
спазм пищевода диффузный | Диффузный спазм пищевода - заболевание, обусловленное спастическими сокращениями стенки пищевода при сохранении нормальной, как правило, сократительной способности нижнего сфинктера пищевода (НСП). При прогрессировании эзофагос-пазм может перейти в классическую ахалазию кардии. Частота - около 6% всех двигательных расстройств пищевода. Этиология - Первичный (идиопатический), причина - органические изменения нервной системы - Вторичный (рефлекторный), обусловлен висцеро-висцеральными рефлексами, сопутствует другим заболеваниям. Клиническая картина - Боль в грудной клетке - Иррадии-рует в спину, шею, уши, нижнюю челюсть или верхние конечности - Появляется во время прохождения пищи по пищеводу - Возникает вне приёма пищи (в этом случае необходима диф-ференцировка от стенокардитических болей) - Дисфагия носит непостоянный и преимущественно парадоксальный характер - Возможно развитие невроза. Диагностика - Рентгеноскопическое исследование - В 50% случаев патологии не обнаруживают - Можно обнаружить деформацию пищевода в виде чёток, штопора, псевдодивертикулов - Перистальтика неравномерная и нерегулярная - ФЭГДС обычно затруднена из-за сильных загрудинных болей во время исследования - Эзофаго-тонокимография (манометрия пищевода) - Спастические сокращения стенки пищевода в виде волн различной формы и амплитуды - Эпизоды нормальной перистальтики, позволяющие дифференцировать эзофагоспазм от ахалазии - Рефлекторное расслабление НСП - Неполная релаксация НСП (приблизительно у 30% больных) - Диагностическая фармакологическая проба с ацетилхолином и карба-холином отрицательная. Лечение: Диета. Для предупреждения боли при прохождении пищи рекомендуется жидкая и кашицеобразная пища. Консервативная терапия успешна в 50% случаев - ан-тихолинергические средства - Нитраты (короткого или пролонгированного действия) - Блокаторы кальциевых каналов - Гидралазин (апрессин) - для уменьшения амплитуды перистальтики - Бужирование пищевода - Баллонное растяжение просвета пищевода. Оперативное лечение даёт хорошие результаты у эмоционально стабильных пациентов, при отсутствии патологии со стороны нижних отделов ЖКТ. В остальных случаях эффект незначителен. Операции: эзофагомиотомия, антирефлюксная операция. Синонимы - Эзофагоспазм - Эзофагизм См. также Ахалазия кардиального отверстия Сокращение. НСП - нижний сфинктер пищевода МКБ. К22.4 Диффузный спазм пищевода
спленомегалия и гиперспленизм | Спленомегалия (мегалоспления) - увеличение селезёнки. Гиперспленизм (синдром гиперспленический) - сочетание увеличения селезёнки с увеличением количества клеточных элементов в костном мозге и уменьшением форменных элементов в периферической крови (например, при малярии, саркоидозе). Причины - Венозный застой - цирроз печени (в 77-85% случаев), внепечёночные формы портальной гипертёнзии - Иммунная реакция при подостром инфекционном эндокардите, синдроме Фелти, инфекционном мононуклеозе и др. - Повышенная деструкция эритроцитов - при врождённом сфероцитозе или талассемии - Инфильтрация селезёнки при миелопролиферативных, неопластических заболеваниях - хронический миелоидный лейкоз, хронический лимфолейкоз, острый лейкоз, полицитемия, лимфомы, лимфогранулематоз, остеомиелосклероз, метастатический рак - Другие - саркоидоз, амилоидоз, цитомегалия, диссеминированный гистоплазмоз или токсоплаз-моз, болезнь Гоше - Органические изменения - травмы селезёнки с разрывом и субкапсулярной гематомой, кисты, абсцессы, тромбоэмболии, гемангиомы - Спленомегалия в сочетании с длительной лихорадкой - при сепсисе, висцеральном лейшманиозе (кала-азар), гемобла-стозах и милиарном туберкулёзе. Клиническая картина. Может протекать бессимптомно, иногда проявляется чувством тяжести в левом подреберье; при пальпации - болезненность и увеличение селезёнки. Диагноз гиперспленизма - При физикальном обследовании -увеличение селезёнки - Периферический анализ крови - Анемия, чаще нормоцитарная или макроцитарная (после повторных кровотечений - гипохромная микроцитарная с умеренным ретикулоцитозом) - Лейкопения с нейтропенией и лим-фомоноцитопенией - Тромбоцитопения - при снижении тромбоцитов до 30-50х109/л возникают клинические проявления геморрагического синдрома - Компенсаторная гиперплазия костного мозга с преобладанием незрелых предшественников эритроцитов и тромбоцитов (задержка созревания). Лечение - Переливание тромбоцитарной или лейкоцитарной массы - Глюкокортикоиды (преднизолон 20-40 мг/сут в течение 3-6 мес) - Спленэктомия. МКБ. D73.1 Гиперспленизм
спондилёз шейный | Шейный спондилёз - заболевание, возникающее вследствие дегенеративных изменений шейных позвонков и/или межпозвонковых дисков с формированием остеофитов с последующим сужением позвоночного канала и межпозвонковых отверстий. При сдавлении спинного мозга появляются признаки прогрессирующей миелопатии. Частота - 30-40% населения старше 40 лет. Преобладающий возраст - старше 40 лет. Преобладающий пол - мужской (3:1). Этиология - Нарушение трофики тканей позвоночника, нарастающее с возрастом - Дистрофические изменения в тканях на фоне возрастного гормонального дисбаланса - Механические воздействия: травмы, перегрузки. Патогенез. Компоненты болевого синдрома - Миогенный - наличие триггерных зон в регионарных мышцах (болезненные участки гипертонуса в мышечной ткани) - Артрогенный - блокада позвонково-двигательного сегмента - Связочно-фасциальный - Дискогенный -сдавление изменённым межпозвонковым диском нервных структур: спинномозговых корецжов, самого спинного мозга. Клиническая картина - Боль - По задней поверхности шеи, часто иррадиирующая в руки (боль в шее может и отсутствовать) - В лопатке - В руках - в большинстве случаев локализуется с наружной стороны и доходит до уровня локтей. - Ограничение движений: при наклоне головы в сторону амплитуда ограничена в положении стоя, но значительно увеличивается в положении лёжа (в отличие от органических заболеваний, когда улучшения в положении лёжа не происходит). - Рефлекторные синдромы - Мышечно-тонические - Синдром передней грудной стенки: кардиалгии, триггерные зоны на уровне H-IV грудино-рёберных хрящей, по свободному краю большой грудной мышцы - Синдром передней лестничной мышцы: сдавление сосудисто-нервного пучка в пространстве между передней и средней лестничными мышцами, манифестирует брахиалги- ей по внутренней поверхности руки, возможно ослабление пульса на лучевой артерии с поражённой стороны. - Нейродистрофические - плечелопаточный периартрит: пассивные движения в плече не нарушены, поражение вращающей манжетки плеча сопровождается болями при отведении плеча (надостная мышца), наружной ротации (подо-стная мышца), внутренней ротации (подлопаточная мышца). - Нейрососудистые - нарушение кровообращения в вертебробазилярном бассейне: головные боли, головокружение, звон в ушах, нарушение зрения. Симптомы усугубляются при запрокидывании головы. - Корешковые симптомы - Поражение С5 - выпадение рефлекса с двуглавой мышцы плеча - Поражение С6 - выпадение рефлекса с плечелучевой мышцы - Поражение С, - выпадение рефлекса с трёхглавой мышцы плеча. - При компрессии спинного мозга и развитии миелопатии: гиперрефлексия, повышение мышечного тонуса, нарушение вибрационной чувствительности, разгибательные подошвенные знаки (симптом Бабински). Рентгенологическое исследование - Рентгенография шейного отдела позвоночника в переднезадней, боковой и обеих косых проекциях с открытым ртом - остеофиты, сужение межпозвонковых отверстий, уменьшение высоты межпозвонковых дисков - МРТ -сдавление, атрофия спинного мозга. При КТ с миелографией лучше видны костные изменения, особенно при вовлечении межпозвонковых отверстий. Дифференциальный диагноз - Рак Пэнкоста - усиление болей после новокаиновых блокад и физиотерапевтических методов лечения, увеличение СОЭ - Ревматоидный артрит - поражение периферических суставов, увеличение СОЭ - Рассеянный склероз (дифференциальный диагноз необходим при миелопатии). Лечение: - Вне обострения процесса показана высокая физическая активность (комплекс специальных упражнений), однако следует избегать перенапряжения и переразгибания шеи (может обусловить тромбоз базилярной артерии или задней нижней мозжечковой артерии с последующим развитием синдрома Валленберга). - В период обострения - Влажное тепло - Осторожный массаж - Мануальная терапия - Временная иммобилизация с использованием специального воротника, поддерживающего шею в положении лёгкого сгибания, шейное вытяжение - Ультразвуковое лечение, особенно в комбинации с электростимуляцией регионарных мышц в течение 15-20 мин 1-2р/сут - НПВС - Центральные миорелаксанты, например мидокалм по 50 мг 2-3 р/сут (по показаниям) - Обка-лывание триггерных зон 0,5-1%р-ром новокаина или 1% р-ром лидокаина. - Хирургическое лечение - ламинэктомия, декомпрессия. Показания: сильная боль, не проходящая на фоне консервативного лечения, прогрессирование неврологической симптоматики, признаки поражения пирамидного тракта, синдром позвоночной артерии. Синоним. Спондилёз шейный деформирующий См. также Спондимит анкилозирующий, Артрит ревматоидный. Остеохондроз позвоночника МКБ. М47.8 Другие спондилёзы
спондилит анкилозирующий | Анкилозирующий спондилит - хроническое воспалительное заболевание позвоночника, крестцово-подвздошных сочленений и периферических суставов, сочетающееся с поражением внутренних органов. Частота - 0,5-1 на 1 000 населения. Преобладающий возраст -15-30 лет. Преобладающий пол - мужской (10:1). Этиология и патогенез - Рецепторная теория рассматривает Аг HLA-B27 как рецептор для повреждающего фактора. Её вариацией считают теорию артритоген-ного пептида, согласно которой усиленный иммунный ответ на бактериальный пептид развивается вследствие представления пептида в сочетании с HLA-B27. - Теория молекулярной мимикрии. Бактериальный или любой другой повреждающий Аг в комплексе с молекулой HLA может иметь сходные с HLA-B27 свойства. Его распознавание Т-лимфоцитами как HLA-B27 индуцирует либо аутоиммунный ответ на HLA-B27, либо снижение иммунной реакции на вызывающий заболевание белок (феномен иммунологической толерантности). - Генетические аспекты - Аг HLA-B27 определяют у 90% пациентов - Существует наследственная форма заболевания (*106300, 6р21.3 ген AS, ЭД, более высокая пенетрантность у мужчин). Клиническая картина - Симметричный двусторонний сакроилеит: - постепенное начало в молодом возрасте - боль в ягодичной области - утренняя скованность - физические упражнения снижают выраженность болевого синдрома. - Поражение позвоночника - Боли в грудном и шейном отделах позвоночника - Нарушение подвижности позвоночника, шейно-грудной кифоз (поза просителя) - Тест Райта-Шобёра для определения подвижности поясничного отдела позвоночника: при наклоне пациента вперёд измеряют, насколько увеличилось расстояние между точкой, находящейся в месте пересечения оси позвоночника с линией, соединяющей боковые углы ромба.Михаэлиса, и точкой, расположенной на 10 см выше первой; при полном сгибании в норме это расстояние увеличивается не менее чем на 4-5 см - Симптом Отта (при поражении грудного отдела позвоночника): от первого грудного позвонка отмеряют расстояние 30 см, при максимальном сгибании вперёд оно увеличивается до 33-34 см. - При распространении процесса на рёберно-позвоночные суставы появляются опоясывающие боли в грудной клетке, усиливающиеся при глубоком вдохе, кашле и нередко расцениваемые как плевритические. Измерение экскурсии грудной стенки: максимальная дыхательная экскурсия грудной стенки в IV межрёберном промежутке менее 5 см по изменению окружности грудной клетки. Диапазон дыхательных движений меньше 2,5 см. - Поражение периферических суставов: плечевых и тазобедренных (40%), коленных (15%), голеностопных (10%), лучезапястных и суставов стопы (5%). - Поражение околосуставных тканей, чаще - ахиллобурсит, пяточный фасциит. - Системные проявления: - поражения глаз - ирит, иридоциклит (25%) - поражение ССС - аортальная недостаточность (1 %), полная АВ блокада (до 8%) - амилоидоз - поражение лёгких - апикальный фиброз - поражение почек -IgA-нефропатия - неврологические нарушения - синдром конского хвоста (редко). Клинические варианты - Центральная форма - вовлекается только позвоночник - кифозный тип (кифоз грудного, гиперлордоз шейного отделов позвоночника) - ригидный тип (сглаживание физиологических изгибов). - Ризомелическая форма: вовлечение в процесс позвоночника и корневых суставов (тазобедренных, плечевых). - Периферическая форма: полиартрит, деструкция суставных тканей не выражена. - Скандинавская форма: поражение суставов кистей, внешне напоминающее ревматоидное (5% случаев), экссудативные и деструктивные изменения минимальны, позднее присоединяются изменения со стороны позвоночника и крестцово-подвздошных суставов. Лабораторные исследования - Увеличение СОЭ, умеренная анемия, коррелирующие с активностью болезни - Наличие РФ нехарактерно - Наличие Аг HLA-B27 (90% пациентов) - Синовиальная жидкость воспалительного типа: лейкоцитов более 2 000 в 1 мкл, нейтро-филов более 50%. Рентгенологическое исследование - Крестцово-подвздошные суставы - субхондральный склероз, размытость контуров, позднее -анкилоз - Симфизит, пушистость седалищного бугра - Позвоночник -синдесмофиты, кальцификация передней боковой связки, бамбуковый позвоночник, литические изменения в передневерхних углах позвонков; максимально изменения выражены в пояснично-грудном переходе - Периферические суставы - сужение суставной щели, эрозивные изменения в крупных суставах, перикапсулярное окостенение. Дифференциальный диагноз - Реактивные артриты - Псориати-ческий артрит - Гиперостоз Форестьё(оссификация связок позвоночника у пожилых лиц) - отсутствие воспалительной активности, высота межпозвонковых дисков без изменений - Остеохондроз позвоночника - боли усиливаются после физических нагрузок, отсутствуют воспалительная активность, поражение периферических суставов, ос-теопороз и сакроилеит. Диагностические критерии (Римские критерии): - Клинические критерии - Боль и скованность в крестцово-подвздошной области, продолжающиеся не менее 3 мес и не уменьшающиеся в покое - Боль и скованность в грудном отделе позвоночника - Ирит, иридоциклит в анамнезе - Ограничение подвижности поясничного отдела позвоночника - Ограничение дыхательной экскурсии грудной клетки. - Рентгенологический критерий - признаки двустороннего сакроилеита. Для постановки достоверного диагноза необходимо наличие рентгенологического и одного клинического критериев или 4 из 5 клинических критериев. Чувствительность - 98,2%, специфичность - 96,3%. Лечение: Общие рекомендации - Активный образ жизни. Необходимы специальные упражнения для поддержания правильной осанки и сохранения подвижности позвоночного столба, дыхательные упражнения, плавание. Лыжный спорт. Виды спорта с фиксированным положением туловища (велосипедный) противопоказаны - Жёсткая кровать, рекомендуют спать на животе или на спине без подушки - Физиотерапия: ультразвук, фонофорез с гидрокортизоном, диадинамические токи, индук-тотермия, рефлексотерапия, массаж - Радоновые, сероводородные, грязевые курорты. Лекарственная терапия - НПВС - Салицилаты 4 г/сут (3-6 г/сут) - Индометацин 100 мг/сут (25-200 мг/сут) - Напроксен 750 мг/сут (25 - 100 мг/сут) - Сулиндак 300 мг/сут (100-400 мг/сут) - Диклофенак-натрий (ортофен) 75 мг/сут (50-200 мг/сут) - Фенилбутазон (бутадиен) 300 мг/сут (100-400 мг/сут). - Сульфасалазин (особенно эффективен при периферическом артрите при неэффективности монотерапии НПВС), начиная с 500 мг/сут, повышая еженедельно на 500 мг/сут до 1 г 2 р/сут. При возникновении диспептических явлений дозу уменьшают. - Глюкокортикоиды (локальное введение, например внутрисуставное) - при периферических артритах, особенно при воспалении 1-2 суставов, при тендинитах и тендобурситах. - При наличии очагов выраженного гипертонуса - центральные миорелаксанты, например мидокалм 0,05-0,1 г 2-3 р/сут, тизанидин 2 мг утром и 4 мг вечером. Меры предосторожности - Отмену НПВС производят после стабилизации состояния пациента (отсутствие системных и локальных проявлений заболевания) в течение нескольких месяцев - Во время лечения НПВС необходимо еженедельное в течение первых 2 мес, а затем ежемесячное исследование количества тромбоцитов, проведение общих анализов крови и мочи, функциональных проб печени. Также при длительном применении рекомендовано проведение ФЭГДС - НПВС могут вызвать боли в эпигастральной области, тошноту (для профилактики необходим приём антацидов между приёмами пищи), оказать ульцерогенное действие (вероятность снижает одновременный приём мидокалма), а также обусловить неврологические нарушения, склонность к отёкам, кровоточивость, агранулоцитоз - Мидокалм может вызвать головную боль, раздражительность, нарушение сна, проходящие при уменьшении дозы или временной отмене препарата - При приёме тизанидина возможны сонливость, мышечная слабость, головокружение. Хирургическое лечение применяют в основном при тяжёлом поражении тазобедренных суставов. Осложнения - Перелом шейного отдела позвоночника, подвывих атлантоосевого сустава, синдром конского хвоста (редко) - Анкилоз периферических суставов - Кардиальные: нарушения проводимости (20%), аортальная недостаточность (2%) - Увеит, приводящий к слепоте. Прогноз - Большинство больных сохраняют работоспособность. Прогнозировать прогрессирование заболевания на основе изучения HLA-В27 или какого-либо иного показателя не удаётся. Возникновение осложнений ухудшает прогноз. Синонимы - Болезнь Бехтерева - Болезнь Бехтерева-Марй- Штрютемя См. также Спондилёз шейный, Артрит реактивный, Артрит псориатический МКБ. М45 Анкилозирующий спондилит Литература. Яковлева АА. Бешкек: Анкилозирующий спондило-арт- рит (Болезнь Бехтерева) у детей и подростков. Госконцерн Учкун, 1996
споротрихоз | Споротрихоз - хронический подкожный микоз, вызываемый грибком Sporothrix schenckii и протекающий с поражением кожи и подкожной клетчатки; характеризуется изъязвлёнными узлами по ходу лимфатических сосудов, реже возникает поражение мышц, костей, внутренних органов, ЦНС. Эпидеииология. Возбудитель выделяют из почвы, гниющих органических остатков и с поверхности растений (например, шипов роз). Заболевание возникает после попадания возбудителя на раны при различных травмах, наиболее распространено среди работников сельского хозяйства и садоводов-любителей. Факторы риска - Деятельность, связанная с уходом за растениями - Работа с сеном или использование садового инвентаря - Домашние животные (известны случаи заражения при нанесении травм кошками) - Иммунодефицитные состояния - Алкоголизм (преимущественно отмечают лёгочную и диссеминированную формы). Патогенез. Возбудитель диссеминирует по лимфатическим сосудам с образованием свищей в лимфатических узлах, дренирующих очаг поражения. Поражение хроническое и в большинстве случаев не выходит за пределы подмышечных и паховых лимфатических узлов. При локальном споротрихозе наблюдают формирование дочерних поражений, примыкающих к первичному очагу. Патологический процесс может носить характер гипер- и паракератоза, псевдоэпителиоматозной гиперплазии. Реже наблюдают формирование интраэпидермальных абсцессов. Клиническая картина - Кожно-лимфатическая форма. Инкубационный период -1-12 нед. Начальное проявление - маленький подвижный безболезненный подкожный узелок, постепенно увеличивающийся в размерах, розовеющий, спаивающийся с кожей и изъязвляющийся; возможно выделение незначительного количества серозно-геморрагического экссудата. Через несколько дней или недель подкожные узелки обнаруживают по ходу лимфатических сосудов. В 15-20% случаев возможны вторичные поражения костей и суставов, обычно верхних конечностей. Болевой синдром и лихорадка нехарактерны. - Диссеминированная форма. Наблюдают локальные и полиморфные кожные поражения (могут быть язвенными, папилломатозными, эритематозными и т.д.). Очаги располагаются на конечностях и лице и не сопровождаются поражением лимфатической системы. - Лёгочная форма. Характерны продуктивный кашель, кавернозный процесс в лёгочной паренхиме, усиление лёгочного рисунка и поражение перибронхиальных лимфатических узлов. Симптомы аналогичны таковым при других пневмониях. - Костно-суставная форма. Характерны остеомиелиты, подострый или хронический артрит, часто с поражением одного сустава (может персистировать в течение многих лет). - В редких случаях наблюдают хронический лимфоцитарный менингит. Методы исследования - Микроскопия. В поражённых тканях возбудитель представлен дрожжеподобными сигаровидными клетками. Диагностический признак споротрихоза - астероидные тельца, образованные дрожжеподобными клетками, окружёнными радиально расположенными аморфными структурами - Выделение возбудителя. При комнатной температуре образует медленно растущие колонии серого цвета. Культивирование при 37 °С способствует образованию дрож-жеподобных клеток - Для диагностики поражений с внекожной лока- лизацией можно определять титры сывороточных AT - Рентгенография грудной клетки, костей и суставов (при соответствующих поражениях). Дифференциальный диагноз - Лейшманиоз - Хромомикоз - Туляремия - Чума - Туберкулёз - Саркоидоз - Хроническая грибковая пневмония - Ревматоидный артрит - Бактериальные артрит и остеомиелит. Лечение: Тактика ведения - При необходимости в хирургическом вмешательстве или проведении курса амфотерицина В - госпитализация - Контроль состояния больного при применении калия йодида. Хирургическое лечение - Иссечение синовиальных оболочек инфицированных суставов - Удаление костных остатков при остеомиелите. Лекарственная терапия Препараты выбора - Кожно-лимфатическая форма - Итрако-назол 200 мг/сут внутрь в течение 3-12 мес - Р-р калия йодида внутрь (как альтернатива итраконазолу). Первая доза - 10 капель (можно развести водой, запивать молоком), ежедневно увеличивают на 1 каплю до 120 капель/сут. Курс - 1-2 мес (даже при заживлении поражений). Возможны признаки йо-дизма (высыпания, насморк, конъюнктивит, стоматит, ларингит). В таких случаях снижают дозу препарата или временно прекращают приём. Противопоказан при туберкулёзе, с осторожностью применяют при заболеваниях почек - Другие формы - Итраконазол 400 мг/сут внутрь в течение 12-18 мес - Амфотерицин В 1,5-2,5 г/сут в/в (может вызывать лихорадку, озноб и рвоту). Альтернативные препараты - Кетоконазол 400 мг/сут внутрь -пациентам с иммунодефицитными состояниями - Флуконазол 800 мг/сут внутрь - при развитии толерантности к итраконазолу. Осложнения - Вторичная бактериальная инфекция - Деформации костей и суставов при костно-суставной форме. Течение и прогноз. После проведения адекватного лечения прогноз при кожно-лимфатической форме благоприятный. Другие формы могут переходить в хронические. При диссеминированной форме летальность достигает 30%. Синонимы - Болезнь Шенка-Бёрмана - Болезнь Дори - Болезнь любителей роз - Ринокладиоз МКБ. В42 Споротрихоз
