
рабочая классификация ревматических болезней (воз, 1985 г., дополненная | Институтом Ревматологии РАМН). Ревматизм (ревматическая лихорадка) - Ревматизм в активной фазе - Без вовлечения сердца - Ревматические артрит и полиартрит - Ревматическая хорея - С вовлечением сердца (возможно в сочетании с ревматической хореей) - Первичный ревмокардит - Возвратный ревмокардит без порока - Возвратный ревмокардит на фоне порока сердца - Ревматизм в неактивной фазе. Диффузные болезни соединительной ткани - СКВа - Идиопатическая - Лекарственный волчаночноподобный синдром - Системная склеродермия - Идиопатическая - Индуцированная (химическая или лекарственная) - Диффузный фасциит - Дерматомиозит/полимиозит - Идиопатический - Паранеоплэстический - Ювенильный - Миозит inclusion body (миозит телец включений) - Синдром Шёгрена - Первичный (болезнь Шёгрена) - Вторичный (в сочетании с другими ревматическими заболеваниями) - Сухой синдром при ВИЧ-иифекции - - Перекрёстные синдромы - Смешанное заболевание соединительной ткани - Другие перекрёстные синдромы* - Рецидивирующий полихон-дрит - Антифосфолипидный синдром - . Системные васкулиты, васкулопатии - Узелковый периартери-ит - Гранулематозные артерииты - Гранулематоз Вёгенера - Эозинофильный гранулематозный васкулит (синдром Черджа-Стросс) - Ги-гантоклеточные артерииты - Височный артериит - Ревматическая по-лимиалгия - Неспецифический аортоартериит (болезнь Такаясу) - Гиперергические ангииты - Геморрагический васкулит (болезнь Шёнляйна-Гёноха) - Смешанная криоглобулинемия (криоглобулине-мическая пурпура) - Облитерирующий тромбангиит (болезнь Бюргера) - Синдром Гудпасчера - Синдром Бёхчета - Синдром Кавасаки (слизисто-кожно-железистый синдром) - Тромботическая пурпура (синдром Мошкдвич) - Васкулопатия при антифосфолипидном синдроме - - Васкулиты при аутоиммунных, инфекционных заболеваниях и опухолях. Ревматоидный артрит - Серопозитивный (по РФ) - Серонегатив-ный (по РФ) - Без системных проявлений (полиартрит, олигоартрит, моноартрит) - С системными проявлениями - Синдром Фёлти - Синдром Стйлла у взрослых - . Ювенильный артрит - Ювенильный ревматоидный артрит t Синдром Стима - Синдром Висслера-Фанкони - Ювенильный хронический артрит. Болезнь Бехтерева и другие артриты, сочетающиеся со спон-дилоартритом (серонегативные спонднлоартропатии) - Анки-лозирующий спондилоартрит (болезнь Бехтерева) - Болезнь Райте-ра - Псориатический артрит - Артриты при хронических воспалительных заболеваниях кишечника (язвенный колит, болезнь Крона). Артриты, связанные с инфекцией - Инфекционные артриты - Бактериальные (болезнь Лайма, болезнь Уйппла, бруцеллёз) - Вирусные (карельская лихорадка, артрит при ВИЧ-инфекции , артрит при HTLV-1 инфекции ) - Грибковые - Паразитарные - Реактивные артриты - Постэнтероколитические - Урогенитальные (исключая болезнь Райте-ра и гонорею) - После носоглоточной инфекции - После кишечного шунтирования - После других инфекций - Поствакцинальные. Микрокристаллические артриты - Подагра первичная - Подагра вторичная - Хондрокальциноз (псевдоподагра) - Гидроксиапатитовая артропатия - Другие микрокристаллические артриты. Остеоартроз (остеоартрит) и близкие болезни - Остеоартроз - Первичный - Вторичный - Спондилёз, спондилоартроз - Эндемический (болезнь Кашина-Бёка) - Остеохондроз межпозвоночный - Идиопатический диффузный гиперостоз скелета (болезнь Форестъе). Другие болезни суставов - Палиндромный ревматизм - Интермиттирующий гидроартроз - Множественный ретикулогистиоцитоз - Сино-виома - Хондроматоз суставов - Виллёзо-нодулярный синовит. Болезни внесуставных мягких тканей - Болезни мышц - Миозиты - Оссифицирующий миозит - Идиопатический кальциноз - Болезни околосуставных тканей - Энтезопатии - Тендиниты (включая щёлкающий палец) - Тендовагиниты (включая болезнь де Кервёна) - Бурситы (включая кисту Бёйкера) - Периартриты - Синдром запястного канала и другие лигаментиты - Болезни фасций и апоневрозов - Болезни подкожной клетчатки - Узловатая эритема - Болезненный липоматоз Деркума - Панникулиты (включая болезнь Уэбера-Крйс-чена) - Первичная фибромиалгия - Психогенный ревматизм - Синдром хронической усталости - . Болезни костей, хряща и остеохондропатии - Болезни костей - Остеопороз генерализованный - Остеомаляция - Гипертрофическая остеоартропатия - Болезнь Пёджета (деформирующий остеит) - Остеолиз (неуточнённой этиологии) - Несовершенный остеогенез - Остеохондропатии - Асептический некроз головки бедренной кости - Остеохондропатии тел позвонков - Остеохондропатии бугристости большеберцовой кости - Остеохондриты - Рассекающий остеохондрит Кёнига - Другие остеохондриты. Артропатии при неревматических заболеваниях - Аллергические заболевания - Сывороточная болезнь - Лекарственная болезнь - Другие аллергические состояния - Метаболические нарушения - Амилоидоз - Охроноз - Гиперлипидемия - Гемохроматоз - Болезнь Уйлсона-Коновалова - Врождённые дефекты метаболизма соединительной ткани - Синдром Марфана - Синдром Элерса-Данло- Русакова - Синдром гипермобильности - Мукополисахаридоз - Эндокринные заболевания - Сахарный диабет - Акромегалия - Гиперпаратиреоз - Гипертиреоз - Гипотиреоз - Болезнь Аддисона - Поражение нервной системы - Артропатия Шарко - Альгодистрофия - Синдром плеча и кисти - Болезни системы крови - Гемофилия - Гемоглобинопатии - Лейкозы - Миеломная болезнь - Паранеопластический синдром - Профессиональные болезни - Вибрационная болезнь - Силикоз - Кессонная болезнь - Другие нарушения - Другие заболевания - Саркоидоз - Периодическая болезнь - Хронический активный гепатит - Гиповитаминоз С - Глю-теновая энтеропатия - - Иммунодефицитные заболевания. Синонимы - Коллагенозы - Болезни коллагеновые - Болезни соединительной ткани диффузные Примечание. (*) - заболевания или термины, дополненные к классификации ВОЗ.
рабдомиолиз | Рабдомиолиз - синдром, развивающийся вследствие повреждения скелетной мышцы с появлением в результате этого в крови свободного миоглобина (миоглобинемия). Миоглобин крови фильтруется клубочками почек и появляется в моче (миоглобинурия), что может привести к развитию ОПН. Генетические аспекты - Рабдомиолиз острый рецидивирующий (миоглобинурия семейная пароксизмальная, - 268200, р) - Гипогликемия гипокетотическая (#255120, llq, ген карнитин пальмитоил транс-феразы I CPT1, - 600528, р) - Миопатия с недостаточностью карнитин пальмитоил трансферазы II (-#255110, ген карнитин пальмитоил трансферазы II СРТ2, 600650, р). Преобладающий возраст - Зависит от этиологии острого некроза скелетных мышц - В более молодом возрасте к острому некрозу скелетных мышц ведут наследственные нарушения - Другие причины (травма, инфекция) могут вызвать рабдомиолиз в любом возрасте. Этиология - Наследственные нарушения метаболизма (см. Генетические аспекты) - Электролитные нарушения (гипокалиемия, гипо-фосфатемия) - Миопатии - Полимиозит, дерматомиозит - Злокачественная гипертермия - Злокачественный синдром при приёме некоторых ЛС (анестетики, фенотиазины, ингибиторы МАО) - Мышечное напряжение (физическое, вторичное при спастичности или тепловом ударе) - Травма - Ишемия мышц при окклюзии артерий или сердечно-сосудистой недостаточности - Ожоги - Повторные повреждения мышц (например, при занятиях спортом), длительное давление на мышцы - Эпилептический статус - Инфекционные заболевания - Вирусы (гриппа А, Эпстшна-Барр, ветряной оспы) - Бактерии - Токсические повреждения мышц - Алкоголь - Яд змей (при укусах) - Монооксид углерода (угарный газ) - Кокаин, героин, амфетамин - Передозировка ЛС - Теофиллин - Изониазид - Злокачественные новообразования (острая некротическая миопатия опухолей) - Сахарный диабет. Патоморфология - Некроз мышц - Картина поражения почек миоглобином напоминает острый канальцевый некроз другой этиологии. Клиническая картина. В начале заболевания возможны боль, мышечная слабость, отёчность мышц (физикальное обследование может не выявить патологию со стороны мышц, несмотря на миоглобинурию) - Симптомы и признаки почечной недостаточности аналогичны таковым при ОПН другой этиологии. Дифференциальная диагностика - Заболевания, вызывающие некротические изменения канальцев почек - Почечное повреждение гемоглобиновыми пигментами. Лабораторные исследования - Повышение уровня в крови ферментов мышц (КФК, альдолаза, ЛДГ) - Повышение уровней калия и фосфора вследствие повреждения мышц - Гипокальциемия во время олигурии, иногда гиперкальциемия в период восстановления после острого канальцевого некроза - Анализ мочи - положительный результат исследования мочи на кровь без обнаружения эритроцитов в осадке - Может наблюдаться высокая гиперурикемия, способная вызвать острую мочекислую нефропатию - Уровень витамина D бывает уменьшен в период олигурии - Иногда встречается обратимая дисфункция печени. Специальные исследования - Гипокальциемия в период олигурии служит полезным диагностическим признаком, но не даёт возможности установить диагноз острого некроза скелетных мышц - Высокие гиперкалиемия, гиперфосфатемия и гиперурикемия - весомый аргумент в пользу острого некроза скелетных мышц. Лечение: Тактика ведения - Обязательная госпитализация (см. также Недостаточность почечная острая) - При некрозе ске- летных мышц, вызванном ущемлением, иногда показано хирургическое вмешательство - При тяжёлой почечной недостаточности необходим диализ - Лечение гипокальциемии - см. Гипокальциемия Физическая активность - физическая нагрузка может привести к острому некрозу скелетных мышц, особенно у лиц с метаболическими миопатиями. Диета -- при острой почечной недостаточности необходимо ограничение в пище белков (для снижения уровня азота мочевины в крови) и калийсодержащих продуктов. Лекарственная терапия - При остром некрозе скелетных мышц для предупреждения развития почечной недостаточности - увеличение выделения мочи до 150 мл/ч (3 мл/кг/ч) - Маннитол (маннит) 12,5-25 г в/в - Инфузия натрия гидрокарбоната (до рН мочи 7-7,5) для уменьшения миоглобиново-го повреждения канальцев - При тяжёлой гиперкалиемии -см. Гиперкалиемия. Наблюдение - Болезнь может начаться спонтанно - Некоторые случаи (повреждение с размозжением тканей) случайны, не рецидивируют и не требуют после излечения дальнейшего длительного наблюдения. Профилактика - Предотвращение воздействия некоторых этиологических факторов до наступления острого некроза скелетных мышц - Предотвращение метаболических нарушений (гипокалиемия) и комбинаций лекарственных средств, приводящих к острому некрозу скелетных мышц. Прогноз - Неблагоприятный, смерть часто наступает вследствие гиперкалиемии или почечной недостаточности - Прогноз улучшается при проведении диализа и заместительной терапии. Синоним. Миоглобинурия с почечной недостаточностью См. также Недостаточность почечная острая, Полимиозит и дерматомиозит, Гликогенозы, Миоглобинурия МКБ. R82.1 Миоглобинурия МШ - 232600 болезнь МакАрдла - 255110 Миопатия с недостаточностью карнитин пальмитоил трансферазы II - 255120 Гипогликемия гипокетотическая - 268200 Рабдомиолиз острый рецидивирующий
рабдомиосаркома | Рабдомиосаркома - злокачественная опухоль, происходящая из скелетной (поперечно-полосатой) мышцы; у взрослых характеризуется слабодифференцированными продолговатыми или округлыми, причудливой формы клетками с большими ярко окрашенными ядрами; чаще встречается у детей. Различают эмбриональный (развивается до 15 лет) и взрослый типы рабдомиосаркомы. Частота. Занимает 3 место среди злокачественных мягкотканных новообразований. Патоморфология. Опухоль состоит из веретенообразных или округлых клеток, в цитоплазме которых определяют продольную и поперечную нсчерченность. Генетические аспекты. В развитии рабдомиосарком предполагается участие нескольких генов, расположенных на 1,2,11, 13 и 22 хромосомах; рассматривается возможная роль геномного импринтинга или дублирования отдельных генов (например, гена инсулиноподобного фактора роста-2 IGF2[147470], генов АШ|193500] и АШ[167410]). Клиническая картина - Наиболее часто опухоли локализуются в трёх анатомических областях тела; конечности, голова и шея, малый таз - Опухоли растут быстро, без болей и нарушения функций - Нередко прорастают кожу с образованием экзофитных кровоточащих опухолей. Лечение - хирургическое, при больших опухолях целесообразна предоперационная лучевая терапия - При проведении комбинированного (хирургического, химиотерапии) лечения локализованных форм эмбриональной рабдомиосаркомы отмечают повышение 5-летней выживаемости до 70%. При наличии метастазов уровень 5-летней выживаемости составляет 40% - При плеоморфной рабдомиосаркоме (опухоль взрослых) 5-летний уровень выживаемости - 30%. Синонимы - Рабдосаркома - Рабдомиобластома - Злокачественная рабдомиома МШ - Опухоль рабдоидная (601607) - Рабдомиосаркома альвеолярная (268220, ген FKHR, 268220 ген гомеозисный РАХЗ; 268220 ген РАХЪ - Рабдомиосаркома (268210)
разрыв мениска коленного сустава | Частота - 60-84% из общего числа повреждений коленного сустава. Причины - травма: прыжок или падение с высоты на выпрямленные ноги, быстрый поворот туловища при фиксированной стопе, резкая ротация стопы и голени кнаружи или кнутри в положении сгибания в коленном суставе, быстрое вставание после длительного сиденья на корточках. Патоморфология - Виды повреждения менисков - Отрывы менисков или его отделов от места прикрепления к капсуле сустава - Разрывы самого мениска в различных его отделах, трансхондраль-ные, продольные по типу рунной лейки, поперечные, горизонтальные, лоскутные, различные комбинации этих повреждений - Различают разрывы внутреннего и наружного менисков. Возможны разрывы обоих менисков, но преобладают чаще повреждения внутреннего мениска - Разрыв внутреннего мениска часто сочетается с повреждением внутренней боковой связки, передней крестообразной связки - несчастная триада. Клиническая картина - Острый период длится 4-5 нед. - Боли без точной локализации, отёчность тканей в области сустава. - Жидкость в полости сустава: синовит, гемартроз. - Ограничение движений в суставе, иногда - блокада сустава. Наиболее убедительные симптомы повреждения менисков выявляются в дальнейшем, когда все острые явления травмы стихают. - Хроническая стадия. Появляются типичные признаки повреждения мениска. - - Боль в проекции суставной щели на стороне повреждения, усиливающаяся при пальпации с одновременной ротацией голени в противоположную сторону. - Симптом блокады сустава - фиксация голени под углом 130° при движении в коленном суставе - признак ущемления оторванной части мениска между суставными поверхностями костей. Иногда блокада сопровождается характерным щелчком или хрустом. - Атрофия четырёхглавой мышцы и симптом Чаклина -уплощение и напряжение портняжной мышцы при разгибании голени. - Симптом Байкова - усиление боли при пассивном разгибании голени после предварительного сдавливания суставной щели с боков. - Симптом Мак-Маррея - усиление болей при ротации согнутой под прямым углом голени кнаружи или кнутри свидетельствует о повреждении соответственно латерального или медиального мениска. - Симптом Турнера - нарушение (снижение или повышение) чувствительности по внутренней поверхности колена. Методы исследования - Рентгенография коленного сустава с конт-растированием выявляет инородные тела в полости сустава, изменения сочленяющихся костей - МРТ - Артроскопия коленного сустава. Дифференциальный диагноз - Острый период - Разрыв капсулы и связочного аппарата - Ушибы - Внутрисуставные переломы - Хроническая стадия - Менископатия - Менискоз - Киста мениска. Лечение - Острая стадия - гипсовая иммобилизация до 3 нед, лечебно-диагностическая пункция коленного сустава, физиотерапия (УВЧ в олиготермической дозировке, магнитотерапия, токи Бернара, после снятия гипсовой повязки - фонофорез с гидрокортизоном, ЛФК) - Хроническая стадия - оперативное лечение: сшивание мениска, секторальная и паракапсулярная резекция мениска, тотальная менискэктомия. В послеоперационном периоде - гипсовая лонгета на 7-10 дней, УВЧ, магнитотерапия, ЛФК. Трудоспособность восстанавливается через 6-8 нед. По показаниям производят артроскопические операции. МКБ. М23 Внутрисуставные поражения колена
разрыв сосочковых мышц | Внутренний разрыв сердца - нарушение целости внутрипо-лостных элементов стенки сердца (межжелудочковой перегородки, сосочковых мышц) в связи с их некрозом и миомаляцией. Разрыв сосочковых мышц - разновидность внутреннего разрыва сердца; полный или частичный разрыв сосочковых мышц левого желудочка приводит к пролабированию створок митрального клапана в полость левого предсердия, острой недостаточности митрального клапана. Причины - ИМ - Ушиб сердца. Патоморфология - 80% случаев - изолированный разрыв задней сосочковой мышцы левого желудочка (как правило, при нижних ИМ), имеющей источником кровоснабжения заднюю нисходящую ветвь правой коронарной артерии. Разрыв передней сосочковой мышцы, получающей кровоснабжение из бассейна передней и огибающей артерий, возникает значительно реже - При ИМ развитие выраженной недостаточности митрального клапана обусловлено тяжёлой дисфункцией сосочковой мышцы вследствие её ишемического поражения, истончения и растяжения. Пролапс митрального клапана без разрыва сосочковой мышцы обнаруживают у 50% больных во время хирургической коррекции через 2 мес после ИМ. Клиническая картина - Внезапное возникновение систолического шума с эпицентром над верхушкой сердца, иногда систолического дрожания над областью сердца - Острое развитие недостаточности митрального клапана - прогрессирующее ухудшение состояния больного с падением АД, картиной нарастающей левожелудочковой недостаточности, отёка лёгких и/или кардиогенного шока. Специальные исследования - Двухмерная эхокардиография - Ин-вазивные методы - Измерение давления заклинивания лёгочной артерии с помощью катетера Суона-Ганца - Вентрикулография -позволяет исключить или обнаружить сброс слева направо при разрыве межжелудочковой перегородки. Лечение: Консервативная терапия - см. Недостаточность левожелудочковая острая. Хирургическое лечение - протезирование митрального клапана синтетическим или биологическим протезом или клиновидная резекция створки с аннулопластикой при поражении задней сосочковой мышцы. В раннем постинфарктном периоде послеоперационная летальность достигает 50%. Прогноз - Внезапно развившаяся митральная недостаточность при разрыве сосочковой мышцы - причина смерти 0,5% больных ИМ на сроках от первых часов до 14 дней - При полном разрыве сосочковой мышцы смерть наступает в течение нескольких часов, без хирургического лечения лишь 25% пациентов живут более 24 ч. Надрыв сосочковой мышцы или разрыв одной из нескольких её головок приводит к менее выраженной митральной регургитации. В этом случае около 70% больных живут более суток, у 50% из них продолжительность жизни превышает 30 дней. См. также Недостаточность митрального клапана, Недостаточность сердечная, Недостаточность левожелудочковая острая МКБ - 123.5 Разрыв сосочковой мышцы как текущее осложнение острого инфаркта миокарда - 151.2 Разрыв сосочковой мышцы, не классифицированный в других рубриках РАК ВЛАГАЛИЩА  Рак влагалища - злокачественная опухоль, развивающаяся из эпителиальных клеток влагалища или эктопического эпителия. Частота - около 2% всех опухолей женских половых органов. Преобладающий возраст - 45-65 лет - Для плоскоклеточного варианта - 35-70 лет - Для светлоклеточной карциномы - Для женщин, подвергшихся во время внутриутробного периода воздействию диэтилстильбэстрола (ДЭС), средний возраст развития светлоклеточной аденокарциномы влагалища составляет 19,5 лет - Риск развития этого рака у женщин в возрасте до 24 лет, подвергшихся внутриутробному воздействию ДЭС, составляет от 0,14/1 000 до 1,4/1 000. Этиология опухолей влагалища неизвестна, за исключением светлоклеточной аденокарциномы - её возникновение связано с воздействием ДЭС. ДЭС применяли в 40-50 годах для сохранения беременности у женщин группы высокого риска - при сахарном диабете, привычном аборте, угрожающем аборте и других акушерских осложнениях. Во всех зарегистрированных случаях аденокарциномы приём ДЭС начинали до 18 нед беременности. Классификация - Гистологическая - Плоскоклеточный вариант - 95% - Первичные и вторичные аденокарциномы - Вторичный плоскоклеточный рак (в пожилом возрасте) - Светлокле-точная аденокарцинома (в молодом возрасте) - разновидностью считают ДЭС-зависимую аденокарциному. - Деление на стадии (см. также Опухоль, стадии). - Преинвазивная карцинома (внутриэпителиальный рак). - Стадия I: опухоль прорастает не глубже подслизистого слоя влагалища, размер до 2 см, метастазы в регионарных лимфатических узлах отсутствуют. - Стадия II: вовлечение околовлагалищных тканей, но без распространения на боковую стенку малого таза. Размер опухоли превышает 2 см. - Стадия III: распространение на боковую стенку полости малого таза - Стадия IIIA: опухоль любого размера с околовлагалищным инфильтратом, распространяется на стенки, малого таза. Метастазов нет - Стадия И1Б: то же, подвижные метастазы в регионарных лимфатических узлах. - Стадия IV: распространение за пределы полости малого таза или вовлечение слизистой оболочки мочевого пузыря или прямой кишки - Стадия IVA: опухоль любого размера с поражением соседних органов и тканей - Стадия 1VB: фиксированные метастазы в регионарных или отдалённых лимфатических узлах. Клиническая .картина возникает на поздних стадиях - Обнаружение плотной бугристой опухоли с инфильтрацией окружающих тканей - Выделения из влагалища, часто кровянистые - Кровотечения после влагалищного обследования или полового сношения - Симптомы вовлечения мочевого пузыря, вызванные сдавлением его шейки, близко расположенной к верхней части влагалища - Эластичность заднего свода влагалища даёт возможность опухолевой массе достичь больших размеров, прежде чем она будет выявлена - Наличие метастазов в регионарных лимфатических узлах. Верхняя часть влагалища дренируется общими подвздошными и подчревными лимфатическими узлами, тогда как нижняя часть - регио-нарными лимфатическими узлами бедренного треугольника - Плоскокдеточный рак - обычно локализуется в верхней половине влагалища - ДЭС-зависимая аденокарцинома - Приблизительно 40% локализуется в шейке матки, а остальные 60% - первично в верхней половине влагалища - Частота метастазирования в лимфатические узлы высока -около 18% при стадии I и 30% или более при стадии II. Специальные исследования - Биопсия - УЗИ - КТ/МРТ. Лечение: Плоскоклеточный рак. Первичное лечение проводят с помощью лучевой терапии. Обширные поражённые области свода или стенок влагалища сначала подвергают наружному облучению; это уменьшает размеры новообразования, а местная лучевая терапия становится более эффективной. ДЭС-зависимая аденокарцинома - Если рак поражает шейку матки и верхнюю часть влагалища, рекомендуют, радикальную гистерэктомию и иссечение верхней части влагалища с удалением тазовых лимфатических узлов и сохранением яичников - Облучение опухоли, тазовых лимфатических узлов и тканей параметрия применяют при запущенных опухолях и поражениях, распространяющихся на нижнюю часть влагалища. Прогноз - 5-летняя выживаемость - Плоскоклеточная карцинома - Стадия I: 65% - Стадия II: 60% - Стадия III: 35% - Стадия IV: 9% - ДЭС-зависимая аденокарцинома - 5-летняя выживаемость сравнима с таковой при плоскоклеточных опухолях шейки матки и верхней части влагалища. Синонимы - Карцинома влагалища - Эпителиома злокачественная влагалища См. также Рак матки; Опухоль, лучевая терапия; Опухоль, маркёры; Опухоль, методы лечения Сокращение. ДЭС - диэтилстильбэстрол МКБ. С52 Злокачественное новоообразование влагалища РАК ВУЛЬВЫ  Рак вульвы - злокачественное новообразование из эпителиальной ткани, локализованное в области наружных женских половых органов. Частота - 3-4% всех гинекологических опухолей. Преобладающий возраст - 60-79 лет (постменопаузальный период); менее 15% пациенток моложе 40 лет. Факторы риска - Указания в анамнезе на кондиломы вульвы или венерическую гранулёму, крауроз и лейкоплакию - Рак in situ - Наличие в анамнезе инвазивного плоскоклеточного рака шейки матки или влагалища. Классификации - Система TNM (см. также Опухоль, стадии) - Т,: опухоль размером не более 2 см, не выходящая за пределы вульвы - Т2: опухоль размером более 2 см, не выходящая за пределы вульвы - Тч: опухоль любого размера, распространяющаяся на мочеиспускательный канал, влагалище, промежность или анальное отверстие - Т4: опухоль любого размера, инфильтрирующая слизистую оболочку мочевого пузыря и прямой кишки, верхнюю треть мочеиспускательного канала - Клиническая классификация - Стадия 0: преинвазивная карцинома - Стадия I: опухоль только вульвы до 2 см в диаметре - Стадия И: размер опухоли превышает 2 см, поражает только вульву, метастазы в регионарных лимфатических узлах отсутствуют - Стадия IIIA: опухоль любой величины, распространяющаяся на влагалище, нижнюю треть мочеиспускательного канала и анальное отверстие. Метастазов нет - Стадия ШБ: смещаемые метастазы в пахово-бедренных лимфатических узлах - Стадия IVA: опухоль распространяется на верхний отдел мочеиспускательного канала, мочевой пузырь, прямую кишку и кости таза - Стадия IVB: то же, дополнительно наличие несмещаемых метастазов в регионарных лимфатических узлах или отдалённых метастазов. Патоморфология. Плоскоклеточный рак с наклонностью к ороговению - 90% опухолей. Остальные 10% представлены железисто-плоскоклеточным раком, аденокарциномой, злокачественной меланомой, бородавчатым раком. Возможно обнаружение саркомы. Клиническая картина - При раке in situ - зуд. Другие симптомы отсутствуют, пока опухоль не достигнет величины 1-2 см - Изменения эпителия (типичная или атипичная гиперпластическая дистрофия) выявляют в 40% случаев - Наличие в анамнезе хронического раздражения вульвы или изъязвления - Видимое поражение половых губ - признаки склерозирующего лишая, крауроза вульвы. Характер распространения - Распространение per continuitatem - близлежащие мочеиспускательный канал, влагалище, промежность, задний проход, прямая кишка и лобковые кости - Лимфогенное распространение. Метастазирование происходит в поверхностные паховые лимфатические узлы, глубокие бедренные группы и тазовые узлы - Гематогенное распространение происходит в запущенных или рецидивирующих случаях заболевания. Диагностика. Диагноз подтверждают биопсией после иссечения подозрительного участка, проводимого под местной или общей анестезией. Основная проблема - диагностика на поздних стадиях. Лечение: - Микроинвазивный рак. Лечение включает широкое (в пределах 3 см здоровой ткани) местное иссечение и биопсию поверхностных паховых лимфатических узлов той же стороны. Признаки микроинвазивного рака: - Поражение по размеру менее 1 см - Очаговая инвазия не превышает 5 мм в глубину - Лимфоваскулярное пространство не вовлечено - Инвазивный плоскоклеточный рак - Стадии I и II - радикальная вульвэктомия с удалением паховых и глубоких бедренных лимфатических узлов. Пациенткам с поражением лимфатических узлов рекомендуют лучевую терапию тазовых органов - Стадии III и IV - лечение зависит от распространённости заболевания и общего состояния пациентки, лечение включает экзентерацию или её сочетание с лучевой терапией. Химиотерапия - Метастазы или рецидивы заболевания. Лечение зависит от конкретной ситуации. Прогноз. 5-летняя выживаемость - Стадия I - 71,4% - Стадия II -47,2% . Стадия III - 32,0% - Стадия IV - 10,5%. См. также: Опухоль, лучевая терапия, Опухоль, маркёры; Опухоль, методы лечения; Опухоль, стадии МКБ С51 Злокачественное новообразование вульвы РАК ГОРТАНИ  Рак гортани - широко распространённая раковая опухоль, составляющая менее 1% всех злокачественных новообразований. Среди злокачественных поражений гортани плоскоклеточный рак составляет 95-98%, менее 2% среди всех раковых опухолей. К моменту установления диагноза у 62% больных имеет место локальное поражение, у 26% - с регионарными метастазами и у 8% - с отдалёнными метастазами в лёгких, печени и/или костях. Факторы риска - курение, злоупотребление алкоголем. Частота - 5 на 100000 населения; 12500 новых случаев в год; чаще регистрируют у лиц 60-70 лет; менее 1 % больных приходится на людей до 30 лет; мужчины болеют чаще (1:5), однако частота поражения увеличивается среди курящих женщин. Анатомия - Границы - Верхняя - замкнутая линия, проходящая по свободному краю надгортанника, верхнему краю черпалонадгортанных складок и вершинам черпаловидных хрящей. Анатомические образования, располагающиеся кпереди, латерально и кзади от этой линии, относятся к нижнему отделу глотки - Нижняя - горизонтальная плоскость, проходящая по нижнему краю перстневидного хряща - Отделы. Гортань делят на 3 отдела - Преддверие гортани начинается от конца надгортанника, включает ложные голосовые связки и дно желудочков гортани (морганиев желудочек) - Межжелудочковый отдел расположен ниже свободных краёв истинных голосовых связок приблизительно на 1 см - Подголосовая полость простирается до нижнего края перстневидного хряща - Лимфатический отток - Преддверие гортани имеет богатую сеть лимфатических сосудов, направляющихся к глубоким яремным лимфатическим узлам - У голосовой щели лимфатическая система развита плохо - Из подголосовой полости лимфа оттекает в преларингеальные и претрахеальные лимфатические узлы. Стадии (см. также Опухоль, стадии) - Тв - карцинома in situ - Т, -опухоль ограничена первичным очагом - Т 2 - опухоль распространяется на прилегающие области гортани - Т3 - опухоль ограничена гортанью с фиксацией её половины - Т4 - опухоль с деструкцией хрящей или распространением ниже гортани. Клиническая картина - Персистирующая охриплость голоса у курильщиков среднего и пожилого возраста - Одышка и стридор - Боли в ухе на стороне поражения - Дисфагия - Постоянный кашель - Кровохарканье - Потеря массы тела, вызванная пониженным питанием - Неприятный запах изо рта, обусловленный распадом опухоли - Изменение формы шеи, связанное с метастазированием в шейные лимфатические узлы (объёмные образования на шее визуально определяют редко) - Болезненность в области гортани, связанная с распадом и нагноением опухоли - Ощущение комка в горле - При пальпации гортань расширена, крепитация менее выражена - Утолщение перстнещитовидной мембраны. Методы исследования - При ларингоскопии выявляют грибовидные опухоли рыхлой консистенции с расширенными краями, зернистой поверхностью и очагами некроза в центре, экссудацию. Поражённые участки окружены полями гиперемии - МРТ/КТ применяют для обнаружения метастазов в органах грудной клетки, печени или в головном мозге (по индивидуальным показаниям) - Непрямая и/или прямая ларингоскопия с биопсией и последующим морфологическим исследованием для определения стадии заболевания. Лечение: - Карциному in situ лечат путём иссечения поражённой слизистой оболочки голосовых связок - Большинство поражений в стадии Т( подвергают лучевой терапии - Некоторые авторы рекомендуют испарение опухоли с помощью лазера - При вовлечении одной из голосовых связок или прорастании в подголосовую полость применяют гемиларингэктомию (вертикальная ларингэктомия) - Небольшие поражения верхушки надгортанника также можно лечить путём ограниченной резекции - Удаление преддверия (горизонтальную ларинг-эктомию) применяют при больших опухолях верхнего отдела гортани - В ходе операции удаляют надгортанник, черпалонадгортанные и ложные голосовые связки. Истинные голосовые связки сохраняют - При опухолях преддверия, переходящих на истинные голосовые связки, может быть признана необходимой супраларингэктомия - При всех поражениях стадий Т3 и Т4 показана тотальная ларингэктомия в комбинации с радикальной шейной лимфаденэктомией и послеоперационной лучевой терапией - Бородавчатую карциному лечат хирургическим путём. Тактика ведения - Повторная непрямая ларингоскопия и полное обследование области головы и шеи по крайней мере в течение 5 лет после проведения курса лечения для обнаружения ранних рецидивов или развития опухолевого поражения с другим источником - Ежегодная рентгенография грудной клетки и исследование функции печени - Больным с дисфагией проводят рентгеноконтрастное исследование с барием и/или ФЭГДС для исключения вторичного опухолевого поражения пищевода - При изменениях в психическом статусе показана КГ черепа для исключения метастатического поражения. Прогноз. 5-летняя выживаемость при стадии Т1 - 85-90% при хирургическом или лучевом лечении, при Т2 - 80-85%, при Т3 -75%, при Т4 - 30%. См. также Опухоль, лучевая терапия; Опухоль, маркёры, Опухоль, методы лечения, Опухоль, стадии МКБ. С32 Злокачественные новообразования гортани РАК ГОРТАНОГЛОТКИ И ШЕЙНОГО ОТДЕЛА ПИЩЕВОДА  Анатомия - Границы - Верхняя - плоскость, проходящая по верхнему краю свободного отдела надгортанника перпендикулярно к задней стенке глотки - Нижняя - плоскость, проходящая по нижнему краю перстневидного хряща перпендикулярно к задней стенке глотки - С гортанью - плоскость, проходящая по свободному краю надгортанника, краю черпаловидных складок к вершинам черпаловидных хрящей - С ротоглоткой - горизонтальная плоскость, проходящая на уровне ямок надгортанника к задней стенке глотки. Она включает грушевидные карманы, зону за перстневидным хрящём и заднюю стенку глотки - Лимфатический отток - Лимфа от грушевидных карманов оттекает в яремносонные и среднеяремные лимфатические узлы - Лимфа от задней стенки глотки оттекает в заглоточные лимфатические узлы - Нижние отделы гортаноглотки дренируют паратрахеальные и нижние ярёмные лимфатические узлы. Классификация и этиология - В 95% случаев опухоль этой локализации - плоскоклеточный рак - Около 60-75% опухолей возникает в грушевидных карманах и 20-25% - на задней стенке глотки. Реже опухоль исходит из позадиперстневидной области - Предрасполагают к опухолевому росту курение, алкоголь, облучение. Стадии (см. также Опухоль, стадии) - Tjs - карцинома in situ - Т, -карцинома ограничена первичным очагом - Т2 - распространение опухоли на прилегающие области без фиксации половины гортани (голосовой связки) - Т3 - распространение опухоли на прилегающие области с фиксацией половины гортани - Т4 - массивный опухолевый рост в кость, мягкие ткани шеи. Клиническая оценка - Характерна триада (более 50% случаев): боль в горле, боль в ушах, дисфагия - Осиплость голоса и нарушение проходимости дыхательных путей - признаки вовлечения в процесс гортани - Субъективное ощущение комка в горле, потребность прочистить горло - Шейные метастазы (в 41% случаев скрытые) обнаруживают у 75% больных раком области грушевидного кармана и у 83% больных раком стенки гортани (66% скрытых) - Диагноз подтверждают рентгеноскопией с контрастированием и ларингофа-рингоскопией с биопсией. Лечение - Лечение зависит от стадии процесса - Если на стадиях Т, /Т, верхушка грушевидного кармана не поражена, можно произвести ларингэктомию выше уровня голосовой щели - При малых опухолях стадии Т, показана дистанционная лучевая терапия либо резекция через латеральный фаринготомический доступ - При большинстве поражений стадий Т3~Т4 необходимы ларингофарингэктомия с радикальной шейной лимфаденэктомией и последующая лучевая терапия - Наличие опухоли шейного отдела пищевода может быть показанием к удалению глотки, пищевода и гортани. - Реконструкция циркулярных дефектов гортаноглотки и шейного отдела пищевода необходима для восстановления глотания. Вопрос о необходимости операции решают индивидуально. Типы реконструктивных операций - Использование местных кожных лоскутов (шейный илидельтопекторальный) - Использование мышечно-кожных лоскутов на питающей ножке (из большой грудной мышцы, широчайшей мышцы спины) - Эзофагэктомия с последующей пластикой желудком или толстой кишкой для замещения пищевода - Трансплантация свободного участка кишечника или лоскута из мягких тканей с наложением микрососудистых анастомозов. Прогноз неблагоприятный, что связано с интенсивным инфильтративным ростом опухолей и высокой частотой метастазов - 5-летняя выживаемость при опухолях гортаноглотки составляет около 30% - Она возрастает до 50% в случаях возможной ларингэктомии выше уровня голосовой щели. См. также Опухоль, лучевая терапия, Опухоль, маркёры; Опухоль, методы лечения; Опухоль, стадии МКБ - С32 Злокачественные новообразования гортани - С15 Злокачественное новообразование пищевода РАК ЖЕЛУДКА  Приблизительно 90-95% опухолей желудка злокачественны, а из всех злокачественных опухолей 95% составляют карциномы. Рак желудка по заболеваемости и смертности занимает 2 место. Частота. Ранее карциному желудка считали наиболее частой формой злокачественных болезней желудка, в настоящее время в США заболеваемость снизилась. Однако заболеваемость остаётся высокой в Восточной Европе, где отмечают обратную зависимость от частоты карциномы кишечника. У мужчин карциному желудка выявляют в 2 раза чаще, обычно в возрасте 50-75 лет. Этиология. Причина заболевания неизвестна. Отмечают повышение частоты карциномы среди членов одной семьи (на 20%), а также среди лиц с группой крови А, что предполагает наличие генетического компонента. Определённое этиологическое значение имеют хронические заболевания слизистой оболочки желудка, дефицит витамина С, консерванты, нитрозамины. Предраковые состояния - Пернициозная анемия - Атрофический гастрит - Состояние после резекции желудка (особенно через 10-20 лет после резекции по Бимьрот-11) - Аденоматозные полипы желудка (частота малигнизации - 40% при полипах >2 см в диаметре). Большинство полипов желудка гиперпластические, их не относят к предраковым состояниям - Иммунодефицитные состояния, особенно вариабельный неклассифицируемый иммунодефицит (риск карциномы - 33%) - Инфицирование Helicobacterpylori. Классификации - По макроскопическим признакам - Полипозный рак (экзофитный). Этот вид опухоли в желудке обнаруживают редко, прогноз при нём относительно благоприятный - Блюдцеобразный рак наиболее характерен для желудка - Язвенно-инфильтративный рак - Диффузно-инфильтративный рак (linitis plastica, пластический линит): наблюдают распространённую опухолевую инфильтрацию слизистой и подслизистой оболочек - По гистологическим признакам. Наиболее частая форма рака желудка - аденокарцинома (различной дифференцированности) - Папиллярная аденокарцинома представлена узкими или широкими эпителиальными выростами на соединительнотканной основе - Тубулярная аденокарцинома - разветвлённые трубчатые структуры, заключённые в строму - Муцинозная аденокарцинома. Опухоль содержит значительное количество слизи - Перстневидно-клеточный рак. Клетки опухоли содержат много слизи - TNM-класси-фикация (см. также Опухоль, стадии) - Т, - опухоль независимо от её размера захватывает слизистую оболочку или слизистую и подсли-зистую оболочки - Т2 - опухоль с глубокой инвазией, занимает не более половины одного анатомического отдела - Т3 - опухоль с глубокой инвазией, занимает более половины, но не более одного анатомического отдела - Т4 - опухоль занимает более одного анатомического отдела или распространяется на соседние органы. Клиническая картина - Симптомы рака желудка проявляются, как правило, на поздних стадиях заболевания - Боль в эпигастрии отмечают у 70% больных - Анорексия (отсутствие аппетита) и похудание характерны для 70-80% больных - Тошнота и рвота при поражении дистальных отделов желудка. Рвота - результат обструкции привратника опухолью, но может быть следствием нарушенной перистальтики желудка - Дисфагия при поражении кардиального отдела - Чувство раннего насыщения. Диффузный рак желудка часто протекает с чувством быстрого насыщения, т.к. стенка желудка не может нормально растягиваться - Желудочно-кишечное кровотечение при карциномах желудка возникает редко (менее 10% больных) t Пальпируемый в левой надключичной области лимфатический узел (вирховский узел) указывает на метастаз - Слабость и утомляемость. Диагностика - Рентгеноконтрастное исследование. Серийные снимки верхнего отдела ЖКТ позволяют выявить новообразование, язву или утолщённый нерастяжимый желудок в виде кожаного мешка (диффузный рак желудка). Одновременное контрастирование воздухом увеличивает информативность рентгенологического исследования - Эндоскопия с биопсией и цитологическим исследованием обеспечивает диагностику рака желудка в 95-99% случаев - УЗИ и КТ брюшной полости необходимы для выявления метастазов - В крови нередко определяют карциноэмбриональный Аг, а также увеличение активности р-глюкуронидазы в секрете желудка. Ахлоргидрия в ответ на максимальную стимуляцию при язве желудка указывает на злокачественное изъязвление. Лечение: Диета № 0. Затем в зависимости от хирургического вмешательства - Перенёсшим частичную резекцию желудка: гипонатриевая, физиологически полноценная диета с высоким содержанием белков, нормальным содержанием сложных и резким ограничением легкоусвояемых углеводов, нормальным содержанием жиров. В ней должно быть ограничено содержание механических и химических раздражителей слизистой оболочки и рецепторного аппарата ЖКТ (соления, маринады, копчения, консервы, горячие, холодные и газированные напитки, алкоголь, шоколад, пряности и т.д.), максимально уменьшено содержание азотистых экстрактивных веществ (особенно пуринов), тугоплавких жиров, альдегидов, акролеинов. Исключают сильные стимуляторы желчеотделения и секреции поджелудочной железы, а также продукты и блюда, способные вызвать демпинг-синдром (сладкие жидкие молочные каши, сладкое молоко, сладкий чай, горячий жирный суп и др.). Все блюда готовят в варёном виде или на пару, протёртыми. Энергетическая ценность - 2 800-3 000 ккал/сут - Перенёсшим тотальную резекцию желудка (через 1,5-3 мес после операции): гипонатриевая, физиологически полноценная диета с высоким содержанием белков, ограничением жиров и сложных углеводов до нижней границы нормы и резким ограничением легкоусвояемых углеводов, с умеренным ограничением механических и химических раздражителей слизистой оболочки и рецепторного аппарата ЖКТ. Исключают стимуляторы желчеотделения и секреции поджелудочной железы. Все блюда готовят в варёном виде или на пару, непротёртыми. Энергетическая ценность - 2 500-2 900 ккал/сут. Хирургическое лечение рака желудка зависит от распространённости опухоли в желудке, степени поражения регионар-ных лимфатических узлов и наличия отдалённых метастазов. - Операция - метод выбора; 5-летняя выживаемость - в 12% случаев. При поверхностной локализации опухоли 5-летняя выживаемость может достигать 70%. При раке в язве желудка прогноз несколько лучше (5-летняя выживаемость составляет 30-50%) - Субтотальная дистальная резекция желудка с большим и малым сальниками при локализации опухоли в дистальных отделах желудка - Субтотальная проксимальная резекция желудка с большим и малым сальниками при поражении кардиального отдела желудка - Гастрэктомия при поражении тела желудка или при инфильтративных опухолях, расположенных в любом из его отделов - Комбинированная гастрэктомия при контактном прорастании опухоли в смежные органы (например, в поджелудочную железу). Выполняют удаление их единым блоком. - Удаление регионарных лимфатических узлов при операциях по поводу рака желудка ведёт к увеличению продолжительности жизни больных, поэтому лимфаденэктомия показана всем больным. - Паллиативные резекции желудка показаны при развитии стеноза желудка или кровотечения из распадающейся опухоли. Химиотерапия подавляет злокачественный рост в 25-40% случаев, но мало влияет на продолжительность жизни. Вопрос о целесообразности вспомогательной терапии после оперативного лечения потенциально курабельных опухолей достаточно спорен; однако при применении фторурацила, доксорубицина и митомицина достигнут определённый положительный эффект. При неоперабельных опухолях некоторый временный положительный эффект может быть достигнут при применении комбинированной химио- и лучевой терапии. - Противопоказания - Фторурацил - кахексия, лейко- и тромбоцитопения, тяжёлые инфекции, язва желудка и двенадцатиперстной кишки, язвенный колит, тяжёлые нарушения функции печени; препарат не рекомендуют применять в течение 1 мес после сложного оперативного вмешательства - Доксорубицин - тяжёлые нарушения функции печени и почек, лейко- и тромбоцитопения, тяжёлые сопутствующие заболевания сердца, кровотечения, туберкулёз, язвенная болезнь желудка и двенадцатиперстной кишки - Митомицин - количество тромбоцитов <75х№/л, количество лейкоцитов <3х109/л, креати-нин сыворотки >1,7 мг%, нарушения коагуляции, тяжёлые инфекции. - Меры предосторожности - При применении любого из вышеперечисленных препаратов возможно угнетение костномозгового кроветворения. Необходимо исследование крови не реже 3 р/нед, а при первых признаках угнетения кроветворения - ежедневно - При применении фторурацила могут возникнуть язвенный стоматит, диарея, снижение аппетита, рвота, алопецйя - При применении доксорубицина могут возникнуть стоматит, тошнота и рвота, алопецйя, кардиотоксическое действие. При тяжёлых нарушениях сердечного ритма или застойной сердечной недостаточности лечение препаратом следует немедленно прекратить - Митомицин может оказать нефро- и кардиотоксическое действие, вызвать тошноту, рвоту, диарею, стоматит, гиперкалиемию. Прогноз после оперативного лечения в значительной степени зависит от глубины прорастания опухолью стенки желудка, степени поражения регионарных лимфатических узлов и наличия отдалённых метастазов, но прогноз в целом остаётся достаточно неблагоприятным. Если опухоль не прорастает серозную оболочку желудка при невовлечённости регионарных лимфатических узлов, то 5-летняя выживаемость - 70%. Это значение катастрофически снижается, если опухоль прорастает серозную оболочку или поражает регионарные лимфатические узлы. Ко времени постановки диагноза только у 40% пациентов имеется потенциально курабельная опухоль. См. также Опухоль, лучевая терапия; Опухоль, маркёры; Опухоль, методы лечения; Опухоль, стадии МКБ. С16 Злокачественные новообразования желудка РАК КОЖИ  Рак кожи возникает, как правило, на открытых участках тела; характеризуется медленным ростом, поздним и редким метастазированием. Основные формы - плоскоклеточные и ба-зальноклеточные (базалиомы) карциномы. Базалиому обнаруживают в 60% случаев кожного рака, плоскоклеточную карциному - в 30%. Своевременно начатое лечение эффективно. Базальноклеточная карцинома - часто встречающаяся опухоль кожи (чаще кожи головы и шеи) с ограниченным и медленным ростом. Клиническая картина. Образование с жемчужными просвечивающими краями, эритематозными или пигментированными. Частый признак - сопутствующая телеангиэктазия. Опухоль может изъязвляться и инвазировать подлежащие ткани. Типы базальноклеточной карциномы: поверхностная, узловатая, пигментированная, склеродермоподобная (склерозирующая). Метастазирования не бывает. Плоскоклеточная карцинома по частоте возникновения занимает второе место после базальноклеточной карциномы. Опухоль быстро растёт и метастазирует (гематогенно и лимфогенно). Клиническая картина. Опухоль представлена либо узлами-сателлитами, либо покрытой корочкой центральной областью изъязвления. Локализация опухоли: губы, околоносовые и подмышечные области. Плоскоклеточные карциномы гистологически подразделяют на дифференцированные и малодифференцированные. См. также Карцинома кожи базальноклетонная, Карцинома кожи плоскоклеточная МКБ. С44 Другие злокачественные новообразования кожи РАК ЛЁГКОГО  Рак лёгкого - основная причина онкологической летальности у мужчин, а у женщин это заболевание уступает лишь раку молочной железы. Частота - 175000 новых случаев заболевания в год - 70 случаев на 100 000 населения - Преобладающий возраст - 50-70 лет - Преобладающий пол - мужской. Факторы риска - Курение. Существует прямая зависимость между курением и заболеваемостью раком лёгкого. Увеличение количества ежедневно выкуриваемых сигарет ведёт к учащению заболевания. Пассивное курение также связано с небольшим повышением заболеваемости - Промышленные канцерогены. Воздействие бериллия, радона и асбеста повышает риск развития рака лёгкого, а курение ещё больше увеличивает этот риск - Предшествующие заболевания лёгких. Возможно развитие аденокарцином в рубцовых участках при туберкулёзе или других заболеваниях лёгких, сопровождающихся фиброзом; подобные опухоли называют раками в рубце - Некоторые болезни злокачественного роста (например, лимфома, рак головы, шеи и пищевода) приводят к повышенной заболеваемости раком лёгкого. Патологическая анатомия. - Аденокарцинома - наиболее распространённый гистологический вариант рака лёгких. В группе злокачественных опухолей лёгких её доля составляет 30-45%. Зависимость от курения не столь очевидна. Опухоль чаще поражает женщин. Обычное расположение -периферия лёгкого - Гистологическое исследование выявляет отчётливые ацинарные клеточные образования, исходящие из дистальных отделов воздухоносных путей - Характеристика - часто формирование аденокарциномы связано с рубцами в лёгких, возникающими в результате хронического воспаления - Рост может быть медленным, однако опухоль рано даёт метастазы, распространяющиеся гематогенным путём. Кроме того, возможно её диффузное распространение в ткани лёгкого по ходу ветвей трахеобронхиального дерева - Бронхиолоальвеолярный рак (вариант аденокарциномы) возникает в альвеолах, распространяется вдоль стенок альвеол и вызывает легко выявляемое рентгенологически уплотнение доли. Бронхоальвеолярный рак обнаруживают в трёх формах: одиночный узел, многоузловая и диффузная (пневмоническая) формы. Прогноз относительно благоприятный. - Плоскоклеточный рак - второй по частоте вариант рака лёгкого (25-40% случаев). Чётко прослеживают связь с курением - Гистологическое исследование. Предполагают, что опухоль возникает вследствие плоскоклеточной метаплазии эпителиальных клеток тра-хеобронхиального дерева - Характеристика. Плоскоклеточный рак чаще выявляют вблизи корня лёгкого в виде эндобронхиальных поражений (в 60-70% случаев) или периферических округлых образований - Опухоль объёмная, вызывает обструкцию бронхов - Характерны медленный рост и поздние метастазы - Подвержена некрозу центральных участков с образованием полостей. - Мелкоклеточный рак (овсяноклеточный). Опухоль с высокой злокачественностью. Среди злокачественных опухолей лёгких её доля составляет около 20% - Гистологическое исследование выявляет гнёздоподобные скопления или прослойки, состоящие из мелких круглых, овальных или веретеновидных клеток с круглым тёмным ядром - Клетки содержат секреторные цитоплазматические гранулы - Опухоль сек-ретирует биологически активные вещества - Характеристика - Обычно опухоль расположена центрально - Характерно раннее метастазиро-вание гематогенным или лимфогенным путём - После своевременного иссечения небольших периферических опухолей стадии I на ранних сроках возможно полное выздоровление. Неудалённые опухолевые клетки в большинстве случаев реагируют на комбинированную химиотерапию - Прогноз плохой. - Крупноклеточный недифференцированный рак выявляют редко (5-10% всех форм рака лёгкого) - Гистологическое исследование выявляет большие опухолевые клетки без чётких признаков дифференцировки - Характеристика - Может развиваться как в центральных, так и в периферических областях - Высокая степень злокачественности - Прогноз плохой. Классификация TNM (см. также Опухоль, стадии) - Т, - опухоль не больше 3 см в диаметре, отсутствуют признаки инвазии - Т2 -опухоль больше 3 см в диаметре или опухоль любого размера, прорастающая висцеральную плевру или сопровождающаяся ателектазом, обструктивной пневмонией, распространяющаяся на корень лёгкого - Т3 - опухоль любого размера, распространяющаяся на прилежащие ткани (например, плевру или грудную стенку), поражающая главный бронх, или опухоль с сопутствующим ателектазом или пневмонией. Клиническая картина - Лёгочные симптомы: продуктивный кашель с примесью крови в мокроте; обструктивная пневмония (характерна для эндобронхиальных опухолей); одышка; боль в груди, плевральный выпот, охриплость голоса (обусловлены сдавлением медиастинальной опухолью возвратного гортанного нерва); лихорадка; кровохарканье; стридор; синдром сдавления верхней полой вены (сочетание расширения вен грудной клетки, цианоза и отёка лица с повышением ВЧД; вызван обструкцией сосуда опухолью средостения). Болезнь может протекать бессимптомно. - Внелёгочные симптомы - Внелёгочные метастазы сопровождаются снижением массы тела, недомоганием, признаками поражения ЦНС (эпилептиформные судороги, признаки кар-циноматоза мозговых оболочек), болями в костях, увеличением размеров печени и болями в правой подрёберной области, гиперкальциемией. - Паранеопластические проявления (внелёгочные проявления, не связанные с метастазами) возникают вторично вследствие действия гормонов и гормоноподобных веществ, выделяемых опухолью. Сюда относят синдром Кушинга, гиперкальциемию, остеоартропатии и гинекомастию. Эктопическая секреция АКТГ вызывает гипокалиемию и мышечную слабость, неадекватная секреция АДГ приводит к гипонатриемии. - Опухоль Пэнкоста (рак верхней доли лёгкого) может вызывать симптомы, обусловленные поражением плечевого сплетения и симпатических ганглиев; возможно разрушение позвонков в результате прорастания опухоли. Возникают боли и слабость в руке, её отёк, синдром Хорнера (птоз, миоз, энофтальм и ангидроз, связанные с повреждением шейного отдела симпатического ствола). Лабораторные исследования - Общий анализ крови - анемия - Гиперкальциемия. Специальные исследования - Рентгенография грудной клетки или КТ - инфильтрат в лёгочной ткани, расширение средостения, ателектаз, увеличение корней лёгкого, плевральный выпот. Сомнительные изменения на рентгенограмме у больных старше 40 лет с большой вероятностью свидетельствуют о раке лёгких - Цитологическое исследование мокроты и бронхоскопия подтверждают диагноз эндобронхиального рака. Бронхоскопия также позволяет оценить распространение опухоли в проксимальном направлении,и состояние противоположного лёгкого - Трансторакальная пункционная биопсия под контролем рентгеноскопии или КТ нередко необходима для диагностики периферического рака - Торакотомия или медиастиноскопия в 5-10% позволяет диагностировать мелкоклеточный рак лёгкого, более склонный к росту в средостение, чем в просвет бронхов. Медиастиноскопию или медиастинотомию можно использовать для оценки резектабельности лимфатических узлов корня лёгкого и средостения - Биопсия лимфатического узла позволяет исследовать подозрительные в отношении метастазов шейные и надключичные лимфатические узлы - Сканирование грудной клетки, печени, головного мозга и надпочечников, лимфатических узлов средостения помогает обнаружить метастазы - Радиоизотопное сканирование костей помогает исключить их метастатическое поражение. Лечение: - Немелкоклеточный рак лёгкого. - Метод выбора - хирургический (резекция лёгкого), что определяет необходимость оценки резектабельности опухоли и распространённости новообразования за пределы грудной полости. Радикализм хирургического вмешательства определяет отстояние линии пересечения бронха на 1,5-2 см от края опухоли и отсутствие раковых клеток, определяемых в крае пересечённых бронха и сосудов - Лобэктомия. Выполняют при поражении, ограниченном одной долей - Расширенные резекции и пульмонэктомия. Выполняют, если опухоль поражает междолевую плевру или расположена близко к корню лёгкого - Клиновидные резекции, сегментэктомия. Проводят при локализованной опухоли у больных из группы высокого риска. - Лучевая терапия (в неоперабельных случаях или в качестве дополнения к хирургическому лечению) - Уменьшает частоту местных рецидивов в операбельных случаях рака II стадии - Показана пациентам, страдающим болезнями сердца и лёгких и не способным перенести хирургическую операцию. 5-летняя выживаемость варьирует в пределах 5-20% - Лучевая терапия особенно эффективна при опухоли Пэнкоста. При других опухолях лучевую терапию обычно назначают в послеоперационном периоде больным, имеющим метастазы в средостении. - Комбинированная химиотерапия даёт лечебный эффект примерно у 10-30% больных с метастазами немелкоклеточного рака лёгкого. Отмечают двукратное увеличение терапевтического эффекта при отсутствии кахексии у больных, получающих амбулаторное лечение. Химиотерапия при раке лёгкого в большинстве случаев не помогает продлить жизнь больного и даже не оказывает паллиативного действия. Результат не зависит от того, используют ли её в чистом виде или в комбинации с хирургическим вмешательством. Комбинированная химиотерапия эффективна только при лечении мелкоклеточного рака лёгкого, особенно при сочетании с лучевой терапией. Дооперационная химиотерапия (в чистом виде или в сочетании с лучевой терапией) для лечения опухолей в стадии Ilia, в частности при N2 степени вовлечения лимфатических узлов. Часто используемые схемы: - Циклофосфан, доксорубицин и цисплатин - Винбластин, цисплатин - Митомицин, винбластин и цисплатин - Этопозид и цисплатин - Ифосфамид, этопозид и цисплатин - Этопозид, фторурацил, цисплатин - Циклофосфан, доксорубицин, метотрексат и прокарбазин. - Мелкоклеточный рак лёгкого. Основа лечения - химиотерапия. Терапевтические схемы: этопозид и цисплатин или циклофосфан, доксорубицин и винкристин. - Ограниченный рак - опухоль в пределах одной плевральной полости; новообразование можно полностью излечить облучением корня лёгкого. Максимальные показатели выживаемости (10-50%) отмечают у больных, получавших одновременно облучение и химиотерапию, особенно комбинированную химиотерапию и фракционное облучение. - Распространённый рак - наличие отдалённых метастазов, поражение надключичных лимфатических узлов и/или экс-судативный плеврит. Подобным больным показана комбинированная химиотерапия. При отсутствии эффекта от химиотерапии или наличии метастазов в головном мозге облучение даёт паллиативный эффект. - Противопоказания к торакотомии. Примерно у половины больных к моменту установления диагноза заболевание настолько запущено, что торакотомия нецелесообразна. Признаки неоперабельности: - значительное вовлечение лимфатических узлов средостения со стороны опухоли (N2), особенно верхних паратрахеальных - вовлечение любых контралатеральных лимфатических узлов средостения (N3) - отдалённые метастазы - выпот в плевральной полости - синдром верхней полой вены - поражение возвратного гортанного нерва - паралич диафрагмального нерва - тяжёлая дыхательная недостаточность (относительное противопоказание). Наблюдение после хирургического лечения - Первый год - каждые 3 мес - Второй год - каждые 6 мес - С третьего по пятый год - 1 р/год. Профилактика - исключение факторов риска. Осложнения - Метастазирование - Рецидив вследствие неполной резекции опухоли. Прогноз - Немелкоклеточный рак лёгкого. Ключевые прогностические факторы - распространённость опухоли, показатели объективного статуса и снижение массы тела - Выживаемость - 40-50% в I стадии и 15-30% во II стадии - Максимальная выживаемость - после расширенного удаления медиастинальных лимфатических узлов - В запущенных или неоперабельных случаях лучевая терапия даёт 5-летнюю выживаемость в пределах 4-8% - Ограниченный мелкоклеточный рак. У больных, получивших комбинированную химиотерапию и облучение, показатели долговременной выживаемости колеблются от 10 до 50%. В случаях распространённого рака прогноз неблагоприятный. Синоним. Эпидермоидная карцинома лёгкого См. также ГиперкаЛьциемия при злокачественных опухолях; Опухоль, лучевая терапия; Опухоль, маркёры; Опухоль, методы лечения; Опухоль, стадии, Синдром паранеопластический МКБ С34 Злокачественное новообразование бронхов и лёгкого Примечание. Рассматривают возможность проведения профилактики ретиноидами, например В-каротином. Литература - Рак легкого. Давыдов МИ, Полоцкий БЕ. М.: Радикс, 1994 - Рак легкого: Руководство для врачей. Харченко ВП, Кузьмин НВ М.: Медицина, 1994 РАК МОЛОЧНОЙ ЖЕЛЕЗЫ  Заболеваемость раком молочной железы значительно увеличилась за последние 10 лет: заболевание возникает у 1 из 9 женщин. Наиболее частая локализация - верхненаружный квадрант. Генетические аспекты - Лишь в 20% случаев имеется соответствующий семейный анамнез; тип наследования аутосомно-доминантный (по материнской линии) - Выявлены семьи, имеющие гены предрасположенности к развитию рака молочной железы - BRCA1 (113705, 17q21, R) и BRCA2. В этих семьях отмечают многочисленные случаи заболевания раком молочной железы у родственников 1-й и 2-й степени родства и раком яичников. Примерно у 1 из 400 женщин в США имеется мутация гена BRCA1. При наличии гена BRCA1 рак молочной железы развивается в 85% случаев. Мужчины - носители мутантного гена BRCA2 - подвержены высокому риску развития рака молочной железы - Рак молочной железы, яичника и эндометрия также развивается при мутациях гена Е-кадгерина (192090, 16q22.1, СОЯ/, UVO, R), белка межклеточных взаимодействий - Рак молочной железы может быть компонентом синдрома семейного рака - см. также Опухоли, предрасположенность генетическая (nl), Синдром Линча (nl), Приложение 2. Наследственные болезни; картированные фенотипы, Факторы риска - Наличие семейного рака молочной железы (особенно рака в пременопаузе у прямых родственников) - Раннее менархе - Позднее наступление менопаузы - Поздние первые роды (после 30 лет) и нерожавшие женщины - Фиброкистоз и участки атипической гиперплазии в молочной железе - Инвазивный или неинвазивный рак молочной железы (внутрипротоковый или дольковый рак in situ) в анамнезе - Мутации генов BRCA-1, BRCA-2 и BRCA-3 - Рак молочной железы, яичника и эндометрия также развивается при мутациях гена Е-кадгерина, одного из группы белков межклеточного взаимодействия (192090, 16q22.1, CDH1, UVO, R). Патологическая анатомия. Раки молочной железы - преимущественно аденокарциномы; различают протоковый и дольковый раки, представленные инфильтрирующими и неинфильтративными формами. Формы опухолей молочной железы - Папиллярный рак (1% всех случаев рака молочной железы) - внутрипротоковое неинвазивное новообразование низкой степени злокачественности - Медуллярный рак (5-10%) - чаще большая объёмная опухоль со слабой способностью к инвазивному росту, окружённая лимфоцитарным валом. Прогноз (по сравнению с инфильтрирующим протоковым раком) более благоприятный - Воспалительный рак (маститоподобный, 5-10%) распространяется по лимфатическим сосудам кожи, что сопровождается её покраснением, уплотнением и рожеподобным воспалением, повышением температуры тела - Инфильтрирующий протоковый скиррозный рак (70%) характеризует образование гнёзд и тяжей опухолевых клеток, окружённых плотной коллагеновой стромой - Болезнь Педжета (рак соска и ареолы молочной железы) - разновидность рака молочной железы; характерно экземоподобное поражение соска. В глубоких слоях эпидермиса выявляют происходящие из эпителия апокриновых желез крупные клетки со светлой цитоплазмой. Существенное значение имеет цитологическое исследование мазка, взятого с изъязвлённой поверхности - Состояние эстрогеновых рецепторов (ЭРц). Раки молочной железы классифицируют по наличию или отсутствию ЭРц. Состояние ЭРц может целиком изменить течение болезни - ЭРц-позитивные опухоли чаще отмечают в постменопаузе. Около 60-70% первичных раков молочной железы характеризует наличие ЭРц - ЭРц-негативные опухоли чаще наблюдают у больных в пременопаузе. У одной трети больных с ЭРц-негативными первичными раками молочной железы в последующем регистрируют развитие рецидивных ЭРц-позитивных опухолей. Клинические стадии основаны на классификации TNM (см. также Опухоль, стадии) - Стадия I: опухоль менее 2 см в диаметре, нет вовлечения лимфатических узлов и отдалённых метастазов. 5-летняя выживаемость - 85% - Стадия II: опухоль 2-5 см в диаметре; пальпируют подвижные подмышечные лимфатические узлы; отсутствие отдалённых метастазов. 5-летняя выживаемость - 66% - Стадия III: опухоль более 5 см в диаметре; возможно локальное прорастание; пальпируют лимфатические узлы за пределами подмышечной области; отсутствие отдалённых метастазов. 5-летняя выживаемость - 41% - Стадия IV характеризуется отдалёнными метастазами. 5-летняя выживаемость - 10% - Степень излеченности определяют только по прошествии 10 лет после проведённого лечения Диагностика - Симптомы - Пальпируемое образование, единичное или множественное, плотное, иногда с втяжением кожи в виде лимонной корочки - Боли в области молочной железы - Увеличенные плотные подмышечные лимфатические узлы - Среди пациенток с увеличением подмышечных лимфатических узлов у 1/3-1/2 находят рак молочной железы. Исключают болезнь Хдджкена, рак лёгкого, яичников, поджелудочной железы и плоскоклеточную карциному кожи - Показана слепая мастэктомия (удаление молочной железы без предварительного цитологического исследования). - Ранняя диагностика. Обычное самообследование молочной железы и маммография обеспечивают раннее обнаружение раковых опухолей. Самостоятельный осмотр рекомендуют выполнять ежемесячно по окончании менструации - Самообследование молочной железы. Все женщины должны владеть техникой самообследования молочной железы. Обследование необходимо выполнять ежемесячно после менструаций, когда набухание железы меньше препятствуют обнаружению опухоли - Маммография. Всем женщинам в возрасте от 35 до 40 лет рекомендовано проведение маммографии - При наличии факторов риска женщинам 40-50 лет рекомендована маммография ежегодно или 1 раз в 2 года, а в возрасте старше 50 лет - ежегодно - Женщинам, относящимся к группам риска, рекомендована ежегодная маммография начиная с максимально раннего возраста. - УЗИ проводят для определения солидного или кистозного характера образования (пальпируемого или непальпируемого). - Аспирационная биопсия с последующим цитологическим исследованием аспирата подтверждает диагноз. - Эксцизионная биопсия - метод выбора в диагностике заболеваний молочной железы. Проведение биопсии не всегда возможно при глубоко расположенных образованиях - В биоптате определяют эстрогенные и прогестероновые рецепторы. Рецепторпозитивные опухоли чаще поддаются гормональной терапии и имеют лучший прогноз - Цитометрия в протоке проводится для определения диплоидности (ДНК-индекс равен 1,00) или анэуплоидности (ДНК-индекс не равен 1,00) и фракции клеток в S-фазе митоза. Анэуплоидные опухоли с высокой фракцией S-фазы имеют худший прогноз. Лечение: карцином молочной железы - комбинированное (хирургическое, химио-, лучевая и гормональная терапия). Предоперационная подготовка. - Критерии неоперабельности по Хаагенсену - Обширный отёк молочной железы - Наличие узлов-сателлитов - Воспалительная карцинома лимфатических сосудов и лимфатических узлов молочной железы; связок, поддерживающих молочную железу - Метастазы в надключичные лимфатические узлы - Отёк верхней конечности - Отдалённые метастазы. - Инструментальное исследование наличия отдалённых метастазов - Сканирование костей - Печёночные функциональные тесты - Рентгенография грудной клетки - КТ грудной клетки выполняют для обследования надключичной области и средостения - Радиоизотопное или КТ-сканирование мозга показано при наличии неврологической симптоматики - КТ брюшной полости проводят для исключения поражения надпочечников, яичников, печени. - Беременность на момент установления диагноза карциномы не является противопоказанием к мастэктомии. Химиотерапия не показана. В некоторых случаях прибегают к лучевой терапии и сохранению молочной железы. Вопрос о сохранении беременности решают вместе с женщиной. Хирургическое лечение - Оптимальный хирургический подход определяют следующие факторы - стадия болезни - размер опухоли - локализации опухоли в молочной железе - размер и форма молочной железы - число опухолевых очагов в молочной железе - имеющиеся в распоряжении технические возможности для лучевой терапии и хирургического вмешательства - желание больной сохранить молочную железу. - В большинстве случаев применяют модифицированную радикальную мастэктомию. Операции с сохранением молочной железы (например, тилэктомия) позволяют правильно оценить распространённость опухолевого процесса и улучшают косметический результат; однако возможность сохранения железы имеется не у всех больных. - Противопоказания для органосохраняющих операций на молочной железе - Крупная опухоль в маленькой молочной железе (повышается вероятность негативного косметического результата) - Расположение первичных опухолей вблизи соска - Более одной опухоли в молочной железе - Противопоказания к лучевой терапии - Запущенность заболевания (например, стадия II и более) - Большая зона внутрипротокового поражения или наличие микрокальцификатов. - Операция может быть радикальной или паллиативной - Удаление всей поражённой молочной железы необходимо по причине многофокусности заболевания. Примерно у 30-35% пациенток находят предраковые или раковые поражения в участках, соседних с поражённым первичной опухолью - Удаление подмышечных лимфатических узлов необходимо для определения поражения узлов и стадии заболевания. - Виды операций - Лампэктомия (секторальная резекция), лимфаденэктомия подмышечных лимфатических узлов (1-го и 2-го уровня) и послеоперационное облучение применяют при небольших первичных опухолях (менее 4 см) и при интрадуктальных карциномах - Простая мастэктомия (операция Мадена) включает удаление молочной железы с околососковым пространством совместно с удалением лимфатических узлов 1-го уровня - Модифицированная радикальная мастэктомия (операция Пэйти). Удаляют кожу вокруг железы, молочную железу, малую грудную мышцу и жировую клетчатку с лимфатическими узлами подмышечной, подключичной и подлопаточной областей - Уровень выживаемости и частота рецидивов при этой операции сравнимы с такими же при радикальной мастэктомии (операция Холстеда) - Косметический дефект меньший, чем после мастэктомии по Хдлстеду. Реконструктивная операция - субпекторальное протезирование - Радикальная мастэктомия Холстеда. Вместе со всеми тканями, указанными выше, удаляют и большую грудную мышцу - Длинный грудной нерв сохраняют во избежание денервации передней зубчатой мышцы и развития симптома крыловидной лопатки - Операция Холстеда приводит к выраженной деформации грудной клетки. Эффективна в предотвращении рецидивов заболевания - Обширная радикальная мастэктомия включает удаление лимфатических узлов средостения. Операция показана при больших или медиально расположенных опухолях с наличием внутригрудных (парастернальных) метастазов. Высокий риск интраоперационной летальности - Операции по реконструкции молочной железы выполняют одновременно с мастэктомией либо вторым этапом после полного заживления первичной операционной раны. Лучевая терапия - Предоперационная. Больные раком молочной железы после установления диагноза получают курс предоперационной лучевой терапии на молочную железу и зоны регионарного метастазирования. - Послеоперационная. Больные, перенёсшие удаление опухоли и подмышечных лимфатических узлов и не прошедшие курс предоперационной лучевой терапии, должны получать заключительную лучевую терапию на область молочной железы и лимфатических узлов (при обнаружении в них метастазов). - Облигатная послеоперационная. Больные раком молочной железы должны получать послеоперационное облучение при наличии любого из нижеперечисленных факторов риска - Размер первичной опухоли более 5 см - Метастазирование более чем в 4 подмышечных лимфатических узла - Опухоль достигает резекционной линии, проникает в грудную фасцию и/или мышцу либо распространяется из лимфатических узлов в подмышечную жировую клетчатку. - Больные с высоким риском отдалённого метастазирования могут получать лучевую терапию до завершения адъювантной химиотерапии либо её можно проводить совместно с облучением. Послеоперационное облучение подмышечной впадины повышает риск отёка верхней конечности. Адъювантная химиотерапия замедляет или предупреждает рецидив, улучшает выживаемость больных с метастазами в подмышечные лимфатические узлы, а также у части больных без подмышечных метастазов. - Комбинированная химиотерапия предпочтительнее монотерапии, особенно при метастазирующем раке молочной железы. Приём препаратов шестью курсами либо в течение 6 мес - оптимальный по эффективности и по длительности метод лечения. - Препараты выбора (при отсутствии значительных токсических реакций следует назначать в максимальных дозах - Сочетание циклофосфамида (циклофосфан), метотрексата и фторурацила - При высокой степени риска развития рецидивов или метастазов возможно назначение сочетания цик-лофосфана, доксорубицина гидрохлорида и фторурацила - Альтернативные препараты при метастазирующем раке: сочетание доксорубицина, тиофосфамида и винбластина; таксол (паклитаксел). Адъювантная гормональная терапия - Гормональное лечение Позитивный ответ на гормональную терапию вероятен при следующих условиях: длительный период без метастазирования (>5 лет), пожилой возраст, наличие метастазов в костях, регионарные метастазы и минимальные метастазы в лёгких, гистологически подтверждённая злокачественность I и II степени, длительная ремиссия в результате предшествующей гормонотерапии. - Гормональные препараты, применяемые при метастазирующем раке молочной железы - Больные в пременопаузе -тамоксифен, антагонисты люлиберина (например, леупролид ацетат), аминоглютетимид и гидрокортизон - Больные в постменопаузе - тамоксифен, мегестрол ацетат, аминоглютетимид, высокие дозы эстрогенов (диэтилстильбэстрол), антагонисты люлиберина - Эффективность тамоксифена более выражена у больных с ЭРц-позитивными опухолями и низка при ЭРц-негативных опухолях - Гормональное лечение метастазирующего рака молочной железы - Показания: подкожные метастазы, вовлечение в процесс лимфатических узлов, наличие плеврального выпота, метастазы в кости и нелимфогенные лёгочные метастазы. При метастазах в печень, лимфогенных метастазах в лёгкие, перикард и других опасных для жизни метастазах показана химиотерапия - Больные с ЭРц-позитивными первичными опухолями положительно реагируют на гормональное лечение по меньшей мере в 30% случаев. Наличие в опухоли одновременно эстрогеновых и прогестероновых рецепторов повышает лечебный эффект до 75% - Больные с неизвестным статусом гормональных рецепторов в опухолях могут реагировать на лечение гормонами при хорошо дифференцированных опухолях или при наличии интервала 1-2 года между появлением первичной опухоли молочной железы и развитием метастазов. Особенности лечебных рекомендаций - Наилучший прогноз - при внутрипротоковом раке молочной железы, т.к. эта опухоль неинвазивная (располагается только в протоках) - Возможно проведение полной мастэктомии либо тилэктомии с последующим облучением, хотя подобный подход связан с увеличением риска развития вторичных опухолей молочной железы - Предметом дискуссии остаётся целесообразность удаления подмышечных лимфатических узлов; большинство экспертов считают процедуру необязательной. - Дольковый рак от situ. Больных с подобной неинвазивной формой рака отличает очень высокий риск развития инвазивного рака в обеих молочных железах. Лечение: двусторонняя мастэктомия или тщательное наблюдение и контроль за течением заболевания. - I и II стадии рака. Можно проводить модифицированную радикальную мастэктомию либо лампэктомию с сохранением железы, подмышечную лимфаденэктомию и послеоперационную лучевую терапию. - III стадия рака молочной железы. Выбор лечения определяет возможность резекции опухоли - При операбельных опухолях необходимо проведение расширенной мастэктомии и лучевой терапии. Также можно проводить предоперационную и послеоперационную адъювантную химиотерапию - При неоперабельных опухолях III стадии высока степень вероятности возникновения местных рецидивов и отдалённых метастазов; прогноз неблагоприятный - Необходимо комбинированное лечение (хирургическое вмешательство, облучение, химиотерапия) - В большинстве случаев активную комбинированную химиотерапию начинают сразу после биопсии для уменьшения опухолевой массы, облегчения местного лечения и разрушения отдалённых микрометастазов.
ранения глаза проникающие | Проникающие ранения глаза характеризуются нарушением целости его фиброзной оболочки (роговицы и склеры). Клиническая картина - Наличие раневого канала - Выпадение или ущемление в ране внутренних оболочек глаза (радужки, собственно сосудистой оболочки, сетчатки, стекловидного тела) - Гипотония глаза - Изменение глубины передней камеры - При внедрении инородных тел - обнаружение их внутри глаза или в его оболочках - Кровоизлияния в переднюю камеру и стекловидное тело. Диагностика. Офтальмоскопия, биомикроскопия, рентгенография, эхография и КТ для обнаружения и локализации инородных тел. Лечение хирургическое. Осложнения - Внутриглазная раневая инфекция - Помутнения роговицы - Иридоциклиты, задние увеиты - Катаракта - Глаукома - Гемофтальм, образование шварт в стекловидном теле - Отслойка сетчатки - Симпатическая офтальмия - Субатрофия глазного яблока - Металлозы (при наличии в глазу медь- или железосодержащих инородных тел). МКБ - S05 Травма глаза и глазницы - S05.4 Проникающая рана глазницы с наличием инородного тела или без него
ранения огнестрельные | Огнестрельное ранение - механическое воздействие на ткани и органы снаряда стрелкового оружия или боеприпаса взрывного действия, приводящее к нарушению их целостности с образованием раны. Огнестрельная рана - рана, нанесённая воздействием снаряда стрелкового оружия или боеприпасов взрывного действия (снаряды, мины, бомбы, гранаты и др.). Низкоскоростные огнестрельные ранения - Скорость пули не превышает 180-340 м/с (выстрел из пистолета, мелкокалиберной винтовки или с дальнего расстояния) - Повреждения обычно ограничены практически прямым раневым каналом и сопровождаются поражением только тех тканей, кровеносных сосудов и органов, через которые прошла пуля. Однако возможны и вторичные повреждения - При движении пули в рану могут попасть инородные тела (пуговицы или обрывки одежды) - Образующиеся при повреждении костей осколки также могут вызвать вторичные повреждения. Высокоскоростные огнестрельные и осколочные ранения характеризуются небольшим входным отверстием, широким выходным и тяжёлыми повреждениями внутренних органов, часто отдалённых от предполагаемой траектории снаряда. Дробовые ранения - При выстрелах с близкого расстояния наблюдают массивное повреждение мягких тканей и органов, сопровождающееся значительным кровотечением; раневая поверхность занимает значительную площадь. В области раны обнаруживают большое количество размозжённых тканей (кожи, мышечных волокон, тканей поражённых органов, осколков костей) и дроби. К тому же в такие раны обычно попадают рентгенонегативные инородные тела и материалы (пыжи, обрывки одежды). Часто отмечают повреждения отдалённых органов (эффект ударной волны) - При выстрелах с дальней дистанции наблюдают множественные повреждения различных частей тела, каждое из которых можно рассматривать как низкоскоростное огнестрельное ранение. Несмотря на большое число ран, подобный тип повреждений обычно представляет меньшую опасность для жизни пострадавшего (при условии, что не задет большой кровеносный сосуд или жизненно важный орган). Эффекты ударной волны и контузия мягких тканей - Прохождение снаряда через ткани сопровождается образованием временной пульсирующей полости вокруг раневого канала, которая вызывает контузию и некроз мягких тканей его стенки и повреждает органы и системы, часто достаточно удалённые от траектории движения снаряда. Возникновение и глубина некроза, степень и распространённость повреждений в данном случае прямо пропорциональны массе и квадрату скорости снаряда - При остановке, изменении траектории движения, внезапной деформации или фрагментации снаряда основная часть его кинетической энергии расходуется на образование ударной волны, направленной по траектории движения снаряда и сопровождающейся значительными повреждениями внутренних органов и систем - Наибольшего повреждающего эффекта следует ожидать от снарядов, остающихся внутри организма; если снаряд прошёл навылет, основная часть его кинетической энергии расходуется на предметы и тела, находящиеся позади мишени - Особо тяжкие повреждения возникают, если снаряд начинает кувыркаться, сильно деформируется или разрывается при попадании в тело - При ранениях в голову, даже в случаях поверхностных ран (снаряд прошёл по касательной), обычно возникают повреждения головного мозга различной степени тяжести (от сотрясения до ушиба с кровоизлиянием) - При разрывах снарядов образуется воздушная ударная волна, воздействие которой на организм аналогично повреждениям, вызванных ударом, резким ускорением или остановкой тела. Кроме того, резкое повышение давления и звуковые колебания, возникающие при взрывах, вызывают различные повреждения среднего уха. Лечение. Раневые каналы очищают от осколков костей и инородных предметов, некротизированные ткани иссекают. Саму пулю (осколок), если она не вызывает никаких симптомов и не находится вблизи жизненно важных органов, которые она может повредить при смещении, можно не удалять. Проводят лечение повреждений органов и возникших осложнений. См. также Раны МКБ - W32 Выстрел из ручного огнестрельного оружия - W33 Выстрел из винтовки, дробового ружья и крупнокалиберного огнестрельного оружия - W34 выстрел из другого и неуточнённого огнестрельного оружия - W40 Взрыв других веществ РАНЫ  Рана - травма любой части тела (особенно вызванная физическим воздействием), проявляющаяся нарушением целостности кожи и/или слизистой оболочки. Классификация - По этиологии - Колотая рана - рана, нанесённая острым предметом с небольшими поперечными размерами (характеризуется узким и длинным раневым каналом) - Огнестрельная рана - повреждение тканей и органов с нарушением целости их покрова (кожи, слизистой или серозной оболочки), вызванное огнестрельным ранящим снарядом и характеризующееся зоной первичного некроза и изменений, обусловливающих образование в окружающих тканях очагов вторичного некроза - Операционная рана - рана, нанесённая при хирургической операции - хирургическая рана - Размозжённая рана - рана с обширной зоной первичного травматического некроза, при нанесении которой произошли раздавливание и разрыв тканей - Рваная рана - рана, возникающая под влиянием перерастяжения тканей - Резаная рана - рана, нанесённая скользящим движением тонкого острого предмета - Рубленая рана - рана, возникшая от удара тяжёлым острым предметом; характерна большая глубина, незначительная зона первичного травматического некроза - Скальпированная рана - рана с полным или частичным отделением обширного лоскута кожи (на волосистой части головы - всех мягких тканей) - Укушеная рана - рана, нанесённая зубами животного или человека; характерны инфицированность, неровные раздавленные края - Ушибленная рана - рана от удара тупым предметом с одновременным ушибом окружающих тканей - По патоморфологии - Асептическая рана - рана, практически не содержащая микроорганизмов - Бактериально-загрязнённая рана - рана, содержащая микроорганизмы, не вызывающие (или ещё не вызвавшие) патологических изменений - Гнойная рана - рана, характеризующаяся гнойным воспалением стенок и дна её полости - Гранулирующая рана - рана, полость которой заполняется грануляционной тканью (заживает вторичным натяжением) - Инфицированная рана - рана, содержащая патогенные микроорганизмы, вызвавшие раневую инфекцию - Отравленная рана - рана, содержащая яд. Клиническая картина - Боль - Зияние кожного дефекта - Кровотечение. Неотложная помощь: остановка кровотечения, обезболивание, асептическая повязка, иммобилизация. Лечение - Первичная хирургическая обработка - иссечение некро-тизированных тканей и краёв раны, наложение швов. - Свежие раны - наложение первичного глухого шва. - При позднем обращении или при наличии инфицирования накладывают вторичный шов после очищения раны. - Экстренная профилактика столбняка. Применяют один из следующих препаратов: адсорбированный столбнячный анатоксин (АС-анатоксин), противостолбнячный человеческий иммуноглобулин, противостолбнячную сыворотку. Осложнения - Травматический шок - Кровопотеря - Инфицирование мягких тканей. См. также Ушибы МКБ. Т14.0 Поверхностная травма неуточнённой области Литература. 336: 71-77
расстройства биполярные | Биполярное расстройство начинается, как правило, с депрессии и характеризуется развитием по меньшей мере одного маниакального эпизода. Мания - состояние, характеризующееся сочетанием повышенного настроения с увеличением психической и двигательной активности. Эпидемиология. Около 1 % населения подвержено риску развития биполярных аффективных расстройств, возникающих в подростковом возрасте или в 30-40 лет. Генетические аспекты - см. Приложение 2. Наследственные болезни: /сортированные фенотипы.
расстройство бредовое | Бредовое расстройство - психическое расстройство, при котором первичный и доминирующий симптом - бред, не обусловленный приёмом психоактивного вещества, соматическим или неврологическим заболеванием. Частота - 0,03 % населения. Чаще отмечают у женщин. Факторы риска - Жестокость и отсутствие заботы со стороны родителей - Чрезмерная требовательность в процессе воспитания с установкой на невыполнимые цели - Внезапная потеря слуха или зрения - Социальная изоляция - Внезапное изменение микросоциальной среды (иммиграция). Клиническая картина - Интерпретативный бред обыденного содержания, отражающий ситуации, встречающиеся в обыденной жизни - бред преследования - бред ревности - бред величия - эротоманический бред (эротомания Клерамбо) - соматический бред - смешанный бред - Возможны транзиторные обманы восприятия, связанные с любым анализатором - Настроение соответствует доминирующей бредовой идее, например, при соматическом бреде - депрессия, при бреде величия - мания - Отсутствие изменений личности. Дифференциальный диагноз - Соматические и неврологические заболевания, часто сопровождающиеся бредовыми состояниями - Болезнь Паркинсона - Болезнь Хантингтона - Авитаминозы - Делирий - Деменция - Эндокринные нарушения - Эпилепсия - Опухоли головного мозга - Сосудистые заболевания головного мозга - Гиперкальциемия - Гипогликемия - Порфирия - Уремия - Расстройства, связанные с употреблением психоактивных веществ - Бредовое расстройство - Параноидное расстройство личности - Параноидная шизофрения - Расстройства настроения - Синдром Мюнхгаузена. Лечение - Госпитализация. Показания: агрессивные и ауто-агрессивные тенденции, длительный отказ от приёма пиши, выраженная социально-трудовая дезадаптация - Нейролептики в минимальных дозах с постепенным повышением до эффективных, например галоперидол 2-15 мг/сут, трифтазин 5-15 мг/сут - При ажитации - транквилизаторы, например диазепам (сибазон) 10-30 мг/сут, феназепам 1-3 мг/сут - Психотерапия. Течение и прогноз. 50% больных выздоравливают. У 20% наблюдается улучшение состояния. У 30% - хроническое непрерывное течение. См. также Расстройства личности, Расстройства настроения, Синдром Мюнххаузена, Шизофрения МКБ. F22.0 Бредовое расстройство
расстройства вследствие черепно-мозговых травм | Расстройства вследствие черепно-мозговых травм - комплекс неврологических и психических нарушений, обусловленных ЧМТ. Частота - У 90% обнаруживают нервно-психические расстройства через 2-10 лет после ЧМТ - Пациенты с последствиями ЧМТ составляют 10% всех больных, наблюдаемых в психоневрологических диспансерах, из них 65% - мужчины, 35% - женщины. Классификация и клиническая картина Расстройства начального периода - Амнезия (антероградная и ретроградная) - Посттравматическая астения. Головная боль, раздражительность, нарушение концентрации внимания, быстрая утомляемость, депрессия, апатия, беспокойство - Вестибулярные расстройства. Неустойчивость походки, головокружение, тошнота, рвота, нистагм, ослабление конвергенции глазных яблок - Вегетативные расстройства. Колебания АД и частоты пульса, повышенная потливость и слюнотечение - Острые травматические психозы: наблюдают все формы психотических состояний, чаще всего - делирий, Корсаковский психоз, расстройства настроения, бред, галлюцинации - Судорожный синдром чаще наблюдают в остром периоде контузий после открытых ЧМТ, переломов основания черепа; характерны парциальные судорожные припадки. Расстройства отдалённого периода - Травматическая энцефалопатия. - Травматическая астения (травматическая церебрастения, травматическая астения с астеническим синдромом). Симптомы: слабость, быстрая утомляемость, снижение работоспособности, апатия, эмоциональная лабильность, плаксивость, непродолжительные бурные вспышки раздражения с последующим раскаянием, гиперестезия, вегетативные и вестибулярные расстройства, нарушения сна. - Расстройства личности: усиление существовавших до ЧМТ психопатических черт характера: немотивированные колебания настроения, приступы раздражения с агрессией и антисоциальным поведением, склонность к сутяжничеству, злоупотребление психоактивными веществами. - Расстройства настроения - Субдепрессивные состояния с дисфорией, страхом, тревогой, ипохондрией - Гипоманиакальные состояния с эйфорией, отсутствием критики, рас-торможённостью влечений, пьянством - Циклотимоподобные состояния чаще представлены монополярными расстройствами, реже - биполярными. - Травматическая эпилепсия (травматическая энцефалопатия с судорожным синдромом) в форме разнообразных судорожных приступов, амбулаторных автоматизмов, сумеречных расстройств сознания. - Травматические психозы: в виде аффективных, бредовых и галлюцинаторных расстройств наблюдают редко. - Травматическая деменция. - Органический психосиндром в форме нарушений памяти (амнезии, конфабуляции), снижения интеллекта, эмоциональной неустойчивости. Лечение - Ноотропные препараты, средства, улучшающие мозговое кровообращение и регулирующие метаболические процессы в ЦНС (например, пирацетам, аминалон, пиридитол, сермион [ницерголин], пентоксифиллин, димефосфон, церебролизин). - При развитии бреда и галлюцинаций, психомоторном возбуждении - Галоперидол 5-15мг/сут внутрь или в/м - Трифтазин 5-15мг/сут внутрь или в/м - Аминазин 25-50 мг в/м - Левомепромазин 25-50 мг в/м. - При расстройствах настроения - см. Расстройства настроения. - При расстройствах поведения - перициазин 10-30 мг/сут внутрь. - При тревоге, бессоннице - Нозепам 10-30 мг/сут - Зопик-лон 7,5-15 мг/сут - Феназепам 1-3 мг/сут. - При вялости, апатии - настойки лимонника, женьшеня, элеутерококка. При выраженной астении - сиднокарб 10-40 мг/сут. - Лечение пароксизмальных расстройств аналогично лечению при эпилепсии. Прогноз зависит от формы и степени тяжести ЧМТ. В 20% случаев последствия ЧМТ приводят к инвалидности, в 45% - к снижению трудоспособности, только 25% больных возвращаются к прежнему труду. При тяжёлых или повторных ЧМТ, сопутствующих заболеваниях течение прогредиентное и ремиттирующее. Синонимы - Посткоммоционный синдром - Постконтузионный индром См. также Травма черепно-мозговая МКБ. F07.2 Постконтузионный синдром
расстройства депрессивные | Депрессия - состояние, характеризующееся сочетанием подавленного настроения, снижением психической и двигательной активности с вегетативными реакциями. Частота - 5% населения. Вероятность развития монополярной депрессии в течение жизни составляет 20% для женщин и 10% для мужчин. Классификация депрессий - Простые депрессии - Меланхолическая - сочетание депрессии с симптомами меланхолии - Тревожная -сочетание депрессии с тревогой, в выраженных случаях проявляющееся психомоторным возбуждением - Анестетическая - депрессия, сопровождающаяся мучительным ощущением утраты чувств - Адинамическая - сочетание депрессии с психомоторной заторможенностью и отсутствием побуждений, в выраженных случаях проявляющееся кататоническим ступором - -Дисфорическая - сочетание депрессии со злобой, раздражительностью и агрессией к окружающим - Сложные депрессии - Сенестоипохондрическая - сочетание депрессии с убеждённостью наличия у себя какого-либо заболевания, сопровождающееся различными неприятными ощущениями в различных частях тела и чрезмерной фиксацией на них - Психотическая -сочетание депрессии с бредом, галлюцинациями, кататоническими расстройствами.
расстройства диссоциативные | Диссоциативные расстройства - группа психических расстройств, характеризующихся бессознательным расщеплением психических процессов на отдельные составляющие, что ведёт к нарушению целостности личности. Расстройства не обусловлены соматическими, неврологическими заболеваниями, воздействием психоактивного вещества, не являются частью другого психического расстройства. Классификация и клиническая картина - Диссоциативная (психогенная) амнезия. Внезапная потеря больным памяти, обусловленная стрессом или травмирующим событием, при сохранении способности к усвоению новой информации. Сознание не нарушено, и пациент осознаёт потерю памяти. Обычно наблюдают во время войны или стихийного бедствия, чаще у молодых женщин. - Диссоциативная фуга (психогенная реакция бегства, диссоциативная реакция бегства). Внезапный уход пациента из дома или с работы, часто сопровождающийся аффективно суженным сознанием, и последующая частичная или полная потеря памяти на своё прошлое, во многих случаях без осознания этой потери. Пациент может считать себя совершенно другим человеком и заниматься совсем другим делом. - Диссоциативное расстройство идентификации (расстройство личности в форме множественной личности). Идентификация человека с несколькими личностями, которые как бы существуют в нём одном; каждая из них периодически доминирует, определяя его взгляды, поведение и отношение к самому себе так, как если бы другие личности отсутствовали. Личности могут иметь различную половую принадлежность, разный возраст и относиться к различным национальностям, у каждой из них обычно есть своё имя или описание. В период преобладания одной из личностей пациент не помнит своей исходной личности и не осознаёт существования других личностей. Имеется тенденция к внезапному переходу от доминирования одной личности к доминированию другой. - Деперсонализационное расстройство. Постоянное или периодическое переживание отчуждения своих психических процессов или своего тела, как если бы субъект, переживающий это состояние, был сторонним наблюдателем (например, ощущение себя человеком, пребывающим во сне). Часто наблюдают искажения в ощущении времени и пространства, кажущуюся несоразмерность конечностей и дереализацию (ощущение нереальности окружающего мира). Пациенты могут ощущать себя роботами. Нередко расстройство сопровождается депрессивными и тревожными состояниями. - Синдром Ганзера. Умышленное продуцирование тяжёлых психических расстройств. Иногда описывают как мимоговорение (миморечь) - неправильные ответы на простые вопросы. Отмечают у лиц с другими психическими расстройствами. Иногда сочетается с амнезией, дезориентацией, расстройствами восприятия. Чаще регистрируют у мужчин, особенно среди заключённых. - Диссоциативное расстройство в виде транса. Расстройство сознания со значительным снижением способности реагировать на внешние раздражители. Состояние транса наблюдают у медиумов во время спиритических сеансов, у лётчиков во время длительных перелётов вследствие монотонности движения при высоких скоростях и однообразия зрительных впечатлений, что может привести к авиакатастрофам. У детей такие состояния могут наступать после физического насилия или травмы. Особые состояния одержимости наблюдают в определённом регионе или в условиях той или иной культуры, например амок у малайцев (внезапный приступ ярости с последующей амнезией, во время которого больной бежит, уничтожая всё на своём пути, до тех пор, пока не искалечит или не убьёт себя), пиблокто у эскимосов (приступы возбуждения с последующей амнезией, во время которых больные кричат, имитируют звуки животных, срывают с себя одежду). - Состояния диссоциации наблюдают у лиц, подвергшихся длительному и интенсивному насильственному внушению, например принудительной обработке сознания при захвате террористами или при вовлечении в секту. - Дереализация, не сопровождающаяся деперсонализацией. - Диссоциативная кома, ступор или потеря сознания, не связанные с соматоневрологическим заболеванием. Методы исследования. Для исключения органического поражения головного мозга: - ЭЭГ - МРТ/КТ. Дифференциальный диагноз - Инфекционные заболевания (простой герпес), опухоли головного мозга, поражающие височную долю - Височная эпилепсия - Делирий - Амнестический синдром - Постконтузионная (посттравматическая) амнезия - Послеоперационная амнезия - Расстройства, связанные с употреблением психоактивных веществ - Шизофрения - Умственная отсталость - Деменция - Пограничное расстройство личности - Посттравматическое стрессовое расстройство - Соматоформные расстройства - Биполярное расстройство с быстрым чередованием эпизодов - Симуляция. Лечение. Психотерапия. Течение и прогноз. Диссоциативная амнезия - внезапное окончание расстройства, немногочисленные рецидивы. Диссоциативная фуга - обычно кратковременное нарушение, выздоровление наступает спонтанно и быстро, редкие рецидивы. Диссоциативное расстройство идентификации - наиболее тяжёлое из диссоциативных расстройств с наибольшей вероятностью хронического течения. Деперсонализационное расстройство - начало обычно внезапное, имеет тенденцию к хроническому течению. Больные с диссоциативными расстройствами личности на протяжении всей жизни, оставаясь внешне абсолютно здоровым, могут страдать от депрессивных состояний. Синонимы - Истерический невроз - Конверсионные расстройства См. также Психоз реактивный МКБ. F44 Диссоциативные (конверсионные) расстройства
расстройства контроля над побуждениями | Расстройства контроля над побуждениями - группа психических расстройств, характеризующихся периодической неспособностью противостоять импульсивным желаниям совершать опасные для себя и окружающих действия. Расстройства не обусловлены приёмом психоактивного вещества, соматическим, неврологическим заболеванием или другим психическим расстройством. Частота - 1-3% населения. Общие характеристики - Периодически возникающее непреодолимое желание совершить опасное для себя и окружающих действие, которому невозможно противостоять - Перед совершением действия пациенты испытывают нарастающее напряжение и повышенную психическую и физическую активность - Во время совершения действия пациенты ощущают радость или чувство облегчения. Классификация и клиническая картина - Периодическое эксплозивное расстройство (расстройство в виде периодического возбуждения) - эпизоды потери контроля над агрессивными импульсами, во время которых пациенты совершают акты жестокого насилия или разрушительные действия. За каждым эпизодом следует искреннее раскаяние. Агрессивные тенденции в межприступном периоде отсутствуют. Может возникнуть в любом возрасте, чаще всего - в 20-40 лет. - Клептомания (импульсивное воровство) - эпизоды непреодолимого желания воровать предметы, не имеющие материальной ценности и не нужные для личного пользования. После каждого эпизода развивается депрессия. Кражу невозможно объяснить гневом или местью. Украденные вещи выбрасывают, тайно возвращают владельцам или хранят дома. При- ступ клептомании часто провоцируют психотравмирующие ситуации. Клептомания часто сочетается с депрессией, нервной анорексией и пироманией. Расстройство обычно возникает в детстве. - Патологическая игра - хроническая прогрессирующая неспособность противостоять желанию участвовать в азартных играх, приводящая к социально-трудовой дезадаптации и деградации личности. Пациенты настолько увлечены азартными играми, что игра на определённом этапе становится смыслом жизни. Они каждый раз испытывают потребность в увеличении размеров ставок, чтобы достичь желаемого возбуждения. Неоднократные попытки контролировать желание участвовать в игре безуспешны и сопровождаются беспокойством и раздражительностью. Игру часто используют для ухода от проблем или уменьшения тревоги, чувства вины. В случае необходимости выполнения своих социальных и профессиональных обязательств пациенты чаще вовлекаются в игру. Чтобы скрыть степень увлечения азартными играми, они обманывают окружающих. Больные продолжают играть, несмотря на растущие долги, часто совершают антисоциальные поступки, направленные на добывание денег для игры. Патологическим игрокам присуще убеждение, что деньги - причина и решение их проблем. Расстройство у мужчин начинается в подростковом возрасте, у женщин - в позднем периоде жизни. В патологической игре различают 3 стадии: стадия вовлечения в игру (начинается после первого крупного выигрыша), стадия прогрессирующих проигрышей (участие в рискованных мероприятиях, растущие долги, прогулы и потеря работы), стадия отчаяния (пациент играет на большие суммы денег, не платя налогов, растрачивая чужие деньги). До наступления 3 стадии может пройти 15 лет, но затем в течение 1-2 лет происходит полное разрушение личности больного. - Пиромания (импульсивное поджигательство) - непреодолимое желание совершать поджоги. Пациенты, наблюдая за пожаром или участвуя в нём, проявляют интерес и любопытство, испытывают радость, удовлетворение или облегчение. Пожар никогда не совершается ради материальной выгоды, для сокрытия преступлений, как выражение общественно-политического протеста. Пиромания начинается в детстве и подростковом возрасте. - Трихотилломания (трихокриптомания) - непреодолимое желание выдёргивать собственные волосы, не связанное с кожными заболеваниями. Наиболее часто выдёргивают брови, ресницы, бороду и волосы на голове. Расстройство может сопровождать трихофагия - заглатывание волос. - Дромомания (бродяжничество, пориомания) - импульсивное непреодолимое влечение к перемене мест. - Мифомания (патологическая лживость, мифомания Дюпре, истерическое фантазирование, сновидения наяву) - непреодолимое влечение к обману с преобладанием рассказов о собственных необычных приключениях с присвоением заслуг, титулов, званий и др. В сознании субъекта стирается грань между реальными фактами и вымыслом. > Копролалия - импульсивное непреодолимое влечение к произнесению произнесение бранных слов, нецензурных выражений. - Дипсомания (дипсомания истинная, запой истинный) - непреодолимое влечение к интенсивному пьянству на фоне подавленного настроения с тяжёлыми алкогольными эксцессами, но без признаков зависимости. Методы исследования - МРТ/КТ - ЭЭГ - Психологическое тестирование. Дифференциальный диагноз - Шизофрения - Делирий - Деменция - Расстройства настроения - Антисоциальное расстройство личности - Расстройства, связанные с употреблением психоактивных веществ - Умственная отсталость - Обсессивно-компульсивное расстройство - Искусственно демонстрируемые расстройства - Височная эпилепсия - Изменения личности вследствие органического поражения головного мозга. Лечение: - Психотерапия - При периодическом эксплозивном расстройстве - карбамазепин 200-400 мг/сут в 3-4 приёма с постепенным еженедельным повышением дозы до эффективной (не более 1 600 мг/сут) - При сопутствующей депрессии - блокаторы нейронального захвата серотонина (например, флуоксетин 40-80 мг/сут, сертралин 50-200 мг/сут). Противопоказания и меры предосторожности - Карбамазепин противопоказан при нарушении сердечной проводимости, выраженных нарушениях функций печени - Карбамазепин следует назначать с осторожностью при повышенной чувствительности к ТАД - Карбамазепин может вызвать угнетение кроветворения, поэтому в процессе лечения необходимо систематически проводить общие анализы крови и мочи, проводить функциональные пробы печени, определять концентрации мочевины, электролитов - Следует соблюдать особую осторожность при назначении карбамазепина на фоне сердечной недостаточности, ИБС, глаукомы, нарушений функций почек. Лекарственное взаимодействие - Карбамазепин вызывает индукцию микросомальных ферментов печени и ослабляет эффекты многих ЛС, например непрямых антикоагулянтов, противосудорожных средств (производных гидантоина, сикцинимидов), барбитуратов, производных бензодиазепина, вальпроевой кислоты, эстрогенсодержащих контрацептивов, хинидина, глюкокортикоидов - ТАД, галрперидол, производные фенотиазина или производные тиоксантена усиливают угнетающее влияние на ЦНС и холиноблокирующие эффекты карбамазепина - Циметидин, аназол, дилтиазем, верапамил или эритроми-цин повышают концентрацию карбамазепина в плазме крови и вероятность интоксикации - При сочетании карабамазепина с антидепрессантами-ингибиторами МАО возможно развитие гиперпиретической реакции, гипертёнзивного криза, судорог; между приёмами этих препаратов следует сделать перерыв не менее 14 дней. Течение и прогноз. Течение - хроническое с периодическими ухудшениями и улучшениями состояния. У детей, страдающих пироманией, прогноз благоприятный: в большинстве случаев наступает полная ремиссия. Синонимы - Импульсивные влечения и действия - Расстройства привычек и влечений МКБ F63.0-F63.3 Расстройства привычек и влечений
расстройства личности | Расстройства личности - длительные и стойкие нарушения различных сфер психической деятельности, проявляющиеся дезадаптивными моделями поведения и не связанные с соматическими, неврологическими или психическими заболеваниями. Пациенты оценивают своё поведение как нормальное и правильное. Частота - 6-9% населения. Классификация и клиническая картина - Параноидное расстройство личности. Чрезмерная подозрительность и недоверие к окружающим, интерпретация их действий как направленных против больного. Проявления: необоснованные подозрения, что окружающие используют, обманывают больного или причиняют ему вред; сомнения в надёжности друзей или коллег; нежелание больного доверять другим из-за необоснованного страха, что информация будет использована против него; поиски скрытого смысла или угроз в высказываниях окружающих или событиях; устойчивое недоброжелательное отношение к окружающим, неспособность прощать обиды или неуважение; ложное убеждение пациента, что кто-то угрожает его репутации, и немедленная реакция на это в виде злобы или агрессии; необоснованные сомнения в верности супруга или сексуального партнёра. - Шизоидное расстройство личности. Обособление от социальных контактов и ограничение выражения эмоций в межличностных отношениях. Проявления: нежелание иметь близкие отношения с окружающими и отсутствие радости от таких отношений, включая отношения с членами семьи, выбор только индивидуальной деятельности, сниженный интерес или его отсутствие к сексуальным отношениям, ограниченный круг деятельности или полное отсутствие интереса к какой-либо деятельности, отсутствие близких друзей, равнодушие к похвале или критике, эмоциональная холодность. - Шизотипальное расстройство личности. Недостаточная способность создавать тесные взаимоотношения с окружающими, искажение восприятия и эксцентричность поведения. Проявления: идеи отношения (исключая бред отношения); магическое мышление, которое влияет на поведение и не соответствует нормам данной субкультуры (суеверия, приписывание себе способности к ясновидению, телепатии или шестому чувству; у детей и подростков - причудливые фантазии или увлечения); необычные перцептивные ощущения, включая иллюзии, связанные с собственным телом; обстоятельность, метафоричность или стереотипность мышления и речи; неадекватность или обеднение эмоций; странная внешность; отсутствие близких друзей; тревога при общении с окружающими, которая не ослабевает при близком знакомстве и не связана с негативной самооценкой. - Антисоциальное (диссоииальное) расстройство личности. Игнорирование и нарушение правил и норм поведения в обществе. Проявления: склонность ко лжи, импульсивность поступков, неспособность планировать, раздражительность и агрессивность, игнорирование личной безопасности или безопасности окружающих, безответственное отношение к своим обязанностям-, равнодушие, стремление рационалистически объяснить свои поступки. - Пограничное (эмоционально-неустойчивое) расстройство личности. Нестабильность межличностных отношений, самооценки, аффективного реагирования и выраженная импульсивность. Проявления: отчаянные попытки избежать одиночества; неустойчивые межличностные отношения с поочерёдными колебаниями между крайней идеализацией и крайне негативной оценкой; нарушение идентификации (выраженная и длительно сохраняющаяся нестабильность в представлении о самом себе или в самооценке); импульсивность в сферах деятельности, которые связаны с потенциальным риском (растрачивание денег, неразборчивость в половых связях, пренебрежение правилами дорожного движения); тенденция к аутоагрессии, включая суицидальные попытки; аффективная неустойчивость (эпизодические дисфории, раздражительность, вспыльчивость, тревога). - Истерическое (гистрионическое) расстройство личности. Чрезмерная эмоциональность и стремление быть в центре внимания. Проявления: ощущение дискомфорта в ситуациях, когда пациент не является объектом внимания; отношения с окружающими часто характеризуются неуместным проявлением стремления быть сексуально привлекательным; лабильность и поверхностность эмоциональных переживаний; постоянное использование собственной внешности для привлечения к себе внимания; драматизация, театральность эмоций; внушаемость, подверженность влиянию людей или обстоятельств. - Нарциссическое расстройство личности. Убеждённость в собственном величии, потребность в восхищении со стороны окружающих и невозможность сопереживания. Проявления: преувеличение пациентом собственных достижений и талантов; поглощённость фантазиями о небывалом успехе, неограниченной власти, блеске, красоте или идеальной любви; убеждённость пациента в собственной уникальности и способности общаться или быть связанным с другими особенными или имеющими высокий статус людьми (или учреждениями); потребность в чрезмерном восхищении со стороны окружающих; беспричинные ожидания очень хорошего отношения к себе или беспрекословного подчинения его требованиям; тенденция использовать окружающих для достижения собственных целей; невозможность проявлять сочувствие; зависть к окружающим или убеждённость в том, что другие завидуют ему. - Обсессивно-компульсивное (ананкастное) расстройство личности. Озабоченность порядком, стремление к совершенству, контролю над психической активностью и межличностными отношениями в ущерб собственной гибкости, открытости и продуктивности. Проявления: поглощённость организацией или планированием до такой степени, что основная цель работы обычно не достигается; стремление к усовершенствованию, которое мешает завершить выполнение задания; занятость работой и достижением результатов до такой степени, что исключается возможность отдыха и дружеского общения (без очевидных финансовых трудностей); чрезмерная совестливость, скрупулёзность и отсутствие гибкости в вопросах морали, этики или нравственных ценностей (не обусловленные культурными или религиозными убеждениями); неспособность избавляться от изношенных или ненужных вещей, даже если они не связаны с сентиментальными воспоминаниями; нежелание делить ответственность или работу с другими, за исключением случаев, когда другие выполняют работу в полном соответствии с требованиями пациента; скупость в отношении себя или окружающих; деньги откладываются про запас на чёрный день; ригидность и упрямство. - Расстройство личности в виде избегания. Ощущение собственной неполноценности и сверхчувствительность к негативным оценкам. Проявления: избегание контактов с людьми из-за опасения критики, неодобрения или недовольства; сдержанность в интимных отношениях из-за страха перед упрёками или насмешками со стороны партнёра; подавление эмоций при общении с незнакомыми людьми из-за чувства собственной неполноценности; убеждённость в собственной неспособности к социальным контактам, отсутствии личного обаяния или превосходстве окружающих; нежелание брать на себя ответственность или участвовать в новых видах деятельности из-за опасения оказаться в затруднительном положении. - Зависимое расстройство личности. Чрезмерная потребность в заботе со стороны окружающих, ведущая к возникновению покорного и зависимого поведения и страху перед возможной разлукой. Проявления: трудности в принятии решений в повседневной жизни без помощи или убеждения со стороны; стремление перекладывать на других свою ответственность за решение задач; трудности при выражении несогласия с другими из-за страха утраты поддержки или одобрения; чрезмерное стремление к заботе и поддержке со стороны окружающих, доходящее до добровольного выполнения действий, которые не доставляют удовольствия; ощущение дискомфорта и беспомощности в одиночестве из-за преувеличенного страха перед неспособностью позаботиться о себе; в случае утраты близких отношений возникает потребность найти новую тесную связь как источник заботы и поддержки. - Пассивно-агрессивное расстройство личности. Негативное отношение к справедливым требованиям чем-либо заниматься и пассивное сопротивление этим требованиям. Проявления: жалобы на непонимание или недооценку со стороны окружающих, угрюмость и склонность вступать в споры, беспричинная критика в отношении авторитетных лиц или презрение к ним, выражение зависти или злобы в отношении тех, кто более удачлив, склонность к преувеличению своих неприятностей и постоянные жалобы на свои несчастья, чередование непокорности и раскаяния. - Садистическое расстройство личности. Отношения основываются на жестоком и унижающем других людей поведении. В клинической практике наблюдают редко, но часто становится предметом судебных разбирательств. Предрасполагающим фактором часто служит насилие со стороны родителей. - Расстройство личности в виде самопоражения. Пациенты стремятся к моделированию неблагоприятного развития событий в собственной жизни, отказываются от помощи и испытывают дисфорию в случае благоприятного для них исхода той или иной ситуации. Методы исследования - ЭЭГ - МРТ/КТ - Психологические методы (MMPI, тематический апперцептивный тест, тест Роршаха). Дифференциальный диагноз - Шизофрения - Умственная отсталость - Расстройства, связанные со злоупотреблением психоактивными веществами - Расстройства настроения - Изменения личности, обусловленные соматическим или неврологическим заболеванием - Сомато-формные расстройства - Обсессивно-компульсивное расстройство. Лечение - Психотерапия - групповая, семейная, индивидуальная, психоанализ - Лекарственная терапия - При депрессивных и тревожных состояниях - антидепрессанты, транквилизаторы - При обсессивно-компульсивных состояниях -кломипрамин или флуоксетин - При агрессии, психомоторном возбуждении - небольшие дозы нейролептиков. Течение и прогноз. Пациенты, как правило, уклоняются от лечения. Течение хроническое прогрессирующее, приводящее к социально-трудовой декомпенсации, но у некоторых пациентов может наступить улучшение. Синонимы - Патологическое развитие личности - Аномалия характера - Патологический характер - Психопатия МКБ. F69 Расстройство личности и поведения в зрелом возрасте неуточнённое
расстройства настроения | Расстройства настроения - расстройства, при которых основное нарушение заключается в изменении аффекта или настроения в сторону подъёма (мания) или угнетения (депрессия), сопровождающиеся изменением общего уровня активности. Депрессивные и маниакальные состояния могут возникать при многих соматических, практически при всех психических заболеваниях, а также быть вызваны ЛС (например, наркотическими анальгетиками, антигипертензивными, противоопухолевыми, седативными, противопаркинсоническими препаратами, антибиотиками, нейролептиками, глю-кокортикоидами). Частота. Распространённость различных форм расстройств настроения составляет 25%, а риск их возникновения в течение жизни -8-9%, Женщины болеют в 2 раза чаще с преобладанием депрессивных вариантов. Только 20% больных обращаются в медицинские учреждения, из них половина не осознаёт характера своего заболевания и предъявляет соматические жалобы и лишь 30% распознаются врачом. 25% больных получают адекватную терапию. Классификация - Первичные расстройства настроения. - Депрессивные расстройства - Большое депрессивное расстройство - Меланхолия - Большое депрессивное расстройство сезонного характера - Дистимическое расстройство - Двойная депрессия. - Биполярные расстройства - Биполярное расстройство I типа - Биполярное расстройство II типа - Биполярное расстройство с быстрым чередованием эпизодов - Циклотимическое расстройство. - Вторичные расстройства настроения - развиваются вследствие соматических, неврологических и психических заболеваний, а также стрессовых факторов. Методы исследования - Лабораторные методы - Общие анализы крови и мочи - Тест на подавление дексаметазоном - Исследование функции щитовидной железы - Определение содержания витамина В12, фолиевой кислоты - Специальные методы - ЭКГ - ЭЭГ - КТ/МРТ - Психологические методы - Шкала самооценки Цунга - Шкала депрессии Хамшьтона - Тест Роршаха - Тематический апперцептивный тест. Дифференциальный диагноз - Неврологические заболевания (например, эпилепсия, гидроцефалия, мигрень, рассеянный склероз, нарколепсия, опухоли головного мозга) - Эндокринные нарушения (например, адреногенитальный синдром, гиперальдостеронизм) - Психические заболевания (например, деменция, шизофрения, расстройства личности, шизоаффективное расстройство, расстройство адаптации с депрессивным настроением). Лечение. Основные принципы - Сочетание лекарственной терапии с психотерапией - Индивидуальный подбор ЛС в зависимости от преобладающих симптомов, эффективности и переносимости препаратов. Назначение малых доз препаратов с постепенным их повышением - Назначение при обострении ЛС, эффективных ранее - Начало лечения депрессивных расстройств с трициклических, тетрациклических антидепрессантов или ингибиторов нейронального захвата серотонина - Пересмотр схемы лечения при отсутствии эффекта в течение 4-6 нед - Поддерживающая терапия антидепрессантами в течение 6 мес для профилактики рецидива. Синоним. Аффективные расстройства См. также Расстройства биполярные, Расстройства депрессивные МКБ. F30-F39 Расстройства настроения (аффективные расстройства)
расстройство обсессивно компульсивное | Обсессивно-компульсивное расстройство характеризуется постоянно возникающими обсессиями (навязчивые мысли, фантазии, сомнения, страхи) и компульсиями (навязчивые побуждения или действия), осознаваемыми пациентами как проявления болезненного состояния и воспринимаемыми с чувством сильного внутреннего сопротивления. Частота - 2% населения, у 19% выявляют субклинические формы. Клиническая картина - Навязчивости обычно не связаны с привычным жизненным укладом больного и, несмотря на его сопротивление, настойчиво проникают в его сознание, занимая центральное место в психической деятельности - Навязчивости нередко имеют элементы агрессивного, сексуального или вызывающего отвращение содержания, воспринимаемого больным как нечто совершенно чуждое его личности - Часто у больного возникает убеждённость в совершении им какого-то постыдного, антисоциального поступка, и он испытывает сильное беспокойство и тревогу - Пациент осознаёт иррациональность своих навязчивостей и активно сопротивляется им, что приводит лишь к кратковременному успеху. Часто больные, для нейтрализации навязчивостей и тревоги совершают защитные действия - ритуалы (например, сверхтщательное мытьё рук при навязчивом страхе загрязнения). Лекарственная терапия - Антидепрессанты. Ингибиторы нейронального захвата серотонина: препараты выбора - флуоксетин, начиная с 4 мг 1 р/сут и повышая дозу на 4 мг каждые 5 дней до 20-40 мг/сут; сертралин, начиная с 25 мг 1 р/сут и увеличивая дозу на 25 мг каждые 5 дней до 100-200 мг; пароксетин, начиная с 10 мг 1 р/сут и увеличивая дозу на 10 мг каждые 5 дней до 40-50 мг - Транквилизаторы (препараты выбора) - Альпразолам от 0,25-0,5 мг 3 р/сут до 6-8 мг/сут для кратковременного лечения приступов паники - Клоназепам 0,5 мг 2 р/сут до 2-10 мг/сут. Течение и прогноз. У 50% больных заболевание начинается до 24 лет, у 80% - до 35 лет. 70% случаев дебюта расстройства связаны со стрессовыми ситуациями. Течение хроническое. У мужчин имеется тенденция к более раннему дебюту и тяжёлой симптоматике. В 30% случаев на фоне лечения психическое состояние не изменяется или ухудшается. 80% больных в течение жизни заболевают другим психическим расстройством. Синонимы - Обсессивно-компульсивный невроз - Невроз навязчивостей См. также Расстройства тревожные МКБ. F42 Обсессивно-компульсивные расстройства
расстройство паническое | Паническое расстройство характеризуется острыми непродолжительными приступами выраженной тревоги (паники), часто в сочетании с агорафобией. Частота - 1,5-4% населения, в 50% случаев в сочетании с агорафобией. Частота агорафобии без панического расстройства - 6,7%. Классификация - Паническое расстройство с агорафобией - Паническое расстройство без агорафобии. Клиническая картина - Диагностические критерии приступа паники (DSM-IV). - Период сильного страха или дискомфорта, в течение которого внезапно возникают и достигают максимальной степени выраженности не менее 4 из следующих симптомов: - тахикардия - потливость - дрожь во всём теле - ощущение нехватки воздуха - удушье - боль или дискомфорт за грудиной - тошнота или дискомфорт в области желудка - головокружение, неустойчивость или слабость - дереализация или деперсонализация - страх потерять над собой контроль или сойти с ума - страх умереть - парестезии - жар или озноб. - Приступ паники развивается в течение 10 мин и длится 20-30 мин. Между приступами у пациентов отмечают тревогу ожидания (ощущение опасности, связанное с ожиданием панического приступа, а также с возможностью попасть в бессильное и унизительное положение при его наступлении). У 50% больных с паническим расстройством обнаруживают пролапс митрального клапана. У больных тиреотоксикозом часто наблюдают как пролапс митрального клапана, так и паническое расстройство. - Агорафобия - страх оказаться в ситуациях, из которых трудно выбраться и где не будет оказана помощь в случае развития симптомов (головокружение или обморок, деперсонализация или дереализация, потеря контроля над дефекацией и мочеиспусканием, тошнота, неприятные ощущения в области сердца). Наиболее часто приступы агорафобии возникают на открытом пространстве, в общественном транспорте, при пребывание в одиночестве вне дома или в толпе. Агорафобия обычно сопровождается паникой, хотя может возникать и как самостоятельное расстройство. Больные агорафобией могут быть настолько привязаны к дому, что никогда не покидают его или делают это только в сопровождении. Лекарственная терапия - Антидепрессанты (препараты выбора) - ТАД: имипрамин 10-25 мг перед сном, повышая дозу через каждые 2 нед на 10-25 мг/сут до максимальной (300 мг/сут для взрослых, 100 мг/сут для пациентов пожилого и подросткового возраста) - Ингибиторы нейронального захвата серотонина: флу-оксетин, начиная с 4 мг 1 р/сут и увеличивая дозу на 4 мг каждые 5 дней до 20-40 мг/сут; сертралин, начиная с 25 мг 1 р/сут и увеличивая дозу на 25 мг каждые 5 дней до 100-200 мг; пароксетин, начиная с 10 мг 1 р/сут и повышая дозу на 10 мг каждые 5 дней до 30-50 мг - Ингибиторы МАО: фенелзин 45-60 мг/сут. - Транквилизаторы (препараты выбора) - Альпразолам 0,25-0,5 мг 3 р/сут до 6-8 мг/сут для кратковременного лечения приступов паники - Клоназепам 0,5 мг 2 р/сут до 2-10 мг/сут. Меры предосторожности - см. Расстройства депрессивные. Течение и прогноз. Течение хроническое с ремиссиями и обострениями. В 50% случаев состояние не изменяется и приводит к инвалидизации. Депрессивные расстройства развиваются в 70% случаев, фобические расстройства - в 44%. Сочетание панического расстройства с агорафобией приводит к более тяжёлому течению и ухудшает прогноз. См. также Расстройства тревожные МКБ. F41.0 Паническое расстройство (эпизодическая пароксизмальная тревожность) Литература. Панические атаки. Вейн ПМ ред СПб.: Институт медицинского маркетинга, 1997
расстройство посттравматическое стрессовое | Посттравматическое стрессовое расстройство - расстройство, возникающее в результате пребывания в экстремальных ситуациях (катастрофы, боевые действия, пытки, изнасилование и др.) и характеризующееся повторными эпизодами переживания обстоятельств этой ситуации, снижением уровня эмоционального реагирования и дисфорическим возбуждением. Частота - 0,5% мужчин и 1,2% женщин. Наблюдают у 50-80% лиц, оставшихся в живых после катастроф. Клиническая картина (диагностические критерии [DSM-IV]). - Больной находился под воздействием экстремальной ситуации, и его реакция проявлялась страхом, беспомощностью и ужасом (у детей - дезорганизованное или ажитированное поведение). - Травмирующее событие повторно переживается по меньшей мере одним из следующих способов: - Навязчивые воспоминания о событии (у детей младшего возраста - стереотипные игры, в которых отражается тема события) - Повторяющиеся кошмарные сновидения о пережитом событии (у детей -кошмарные сновидения без определённого содержания) - Действия или ощущения, копирующие чувства и поведение пациента при когда-то пережитой травмирующей ситуации (включая ощущение воссоздания пережитого, иллюзии, галлюцинации и диссоциативные эпизоды, в т.ч. те, которые возникают при пробуждении или в состоянии опьянения) - Возникновение фобических реакций под влиянием внешних или внутренних раздражителей, символизирующих или напоминающих какой-либо аспект травмирующего события - Физиологические реакции (колебание АД, тахикардия, потливость и т.д.) под влиянием внешних или внутренних раздражителей, символизирующих или напоминающих какой-либо аспект травмирующего события. - Избегание ситуаций, связанных с травмой, о чём свидетельствует по меньшей мере 3 симптома из следующих: - Попытки избежать мыслей, ощущений или разговоров, связанных с травмой - Попытки избежать действий, мест или людей, которые вызывают воспоминания о травме - Невозможность вспомнить важные аспекты травмы (психогенная амнезия) - Выраженное снижение интереса к ранее значимым видам деятельности или участию в них (у детей - утрата навыков туалета) - Ощущение отстранённости или отчуждённости от окружающих - Снижение уровня эмоционального реагирования (неспособность испытывать чувство любви) - Ощущение отсутствия перспективы в будущем. - Устойчивые проявления повышенного возбуждения (отсутствовавшие до травмы), о чём свидетельствует не менее 2 симптомов из следующих: - Нарушение сна - Раздражительность или вспышки гнева - Нарушение концентрации внимания - Чрезмерная настороженность - Усиленная реакция вздрагивания при испуге. - Продолжительность расстройства - более 1 мес - Социально-трудовая дезадаптация Методы исследования - Лабораторные методы - общие анализы крови и мочи; биохимический анализ крови, в т.ч. определение концентрации гормонов - Специальные методы - КТ/МРТ, ЭЭГ, ЭКГ - Психологические методы - тест MMPI, тест Роршаха. Дифференциальный диагноз - Психические заболевания (например, расстройства настроения, шизофрения, расстройства, связанные со злоупотреблением психоактивных веществ, искусственно демонстрируемые психические расстройства, расстройство адаптации, расстройства в виде панических реакций и генерализованной тревожности) - Неврологические расстройства (например, опухоли головного мозга, ЧМТ, цереброваскулярные заболевания) - Эндокринные нарушения (например, дисфункция гипофиза, дисфункция щитовидной железы, феохромоцитома). Лечение - Психотерапия - индивидуальная, групповая, методы релаксации. - Лекарственная терапия - Антидепрессанты (препараты выбора) - Амитриптилин 150-250 мг/сут - Доксепин 150-300 мг/сут - Тразодон 150-300 мг/сут - Азафен 150-200 мг/сут - Флуоксетин 20 мг/сут - Сертралин 50-100 мг/сут <> Ниаламид 200-350 мг/сут - Пиразидол 150-300 мг/кг - Фенелзин 45-60 мг/сут. - Транквилизаторы (препараты выбора) - при тревоге, бессоннице, раздражительности - Седуксен (сибазон) 5-15 мг/сут - Феназепам 1-3 мг/сут - Мезапам 20-40 мг/сут. Меры предосторожности. Длительное назначение психотропных средств противопоказано, т.к. у больных с посттравматическим стрессовым расстройством повышен риск развития лекарственной зависимости. Течение и прогноз. Расстройство развивается в течение 1-6 мес после травмы. 30% больных выздоравливают, у 60% отмечают улучшение, в 10% случаев состояние не меняется или ухудшается. Синонимы - Травматический синдром - Боевое изнурение - Травматическая замкнутость - Синдром катастроф - Синдром переживших бедствие - Травматический невроз См. также Расстройства депрессивные МКБ. F43.1 Посттравматическое стрессовое расстройство
расстройства, | 
расстройства соматоформные | Соматоформные расстройства - группа расстройств, характеризующихся постоянными жалобами пациента на нарушение своего состояния, напоминающее соматическое заболевание; при этом не обнаруживают какого-либо патологического процесса, объясняющего их возникновение. Расстройства не обусловлены другим психическим заболеванием или злоупотреблением психоактивных веществ. Если у пациента имеется соматическое заболевание, данные истории болезни, соматического обследования и лабораторных анализов не могут объяснить причину и выраженность жалоб. Симптомы не придумывают намеренно, в отличие от искусственно демонстрируемых расстройств и симуляции. Частота - 0,1-0,5% населения. Чаще наблюдают у женщин. Классификация и клиническая картина. - Соматизированное расстройство (расстройство в виде сома-тизации). Характеризуется многочисленными жалобами на здоровье, которые сопровождаются настойчивыми требованиями медицинской помощи и значительной социально-трудовой дезадаптацией. Течение хроническое. Больные часто подвергаются ненужным хирургическим вмешательствам, повторным медицинским обследованиям. Вероятно развитие зависимости от лекарственных средств. Часто сопровождается тревожно-депрессивными состояниями. - Конверсионное расстройство. Характеризуется изменением или утратой какой-либо функции тела (анестезии и парестезии конечностей, глухота, слепота, аносмия, псевдоцейзис, парезы, хореиформные тики, атаксия и т.д.) в результате психологического конфликта или потребности, при этом пациенты не осознают, какая психологическая причина обусловливает расстройство, поэтому не могут управлять им произвольно. Конверсия - трансформация эмоциональных нарушений в двигательные, сенсорные и вегетативные эквиваленты; эти симптомы в отечественной психиатрии обычно рассматривают в рамках истерического невроза. - Соматоформное болевое расстройство. Характеризуется длительными и интенсивными болевыми ощущениями, которые не соответствуют зонам иннервации. Переживаемый стресс или конфликт может быть тесно связан с возникновением или усилением боли. - Дисморфофобическое расстройство. Характеризуется убеждённостью (не бредового характера) в наличии воображаемого недостатка во внешности или какой-либо части тела (морщины, облысение, слишком маленькие молочные железы или половой член и т.д.), которая объективно не подтверждается. - Ипохондрия. Характеризуется болезненным страхом или убеждённостью пациента в том, что у него есть серьёзное психическое заболевание, хотя на самом деле его нет. Дифференциальный диагноз - Соматическое или неврологическое заболевание - Рассеянный склероз - Синдром хронической усталости - Порфирия - Шизофрения - Искусственно демонстрируемые расстройства - Расстройства настроения - Симуляция - Тревожные расстройства - Сексуальная дисфункция - Нервная анорексия - Обсессивно-компульсивное расстройство - Расстройство половой идентификации. Лечение - психотерапия. При тревожных и/или депрессивных состояниях назначают транквилизаторы и/или антидепрессанты. См. также Ипохондрия, Расстройства депрессивные. Расстройства тревожные. Синдром боли психогенной МКБ. F4S Соматоформные расстройства
расстройства тревожные | Тревожные расстройства - группа психических нарушений с преобладанием в клинической картине иррациональных и необоснованных тревожных состояний, сопровождающихся разнообразными соматическими симптомами и социально-трудовой дезадаптацией. Пациенты осознают иррациональность и необоснованность своих переживаний (для детей осознание нехарактерно). Расстройства не обусловлены воздействием психоактивного вещества, соматическим или неврологическим заболеванием. Частота - 5,5% населения, из них 12% наблюдаются врачами общей практики. Факторы риска - Социальные и финансовые проблемы - Соматические и неврологические заболевания - Тревожные расстройства в семейном анамнезе - Расстройство тревожное как личностная характеристика может быть следствием мутации гена SLC6A4 (транспортёр серотонина, 17qll.l-ql2, 182138,R). Классификация - Паническое расстройство и агорафобия - Генерализованное тревожное расстройство - Фобические расстройства - Обсессивно-компульсивное расстройство - Посттравматическое стрессовое расстройство. Методы исследования - Лабораторные (общие анализы крови и мочи, биохимический анализ крови, исследование функции щитовидной железы) и специальные (ЭЭГ, ЭКГ, МРТ/КТ) методы исследования для исключения органических причин тревоги - Психологическое тестирование (тест Роршаха, тематический апперцептивный тест, тест изображения человека, MMPI). Дифференциальный диагноз - Депрессивные расстройства - Шизофрения - Биполярное расстройство I типа - Расстройства личности - Расстройство адаптации с тревогой - Соматические и неврологические заболевания, сопровождающиеся тревожными состояниями (стенокардия/ИМ, пролапс митрального клапана, синдром гипервентиляции, гипогликемия, гипертиреоз, карциноидный синдром) - Расстройства, связанные с употреблением психоактивных веществ. Лечение - Психотерапия (индивидуальная, поведенческая, когнитивная, групповая) - Психоанализ - Лекарственная терапия в зависимости от вида тревожного расстройства. Течение и прогноз. 50% больных выздоравливают. У 20-30% пациентов развиваются депрессивные расстройства. При адекватной терапии прогноз благоприятный. См. также Расстройство паническое, Расстройство генерализованное тревожное. Расстройства фобические. Расстройства обсессивно-компульсивные, Расстройство посттравматическое стрессовое МКБ. F41.1 Генерализованное тревожное расстройство - F41.2 Смешанное тревожное и депрессивное расстройство - F41.3 Другие смешанные тревожные расстройства - F41.8 Другие уточнённые тревожные расстройства - F41.9 Тревожное расстройство неуточнённое MIM. 182138 Расстройство тревожное Литература. Lesch K.-P et al: Association of anxiety-related traits with a polymorphism in the serotonin transporter gene regulatory region. Science 274: 1527-1530, 1996
расстройство тревожное генерализованное | Генерализованное тревожное расстройство - хроническая (более 6 мес) тревога по поводу различных жизненных обстоятельств (необоснованная тревога по поводу возможного несчастья с ребёнком, финансового благополучия и т.д.). Частота - 2% населения. Риск развития заболевания в течение жизни - 4,3% у женщин, 2% у мужчин. Клиническая картина - Тревога - симптом, характерный для всех психических заболеваний, но при генерализованном тревожном расстройстве - единственный или первичный симптом - Проявления: ощущение напряжённости, тревожные опасения по поводу различных жизненных ситуаций, предчувствие неопределённых неприятностей в будущем, беспокойство, суетливость, хроническая усталость, нарушение концентрации внимания, расстройства памяти, раздражительность, мышечное напряжение, расстройства сна - Пациенты способны продолжать повседневную деятельность, но профессиональная активность и уровень межличностного общения снижены. Лекарственная терапия - Транквилизаторы, например диазепам (сибазон) 2-10 мг внутрь 2-4 р/сут, при острой ажитации 2-10 мг в/м или в/в, клоназепам 0,5 мг 2 р/сут с последующим повышением дозы до 2-10 мг/сут - Антидепрессанты: флуоксетин 20-80 мг/сут. Течение и прогноз. Течение хроническое, на протяжении всей жизни, хотя с возрастом у 25% больных развиваются панические расстройства, вслед за чем иногда наблюдают тяжёлые депрессивные состояния. Синонимы - Тревожный невроз - Тревожная реакция См. также Расстройства тревожные МКБ. F41.1 Генерализованное тревожное расстройство
расстройства фобические | Фобические расстройства характеризуются навязчивым, необъяснимым или преувеличенным страхом перед какими-либо предметами, ситуациями или физиологическими проявлениями, которые по существу не могут быть причиной страха и тревоги. Объектом страха могут быть любые явления обыденной жизни. Частота. 11,5% населения страдают специфическими фобиями, 13,5% - социальной фобией. Женщины болеют в 2 раза чаще. Клиническая картина - Специфические фобии - страх перед какими-либо предметами и ситуациями. Любая мысль об объекте фобии способна вызвать тревогу, и чем ближе сталкивается пациент с фобическим стимулом, тем интенсивнее тревога и страх, доходящие до ситуационно обусловленного приступа паники (см. Расстройство паническое). В результате больной старается избегать любого столкновения с объектом фобии, что ограничивает его возможности в общении, работе. У некоторых пациентов формируется контрфобическое поведение - активный поиск объекта фобии, часто приводящий к опасным для жизни ситуациям (больной, страдающий страхом высоты, становится альпинистом). Наиболее часто наблюдаемые фобии: агорафобия (страх открытых пространств, общественного транспорта, пребывания в одиночестве вне дома или в толпе), клаустрофобия (страх замкнутых пространств), акрофобия (страх высоты), арахнофобия (страх пауков) и т.д. Реже отмечают панфобию (генерализованная фобия) - страх всего окружающего - Социальная фобия (фобия действий) - страх, связанный с одной или несколькими социальными ситуациями или публичными выступлениями, при которых пациент находится в обществе незнакомых людей или под пристальным вниманием со стороны окружающих. Пациент испытывает страх, что его действия или явные симптомы тревоги в этой ситуации поставят его в затруднительное или унизительное положение. Характерна тревога ожидания этих ситуаций, иногда доходящая до ситуационно ебуслов-. ленного приступа паники (см. Расстройство паническое). Пациенты избегают общества чаще всего из-за страха покраснеть (эрейтофобия) или страха есть на людях. Лекарственная терапия - Транквилизаторы - Альпразолам от 0,25-0,5 мг 3 р/сут до 6-8 мг/сут - для кратковременного лечения приступов паники - Клоназепам от 0,5 мг 2 р/сут до 2-10 мг/сут. - Антидепрессанты. ТАД, например имипрамин, начиная с 10-25 мг перед сном и повышая дозу через каждые 2 нед на 10-25 мг/сут до максимальной (300 мг/сут - для взрослых, 100 мг/сут - для пациентов пожилого и подросткового возраста). - В-Адреноблокаторы. При социальной фобии - пропранолол (анаприлин) 10-40 мг за 45-60 мин до наступления фобичес-кой ситуации, например перед публичным выступлением. Противопоказания и меры предосторожности - В-Адреноблокаторы противопоказаны при бронхиальной астме, бронхоспазме, застойной сердечной недостаточности, брадикардии - Производные бензодиазепина назначают с осторожностью пациентам пожилого возраста, при нарушении функции почек, суицидальных тенденциях, открытоугольной глаукоме. Отмену препаратов следует проводить, постепенно уменьшая дозу. Внезапное прекращение приёма препаратов (особенно альпразолама) увеличивает риск развития судорог - Рекомендовано избегать назначения пациентам производных ксантина или симпатомиметических средств в связи с возможным усилением беспокойства. Лекарственное взаимодействие - Бензодиазепины усиливают угнетающее действие на ЦНС этанола, других психоседативных препаратов, наркотических анальгетиков - Циметидин, пероральные эстрогенсодержащие контрацептивы, дисульфирам, эритромицин угнетают метаболизм бензодиазепинов и повышают их концентрацию в плазме крови - Бензодиазепины ослабляют эффект леводопы - Рифампицин ослабляет эффект бензодиазепинов. Течение и прогноз. Фобические расстройства начинаются в молодом возрасте и в дальнейшем принимают хроническое течение с обострениями и ремиссиями. 72% фобий развивается на фоне хронических соматических и неврологических заболеваний или их последствий (эндокринные заболевания, осложнения инфекционных и инфекционно-аллергических заболеваний, последствия ЧМТ и т.д.). В 80% случаев фобические расстройства осложняются депрессивными расстройствами. Синонимы - Фобический невроз - Фобические реакции См. также Расстройства тревожные, Расстройство паническое МКБ F40 Фобические тревожные расстройства
расстройства эрекции | Эрекция - увеличение полового члена в объёме с резким повышением его упругости; обусловлена растяжением и наполнением кровью пещеристых тел при половом возбуждении, что обеспечивает возможность осуществления полового акта. Дисфункция эрекции - неспособность к эрекции или поддержанию её на уровне, достаточном для совершения нормального полового акта. Расстройство не всегда сопутствует старению и может отсутствовать в глубокой старости. С возрастом частота и выраженность эякуляций, степень сексуального напряжения и потребность в эякуляциях снижаются, а способность к эрекции часто сохраняется. При сохранении утренних эрекций и хорошей эрекции в процессе мастурбации основную роль в развитии расстройства играют психические факторы. При устойчивой неспособности к эрекции при любых обстоятельствах предполагают органическую причину. Расстройства эрекции могут быть истинными и мнимыми (неудовлетворённость эрекцией, вызванная её несоответствием субъективным и чаще ложным представлениям о ней) и сочетаться с расстройствами эякуляции. Частота - 10% мужчин, хотя многие скрывают своё состояние. Этиология - Функциональные расстройства ЦНС - Органические поражения нервной системы - Заболевания половых органов с поражением их рецепторного аппарата (простатит, уретрит, колликулит) - Эндокринные нарушения (первичный гипогонадизм [вследствие непосредственного поражения яичек], вторичный гипогонадизм [обусловленный поражением гипофиза, надпочечников, щитовидной железы], старческая дисфункция эрекции) - Поражения полового члена (пороки развития [недоразвитие, короткая уздечка], травмы [перелом], фибропластическая индурация полового члена [болезнь Ван-Бурена, болезнь Пейрони] - уплотнение белочной оболочки и перегородки полового члена с образованием.узелков или пластинок, не спаянных с пещеристыми телами, отсюда деформация полового члена во время эрекции; хронический кавернит, приапизм) - Сосудистые поражения (синдром Лериша) - ЛС (например, антигипертензивные, В-Адреноблокаторы, антидепрессанты) - Алкоголизм, наркомания. Клиническая картина - Больные предъявляют жалобы на отсутствие эрекции при половом возбуждении (фаллоплегия). - Реже наблюдают деформацию полового члена при эрекции, делающую невозможным половой акт. - В зависимости от этиологии возможны: - Невротические расстройства (тревожные, фобические). - Признаки эндокринных нарушений - Оволосение по женскому типу - Гинекомастия - Крипторхизм или атрофия яичек - Жалобы, характерные для мужского климактерия (раздражительность, плаксивость, ипохондрическое состояние, головные боли и т.д.). - Синдром Лерйша (облитерирующий атеросклероз бифуркации аорты и артерий нижних конечностей): перемежающаяся хромота; систолический шум, выслушиваемый над брюшной аортой; отсутствие пульсации бедренных артерий. - Невропатии. Синдром эпиконуса - сочетание симметричных периферических парезов (параличей) стоп с отсутствием ахилловых рефлексов, диссоциированными расстройствами чувствительности по задненаружной поверхности бедра, голени, наружному краю стопы и нарушениями эрекции, обусловленное поражением I и II крестцовых сегментов спинного мозга.
расстройства эякуляции | Ускоренная эякуляция (преждевременная эякуляция) - постоянное или эпизодически повторяющееся наступление эякуляции до, во время или сразу после введения полового члена во влагалище. Специфические критерии времени наступления нормальной эякуляции широко варьируют, поэтому расстройство определяют как эякуляцию, произошедшую раньше, чем хотелось бы. В норме эякуляция происходит в течение 2-3 мин активных фрикций после введения полового члена во влагалище. Большинству мужчин следует учиться задерживать эмиссию и эякуляцию, т.к. очень небольшое число женщин успевают достичь оргазма за 2 мин. Контроль над эякуляцией усиливается с возрастом. Ускоренная эякуляция - распространённое состояние (особенно в юношеском возрасте). Частота - 35% мужчин. Задержанная эякуляция (подавленный оргазм) - эрекция либо нормальна, либо пролонгирована, а эякуляция не наступает. Ретроградная эякуляция - во время эякуляции клапан мочевого пузыря не закрывается, и эякулят забрасывается в мочевой пузырь. Эрекция и сексуальное удовлетворение, как правило, не снижены. Этиология - Функциональные расстройства ЦНС. - Кортикальная дисфункция эрекции с торможением эякуляторной функции (кортикальный асперматизм): депрессивные состояния, фобии. - Кортикальная дисфункция эрекции с повышением возбуждающего влияния на половую функцию t- Половые излишества, чрезмерная мастурбация и др., приводящие корковые сексуальные механизмы в состояние длительного патологического возбуждения - Фобии: боязнь неудачи, страх перед заражением и оплодотворением, чувство неполноценности или вины вследствие неудовлетворённости женщины. - Половые извращения (парафилии). - Субкортикальные (диэнцефальные) нарушения - ЧМТ - Инфекции - Интоксикации - Стрессовые ситуации - Эндокринно-гуморальные расстройства. - Функциональные расстройства спинного мозга (спинальная дисфункция эрекции) - Отклонения от нормальной половой жизни: половые излишества, прерванный и затягиваемый половой акт, неудовлетворённое половое возбуждение - Хронические инфекции (туберкулёз, сифилис и др.) - Интоксикации алкоголем, никотином. - Органические поражения ЦНС - Последствия энцефалита - Опухоли - Кровоизлияния - Травмы, особенно поясничного и крестцового отделов спинного мозга - Спинная сухотка - Полиневриты. - Поражения афферентных путей от половых органов - Поражения рецепторного аппарата головки полового члена, предстательной железы, уретры - Поражения полового нерва и его ветвей при хирургических операциях (например, по поводу паховой грыжи), а также при переломах костей таза - Вторичные поражения рецепторов при заболеваниях половых органов (простатите, заднем уретрите, кол-ликулите). - Некоторые ЛС - антигипертензивные, В-Адреноблокаторы, антидепрессанты. - Простатэктомия и операции на шейке мочевого пузыря могут вызвать ретроградную эякуляцию. Клиническая картина. Расстройства эякуляции могут сочетаться с нарушениями эрекции. У одних больных семяизвержение наступает преждевременно, иногда до начала полового акта. В других случаях эякуляция не возникает. Клиническая картина расстройств эякуляции различной этиологии -см. Дифференциальный диагноз.
расширение вен варикозное | Варикозное расширение вен - стойкое и необратимое их расширение и удлинение, возникающее в результате грубых патологических изменений стенки вен, а также недостаточности их клапанного аппарата вследствие генетического дефекта. Частота - 15% в общей популяции. Преобладающий возраст -после 20 лет. Преобладающий пол - женский (4-5:1). Локализация - наиболее часто поверхностные вены нижних конечностей: чаще - система большой подкожной вены, реже - система малой подкожной вены (приблизительно 10:1). Возможно сочетанное поражение (около 20% случаев). Классификация - 4 типа в зависимости от формы расширения: цилиндрическая, змеевидная, мешковидная, расширение мелких сосудов кожи. Наиболее часто наблюдают сочетание этих форм - Первичное (при сохранённых функциях глубоких венозных сосудов) и вторичное (недостаточность клапанов или окклюзия глубоких вен нижних конечностей). Этиология и патогенез - Первичные факторы - Наследственная слабость сосудистой стенки - Врождённая слабость соединительной ткани - Врождённые артериовенозные свищи - Вторичные факторы - Эндокринный (гормональные изменения в ранний период беременности) - Сдавление тазовых вен на поздних сроках беременности - Опухоли живота - Асцит - Вторичная недостаточность клапанов после перенесённого тромбофлебита глубоких вен нижних конечностей. Патоморфология. Изменения наиболее выражены в средней оболочке. Вены удлиняются и расширяются, появляется их- извитость. Клапаны атрофируются. Последовательно развивается флебосклероз. Клиническая картина. Стадии: - Стадия компенсации - годы и десятилетия. Жалобы отсутствуют. На нижней конечности видны извитые варикозно расширенные вены. - Стадия субкомпенсации - помимо варикозного расширения вен, отмечают пастозность или преходящие отёки в области лодыжек, нижней трети голени и стопы, быструю утомляемость и чувство распирания в мышцах голени, судороги в икроножных мышцах в ночное время. - Стадия декомпенсации (при появлении выраженных признаков нарушения оттока из нижних конечностей): отёки голеней и стоп, резкое расширение подкожных вен, острые боли, кожный зуд, судорожное подёргивание мышц. Трофические расстройства - выпадение волос, гиперпигментация кожи, индурация подкожной клетчатки. Осложнения в ходе клинического течения: тромбофлебит, лим-фангиит, лимфаденит, кровотечения из варикозно расширенных вен, экзема, частые рожистые воспаления, трофические язвы. Специальные исследования - Функциональные пробы - Проба Тренделенбурга- Троянова - определение функциональных характеристик большой подкожной, малой подкожной и коммуникантных вен. Позволяет выявить ретроградный кровоток через несостоятельные клапаны при переводе пациента из горизонтального в вертикальное положение с последующим снятием жгута с верхней трети бедра - Маршевая проба (проба Пертеса) необходима для подтверждения первичности заболевания подкожных вен и определения проходимости глубоких вен. Больному в положении стоя накладывают на бедро жгут, сдавливающий подкожные вены, и предлагают ходить 3-5 мин. Если при ходьбе подкожные вены спадаются, это указывает на проходимость как коммуникантных, так и глубоких вен. При неспадении или их большом наполнении проба отрицательна - Проба Претта и трёхжгутовая проба Берроу-Шейниса - для уточнения локализации несостоятельных перфорантных вен (эти пробы считают малоинформативными) - Флебография. Показания: неясные результаты или отрицательные функциональные пробы, выраженная индурация тканей и наличие язв, рецидивы варикозной болезни, все формы посттромбо-тической болезни, подлежащие оперативному вмешательству, отёки голени и бедра неясной этиологии. Лечение: Хирургическое лечение - метод выбора. - Показания к операции: развитие недостаточности клапанного аппарата большой или малой подкожной вены, возникновение выраженных расстройств кровообращения в нижних конечностях и присоединение трофических нарушений (признаки прогрессирующего течения). - Виды операций (обычно сочетают несколько методов) - Операция Троянова-Тренделенбурга (перевязка большой подкожной вены у устья) - Надапоневротическая перевязка перфорантных вен по Кокетту - Подапоневротическая перевязка коммуникантных вен поЛинтону(при недостаточности перфорантных вен) - Удаление варикозно расширенных вен по Бэбкоку (с помощью введённого в вену экстрактора) - Операция Марата (удаление вен через несколько небольших разрезов). - Послеоперационные осложнения: тромбоз, тромбофлебит глубоких вен; рецидивы варикозного расширения вен (8-10%). Склерозирующая терапия - чаще используют во время или вскоре после оперативного вмешательства для облитерации отдельных участков расширенных вен с косметической целью. Консервативная терапия - при наличии противопоказаний к оперативному лечению - лечебная компрессия в виде постоянного ношения эластичных бинтов или лечебных чулок, соблюдение рационального режима труда и отдыха, ограничение физической нагрузки. Медикаментозные средства применяют при развитии осложнений. Беременность. Только 10% беременных страдают истинной варикозной болезнью, хотя у 50% наблюдают расширение вен нижних конечностей. Рекомендуют эластическую компрессию конечности, соблюдение рационального режима. См. также Тромбоз глубоких вен нижних конечностей. Тромбофлебит поверхностный МКБ. 183 Варикозное расширение вен нижних конечностей
рахит | Рахит - заболевание раннего детского возраста, возникающее вследствие дефицита витамина D и характеризующееся изменениями костной ткани с развитием деформаций скелета. У взрослых подобное патологическое состояние называют остеомаляцией. Классификация - Периоды заболевания: начальный, разгара болезни, реконвалесценции, остаточных явлений - Тяжесть процесса - Лёгкая (I степень). Вегетативные расстройства, минимальные расстройства костеобразования (краниотабес, уплощение затылка, податливость краёв большого родничка) - Средняя тяжесть (II степень). Костно-деструктивные изменения - Тяжёлая (III степень). Присоединение нарушений функций внутренних органов - Характер течения - Острое - на первом году жизни, протекает с выраженной клини- ческой картиной - Подострое - болеют недоношенные и ослабленные дети. Клиника развивается во втором полугодии жизни, симптомы слабо выражены - Рецидивирующее - возникновение рецидивов не зависит от возраста ребёнка. Рецидив заболевания провоцируют недостаточность инсоляции в холодное время года, соматические заболевания ребёнка. Этиология - Эндогенные причины - Усиление процессов костеобразования в результате нарушения эндокринной регуляции - Нарушение метаболизма витамина D вследствие врождённой неполноценности ферментных систем ЖКТ, печени, почек - Высокая скорость перемоделирования и роста скелета - Экзогенные - Алиментарные факторы - искусственное вскармливание, отсутствие профилактического введения витамина D - Недостаточность УФО. Факторы риска - Токсикозы беременности, экстрагенитальная патология - Недоношенность - Длительное применение противосудорожных препаратов, глюкокортикоидов - Частые заболевания в грудном возрасте - Заболевания ЖКТ. Патогенез. Патофизиологические процессы, вызванные гипокальциемией в результате недостаточности витамина D и его метаболитов - Активизация паращитовидных желез и гиперпродукция ПТГ - ПТГ -синергист кальцитриола - Мобилизует выведение кальция из костей - Нарушает всасывание солей кальция и фосфора в кишечнике - Снижает реабсорбцию фосфатов и аминокислот в почечных канальцах - Возникают гипофосфатемия, метаболический ацидоз, нарушение остеогенеза - Гипофосфатемия компенсаторно приводит к освобождению фосфора из органических соединений (фосфатиды миелиновых оболочек нервных стволов, аденозинфосфорных кислот мышц). Демиелинизация приводит к преобладанию процессов возбуждения, сменяющихся реакциями торможения. Нарушение энергетического обмена в мышцах снижает их тонус - Ацидоз приводит к нарушению углеводного обмена и расстройству микроциркуляции, что вызывает функциональные, а затем морфологические изменения внутренних органов - Остеогенез. Вымывание солей кальция и фосфора из костей приводит к остеопорозу и остеомаляции. Процесс минерализации костей замедлен, нарушена резорбция хряща, утолщение костной ткани в точках роста (гиперплазия остеоидной ткани). Возникают искривление костей, замедление их роста. Метаболизм и функции витамина D - Витамин D - жирорастворимый витамин - образуется в коже человека под действием УФО и поступает в организм с пищевыми продуктами (рыбий жир, яичный желток, молочные смеси) - Существует 2 формы витамина: эргокальциферол (витамин D.,) и холекальциферол (витамин D,), исходно малоактивные. Превращение в более активные биологические формы - 1,25-(OH).,-D, (кальцитриол), 24,25-(OH),,-D( - происходит в печени (гидроксилирование), затем в почках (повторное гидрокси-лирование). Функции кальцитриола: регуляция всасывания кальция в кишечнике (усиление), стимулирование реабсорбции фосфора в почечные канальцы, усиление резорбции фосфора и кальция в кость, изменение соотношения ПТГ и кальцитонина. Клиническая картина - Начальный период - Начало заболевания на 2-3 мес жизни - Длительность периода до 4-6 нед при остром течении, до 2-3 мес при подостром - Изменения поведения ребёнка -беспокойство, лёгкая возбудимость, тревожный сон - Вегетативные нарушения - повышенное потоотделение - Мышечная дистония - Податливость швов и краёв большого родничка - Незначительный остеопороз при рентгенографии запястий. - Период разгара - Развивается во втором полугодии жизни - Отставание в психомоторном развитии - Резкая потливость - Костные изменения вследствие остеомаляции при остром течении - Краниотабес - размягчение чешуи затылочной кости с последующим утолщением затылка <> Грудь сапожника - податливость и деформация грудной клетки с вдавлением в нижней трети грудины - Куриная грудь - выбухание грудины - Гаррисонова борозда - втяжение рёбер по ходу прикрепления диафрагмы - Искривление трубчатых костей (вальгусыая и варусная деформации голеней) - Сужение таза - Костные изменения вследствие гиперплазии остеоидной ткани при под-остром течении - Олимпийский лоб - выраженные лобные и теменные бугры - Рахитические чётки - утолщение рёбер в местах перехода костной части ребра в хрящевую - Рахитические браслетки - утолщение в области запястья - Нити жемчуга - утолщение фаланг в области межфаланговых суставов - Неправильное прорезывание зубов - Значительный остеопороз трубчатых костей, бокаловидные расширения ме-тафизов, размытость зон предварительного обызвествления - Функциональные и морфологические изменения внутренних органов при III степени - гепатоспленомегалия, приглушение сердечных тонов, тахикардия, жёсткое дыхание, тахипноэ, парез кишечника. - Период реконвалесценции - Улучшение самочувствия - Регрессия неврологических и вегетативных расстройств - Длительное восстановление мышечного тонуса и косте-образования - На рентгенограммах - неравномерное уплотнение зон роста. - Период остаточных явлений: мышечная гипотония, остаточные изменения скелета. Лабораторная диагностика - Начальный период - В крови - нормальное или несколько повышенное содержание кальция, снижение концентрации фосфора, повышение ЩФ; метаболический ацидоз - В моче - гиперфосфатурия, гипераминоацидурия - Период разгара - в крови более выражена гипофосфатемия, умеренная гипокаль-циемия - Период реконвалесценции - в крови гипокальциемия. нормальный уровень фосфора, ЩФ, нормальные значения рН - Период остаточных явлений - нормализация всех биохимических показателей. Специальные исследования. Рентгенологическое исследование: признаки остеомаляции, остеопороза, гиперплазии остеоидной ткани. Дифференциальный диагноз - Рахитоподобные заболевания (фосфат-диабет, почечный канальцевый ацидоз, почечный синдром Фанкони) - Врождённый вывих бедра - Хондродистрофия. Лечение: Диета - По возможности естественное вскармливание - Прикормы следует вводить на месяц раньше - Количество соков удваивают - Обязательные продукты - яичный желток, рыбий жир, икра, сливочное масло, печень, мясо. Лекарственная терапия - Витамин D - Лечебная доза препаратов витамина D (масляный или спиртовой р-р) - I степень - 1 000-1 500 МЕ/сут, курс 30 дней - II степень -2 000-3 500 МЕ/сут, курс 30 дней - III степень - 3 500-5 000 МЕ/сут, курс 45 дней - Профилактическая доза (после завершения курса лечения) 400-500 МЕ/сут, курс 1 год - При непереносимости витамина D - УФО до 20 сеансов в течение 1-2 мес - Аналоги препарата (например, альфакаль-цидол) - Препараты кальция, калия, магния - Витаминотерапия - При мышечной гипотонии - прозерин, АТФ, массаж, ЛФК - Симптоматическая терапия. Осложнения - Стойкие деформации костей - Патологические переломы - Остеомиелит - Почечная недостаточность - Почечно-канальцевый ацидоз - Судорожный синдром. Прогноз - При I и II степенях тяжести - благоприятный при своевременном лечении - При 111 степени - возможны множественные переломы, отставание в физическом развитии, формирование дисметаболических нефропатий, необратимые морфологические изменения внутренних органов. Профилактика - Антенатальная - Соблюдение правил личной гигиены беременной - Занятия ЛФК - Прогулки на воздухе не менее 2-4 ч./день - Полноценная диета - Зимой и весной, начиная с 32 нед беременности, назначают 400-500 ME витамина D в течение 8 нед - Постнатальная - Естественное вскармливание, добавление яичного желтка в пищевой рацион - Достаточная инсоляция - 400 ME витамина D в сутки в виде препарата или в составе молочной смеси. Синоним. Болезнь английская См. также Рахит наследственный МКБ - М85 Недостаточность витамина D - М83 Остеомаляция у взрослых
рахит наследственный | Выделены 2 формы наследуемого витамин D зависимого рахита: тип I (недостаточность la-гидроксилазы кальцидиола) и тип II (дефекты рецептора витамина D). - Тип I - недостаточность la-гидроксилазы кальцидиола (25-гидроксихолекальциферол la-гидроксилаза, КФ 1.14.13.13 [кальцидиол 1-монооксигеназа], - 264700; фермент превращает при участии 02 и НАДФН кальцидиол в кальцитриол, р) приводит к дефициту витамина D (витамин D зависимый рахит) - Клиническая картина. Миопатии, мышечная слабость, остеомаляция, рахит, переломы, тетания, дефекты эмали зубов, задержка роста, вторичный гиперпаратиреои-дизм, алопецйя. Лабораторно: гипокальциемия (дефект всасывания кальция в кишечнике), гипофосфатемия; увеличение содержания ПТГ и ЩФ - Лечение. Препараты витамина D. - Тип II (содержание кальцитриола нормально или увеличено) - дефекты на уровне взаимодействия рецепторов витамина D (ген VDR) и кальцитриола (р; гетерогенное). Выделены 2 формы. - Без алопеции (277420). Остеомаляция, боли в костях, вторичный гиперпаратиреоз. Рентгенография: увеличено количество костных трабекул, утолщение костей свода черепа; эрозии ключиц, симфизов. Лабораторно: гипокальциемия, аминоацидурия, увеличение содержания ПТГ и ЩФ. - С алопецйей (#277440, не менее 13 мутаций гена рецептора витамина D VDR). Рахит, тетания, выпадение зубов; ла-бораторно: гипокальциемия (не корригируется кальцитрио-лом), нормальное содержание кальцидиола, повышенное содержание кальцитриола Синоним: синдром рахита-алопецйи. См. также Гипервитаминоз D, Гипопаратиреоз, Гипофосфатемия, Рахит, Синдром Лоу, Синдром Фанкони, Цистиноз МКБ. ?55.9 Недостаточность витамина D неуточнённая Примечания - Витамины D - жирорастворимые стероиды, необходимые для нормального развития костей и зубов, всасывания кальция и фосфатов в кишечнике. Ядерные рецепторы связывают активную форму витамина D3 - кальцитриол. Все остальные соединения этой группы подвергаются различным модификациям для превращения в активную форму - Витамин D., (эргокальциферол, кальциферол), C2gH440, мол. масса 396,66, активированный эргостерол (образуется при облучении эргостерола ультрафиолетом), антирахитическое средство. В течение многих лет эргокальциферол был стандартным препаратом витамина D. Для полного эффекта необходимо превращение в кальцитриол (стимулятор - ГПТ) - Витамин D.,, 9,10-секохоле-статриен-5,7,10(19)-ол-3р (активированный 7-дегидрохолестерин, хо-лекальциферол), антирахитическое средство животного происхождения (печень рыб и млекопитающих, мозг, яичный желток), образуется в коже в результате фотолиза из провитамина 0,5 - Кальцидиол,25-гид-роксихолекальциферол, 25-гидроксивитамин D,, С,7Н4402; мол. масса 400,65, промежуточный продукт биологического превращения витамина D, в кальцитриол, образуется в печени при гидроксилировании по 25С - Кальцитриол - 1а,25-дигидроксивитамин D,, 1а,25-дигид-роксихолекальциферол, 9,10-секохолестатриен-5,7,10(19)-триол-la,3p,25. 1,25(OH),D; продукт второго этапа биологического превращения витамина D, в его активную форму (холекальциферол), эффекты более выражены, чем у кальцидиола - Превращение в почках витамина D в кальцитриол - второй из двух этапов метаболической активации витамина D. Первый этап происходит в печени, его продукт - 25-гидроксихолекальциферол (25-(OH)D,, кальцидиол) - Провитамин D2 - эргостерол, витамин D растительного происхождения - Провитамин D., - (Зр)-Т-дегидрохолестерин, С,-Н440, мол. масса 384,65, обнаружен у млекопитающих, в эпидермисе под влиянием ультрафиолета превращается в витамин D,
