
профилактика | - Изменение отношения общества к проблемам внебрачных половых связей, проституции, гомосексуализма - Воспитание у молодёжи нравственности, ответственности и соответствующих гигиенических навыков - Обучение населения правильному сексуальному поведению: ограничение числа половых партнеров и использование презервативов - В медицинских учреждениях необходимо выполнять правила использования и стерилизации шприцев, игл и других инструментов - Борьба с наркоманией. Наркоманы, вводящие наркотики в/в, составляют основную группу вновь выявленных ВИЧ-инфицированных в Российской Федерации. См. также Инфекция цитомегаловирусная, Кандидоз, Криптокок-коз, Пневмония тевмоцистная, Пурпура идиопатическая тромбо-цитопеническая, Туберкулёз МКБ> В20 Болезнь, вызванная ВИЧ, проявляющаяся в виде инфекционных и паразитарных болезней - В21 Болезнь, вызванная ВИЧ, проявляющаяся в виде злокачественных новообразований - В22 Болезнь, вызванная ВИЧ, проявляющаяся в виде других уточнённых болезней - В23 Болезнь, вызванная ВИЧ, проявляющаяся в виде других состояний - В24 Болезнь, вызванная ВИЧ, неуточнённая Литература. - 129: 53-56 - СПИД. Хатов РМ, Игнатьева ГА. М., 1992
прерванное половое сношение (coitus interruptus). | Обычный половой акт завершается эякуляцией вне половых путей женщины. Метод имеет много недостатков - Низкий контрацептивный эффект (15-30 беременностей на 100 женщин в год) - 60% женщин не испытывают оргазма - При длительном применении возможно развитие застойных явлений в малом тазу, фригидности, дисфункции яичников - У мужчин длительное применение способно обусловить неврастению, снижение потенции, гипертрофию предстательной железы.
предлежание плаценты | Предлежание плаценты - аномалия расположения плаценты, характеризующаяся прикреплением плаценты в нижнем полюсе матки и частичным или полным перекрытием внутреннего зева или очень близким расположением к нему. Частота - 1 случай на 200 доношенных беременностей. В России частота предлежания плаценты по отношению к общему числу родов - 0,2-0,8%. Повышение частоты предлежания плаценты в течение последних 10-15 лет, видимо, обусловлено увеличением количества абортов и внутриматочных вмешательств. Классификация - Полное предлежание плаценты - плацента полностью перекрывает внутренний зев - Боковое предлежание плаценты - плацента на 2/3 перекрывает внутренний зев - Краевое предлежание плаценты - плацента на 1/3 перекрывает внутренний зев; край плаценты можно пропальпировать у края внутреннего зева - Низкое расположение плаценты - плацента расположена близко к внутреннему зеву, но её нижний край не доходит до него на 60-70 мм; при влагалищном исследовании через шейку матки пальцем можно пропальпировать только плодные оболочки. Этиология - Материнские факторы - Большое количество родов в анамнезе - Возраст - у беременных старше 35 лет независимо от количества родов в анамнезе предлежание плаценты наблюдают чаше - Факторы, обусловленные патологией плаценты. В большинстве случаев предлежание плаценты - следствие неправильной имплантации концептуса - Нарушение васкуляризации децидуальной оболочки, обусловленное атрофическими изменениями или воспалительным процессом; в этом случае ворсины хориона прикрепляются в месте, наиболее благоприятном для имплантации. Миграция плаценты - поиск ворсинами хориона наиболее благоприятных условий для имплантации - Рубцовые изменения эндометрия, связанные с повторными беременностями - Сосудистые изменения в месте прикрепления плаценты. При ухудшении кровоснабжения эндометрия требуется большая поверхность прикрепления плаценты - Увеличение поверхности плаценты при многоплодной беременности приводит к тому, что нижний край плаценты достигает области внутреннего зева - Эритробластоз плода - Нарушение кровоснабжения эндометрия и изменения эндометрия вследствие предыдущих оперативных вмешательств в нижнем сегменте матки (например, миомэктомия, кесарево сечение, гистеротомия). Патогенез - Кровотечение обусловлено отслоением части плаценты, перекрывающей внутренний зев или расположенной около него - Ткань плаценты не способна растягиваться, поэтому при растяжении подлежащей стенки матки часть плаценты отслаивается, межворсинчатые пространства вскрываются, происходит разрыв маточ-но-плацентарных сосудов, возникает обильное кровотечение. Кровотечение продолжается, поскольку растянутые ГМК нижнего сегмента матки не в состоянии сократиться и сжать сосуды. Клиническая картина - Кровотечение из влагалища, не сопровождающееся болью, усиливающееся или возобновляющееся с началом родовой деятельности - Кровотечение может возникнуть неожиданно и без всяких предвестников или при напряжении, а также после травм, полового сношения или влагалищного исследования - Кровотечение впервые обычно возникает в начале III триместра беременности в результате сокращений матки или в периоде раскрытия шейки матки. - При отслойке плаценты беременная теряет кровь, ухудшается состояние плода - Влагалищное исследование может усилить кровотечение. При острой кровопотере возможен шок - Дистресс плода может быть результатом шока у беременной. Диагностика. Предлежание плаценты необходимо заподозрить при кровотечении из влагалища, не сопровождающемся болями и возникшем в III триместре беременности. Высокое стояние предлежащей части плода при нормальном тазе беременной также указывает на предлежание плаценты. При подозрении на предлежание плаценты следует произвести осмотр влагалища в зеркалах для исключения других причин кровотечения; исследование проводят в стационаре при развёрнутой операционной - Косвенная диагностика - УЗИ -чувствительность метода составляет 90-95% - Изотопное сканирование, амниография и артериография - инвазивные методы диагностики, представляющие потенциальный риск для женщины и плода вследствие облучения, амниоцентеза и пункции артерии - Окончательный диагноз предлежания плаценты устанавливают при пальпации плаценты или её края после прохождения через канал шейки матки. Влагалищное исследование может привести к усилению кровотечения, поэтому его проводят только в крайних случаях. Лабораторные исследования - Группа крови, Rh-принадлежность (не только для определения наличия и степени Rh-сенсибилизации, но и в случае острой кровопотери и необходимости переливания крови) - Если кровь женщины Rh-отрицательна, положительная проба Клейхауэра- Ветке позволяет рассчитать количество Rh-поло-жительных эритроцитов, проникших в кровоток при кровотечении от плода к матери - Положительная проба на AT, если произошла изосенсибилизация Ar Rh()-D - Полный клинический анализ крови с подсчётом количества тромбоцитов, определением свёртываемости - Нормоцитарная нормохромная анемия на фоне острого кровотечения - ПВ, ЧТВ, содержание фибриногена. Содержание фибриногена увеличивается до 3,5-5,5 г/л в III триместре и должно снижаться до 1-1,5 г/л перед началом повышения ЧТВ - Если появляется подозрение на развитие ДВС, необходимо помнить, что содержание продуктов расщепления фибрина при беременности возрастает и поэтому не столь информативно для диагностики - Увеличение ПВ и ЧТВ, содержание фибриногена менее 1,0-1,5 г/л; при развитии ДВС количество тромбоцитов резко снижается - Проба на совместимость крови женщины с кровью донора (проводят трижды) при необходимости переливания крови. Специальные методы исследования - Проба Клейхауэра-Ветке для выявления проникновения крови от плода к матери - Коагуляционная проба у постели беременной: отсутствие или слабое свёртывание крови через 7-10 мин указывает на коагулопатию - Информативна проба для определения плодного происхождения крови: смешивают кровь, взятую из влагалища женщины, с небольшим количеством водопроводной воды (чтобы произошёл гемолиз), несколько минут центрифугируют; затем розовую надосадочную жидкость смешивают с гидрооксидом натрия (1 мл NaOH на каждые 5 мл жидкости); если жидкость содержит Нb плода, через 2 мин её цвет останется розовым, Нb взрослого даст жёлто-коричневое окрашивание - Гематологическая окраска влагалищной крови и выявление эритроцитов, содержащих ядра (обычно они плодного происхождения) - Выяснение соотношения лецитин/сфингомиелин (Л/С) в околоплодных водах, если решают вопрос о преждевременном ро-доразрешении. Дифференциальная диагностика - Шеечная беременность - Преждевременная отслойка нормально расположенной плаценты - Разрыв матки - Заболевания крови - Разрыв варикозно расширенных вен влагалища - Эрозии шейки матки - Полипы и рак шейки матки. Лечение: Тактика ведения. Необходимо учитывать три фактора: - Впервые возникшее кровотечение редко представляет угрозу для жизни женщины, если не проводят влагалищного исследования - Влагалищное и ректальное исследования часто приводят к сильному кровотечению - Основная причина перинатальной смертности - недоношенность. Консервативное ведение оправданно, если плод недоношен. Выжидательная тактика допустима лишь при отсутствии родовой деятельности, стабильном состоянии плода и незначительном кровотечении - Госпитализация - Тщательный осмотр в зеркалах для исключения локальных повреждений шейки матки и влагалища - Тщательная оценка состояния плода для исключения отслойки плаценты - Определение расположения плаценты и вида её предлежания. Лекарственная терапия - Препараты выбора - Инфузионная терапия: р-р Рйнгера, 0,9% р-р NaCl - Кислород - Свежезамороженная плазма и тромбоцитарная масса - Криопреципитат и фибриноген применяют при неэффективности вышеперечисленных мер - Токолитики - Магния сульфат: вначале в/в вводят нагру- зочную дозу 4 г, а далее, по.показаниям, - 1-4 г/ч. Другие токолитики противопоказаны из-за побочных эффектов - Противопоказания к назначению токолитиков: доношенная беременность, нестабильное состояние беременной - Побочные эффекты - тахикардия при применении В-Адре-номиметиков, недостаточность перфузии плаценты при назначении блокаторов кальциевых каналов. - Альтернативный препарат - ритодрин. Побочные эффекты: тахикардия, тремор рук, снижение АД, тошнота, рвота. Противопоказания: пороки сердца, нарушения сердечного ритма, тиреотоксикоз, глаукома. Родоразрешение. При полном или центральном предлежа-нии плаценты родоразрешение проводят только путём кесарева сечения (абсолютное показание). Оперативное родоразрешение проводят также при частичном предлежании плаценты, если кровотечение интенсивное, а родовые пути не подготовлены к родам. - Амниотомия показана при удовлетворительном состоянии женщины и незначительном кровотечении. После отхожде-ния части околоплодных вод головка плода опускается и прижимает кровоточащий участок. Нередко кровотечение прекращается. При родах через естественные родовые пути показаны ручное обследование полости матки и профилактика маточного гипотонического кровотечения. - Плановое кесарево сечение проводят при массе тела плода более 2 500 г, сроке беременности не менее 37 нед (по данным УЗИ) и зрелости лёгких плода (по данным исследования околоплодных вод соотношение Л /С составляет 2 и более; присутствует фосфатидилглицерин). - Экстренное кесарево сечение проводят, если кровотечение представляет угрозу для жизни женщины, вне зависимости от массы тела и гестационного возраста плода. - Наложение кожно-головных щипцов по Уйлт- Иванову проводят при невозможности проведения кесарева сечения и в случае гибели или нежизнеспособности плода. Щипцами специальной конструкции захватывают складку кожи на головке плода, к рукоятке подвешивают груз (200-300 г). Опустившаяся головка прижимает плаценту к нижнему сегменту матки, кровотечение прекращается. - Низведение ножки при смешанном ягодичном предлежании также производят при невозможности проведения кесарева сечения и в случае гибели или нежизнеспособности плода. Осложнения - Некроз гипофиза (синдром Шеена) или повреждение почек (острый некроз почечных канальцев) может быть результатом массивной кровопотери и длительной артериальной гипотёнзии - Сильное послеродовое кровотечение. Так как плацента расположена в нижнем сегменте матки (мышечная оболочка выражена слабо), сокращения миометрия не приводят к остановке кровотечения - Приращение плаценты (врастание ткани плаценты в миометрий). Профилактика повторных кровотечений - Уменьшение физической активности - Следует избегать влагалищного исследования, полового акта, душа и других воздействий на влагалище. См. также Отслойка плаценты, Кровотечение из влагалища во время беременности Сокращение. Л/С - лецитин/сфингомиелин МКБ 044 Предлежание плаценты
преэклампсия | Преэклампсия - гестоз с клиникой нарушения мозгового кровообращения (головная боль, головокружение, туман и мелькание мушек перед глазами, тошнота, боли в подложечной области), развивающийся во II половине беременности. Этиология и патогенез - Основная причина преэклампсии - спазм периферических сосудов - Во время нормально протекающей беременности локальные вазоконстрикторы разрушаются ферментами плаценты. У беременных с преэклампсйей найдена их недостаточность - Локальные вазоконстрикторы вызывают спазм сосудов и уменьшение плацентарного кровотока. Отсюда: - Снижение кровоснабжения плода и задержка его развития - Циркуляция вазоконстрикторов в сосудистой системе беременной. Отсюда: - Артериальная ги-пертёнзия - Снижение почечного кровотока, приводящее к клубочковой гипоксии. Отсюда: протеинурия, задержка воды, отёки - Генетические аспекты - Дефекты гена AGT ангиотензиногена (*106150, Iq42-q43) - Недостаточность гидроксиацил-КоА дегидро-геназы - HELLP синдром - Гипертензионная токсемия беременности (189800) сочетается с экспрессией HLA-DR4. Факторы риска - Возраст беременной. Вероятность преэклампсии увеличивается с возрастом: от 6% в возрасте 25 лет до 9% в возрасте 35 лет и до 15% у беременных в 40 лет и старше - Первородящие. Преэклампсйя характерна главным образом для первородящих, особенно для женщин экстремального детородного возраста (т.е. подростков и женщин старше 35 лет) - Прочие факторы риска. Как у перво-, так и у повторнородящих Преэклампсйя может возникать в следующих случаях: - Многоплодная беременность - Водянка плода - Артериальная гипертёнзия (особенно эссенциальная) - Сахарный диабет - Заболевания почек - Пузырный занос - Многоводие - Недостаточность фактора свёртывания V (парагемофилия Оврена) - Цистиноз (поздняя ювенильная форма) - Недостаточность метил-тетрагидрофолат редуктазы - Врождённая микроангиопатическая гемолитическая анемия - Недостаточность синтазы 3 (эндотелиальной) окиси азота. Патоморфология - Отложения фибрина в почках - Отложения фибрина в печени с некрозом и перипортальными кровоизлияниями - Плацентарные сосудистые расстройства. Клиническая картина - Повышение АД - наиболее важный признак. На развитие патологии указывают: - Устойчивое повышение диастолического АД до 90 мм рт.ст. и выше - Повышение АД > 140/90 мм рт.ст. или увеличение систолического АД на 30 или диастолического на 15 мм рт.ст., зарегистрированное двукратно с интервалом 6 ч. - Увеличение массы тела. Слишком быстрое увеличение массы тела (более 900 г/нед) может быть первым признаком преэклампсии; прибавка массы тела обычно начинается внезапно и связана с патологической задержкой жидкости. Возможны отёки. - Протеинурия при преэклампсии может быть незначительной и обычно развивается позже артериальной гипертёнзии. - Головная боль. При тяжёлой преэклампсии сильная головная боль может предшествовать появлению судорог. Типичная локализация боли - область лба. В большинстве случаев ненаркотические анальгетики не улучшают состояния. - Усиление сухожильных рефлексов предвещает развитие судорог. - Боли в эпигастральной области - признак тяжёлой преэклампсии; вслед за появлением боли очень быстро могут последовать судороги (развитие эклампсии). - Нарушения зрения варьируют от слабого затуманивания зрения до слепоты и обусловлены спазмом артериол, ишемией и отёком сетчатки, иногда её отслойкой. Лабораторные исследования - Протеинурия - Увеличение уровня мочевой кислоты (умеренное увеличение >5,5 мг% [0,32 ммоль/л]; значительное увеличение >9,5 мг% [0,56 ммоль/л]) - Клиренс кре-атинина <90 мл/мин/1,73 м2 (0,87 мл/с/м2) - Увеличение концентрации азота мочевины крови (>16 мг% [5,7 ммоль/л]) - Увеличение содержания креатинина (>1,0 мг% [88 ммоль/л]) - Патологическое изменение функциональных проб печени - Увеличенное содержание продуктов деградации фибрина - Увеличенный ПТИ - Уменьшение концентрации фибриногена - Цилиндры в моче (зернистые, эритроцитарные, лейкоцитарные) - Увеличенный удельный вес мочи - Увеличенное содержание Т-хелперов - Тромбоцитопения - Гипербилирубинемия. Лечение: Тактика ведения - показано родоразрешение после стабилизации АД - Постельный режим способствует восстановлению диуреза - Лекарственная терапия. Препарат выбора -сульфат магния (после родов продолжать в течение 24 ч) - Снижение АД, но не ниже 130/80 мм рт.ст. (критическое снижение плацентарного кровотока) - Поддержание диуреза >25 мл/ч - В соблюдении бессолевой диеты необходимости нет - Сразу после стабилизации состояния (обычно в течение 6-8 ч) показано родоразрешение - После родов для профилактики кровотечения - окситоцин (5 ЕД в 20 мл 5% р-ра глюкозы в/в). Лекарственная терапия - Магния сульфат - Одна из схем применения: 3 г (например, 15 мл 20% р-ра или 12 мл 25% р-ра) в/в в течение 5 мин, одновременно и при необходимости каждые 4-6 ч по 4-5 г в/и - Следует соблюдать особую осторожность при применении у пациентов, прошедших курс дигитализации, при нарушении функций почек. При сочетании с нифедипином возможно резкое снижение АД - Симптомы интоксикации: покраснение кожи лица, повышенное потоотделение, гипорефлексия, периферический паралич, угнетение ЦНС, олигурия, коллапс - При передозировке - 10-20 мл 10% р-ра кальция глюконата в/в в течение 2-3 мин; ингаляция кислорода. - При неэффективности сульфата магния - гидралазин (ап-рессин) 5-10 мг каждые 20-30 мин, лабеталол 100-200 мг в 100-200 мл 5% р-ра глюкозы в/в капельно, коринфар (ни-федипин) по 10-20 мг в/в 3-4 р/сут или эуфиллин 10 мл 2,4% р-ра в/в. - При отсутствии увеличения диуреза - фуросемид. - Дроперидол 4-6 мл 0,25% р-ра, седуксен 10 мг в/м или в/в, антигистаминные препараты. Осложнения - Эклампсия - Гипертонический криз - Острый некроз печени - Острый отёк лёгких - Преждевременная отслойка плаценты - Гибель плода. См. также Гестозы, Гипертёнзия артериальная эссенциальная при беременности, Эклампсия, Поражения печени при беременности, Рвота беременных МКБ - 014.0 Преэклампсйя средней тяжести - О14.1 Тяжёлая пре- эклампсия Литература. Arngrimsson R et al: Angiotensinogen: a candidate gene involved in preeclampsia? Nature Genet, 4: 114-115, 1993; Evidence for a familial pregnancy-induced hypertension locus in the eNOS-gene region. Am. J. Hum. Genet. 61: 354-362,1997; Harrison QA et al: A genomewide linkage study of preeclampsia/eclampsia reveals evidence for a candidate region on 4q. Am. J. Hum. Genet. 60: 1158-1167, 1997; Nakayama Т et al: Association analysis of CA repeat polymorphism of the endothelial nitric oxide synthase gene with essential hypertension in Japanese. Clin. Genet. 51:26-30,1997; Sohda S et al: Methylenetetrahydrofolate reductase polymorphism and рте-eclampsia. / Med. Genet. 34: 525-526, 1997; Ward К et al: A molecular variant of angiotensinogen associated with preeclampsia. Nature Genet. 4: 59-61, 1993
приапизм | Приапизм - острое заболевание, проявляющееся стойкой патологической эрекцией полового члена, характеризующейся болезненным напряжением пещеристых тел, не сопровождающимся адекватным сексуальным желанием и половым удовлетворением. Частота - 0,4%, тенденция к росту. Этиология. Приапизм возникает из-за тромбоза тазовых вен, при сосудистых и неврологических нарушениях - Идиопатическая - Феномен тромбоэмболии (серповидноклеточная анемия, лейкоз) - Злокачественная инфильтрация полового члена - Травматическая (промежность, половые органы) - Лекарственные средства и химические вещества (алкоголь, кокаин, психотропные средства, антиги-пертензивные препараты) - Инъекции в кавернозные тела (папаверин, фентоламин, простагландин Е,). Патогенез - Неадекватность притока и оттока крови к пещеристым телам - Стаз крови в кавернозных телах - Сдвиг рН крови в кислую сторону, повышение её вязкости - Гипоксическое повреждение тканей полового члена - Губчатое тело не поражается, поэтому мочеиспускание не нарушается. Клиническая картина - половой член эрегирован, багрово-синюшного цвета, болезнен. Специальные методы исследования - ДопплеровскоеУЗИ полового члена для оценки кровообращения - Артериография полового члена для выбора тактики хирургического лечения. Лечение: Тактика ведения - лечение необходимо начинать быстро для предотвращения необратимых изменений в тканях полового члена. При неэффективности консервативной терапии -хирургическое лечение. Лекарственная терапия - Натрия гидрокарбонат (100 мл 4% р-ра) в/в капельно - Анальгин (4 мл 50% р-ра) в/и -при боли - Сосудосуживающие средства (эндокавернозно), например адреналин 10-20 мкг, эфедрин 50-100 мг. Хирургическое лечение - Декомпрессия пещеристых тел путём прокола их биопсийной иглой - Шунтирующие операции - Кавернозное тело - губчатое тело - Кавернозное тело -большая подкожная вена бедра - Кавернозное тело - головка полового члена. Осложнение - развитие импотенции. См. также Расстройства эрекции МКБ. N48.3 Приапизм
прогерия | Прогерия - патологическое состояние, характеризующееся преждевременным старением организма (появление дряблой кожи, алопецйи, птичьего лица и т.д.). - Прогерия взрослых (Вернерасиндром) (*277700, 8р12, дефект гена WRN, р) проявляется склеродермоподобными изменениями кожи (особенно конечностей) и скелетных мышц, развитием катаракты, гипогенитализма, преждевременного артериосклероза, инсулярной недостаточности, повышенным риском развития остеосаркомы; наблюдают чаще у мужчин в возрасте 20-30 лет. - Прогерия детская (176670,R) проявляется пропорциональной кар-ликовостью, алопецйей, микрогнатией, преждевременным артериосклерозом, отсутствием подкожной клетчатки и рецидивирующими патологическими переломами - Гилфорда синдром - Гартингса синдром - Геродермия детская - Гётчинсона (Хатчинсона)-Гилфорда болезнь. - Синдром преждевременного старения (тип Окамдто) (601811, р). Клинически: - Нарушения роста и нормального развития - Повышенный риск развития остеосаркомы - Микроцефалия - Уплощение носа - Катаракта - Деформация ушей - Сахарный диабет 4 Остеопороз - Макроцитоз эритроцитов. - Синдром преждевременного старения (тип Пёнттинен) (601812, р). Клинически: - Нормальные рост и интеллект - Задержка костного возраста и прорезывания зубов - Акроостеолиз - Брахидактилия - Сливные очаги уплотнения кожи, напоминающие юношеский гиалиновый фиброматоз кожи - Дальнозоркость - Нейросенсорная тугоухость Лабораторно: повышение уровня ТТГ в крови. МКБ. Е34.8 Другие уточнённые эндокринные расстройства MIM - 277700 Синдром Вернера - 176670 Синдром Гилфорда - 601811 Синдром преждевременного старения (тип Окамото) - 601812 Синдром преждевременного старения (тип Пёнттинен) Литература. Gilford H: Ateleiosis and progeria: continuous youth and premature old age. Brit. Med. J. 2: 914-918, 1904; Goto M et al: Analysis of helicase gene mutations in Japanese Werner''s syndrome patients. Hum. Genet. 99: 191-193, 1997; Gray MD et al: The Werner syndrome protein is a DNA helicase. Nature Genet. 17: 100-103, 1997; Hutchinson J: Case of congenital absence of hair, with atrophic condition of the skin and its appendages, in a boy whose mother had been almost wholly bald from alopecia areata from the age of six. Lancet I: 923, 1886; Penttinen M et al: New progeroid disorder. Am. J. Med. Genet. 69: 182-187, 1997
прокталгия | Прокталгия (невралгия прямой кишки, проктодиния, ректал-гия) - синдром, основным проявлением которого служит боль в области прямой кишки. Различают первичную и вторичную прокталгию. Вторичная прокталгия зависит от иррадиации болей в прямую кишку при заболеваниях соседних органов (уролитиаз, опухоль или воспаление мочевого пузыря, предстательной железы). В основе первичной прокталгии лежат неврологические нарушения различного уровня. Частая причина прокталгии - спазм леваторов или копчиковой мышцы, связанный со стрессом или перераздражением. Прокталгия наблюдается одинаково часто у мужчин и женщин. Возраст большинства больных колеблется от 30 до 50 лет. Клиническая картина - Сильные висцеральные боли в области прямой кишки, могут иррадиировать в задний проход, промежность, ягодичные области, нижнюю часть живота, мочевой пузырь - У большинства пациентов боли начинаются независимо от дефекации - При исследовании больного вне приступа находят умеренную болезненность крестца, прямой кишки, копчика, сфинктера заднего прохода. Лечение - Физиотерапия: ректальная дарсонвализация, УВЧ-терапия, интраректальное облучение полупроводниковым инфракрасным лазером, диатермия - Пресакральные или эпи-дурально-сакральные новокаиновые блокады или ретрорек-тальные новокаиновые инъекции - При выраженном спазме копчиковой мышцы или мышц, поднимающих задний проход, кроме блокад рекомендуют массаж вдоль волокон этихмышц (6-8 сеансов) - Микроклизмы с новокаином, колларголом, облепиховым маслом - Седативные препараты, транквилизаторы и лёгкие снотворные. Дополнение. Прокталгия преходящая (proctalgia fugax) - внезапная острая или щемящая боль в аноректальной области, Боль не иррадиирует. Часто пробуждает человека ночью. Обычно облегчение .наступает в течение нескольких секунд или минут, реже нескольких часов. Это нарушение носит доброкачественный характер и не поддаётся лечению. Полезны: убеждение пациента в доброкачественной природе заболевания, тёплые ванны, периодический массаж. При сильной боли: альбутерол ингаляционно, клонидин перо-рально,дилтиазем. МКБ. К59.4 Спазм анального сфинктера MIM. 105565 Миопатия анального сфинктера
проктит | Проктит - острое или хроническое воспаление слизистой оболочки прямой кишки. Преобладающие возраст и пол: у женщин проктиты возникают чаще в возрасте 20-60 лет, у мужчин - 40-60 лет. Факторы риска - Анальные половые контакты - Ионизирующее излучение - Травматическое повреждение прямой кишки - Введение ЛС в прямую кишку. Этиология - Идиопатическое заболевание - Химические или термические ожоги - Механическое раздражение (при пальцевом массаже предстательной железы, частых очистительных клизмах и др.) - Болезнь Крона - Неспецифический язвенный колит - Неспецифические заболевания, передающиеся половым путём - Сифилис (обычно вторичный) - Простой герпес - Хламидиоз - Амебиаз - Венерическая лимфогранулёма - Лучевая терапия опухолей малого таза - Васкулиты. Патоморфология - Воспалительные изменения слизистой оболочки прямой кишки: увеличение количества лимфоцитов в базальной мембране, формирование лимфоидных фолликулов на слизистой оболочке, изменение заднепроходных пазух (искривление, укорочение) - Изъязвления - Криптит. Клиническая картина - Острый проктит - Частые позывы на дефекацию - Тенезмы - Схваткообразные боли в низу живота - Неприятные ощущения, чувство напряжения и инородного тела в заднем проходе - Стул чаще всего жидкий со слизью, нередко с прожилками крови - Анальный зуд (вследствие постоянного раздражения перианальной кожи выделениями из прямой кишки). - Хронический проктит - Чувство дискомфорта в прямой кишке - Ощущение неполного опорожнения - Периодические обострения, сопровождающиеся учащением стула с примесью слизи, иногда крови, тенезмами. Лабораторные исследования. Общий анализ крови (лейкоцитоз, сдвиг лейкоцитарной формулы влево), бактериологическое ис- следование отделяемого прямой кишки. Лабораторные признаки, характерные для основного заболевания. Специальные исследования - Ректороманоскопия - Колоноскопия - Эндоскопическая биопсия слизистой оболочки прямой кишки - Копрологическое исследование - Определение культуры микроорганизмов со стенки кишки и кала - Серологическое исследование на сифилис, амебиаз. Дифференциальный диагноз - Рак толстой кишки - Инфекции: дизентерия, сальмонеллёз - Дисбактериоз - Сахарный диабет - Ишемический колит - Псевдомембранозный энтероколит. Лечение: Режим. Лечение амбулаторное или стационарное (при тяжёлом течении и отсутствии эффекта от проводимой терапии). Диета - механически и химически щадящая, полное исключение из пищевого рациона острых, кислых, солёных блюд и спиртного. Дробное питание (5-6 р/день). Тактика ведения - Этиотропная терапия - Антисептические клизмы с 30-50 мл 0,3% р-ра колларгола в чередовании с масляными ирригациями (облепиховое или оливковое масло, аекол) в том же объёме - Через 1-1,5 нед р-р колларгола заменяют настоем ромашки - При наличии раздражения стенок заднего прохода и кожи перианальной области, кроме гигиенических мероприятий (подмывания не реже 2 р/сут), положительное действие оказывают сидячие ванночки с р-ром калия перманганата (1:5 000), а также свечи с экстрактом красавки и анестезином - При хроническом течении процесса лечение то же, что и при остром заболевании, однако курс более длителен - 1-1,5 мес - При безуспешном лечении хронического проктита необходима биопсия слизистой оболочки для определения степени дисплазии эпителия. Амбулаторное наблюдение. Диспансерный учёт и наблюдение до полного выздоровления, затем ежемесячный контроль в течение 6 мес. Осложнения - Распространение воспалительного процесса на другие отделы толстой кишки и окружающие прямую кишку ткани - Малигнизация слизистой оболочки прямой кишки. Прогноз при своевременном и интенсивном этиопатогенетическом лечении благоприятный. См. также Колит язвенный неспецифический. Болезнь Крона, Инфекция гонококковая, Лимфогранулёма венерическая, Герпес простой МКБ. К62.8 Другие уточнённые болезни заднего прохода и прямой
пролапс митрального клапана | Пролапс митрального клапана (ПМК) -г прогибание створок митрального клапана (МК) в полость левого предсердия во время систолы левого желудочка; чаще выявляют в 7-20 лет, после 10 лет у девочек наблюдают в 2 раза чаще. Частота - 5-10% населения. Этиология - Заболевания соединительной ткани (синдром Марфана, Элерса-Данлд-Русакова и др.), приводящие к миксоматозной трансформации створок МК - Заболевания сердца (пороки, аномалии коронарного кровообращения, болезни миокарда и др.), формирующие клапанно-желудочковые диспропорции - Нейроэндокринные, психоэмоциональные, метаболические нарушения. Варианты - Первичный (идиопатический, изолированный) ПМК -прогибание створок в левое предсердие не связано с каким-либо системным заболеванием соединительной ткани или с заболеванием сердца, приводящим к уменьшению полости левого желудочка - Вторичный ПМК - следствие основного заболевания. Клиническая картина - Жалобы - Боль в области сердца (сжимающая, кратковременная, не связанная с физической нагрузкой, не купируется нитратами) - Психоэмоциональная лабильность - Вегетативные нарушения - Обмороки. - Осмотр - Астенический тип конституции - Неправильное телосложение, обусловленное нарушением костно-мышечного развития (сколиоз, кифосколиоз и др.) - Аускультация -выделяют аускультативную и немую формы ПМК - Изолированные средне- и позднесистолические щелчки, лучше выслушиваемые в Положении больного стоя и на левом боку - Позднесистолический шум, изолированный или в сочетании с щелчками - Голосистолический шум в случае выраженной митральной недостаточности - Прекардиальный писк - звуковой феномен, прослушиваемый непостоянно. Диагностика - ЭКГ обычно без изменений, снятие после приёма В-Адреноблокаторов увеличивает специфичность данного метода - Снижение сегмента S-T и изменение зубца Т - Предсердные и желудочковые аритмии - Гипертрофия левых предсердия и желудочка - Эхокардиография: позволяет выявить пролабирование МК, возможную миксоматозную дегенерацию, наличие и степень митральной регургитации, повреждение сухожильных хорд. При эндокардите возможно обнаружение вегетации на створках МК. При митральной недостаточности увеличение левых камер сердца. Допплеровское сканирование помогает выявить аномальный ток крови в систолу из левого желудочка в левое предсердие - Дополнительные исследования: клиноортопроба, фонокардиография, рентгенография, пробы с дозированной физической нагрузкой, холтеровское мониторирова-ние, ангиокардиография. Дифференциальный диагноз - Изолированная аневризма межпредсердной перегородки - Изолированный пролапс трикуспидального клапана - Дефект межжелудочковой перегородки. Лечение: Тактика ведения - Лечение основного заболевания при вторичном ПМК - Группе риска по развитию осложнений (пациенты с выраженным систолическим шумом, утолщёнными пролабирующими створками МК и гипертрофией левого желудочка) регулярно проводят ЭКГ, эхокардиографию - Профилактика эндокардита показана лицам с выраженным систолическим шумом. Лекарственная терапия - Обычно лекарственной терапии не требуется - Для нормализации психоэмоционального статуса - седативные средства (например, препараты валерианы, пустырника), транквилизаторы (например, диазепам [си-базон]) - При метаболических нарушениях в миокарде -АТФ, кокарбоксилаза, рибоксин, витамины и др. - При аритмиях - см. Аритмии сердца. Хирургическое лечение с заменой МК протезом или ан-нулопластикой проводят при тяжёлой митральной регургитации, отрыве сухожильных нитей. Осложнения - Инфекционный эндокардит - Ишемия миокарда - Инсульт - Сердечная недостаточность - Нарушения ритма - Внезапная смерть (менее 1 % случаев) - Митральная регургитация - Спонтанный разрыв сухожильных хорд - Лёгочная гипертёнзия - Тромбоэмболия. Течение и прогноз. Течение обычно благоприятное, бессимптомное. При вторичном ПМК зависит от основного заболевания. Боль- ные длительное время сохраняют хорошее самочувствие и трудоспособность. Прогноз ухудшается при осложнениях, чаще развивающихся у людей старше 50 лет. См. также Аритмии сердца, Болезнь поликистозная почек, Дистрофия мышечная Дюшённа, Синдром Марфана, Синдром Тёрне-ра, Стеноз митральный Сокращения - ПМК - пролапс митрального клапана - МК - митральный клапан МКБ. 134.1 Пролапс митрального клапана
пролапс трикуспидального клапана | Пролапс трикуспидального клапана - выбухание створок трикуспидального клапана в полость правого предсердия во время систолы. Редко наблюдают в изолированном виде, обычно сопутствует пролапсу митрального клапана ШМК). Этиология - см. Аномалии развития сердца малые. Клиническая картина. При аускультации - систолические щелчки в точке проекции клапана, связанные с фазами дыхания (при выдохе количество щелчков уменьшается). Диагностика - ЭКГ - изолированная инверсия зубца Т во II, III и aVF отведениях - Эхокардиография позволяет выявить прогибание створок трёхстворчатого клапана и выявляет наличие недостаточности клапана. Дифференциальная диагностика - Врождённые пороки сердца (ВПС) - ПМК. Лечение сопутствующей патологии. Сопутствующая патология - ВПС - Наследственные заболевания соединительной ткани - Инфекционный эндокардит - ПМК. Течение и прогноз благоприятные при отсутствии выраженной недостаточности трикуспидального клапана. См. также Аномалии развития сердца малые, Пролапс митрального клапана Сокращения - ВПС - врождённый порок сердца - ПМК - пролапс митрального клапана МКБ. 136.8 Другие неревматические поражения трёхстворчатого клапана
пролежни | Пролежень - некроз мягких тканей (кожи с подкожной клетчаткой, слизистой оболочки, стенки полого органа или кровеносного сосуда и др.), возникающий вследствие ишемии, вызванной продолжительным непрерывным механическим давлением. Локализация - выступающие участки костей: локти, ягодицы, пятки, лодыжки, крестец, позвоночник. Частота - 43:100 000; 9% госпитализированных больных: у 66% пожилых с переломами бедра, у 33% пациентов отделений интенсивной терапии, у. 60% пациентов с тетраплегией; у больных, находящихся на постельном, режиме, лечащихся на дому, - от 2.6 до 24%. Преобладающий возраст - пожилой (60-70% пациентов). Классификация - Экзогенный - Возникает только под влиянием давления - При отсутствии способствующих его развитию нарушений общего состояния организма (например, возникает при неудачно наложенной гипсовой повязке) - Эндогенный (невротический) развивается на фоне грубых нарушений нервной трофики тканей, чаще при тяжёлых повреждениях спинного мозга. Этиология - Давление на места наиболее частой локализации, оказанное массой тела или конечностей, в течение 2 ч вызывает необратимую ишемию тканей и некроз. - Силы трения при передвижении пациента по простыне - Влажность вследствие недержания мочи или потоотделения увеличивает трение между двумя поверхностями. Факторы риска - Неподвижность (например, тетраплегия) - Недоедание и низкая масса тела - Гипоальбуминемия - Недержание кала - Недержание мочи - Переломы костей (особенно бедренной) - Дефицит витамина С - Низкое диастолическое АД - Связанные с возрастом изменения кожи: повышение порога болевой чувствительности, истончение эпидермиса, атрофия сосудов кожи, снижение иммунитета - Инфекционные болезни - Анемия - Заболевания периферических сосудов - Сахарный диабет - Злокачественные новообразования - Деменция - Мозговые сосудистые заболевания (инсульт) - Сухая кожа (сниженная влажность и холодность) - Отёки. Клиническая картина - Стадия I: эритема без побледнения, поражённая область тёплая на ощупь, болезненна. - Стадия II: - Нарушение целостности кожи, ограниченное дермой - Экскориации - Наличие пузырей с отделяемым - Эритема выражена более ярко, повышение температуры поражённой области - Отёк. - Стадия III: формирование язвы с отделяемым (язва распространяется не глубже дермы), заживление под струпом. - Стадия IV: - Язвы распространяются на мышцу или кость - Некроз прилегающих тканей (видимое повреждение не отражает истинной площади некроза) - Грануляции и эпите-лизация по краям раны. Лабораторные исследования - Посев отделяемого раны - Общий анализ крови при наличии лихорадки - При лейкоцитозе - общий анализ мочи, чтобы идентифицировать причинные факторы - Если вышеперечисленные исследования положительны - посев крови и мочи. Дифференциальная диагностика - Лимфостаз или ишемические язвы - Васкулиты - Злокачественные новообразования - Лучевое повреждение - Гангренозная пиодермия. Лечение: Диета высококалорийная с высоким содержанием белков, добавление в рацион сульфата цинка, витаминов А и С, железа. Физическая активность - пассивные движения в максимально достижимом для пациента диапазоне или активные упражнения, если они возможны. Тактика ведения - Хирургическая обработка при наличии некроза - Тугие перевязки - Гидротерапия - Протеолитичес-кие ферменты - Лазерная обработка раны - Специализированные кровати с матрацами: - Наполненными воздухом - Наполненными водой - Из овчины - Переворачивание каждые 2ч - Контроль за недержанием кала и/или мочи - Стадия I: - Оценка состояния кожи каждые 8-12 ч - Уменьшение давления - Влажные барьерные мази - Прозрачные био-окклюзионные перевязки - Соблюдение чистоты и сухости всех областей кожи - При некротических ранах - вихревые ванны - Стадия II: - Мыло, содержащее 0,9% р-р NaCl и перекись водорода - Местное применение антибиотиков - Промывание мылом с солевым раствором - Сухие тампоны - За- щитная барьерная плёнка на неповреждённую кожу, окружающую пролежень - Перевязки с гидроколлоидом - Стадия III: - Орошение раны р-ром перекиси водорода, или 0,9% р-ром NaCl - Удаление некротизированных масс сухой марлей и гелями для аутолитической хирургической обработки язвы - Промывание язвы - Влажные повязки с высушиванием марлей - Защитная барьерная пленка - Защита кожи - обтури-рующая повязка с гидроколлоидом - Поглощающие перевязки (с поглотителями экссудата) - Стадия IV: - Удаление струпа - Орошение язвы, р-ром перекиси водорода или 0,9% р-ром NaCl - Влажные повязки с высушиванием марлей - Защитная барьерная пленка на неповреждённую кожу, окружающую пролежень и воспалённый участок кожи - Тампонирование марлей, увлажнённой в солевом растворе - Радикальное хирургическое лечение глубоких и сложных пролежней: - Наложение мышечно-кожных лоскутов - Трансплантация кожи. Лекарственная терапия - Поддерживающая терапия: витамин С по 500 мг 2 р/сут - Противогрибковые: миконазол, клотримазол - Антибактериальные средства: сульфазина серебряная соль (мазь - Сульфаргин - ), сульфадиазин, клинда-мицин, неоспорин (состав: неомицин-полимиксин В-бацитра-цин), гентамицин, левонизоль - Ферментативные очищающие средства: коллагеназа, трипсин, плазмин дезоксирибонукле-аза, папаин, ируксол - Полиуретановые пленки - Абсорбирующие гидроколлоидные перевязки. Профилактика - Ранняя идентификация индивидуумов из группы риска - Оценка состояния кожи у пациентов группы риска - Устранение факторов риска - Квалифицированный уход - Облегчение давления на кожу: тщательное разглаживание простыней, частое перестилание постели (постельное бельё необходимо держать сухим), покрывала на матрацы, подушки, специальные матрацы и кровати, частое изменение положения тела пациента, обработка кожи камфорным спиртом - Лечение недержания - использование прокладок, поглощающих избыток влаги - Очищение кожи сразу после повреждения - Дополнительное введение белков и калорий, коррекция диеты с помощью витамина С и цинка. Осложнения - Гангрена - Панникулит - Остеомиелит - Сепсис Течение и прогноз - Средний срок госпитализации при лечения пролежней - 46 дней - При хорошем медицинском обслуживании состояние пациента с пролежнями в 79% улучшается, в 40% они полностью излечиваются - Риск летального исхода у пожилых неподвижных пациентов, несмотря на заживление язв, увеличивается в 4 раза и в 6 раз при наличии незаживающей язвы. Синоним. Гангрена декубитальная МКБ. L89 Декубитальная язва
прорезывание зубов | Прорезывание зубов - физиологический стадийный процесс, характеризующийся появлением молочных, а затем постоянных зубов. Большинство детей переносят появление зубов удовлетворительно. Зубы прорезываются в определённой последовательности, возможны варианты. Эмбриология и физиология - Закладка зубов происходит на 40 день эмбриогенеза - Новорождённый не имеет зубов. Возможно рождение ребёнка (1 случай на 2 000 новорождённых) с зубами (чаще с одним из нижних центральных резцов) - Молочные зубы - Первые зубы прорезываются в возрасте 6-8 мес - Последовательность прорезывания: нижние средние резцы, верхние средние и верхние боковые; в конце первого года - нижние боковые резцы - Ребёнок в 1 год имеет 8 зубов. К 2 годам заканчивается прорезывание всех 20 молочных зубов - Формула для определения должного количества зубов у ребёнка в возрасте 6-24 мес: и - 4, где п - возраст ребёнка в месяцах - Постоянные зубы - Начало прорезывания постоянных зубов - 5 лет - Смена одного зуба происходит в течение 3-4 мес - Смена молочных зубов на постоянные формирует сменный прикус - Последовательность прорезывания: сначала появляются первые моляры; дальнейшая последовательность прорезывания постоянных зубов аналогична появлению молочных; в 11 лет появляются вторые моляры, третьи моляры (зубы мудрости) прорезываются в возрасте от 17 до 25 лет или позже - У девочек прорезывание зубов протекает с некоторым опережением - Формула для определения должного количества зубов у детей старше 2 лет: 4п - 20, где п - число полных лет ребёнка - Задержка прорезывания зубов - Встречают в 25% случаев при нормальном психомоторном развитии ребёнка - Порядок прорезывания часто нарушен - Причины позднего прорезывания - патологические состояния, связанные с нарушением кальциевого обмена (рахит, гипотиреоз), острые инфекционные заболевания - У недоношенных детей при оценке прорезывания зубов необходимо учитывать гестационный возраст (не календарный). Клиническая картина - Часто прорезывание зубов не нарушает общего состояния ребёнка и протекает без клинических симптомов - Гиперсаливация - Отёк и зуд десны. Гиперемия слизистой оболочки, единичные петехии t Трудное прорезывание зубов (dentitio difficalis) характеризуется общим недомоганием, беспокойством, бессонницей. Возможны повышение температуры тела до субфебрильных значений, лёгкие диспептические явления, кожные высыпания аллергического характера - Перечисленные симптомы могут быть расценены как проявление прорезывания зубов только после исключения более серьёзных причин нарушения состояния ребёнка. Дифференциальный диагноз - Вирусные гингивостоматиты (например, герпетический гингивостоматит) - Острые кишечные инфекции - Респираторные заболевания. Тактика ведения - Лечение симптоматическое - Массаж набухших дёсен мягкими кольцами для зубов, чистыми хлопчатобумажными платками - Механически и физически щадящая пища - Из рациона необходимо исключить облигатные аллергены - У детей с субфебрильной температурой тела, выраженными местными воспалительными изменениями дёсен применяют жаропонижающие per rectum - Прорезывание зубов не считают показанием к прерыванию грудного вскармливания. МКБ. КОС.7 Синдром прорезывания зубов
простатит | Простатит - воспаление предстательной железы. Частота. Острый простатит возникает редко. Хроническим страдают около 30% мужчин в возрасте 20-50 лет. Этиология - Острый простатит - Возбудители: Е: соЧ, Enterobacteriaceae, Enterococci, Neisseria gonorrhoeae, Trichomonas vaginalis и др. - Рефлюкс инфицированной мочи в протоки железы - Лимфогенное распространение инфекции из прямой кишки - Гематогенное распространение инфекции - Хронический простатит - Бактериальный - Chlamydia trachomatis, Trichomonas vaginalisK др. - Исход острого простатита - Первично хронический простатит - Небактериальный - этиология неизвестна. Факторы риска - Инфекция мочевых путей - Заболевания, передающиеся половым путём - Общее переохлаждение - Малоподвижный образ жизни - Нерегулярная половая жизнь. Клиническая картина - Острый простатит - Лихорадка, озноб - Боли в поясничной области и промежности - Дизурия: учащённое болезненное мочеиспускание, затруднение мочеиспускания, вплоть до острой задержки мочи. - Хронический простатит - Часто бессимптомное течение - Боли различной интенсивности в низу живота, поясничной области, промежности, мошонке, половом члене - Дискомфорт в низу живота после эякуляции - Гематоспермия - Дизурические явления: императивные позывы, учащение мочеиспускания, никтурия - Нарушения половой функции: преждевременная эякуляция, снижение либидо, импотенция. Лабораторные исследования - Общий анализ крови - воспалительные изменения соответствуют остроте процесса - Трёхстакан-ная проба мочи - количество лейкоцитов в 3-й пробирке значительно превышает их количество в 1-й и во 2-й - Микроскопия и посев секрета предстательной железы - лейкоцитоз (более 15 в поле зрения), патогенная флора. Специальные исследования - Пальцевое ректальное исследование - При остром простатите - предстательная железа увеличена, резко болезненна; при развитии абсцесса - флюктуирующий очаг - При хроническом простатите - предстательная железа тестова-той консистенции, умеренно болезненна - УЗИ - выявление увеличения железы, неоднородности структуры, камней и участков фиброзных изменений - Трансабдоминальное - Трансуретральное - Биопсия предстательной железы - для проведения дифференциальной диагностики - КТ при подозрении на абсцесс. Дифференциальная диагностика - Цистит - Уретрит - Пиело-нефрит. Лечение: - Острый простатит - Обязательная госпитализация - Триме-топрим-сульфаметоксазол (ко-тримоксазол) по 2 таблетки 2 р/сут в течение 30 дней - При подозрении на сепсис -в/в сочетание ампициллина по 150-200 мг/кг/сут в/в каждые 4 ч и гентамицина по 2 мг/кг начальная доза однократно, затем поддерживающая доза 1,7 мг/кг каждые 8 ч или уназин 1,5-12 г/сут в/в в 3-4 введения. При улучшении состояния пациента внутривенное введение продолжают 7-10 дней, затем - приём препарата внутрь в течение 30 дней - Хирургическое лечение показано при развитии: - Абсцесса предстательной железы - дренирование абсцесса: трансуретральное, трансректальное - Острой задержки мочи - пункционная эпицистостомия. - Хронический простатит - Диета - исключение из рациона раздражающих компонентов (алкоголь, специи и т.д) - Антибактериальная терапия - фторхинолоны (пефлоксацин 400 мг 2 р/сут, ципрофлоксацин 500 мг 2 р/сут) в течение не менее 3 мес - Физиотерапия: массаж предстательной железы, тепловые процедуры. Течение и прогноз - Острый простатит - благоприятный - Хронический простатит - часто заболевание протекает длительно и с трудом поддаётся лечению. Осложнения острого простатита - Уросепсис - Задержка мочеиспускания. См. также Уретрит, Пиелонефрит, Цистит МКБ - N41.0 Острый простатит - N41.1 Хронический простатит
протеиноз лёгких альвеолярный | Альвеолярный протеиноз лёгких - редкое заболевание, характеризующееся массивным накоплением в альвеолах комплексов, богатых фосфолипидами и белками, с небольшим воспалительным клеточным экссудатом. Преобладающий пол - мужской. Преобладающий возраст - 20-60 лет. Этиология и патогенез - Отложения в альвеолах белкового или липидного материала сходны с сурфактантом и накапливаются, вероятно, в результате нарушения клиренса последнего - Предрасположенность к лёгочным инфекциям (например, нокардиозу и грибковым заболеваниям) обусловлена функциональной неполноценностью альвеолярных макрофагов. Генетические аспекты. Врождённые рецессивные формы вследствие мутаций генов рецептора колониестимулирующего фактора гранулоцитов-макрофагов (178640), ассоциированного с сурфактантом белков 2 (178620, 8р21) и 3 (178640). Клиническая картина - Одышка - Непродуктивный кашель - Снижение массы тела - Лихорадка свидетельствует о присоединении вторичной инфекции возбудителями родов Nocardia, Aspergillus. Cryptococcus - Аускультация - нежная крепитация на вдохе - Цианоз - Поражения других органов нетипичны. Диагностика - Снижение концентрации IgA в сыворотке - Исследование функций лёгких - Нарушения вентиляции по рестриктивному типу (снижение дыхательных объёмов) - Гипоксемия - Рентгенография органов грудной клетки - Прикорневая двусторонняя альвеолярная инфильтрация (по типу бабочки) - Лимфатические узлы и плевра не поражены - Биопсия лёгкого для подтверждения диагноза (ШИК-положительная реакция депозитов, скопления эозинофилов). Лечение - Тотальный лаваж лёгкого физиологическим р-ром под наркозом, интервалы между процедурами - 3-5 сут - Глюкокортикоиды противопоказаны (увеличивают риск инфекционных осложнений) - Лечение вторичной инфекции. Осложнения. Фиброз лёгких и дыхательная недостаточность. См. также Фиброз лёгкого интерстициалышй идиопатический, Гемосидероз лёгкого, Пневмония бактериальная МКБ. J84.0 Альвеолярные и париетоальвеолярные нарушения MIM. Протеиноз лёгких альвеолярный (178640,178620,178640)
проток артериальный открытый | Открытый артериальный проток (ОАП) - сосуд, через который после рождения сохраняется патологическое сообщение между аортой и лёгочной артерией. Впоследствии постепенно облитерируется и превращается в артериальную связку. В норме облитерация протока заканчивается через 2-8 нед. Незаращение протока ведёт к образованию порока сердца. Артериальный проток считают аномалией, если (по клиническим данным) он функционирует спустя 1-2 нед после рождения. Частота. ОАП - один из наиболее часто встречаемых пороков (11 -20% всех ВПС). Преобладающий пол - женский (2:1). Этиология. Описаны семейные случаи порока. Нередко у матери в анамнезе - коревая краснуха во время беременности. Определённое значение имеют недоношенность и синдром респираторного дис-тресса новорождённых. Проходимость артериального протока может сохраняться при гипоксии новорождённого и высоком содержании простагландинов. Гемодинамика. Сброс крови слева направо обусловлен разницей давления в аорте и лёгочной артерии. Направление кровотока через широкий ОАП зависит от величины сопротивления лёгочного и системного сосудистого русла. Пока лёгочное сосудистое сопротивление ниже системного, происходит сброс крови слева направо, при преобладании лёгочного сопротивления наступает смена направления шунта. При больших размерах ОАП рано возникают изменения в лёгочных сосудах (синдром Айзенмёнгера). Клиническая картина варьирует в зависимости от степени нарушения гемодинамики. - Жалобы: быстрая утомляемость, одышка при физической нагрузке, ощущение перебоев и сердцебиения у детей старшего возраста и взрослых, частые инфекции дыхательных путей. - Осмотр - Отставание в физическом развитии - Бледность кожных покровов, непостоянный цианоз при крике, натужива-нии - Стойкий цианоз бывает лишь у взрослых при обратном сбросе крови - Сердечный горб - Усиленный верхушечный толчок - Систолическое дрожание в проекции основания сердца - Границы сердца расширены - Наполнение пульса зависит от величины сброса слева направо. При значительном сбросе - высокий частый пульс (результат диастолического оттока крови из аорты) - Снижение диастолического АД - Аускультация - Грубый машинный систолодиастолический шум во II межреберье слева от грудины, хорошо прослушивается в межлопаточном пространстве и над сосудами шеи - При развитии лёгочной гипертёнзии может выслушиваться лишь короткий систолический шум - При выравнивании давления в большом и малом кругах кровообращения порок афоничен, в этой стадии присоединяются недостаточность клапанов лёгочной артерии, диастолический шум Грэхэма-Стилла - Усиление II тона над лёгочной артерией в зависимости от степени лёгочной гипертёнзии - Иногда над верхушкой сердца -шум относительного стеноза или недостаточности митрального клапана. Диагностика - ЭКГ. ЭОС - от нормальной до левограммы. При умеренной лёгочной гипертёнзии - гипертрофия левого и правого желудочков. При уменьшении сброса слева направо более выражена гипертрофия правого желудочка. Возможна неполная блокада левой ножки пучка Хйса - Эхокардиография - Рентгенологическое исследование органов грудной клетки: усиление лёгочного рисунка; размеры сердца умеренно увеличены за счёт гипертрофии левого желудочка и левого предсердия, с развитием лёгочной гипертёнзии увеличивается и правый желудочек; выбухает дуга лёгочной артерии - Катетеризация сердца - Диагноз считают достоверным, если удаётся провести зонд из лёгочной артерии через ОАП в нисходящую аорту - Повышение насыщения крови кислородом в лёгочной артерии по сравнению с правым желудочком - Аортография. Дифференциальный диагноз - Дефект аортолёгочной перегородки - Разрыв синуса Вальсальвы - Лёгочные артериовенозные свищи - Аномальное отхождение левой коронарной артерии от лёгоч- ной артерии - Отсутствие или атрезия лёгочного клапана - Аортальная недостаточность с ДМЖП - Общий артериальный ствол - Свищ коронарной артерии. Лечение: Лекарственная терапия - Препарат выбора - индомета-цин; назначают в/в или внутрь в дозе 0,2 мг/кг; при необходимости вводят ещё 2 раза через 12-24 ч в дозах 0,1 мг/кг (младше 48 ч), 0,2 мг/кг (от 2 до 7 дней), 0,25 мг/кг (старше 7 сут). Применение в первые дни после рождения в/в приводит к закрытию ОАП у 90% (при приёме внутрь - у 18-20%) - До закрытия ОАП необходимо проведение профилактики бактериального эндокардита. Противопоказания и меры предосторожности - Почечная недостаточность (концентрация креатинина >1,2-1,4 мг%, мочевины >35 мг%), содержание непрямого билирубина в сыворотке крови выше 0,1 мг%, кровотечения или нарушение свёртываемости крови, некротический энтероколит, инфекции - При ВПС (например, ко-арктация аорты, тетрада Фаллб) применение индометацина показано при целесообразности закрытия ОАП - Следует соблюдать осторожность при применении индометацина на фоне выраженной сердечной недостаточности, нарушении функций печени, тромбоцитопении - При применении индометацина необходимо исследование содержания электролитов в сыворотке крови и функциональной активности почек - При внутривенном введении недопустимо попадание препарата в окружающие вену ткани. Лекарственное взаимодействие - Индометацин уменьшает выведение почками препаратов наперстянки, соответственно повышая вероятность развития дигиталисной интоксикации. При необходимости их сочетания дозу препаратов наперстянки следует снизить на 50% - Индометацин уменьшает почечный клиренс аминогликози-дов и повышает вероятность развития их побочных эффектов - Не следует сочетать индометацин с ЛС, оказывающими нефротоксичес-кое действие. Хирургическое лечение - Показания - Выраженная дыхательная недостаточность у недоношенных детей - Сердечная недостаточность у детей первого года Жизни - Незаращение протока у детей до 3 лет - Операция заключается в пересечении или перевязке ОАП с последующим ушиванием обоих концов - Альтернатива оперативному вмешательству - закрытие ОАП чрескожным интравенозным доступом с применением специальных катетеров и устройств. Применяют клипирование ОАП с помощью эндоскопической техники - При осложнённом течении порока (бактериальный эндокардит, эндартериит ОАП, сердечная недостаточность) хирургическое лечение проводят после соответствующей терапии. Осложнения - Недостаточность кровообращения - Лёгочная гипертензия - Инфекционный эндокардит - Аневризма ОАП с разрывом - Эндартериит - СиндромАйзенменгера - Послеоперационные осложнения: травма возвратного гортанного нерва, кровотечение из повреждённых сосудов, изгиб аорты с образованием коарктации. Течение и прогноз - Самопроизвольное закрытие после 3 мес происходит редко - При ОАП летальный исход в течение первого года жизни в 20% случаев - Средняя продолжительность жизни составляет 39 лет - Послеоперационная летальность составляет 3%, при наличии высокой лёгочной гипертёнзии несколько выше - Своевременная операция позволяет добиться полного выздоровления - Клиническая реабилитация в зависимости от гемодинамических нарушений проходит в течение 1-5 лет. Сопутствующая патология - Стеноз аорты - Стеноз или атрезия клапана лёгочной артерии - Периферический стеноз лёгочного ствола - Аортальный стеноз - ДМЖП - Некротический энтероколит. Беременность - У женщин с ОАП небольшого или среднего размера и сбросом крови слева направо можно ожидать неосложнённого течения беременности - У женщин с высоким лёгочным сопротивлением и шунтом справа налево повышен риск осложнений. Синонимы - Открытый бо/ndjMoe проток - Незаращение артериального протока - Незаращение боталлона протока - Дефект аорто-лёгочной перегородки См. также Дефект межжелудочковой перегородки, Эндокардит инфекционный Сокращение. ОАП - открытый артериальный проток МКБ. Р29.3 Стойкое фетальное кровообращение у новорождённого Литература. 336: 199-201
прогноз | Гистологический тип карциномы значительно влияет на прогноз. Карциномы разделяют по способности клеток к метастазированию. - Неметастазирующие карциномы неинвазивны и составляют 5% всех карцином. Уровень 5-летней выживаемости - 95% - Внутрипротоковая папиллярная карцинома in situ не мета-стазирует, но может переродиться в дуктальную карциному в 50% случаев в течение 5 лет. Лечение - такое же, как при инвазивной дуктальной карциноме - Неинвазивная долевая карцинома (карцинома in situ) имеет 15-30% риск развития аденокарциномы в течение 20 лет. В процесс вовлекается контралатеральная молочная железа. Приемлемое лечение - профилактическая двусторонняя мастэктомия или длительное динамическое наблюдение, т.к. долевая неоплазия (долевая карцинома in situ) в 50% случаев носит двусторонний характер. - Болезнь Педжета молочной железы - карцинома, поражающая сосок, происходит из подлежащих протоков. Клетки Педжета инфильтрируют эпидермис соска, вызывая экзематозный дерматит. Лечение то же, что и при инвазивной карциноме. - Метастазирующие карциномы. - Слабо метастазирующие карциномы составляют 15% всех случаев. Уровень 5-летней выживаемости - 80%. Виды - коллоидная карцинома с преобладанием продуцирующих муцин клеток - медуллярная карцинома представлена лимфоцитарной инфильтрацией с чёткими краями, скудной фиброзной стромой - хорошо дифференцированная аденокарцинома (I степень) - тубулярная карцинома с редким метастазированием в лимфатические узлы - комедокарцинома. - Умеренно метастазирующие карциномы высокоинвазивны, рано метастазируют в регионарные лимфатические узлы, составляют 65% всех карцином. Уровень 5-летней выживаемости - 60%. Виды - инфильтративная аденокарцинома дуктального происхождения, наиболее часто регистрируемая среди всех карцином - Внутрипротоковая карцинома с прорастанием в строму - инфильтративная долевая карцинома, характеризующаяся мелкоклеточной инфильтрацией долек. - Быстро метастазирующие карциномы составляют 15% всех карцином. Характеризуются прорастанием в сосуды, быстрым недифференцированным клеточным ростом в межпротоковое пространство. Уровень 5-летней выживаемости -55% (III степень или анэуплоидные опухоли). Размер первичной опухоли, как и размеры, количество и локализация поражённых лимфатических узлов, влияет на прогноз. - Размер первичной опухоли - У пациенток с опухолью размером менее 1 см в диаметре уровень 10-летней выживаемости - 80% - При опухоли размером 3-4 см в диаметре уровень 10-летней выживаемости - 55% - При опухоли размером 5-7,5 см в диаметре уровень 10-летней выживаемости - 45%. - Размеры и структура лимфатических узлов, поражённых метастазами - При отсутствии пальпируемых лимфатических узлов уровень 10-летней выживаемости - 60% - При наличии пальпируемых подвижных лимфатических узлов уровень 10-летней выживаемости - 50% - При спаянных лимфатических узлах уровень 10-летней выживаемости снижается до 20%. - Количество лимфатических узлов, поражённых метастазами, при клиническом обследовании может быть определено ошибочно. В 25% случаев непальпируемых лимфатических узлов микроскопически обнаруживают опухолевые клетки. У 25% больных с пальпируемыми лимфатическими узлами при патологоанатомическом исследовании содержимого аксиллярной области не обнаруживают опухолевых клеток - У больных с непоражёнными лимфатическими узлами уровень 10-летней выживаемости - 65% - При 1-3 поражённых лимфатических узлах уровень 10-летней выживаемости - 38% - При количестве поражённых лимфатических узлов более 4 уровень 10-летней выживаемости снижается до 13%. - Локализации метастатически поражённых лимфатических узлов - Подмышечные лимфатические узлы первого уровня находятся между малой грудной мышцей и широчайшей мышцей спины. В этой группе 5-летняя выживаемость -65% - Подмышечные лимфатические узлы 2-го уровня располагаются кзади от места прикрепления малой грудной мышцы. 5-летняя выживаемость при поражении данной группы лимфатических узлов - 45% - Подмышечные лимфатические узлы 3-го уровня располагаются медиально к верхнему краю малой грудной мышцы. 5-летняя выживаемость при поражении узлов 3-го уровня - 28%. Рецидивы - Типы - Местные рецидивы возникают в области первичной опухоли у 15% больных после радикальной мастэктомии и у более 50% при метастазах в подмышечные лимфатические узлы. Рецидивы возникают в течение 2 лет. Лечение - иссечение, облучение или их комбинации - Вторичная карцинома молочной железы - лечение такое же, как и при первичном раке. Критерии дифференцировки вторичной карциномы и метастатического поражения железы - гистологическое несоответствие говорит в пользу вторичной опухоли - вторичная карцинома возникает по истечении 5 лет после лечения пер- вичной опухоли; развитие метастазов происходит в течение первых 5 лет - локализация в толще ткани молочной железы говорит в пользу вторичной опухоли - опухоль чаще бывает одиночная, метастазы - множественные - Отдалённые метастазы развиваются обычно в костях, печени, лёгких, реже -в ЦНС и надпочечниках - Динамическое наблюдение за больными с карциномой - Врачебные осмотры каждые 3-4 мес - Ежемесячный самостоятельный осмотр - Ежегодная маммография, сканирование костей, рентгенография (КГ) грудной клетки и обследование печени. - Лечение. Подтверждённые гистологически рецидивы лечат химио- и гормональными препаратами - Гормональная терапия основана на составе гормональных рецепторов в опухоли а 64% ЭРц-позитивных опухолей поддаются гормональной терапии - У ЭРц-позитивных пациенток в пременопаузе выполняют овариоэктомию; в постменопаузе применяют эстрогенную терапию - Тамоксифен, мужские половые гормоны применяют в пре- и постменопаузе - Химиотерапию (сочетание циклофосфана, метотрексата, фторурацила и доксорубицина) применяют при рецидивах у больных с ЭРц-негативными опухолями и при неэффективности гормональной терапии. У 60-80% больных с IV стадией наблюдают временное улучшение в виде уменьшения размеров опухоли и уменьшения болевого синдрома. - Прогноз. При отсутствии адъювантной химиотерапии или гормонального лечения примерно у 50% больных с операбельным раком молочной железы в последующем развивается рецидив заболевания. Прогностические факторы - Состояние подмышечных лимфатических узлов - важнейший прогностический фактор рецидива и выживаемости. У 70% больных без метастазов в подмышечные лимфатические узлы не наблюдают рецидивирования в течение 10 лет. Показатель снижается до 40% в группе больных с метастазами в 3 (не более) узла и до 15% в группе больных, имеющих 4 (и более) поражённых метастазами лимфатических узла - Патогистологические данные. Низкодифференцированные опухоли с выраженным ядерным полиморфизмом характеризует наивысший показатель рецидивирования. Размер опухоли - не менее важный прогностический фактор, не зависящий от поражённости лимфатических узлов метастазами. Размер опухоли, превышающий 5 см, снижает выживаемость и увеличивает риск рецидива - Состояние гормональных рецепторов. 60-70% первичных раков молочной железы имеют ЭРц и 40-50% - рецепторы прогестерона. Больные с ЭРц-позитивными опухолями имеют более низкие показатели рецидивирования и длительные сроки выживаемости по сравнению с больными, имеющими ЭРц-нега-тивные опухоли - Фракция клеток в S-фазе и индекс ДНК. Фракция клеток в S-фазе (процент опухолевых клеток в S-фазе клеточного цикла) соразмерна интенсивности роста опухоли. У больных с анэуплоидными опухолями или с высокой фракцией клеток в S-фазе (определяемой с помощью проточной цитометрии) прогноз значительно хуже по сравнению с больными, имеющими медленно растущие опухоли - Выделение онкогенов. Наличие онкогена HER-2 (с-егЪ-2, пей) связывают с неблагоприятным прогнозом. Уменьшение экспрессии гена пт23 (из группы геновсупрессоров опухолевого роста) ведёт к увеличению метастатического потенциала опухоли, учащению рецидивирования и уменьшению показателей выживаемости. По показателям экспрессии онкогенов формируют группу больных, имеющих неблагоприятный прогноз и требующих проведения адъювантной химиотерапии и гормонального лечения. См. также Мастит, Опухоль, лучевая терапия; Опухоль, маркёры; Опухоль, методы лечения; Рак соска и ареолы молочной железы; Состояния доброкачественные молочной железы Сокращение. ЭРц - эстрогеновые рецепторы МКБ. С50 Злокачественное новообразование молочной железы MIM - 113705 Предрасположенность к развитию рака молочной железы - 192090 Мутация гена Е-кадгерина Примечание. Самообследование (осмотр и пальпацию) молочных желез для своевременного выявления пальпируемых образований, изменений кожи и соска проводят 1 р/мес после менструации (рекомендации ВОЗ) - Осмотр проводят перед зеркалом с опущенными, а затем поднятыми вверх руками. Обращают внимание на состояние кожи (втяжение или выбухание участка), состояние соска (втяжение соска или укорочение радиуса ареолы), форму и размер молочных желез, наличие выделений из соска или патологических изменений - Пальпацию проводят лёжа на спине с небольшим валиком, подложенным под лопатку обследуемой стороны - Ощупывают каждую молочную железу противоположной рукой в трёх положениях: рука на обследуемой стороне отведена вверх за голову, отведена в сторону, лежит вдоль тела - Пальцами противоположной руки ощупывают наружную половину молочной железы (начиная от соска и продвигаясь кнаружи и вверх). Затем пальпируют все участки внутренней половины молочной железы (начиная от соска и продвигаясь к грудине). Определяют, нет ли узлов, уплотнений или изменений в структуре ткани молочной железы или в толще кожи - Пальпируют подмышечные и надключичные области. При умеренном сдавлении пальцами ареолы и соска проверяют, нет ли выделений. РАК МОЧЕВОГО ПУЗЫРЯ  Эпидемиология. Опухоль относят к наиболее частым злокачественным новообразованиям (около 3% всех опухолей и 30-50% опухолей мочеполовых органов). Рак мочевого пузыря у мужчин отмечают в 3-4 раза чаще. Наиболее часто регистрируют в 40-60 лет. Этиология. Возникновение рака мочевого пузыря связано с курением табака, а также с действием некоторых химических и биологических канцерогенов - Промышленные канцерогены, используемые в резиновом, лакокрасочном, бумажном и химическом производстве, причастны к возникновению рака мочевого пузыря - Бильгарциоз мочевого пузыря довольно часто приводит к возникновению плоскоклеточного рака - Прочие этиологические агенты - циклофосфамид, фенацетин, почечные камни и хроническая инфекция. Гистологические варианты рака мочевого пузыря (опухоли мочевого пузыря чаще всего переходноклеточного происхождения) - сосочковый - переходноклеточный - плоскоклеточный - аденокарцинома. Классификация TNM (см. Опухоль, стадии) Клиническая классификация (по стадиям) - I - опухоль не выходит за пределы слизистой оболочки мочевого пузыря - II - опухоль инфильтрирует мышечную оболочку - III - опухоль прорастает все оболочки мочевого пузыря и распространяется на околопузырную клетчатку, метастазы в регионарных лимфатических узлах - IV - опухоль прорастает в соседние органы, имеются отдалённые метастазы. Клиническая картина - Макрогематурия - Характерный симптом рака мочевого пузыря - дизурия - При присоединении инфекции вследствие затруднённого оттока мочи возникает пиурия - Болевой синдром необязателен. Диагностика - Бимануальное исследование необходимо для определения распространённости процесса. Папиллярные опухоли обычно не пальпируют. Пальпируемое образование свидетельствует об инвазивном поражении - Экскреторная урография необходима каждому больному с макрогематурией. С её помощью можно определить дефекты наполнения и выявить признаки поражения верхних мочевыводящих путей - Уретроцистоскопия - ведущий метод исследования при подозрении на рак, абсолютно необходима для оценки состояния слизистой оболочки уретры и мочевого пузыря - Для определения объёма поражения и гистологического типа проводят эндоскопическую биопсию опухоли. Осматривают слизистую оболочку. При наличии карциномы in situ слизистая оболочка внешне не изменена, либо диффузно гиперемирована, либо напоминает булыжную мостовую (буллёзное изменение слизистой оболочки) - Цитологическое исследование мочи информативно как при опухолевых поражениях тяжёлой степени, так и при карциноме in situ - УЗИ: выявляют глубину прорастания первичной опухоли и наличие метастазов в регионарных лимфатических узлах - КТ и МРТ наиболее информативны для определения распространённости процесса - Рентгенография органов грудной клетки: выявляют метастазы в лёгких - Рентгенографию костей применяют для выявления метастазов. Поражения костей при первично диагностируемой опухоли редки. При высокой инвазивности карциномы они могут быть первыми признаками заболевания. Лечение зависит от стадии заболевания. - При карциноме in situ происходит неопластическая трансформация клеток слизистой оболочки - Возможно применение местной химиотерапии - В случае распространённого поражения (уретра, протоки простаты) и прогрессирования симптоматики показана ранняя цистэктомия с одномоментной пластикой мочевого пузыря или дренированием мочеточников. - Трансуретральная резекция: применяют при поверхностном росте опухоли без поражения мышечной оболочки органа. При этом достаточно часты рецидивы - Внутрипузырная химиотерапия снижает частоту рецидивов поверхностных опухолей мочевого пузыря. Эффективны доксорубицин и митомицин С - Местная иммунотерапия при помощи БЦЖ снижает частоту рецидивов - Дистанционная лучевая терапия не даёт длительной ремиссии (рецидивы в течение 5 лет в 50% случаев). Интерстициальную лучевую терапию применяют редко - Цистэктомию применяют при лечении больных с диффузными поверхностными поражениями, если трансуретральная резекция и внутрипузырная химиотерапия не дают результата. - Инвазивные раки мочевого пузыря. В данную группу относят все гистологические типы, кроме аденокарциномы в ин-траэпителиальной стадии и рака in situ. Опухоли с инфильтрирующим ростом могут прорастать околопузырную клетчатку - Интенсивное местное лечение цитостатиками назначают пациентам для ликвидации быстропрогрессирующей опухоли без метастазирования - Частичную резекцию мочевого пузыря применяют при опухолях, поражающих дно мочевого пузыря. Опухоль должна иметь чёткие границы. Биоптаты тканей, граничащих с опухолью, проверяют на наличие атипических клеток. Показаны предоперационная лучевая терапия и тазовая лимфаденэктомия - Лучевая терапия. При некоторых опухолях оказалось эффективным облучение в суммарной дозе 60-70 Гр на зону мочевого пузыря - Радикальная цистэктомия - метод выбора в терапии глубоко инфильтрирующих опухолей. Включает удаление мочевого пузыря и простаты у мужчин; удаление мочевого пузыря, уретры, передней стенки влагалища и матки у женщин. Одномоментную пластику мочевого пузыря выполняют тонкой или толстой кишкой. Летальность после таких операций - менее 5%. Частота рецидивов - около 25%. Прогноз зависит от стадии процесса и характера проведённого лечения. После радикальной операции 5-летняя выживаемость доходит до 50%. Наилучшие результаты наблюдают при комбинированном лечении (резекция мочевого пузыря с лучевой терапией). См. также Опухоль, лучевая терапия; Опухоль, маркёры; Опухоль, методы лечения; Опухоль, стадии МКБ. С67 Злокачественное новообразование мочевого пузыря РАК ОБОДОЧНОЙ И ПРЯМОЙ КИШОК  Частота - Рак ободочной и прямой кишок - одна из самых частых форм злокачественных опухолей человека. - В большинстве европейских стран и в России эти карциномы суммарно занимают 6 место после рака желудка, лёгкого, молочной железы, женских половых органов и имеет тенденцию к дальнейшему учащению - Более 60% случаев колоректального рака приходится на дистальные отделы толстой кишки. В последние годы появилась тенденция к увеличению количества больных раком проксимальных отделов ободочной кишки - Пик заболеваемости - возраст старше 60 лет. Факторы риска - Диета - Высокое содержание в рационе мяса (росту случаев колоректальных карцином в развитых странах способствуют увеличение в пищевом рационе содержания мяса, особенно говядины и свинины, и уменьшение клетчатки) и животного жира ускоряет рост кишечных бактерий, вырабатывающих канцерогены. Этот процесс способны стимулировать соли жёлчных кислот. Природные витамины А, С и Е инактивируют канцерогены, а турнепс и цветная капуста индуцируют экспрессию бензпирен гидроксилазы, способной инактивировать поглощённые канцерогены - Отмечено резкое снижение случаев заболевания среди вегетарианцев - Высока частота коло-норектальных карцином среди работников асбестных производств, лесопилок - Генетические факторы. Возможность наследственной передачи доказывает наличие семейных полипозных синдромов и возрастание (в 3-5 раз) риска развития колоректальной карциномы среди родственников первой степени родства больных с карциномой или полипами (см. Приложение 2. Наследственные болезни: /сортированные фенотипы) - Прочие факторы риска - Язвенный колит, особенно панколит и заболевание давностью более 10 лет (риск 10%) - Болезнь Крона - Рак, аденома толстой кишки в анамнезе - Синдром полипоза: диффузный семейный полипоз, одиночные и множественные полипы, ворсинчатые опухоли - Рак женских гениталий или молочной железы в анамнезе - Синдромы семейного рака - Иммуноде-фицитные состояния. Классификации и определение стадии - Макроскопические формы рака ободочной и прямой кишки - Экзофитная - опухоли, растущие в просвет кишки - Блюдцеобразная - опухоли овальной формы с приподнятыми краями и плоским дном - Эндофитная - опухоли, инфильтрирующие стенку кишки, не имеющие чётких границ - Гистология - Преобладает аденокарцинома различной степени зрелости (60% случаев) - Слизистый рак (12-15%) - Солидный рак (10-12%) - Плоскоклеточный рак и железисто-плоскоклеточная карцинома: выявляют редко - Классификация TNM (см. также Опухоль, стадии) - Т, - опухоль занимает 1/3 окружности одного анатомического отдела кишки (или менее) и не инфильтрирует мышечную оболочку - Т2 - опухоль занимает более 1 /3, но менее 1 /2 окружности одного анатомического отдела кишки, инфильтрирует мышечную оболочку, но не вызывает ограничения смещаемости прямой кишки - Т3 - опухоль занимает более 1/2 окружности одного анатомического отдела кишки или ограничивает её смещаемость, но не инфильтрирует окружающие структуры - Т4 - опухоль инфильтрирует структуры, окружающие прямую кишку - Классификация Дыбкса в модификации Эстлера и Камера (1953 г.) - Стадия А. Опухоль не выходит за пределы слизистой оболочки - Стадия Вг Опухоль прорастает мышечную, но не затрагивает серозную оболочку. Регионарные лимфатические узлы не поражены - Стадия В2. Опухоль прорастает всю стенку кишки. Регионарные лимфатические узлы не поражены - Стадия Сг Поражены регионарные лимфатические узлы - Стадия С2. Опухоль прорастает серозную оболочку. Поражены регионарные лимфатические узлы - Стадия D. Отдалённые метастазы (преимущественно в печень). Клиническая картина зависит от локализации, размера опухоли и наличия метастазов. - Рак правых отделов ободочной кишки вызывает анемию вследствие медленной хронической кровопотери. Нередко в брюшной полости определяют опухолевидный инфильтрат и возникают боли в животе, но из-за большого диаметра проксимальных отделов ободочной кишки и жидкого кишечного содержимого острая кишечная непроходимость развивается достаточно редко и на поздних стадиях заболевания. - Рак левых отделов ободочной кишки проявляется нарушениями функциональной и моторной деятельности кишечника. К развитию кишечной непроходимости предрасполагают небольшой диаметр дистальных отделов ободочной кишки, плотные каловые массы и частое циркулярное поражение кишки опухолью. Патогномоничный признак рака толстой и прямой кишки - патологические примеси в стуле (тёмная кровь, слизь). - Гематогенное метастазирование опухоли обычно затрагивает печень; возможны поражения костей, лёгких и головного мозга. Карциноидные опухоли - нейроэпителиальные опухоли, возникающие из аргентаффиноцитов (клетки Кульчицкого) и элементов нервных сплетений кишечной стенки (см. также Опухоль кйрциноидная, Синдром карциноидный). Карциноидная опухоль ободочной кишки - достаточно редкое заболевание (около 2% всех карциноидов ЖКТ). Чаще они возникают в червеобразном отростке, тощей или прямой кишке - Вероятность малигнизации карциноидных опухолей зависит от их размера. Опухоли размером < 1 см малигнизируются в 1 % случаев, размером 1-2 см - в 10% случаев, размером >2 см -в 80% случаев - Карциноидные опухоли имеют более длительное течение, чем рак. Процесс начинается в подслизистом слое, затем распространяется на мышечную оболочку. Серозная и слизистая оболочки поражаются значительно позже - Карциноиды обладают способностью метастазировать в регионарные лимфатические узлы и отдалённые органы (печень, лёгкие, кости, селезёнка). Опухоли червеобразного отростка - Карциноидные опухоли - Аденокарцинома - Мукоцеле (ретенционная, или слизистая, киста). Перфорация кисты или контаминация брюшной полости при её резекции могут приводить к развитию перитонеальной псевдомиксомы - редкого заболевания, характеризующегося скоплением большого количества слизи в брюшной полости. Другие новообразования (доброкачественные и злокачественные) толстой кишки отмечают достаточно редко - Из лимфоидной ткани - лимфома и лимфосаркома - Из жировой ткани - липома и липосаркома - Из мышечной ткани -лейомиома и лейомиосаркома. Плоскоклеточная карцинома ануса - редкое злокачественное заболевание; проявляется кровотечением, болью, опухолевидным образованием и изменением моторики кишечника. Лечение хирургическое, уровень 5-летней выживаемости-60%. Клоакогенная карцинома - карцинома переходного эпителия в области зубчатой линии анального канала; составляет 2,5% всех аноректальных карцином; возникает в месте соединения эктодермы и энтодермальной клоаки - слепого каудального растяжения задней кишки, чаще у женщин (в соотношении 3:1), возрастной пик - 55-70 лет. Лечение оперативное, после проведения лучевой терапии. Диагностика - Ректальное исследование наиболее информативно при раке прямой кишки. Пальцевое исследование позволяет определить наличие опухоли, характер её роста, связь со смежными органами - Ирригоскопия (контрастное исследование толстой кишки с барием) позволяет установить локализацию, протяжённость опухоли и её размеры - Эндоскопия с биопсией - ректороманоскопия и колоноскопия уточняют локализацию опухоли толстой кишки; гистологическое заключение устанавливает её морфологию - Эндоректальное УЗИ (при раке прямой кишки) позволяет определить прорастание опухоли в смежные органы (влагалище, предстательную железу) - КГ, УЗИ, сцинтиграфия печени. Проводят для исключения часто регистрируемых отдалённых метастазов в этот орган - При подозрении на острую кишечную непроходимость необходима обзорная рентгенография органов брюшной полости - Лапароскопия показана для исключения генерализации злокачественного процесса - Проба на скрытую кровь. У больных с высоким риском следует часто проводить гваяковую пробу на скрытую кровь в кале и тщательно обследовать при необъяснимой кровопотере - Определение карциноэмбрионального Аг не применяют для скрининга, но метод может быть использован при динамическом наблюдении больных с карциномой толстой кишки в анамнезе; повышенный титр указывает на рецидив или метастазирование. Лечение. Хирургическое вмешательство при раке толстой кишки - метод выбора. Выбор характера хирургического вмешательства зависит от локализации опухоли, наличия осложнений или метастазов, общего состояния больного. При отсутствии осложнений (перфорация или непроходимость) и отдалённых метастазов выполняют радикальную операцию -удаление поражённых отделов кишки вместе с брыжейкой и регионарным лимфатическим аппаратом. - Виды операций при раке ободочной кишки - При раке правой половины ободочной кишки - правосторонняя гемиколэктомия с наложением илеотрансверзоанастомоза - При раке средней трети поперечной ободочной кишки - резекция поперечной ободочной кишки с наложением колоколоанастомоза конец в конец - При раке левой половины ободочной кишки - левосторонняя гемиколэктомия с наложением трансверзосигмоанастомоза - При раке сигмовидной кишки - резекция - При неоперабельной опухоли или отдалённых метастазах - паллиативные операции с целью предупреждения осложнений (кишечная непроходимость, кровотечение): наложение илеотрансверзоанастомоза, трансверзосигмоанастомоза, двуствольной илео- или колостомы. - Виды операций при раке прямой кишки - При расположении опухоли в дистальной части прямой кишки и на расстоянии < 7 см от края заднего прохода в любой стадии заболевания (вне зависимости от анатомического типа и гистологического строения опухоли) - брюшно-промежностная экстирпация прямой кишки (операция Майлса) - Сфинктеросохраняющие операции можно выполнить при локализации нижнего края опухоли на расстоянии 7 см от края заднего прохода и выше а Брюшно-анальная резекция прямой кишки с низведением дистальных отделов ободочной кишки возможна при опухоли, расположенной на расстоянии 7-12 см от края заднего прохода - Передняя резекция прямой кишки: производят при опухолях верхнеампулярного и ректосигмоидного отделов, нижний полюс которых располагается на расстоянии 10-12 см от края заднего прохода - При малигнизированных полипах и ворсинчатых опухолях прямой кишки выполняют экономные операции: транса/ нальное иссечение или электрокоагуляцию опухоли через ректоскоп, иссечение стенки кишки с опухолью с помощью колотомии. - Комбинированное лечение - Дооперационная радиотерапия рака прямой кишки снижает биологическую активность опухоли, уменьшает её метастазирование и количество послеоперационных рецидивов в зоне оперативного вмешательства - Роль химиотерапии в лечении рака толстой кишки до конца не изучена. Диета. В послеоперационном периоде назначают диету № 0. Прогноз. Общая 10-летняя выживаемость составляет 45% и за последние годы существенно не изменилась. При раке, ограниченном слизистой оболочкой (часто выявляют при проведении пробы на скрытую кровь или при колоноскопии), выживаемость составляет 80-90%; при опухолях, ограниченных регионарными лимфатическими узлами, - 50-60%. Основные факторы, влияющие на прогноз хирургического лечения рака толстой кишки: распространённость опухоли по окружности кишечной стенки, глубина прорастания, анатомическое и гистологическое строение опухоли, регионарное и отдалённое метастазирование - После резекции печени по поводу изолированных метастазов 5-летняя выживаемость - 25% - После резекции лёгких по поводу изолированных метастазов 5-летняя выживаемость - 20%. Рецидив опухоли толстой кишки - Определение содержания карциноэмбрионального Аг - метод диагностики рецидива колоректального рака. Титр карциноэмбрионального Аг определяют каждые 3 мес в течение первых 2 лет после операции. При стойком повышении содержания карцинозмбрионального Аг необходимо провести обследование больного на наличие метастазов - Рецидивы рака толстой кишки часто вызывают интенсивные боли, приводят к истощению больного и очень трудно поддаются лечению - Операция при рецидиве опухоли толстой кишки обычно носит паллиативный характер и направлена на устранение осложнений (кишечная непроходимость) - Положительный эффект от химиотерапии остаётся под сомнением - Радиотерапия носит паллиативный характер. См. также Опухоль, лучевая терапия; Опухоль, маркёры; Опухоль, методы лечения; Опухоль, стадии; Полипы кишечные МКБ - С18.8 Злокачественное н/о с поражением ободочной кишки, выходящим за пределы одной и более вышеуказанных локализаций - С18.9 Злокачественное н/о ободочной кишки неуточнённой локализации - С19 Злокачественное новообразование ректосигмоидного соединения - С20 Злокачественное новообразование прямой кишки - С21 Злокачественное новообразование заднего прохода [ануса] и анального канала Литература. Korinek V et al: Constitutive transcriptional activation by a beta-catenin-Tcf complex in APC-/- colon carcinoma. Science 275: 1784-1787, 1997; Peifer M: Cancer, catenins, and cuticle pattern: a complex connection. Science 262: 1667-1668, 1993; Rubinfeld В et al: Stabilization of beta-Catenin by genetic defects in melanoma cell lines. Science 275: 1790-1792, 1997; Опухоли толстой кишки: предупреждение и своевременное лечение. Тимофеев ЮМ, Котов ВА. М.: ОИЦ РАМН, 1996 РАК ПИЩЕВОДА  Частота - 5-7% среди всех заболеваний злокачественными опухолями. Чаще (75%) болеют мужчины. Факторы риска - Курение (увеличивает риск развития заболевания в 2-4 раза) - Злоупотребление алкоголем (в 12 раз) - Географические факторы. Частота карцином в 400 раз больше в некоторых районах Китая и Ирана, что, как полагают, обусловлено включением в диету большого количества маринованной пищи, нитрозаминов, плесневых грибов и уменьшенным содержанием в рационе селена, свежих фруктов и овощей - Дефицит витаминов, особенно А и С - Ожог щёлочью (даже через много лет после воздействия) - Ахалазия. Риск последующего развития карциномы - 10% - Пищевод Берретта может явиться причиной аденокарциномы у 10% пациентов. Патологическая анатомия - Тип - Наиболее часто обнаруживаемая форма - плоскоклеточный рак - На 2 месте по частоте находится аденокарцинома, чаще всего развивающаяся у пациентов с пищеводом Берретта - Редкие опухоли пищевода - мукоэпидермоидная карцинома и аденокистозная карцинома - Форма роста опухоли - Экзофитная форма (узловая, ворсинчатая, бородавчатая) - Эндофитиая (язвенная) форма - Склерозирующая (циркулярная форма) - Особенности метастазирования - Рак шейного отдела пищевода. Характерно раннее метастазирование в средостение, клеточные пространства шеи, надключичные области - Рак грудного отдела пищевода метастазирует по ходу лимфатических пространств подслизистой оболочки пищевода, в лимфатические узлы средостения и околопищеводную клетчатку - Рак нижнего отдела пищевода метастазирует в лимфатические узлы верхнего отдела малого сальника - Для всех локализаций характерны вирховские метастазы в левой надключичной области (при запущенных формах) - Отдалённые метастазы - в печень (20%), лёгкие (10%), костную систему, головной мозг. Классификация по TNM (см. также Опухоль, стадии) - Т0 - нет проявления первичной опухоли - Tis - преинвазивная карцинома (рак in situ) - Т, - опухоль протяжённостью по пищеводу до 3 см - Т2 -опухоль протяжённостью 3-5 см - Т3 - опухоль протяжённостью 5-8 см - Т4 - опухоль протяжённостью более 8 см. Клиническая классификация по стадиям - I - чётко отграниченная небольшая опухоль, прорастающая только слизистую и под-слизистую оболочки, не суживающая просвет и мало затрудняющая прохождение пищи; метастазы отсутствуют - II - опухоль, прорастающая мышечную оболочку, но не выходящая за пределы стенки пищевода; значительно нарушает проходимость пищевода; единичные метастазы в регионарных лимфатических узлах - III - опухоль, циркулярно поражающая пищевод, прорастающая всю его стенку, спаянная с соседними органами; проходимость пищевода нарушена значительно или полностью, множественные метастазы в регионарных лимфатических узлах - IV - опухоль прорастает все оболочки стенки пищевода, выходит за пределы органа, пенетрирует в близлежащие органы; имеются конгломераты неподвижных регионарных метастатических лимфатических узлов и метастазы в отдалённые органы. Клиническая картина t Симптомы, характерные для поражения пищевода - Дисфагия (затруднённое глотание). Прогрессирующая дисфагия при приёме твёрдой пищи указывает на обструкцию пищевода. Стойкая дисфагия при приёме твёрдой пищи возникает при сужении просвета пищевода до 1,2 см и меньше. Дисфагия при приёме жидкостей, кашель, охриплость голоса и кахексия - симптомы запущенной карциномы пищевода - Повышенная саливация - Боли при глотании. Боль означает распространение опухоли за пределы стенки пищевода - Запах изо рта - Регургитация (срыгивания, пищеводная рвота). - Симптомы, характерные для поражения органов грудной полости: тупые боли в груди, одышка, тахикардия после еды, изменение тембра голоса, приступы кашля, набухание надключичной ямки. - Общие неспецифические симптомы: адинамия, утомляемость, апатия, похудание, беспричинный субфебрилитет. Диагностика - Рентгеноконтрастное исследование пищевода позволяет установить диагноз, определить локализацию и протяжённость опухоли - Эзофагоскопия - наиболее важное исследование в диагностике рака пищевода. При выполнении эзофагоскопии устанавливают характер роста опухоли, её локализацию, протяжённость, выполняют биопсию - Бронхоскопию выполняют для оценки возможности прорастания опухоли в трахеобронхиальное дерево - КТ выполняют для оценки местного распространения опухоли по лимфатическим сосудам, а также для обнаружения возможных отдалённых метастазов. Лечение - Хирургическое лечение проводят при поражениях нижней трети или дистальной части средней трети пищевода. Преимущество оперативного вмешательства - восстановление просвета органа - Операционные доступы: правосторонняя торакотомия; лапаротомия, диафрагмотомия, шейная медиастинотомия слева - Операция представляет собой резекцию или полное удаление пищевода с реконструктивной операцией - Для восстановления непрерывности ЖКТ и пластики пищевода используют либо желудок, либо ободочную кишку. - Лучевая терапия и химиотерапия существуют как дополнение к оперативному лечению - Лучевая терапия показана при локализации поражений в проксимальной части средней трети или в верхней трети пищевода. Средняя доза составляет примерно 40-60 Гр - Химиотерапия практически не оказывает влияния на длительность жизни больных. Более обнадёживающие результаты получены при сочетаниях хймио- и лучевой терапии - Химиотерапия и лучевая терапия, проводимая перед операцией, уменьшает размеры опухоли и улучшает отдалённые результаты оперативного лечения. - Паллиативы - При высоком риске операции для получения временного облегчения применяют лучевую и химиотерапию - При запущенном заболевании (прорастание опухоли в трахеобронхиальное дерево либо наличие отдалённых метастазов) паллиативного эффекта можно достичь, проведя труб- ку большого диаметра через место обструкции пищевода опухолью, чтобы тем самым позволить пациенту глотать слюну и жидкую пищу - При полной дисфагии накладывают гастростому - Иногда для сохранения просвета применяют бужирование пищевода или расширители с силиконовыми трубками - Лазеры используют для прижигания опухоли с целью восстановления просвета органа. Прогноз. При оперативном лечении 5-летняя выживаемость для всех групп больных - 5-15%. У пациентов, оперированных на ранних стадиях заболевания (без видимого поражения лимфатических узлов), 5-летняя выживаемость повышается до 30%. См. также Опухоль, лучевая терапия; Опухоль, маркёры; Опухоль, методы лечения; Опухоль, стадии МКБ. С15 Злокачественное новообразование пищевода РАК ПОЧКИ  Эпидемиология. Опухоли почки у взрослых обнаруживают сравнительно редко, составляя 2-3% всех новообразований. Преимущественный возраст больных 55-60 лет. Мужчины болеют раком почки в 2 раза чаще. Рак регистрируют в 80-90% случаев всех злокачественных новообразований почки. Этиология опухолей почки изучена недостаточно. Появлению атипичных клеток способствуют химическое загрязнение окружающей среды, курение, применение гормональных препаратов и цитостатиков, облучение, вирусоносительство, нитрозамины и ароматические амины. При болезни Хйппеля-Лйндау и поликистозной болезни почек отмечена высокая заболеваемость раком почки. Генетические аспекты - Имеется несколько наследуемых форм почечноклеточных аденокарцином (см. Приложение 2. Наследственные болезни: нормированные фенотипы) - Отмечены ассоциации отдельных форм с некоторыми гаплотипами HLA (Bw44, Dr8, W17) - Зарегистрированы разнообразные хромосомные перестройки - Существуют ассоциации с опухолями других локализаций (феохромоцитома - болезнь Линдау, множественные гамартомы - болезнь Коудена). Патологическая анатомия. Большинство опухолей почки - светлоклеточные раки (аденокарциномы). Выделяют следующие гистологические варианты почечноклеточного рака - Светлоклеточный альвеолярный - Зернистый (тёмноклеточный) - Веретеноклеточный (полиморфноклеточный, саркомоподобный, агрессивные карциносаркомы) - Железистый (аденокарцинома). Классификация TNM (см. также Опухоль, стадии) - Т0 - нет признаков первичной опухоли - Т, - почка не пальпируется, опухоль установлена на основании данных урографии или ангиографии - Т, -почка пальпируется, но легко смещается - Т3 - почка пальпируется, её сменяемость ограниченна - Т, - пальпируется увеличенная, совершенно несмещаемая почка. Клиническая классификация рака почки по стадиям - I стадия - опухоль до 2,5 см, ограниченная почкой - II стадия - опухоль более 2,5 см; инвазия не дальше паранефральной клетчатки - III стадия - опухоль в пределах капсулы Гердты, поражает регионарные лимфатические узлы, почечную вену или нижнюю полую вену - IV стадия - опухоль распространяется за пределы капсулы Гердты; имеются отдалённые метастазы. Клиническая картина. Опухоль почки длительное время протекает бессимптомно - Классическую триаду - пальпируемая опухоль, макрогематурия, боли в пояснице или животе - регистрируют на поздних сроках рака почки и наблюдают лишь в 5% случаев. Гораздо чаще отмечают 1 или 2 из этих симптомов - Гематурия - самая частая находка, наблюдаемая у 70% больных, причём у 45-50% больных гематурия - первый симптом заболевания, кровь в моче появляется внезапно, без предвестников или боли - Боль отмечают в 60-70% наблюдений - Повышение температуры тела иногда может быть единственным симптомом опухоли почки. Больные с лихорадкой невыясненного происхождения должны подвергаться детальному урологическому обследованию - Потеря массы тела (у 30%) - Недомогание, ночные поты и анемия (15-30% больных) - Паранеопластические синдромы: гипер-кальциемия, полицитемия и артериальная гипертёнзия. Метастазирование. Для раковых опухолей почки характерны выраженная васкуляризация и быстрое метастазирование в лёгкие, кости, печень, головной мозг и другие области - Лимфогенно опухоли метастазируют в паракавальные, парааортальные лимфатические узлы и в лимфатические узлы ворот почки - Чаще метастазирование происходит гематогенно. По поражению метастазами на 1 месте стоят лёгкие, затем следуют печень, кости, головной мозг. Диагностика - Общий анализ мочи: выявляют гематурию - Цитологическое исследование мочи ценно при диагностике опухолей мочеточника и почечной лоханки. Подвергают исследованию образцы мочи, взятые либо после мочеиспускания, либо полученные при катетеризации, либо соскобы со стенки мочевых путей, взятые при цистоскопии - Экскреторная урография более точна: выявляют дефект заполнения чашечек или симптом ампутации - В дальнейшем следует установить происхождение дефекта наполнения. Необходимо дифференцировать уроэпителиальную опухоль от рентгенонегативных камней. Дефект наполнения могут дать сгустки крови и некротизированные почечные сосочки - Приблизительно у 30% больных поражённую почку не ви-зуализируют на урограмме (рентгенологически немая почка). Рентгенологически немая почка может быть признаком напряжённого гидронефроза, что легко подтвердить УЗИ или КТ - Ретроградная урете-ропиелография: выявляют дефекты наполнения почечных чашечек; опасна возможностью инфицирования - УЗИ: выявляют наличие опухолевой ткани (инфильтрат, не образующий тени). Кроме того, под контролем УЗИ можно произвести прицельную пункционную биопсию опухоли с забором материала для цитологического исследования - КТ позволяет дифференцировать очень плотные уратные камни от опухолей. Плотность тени опухоли не меняется после внутривенного введения контрастного вещества - Уретероскопия - эндоскопическая процедура, позволяющая провести осмотр и прицельную биопсию зоны поражения в мочеточнике - Ангиография почки позволяет выявить васкуляризацию опухоли - Аваскулярные опухоли почки - аденома, аденокарцинома - Гиперваскулярные опухоли - светлоклеточный рак, полиморфноклеточный, тёмноклеточный - Определяют деформированную конфигурацию опухоли, депо контрастного вещества - Выявляют смещение опухолью сосудов, артериовенозные фистулы, а также артерии, дополнительно кровоснабжающие смежные ткани. Лечение. Радикальная нефрэктомия с удалением лимфатических узлов - метод выбора для почечноклеточного рака I, II и III стадий. - Хирургический доступ при операциях - люмботомия или лапаротомия. - Нефрэктомия показана во всех случаях, когда опухоль технически удалима, интактна другая почка - Когда вовлечение лимфатических узлов минимально, возможно полное удаление почки с поражёнными лимфатическими узлами - При распространённом поражении лимфатических узлов хирургическое лечение не радикально - Поражённую опухолью или содержащую опухолевый тромб почечную вену следует удалять - В отдельных случаях рекомендована селективная эмболизация почечной артерии, позволяющая остановить опасную для жизни гематурию с последующим проведением хирургической операции. - При стадии IV проводят лишь паллиативную операцию или симптоматическую терапию. Гормоны и химиотерапия не дают эффекта. Иммунотерапия (а-интерферон) имеет некоторый эффект у 13-20% больных с метастазами в лёгкие или мягкие ткани. - Солитарные отдалённые метастазы не являются противопоказанием к нефрэктомии. - Неподвижность опухоли при пальпации не всегда свидетельствует о невозможности её удаления. Прогноз - I стадия. 5-летняя выживаемость - 67%, 10-летняя -49% - II стадия. 5-летняя выживаемость - 59%, 10-летняя - 34% - III стадия. 5-летняя выживаемость - 30%, 10-летняя - 19% - IV стадия. 5-летняя выживаемость - 7%, 10-летняя - 2%. Синонимы - Почечный рак - Гипернефрома - Гипернефроидный рак См. также Опухоли почечной лоханки и мочеточника; Опухоль, лучевая терапия; Опухоль, маркёры; Опухоль, методы лечения; Опухоль, стадии МКБ. С64 Злокачественное новообразование почки РАК ПРЕДСТАТЕЛЬНОЙ ЖЕЛЕЗЫ  Заболеваемость. Рак простаты составляет 18% вновь диагностируемых раков, заболеваемость увеличивается с возрастом, достигая максимума после 80 лет. По данным аутопсий рак простаты выявляют у 14-46% мужчин старше 50 лет. Этиология. Предполагают, что рак предстательной железы обусловлен нарушениями эндокринной регуляции в половой сфере (см. Приложение 2. Наследственные болезни: картированные фенотипы). Патологическая анатомия. Почти все раки простаты - аденокарциномы (мелкоацинарная, крупноацинарная, криброзная, солидно-трабекулярная). Реже регистрируют переходноклеточный и плоскоклеточный раки - Согласно прогностическим критериям Глйсона выделяют 6 степеней (от 0 до 5) дифференцировки опухолей - Большинство опухолей простаты возникает на периферии органа; лишь 25% раков образуется в центральных отделах предстательной железы - Чаще всего (более 90% случаев) отдалённые метастазы поражают кости, несколько реже - мягкие ткани, лимфатические узлы, лёгкие и печень. Классификация TNM (см. также Опухоль, стадии) - Т0 - первичная опухоль не определяется - Т( - опухоль занимает менее половины простаты и окружена нормальной на ощупь тканью железы - Т2 - опухоль занимает половину простаты или более, но не вызывает её увеличения или деформации - Т3 - опухоль привела к увеличению или деформации простаты, но не выходит за пределы органа - Т4 - опухоль прорастает окружающие ткани или органы. Клиническая картина заболевания в момент первичной диагностики - пальпируемый очаг уплотнения простаты (наблюдают более чем у 50% больных), дизурия, задержка или недержание мочи, гематурия, поллакиурия. Диагностика ранних поражений простаты остаётся трудной - Физикальное обследование. Пальцевое ректальное исследование - основной метод диагностики рака предстательной железы. Лишь 10% опухолей простаты, выявленных при пальцевом исследовании её очаговых уплотнений, достаточно ограниченны и поддаются эффективному лечению - Гистологическое исследование тканей, удалённых при аденомэктомии, лишь в 10% случаев выявляет начальный злокачественный рост - Остальные случаи составляют запущенные раки; часто рак предстательной железы обнаруживают при клиническом обследовании больных с метастазами в костях - В случаях рака, прорастающего капсулу предстательной железы, находят повышенную активность кислой фосфатазы. У больных с отдалёнными метастазами данный показатель повышен более чем в 80% случаев. Активность кислой фосфатазы следует определять до ректального исследования или массажа простаты, т.к. после подобных процедур в крови наблюдают неспецифическое повышение этого фермента в течение 1 -2 сут - В качестве диагностического маркёра определяют в сыворотке специфический Аг простаты, но возможны ложноположительные результаты. Подтверждение диагноза - Точный диагноз позволяет установить пункционная биопсия простаты, выполненная через прямую кишку, промежность или уретру - Лабораторные исследования используют для оценки функции почек, в то же время радиоизотопное сканирование костей, рентгенография, экскреторная урография, КТ таза и/или забрюшинного пространства позволяют обнаружить метастазы в различных органах. Определение стадии заболевания - Опухоли стадии T0-1 бессимптомны; обнаруживают на аутопсии или при исследовании ткани простаты, удалённой по поводу предполагаемой аденомы - Опухоли стадии Т2 растут в пределах предстательной железы; обнаруживают при пальцевом исследовании простаты в виде характерных узлов; могут быть удалены оперативным путём. К сожалению, фактически лишь 10% раков предстательной железы можно лечить с помощью хирургического вмешательства. Во многих случаях в тазовых лимфатических узлах присутствуют метастазы, не обнаруживаемые при ректальном исследовании - Опухоли стадии Т3 - раки, распространяющиеся за пределы капсулы железы (например, на семенные пузырьки, шейку мочевого пузыря), но не на другие тазовые структуры. Подобные опухоли составляют 40% всех вновь диагностируемых раков и не подлежат хирургическому лечению - Опухоли стадии Т4 - раки, прорастающие в тазовые кости, лимфатические узлы или далее. Около 50% вновь диагностируемых случаев относится к стадии Т4. Лечение и прогноз - Ранняя стадия рака требует проведения радикальной простатэктомии, дистанционной у-терапии или внутритканевого облучения - Простатэктомия показана больным в возрасте моложе 70 лет и обеспечивает 10-15-летнюю выживаемость - Радикальная простатэктомия с сохранением нервного сплетения вокруг железы показана больным с небольшими опухолями; в 40-60% случаев позволяет сохранить нормальную половую функцию, но в 5-15% вызывает у больных недержание мочи - Лучевая терапия показана пожилым пациентам со значительным распространением раковой опухоли либо при наличии прочих заболеваний внутренних органов, не позволяющих выполнить хирургическое вмешательство. Облучение применяют также у лиц, желающих сохранить половую активность. Случаи импотенции при интерстициальной имплантации изотопов встречаются реже, чем при дистанционной у-терапии. - Опухоли стадии Т4 не могут быть излечены, больные получают паллиативную гормональную терапию - Орхиэктомию выполняют у больных, имеющих высокий риск развития сердечно-сосудистых заболеваний. Послеоперационное введение гормонов (например, диэтилстильбэстрола по 1-3 мг ежедневно) приводит к снижению уровня тестостерона - Леупролид в виде монотерапии либо в сочетании с флутамидом. Флутамид и аминоглютетимид - препараты выбора у больных, не поддающихся первичной гормональной терапии, вызывают ремиссию примерно в 50-80% случаев, хотя полное излечение наблюдают достаточно редко. Как правило, поражения простаты и мягких тканей регрессируют, сывороточные уровни ЩФ и специфичного для простаты Аг достигают нормальных величин, боли в костях быстро уменьшаются. Средняя продолжительность лечебного эффекта от гормонотерапии составляет 9-18 нес. - Временный эффект может обеспечить адреналэктомия с последующим введением флутамида или аминоглютетимида. - Химиотерапия обычно не показана. Чаще применяют цисплатин, доксорубицин, циклофосфан и фторурацил. См. также Опухоль, лучевая терапия; Опухоль, маркёры, Опухоль, методы лечения; Опухоль, стади МКБ. С61 Злокачественное новообразование предстательной железы РАК РОТОГЛОТКИ  Анатомия - Носоглотка переходит в ротоглотку на уровне нёба - Ротоглотка ограничена спереди свободным краем мягкого нёба, снизу -надгортанником; спереди - передней нёбной дужкой - Ротоглотка включает мягкое нёбо, миндалины зева, заднюю и латеральную стенки глотки, основание языка - Окологлоточное пространство - область раннего распространения рака ротоглотки. В этом пространстве проходят языкоглоточный, язычный и нижний альвеолярный нервы, внутренняя верхнечелюстная артерия - Лимфа от ротоглотки впадает в передние шейные лимфатические узлы - Опухоли мягкого нёба, латеральной стенки ротоглотки и основания языка метастазируют в заглоточные и окологлоточные лимфатические узлы - Опухоли области ретромолярного треугольника могут поражать подверхнечелюстные лимфатические узлы. Факторы риска - курение, алкоголь, ионизирующее излучение, иммунные дефекты. Классификация TNM (см. также Опухоль, стадии) - Tis - карцинома in situ - Т, - образование размером до 2 см по наибольшей длине - Т2 - опухоль размером 2-4 см по наибольшему диаметру - Т3 - опухолевое поражение размером больше 4 см - Т4 - опухоль больше 4 см с ростом в кость и/или мягкие ткани шеи, корня языка. Клиническая оценка - Симптомы - Боли в горле часто сопровождает боль в ухе на стороне поражения (иррадиирует по барабанной ветви языкоглоточного нерва) - Субъективное чувство раздражения горла, затруднения движений языка (голос едока горячей картошки), дисфагия и кровотечение изо рта - Истощение - Увеличение шейных лимфатических узлов. Лимфатические узлы поражены метастазами у 76% больных раком основания языка и у 60% больных раком миндалин. - При первоначальном исследовании необходимо тщательно пропальпировать миндалины и основание языка. - Диагностика часто бывает поздней, т.к. на ранних стадиях заболевания (до выраженного роста опухоли и изъязвления) течение бессимптомно. Для правильной постановки диагноза необходима диагностическая биопсия. Лечение - При стадиях Т, и Т2 показана лучевая терапия - При метастатическом поражении лимфатических узлов показано комбинированное лечение - Наиболее частый вид операции -комплексная резекция (метод челюсть-шея) - Удаление опухоли, радикальная шейная лимфаденэктомия и резекция нижней челюсти - Трахеостомия - Ларингэктомия в следующих случаях - Инвазия опухоли в преднадгортанное пространство - Необходимость удаления основания языка и подъязычных нервов. Прогноз зависит от срока диагностирования - При раке миндалин 5-летняя выживаемость составляет от 63% в стадии Т, до 21% в стадии Т4 - Больные раком основания языка имеют 5-летнюю выживаемость 40-60% при стадии Т, и 10-20% при стадии Т4 - У больных с опухолями нёба 5-летняя выживаемость составляет 20-77% - Наличие метастазов в лимфатические узлы уменьшает 5-летнюю выживаемость. См. также Опухоль, лучевая терапия, Опухоль, маркёры; Опухоль, методы лечения; Опухоль, стадии МКБ. С10 Злокачественное новообразование ротоглотки РАК СОСКА И АРЕОЛЫ МОЛОЧНОЙ ЖЕЛЕЗЫ  Рак соска и ареолы молочной железы - разновидность рака молочной железы; характерно экземоподобное поражение соска. В основе болезни Педжета лежит прорастание эпидермиса опухолью млечного протока. Частота. 1-2% случаев рака молочной железы. Преобладающий возраст - 40-75 лет. Факторы риска - Наличие в семейном анамнезе рака молочной железы (особенно рака в пременопаузе у прямых родственников) - Раннее менархе - Позднее наступление менопаузы - Поздние первые роды (после 30 лет) или отсутствие родов в анамнезе - Фиброкистоз и участки атипической гиперплазии в молочной железе. Патоморфология. Процесс развивается при распространении первичного рака протоков молочной железы в эпидермис. Первичный рак может быть инвазивным или in situ. В эпителии протоков, эпидермисе соска, ареолы и прилегающих участках кожи выявляют крупные неопластические эпителиальные клетки с гиперхромным ядром и бледно окрашенной цитоплазмой (клетки Педжета), происходящие из эпителия апокриновых желез. Возможно также развитие экстрамаммарной болезни Педжета (167300), чаще аногенитальной и подмышечной областей (области расположения апокриновых потовых желез). Во всех случаях выявляют первичную карциному. Клиническая картина - Гиперемия кожи - Утолщение соска - Образование поверхностных экскориаций (корочек, чешуек) - Шелушение - Выделения из соска - , Пальпируемое объёмное образование на поздних стадиях - В дальнейшем процесс распространяется за пределы соска, в паренхиму молочной железы, возникают регионарные метастазы в лимфатические, узлы. Специальные исследования - Биопсия соска - Цитологическое исследование мазка выделений. Дифференциальный диагноз - Экзема - Дерматит - Плоскоклеточный рак. Лечение такое же, как при раке молочной железы (с. 737). Прогноз зависит от инвазивности и размеров опухоли, наличия метастазов, стадии первичной опухоли. Синонимы - Болезнь Педжета - Педжета рак соска молочной железы - Рак молочной железы экземоподобный См. также Опухоль, лучевая терапия; Опухоль, маркёры; Опухоль, методы лечения; Опухоль, стадии, Рак молочной железы МКБ. С50 Злокачественные новообразования молочной железы РАК ШЕЙКИ МАТКИ  Рак шейки матки - инвазивный процесс, начинающийся обычно в месте перехода многослойного плоского эпителия в однослойный цилиндрический и представленный либо многослойным плоским, либо железистым эпителием. Рак шейки матки - одна из основных причин смерти от онкологических болезней, несмотря на снижение частоты этого заболевания за последние 30 лет на 50%. Частота рака шейки матки - 15,1 на 100000. Преобладающий возраст - Инвазивный рак шейки матки наиболее часто обнаруживают в возрасте 40-50 лет - До 30 и после 70 лет первичный рак шейки матки выявляют приблизительно у 7 и 16% женщин соответственно. Факторы риска - Инфицирование вирусом папилломы человека (ВПЧ), ВПГ второго типа (ВПГ-2), вирусом иммунодефицита человека (ВИЧ) - Курение - Воздействие диэтилстильбэстрола во внутриутробном периоде - Раннее начало половой жизни - Большое количество сексуальных партнёров - Ранние первые роды - Венерические заболевания - Приём пероральных контрацептивов. Патоморфология - Наиболее часто встречают инвазивный плоскоклеточный рак (80-85%) - Второе место по частоте занимает инва-зивная аденокарцинома (15-20%) - Реже диагностируют мелкоклеточный рак, бородавчатый рак, лимфому. Клиническая картина - Нерегулярные спонтанные влагалищные кровотечения - При распространённом местном поражении возникают зловонные кровянистые выделения и тупые боли в низу живота - Влагалищные кровотечения после полового сношения - Диспареуния - Гематурия - Ректальные кровотечения - Увеличение шейки матки - Выделяют несколько стадий заболевания - Стадия 0 - рак in situ, внутриэпителиальный рак - Стадия I - А - микроинвазивный рак - Б - более выраженная инфильтрация в пределах шейки матки - Стадия II - А - распространяется на тело матки 4 Б - распространяется на параметрий, но не доходит до стенок таза - В - распространяется на влагалище, не достигая его нижней трети - Стадия III - А - достигает стенок таза - Б - вовлечена нижняя треть влагалища - В - изолированные метастазы у стенки малого таза - Стадия IV - А - распространяется за пределы малого таза с поражением мочевого пузыря - Б - переходит на прямую кишку - В - метастазы в отдалённые органы. Лабораторные исследования - Общий анализ крови (возможна анемия вследствие хронической кровопотери) - Содержание креатинина в сыворотке крови (возможна обструкция мочевых путей) - Функциональные пробы печени (возможно метастазирование) - Мазки по Папаниколау. Специальные исследования - Кольпоскопия включает исследование зоны трансформации и границы плоского и цилиндрического эпи-телиев при 7,5-30-кратном увеличении после аппликации 3-5% р-ра уксусной кислоты - Выскабливание канала шейки матки проводят в сочетании с кольпоскопией для исключения дисплазии, не выявляемой при кольпоскопии - Биопсия шейки матки. Кусочек должен быть достаточных размеров, чтобы присутствовала строма шейки матки, что необходимо для определения степени инвазии - Цервикальную коническую биопсию используют при начальной степени инвазии или для уточнения глубины поражения - Обследование перед лечением при гистологически подтверждённом инвазивном раке шейки матки направлено на исследование известных путей распространения (прямое распространение, вовлечение лимфатических сосудов или гематогенное распространение) - Обязательные исследования - Рентгенография органов грудной клетки - Внутривенная пиелография - Ирригография - Цистоскопия и ректороманоскопия под анестезией - Необязательные исследования включают КТ, МРТ, лимфангиогра-фию, биопсию опухоли тонкой иглой. Дифференциальный диагноз - Тяжёлый цервицит - Полип шейки матки - Рак эндометрия с распространением на шейку матки - Метастатическое поражение, включая хориокарциному. Лечение: Тактика ведения зависит от возраста больной, общего состояния и клинической стадии рака - Первоочередные меры -хирургическое лечение и лучевая терапия - Химиотерапию можно использовать в дополнение к лучевой - Лучевая терапия возможна на всех стадиях рака шейки матки как с радикальной, так и с паллиативной целью. Её используют в сочетании с хирургическим лечением при больших (4 см и более) опухолях на стадиях IБ и IIА и химиотерапией (гидроксимочевина, цисплатин и фторурацил) при развитых локализованных опухолях на стадиях IIБ-IVA. Хирургическое лечение - Начальные стадии заболевания - При поражении с инвазией менее 3 мм и интактными лимфатическими узлами и кровеносными сосудами - Коническая биопсия, затем гистерэктомия - Влагалищная гистерэктомия - При раке, ограниченном шейкой матки (стадия I), с инвазией более 3 мм - Радикальная гистерэктомия с парааортальной и тазовой лимфаденэктомией. Процедура включает удаление единым блоком матки, шейки матки, верхней трети влагалища, параметрия, прямокишечно-маточной и маточно-пузырной связок. Одновременно единым блоком удаляют лимфатические узлы парааортальной зоны - Перед хирургическим вмешательством можно провести лучевую терапию - При стадии II и более проводят лучевую терапию, чаще в сочетании с химиотерапией. - Рецидивы - Если процесс локализованный, проводят частичную или тотальную тазовую экзентерацию (удаление единым блоком матки, шейки матки, влагалища, параметрия, мочевого пузыря и прямой кишки) - При наличии отдалённых метастазов больные обычно получают химиотерапию. Лучевую терапию можно использовать для паллиативного лечения болезненных метастазов. Лекарственная терапия - Для усиления эффекта лучевой терапии - Фторурацил - Гидроксимочевина - Цисплатин - При рецидивировании и метастазировании - Блеомицин - Этопозид - Цисплатин или карбоплатин - Ифосфамид - Для профилактики и снятия тошноты и рвоты - ондансетрон, метоклопрамид. Наблюдение - Во время лечения - физикальный осмотр и мазки по Папаниколау - После лечения - периодические посещения врача для обследования органов малого таза и взятия Яаи-мазка; также исследования включают рентгенографию органов грудной клетки и внутривенную пиелографию - В течение первого года - каждые 3 мес - Затем в течение 5 лет - каждые 6 мес - Через 5 лет контроль осуществляют ежегодно - Подозрительные признаки и симптомы - Хроническое воспаление шейки матки - Необъяснимое уменьшение массы тела - Отёк нижней конечности с одной стороны - Боль в низу живота или в проекции седалищного нерва - Слизисто-кровянистые выделения из влагалища - Прогрессирующая обструкциямочеточников - Увеличение надключичных лимфатических узлов - Устойчивый кашель или кровохарканье. Профилактика - Исследование мазков по Папаниколау - Регулярные обследования следует начинать с началом половой жизни - При наличии факторов высокого риска обследование проводят ежегодно - При низком риске развития опухоли и при двух последовательных отрицательных результатах мазка обследование можно проводить через каждые 2 года - Отказ от курения - Профилактика заболеваний, передающихся половым путём. Осложнения - Фистула в уретру (менее 2% случаев при лечении) - Гидронефроз - Уремия. Течение и прогноз - 5-летняя выживаемость после хирургического лечения - Стадия 1Б - 84% - Стадия НА - 52% - 5-летняя выживаемость после лучевой терапии - Стадия 1Б - 85% - Стадия ПА - 80% - Стадия ПБ - 67% - Стадия II1A - 45% - Стадия ШБ - 33% - Стадия IVA - 14% - Локально ограниченные рецидивы. 25% больных, первоначально подвергшихся хирургическому лечению, могут быть избавлены от рецидива заболевания при помощи лучевой терапии тазовых органов - Метастатические рецидивы. Случаи излечения исключительно редки, а лечебный эффект индивидуален и непродолжителен. Сопутствующая патология - Рак in situ и инвазивный рак влагалища - Рак in situ и инвазивный рак вульвы - Бородавки. Беременность. Рак шейки матки у беременных встречают в 1% всех случаев рака этой локализации - Рак in situ. Лечение откладывают до родоразрешения (можно провести через естественные родовые пути) - Инвазивный рак - I триместр - радикальная гистерэктомия или лучевая терапия после прерывания беременности - II триместр -плод удаляют путём гистеротомии, затем проводят лучевую терапию или хирургическое лечение - III триместр - лечение откладывают до достижения жизнеспособности плода. Роды через естественные пути противопоказаны. См. также Опухоль, лучевая терапия; Опухоль, маркёры, Опухоль, методы лечения, Опухоль, стадии, Бородавки, Полипы шейки матки, Рак вульвы, Рак эндометрия, Цервицит Сокращения - ВПЧ - вирус папилломы человека - ВПГ-2 - вирус простого герпеса второго типа МКБ. С53 Злокачественные новообразования шейки матки Примечание. Хориокарцинома - одна из наиболее злокачественных опухолей, происходит из цитотрофобласта; образует неправильной формы тяжи и пролифераты, окружённые озёрами крови; ворсины хориона не обнаруживают. РАК ЭНДОМЕТРИЯ  Рак эндометрия составляет 9% всех раковых опухолей у женщин. Занимает 7 место среди причин смерти от злокачественных новообразований у женщин. Преобладающий возраст -50-60 лет. Генетические аспекты: Злокачественные опухоли эндометрия отмечают при мутациях гена Е-кадгерина, одного из белков межклеточных взаимодействий (см. также Приложение 2. Наследственные болезни: каптированные фенотипы}. Факторы риска - Длительная аденоматозная гиперплазия эндометрия (см. Фибромиома татки} - Поздняя менопауза и нарушения менструального цикла - Бесплодие - Артериальная гипертёнзия - Сахарный диабет - Ожирение. У женщин с массой тела, превышающей норму на 10-25 кг, риск развития рака эндометрия в 3 раза больше, чем при нормальной массе тела, У женщин с превышением массы тела более чем на 25 кг риск заболевания в 9 раз выше - Хроническая ановуляция или поликистоз яичников. Повышенный риск связывают с несбалансированной стимуляцией эндометрия эстрогенами - Грану-лёзоклеточные опухоли яичников. Гормонально активные опухоли яичников, секретирующие эстрогены, в 25% случаев сопровождаются раком эндометрия - Поступление экзогенных эстрогенов. Между пероральным применением эстрогенов и раком эндометрия существует значительная корреляция, если терапию эстрогенами проводят без дополнительного назначения прогестерона. Патоморфология - Основные гистологические подтипы рака эндометрия - аденокарцинома (60%) и аденоакантома (22%) - Гораздо реже наблюдают папиллярный серозный рак, светлоклеточный рак и железисто-плоскоклеточный рак - связаны с худшими показателями 5-летней выживаемости в I стадии заболевания. Патогенез - Превращение в периферической жировой ткани яичникового или надпочечникового андростендиона (андрогенного предшественника эстрогенов) в эстрон (слабый эстроген), который нарушает нормальную циклическую функцию гипоталамо-гипофизарно-яичниковой системы. В результате прекращаются овуляция и последующая секреция прогестерона - мощного антиэстрогенного гормона. Поэтому происходит хроническая, ничем не ослабленная стимуляция эндометрия эстроном, ведущая к гиперплазии (предопухолевое поражение) и раку эндометрия. Несбалансированное поступление экзогенных эстрогенов, поликистоз или эстрогенсекретирующие опухоли яичника стимулируют эндометрий сходным образом - Выделяют 2 патогенетических варианта: - На фоне предраковых заболеваний отмечают гиперэстрогенный ановуляторный цикл, бесплодие, ожирение, артериальную гипертёнзию, сахарный диабет - развивается высокодифференцированный железистый рак (прогноз относительно благоприятный) - Отсутствуют эндокринно-обменные нарушения, наблюдают атрофию эндометрия, фиброз яичников - развивается низкодифференцированный железисто-солидный или солидный рак с менее благоприятным прогнозом. Классификация (см. также Опухоль, стадии). - Отечественная - Стадия 0 - рак in situ - Стадия I - опухоль ограничена телом матки - Стадия IA - опухоль ограничена эндометрием, длина полости матки 8 см или менее - Стадия Ш - инвазия в миометрий до 1 см, длина полости матки более 8 см - Стадия IB -инвазия в миометрий более 1 см, но опухоль не прорастает в серозную оболочку - Стадия II - вовлечение тела и шейки матки - Стадия III - рост опухоли ограничен пределами малого таза - Стадия IIIA - опухоль инфильтрирует серозную оболочку матки, метастазы обнаружены в придатках матки или в регионарных лимфатических узлах таза - Стадия ШБ - опухоль инфильтрирует клетчатку таза, метастазы во влагалище - Стадия IV - опухоль выходит за пределы малого таза или распространяется на слизистую оболочку мочевого пузыря или прямой кишки - Стадия IVA - опухоль прорастает в мочевой пузырь и прямую кишку - Стадия IVB -отдалённые метастазы. - Классификация Международной федерации акушеров и гинекологов (FIGO, 1988) - Стадии - IA - опухоль ограничена эндометрием f IB - инвазия менее чем на 1 /2 толщины миометрия - 1C -инвазия более чем на 1/2 толщины миометрия - ИА - опухоль захватывает только эндоцервикальные железы - ИВ - инвазия в строму шейки - IIIA - распространение опухоли на серозную оболочку и/или придатки, а также (или) положительные результаты перитонеального цитологического исследования - IIIB - метастазы во влагалище - IIIC - метастазы в тазовые и/или парааортальные лимфатические узлы - IVA - распространение опухоли на мочевой пузырь и/или слизистую оболочку кишечника - IVB - отдалённые метастазы, в т.н. в брюшные и/или паховые лимфатические узлы - Для стадий IA-IVB дополнительно вводят параметр G - -G1 -неплоскоклеточный или неморулоподобный солидный рост менее 5% - 02 - неплоскоклеточный или неморулоподобный солидный рост 6~50% - 03 - неплоскоклеточный или неморулоподобный солидный рост 50%. Пути распространения - Вниз из полости матки в церви-кальный канал, что может привести к стенозу шейки матки и пиометре - Через миометрий на серозную оболочку и в брюшную полость - Через просвет маточных труб к яичнику - Гематогенный путь, приводящий к возникновению отдалённых метастазов - Лимфогенный путь. Клиническая картина - Наиболее ранний признак - жидкие водянистые бели, нерегулярные менструации или кровотечения в постменопаузе - Боли - более поздний симптом, возникающий в результате вовлечения в процесс серозного покрова матки, соседних органов или сдавления нервных сплетений параметрия. Диагностика - Частичное расширение и выскабливание шейки и полости матки - Выскабливание шеечного канала для выявления скрытого эндоцервикального поражения - Измерение глубины полости матки - Расширение шейки матки - Выскабливание эндометрия - Альтернативные методы диагностики - биопсия эндометрия в качестве самостоятельной процедуры во время гистероскопии - Обследование до лечения - анализы крови, мочи, рентгенография грудной клетки, гистероскопия и гистерография - При наличии признаков дисфункции мочевого пузыря необходимо выполнить внутривенную пиелографию, КТ и цистоскопию - Больным с нарушениями функций кишечника следует провести ректороманоскопию и ирригографию - При высоком риске метастазирования опухоли проводят лимфангиографию для выявления поражённости парааортальных лимфатических узлов. Лечение: Лечебная тактика - Предоперационная лучевая терапия на ранних стадиях заболевания (стадии I и II со скрытым эндоцервикальным поражением) - Тотальная абдоминальная гистерэктомия и двусторонняя сальпингоофорэктомия с биопсией периаортальных лимфатических узлов, цитологическим исследованием перитонеального содержимого, оценкой состояния рецепторов эстрогенов и прогестерона и патогистоло-гической оценкой глубины проникновения в миометрий - Женщинам с высоким риском местного рецидива может оказаться необходимым последующее проведение послеоперационной лучевой терапии. Лечение в зависимости от стадии. - Рак стадии I, 1 степени гистопатологической дифференцировки - Оптимальный метод лечения - хирургический: тотальная абдоминальная гистерэктомия и двусторонняя сальпингоофорэктомия - В случае глубокого проникновения в миометрий можно дополнительно назначить облучение тазовых органов. - Рак стадии IA или 1Б, 2-3 степени гистопатологической диф-ференцировки. Дополнительную послеоперационную лучевую терапию тазовых органов применяют при инвазии, затрагивающей более половины миометрия, и вовлечении в процесс тазовых лимфатических узлов. - Рак стадии II с выявленным при выскабливании шеечного канала скрытым эндоцервикальным поражением - Псевдоположительные результаты выскабливания шеечного канала наблюдают более чем в 60% случаев - Хирургическое определение стадии - Показания к дополнительной послеоперационной лучевой терапии - Выраженное поражение шейки матки - Поражение более половины миометрия - Вовлечение тазовых лимфатических узлов. - Рак стадии II с очевидным распространением на шейку матки - Опухоли 3 степени очень часто дают метастазы в тазовые лимфатические узлы, отдалённые метастазы и имеют плохой прогноз - Существует два подхода к лечению. Первый подход - радикальная гистерэктомия, двусторонняя саль-пингоофорэктомия и удаление парааортальных и тазовых лимфатических узлов. Второй подход - наружная и внут-риполостная лучевая терапия с проведением через 4 нед тотальной абдоминальной гистерэктомии и двусторонней сальпингоофорэктомии - Радикальная гистерэктомия показана только соматически здоровым, преимущественно молодым женщинам с опухолями низкой степени гистопатологической дифференцировки. Этот лечебный подход предпочтителен для больных, имеющих в анамнезе обширное хирургическое вмешательство на органах брюшной полости и таза или хроническое воспалительное заболевание органов таза, способствующее образованию внутрибрюшных спаек; предпочтение этому методу отдают из-за высокого риска повреждения тонкого кишечника у таких больных после лучевой терапии - Комбинация лучевой терапии и хирургического вмешательства. Комбинированный подход предпочтительнее для больных с опухолями стадии II и выраженным распространением на шейку матки. Необходимо учитывать, что многие женщины, больные раком эндометрия, - пожилые, страдающие ожирением, артериальной гипертензией, сахарным диабетом и др. - Аденокарцинома, стадии III и IV - индивидуальный подход в выборе лечебной тактики. В большинстве случаев схемы лечения включают хирургическое вмешательство с химиотерапией, гормональную терапию и облучение. - Рецидивы заболевания. Лечение рецидивов зависит от распространённости и локализации рецидива, состояния гормональных рецепторов и здоровья пациентки. Схемы лечения могут включать экзентерацию, облучение, химиотерапию и гормональную терапию. Прогноз - Стадия болезни в момент диагностики опухоли - самый важный прогностический фактор. 5-летняя выживаемость варьирует от 76% в I стадии до 9% в IV стадии заболевания - Другие важные прогностические факторы: поражение шейки матки и лимфатических узлов (особенно тазовых и/или парааортальных), инвазия миометрия, гистопатологическая дифференцировка. Меньшее значение имеют возраст больной, клеточный тип опухоли, её размер, наличие раковых клеток в асцитической жидкости. Синонимы - Карцинома дна матки - Карцинома тела матки - Рак эндометриальный См. также Опухоль, лучевая терапия; Опухоль, маркёры; Опухоль, методы лечения; Опухоль, стадии, Рак шейки матки МКБ. С54.1 Злокачественное новообразование эндометрия Литература. Минимальный рак эндометрия. Бохман ЯВ ред. СПб.: Гиппократ, 1994
