различных уровнях), гипертрофия миокарда, правого желудочка и декстрапозиция аорты. Частота - 10-15% всех ВПС и 50-75% пороков синего типа. Этиология. Нарушение формирования сердца на 2-8-й нед гестации под влиянием вирусной инфекции, производственных вредностей, некоторых ЛС, наследственных факторов. Генетические аспекты. Синдром Корнелии де Ланге (''122470, 3q26.3, Я). Множественные наследственные аномалии, лицо клоуна, небольшие стопы и ладони, полифалангия, аномалии позвонков, олигофрения, низкая масса тела при рождении, ТФ. Гемодинамика - При значительном стенозе и больших размерах дефекта в систолу кровь из желудочков поступает в аорту и в меньшей степени в лёгочную артерию. Расположение аорты верхом на межжелудочковой перегородке приводит к беспрепятственному выбросу в неё крови из правого желудочка, в силу чего при данном пороке не развивается правожелудочковая сердечная недостаточность - При умеренном стенозе, когда сопротивление выбросу крови в лёгкие ниже, чем в аорту, происходит сброс слева направо, что клинически проявляется бледной (ацианотичной) формой ТФ. По мере увеличения выраженности стеноза возникает перекрёстный сброс, а затем сброс справа налево (венозноартериальный; переход в цианотичную форму порока). Клиническая картина - Цианоз (зависит от степени стеноза лёгочной артерии). - Одышка - углублённое аритмичное дыхание. - Одышечно-цианотические приступы обусловливают тяжесть состояния и развитие осложнений со стороны ЦНС. Они возникают на сроке от 6 до 24 мес жизни. Приступ начинается внезапно, ребёнок становится беспокойным, усиливаются одышка, цианоз, затем возможны апноэ, потеря сознания, судороги. Возникновение приступов связано со спазмом выводного отдела правого желудочка, в результате чего вся венозная кровь через ДМЖП поступает в аорту и вызывает или усиливает гипоксию. - Задержка психомоторного развития у детей первых лет жизни. В более старшем возрасте и у взрослых нередко отмечают отставание в физическом развитии. - У детей могут быть пальцы в виде барабанных палочек и симптом часовых стёклышек в зависимости от степени гипоксемии. - После физической нагрузки характерно положение на корточках (обеспечивающее увеличение общего периферического сосудистого сопротивления и уменьшение сброса крови справа налево). - Систолическое дрожание вдоль левого края грудины. - Аускультация - Громкий I тон - Грубый систолический шум изгнания с максимумом во II-III межреберьях слева от грудины - Над лёгочной артерией II тон ослаблен - При выраженном коллатеральном кровообращении на спине над лёгочными полями выслушивают систолический или систолодиастолический шум. Лабораторные исследования. Анализ крови: признаки сгущения крови - высокий эритроцитоз, повышение содержания Нb, СОЭ резко снижена (до 0-2 мм/ч). Специальные исследования - ЭКГ - отклонение ЭОС вправо, гипертрофия миокарда правого желудочка, в редких случаях неполная блокада правой ножки пучка Хйса. Ритм синусовый, иногда может развиться мерцание или трепетание предсердий - Рентгенологическое исследование органов грудной клетки - Лёгочной рисунок обеднён, у детей старшего возраста и взрослых может быть усилен за счёт развитого коллатерального кровообращения. Для детей характерно сердце небольших размеров в форме башмачка - Увеличение правого желудочка - Левый желудочек может быть увеличен при сочетании с открытым артериальным протоком - Эхокардиография, допплеровская Эхокардиография, цветная допплерография - Катетеризация сердца позволяет обнаружить высокое давление в правом желудочке, градиент давления между лёгочной артерией и правым желудочком. Зонд обычно легко проходит в аорту, где отмечают снижение оксигенации крови - Ангиокардиография для оценки состояния коронарных и лёгочных артерий, ДМЖП и уточнения характера (типа) обструкции выхода из правого желудочка. Дифференциальный диагноз - Транспозиция магистральных сосудов - Единственный желудочек - Аномалия Эбштейна. Лечение: Консервативная терапия - Купирование одышечно-цианотических приступов - Увлажнённый кислород - 1% р-р промедолав/мО,05 мл/год жизни - Кордиамин - 0,1 мл/год жизни. - При отсутствии эффекта от проводимой терапии производят внутривенное струйное или капельное введение жидкости: - 4-5% р-р бикарбоната натрия (под контролем КЩР) - 5% р-р глюкозы, р-р Рйнгера, реополиглюкин, в капельницу добавляют эуфиллин, инсулин, витамины. - При отсутствии эффекта показана экстренная операция наложения аортолёгочного анастомоза. - Новорождённым при сочетании ТФ с атрезией клапана лёгочной артерии, когда лёгочный кровоток зависит от состояния артериального протока, для поддержания в нём кровотока до наложения аортолёгочного анастомоза - инфузия препарата простагландина Е, (алпростадил) 0,05-0,1 мг/кг/мин. При инфузии препарата может возникнуть необходимость в ИВЛ в связи с остановкой дыхания. Хирургическое лечение показано всем больным с ТФ. - Паллиативное хирургическое лечение. Методом выбора следует считать радикальную коррекцию порока - Шунтирование по Блелоку-Тауссиг или его модификации (подключично-лёгочный анастомоз) - Операция Потса- Смита (анастомоз между нисходящей аортой и левой лёгочной артерией) - Шунтирование по Уотерстоуну-Кули (внутриперикардиальный анастомоз между восходящим отделом аорты и правой лёгочной артерией). - Радикальное хирургическое лечение - закрытие ДМЖП и восстановление проходимости пути оттока из правого желудочка. - Постоперационные осложнения - Гипофункция и тромбоз анастомоза - Остаточный ДМЖП - Лёгочная гипертёнзия - Перерыв лёгочной артерии на стороне анастомоза - Аневризма правого желудочка - Желудочковые аритмии - Нарушение проводимости и полная поперечная блокада сердца - Инфекционный эндокардит. Осложнения - ТЭЛА - Абсцесс мозга - Инфекционный эндокардит - Задержка полового созревания - Неврологические расстройства. Течение и прогноз определяются степенью лёгочного стеноза - 25% детей умирают в течение первого года жизни, большинство - в период новорождённости - Средняя продолжительность жизни неоперированных больных - 12 лет, в редких случаях больные доживают до 75 лет - Одышечноцианотические приступы проходят после 3 лет - Послеоперационная летальность при радикальной коррекции - 5-16%. Синоним. Фалло тетралогия См. также Дефект межжелудочковой перегородки Сокращения - ТФ - тетрада Фалло - ДМЖП - дефект межжелудочковой перегородки МКБ. Q21.3 Тетрада Фалло Примечания. Пентада Фалло - сочетание дефекта межпредсерд-ной перегородки с компонентами тетрады Фалло. С точки зрения патогенеза тетрада и пентада Фалло мало различимы. Литература. 336: 206-207 тимомы Тимома - опухоль, развивающаяся из клеточных элементов тимуса. Частота. Среди опухолей передневерхнего отдела средостения, поражающих взрослых, тимомы обнаруживают чаще всего. Тимомы могут возникнуть в любом возрасте, они особенно часты на пятом и шестом десятилетии жизни, в равной мере поражая мужчин и женщин. Около 40-50% больных с тимомами имеют сопутствующую тяжёлую псевдопаралитическую миастению. Патологическая анатомия - Опухоли тимуса по клеточной природе могут быть лимфоидными, эпителиальными, веретеноклеточными или смешанными - Две трети тимом расценивают как доброкачественные, из них 10% представлено простыми кистами - При эпителиальных тимомах прогноз плохой, при веретеноклеточных тимомах прогноз значительно лучше - Легче всего отличить доброкачественную опухоль от злокачественной по её наклонности к поражению смежных тканей - Доброкачественные опухоли инкапсулированы - Злокачественные опухоли инвазивны, они прорастают в близлежащие органы или плевральные полости. Отдалённое метастазирование относительно редко. Диагноз - У большинства пациентов с тимомами симптоматики нет, опухоль обнаруживают случайно при рентгенографии органов грудной клетки. Появление симптоматики обусловлено инвазией злокачественной опухоли. Возникают боль в груди, кашель, дисфагия, слабость, одышка или синдром верхней полой вены - Помогают диагностике: - аномалии, выявленные при рентгенографии, КТ или МРТ органов грудной клетки - сопутствующая тяжёлая псевдопаралитическая миастения. При таких обстоятельствах необходимо исследовать средостение на наличие опухоли тимуса. Наибольшую помощь оказывает боковая рентгенография органов грудной клетки, поскольку в прямой проекции небольшие опухоли могут быть скрыты в тени крупных сосудов. КТ и МРТ помогают в определении степени инвазии тимом. Хирургическое лечение. Большинство опухолей тимуса удаляют через срединный стернотомический разрез (возможна торакотомия) - Тимомы, не сопровождаемые тяжёлой миастенией. Необходимы обследование средостения и удаление опухоли - Доброкачественные опухоли удаляют - Злокачественные опухоли - При возможности следует удалить все области распространения опухоли - Когда инвазирующую опухоль тимуса невозможно удалить полностью, прибегают к послеоперационной лучевой терапии. Химиотерапия и иммунотерапия не дают клинического эффекта - Тимомы, ассоциированные с тяжёлой миастенией, следует удалять целиком вместе с остальной частью тимуса. См. также Опухоль, лучевая терапия; Опухоль, маркёры; Опухоль, методы лечения МКБ. С37 Злокачественное новообразование вилочковой железы
