
пузырчатка истинная | Истинная пузырчатка сопровождается появлением на неизменённой коже или слизистых оболочках пузырей, имеющих тенденцию к генерализации и слиянию. Частота. До 1% всех кожных заболеваний. Клиническая картина и классификация. - Вульгарная пузырчатка (обыкновенная пузырчатка). На нормальной коже или слизистых оболочках появляются единичные пузыри, достигающие иногда величины грецкого ореха, с прозрачным, постепенно мутнеющим, редко геморрагическим содержимым. Одни пузыри спадаются, и содержимое их ссыхается в корки, другие разрываются и образуют эрозии. Симптом Никольского положителен. Акантолитические клетки обнаруживают в препаратах-отпечатках со дна эрозии. - Себорейная (эритематозная) пузырчатка Сенира-Ашера. Процесс начинается чаще на лице, спине, груди или волосистой части головы. Первичный элемент - пузырь небольших, в отличие от пузыря вульгарной пузырчатки, размеров, быстро ссыхающийся в серовато-желтоватые корочки, по снятии которых обнаруживают эрозивную поверхность. Симптом Никольского положителен. Акантолитические клетки обнаруживают не всегда. - Листовидная пузырчатка (эксфолиативная пузырчатка). Регистрируют редко. Пузыри вялые, постепенно развивается эритематозно-сквамозный крупнопластинчатый дерматоз. Симптом Никольского резко положителен. - Вегетирующая пузырчатка (болезнь Нейманна). Регистрируют редко. Первоначальные очаги поражения локализуются на слизистой оболочке ротовой полости и на коже углов рта, на губах, в подмышечных и пахово-бедренных складках, на половых органах, вокруг пупка и заднего прохода, у женщин - под молочными железами. Сначала появляются быстро лопающиеся пузыри, на дне которых образуются постепенно увеличивающиеся, иногда кровоточащие вегетации. Симптом Никольского положителен. Акантолитические клетки обнаруживают всегда. Диагностика основана на совокупности результатов клинического, цитологического, гистологического и иммунологического обследований. При всех формах пузырчатки отмечают отложение IgG в межклеточной склеивающей субстанции эпидермиса. Дифференциальный диагноз - Экзема - Дерматомикоз - Герпес - Опоясывающий лишай - Многоформная экссудативная эритема - Буллёзное импетиго - Пемфигоид - Герпетиформный дерматит. Лечение - Глюкокортикоиды - преднизолон системно по 70-150 мг/сут и местно (бетаметазон) - Иммуносупрессо-ры - метотрексат, сандиммун - Для профилактики нарушений электролитного баланса - препараты калия, кальция - Для предупреждения катаболического действия глюкокор-тикоидов - анаболические гормоны. Осложнения связаны с длительным приёмом глюкокортикоидов - Синдром Иценко-Кушинга - Образование язв в ЖКТ - Сахарный диабет - Артериальная гипертёнзия - Психозы - Обострение очагов хронической инфекции - Остеопороз. Течение и прогноз. Заболевание протекает длительно, годами, с ремиссиями и рецидивами. Вульгарная пузырчатка иногда имеет острое злокачественное течение и, несмотря на лечение, через несколько месяцев заканчивается летально. Профилактика. Длительная поддерживающая терапия глюкокортикоидами, регулярный контроль уровней глюкозы в крови и моче, протромбина, АД. Оценка трудоспособности, при необходимости оформление инвалидности III или II группы. Рекомендовано соблюдение режима труда и отдыха, следует избегать значительных физических нагрузок, повышенной инсоляции. Соблюдение диеты с повышенным содержанием белков и витаминов. Не рекомендуют приём больших количеств пищи. Ограничивают употребление поваренной соли, углеводов и жиров. Синонимы - Пемфигус - Пузырчатка акантолитическая - Пузырчатка обыкновенная См. также Пузырчатка доброкачественная семейная хроническая (nl), Пузырчатка полости рта и конечностей (nl), Пузырчатка эпидемическая новорождённых (nl), рис 3-22 МКБ - L10 Пузырчатка - L10 0 Пузырчатка обыкновенная - L10.1 Пузырчатка вегетирующая - L10.2 Пузырчатка листовидная - L10.4 Пузырчатка эритематозная
пурпура идиопатическая тромбоцитопеническая | Идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура (ИТП) - заболевание неясной этиологии, характеризующееся развитием тромбоцитопении и геморрагического синдрома. Чаще всего разрушение тромбоцитов обусловлено аутоиммунным процессом, спровоцированным каким-либо инфекционным агентом или приёмом ЛС. Преобладающий возраст - до 14 лет.Преобладающий пол - женский. Патогенез. Экзогенные агенты (например, вирус, ЛС, в т.ч. вакцины) оседают на тромбоцитах больного, индуцируя фагоцитоз их мононуклеарными фагоцитами. Также в результате иммунного процесса происходит подавление мегакариоцитарного ростка костного мозга. Классификация - По течению: острое (менее 6 мес), хроническое (более 6 мес) - Периоды заболевания - Период обострения (криз) - Клиническая ремиссия - Клинико-гематологическая ремиссия - По клинической картине - Сухая (изолированные кожные проявления) - Влажная (присоединение кровотечений из слизистых оболочек). Клиническая картина - Острое начало с геморрагического синдрома. Возможно повышение температуры тела до субфебрильных значений. - Состояние больного часто существенно не меняется. - Петехиально-экхимозная сыпь, локализованная на ягодицах, внутренней поверхности бёдер, груди, лице. - Положительный симптом щипка возможен и в стадии клинической ремиссии. - Кровотечения из слизистых оболочек. Наиболее часто возникает интенсивное носовое кровотечение; у девочек пу-бертатного возраста - маточные кровотечения. - Внутренние кровотечения в ЖКТ, ЦНС наблюдают крайне редко. Лабораторные исследования - Общий анализ крови: постгеморрагическая анемия, тромбоцитопения - Общий анализ мочи - возможна гематурия при почечном кровотечении - Иммунограмма: увеличение содержания циркулирующих иммунных комплексов - Мие-лограмма: снижение количества мегакариоцитов. Лечение: Режим постельный при выраженной тромбоцитопении. Диета с исключением облигатных аллергенов. Лекарственная терапия - При кровотечениях - дицинон (этамзилат), кислота аминокапроновая, андроксон, гемостатические средства для местного применения, при интенсивных носовых кровотечениях - тампонада носа. При маточных кровотечениях -окситоцин (по назначению гинеколога). - Антигистаминные препараты. - Витамин В15, элеутерококк. - Глюкокортикоиды, например преднизолон - Показания -влажная форма ИТП, обильные кожные проявления на лице, волосистой части головы при содержании тромбоцитов менее 0,05 - 1012/л - Назначают курсами по 2-3 мг/кг/сут в течение 5-7 дней с перерывами в 5-7 дней - Показание к отмене - клинико-гематологическая ремиссия к первому дню следующего курса - При сохранении тромбоцитопении и отсутствии геморрагического синдрома терапию прекращают после 4-5 курсов. - Иммуносупрессивная терапия - эффективность сомнительна. - Альтернативные препараты. Интрон (рекомбинантный ин-терферон) - при хроническом течении. Препарат имеет много побочных эффектов. - Внутривенные инфузии IgG - новый и эффективный метод, способствующий увеличению числа тромбоцитов при остром приступе. AT блокируют Рс-рецепторы фагоцитов, играющих важную роль в антитромбоцитарных цитотоксических реакциях; этот способ приобрёл популярность в качестве предоперационной подготовки у больных ИТП, требующих хирургического вмешательства. Новый метод терапии рефрактерной ИТП, давший обнадёживающие предварительные результаты, - плазмаферез через колонку с протеинами стафилококков. Хирургическое лечение - спленэктомия - показано при хронической форме с тяжёлыми кровотечениями при безуспешной консервативной терапии. Излечение при спленэктомии происходит не всегда. Наблюдение. В стадии клинической ремиссии - контроль количества тромбоцитов 1 р/мес. При длительности клинико-гематоло-гической ремиссии более 5 лет пациента снимают с учёта. Рекомендации - Наблюдение гематологом по месту жительства - Противопоказаны физиотерапевтическое лечение, инсоляция - Противопоказано применение ацетилсалициловой кислоты, карбеницил-лина - Профилактика кровотечений - фитотерапия (настои ромашки, крапивы, шиповника) курсами 15 дней каждые 3 мес - Следует исключить занятия физкультурой и спортом - Оформление инвалидности при стойкой хронизации заболевания. Осложнения - Кровоизлияния в ЦНС - Выраженная постгеморрагическая анемия. Течение и прогноз. У большинства больных (80-90%) происходит самоизлечение в течение 1-6 мес. При хронизации процесса схема лечения преднизолоном аналогична. Уровень смертности при ИТП - менее 1%. Причины смерти - кровоизлияния в ЦНС, тяжёлая постгеморрагическая анемия. См. также Пурпура тромботическая тромбоцитопеническая. Пурпура Шёнлайна-Геноха, Тромбоцитопения Сокращение. ИТП - идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура МКБ. D69 Пурпура и другие геморрагические состояния Примечание. Описана наследственная пурпура тромбоцитопеническая аутоиммунная идиопатическая (188030,R). Клинически: геморрагический диатез. Лабораторно: тромбоцитопения, AT к тромбоцитам.
пурпура тромботическая тромбоцитопеническая | Тромботическая тромбоцитопеническая пурпура - заболевание, характеризующееся геморрагическим синдромом в виде кожных геморрагии и повышенным тромбообразованием, приводящим к ишемии внутренних органов. Частота - наблюдают редко. Преобладающий возраст - 40-60 лет. Преобладающий пол - женский (10:1). Патоморфология - Нестойкие тромбоцитарно-фибриновые тромбы, локализующиеся главным образом в прекапиллярах. Клиническая картина - Лихорадка - Геморрагическая пете-хиальная сыпь - Неврологические нарушения при ишемичес-ком поражении ЦНС - Судорожный синдром - Парестезии - Коматозное состояние (при ишемии ствола мозга) - Гемо-литическая желтуха - Ишемическое поражение почек: проте-инурия, гематурия - Боли в животе при тромбозе брыжеечных сосудов (нечасто) - Поражение миокарда (аритмии, приглушение тонов) - Артралгии. Лабораторные исследования - Общий анализ крови: тромбоцитепения, анемия, лейкоцитоз, фрагментация эритроцитов (шлемовидная, треугольная форма эритроцитов) вследствие их прохождения через тромбы сосудов, ретикулоцитоз - Биохимический анализ крови - Повышение содержания мочевины и креатинина - Повышение концентраций непрямой и прямой фракций билирубина - Повышение содержания ЛДГ - Увеличение концентрации продуктов деградации фибриногена в крови, криофибриногенемия (редко) - Общий анализ мочи: протеинурия, гематурия - Миелограмма: снижение количества мегакариоцитов, повышенная пролиферация клеток эритроидного ростка. Дифференциальный диагноз - Гемолитико-уремический синдром - Гемолитическая микроангиопатическая пурпура - Гепаторенальный синдром. Лечение - Инфузии свежезамороженной плазмы по строгим показаниям - Плазмаферез - Глюкокортикоиды - Пульс-терапия - метилпреднизолон 1 г/сут в/в 3 дня подряд - Пред-низолон внутрь 1 мг/кг/сут - Антиагреганты (эффективность не доказана) - дипиридамол 300-400 мг/сут - Препараты, улучшающие микроциркуляцию (например, трентал). Прогноз и течение. Различают острое и хроническое течение. Течение заболевания осложняет неврологическая симптоматика и ХПН. Прогноз для жизни неблагоприятный при выраженной ишемии ЦНС, миокарда. Синонимы - Мошкович болезнь - Акроангиотромбоз тромбоцито-пенический - Микроангиопатия тромботическая - Мошкович- Сйн-гера-Симмерса синдром - Пурпура тромботическая - Пурпура тром-боцитопеническая тромбогемолитическая См. также Анемия гемолитическая микроангиопатическая, Синдром гепаторенальный, Пурпура Шёнлайна-Геноха МКБ. М31.1 Тромботическая микроангиопатия
пурпура шенлайна-геноха | Пурпура Шенлайна-Геноха - геморрагический васкулит мелких сосудов, характеризующийся симметричными геморрагическими высыпаниями, артритом, болями в животе и нефритом. Различают кожную, кожно-суставную, почечную, абдоминальную и смешанную формы заболевания. Частота - 14 на 100000 населения. Преобладающий возраст -до 20 лет (40% пациентов). Преобладающий пол - мужской (2:1). Этиология - Эндогенные факторы - Наличие хронических очагов инфекции - Хроническая сенсибилизация - Экзогенные факторы - Острая вирусная, бактериальная инфекции (чаще ОРВИ, скарлатина) - Пищевые аллергены - Укусы насекомых - ЛС, в т.ч. иммунные препараты (вакцины, иммуноглобулины и т.д.). Патогенез. В основе патогенеза лежит иммунокомплексное воспаление. В состав иммунных комплексов, оседающих на стенках мелких сосудов, входят AT класса IgA. Фиксация иммунных комплексов на стенках сосудов вызывает внутрисосудистую гиперкоагуляцию. Тромбообразование нарушает микроциркуляцию. Повышение проницаемости поражённой сосудистой стенки приводит к геморрагическому синдрому. Наиболее часто поражаются почечные, брыжеечные и кожные сосуды. Клиническая картина - Острое начало с повышения температуры тела, нарастания симптомов интоксикации. - Кожный геморрагический синдром - Характер сыпи - мелкопятнистая, реже петехиальная или уртикарная, симметричная - Локализация - стопы, голени, бёдра, ягодицы, разгибательная поверхность предплечий, плеч, область поражённых суставов - Динамика - на 2 сут угасание сыпи, коричневая остаточная пигментация. Характерно возобновление сыпи. Обычно наблюдают 2-4 волны высыпаний. - Суставной синдром - Симметричное поражение крупных сосудов - Признаки местного воспаления - боль, отёк, гиперемия, гипертермия, нарушение функции сустава - Волнообразное течение - Поражение суставов обратимо. - Абдоминальный синдром - Боли внезапные, приступообразные, интенсивные - Диспептические расстройства -тошнота, рвота, жидкий стул - Желудочно-кишечное кровотечение - Перфорация кишечника вследствие ишемии (редко). - Почечный синдром - Мочевой синдром - протеинурия, ми-крогематурия - Нефротический синдром - отёки, повышение АД. - Поражение сердца: перикардит (чаще эхокардиографичес-кая находка). Рентгенологическое исследование - Рентгенография органов брюшной полости с контрастированием выявляет изменения слизистой кишечника - При ирригографии могут быть обнаружены большие дефекты наполнения в стенке кишки, напоминающие таковые при болезни Крона или опухоли. Лабораторные исследования - Общий анализ крови - Умеренный лейкоцитоз - Нейтрофильный сдвиг влево - Повышение СОЭ - Биохимический анализ крови - Увеличение титра антистрептоли-зина О - Гипоальбуминемия, диспротеинемия - Иммунограмма - Увеличение концентрации IgA сыворотки - Повышение уровня циркулирующих иммунных комплексов - Общий анализ мочи - Гематурия - Протеинурия - Специальные исследования - Ректороманоскопия выявляет петехиальные изменения слизистой оболочки - Иммуногис-тохимическое исследование биопсийного участка кожи - перивас-кулярные лейкоцитарные инфильтраты, отложение IgA-содержащих иммунных комплексов. Диагностические критерии (Американская коллегия ревматологов) - Пальпируемая пурпура при отсутствии тромбоцитопении - Возраст моложе 20 лет - Диффузные боли в животе, усиливающиеся после приёма пищи, кишечное кровотечение - Гранулоцитарная инфильтрация стенок артерий и вен при биопсии - Примечание. Диагноз считают достоверным при наличии 2 и более критериев. Дифференциальный диагноз - Септицемия - Кишечная непроходимость (например, при инвагинации кишки) - Острый аппендицит - Острый гломерулонефрит - Семейная IgA-нефропатия - Кол-лагенозы (например, узелковый периартериит, СКВ) - Тромбоцито-пеническая пурпура. Лечение - Режим постельный - Диета базисная гипоаллер-генная - Лекарственная терапия - Антиагреганты (например, дипиридамол: детям - 3-5 мг/кг, взрослым - 200-400 мг/сут; ацетилсалициловая кислота: детям - 5-10 мг/кг, взрослым - 320 мг однократно утром; тиклид [тиклопидин] 250 мг 2-3 р/сут) - НПВС (ибупрофен, индометацин). Анальгети-ки, используют введение новокаина в/в - Преднизолон 1 мг/кг/сут (до 50 мг/сут). Применяют пульс-терапию ме-тилпреднизолоном (15 мг/кг) при нефротической, смешанной формах гломерулонефрита или при быстропрогрессирующем нефрите - Гепарин 500ЕД/кг/сут каждые 6ч под контролем времени свёртывания крови (при удлинении времени свёртывания крови более чем в 2 раза от исходного гепарин отменяют), применяют в среднем 7-20 дней. Дозу гепарина снижают постепенно (по 100ЕД/кг/сут каждые 2-3 дня) - Дапсон (диафенилсульфон) по 50-100 мг 2 р/сут циклами по 5-6 дней с перерывами на 1 день до исчезновения клинических проявлений - Пентоксифиллин по 400 мг 3 р/сут. При развитии побочного действия на ЖКТ или ЦНС дозу следует снизить до 400 мг 2 р/сут - Иммунодепрессан-ты при неэффективности лечения глюкокортикоидами (например, азатиоприн, начальная доза - 2 мг/кг/сут, поддерживающая - 1 мг/кг/сут) - Антибиотики - Плазмаферез. Осложнения - Почечная недостаточность - Кишечное кровотечение - Перфорация кишки. Течение и прогноз - Течение заболевания - Острое течение. Длительность - 1 мес. Выраженная клиническая картина. Чаще болеют дети раннего возраста - Рецидивирующее. Длительность - 3 мес - Хроническое. Длительность - более 3 мес. Хронизация процесса возникает при наличии почечного синдрома в дебюте заболевания - Отягощает течение заболевания развитие гломерулонефрита - Прогноз для жизни неблагоприятный при перфорации кишечника и развитии почечной недостаточности. Синонимы - Васкулит геморрагический - Капилляротоксикоз - Пурпура анафилактоидная - Пурпура анафилактическая - Пурпура геморрагическая Гёноха См. также Пурпура тромбоцитопенинеская, Пурпура тромботическая тромбоцитопеническая, Болезнь сывороточная МКБ. D69.0 Аллергическая пурпура
