
сальмонеллёз | Сальмонеллёз - острое инфекционное заболевание человека и животных с преимущественным поражением ЖКТ (реже наблюдают генерализованные-формы). Основные поражения, вызываемые сальмонеллами, условно разделяют на 3 группы: брюшной тиф и паратифы, гастроэнтериты и септицемии. Наиболее часто термин салшонемёз применяют к гастроэнтеритам, вызванным этими бактериями. Частота - 800 случаев: 100 000 населения в год. Пик частоты приходится на июль-ноябрь. Выделение сальмонеллы происходит только в 1-10% случаев. Вторичная причина бактериальной диареи - кам-пилобактериоз. Каждый год регистрируют в среднем 55 вспышек саль-монеллёзной инфекции, в России - 60-80:100000. Частота среди детей - 130:100000, среди взрослых - 6:100000. Частота выше у лиц старше 70 и моложе 20 лет. Самая высокая частота у детей до 1 года. Этиология. Возбудители - грамотрицательные подвижные бактерии рода Salmonella семейства Enterobacteriaceae. Основной возбудитель - Salmonella enterica, подвиды typhimurium, heidelbergii, enterica, derby. Эпидемиология. Заболевания распространены повсеместно, природный резервуар большинства возбудителей - человек и различные животные (включая пресмыкающихся, земноводных, рыб и птиц). Основные пути передачи - контаминированные пищевые продукты и вода (реже отмечают контактный). Сальмонеллы долго сохраняют жизнеспособность во внешней среде: в воде открытых водоёмов и питьевой воде они живут 11-120 сут, в морской воде - 15-27 дней, в почве - 1-9 мес, в комнатной пыли - 80-547 сут, в колбасных изделиях - 60-130 дней, в замороженном мясе - 6-13 мес, в яйцах - до 13 мес, в яичном порошке - до 9 мес. на замороженных овощах и фруктах - 0,5-2,5 мес. Наиболее устойчива Salmonella typhimurium, остающаяся жизнеспособной на тканях и на бумаге до года. Осветлённый 0,3% р-р хлорной извести при 30 мин экспозиции убивает сальмонеллы через час. Хлорирование сточных вод снижает их загрязнённость сальмонеллами в 6 раз. Патогенез. Сальмонеллы не способны самостоятельно проникать в эпителиальные клетки ЖКТ, а попадают в них посредством эндоцито-за. Бактерии мало приспособлены к размножению в эпителии и, достигая базальной мембраны, проникают в собственную пластинку слизистой оболочки. Отсюда они проникают в кровоток (можно выделить на гемокультуре), однако большинство сальмонелл не вызывает клинических проявлений бактериемии, т.к. быстро элиминируется фагоцитами. Исключение - Salmonella typhimurium и Salmonella enterica, способные вызывать септицемию. Риск развития бактериемии значительно возрастает у лиц с нарушениями активности мононуклеарных фагоцитов, например, у лиц с серповидноклеточной анемией и ВИЧ-ин-фекцией. Значительная часть механизмов, обусловливающих развитие гастроэнтеритов, остаётся плохо изученной. Возбудитель проникает в собственную пластинку слизистой оболочки, размножается там и вызывает развитие местной воспалительной реакции и приток жидкости в очаг поражения. Предположительно, проявления диарейного синдрома обусловлены выработкой энтеротоксинов, повышающих уровень циклического аденозинмонофосфатз, активирующих синтез простагландинов либо нарушающих синтез белка (подобно токсинам шигелл). Клиническая картина и классификация - Гастроинтестинальная форма. Инкубационный период варьирует от 2-6 ч до 2-3 сут (в среднем - 7-24 ч). Начало заболевания острое: повышается температура тела, появляются озноб, диспептические расстройства (повторная многократная рвота, обильный водянистый жидкий стул, боли в животе). В начальном периоде болезни на первый план выступают симптомы интоксикации (слабость, головная боль, ознобы и др.), симптомы поражения ЖКТ регистрируют гораздо реже. При гастроинтестинальной форме сальмонелле-за в патологический процесс вовлекаются все отделы ЖКТ. В разгар заболевания у всех больных наблюдают тошноту, рвоту, снижение аппетита, у большинства пациентов эти проявления сопровождает диарея. Рвота на протяжении первых суток носит повторный характер. Частота стула не превышает 10-15 р/сут. Наиболее часто отмечают обильный водянистый стул с примесью слизи. Постоянный симптом - боли в животе (появляются в первые часы заболевания) и его болезненность при пальпации; боли могут быть разлитыми или, при выраженной рвоте, локализоваться в области эпигастрия и пупка. При поражениях толстой кишки боли могут принимать схваткообразный характер и перемещаться в нижнюю половину живота. У отдельных больных боли схваткообразные и связанны с актом дефекации. Стул чаще всего остаётся водянистым или кашицеобразным, но в нём может появляться примесь слизи или даже крови. При пальпации живота определяют болезненность по всему животу, спазм и повышенную чувствительность сигмовидной кишки, расширенную урчащую слепую кишку. Нередко болезненность выявляют и при пальпации эпигастральной области. Причиной развития острой функциональной почечной недостаточности может быть нарушение кровообращения почек наряду с изменениями водно-электролитного баланса. Наибольшие отклонения отмечают при развитии инфекционно-токсического шока. Дегидратация, дисбаланс электролитов, нарушение микроциркуляции, а также гормональные сдвиги обусловливают развитие нарушений кислотно-основного равновесия вплоть до метаболического ацидоза. В периферической крови отмечают умеренный лейкоцитоз с резким сдвигом влево уже в первые часы заболевания с появлением молодых форм, вплоть до миелоцитов. Иногда выявляют анэози-нофилию и токсическую зернистость нейтрофилов. - Генерализованная форма - Тифоподобный вариант напоминает брюшной тиф и паратифы. Отмечают вялость, увеличение печени и селезёнки, бледность кожных покровов и инъекцию склер, последние иногда субиктеричны. На коже груди и живота может появиться розеолёзная сыпь - Септикопиемический вариант по существу представляет собой сальмонеллёзный сепсис - Клиническая картина у детей и пожилых. Тифоподобный и септикопиемический варианты у детей регистрируют чаще, инкубационный период обычно короче, чаще отмечают катаральные явления, меньше выражены изменения ССС, чаще появляются экзантемы, увеличение печени и селезёнки. Тяжёлые формы значительно чаще отмечают у детей раннего возраста. Заболевание у детей затягивается на более продолжительные сроки, выздоровление наступает медленнее; чаще, чем у взрослых, отмечают рецидивирующее течение заболевания. У пожилых интоксикация обычно более выражена, чаще наблюдают многократную рвоту, позднее наступает нормализация стула, более выражены изменения ССС и увеличение печени, селезёнки, чаще формируется бактерионосительство и развиваются осложнения. - Бактерионосительство рассматривают как субклиническую форму сальмонеллёза - Острое носительство. Срок выделения бактерий варьирует от 15 сут до 3 мес. Более длительное выделение (более 3 мес) расценивают как хроническое носительство - Транзиторное носительство. Характерно отсутствие клинических симптомов заболевания как на момент обследования, так и в предшествующие 3 мес. Одно-двукратное выделение возбудителя при трёх последовательных отрицательных результатах бактериологического исследования кала и мочи, отрицательные результаты серологического исследования в динамике. Диагностика - Бактериологическое исследование. Материалы для исследования: испражнения, рвотные массы, промывные воды желудка, кровь, моча. Также исследуют остатки пищи, употреблявшейся заболевшими, исходные продукты и полуфабрикаты, использованные для её приготовлении; суточные пробы готовой пищи, корма животных, смывы с различного оборудования и других предметов, подозреваемых в качестве фактора передачи возбудителя. Оптимальные сроки для проведения бактериологических исследований при гастроинтесдинальных формах сальмонеллёзов заболевания - первые дни; при генерализованных формах - в конце второй или начале третьей недели. Количество положительных результатов значительно возрастает с увеличением кратности обследования. Получение положительных результатов наиболее вероятно при исследовании испражнений - РПГА с цистеиновой пробой, позволяющей дифференцированно определять титры AT класса IgG. Дифференциальный диагноз - Вирусный гастроэнтерит - Другие бактериальные гастроэнтериты (дизентерия, холера и т.д.) - Сепсис (менингококковый, стафилококковый) - Аппендицит - Холецистит - Перфорация кишечника. Лечение: - Щадящая диета - В первую очередь проводят промывание желудка р-ром натрия гидрокарбоната или слабым р-ром калия перманганата - Регидратационная терапия - Солевые р-ры (например, Регидрон) внутрь - При инфекционно-токсическом шоке, обезвоживании IV степени, обезвоживании III степени с нестабильной гемодинамикой, неукротимой рвоте, потерях жидкости с рвотой и диареей выше 1 л/ч; олигоанурии, сахарном диабете и нарушениях всасывания глюкозы - солевые р-ры (например, Дисоль, Трисоль) в/в - Для дезинтоксикации (при незначительном обезвоживании или после его ликвидации) вместе с солевыми р-рами можно назначить синтетические коллоидные р-ры - Антибиотикотера-пия не показана при неосложнённых формах - Детям первого года жизни, больным пожилого возраста, при иммунодепрессивных состояниях, при генерализованной инфекции - внутрь в течение 3-7 дней (при иммунодепрессивных состояниях, при генерализованной инфекции - более длительно) ампициллин по 500 мг каждые 4-6 ч (детям первого года жизни -50-100 мг/кг/сут в 3 приёма) амоксициллин по 0,5-1 г 3 р/сут (детям первого года жизни - 20 мг/кг/сут в 3 приёма), ципрофлоксацин по 500 мг внутрь каждые 12 ч (взрослым) - При бактерионосительстве в отдельных случаях (например, у лиц, работающих в пищевых блоках, медицинского персонала) можно назначить ципрофлоксацин по 500 мг внутрь каждые 12 ч в течение месяца (до отрицательного результата бактериологического исследования). Осложнения - Дегидратационный шок - Инфекционно-токсический шок. Профилактика. Необходимо срблюдение гигиенических требований при производстве, транспортировке и хранении пищевых продуктов. Избегать контакта с фекалиями животных, содержать в чистоте клетки, подстилки и т.п. Тщательное мытьё рук. См. также Паратифы, Тиф брюшной МКБ А02 Другие сальмонеллёзные инфекции Литература. 129: 216-218 САП  Сап - острое инфекционное заболевание, вызываемое возбудителем Pseudomonas (Burkholderia) mallei и протекающее с образованием специфических гранулём, некрозом, нагноением поражённых тканей и интоксикацией. Эпидемиология. Источник возбудителя инфекции - лошади, ослы, верблюды, реже козы, собаки и кошки; среди лабораторных животных чувствительны хомячки и морские свинки. Заболевание профессиональное. Путь заражения - контактный. Спорадические случаи регистрируют в Азии, Африке, Центральной и Южной Америке. Патогенез. Развитие острой воспалительной реакции с формированием очагов гнойного расплавления тканей, обусловленное высвобождением эндотоксина. При заражении небольшой дозой возбудителя или слабовирулентным штаммом наблюдают формирование гранулём в месте внедрения возбудителя и их казеозный некроз. Разрушение первичных очагов способствует лимфо- и гематогенному разносу возбудителя по всему организму. Процесс приобретает септико-пиемический характер с образованием абсцессов в мышцах и внутренних органах (наиболее часто в лёгких, печени, селезёнке). Клиническая картина - Острая форма. Инкубационный период - 1-5 сут. Заболевание начинается остро с подъёма температуры тела до 38-39 ''С, головных и суставных болей. В месте проникновения возбудителя последовательно образуются тёмно-красная папула, затем пустула с подрытыми краями и сальным дном. Часто образование очагов сопровождает регионарный лимфангоит. Позднее (через 5-7 сут) отмечают вторичное множественное появление изъязвляющихся папул. Состояние больного резко ухудшается, наблюдают проявления тяжёлой плевропневмонии с кровохарканьем, реже - абсцедирующие поражения других органов. Летальность достигает 100%. - Хроническая форма - Наиболее распространена кожная форма, характеризующаяся множественными хроническими холодными абсцессами. Их самопроизвольное вскрытие сопровождается образованием свищей с обильным отделяемым, содержащим возбудитель (при хирургическом вскрытии возбудитель отсутствует) - При носоглоточной форме типичны слизисто-гнойное отделяемое, образование жёлто-зелёных корочек и распространение изъязвлений на зев и трахею - Для лёгочной формы характерны плевропневмония и мышечные абсцессы - Прогноз неблагоприятный, летальность - 50% и выше. Диагностика - Выделение возбудителя. Материал для исследования - мокрота, гной, кровь, отделяемое из вскрывшихся абсцессов, биопсийный материал из закрытых абсцессов - После выделения подозрительных колоний проводят биологическую пробу на морских свинках. Смешанную культуру вводят подкожно, чистую - внутрибрюшинно. На месте введения через 2-3 сут образуется гранулёма, вскрывающаяся на 4-5 сут с образованием язвы. На 3-10 сут у морских свинок-самцов, заражённых внутрибрюшинно, развивается характерное поражение яичек (феномен Штрауса) - Кожная проба. Больному в/к (на внутреннюю сторону предплечья) вводят маллеин в разведении 1:100 (0,1 мл). Реакцию используют для эпидемиологических исследований. Дифференциальный диагноз - Мелиоидоз - Герпетическая инфекция - Сибирская язва - Мягкий шанкр - Сифилис - Туберкулёз - Анаэробные инфекции. Лечение - Больных помещают в изолированные палаты строгого режима. Для их обслуживания привлекают квалифицированный персонал, соблюдающий все меры предосторожности и пользующийся индивидуальными средствами защиты (комбинезоны; при их отсутствии - перчатки, халаты, маски, очки, марлевые повязки и т.д.) - Вскрытие абсцессов или их прижигание, местное применение антисептических мазей - При необходимости парентерального применения противомикробных препаратов - Тобрамицин или гентамицин 5мг/кг/сут, при эффективности, а также при нарушении функций почек дозу снижают до 3 мг/кг/сут - При неэффективности аминогликозидов - амикацин - р-Лактамовые антибиотики (карбенициллин, тикарциллин, пиперациллин, цефтазидим, азтреонам, имипенем, ципрофлоксацин [при поражении ЖКТ]), производные фторхинолона. Профилактика. Выявление и уничтожение больных или дающих положительную реакцию на маллеин животных. Лиц, подвергшихся опасности заражения, при отсутствии клинических проявлений в течение 21 сут и отрицательных результатах неоднократных кожных проб освобождают от карантина. МКБ. А24 0 Сап Литература. 129: 219-221
саркоидоз | Саркоидоз - системное гранулематозное заболевание неизвестного происхождения, характеризующееся образованием эпителиоидных бугорков в различных тканях и органах: лёгких, лимфатических узлах, коже, печени, селезёнке, костях, околоушных слюнных железах. Частота - 10-40 случаев на 100 000 населения (Европа). Преобладающий возраст - 20-40 лет. Преобладающий пол - женский. Патоморфология Типичная саркоидная гранулёма - плотная структура, состоящая из агрегатов одноядерных фагоцитов, окружённая ободком из Т-лимфоцитов (хелперов, индукторов) и в меньшей степени из В-лимфоцитов. Гигантские многоядерные клетки в гранулёме -чаще камбиальные субэндотелиальные клетки Лангханса. Клиническая картина - Поражение лёгких (90%): одышка, сухой кашель, сухие хрипы, плевральный выпот (1-5%) - Лимфаденопатия (75-90%) - изъязвление нехарактерно - Поражение внутригрудных лимфатических узлов - пара-трахеальных, прикорневых - Периферическая лимфаденопатия с вовлечением шейных, подмышечных, паховых лимфатических узлов - Поражение кожи (25%): узловатая эритема, чаще на голенях; пятнисто-папулёзная сыпь на лице, спине, конечностях; ознобленная волчанка - плотные пурпурно-голубые лоснящиеся узелки на лице, пальцах, голенях - Поражение глаз (25%): передний и задний увеиты, конъюнктивит, рети- нит, перифлебиты сетчатки - Поражение печени (60-90%): холестаз, портальная гипертёнзия (редко) - Лихорадка часто сопряжена с поражением печени - Поражение почек (1-2%): нефрокальциноз, нефролитиаз - Поражение нервной системы (менее 5%): паралич лицевого нерва, менингоэнцефалит, периферическая невропатия - Поражение костей (5%): кисты в костях кистей рук и стоп - Поражение суставов: острый тран-зиторный симметричный полиартрит коленных и голеностопных суставов, чаще в рамках синдрома Лёфгрена; хронический персистирующий полиартрит с поражением коленных, голеностопных суставов, реже - суставов верхних конечностей - Поражение сердца: аритмии, предсердно-желудочковая блокада различных степеней, перикардит, лёгочное сердце на фоне фиброза лёгкого (редко) - Эндокринная патология: несахарный диабет, недостаточность коры надпочечников - Нарушения минерального обмена: гиперкальциемия, гиперкальциурия на фоне аномально высокого уровня 1,25-дигидроксиви-тамина D3, вырабатываемого макрофагами гранулём - Поражение экзокринных желез: околоушных желез (около 10% всех больных саркоидозом) - железы увеличены, уплотнены, возможна ксеростомия; возможно поражение слёзных желез (реже) - Синдром Лёфгрена: узловатая эритема, двусторонняя прикорневая лимфаденопатия, лихорадка, полиартрит - Синдром Хеерфордта-Вальденстрёма: передний увеит, паралич лицевого нерва, лихорадка, поражение околоушных слюнных желез - Бессимптомная форма заболевания (обнаруживают случайно при рентгенографии грудной клетки) -10-20% больных саркоидозом. Лабораторные исследования - Лейкопения, лимфопения, эозинофилия - Повышение СОЭ - Гипергаммаглобулинемия - Гиперкальциемия - Повышение концентрации АПФ в сыворотке крови и промывной жидкости (признак неспецифичен, может возникать при гипер-тиреозе и сахарном диабете) - Увеличение концентрации ЩФ в сыворотке крови при холестазе. Специальные исследования - Рентгенологическое исследование - Двустороннее увеличение лимфатических узлов - прикорневых, паратрахеальных - Ретикулоно-дулярные изменения в паренхиме лёгких - Инфильтративные изменения - округлые, гроздеподобные инфильтраты - Плевральный выпот (менее 5%) - Ателектаз лёгкого (около 1%) - Стадии заболевания классифицируют по Скадингуъ Стадия 0 - норма - Стадия 1 -лимфаденопатия в воротах лёгких - Стадия 2 - лимфаденопатия в воротах лёгких и инфильтраты в паренхиме - Стадия 3 - только инфильтраты в паренхиме лёгких - Стадия 4 - фиброз лёгких. - Исследование промывной жидкости - преобладание лимфоцитов, особенно Т-хелперов; аналогичные изменения наблюдают при пневмониях. - Плевральная жидкость - экссудат, в клеточном составе преобладают лимфоциты. - Биопсия лёгкого, печени, кожи, лимфатических узлов - саркоидные гранулёмы. - ОВД - рестриктивные изменения, диффузионная способность лёгких снижена. - Сканирование с 67Ga - накопление изотопа в прикорневых лимфатических узлах, печени, селезёнке, околоушных железах. - Проба Квёйма - развитие гранулематозной реакции в коже на месте введения экстракта поражённой саркоидозом селезёнки или лимфатического узла через 4-6 нед после инъекции. Чувствительность теста - 80%, специфичность - более 90%. - Офтальмологические исследования. Дифференциальный диагноз - Туберкулёз - Грибковое поражение лёгких - Гранулематозная реакция на внедрение инородного тела - Лимфома - Метастатическое поражение лимфатических узлов корней лёгких - Бериллиоз. Лечение: Общая тактика. Ввиду высокой частоты спонтанного излечения не решён вопрос о показаниях к лечению - Показания к иммуносупрессивной терапии: выраженная одышка, лихорадка, аритмии, печёночная недостаточность, гиперкальциемия, поражения нервной системы или глаз - Рентгенологические изменения в лёгких показанием к назначению иммуносупрессивной терапии не считают (не предотвращает развития фиброза лёгких). Иммуносупрессивная терапия - Глюкокортикоиды: пред-низолон в стартовой дозе 15-20 мг/сут, дозу постепенно снижают до поддерживающей 5 мг/сут. Продолжительность лечения - несколько месяцев при синдроме Лёфгрена, несколько лет - при хроническом течении саркоидоза - Цитостатические иммунодепрессанты при отсутствии эффекта глюкокортикоидов или наличии противопоказаний к их применению (язвенная болезнь, сахарный диабет, тяжёлая артериальная гипертёнзия) - Метотрексат по 10 мг/нед - Меркаптопурин по 4 мг/сут - Плаквенил (гидроксихлорохин) по 100-200 мг/сут - только для коррекции кожных поражений - Витамин Е (токоферол) по 200 мг 3 р/сут в течение 3-4 мес (эффективность не доказана). Наблюдение - При применении иммунодепрессантов необходимо периодическое проведение общих анализов крови и мочи, функциональных проб печени - При лечении глюкокортикоидами - определение концентрации глюкозы плазмы крови, АД, регулярное проведение ФЭГДС - После прекращения иммуносупрессивного лечения клиниколабораторное обследование повторяют через 2-3 мес, т.к. возможны рецидивы - Если иммуносупрессивную терапию не проводили, рентгенологический контроль осуществляют в течение 3-4 лет. Осложнения - При поражении лёгких: дыхательная недостаточность, хроническое лёгочное сердце, ателектаз - При поражении ССС: застойная сердечная недостаточность, внезапная смерть - При поражении глаз - слепота. Течение и прогноз - У 80% пациентов болезнь разрешается спонтанно - Узловатая эритема - индикатор хорошего прогноза - У 10% пациентов развивается фиброз лёгких - Хронизация - 10%. Синонимы - Бёкаболезнь - Векасаркоид - Бенье-Века-Шауманна синдром - Бенье-Бёка-Шауманна болезнь - Шауманна синдром - Гра-нулематоз доброкачественный - Лимфогранулематоз доброкачественный - Ретикулоэндотелиоз эпителиоидноклеточный хронический - Шауманна доброкачественный лимфогранулематоз См. также Туберкулёз, Выпот плевральный, Болезнь лёгких диффузная интерстициапьная МКБ. D86 Саркоидоз
саркома капоши | Саркома Копоши - множественная злокачественная или доброкачественная опухоль из малодифференцированной сосудистой ткани; чаще возникает у мужчин в возрасте старше 60 лет, при СПИДе, иммуносупрессии. Разновидности - Безболевая (классическая) - Африканская (эндемична в Центральной Африке) - ВИЧ-ассоциированная (эпидемическая) - Саркома Копоши, развивающаяся при применении иммунодепрессантов. Этиология. Скорее всего, инфекционный агент - вирус герпеса человека. Факторы риска - ВИЧ-инфекция - Проживание на эндемичных территориях (Центральная Африка) - Иммунодепрессивная терапия - Трансплантация с последующей химиотерапией. Патоморфология - Пролиферация атипичных веретеновидных клеток - Пролиферация сосудов - Большие гиперхромные ядра - Периваскулярные скопления веретеновидных клеток - Нагруженные гемоси-дерином макрофаги. Клиническая картина - Безболевая саркома Копоши - Мультицентричные красновато-голубоватые или фиолетовые опухоли на коже - Опухоли мягкой консистенции - Возможен зуд в области поражения - У мужчин пожилого возраста сначала поражаются пальцы ног и голени. - Африканская (эндемичная) саркома Копоши - Характерны быстрый рост опухоли и агрессивность - Обычно поражается кожа, лимфатические узлы или внутренние органы. - ВИЧ-ассоциированная саркома Копоши - Обширные поражения кожи рук, лица, туловища, а также слизистых оболочек (высыпания в виде розовых или красных папул либо бляшек округлой либо овальной формы) - Поражение лимфатических узлов - Поражение внутренних органов. Методы исследования - Патоморфологическое исследование тканей - КТ позволяет выявить поражение внутренних органов - Биопсия кожи или лимфатического узла - Обследование на ВИЧ-инфекцию. Лечение: Тактика ведения - При возникновении саркомы Копоши на фоне лечения иммунодепрессантами необходимо отменить препарат или уменьшить его дозу - Выбор метода лечения при ВИЧ-инфекции зависит от состояния иммунной системы. В большинстве случаев лечение не продлевает жизнь больного вследствие присоединения оппортунистических инфекций. Хирургическое лечение - При безболезненных поверхностных поражениях применяют замораживание, фульгурацию или радиотерапию пучком электронов; при неэффективности показана локальная рентгенотерапия (1 000-2 000 рад) - Хирургическое удаление поражённых участков. Лекарственная терапия - химиотерапевтические средства (доксорубицин, блеомицин, винбластин, винкристин), интерферон (парентерально или местно). Прогноз - неблагоприятный при заболевании, ассоциированном с ВИЧ-инфекцией. Синонимы - Эндотелиосаркома - Множественная идиопатическая геморрагическая саркома - Копоши ангиоретикулёз - Копоши ангиосаркоматоз - Копоши гемангиосаркома - Копоши геморрагическая саркома - Копоши множественная геморрагическая саркома - Копоши теле-ангиэктатическая псевдосаркома - Множественная пигментная саркома - Болезнь Копоши - Пигментный и телеангиэктатический саркоматоз См. также ВИЧ-инфекция и СПИД; Опухоль, лучевая терапия; Опухоль, маркёры; Опухоль, методы лечения, рис. 3-24, рис. 3-25 МКБ - В21.0 Болезнь, вызванная ВИЧ, с проявлениями саркомы Копоши - С46 Саркома Копоши СВЁРТЫВАНИЕ ВНУТРИСОСУДИСТОЕ ДИССЕМИНИРОВАННОЕ  Диссеминированное внутрисосудистое свёртывание (ДВС) -синдром, возникающий при различных заболеваниях и характеризующийся образованием нерастворимого фибрина в крови и утилизацией прокоагулянтов и тромбоцитов с развитием геморрагического и/или тромботического синдромов. Деление на фазы гипер- и гипокоагуляции не совсем верно, т.к. оба процесса протекают одновременно и наличие клинических проявлений того или иного синдрома зависит от конкретной ситуации. Классификация - Острое ДВС (генерализованное) - характерен выраженный геморрагический синдром вследствие остро возникающих тромбоцитопении и истощения плазменных факторов свёртывания. Возможно отложение фибрина в микроциркуляторном русле и возникновение геморрагических некрозов - Подострое ДВС - более характерен тромбоэмболический синдром, кровоточивость наблюдают реже. Этиология - Выброс тканевых факторов - Акушерские синдромы - Отслойка плаценты - Эмболия амниотическими водами - Мёртвый плод - Аборт во II триместре беременности - Гемолиз (в т.н. внутрисосудистый) - Онкологические заболевания, особенно муцинпродуцирую-щие аденокарциномы и острый промиелоцитарный лейкоз - Жировая эмболия - Повреждение тканей - Ожоги - Отморожения - ЧМТ - Огнестрельные ранения - Повреждение эндотелия - Аневризма аорты - Гемолитико-уремический синдром - Острый гломерулонефрит - Лихорадка скалистых гор - Сосудистые мальформации и сниженная тканевая перфузия - Инфекции. Факторы риска - Беременность - Хирургические вмешательства на предстательной железе - ЧМТ - Воспалительные состояния. Патогенез - Истощение факторов свёртывания и тромбоцитов -тенденция к кровоточивости - Образование депозитов фибрина в микроциркуляторном русле - Тенденция к кровоточивости - Ишемическое поражение органов - Микроангиопатическая гемолитическая анемия. Клиническая картина - Повышенная кровоточивость (наблюдают чаще) - Тромботические нарушения - Акроцианоз - Прегангренозные изменения пальцев, наружных половых органов, носа - Кашель - Одышка - Локализованные хрипы в лёгких - Тахипноэ - Шум трения плевры - Спутанное сознание, дезориентация - Олигурия, анурия - Иногда при хроническом ДВС (например, при злокачественных новообразованиях) возможно отсутствие повышенной кровоточивости и тромбозов. Лабораторные исследования - Общий анализ крови - тромбоцитопения, анемия, лейкоцитоз, шизоцитоз - Коагулограмма - Повышенное ЧТВ - Повышенное ПВ - Снижение содержания фибриногена - Повышение содержания продуктов распада фибрина - Снижение содержания антитромбина III - Повышение времени кровотечения - Снижение содержания факторов V, VIII (возможно также его повышение), X, XIII - Снижение содержания белка С - Биохимический анализ крови - повышение содержания ЛДГ, мочевины, гемоглобине-мия - Общий анализ мочи - гематурия - Положительная проба Грегерсена. Специальные методы исследования - рентгенологическое исследование органов грудной клетки выявляет двустороннее прикорневое усиление лёгочного рисунка. Дифференциальный диагноз - Массивный некроз печени - Дефицит витамина К - Тромбоцитопеническая пурпура - Гемолитикоуремический синдром. Лечение: Цели - Попытка воздействовать на обратимые причины возникновения ДВС - Антибактериальная терапия при сепсисе - Родоразрешение, удаление матки при отслойке плаценты - Коррекция возникших нарушений (геморрагических или тромботических) - При кровоточивости - свежезамороженная плазма, тромбоцитарная масса - При признаках тромбоза - гепа-рин в/в - При субклиническом течении ДВС - гепарин в/в, переливание тромбоцитарной массы и свежезамороженной плазмы (эффективно для профилактики дальнейшего прогрес-сирования ДВС) - Профилактика повторного возникновения ДВС - длительная терапия гепарином. Осложнения - ОПН - Шок - Тампонада сердца - Гемоторакс - Вну-тримозговая гематома. Течение и прогноз. Летальность - 50-80%. Зависит от тяжести основного заболевания, вызвавшего развитие ДВС (при отслойке плаценты, осложнившейся ДВС - менее 1%, при шоке и инфекции -более 90%). Синоним. Синдром дефибринизации См. также Отслойка плаценты преждевременная МКБ D65 Диссеминированное внутрисосудистое свёртывание (синдром дефибринации) Литература - Синдромы диссеминированного внутрисосудистого свёртывания крови. Воробьёв ПА. М,: Ньюдиамед-АО, 1994 - Диагностика и лечение диссеминированного внутрисосудистого свёртывания крови. Лычев ВГ. М.: Медицина, 1993 СВИЩ ПИЩЕВОДНО ТРАХЕАЛЬНЫЙ ВРОЖДЁННЫЙ  Врождённый пищеводно-трахеальный свищ - отсутствующий в норме канал, выстланный грануляционной тканью или эпителием и соединяющий просвет пищевода с просветом трахеи; аномалия развития. Классификация - Свищевой ход короткий и широкий (наблюдают чаще всего) - Свищевой ход узкий и длинный - Пищевод и трахея на протяжении имеют одну общую стенку. Клиническая картина. Клинические симптомы проявляются в большинстве случаев после первых кормлений, интенсивность их зависит от варианта порока развития - Широкий и короткий свищ - кормление новорождённого почти всегда сопровождается приступом кашля, цианозом, пенистыми выделениями изо рта. Быстро развивается аспирационная пневмония. После еды количество влажных крупнопузырчатых хрипов в лёгких увеличивается. Кормление ребёнка в вертикальном положении уменьшает возможность затекания молока через свищевой ход в трахею, и кашель возникает реже, не сопровождаясь цианозом - Узкий и длинный свищевой ход не проявляется в период новорождённоеT. При кормлении изредка возникают несильные приступы кашля. Родители обычно не придают им значения, т.к. кормление ребёнка в определённом положении избавляет его от приступов. Новорождённые часто болеют пневмонией - Большое соустье проявляется при первом кормлении. Каждый глоток жидкости вызывает приступ кашля. Нарушение дыхания бывает продолжительным, сопровождается резким цианозом. Общее состояние прогрессивно ухудшается из-за тяжёлой пневмонии и ателектазов лёгких. Специальные методы исследования - Рентгенологическое исследование - Эзофагоскопия. При введении эзофагоскопа и осмотре пищевода свищевой ход становится заметным по выделяющимся из него в такт дыхания мелким пузырькам воздуха. Узкий и длинный свищ обычно при эзофагоскопии не виден - Трахео-бронхоскопия. На глубине 7-8 см, обычно выше бифуркации трахеи на 2-3 см по заднеправой её поверхности, обнаруживают щелевидный дефект. Бронхоскопия облегчается при введении в пищевод 1% р-ра метиленового синего. Лечение:. Единственный метод лечения - хирургический. Предоперационная подготовка начинается сразу после выявления пищеводно-трахеального свища - Полностью исключают кормление через рот, вводят желудочный зонд, удаляемый после каждого кормления - С первого дня начинают активное противопневмоническое лечение (антибиотики, оксигенотерапия, УВЧ на грудную клетку, внутривенное введение препаратов крови, плазмы, витаминов и т. д.). Способы оперативного лечения - При наличии длинного свищевого хода последний выделяют, перевязывают двумя лигатурами и пересекают между ними. На пищевод и трахею накладывают один ряд погружных швов - При широкой и короткой фистуле пищевод отсекают от трахеи и оба отверстия закрывают двухрядным непрерывным швом, причём пищевод ушивают в поперечном направлении - При ликвидации пищеводно-трахеального свища, при котором оба органа имеют на некотором протяжении общую стенку (обычно 0,5-0,7 см), пищевод пересекают в двух местах. Образовавшееся на трахее отверстие ушивают, а затем восстанавливают непрерывность пищевода путём создания анастомоза конец в конец. Послеоперационное ведение - Активная противопневмоническая терапия - Первые 10-12 ч - парентеральное питание, затем кормление через тонкий зонд, оставленный после операции. Зонд удаляют на 6-7 сут, после создания анастомоза кормление через зонд проводят в течение 9-10 дней - В случае выявления сужения в области ликвидированного свища следует провести курс бужирования не раньше чем через месяц после хирургического вмешательства. Прогноз благоприятный в случае своевременного выполнения оперативного лечения. МКБ. Q39.2 Врождённый трахеально-пищеводный свищ без атрезии
