
повеление суицидальное | Суицидальное поведение - стремление пациента покончить жизнь самоубийством. Эпидемиология. Завершённый суицид - восьмая по счёту причина смерти среди взрослых, вторая - среди подростков. На долю суици-дов приходится 10% смертей в возрасте 25-40 лет, 70% - в возрасте старше 40 лет, 30% - среди студентов вузов. 20% населения в течение жизни совершает суицидальные попытки, из них 65% - в возрасте до 40 лет. 10% суицидальных попыток заканчиваются летально. Частота завершённых суицидов среди мужчин в 3 раза чаще, чем среди женщин. Частота суицидальных попыток у женщин в 4 раза чаще, чем у мужчин. Мужчины чаще совершают суициды путём самоповешения и применения огнестрельного оружия. Женщины предпочитают приём больших доз лекарственных препаратов. Наиболее высокая частота суицидов отмечается среди врачей (особенно, среди женщин и психиатров), юристов и военнослужащих. У 95% пациентов, совершающих суицидальные попытки, диагностируются психические расстройства (80% - депрессивные расстройства, 10% - шизофрения, 5% - делирий и деменция). 70% лиц, совершивших суицид, страдали хроническим соматическим заболеванием. Классификация - Прямое суицидальное поведение - суицидальные мысли, суицидальные попытки, суицидальные жесты и завершённые суициды - Непрямое суицидальное поведение - пациент бессознательно подвергает себя риску, опасному для жизни, не имея при этом желания умереть (алкогольные эксцессы и злоупотребление психоактивными веществами, злостное курение, переедание, голодание, злостные нарушения правил уличного движения, пренебрежение своим здоровьем, стремление подвергаться хирургическим вмешательствам, криминальное поведение). Факторы риска - Личностные и социальные факторы - Мужской пол - Возраст старше 45 лет - Импульсивная, агрессивная личность - Развод, смерть супруга, одиночество - Годовщины значимых утрат - Социальная изоляция с действительным или мнимым пренебрежительным отношением родственников и друзей - Отсутствие работы, финансовые проблемы - Семейный анамнез: суициды, аффективные расстройства, ранняя потеря родителей - Суицидальные попытки в анамнезе - Тщательно разработанный план суицида - Клинические факторы - Депрессивные расстройства (особенно в начале и на выходе из депрессии) - Бредовая убеждённость в наличии соматического заболевания - Императивные галлюцинации - Злоупотребление психоактивными веществами - Хронические инвалидизирующие соматические заболевания - Применение ЛС, способных вызвать тяжёлые депрессии (резерпин, глюкокортикоиды, пропранолол). Способы суицидальных действий - Приём больших доз лекарственных препаратов - наиболее распространённый способ самоубийства - Жестокие способы (самоповешение, применение огнестрельного оружия) типичны для завершённых суицидов - Сочетание способов и ЛС увеличивает риск летального исхода - Необычный способ суицида указывает на наличие психоза. Прогноз. 1 % лиц, пытавшихся покончить с собой, в итоге завершают суицид. 30% - совершают повторные суицидальные попытки, риск которых особенно высок в течение 3 мес после первой попытки. Благоприятный прогноз возможен в случае раннего выявления факторов риска, своевременной диагностики и адекватного лечения психических расстройств. Профилактика повторных суицидальных попыток - Срочная консультация психиатра для оценки психического состояния пациента и необходимости госпитализации в психиатрическую клинику (отделение) для лечения выявленных психических расстройств - Психотерапия - Обеспечение возможности экстренного психологического консультирования (например, телефон доверия) - Привлечение родственников, друзей, коллег по работе пациента к оказанию всесторонней моральной поддержки. МКБ. Z91.5 В личном анамнезе самоповреждение
повреждения капсульно-связочного аппарата суставов | К повреждениям капсульно-связочного аппарата суставов относят растяжения, частичные и полные разрывы. Причины - травмы, при которых происходит временное расхождение суставных поверхностей за пределы сустава, растяжение и возвращение в исходное положение связок. Клиническая картина - Боль в области сустава, усиливающаяся при движении - Область сустава увеличена в объёме (кровоизлияние, отёк) - Нарушение функции. Лечение - Покой - кратковременная иммобилизация гипсовой лонгетой или мягкой фиксирующей повязкой - Холод -в первые сутки, затем - тепло, УВЧ, фонофорез с гидрокортизоном, ЛФК, массаж - Новокаиновые блокады для снятия боли - При повреждениях связок суставов с нарушением их целости - иммобилизация гипсовой лонгетой в положении гиперкоррекции на 4-6 нед - При неэффективности консервативного лечения - хирургическое восстановление целостности связок. См. также Вывихи МКБ. Т14.3 Вывих, растяжение и перенапряжение капсульно-связочного аппарата сустава неуточнённой области тела
повреждение мочевого пузыря | Повреждения мочевого пузыря при своевременно оказанной помощи совместимы с жизнью, однако тяжёлые сочетанные ранения и их осложнения могут привести к летальному исходу. Частота. Полное или частичное нарушение стенки мочевого пузыря - 5-15% всех травматических повреждений. У детей -4,4-11,5% повреждений внутренних органов. Сочетанные повреждения - более 60% всех случаев повреждений мочевого пузыря. Классификация - Закрытые, открытые; изолированные и сочетанные (в сочетании с переломами костей таза, наружных половых органов, органов брюшной полости, прямой кишки и др.) - Внутрибрюшин-ные, внебрюшинные и сочетанные - Непроникающие и проникающие. Причины - Ранения брюшной стенки (проникающие, непроникающие) - Тупые травмы - Родовые потуги, поднятие тяжестей (при наполненном мочевом пузыре) - Ятрогенные факторы. Клиническая картина - сочетание признаков травмы самого мочевого пузыря, шока, внутреннего кровотечения и пограничных с мочевым пузырём органов брюшной полости, таза и других костей. На начальных этапах в клинической картине превалируют симптомы нарушения общего состояния пациента и травмы других органов. - При неполных разрывах мочевого пузыря мочеиспускание бывает часто сохранено, единственный признак - гематурия. - Раннее проявление внебрюшинных повреждений - возникновение ложных позывов на мочеиспускание. - При внутрибрюшинных разрывах мочевого пузыря наиболее ранний и частый симптом - боль в животе - По мере увеличения околопузырной урогематомы боль в низу живота усиливается, напряжение брюшной стенки над лобком нарастает - Перкуторно - притупление без чётких границ - Припухлость тканей в лобковой, паховой областях или промежности - Симптом ложных позывов на мочеиспускание - Иногда мочеиспускание бывает сохранено благодаря тампонаде дефекта стенки пузыря петлёй кишки или сальника - Симптомы раздражения брюшины нарастают постепенно, что затрудняет диагностику. - При сочетанном повреждении мочевого пузыря и костей таза больной бледен, покрыт холодным потом, АД снижено. - Открытое повреждение - выделение мочи из раневого канала (симптом наблюдают в 11% случаев). Специальные исследования - Катетеризация мочевого пузыря -моча не выделяется или вытекает слабой струёй и содержит примесь крови; при внутрибрюшинном повреждении можно получить большое количество мутной кровянистой жидкости (симптом Зельдовича) - Цистоскопия выполнима лишь при неполных или очень небольших повреждениях, когда удаётся наполнить мочевой пузырь для его осмотра - Экскреторная урография и нисходящая цистография - Восходящая цистография - Пробы с красителями (приём внутрь метиленово-го синего, внутривенное введение индигокармина) подтверждают выделение мочи из раны при открытых повреждениях мочевого пузыря. Лечение:. Основной метод - оперативный. Оперативное лечение. Виды операций: - При закрытых внутрибрюшинных повреждениях - лапаротомия, ревизия органов брюшной полости (ушивают разрывы паренхиматозных органов, затем производят вмешательства на ЖКТ). Рану мочевого пузыря ушивают двухрядным швом. Дренируют брюшную полость. В мочевом пузыре оставляют постоянный катетер на 5-7 дней - При закрытых внебрюшинных повреждениях - срединный надлобковый доступ. Опорожняют околопузырную урогематому, удаляют свободно лежащие от-ломки костей. Ушивают разрывы мочевого пузыря, желательно двухрядным кетгутовым швом. Накладывают эпицистосто-му. При необходимости дренируют клетчаточные пространства малого таза. Консервативное лечение показано при ушибах и неполных разрывах мочевого пузыря. В стационарных условиях -полный покой, холод на живот. Назначают гемостатические, противовоспалительные, обезболивающие средства. В редких случаях устанавливают постоянный мочевой катетер на 3-5 дней или выполняют 3-4-разовую периодическую катетеризацию. Прогноз зависит от тяжести повреждения и своевременности оперативного лечения. При неполных разрывах мочевого пузыря - благоприятный. МКБ. S37.2 Травма мочевого пузыря
повреждения пищевода | Повреждения пищевода - нарушения целостности его стенки. Классификация - Внутренние (закрытые), возникшие со стороны слизистой оболочки - Наружные (открытые), возникшие со стороны соединительнотканной оболочки или брюшины. Этиология - Ятрогенные: - ФЭГДС - Бужирование - Кардиодилата-ция - Назогастральная интубация ЖКТ - Трахеостомия - Интубация трахеи - Операции на органах грудной клетки, шеи и живота - Инородные тела - Заболевания пищевода, ведущие к перфорации его стенки (опухоли, язвы, химические ожоги и т.п.) - Разрывы пищевода после рвоты (75% случаев), напряжения и кашля: - Синдром Мэмори-Вейсс - Спонтанный разрыв пищевода (синдром Бурхаве) - Нарушения координации верхнего и нижнего пищеводных сфинктеров в результате алкогольного опьянения, заболеваний ЦНС - Повреждения - Холодным оружием - Огнестрельным оружием - При закрытых травмах тела. Патологическая анатомия - Неполные повреждения пищевода в пределах одной или нескольких оболочек, но не всей стенки органа - Полные повреждения пищевода на всю глубину стенки органа - Повреждения шейного отдела пищевода - развивается около- или позадипищеводная гнойно-некротическая флегмона шеи - Повреждения грудного отдела пищевода - медиастинит, при повреждениях плевры - плеврит, перикарда - перикардит - Повреждения брюшного отдела пищевода - перитонит. Клиническая картина - Боль по ходу пищевода - Ощущение инородного тела в пищеводе - Гиперсаливация - Рвота с кровью - Подкожная эмфизема - Выделение слюны через рану. Диагностика - Обзорная рентгенография органов брюшной полости позволяет выявить эмфизему средостения или клетчатки шеи, гидропневмоторакс, пневмоперитонеум - Рентгеноскопия с водорастворимым контрастным веществом в различных положениях тела (на спине/боку, животе) позволяет определить локализацию и размер дефекта - ФЭГДС жёстким эзофагоскопом под наркозом. Лечение: Хирургическое лечение - Радикальная операция - ликвидации дефекта в стенке пищевода (не позднее 12-24 ч с момента повреждения) - Паллиативные операции - широкое дренирование околопищеводной клетчатки тем или иным доступом: - шейная боковая медиастинотомия - нижняя трансабдоминальная медиастинотомия по Савиных - Гастростомия для питания больного в послеоперационном периоде. Консервативное лечение лишь дополняет оперативное - Полное исключение энтерального питания - Медикаментозная коррекция нарушений гомеостаза - Антибиотикотерапия направленного действия. См. также Перитонит, Медиастинит, Синдром Мэллори-Вейс (п 1) МКБ - S10.8 Поверхностная травма других частей шеи - S27.8 Травмы других уточнённых органов грудной полости
повреждения шеи разгибательные | Возникают при воздействии силы, направленной снизу вверх или спереди назад. Повреждения могут быть различными - Мягкие ткани шеи - повреждение по типу хлыста - Структуры позвоночника - переломы, вывихи позвонков, разрывы связок и повреждение межпозвонковых дисков - Спинной мозг -синдром повреждения спинного мозга (СПСМ) вследствие сдавления или кровоизлияния. Частота. Около 1/4 повреждений спинного мозга происходит при чрезмерном разгибании (гиперэкстензии). Пре_обладаюший возраст. Травмы и спортивные повреждения наиболее часто происходят у молодых людей, средний возраст - 30 лет; СПСМ чаще встречают у пожилых, средний возраст 53 года. Преобладающий пол - мужской. Этиология - Наиболее часто - автомобильная катастрофа - Спортивная травма - Падение с высоты - Травма в результате нападения. Генетические аспекты. Связаны с предрасполагающими факторами, такими как анкилозирующий спондилит, ассоциированный с HLA-B27. Факторы риска выявляют у 65% больных с СПСМ - Сужение спинномозгового канала - Врождённое - Приобретённое (предыдущие травмы, спондилёз) - Ригидность позвоночника - Синдром Клиппеля-Фейня - Анкилозирующий спондилит. Патоморфология - Повреждение по типу хлыста (данные получены в экспериментах на животных) - Разрывы мышц (грудино-ключич-но-сосцевидной и длинных мышц шеи) - Повреждение передней продольной связки - Уплощение межпозвонковых дисков и тел позвонков - Редкая находка - заглоточная гематома - СПСМ - Традиционно считали, что кровоизлияния происходят преимущественно в центральное серое вещество - В недавних сообщениях показано, что чаще происходит поражение белого вещества с вовлечением латеральных канатиков, особенно кортико-спинального тракта - Характерный признак -диффузный разрыв аксонов. Клиническая картина - Боль в области шеи, нарушение подвижности шеи - Головная боль - Парестезии - Боль в плече, ограничение подвижности руки, корешковые симптомы - Возможны гематомы, ссадины, раны в области лица - СПСМ - Слабость (парез) в дистальных отделах конечностей выражена сильнее, чем в проксимальных; в руках - сильнее, чем в ногах - Различные чувствительные расстройства - Нарушение тонуса сфинктеров - При вовлечении в процесс Cv,,,-Thi развивается синдром Хбрнера. Специальные исследования - Рентгенологическое исследование шейного отдела позвоночника - основной метод первичной диагностики - На рентгенограмме обнаруживают небольшое разгибание, отёк тканей вокруг позвонков вследствие разрыва передней продольной связки - Рентгеноскопию или серийную рентгенографию при сгибании и разгибании проводят только при сохранённом сознании, отсутствии неврологического дефицита и сильной боли в шейном отделе - При КГ точнее визуализируют границы переломов и определяют состояние спинномозгового канала - МРТ - диагностическая процедура выбора при СПСМ; выявляет повреждения связок и межпозвонковых дисков, компрессионные переломы тел позвонков - КТ-миело-графия - исследование альтернативное МРТ, визуализирует надрывы мозговых оболочек. Дифференциальный диагноз - Грыжа межпозвонкового диска - Артрит - Радикулопатия - Миелопатия - При СПСМ - Перекрёстный паралич Белла - Двустороннее поражение плечевого сплетения. Лечение: Режим стационарный Тактика ведения Повреждения по типу хлыста - тактика зависит dt тяжести повреждения - Ограничение активности - Анальгетики, миорелаксанты, противовоспалительные средства - После исчезновения симптомов показана контрольная рентгеноскопия шейного отдела позвоночника в боковой проекции при сгибании и разгибании. СПСМ. При стабилизации состояния назначают постельный режим и мягкий воротник на 4-6 нед. После отмены постельного режима воротник оставляют ещё на 4-6 нед. - Хирургическая декомпрессия с последующей иммобилизацией показана в следующих случаях - Неполное повреждение спинного мозга костью, межпозвонковым диском, а также вызванное подвывихом позвонка или гематомой - Ухудшение состояния или неэффективность консервативного лечения. - Перелом при повешении. Развивается травматический спои-дилолистез осевого позвонка в результате перелома через ножки С,, часто сочетающийся с подвывихом С2 над С3 - Обычно эти переломы бывают стабильными, их лечат при помощи грудинозатылочно-лоблого ортопедического выправления - Перелом считают нестабильным, если смещение при подвывихе Сг над С3 составляет более 50% размеров С3 или выявлен чрезмерный перегиб С2 над С3 - Лечат при помощи иммобилизационного жилета в течение 8-14 нед, затем производят контрольную рентгенографию шейного отдела позвоночника в боковой проекции в положении сгибания и разгибания - Если перелом стабильный, назначают жёсткий воротник на 8-12 нед. - Переломы зубовидного отростка. Лечение зависит от типа перелома - I тип - перелом, проходящий через верхушку, может быть нестабильным и требовать остеосинтеза хирургическим путём - II тип - перелом, проходящий через основание шейки, обычно нестабильный; при применении только иммобилизации не срастается у 30% больных, особенно если смещение больше 5 мм, а больной старше 7 лет - III тип -перелом проходит через тело С2, обычно стабильный; показана иммобилизация при помощи обруча в течение 8-14 нед, затем - жёсткий воротник на 8-14 нед. - Разгибательные переломы С3-С7 - Если они стабильные, назначают жёсткий воротник на 8-14 нед - При нестабильном переломе используют скобу в виде обруча, затем выполняют серию боковых рентгенограмм в положении сгибания шеи и в выпрямленном состоянии; если перелом остаётся нестабильным, выполняют остеосинтез - После операции периодически выполняют рентгенографию, пока не появится тра-бекулярность в месте бывшего перелома. Хирургическое лечение СПСМ - В острых случаях хирургическое вмешательство может вызвать ухудшение состояния и увеличить риск осложнений, поэтому по возможности его не применяют - Операцию проводят, если после временного улучшения вновь происходит ухудшение состояния больного - Оптимально хирургическое вмешательство проводить после стабилизации или улучшения неврологических показателей - Переломы: см. Тактика ведения - Показаны покой и иммобилизация до исчезновения болевого синдрома; затем может возникнуть необходимость в проведении реабилитационных мероприятий. Лекарственная терапия. При СПСМ - метилпреднизо-лон 30 мг/кг в/в в течение 15 мин, через 45 мин в/в капельно по 5,4 мг/кг/ч в течение 23 ч. Лечение следует начать в первые 8ч после повреждения. Наблюдение - Контрольная рентгенография каждые 3-4 нед в течение 3 мес (до восстановления целостности костей) - Затем обруч заменяют на жёсткий воротник, а через 3 мес - на мягкий. Осложнения - Несрастающийся перелом - Нестабильность перелома - Осложнения ортопедического выправления. Течение и прогноз варьируют в зависимости от исходного неврологического статуса - При повреждении по тпу хлыста состояние большинства больных полностью восстанавливается, незначительные симптомы исчезают в течение 6 мес - Для восстановления после тяжёлых повреждений без вовлечения межпозвонкового диска необходимо 20-21 мес - 30 мес - время восстановления после повреждений с дегенеративными изменениями - Через 2 года после травмы 42% больных полностью выздоравливают, 15% отмечают чувство небольшого дискомфорта, у 43% - остаточные симптомы, влияющие на трудоспособность - СПСМ - Прогноз лучше у молодых больных - У большинства больных мышечная сила восстанавливается в течение 2 нед - Первыми восстанавливаются функции ног, кишечника и мочевого пузыря - Сначала происходит восстановление мышечной силы в дистальных отделах конечностей, позже - в проксимальных - Восстановление функций верхней конечности обычно происходит не до конца (тонкие движения пальцев полностью не восстанавливаются) - При сотрясении спинного мозга без кровоизлияния в ткань мозга у 50% больных степень восстановления силы и чувствительности достаточна для самостоятельного передвижения, хотя некоторая спа-стичность сохраняется - Перелом со смещением - После переломов при повешении у 93-100% больных консолидация переломов происходит через 8-14 нед при иммобилизации - Перелом зубовидного отростка (тип III) - консолидация в 90% случаев при иммобилизации. Профилактика. Применение средств безопасности (например, ремни безопасности и подголовники в автомобилях). Синоним. Повреждения шеи гиперэкстензионные См. также Паралич Белла, Повреждения шейного отдела позвоночника, Синдром Хдрнера Сокращение. СПСМ - синдром повреждения спинного мозга МКБ. S14 Травма нервов и спинного мозга на уровне шеи Примечание. Спондилолистёз - смещение позвонка относительно другого, расположенного под ним; чаще смещение кпереди.
повреждения шейного отдела позвоночника | Наиболее удобна классификация по механизму возникновения повреждения: сгибательные, разгибательные, компрессионные и с неизвестным механизмом. - Повреждения со сгибательным механизмом возникновения (флексионные) - Передний подвывих. Выявляют при помощи рентгенографии; на рентгенограмме шейного отдела позвоночника в боковой проекции передний подвывих выглядит как выраженный кифоз в месте поражения связок, возможно расширение остистого отростка - Фасеточный вывих -нестабильное повреждение, особенно при двусторонней локализации. Смещение позвонка вперёд (50% его ширины) свидетельствует о двустороннем характере поражения - Компрессионный перелом обычно сопряжён с разрывом заднего связочного комплекса и вследствие этого нестабилен - Перелом остистых отростков - отрыв остистых отростков С7~С6 или Th, от тела позвонка без повреждения заднего комплекса связок, вследствие чего перелом стабилен. - Разгибательные повреждения (экстензионные, с. 695). - Повреждения по компрессионному механизму - Перелом Джефферсона - перелом дуг позвонка С,. На рентгенограмме (во время исследования больного просят открыть рот) обнаруживают смещение латеральных частей - Взрывной перелом на рентгенограмме в переднезадней проекции вы- глядит как вертикальный перелом тела позвонка, а в боковой проекции - как смещение тела позвонка назад в различной степени. - Повреждения с неизвестным механизмом. Преобладающий возраст - 16-25 лет. Преобладающий пол - мужской. Факторы риска - Автомобильная катастрофа - Ныряние. Клиническая картина - Боль, невозможность движения в шейном отделе. При отсутствии этих симптомов поражение в шейном отделе позвоночника отмечают в 1-2% случаев при условии, что больной, не принимая алкоголя или Л С, находится в возбуждённом состоянии - Нарушение сознания. Специальные исследования - Использование КТ и МРТ значительно облегчает диагностику скрытых повреждений шейного отдела. КТ лучше выявляет повреждение костных образований (особенно отверстий), а МРТ - повреждения мягких тканей - Рентгенография - Рентгенограммы шейного отдела в боковой проекции с открытым ртом - Отёк (увеличение объёма) мягких тканей проекции более чем на 5 мм на всём протяжении от нижнего края С3 до трахеи свидетельствует о тяжёлом повреждении (исключая детей) - Широкое расхождение остистых отростков выявляют при разрыве связок - Патологическое расширение переднего и/или заднего межтканевого пространства (при оценке сравнивают с объёмом выше и ниже места повреждения) - Изменение расположения остистых отростков в переднезадней проекции (в норме они образуют прямую линию) - При снимках с открытым ртом выявляют различие объёма межтканевого пространства по обе стороны от зубовидного отростка. Дифференциальный диагноз - Воспалительные поражения мышц, суставов или связок - Парестезии различного происхождения - Артрит - Грыжа межпозвонкового диска - Шейный спондилёз. Лечение: Режим - Транспортировка - Бережная фиксация шеи при помощи жёсткого воротника с дополнительным подкладыванием мешочков с песком по обе стороны от головы и транспортировка на жёстком щите - лучший метод профилактики смещения в месте перелома - Оксигенотерапия показана всем больным с повреждением спинного мозга - Больные с повреждением спинного мозга на высоком уровне умирают от асфиксии, поэтому может возникнуть необходимость в ИВЛ - В 50% случаев серьёзным повреждениям шеи сопутствуют повреждения головы, грудной клетки, живота или конечностей. Первая помощь этим больным заключается в поддержании основных функций организма - дыхания и кровообращения - При возможности начинают внутривенную инфузию (если это можно сделать быстро). Если больница скорой помощи находится близко, основная задача - быстрая транспортировка больного - Стационар - Первая задача при повреждении шейного отдела позвоночника - поддержание жизненно важных функций организма - Необходимо немедленное определение р02 артериальной крови. Если рО, меньше 70 мм рт.ст. или повреждение спинного мозга выше С5, показана интубация. Если больной дышит самостоятельно, можно попытаться заинтуби-ровать вслепую через нос; в противном случае интубировать нужно через рот с применением ларингоскопа. Оба метода требуют бережной техники выполнения, нельзя допустить разгибание шеи. Если это не удаётся сделать быстро и легко или есть тяжёлые повреждения лица, необходимо выполнить крикотиреотомию - Необходим назогастральный зонд для предотвращения рвоты и аспирации. Это также предотвращает растяжение желудка, способное привести к поджатию лёгкого и последующему затруднению дыхания - В большинстве случаев восполнение ОЦК лучше производить через бедренный доступ. При попытках сделать это через подключичный доступ возможен риск пневмоторакса, приводящего к ухудшению дыхания - При наличии пневмоторакса (подтверждают при помощи рентгенографии) необходимо установить постоянный дренаж. Удаление воздуха при помощи иглы возможно только в качестве временной меры при напряжённом пневмотораксе перед установлением постоянного дренажа - При всех повреждениях спинного мозга необходим перитонеальный ла-важ для исключения травмы органов брюшной полости. (Назо-гастральный зонд и постоянный катетер Фолёя необходимо ставить до лаважа.) Во многих клиниках вместо этой процедуры проводят КГ органов брюшной полости. Тактика ведения - Спинальный шок развивается в 25-40% случаев повреждений спинного мозга. Он характеризуется снижением систолического АД и брадикардией вследствие нарушения симпатической иннервации - При изолированном повреждении головы возникает артериальная гипертёнзия, а не гипотёнзия - Поскольку у больных с травмой шейного отдела могут быть и другие тяжёлые повреждения, систолическая гипотёнзия может быть обусловлена кровопотерей и/или спи-нальным шоком - Шок может быть обусловлен не только кровопотерей или спинальным шоком, но и тампонадой сердца, напряжённым пневмотораксом и т.п. Хирургическое лечение зависит от типа повреждения. Лекарственная терапия. Метилпреднизолон 30 мг/кг в/в в течение 15 мин, через 45 мин - в/в капельно 5,4 мг/кг/ч в течение 23 ч. Если введение метилпреднизолона начинают в первые 8 ч после повреждения, через 6 мес улучшаются нарушенные моторные и сенсорные функции. Наблюдение. После повреждения спинного мозга - физиотерапия и профессиональная реабилитация. Осложнения - Мышечная слабость - Парестезия различной этиологии - Потеря чувствительности - Радикулопатия - Арефлексия. Течение и прогноз зависят от наличия и степени повреждения спинного мозга. Профилактика. Применение средств безопасности (например, ремни безопасйости и подголовники в автомобилях). Синоним. Перелом шейного отдела позвоночника См. также Повреждения шеи разгибателыше МКБ. S14 Травма нервов и спинного мозга на уровне шеи Примечание. Крикотиреотомия - разрез кожи и перстнещитовид- ной связки с целью облегчения дыхания.
подагра | Подагра - заболевание, связанное с нарушением пуринового обмена, характеризующееся повышением содержания мочевой кислоты в крови (гиперурикемией) и отложением уратов в суставных и/или околосуставных тканях. Выявления ги-перурикемии недостаточно для установления диагноза, т.к. лишь 10% лиц с гиперурикемией страдают подагрой Наиболее распространённые причины: сниженная экскреция (90%) или повышенное образование мочевой кислоты (10%). Для хронической подагры характерно образование тбфусов. Частота. 1/1 000 населения. Большинство больных (80-90%) -среднего или старшего возраста с предшествующей в течение 20-30 лет асимптоматической гиперурикемией. Чаще болеют мужчины (20:1). До менопаузы женщины заболевают редко, возможно, за счёт воздействия эстрогенов на экскрецию мочевой кислоты. Редко наблюдают острый приступ подагры у подростков и молодых людей, обычно он опосредован первичным или вторичным дефектом синтеза мочевой кислоты. Преобладающий возраст - старше 45 лет. Этиология - Гиперпродукция мочевой кислоты при нормальном уровне её экскреции (750-1 000 мг/сут) - отмечают у 10% пациентов - Первичная гиперпродукция связана с дефектами ферментативной системы синтеза мочевой кислоты - Вторичная гиперпродукция обусловлена повышенным распадом клеток при алкоголизме, заболеваниях крови, хроническом гемолизе или проведении противоопухолевой химиотерапии - Нарушение экскреции мочевой кислоты наблюдают у 90% пациентов - выделение мочевой кислоты менее 700 мг/сут. Связана с действием диуретиков, алкоголя, малых доз аспирина, а также с заболеваниями почек (хроническая почечная недостаточность, свинцовая нефропатия). Генетические аспекты - см. Приложение 2. Факторы риска - Погрешности в диете (употребление анчоусов, сардин, жирного мяса, почек, печени и мясных экстрактов, сухого вина) - Ожирение - Сахарный диабет - Отравление свинцом - ЛС: аминофиллин (эуфиллин), кофеин, глюкокортикоиоды, цитостатики, диуретики, диазепам (сибазон), дифенгидрамин (димедрол), i-дофа, допамин, адреналин, этамбутол, метаквалон, никотиновая кислота, про-бенецид (в малых дозах), пиразинамид, салицилаты, витамины В,2 и С - Хроническая почечная недостаточность - Гипотиреоз - Гипер- и ги-попаратиреоз - Гиперлипопротеидемия II и IV типов - Болезнь Педже-та - Псориаз - Лимфопролиферативные заболевания - Саркоидоз - Гемолитическая анемия - Гемоглобинопатии - Синдром Дауна. Патогенез подагрического артрита - Патогенез подагрического приступа. В результате длительной гиперурикемии формируются микротофусы (скопления кристаллов) в синовиальной мембране и хряще. Вследствие травмы, повышения температуры в суставе или изменения концентрации мочевой кислоты в крови или синовиальной жидкости микротофусы разрушаются, и кристаллы выходят в суставную полость. Иммуноглобулины и компоненты комплемента опсонизиру-ют (обволакивают) ураты, стимулируя фагоцитарную активность нейтрофилов. Фагосомы нейтрофилов, поглотивших кристаллы, сливаются с лизосомами, а лизосомные ферменты разрушают белковую оболочку кристаллов. Кристаллы повреждают нейтрофилы, а выделяющиеся в синовиальную полость лизосомные ферменты запускают воспаление. Под действием мочевой кислоты возможно высвобождение медиаторов воспаления (например, ИЛ-6) из синовиальных макрофагов, что может объяснять вовлечение в процесс других суставов и мягких тканей. Липопротеины способны проникать через воспалённую синовиальную мембрану, взаимодействовать с кристаллами и модулировать воспаление - Патогенез тофусной подагры. Микротофусы образуются в суставах на ранних стадиях болезни, но пальпируемые большие скопления уратов формируются на протяжении нескольких лет. Скорость формирования тофусов прямо зависит от тяжести течения болезни и длительности гиперурикемии. При асимптоматической гиперурикемии тофусы не наблюдают. Эрозии суставного хряща и подлежащей костной ткани возникают за счёт смещения тофусами нормальной ткани и последующей воспалительной реакции. Клиническая картина по стадиям течения - Асимптоматическая гиперурикемия - повышенное содержание мочевой кислоты в крови при отсутствии клинических признаков отложения кристаллов (т.е. без артрита, тбфусов, нефропатии или уратных камней). - Острый подагрический артрит - вторая стадия и первая ма-нифестная форма подагры - внезапно возникающий артрит с выраженным болевым синдромом. Типичный приступ - чаще происходит поражение одного сустава на ногах, причём у 50% больных страдает первый плюснефаланговый сустав. Большинство подагрических атак возникает ночью и протекает с быстрым нарастанием эритемы и температуры вокруг сустава, отёчности и болезненности. Воспаление может перейти и на мягкие ткани, формируя клиническую картину целлюлита или флебита. Тяжёлые случаи сопровождает повышение температуры тела. Обычная продолжительность приступа - несколько дней, реже нескольких недель. После приступа сустав приобретает нормальную форму. В некоторых случаях возможен и полиартикулярный вариант. - Межприступный период - третья стадия подагры - наступает после окончания первого приступа и может прерваться следующей острой атакой - Повторные моноартикулярные атаки. У 7% больных после первого эпизода подагры повторных атак не отмечают. Однако у 62% повторные приступы наступают в течение первого года болезни. В типичных случаях в межприступный период пациенты не предъявляют жалоб, но если больной не получает лечения, то каждая последующая атака протекает тяжелее и межприступный период укорачивается - Прогрессирование болезни. Со временем приступы становятся тяжелее и приобретают характер полиартрита. У некоторых пациентов быстро, практически без ремиссий развивается хронический подагрический артрит - в подобных случаях проводят дифференциальную диагностику с ревматоидным артритом. - Хронический подагрический артрит (хроническая тофусная подагра) возникает при отсутствии лечения; его считают финальной стадией подагры. Тофус образуют скопления урат-ных кристаллов, окружённых воспалительными клетками и фиброзными массами. Тофусы плотные, подвижные, кремового или желтоватого цвета с выделением мелоподобного содержимого при изъязвлении. Типичная локализация тофу-сов: ушная раковина; над поражёнными суставами; субхонд-ральные отделы суставных поверхностей; на разгибательной поверхности предплечья; в области локтя; над ахилловым и подколенным сухожилиями. - Поражение почек: нефролитиаз, интерстициальный нефрит. Лабораторные исследования - Лейкоцитоз в крови со сдвигом влево и ускорение СОЭ во время острых приступов - Повышенное содержание мочевой кислоты в крови. В 10% случаев концентрация мочевой кислоты в крови нормальная - В синовиальной жидкости лейкоцитов 10-60 - 109/л, преимущественно нейтрофилы. Диагностическое значение имеют игольчатые кристаллы уратов, расположенные внутриклеточно и двоякопреломляющие свет при исследовании в поляризационном микроскопе - В аспирате содержимого тофусов - кристаллы мочевой кислоты. Рентгенологическое исследование - Выраженные эрозии (симптом пробойника) в субхондральной зоне кости, чаще всего в первом плюснефаланговом суставе и в фалангах пальцев, однако возможно обнаружение и в других суставах - Околосуставной остеопороз не характерен. Дифференциальный диагноз - Инфекционный артрит - Псевдоподагра - Амилоидоз - Гиперпаратиреоз - Ревматоидный артрит. Диагностические критерии - Наличие кристаллов уратов в синовиальной жидкости - Тофусы, содержащие кристаллические ураты - Наличие 6 из 12 перечисленных признаков - Более одной атаки острого артрита в анамнезе - Артрит достигает максимума в первые сутки - Моноартикулярный характер - Гиперемия кожи над поражённым суставом - Припухание и боль в первом плюснефаланговом суставе - Одностороннее поражение первого плюснефалангового сустава - Одностороннее поражение суставов стопы - Подозрение на тофусы - Гиперури-кемия - Асимметричный отёк суставов - Субкортикальные кисты без эрозии - Отрицательные результаты при бактериологическом исследовании синовиальной жидкости. Лечение: - Физическая активность: покой и иммобилизация поражённых суставов до купирования острого процесса - Диета № 6. Снижение употребления жиров, алкогольных напитков, сардин, анчоусов, печени, жирного мяса. Лекарственная терапия - Лечение направлено на снятие приступа, предупреждение возникновения повторных (частых) приступов подагры, профилактику дальнейшего формирования микротофусов и их рассасывание (достигают снижением концентрации уратов в крови). - При остром приступе. - Колхицин по 0,5-1 мг внутрь каждые 2 ч до достижения эффекта (но не более 4-6 мг). Боли в суставах обычно прекращаются в течение 36-48 ч. При появлении тошноты, рвоты, диареи приём препарата прекращают. - НПВС (индометацин, ибупрофен, напроксен, пироксикам, сулиндак, но не салицилаты) обычно в больших дозах и коротким курсом (2-3 дня). Следует соблюдать особую осторожность при сопутствующих заболеваниях печени и почек, особенно у пациентов пожилого возраста. - Возможно внутрисуставное введение глюкокортикоидов (при отсутствии инфекционного агента в полости сустава), например 10-40 мг метилпреднизолона. - Эффективно однократное введение кортикотропина (80 ЕД в/и), особенно при остром приступе подагры у послеоперационных больных. - При очень сильной боли - кодеин 30-60 мг или меперидин 50-100мг внутрь. - Препараты, снижающие концентрацию мочевой кислоты (например, аллопуринол, пробенецид), в острый период не назначают, т.к. любые изменения в содержании уратов в крови способны пролонгировать приступ подагры. При обострении подагры, возникающем на фоне лечения, приём препаратов следует продолжить. - В межприступный период - Для снижения частоты приступов - колхицин 0,6 мг внутрь 1-2 р/сут. - Для снижения концентрации мочевой кислоты в крови (для предотвращения образования микротофусов и для их рассасывания) фДля повышения экскреции уратов у больных, выделяющих менее 800 мг (4,8 ммоль) мочевой кислоты в сутки (например, при пониженной экскреции уратов), при сохранении функции почек и без мочевых камней показано назначение урикозурических средств - пробенецид по 250 мг 2 р/сут в течение 1 нед, затем по 500 мг 2 р/сут; при отсутствии эффекта дозу можно повышать (но не у больных пожилого возраста) на 500 мг/сут каждые 4 нед до 3 г/сут. Если во время лечения в течение 6 мес не было приступа подагры и при нормальных концентрациях мочевой кислоты в сыворотке, суточную дозу пробенецида снижают на 500 мг каждые 6 мес до минимальной поддерживав ющей - Для уменьшения синтеза мочевой кислоты при неэффективности пробенецида, при клиренсе креатинина менее 30 мл/мин, тофусной подагре или наличии нефролитиаза -аллопуринол (ингибитор ксантиноксидазы) в начальной дозе 100 мг/сут с повышением на 100 мг/сут каждую неделю; максимальная доза 600 мг/сут 8 несколько приёмов. При почечной недостаточности доза не более 100 мг/сут. - При хронической тофусной подагре - урикозурические препараты или ингибиторы ксантиноксидазы (см. выше). Цель подобного лечения - снижение концентрации мочевой кислоты ниже 6мг%. Пациенты, недавно перенёсшие острый подагрический артрит, должны принимать малые дозы колхицина или НПВС. Меры предосторожности - Побочные эффекты колхицина: диарея, лейкопения, тромбоцитопения, нарушения коагуляции, миопатии - Про-бенецид может вызвать обострение подагры, особенно в первые дни применения. Приём препарата начинают через 2-3 нед после приступа. Для предупреждения приступа рекомендовано одновременное применение колхицина или НПВС в первые 3-6 мес лечения - Побочные эффекты пробенецида: головная боль, снижение аппетита, тошнота, рвота, лейкопения - Для уменьшения влияния на ЖКТ пробенецида можно принимать во время еды или с антацидами - При лечении про-бенецидом или аллопуринолом для предупреждения образования урат-ных камней необходим приём натрия гидрокарбоната 3-7,5 г/сут или ацетазоламида (диакарб) 250мг на ночь и больших (2,5-3 л/сут) объёмов жидкости, особенно в первые дни лечения - При приёме пробенецида или аллопуринола следует периодически контролировать состав крови и мочи, функции печени, азотистый обмен (пробенецид неэффективен при клиренсе креатинина <30 мл/мин) - При необходимости одновременного приёма аллопуринола и меркаптопурина дозу последнего снижают до 1 /3 первоначальной - Побочные эффекты аллопуринола: кожная сыпь, провокация острого приступа подагры (аллопуринол назначают не ранее 3 нед после острого приступа подагры; рекомендован одновременный приём НПВС) - Аллопуринол следует с осторожностью назначать при нарушении функций почек, сердечной недостаточности, сахарном диабете, артериальной гипертёнзии. Лекарственное взаимодействие - Колхицин усиливает действие ЛС, влияющих на гемостаз или угнетающих кроветворение - Пробенецид уменьшает почечную экскрецию индометацина, напроксена, сули-ндака и других НПВС, пенициллинов, цефалоспоринов, ганцикловира, зидовудина, фуросемида, метотрексата, повышая их эффективность и токсичность - Салицилаты в больших дозах, алкоголь ослабляют ури-козурическое действие пробенецида - Пробенецид усиливает гипогли-кемическое действие хлорпропамида и других производных сульфо-нилмочевины - Аллопуринол усиливает эффекты непрямых антикоагулянтов, хлорпропамида и повышает концентрации теофиллина, эуфиллина в крови; тиазидные диуретики повышают токсичность аллопуринола - При лечении аллопуринолом рекомендован приём больших количеств жидкости и гидрокарбоната натрия (3-7,5 г/сут). Следует учитывать, что ЛС, снижающие рН мочи, например аммония хлорид, аскорбиновая кислота, при одновременном приёме с аллопуринолом повышают вероятность образования уратных камней.. Осложнения - Вторичные инфекции - Уратная нефропатия, почечная недостаточность. Течение и прогноз - При раннем начале лечения - полное купирование - При рецидивах для эффективного контроля за уровнем моче- вой кислоты необходимо пожизненное введение урикозурических препаратов (пробенецид) или аллопуринола. Возрастные особенности - Дети и подростки: начало заболевания в данной возрастной группе указывает на наличие врождённых нарушений обмена веществ - Пожилые: подагра обычно связана с приёмом лекарственных препаратов. См. также - Урат оксидаза - в Недостаточность ферментов МКБ. МШ Подагра поликистоз яичников Поликистоз яичников - склерокистозная патология яичников, характеризующаяся состоянием хронической олигоовуляции и/или ановуляции, проявляющаяся олигоменореей и/или аме-норееей, гипертрихозом, бесплодием и ожирением. Частота. Синдром обнаруживают у 3-7% женщин репродуктивного возраста. Этиология. Врождённая или приобретённая недостаточность ферментных систем, катализирующих превращение андрогенов в эстрогены с повышением уровня первых. Генетические аспекты - Недостаточность 17-р-гидроксистероид дегидрогеназы (КФ 1.1.1.62, тестикулярная форма - КФ 1.1.1.63 и КФ 1.1.1.64) - семейная форма поликистозной болезни яичника (также нарушения половой дифференцировки в виде мужского псевдогермафродитизма с гинекомастией [ - 264300,: р]). Идентификация генных дефектов и конкретной клинической формы затруднена - См. также - Ароматаза - в Недостаточность ферментов. Патогенез. Основное звено - увеличение содержания в крови андрогенов. - Предполагают, что основное нарушение локализовано в гипоталамо-гипофизарной системе (постоянная, а не циклическая гиперпродукция ЛГ) или же .происходит избыточная секреция андрогенов в яичниках. Обнаружены отклонения синтеза андрогенов в надпочечниках, что может быть пусковым моментом; есть сообщения об исчезновении синдрома поликистоза яичников после удаления анд-рогенсекретирующей аденомы надпочечников - Повышенное содержание андростендиона (превращается в жировой и других тканях в эстрон) и других андрогенов препятствуют созреванию фолликулов, вследствие чего возникает ановуляция - Повышенный уровень циркулирующего эстрона приводит к секреции гипофизом избытка ЛГ и снижает образование ФСГ - Повышенный уровень ЛГ вызывает гиперплазию тека- и стромальных клеток яичников, а также дополнительно повышенную продукцию андрогенов - Пониженный уровень дополнительно ФСГ препятствует созреванию фолликулов. - Ожирение увеличивает и без того повышенные уровни половых стероидов как за счёт уменьшения содержания связывающего половые гормоны глобулина, что повышает уровень свободного тестостерона, так и за счёт увеличения превращения андростендиона в эстрон. - Прекращение развития фолликулов приводит к увеличению яичников, утолщению капсулы, появлению множественных мелких фолликулярных кист. Патоморфология. Яичники имеют характерный внешний вид -гладкая утолщённая капсула перламутрового цвета с множественными мелкими кистами (образованы атретическими фолликулами), хорошо видимыми на разрезе. Белочная оболочка яичника утолщена. Клиническая картина. Выделяют первичный поликистоз яичников - болезнь поликистозных яичников, синдром Стёйна-Левенталя; и вторичный поликистоз яичников -синдром поликистозных яичников. - Первичный поликистоз яичников - Бесплодие и нарушения менструального цикла (аменорея или олигоменорея) в результате хронической ановуляции - Функциональные кровотечения вследствие длительной и нециклической эстрогенной стимуляции эндометрия - Гиперпластические процессы в эндометрии (25% пациенток), увеличение риска развития карциномы эндометрия - Двустороннее увеличение яичников в 2-6 раз по сравнению с нормой. - Вторичный поликистоз яичников - Повышенная жирность кожи, акне и гирсутизм вследствие избытка андрогенов - Признаки истинной вирилизации (огрубение голоса, увеличение клитора) возникают редко - Менструальный цикл нарушен по типу олигоменореи, часто возникают ановуляции и недостаточность лютеиновой фазы цикла - Беременность наступает редко, часто заканчивается выкидышем на ранних сроках. - Ожирение наблюдают у 40% пациенток независимо от вида поликистоза. Лабораторные исследования - Увеличенное соотношение ЛГ к ФСГ (не менее 2). Содержание ЛГ обычно увеличено, ФСГ - на нижней границе нормы - Содержание тестостерона и андростендиона в крови чаще повышено. Реже наблюдают повышенное содержание андрогенов, преимущественно надпочечникового генеза (дегидроэпи-андростерон и сульфат дегидроэпиандростерона) - Концентрация эст-рона в крови обычно высокая, эстрадиола- в пределах нормы. Специальные исследования - УЗИ органов таза позволяет выявить увеличенные яичники с многочисленными мелкими кистами фолликулов. Лечение: Цели - Уменьшение выраженности симптомов гиперандроге-немии - Росстановление овуляции и фертильности. Уменьшение выраженности проявлений гиперандро-генемии - Пероральные контрацептивы (сочетание эстрогенов с прогестином) - Препараты глкжокортикоидов, например дексаметазон 0,5 мг на ночь (т.к. пик выброса АКТГ приходится на раннее утро) - Спиронолактон по 100 мг 1-2 р/сут -уменьшает синтез андрогенов в яичниках и надпочечниках и ингибирует связывание андрогенов с рецепторами в волосяных фолликулах и других мишенях - Эффекты гормональной терапии в отношении нежелательного роста волос на лице и теле редко развиваются быстро - улучшение наблюдают не ранее чем через 3-6 мес. Часто необходимо искусственное удаление волос: выбривание, электролиз, химическая эпиляция. Восстановление овуляции и фертильности - Кломифен цитрат (кломифенцитрат) по 50 мг 1-2 р/сут с 5 по 9 день от начала менструального цикла, индуцированного прогестероном, блокируя связывание эстрогена с рецепторами в клетках-мишенях (гипоталамус и гипофиз), стимулирует образование ЛГ и ФСГ и созревание фолликулов и овуляцию - Гона-дотропин менопаузный 75-150 ЕД/сут в/м ежедневно до повышения содержания эстрогенов в крови и подтверждения с помощью УЗИ созревания фолликулов в яичниках. Через 24-48 ч после окончания инъекций препарата далее для стимуляции овуляции вводят гонадотропин хорионический по 1 500-3 000 ЕД/сут в/м в течение 3 дней. Из-за риска гиперстимуляции яичников и возникновения многоплодной беременности подобную терапию проводят лишь при неэффективности других подходов - Гонадолиберин при назначении в/в или л/к в пульсовых дозах каждые 90-120 мин может вызвать овуляцию без гиперстимуляции яичников - При хронической ановуляции и аномальном менструальном кровотечении - прогестин (например, медроксипрогестерона ацетат 10мг в течение 10 дней каждые 1-3 мес) или циклическая терапия эстрогеном-прогестином (прерывают персистирующую пролиферацию эндометрия). Синонимы - Синдром Стейна-Левентам - Склерокистозная болезнь яичников - Синдром поликистоза яичников См. также Аменорея МКБ. E2S.2 Синдром поликистоза яичников
полимиалгия ревматическая | Ревматическая полимиалгия - клинический синдром неясной этиологии (предположительно вирусной), характеризующийся болезненностью и скованностью мышц плечевого и тазового пояса, лихорадкой, похуданием, анемией, значительно ускоренной СОЭ; возникает у пожилых пациентов. Частота. Заболеваемость около 50 на 100 000 населения. Преобладающий возраст - старше 60 лет. Преобладающий пол - женский (3:1). Факторы риска - Возраст старше 50 лет - Наличие гигантоклеточного артериита. Клиническая картина - Болезненность и скованность мышц плечевого и тазового пояса, а также шейных мышц. Боли усиливаются при движении и ослабевают в покое - Огра-ничение подвижности в плечевом и тазовом поясе, коррелирующее с активностью заболевания - Симметричный полиартрит с поражением крупных и мелких суставов и вовлечением - отличительная особенность! - лопаточно-клю-чичных и грудино-ключичных суставов. Артрит чаще возникает на фоне развёрнутой клинической картины и реже - в дебюте заболевания - Синдром запястного канала: отёк кистей, боль и снижение чувствительности в I-III пальцах кистей и лучевой стороне IV пальца - Конституциональные симптомы: лихорадка, слабость, ухудшение аппетита, похудание, депрессия - Симптомы гигантоклеточного артериита (приблизительно у 15% пациентов). Лабораторные исследования - Увеличение СОЭ - Анемия - нор-мохромная нормоцитарная - Нормальный уровень КФК - РФ не обнаруживают - Умеренное изменение функциональных проб печени. Специальные исследования - Биопсия мышц не информативна - Показания к биопсии височной артерии отсутствуют, если не выявлены симптомы, позволяющие заподозрить гигантоклеточный артериит - Биопсия синовиальной оболочки - умеренный неспецифический синовит - Рентгенологическое исследование не позволяет выявить патологических изменений суставов. Дифференциальный диагноз - Ревматоидный артрит: эрозивные и деструктивные изменения в суставах, наличие РФ - Фибромиалгия: нормальная СОЭ - Депрессия: отсутствует увеличение СОЭ - Полимиозит: повышение уровня КФК, характерные изменения при биопсии мышц - Гипотиреоз: повышение уровня КФК, изменение функций щитовидной железы - Остеоартрит: характерны рентгенологические изменения суставов - Злокачественное новообразование -необходимо всестороннее обследование пациента. Диагностические критерии - Двусторонняя боль или скованность в плечевых суставах - Быстрое развитие симптомов, пик клинических проявлений заболевания в течение 2 нед - СОЭ в начале болезни более 40 мм/ч - Утренняя скованность более 1 ч - Возраст пациента старше 65 лет - Депрессия или похудание - Двусторонняя болезненность мышц плечевого пояса - Диагноз .считают достоверным при наличии 3 любых признаков. Чувствительность 92%, специфичность 80%. Лечение: - Преднизолон - Начальная доза 10-15 мг/сут. Если в течение 3 нед не достигнута клинико-лабораторная ремиссия, дозу увеличивают на 5 мг - После достижения клинического эффекта дозу преднизолона снижают постепенно: сначала на 2,5мг/нед, а после достижения дозы 10мг по 1,25 мг/нед - Общая продолжительность лечения - около 2 лет - Побочные эффекты глюкокортикоидов при длительном применении: задержка натрия и воды, гипокалиемия, снижение устойчивости организма к инфекционным агентам, остео-пороз, катаракта, эрозивные изменения в ЖКТ, изменение толерантности к глюкозе - НПВС обычно менее эффективны. Лекарственное взаимодействие - Антациды уменьшают всасывание глюкокортикоидов - Глюкокортикоиды ослабляют эффект инсулина и пероральных противодиабетических препаратов - При сочетании глюкокортикоидов с диуретическими средствами, вызывающими выведение калия, повышена вероятность развития гипокалиемии - ЛС, вызывающие индукцию микросомальных ферментов печени (например, фенобарбитал, карбамазепин, рифампицин), ослабляют эффект глюкокортикоидов - Глюкокортикоиды повышают риск развития интоксикации сердечными гликозидами. Синоним. Псевдоартрит ризомелический См. также Фибромиалгия, Артериит гигантоклеточный МКБ. М35.3 Ревматическая полимиалгия
полимиозит и дерматомиозит | Дерматомиозит (ДМ) и полимиозит - идиопатические воспалительные миопатии, характеризующиеся системным поражением поперечнополосатой и гладкой мускулатуры с нарушением двигательной функции, а также поражением кожи в виде эритемы и отёка, преимущественно на открытых участках тела. Различают следующие типы воспалительных миопатии: - Первичный полимиозит - Первичный ДМ - Полимиозит в сочетании с ДМ, осложняющий диффузные заболевания соединительной ткани - Полимиозит в сочетании с ДМ, осложняющим злокачественные новообразования. Частота. Заболеваемость - 0,5-0,8 на 100 000 населения. Преобладающий возраст: два пика заболеваемости - 5-15 и 40-60 лет. Преобладающий пол - мужской (3:2). Этиология и патогенез - Возможно участие аутоиммунных механизмов с активацией Т-хелперов - Обсуждают возможную этиологическую роль вирусных факторов. В миоцитах обнаружены пикорна-вирусоподобные структуры - Наличие связи между онкопатологией и ДМ позволяет предположить аутоиммунную реакцию, обусловленную антигенной мимикрией тканей опухоли и мышечной ткани. Патоморфология. Дегенерация мышечных волокон, перифасцику-лярная атрофия, фагоцитоз детрита мышечной ткани, инфильтрация воспалительными клетками, внутриклеточные включения, базофилия саркоплазматического ретикулума. Клиническая картина - Мышечная слабость: затруднения при причёсывании, чистке зубов, вставании с низкого стула, посадке в транспорт - Поражение кожи - фотодерматит и отёк параорбитальной области - эритема кожи лица (бабочка) или груди (декольте) - эритематозные шелушащиеся высыпания над мелкими суставами кистей (симптом Готрона) - покраснение и шелушение кожи ладоней (рука механика) - Дисфа-гия - Синдром Шёгрена - Феномен Рейно - Фиброз лёгких - Поражение миокарда - сложные нарушения ритма и проводимости вплоть до полной АВ блокады - возможно развитие дилатационной кардиомиопатии - Симметричный полиартрит без деформаций, поражающий чаще всего мелкие суставы кистей; часто развивается в дебюте заболевания - Синдром запястного канала: отёк кистей, боль и снижение чувствительности в I-II1 пальцах кистей и лучевой стороне IV пальца - Кальциноз кожи (у детей). Лабораторные исследования - Увеличение содержания КФК - Увеличение концентрации альдолазы - Увеличение содержания у-глута-матаминотрансферазы - Увеличение уровня ЛДГ - Повышение концентрации креатинина (менее чем у 50 % пациентов) - Миоглобину-рия - Увеличение СОЭ - Высокие титры РФ (менее чем у 50% пациентов) - Положительный антинуклеарный фактор (более чем у 50% пациентов) - Миозитспецифические AT обнаруживают у небольшой части пациентов, чаще находят антисинтетазные AT. Специальные исследования - ЭКГ - аритмии, нарушения проводимости - Электромиография (ЭМГ) - мышечная возбудимость повышена, потенциалы действия с низкой амплитудой, полифазные потенциалы действия, фибрилляции - Биопсия мышц (дельтовидной или четырёхглавой мышцы бедра): характерные воспалительные изменения обнаруживают в 75% случаев - Рентгенологические изменения суставов не характерны (у детей возможно образование кальци-натов в мягких тканях). Дифференциальная диагностика - Заболевания ревматического круга - Неврологическая патология, сопровождающаяся миопатичес-кими синдромами - Эндокринная патология - Инфекционный миозит (вирусный, бактериальный, паразитарный) - Лекарственные миопатии (могут быть обусловлены применением гиполипидемических средств, колхицина, глюкокортикоидов, этанола, делагила, зидовудина) - Электролитные нарушения (магниевые, кальциевые, калиевые). Критерии диагноза - Полимиозит - Миопатическая мышечная слабость - Данные ЭМГ, свидетельствующие о миопатии - 50-кратный рост концентрации миоспецифических ферментов (КФК, у-глутамил-аминотрансфераза, ЛДГ) - Данные биопсии мышц (специфичны при определённом и неспецифичны при вероятном диагнозе полимиозита). - ДМ - Мышечная сила - Определённый диагноз ДМ - мышечная слабость - Лёгкий или ранний ДМ - субъективно мышечная слабость отсутствует - Данные ЭМГ - Определённый диагноз ДМ - миопатия - Лёгкий или ранний ДМ -миопатия или неспецифические изменения - Миоспецифи-ческие ферменты - Определённый диагноз ДМ - 50-кратный рост - Лёгкий или ранний ДМ - увеличение содержания ферментов менее, чем в 10 раз - Биопсия - Определённый диагноз ДМ - специфическая миопатия - Лёгкий или ранний ДМ - неспецифические или специфические изменения - Кожные изменения, кальциноз возникают как при определённом диагнозе, так и при лёгком или раннем ДМ. Лечение: - Препараты выбора - глкжокортикоиды (например, пред-низолон) - В острой стадии заболевания начальная доза пред-низолона - 1 мг/кг/сут. Одновременно для предупреждения побочных эффектов преднизолона можно назначить антациды и препараты калия - При отсутствии улучшения в течение 4 нед следует увеличить дозу по 0,25 мг/кг/мес до 2 мг/кг/сут с адекватной оценкой клинической и лабораторной эффективности - После достижения клинико-ла-бораторной ремиссии (но не ранее, чем через 4-6 нед от начала лечения) дозу преднизолона постепенно снижают: сначала на 5 мг/мес до 20 мг/сут, затем на 2,5 мг/мес до 10мг/сут, далее на 1-2 мг/мес - Общая продолжительность лечения - приблизительно 2-3 года - Пульстерапия даёт временный эффект, а у резистентных пациентов не эффективна - При отсутствии увеличения мышечной силы после приёма преднизолона в дозе 80 мг/сут и более в течение 4 мес следует исключить стероидную миопатию (характеризуется нормальным уровнем миоспецифических ферментов). При стероидной миопатии отменяют глюкокортикоиды и продолжают лечение другими ЛС, например иммунодепрессантами. - Иммунодепрессивные средства - при неэффективности глюкокортикоидов или противопоказаниях к их применению (например, язвенная болезнь желудка и двенадцатиперстной кишки, артериальная гипертёнзия). - Метотрексат 4 При приёме внутрь начальная доза 7,5 мг/нед с повышением на 0,25 мг/нед до получения эффекта (не более 25 мг/нед) 4 При в/в введении начальная доза 0,2 мг/кг/нед с повышением на 0,2 мг/кг/нед (не более 25 мг/нед) до получения клинического эффекта 4 При данной патологии метотрексат в/м не вводят! 4 Клинический эффект препарата развивается обычно через 6 нед, максимальный эффект - через 5 мес 4 По достижении ремиссии метотрексат отменяют, постепенно снижая дозу (на 1/4 в неделю) 4 При лечении необходимо проведение общих анализов крови, мочи, а также функциональных проб печени. По достижении суммарной годовой дозы 1 500 мг показана биопсия печени - Метотрексат противопоказан при беременности, заболеваниях печени, почек, костного мозга. Метотрексат несовместим с антикоагулянтами, сали-цилатами и ЛС, угнетающими кроветворение. - Азатиоприн - Начальная доза - 1 мг/кг/сут внутрь, через 6-8 нед - 1,5 мг/кг/сут, а далее (при необходимости) дозу повышают на 0,5 мг/кг/сут каждые 4 нед до высшей суточной дозы (2,5 мг/кг). Максимальный эффект развивается обычно через 6-9 мес Далее суточную дозу снижают на 0,5 мг/кг каждые 4-8 нед до минимальной эффективной - Азатиоприн противопоказан при выраженном угнетении гемопоэза, тяжёлых заболеваниях печени, беременности - Аллопуринол повышает токсичность аза-тиоприна. Азатиоприн несовместим с ЛС, вызывающими лейко- или тромбоцитопению. - Циклоспорин А - начальная доза 5 мг/кг 4 поддерживающая доза 2-2,5 мг/кг. - Плазмаферез, лимфоцитоферез показаны пациентам с проявлениями васкулита или перекрёстными синдромами в сочетании с тяжёлой мышечной патологией. - Общее рентгеновское облучение показано пациентам, резистентным к любой другой терапии. Осложнения - ИМ - Рекуррентные инфекции на фоне длительной иммуносупрессивной терапии - Дыхательная недостаточность вследствие выраженной мышечной слабости, интерстициального поражения лёгких - Аспирационная пневмония. Сопутствующая патология - Злокачественные новообразования (чаще - ЖКТ) - Системная склеродермия - Васкулит - СКВ. Синонимы - Болезнь Вагнера - Синдром Вагнера-Унферрихта-Хеппа См. также Миастении Сокращения - ДМ - дерматомиозит - ЭМГ - электромиография МКБ. МЗЗ Дерматополимиозит
полиомиелит | Полиомиелит - острое вирусное инфекционное заболевание, протекающее с поражением мотонейронов серого вещества спинного мозга, ядер двигательных черепных нервов ствола головного мозга с развитием периферических параличей. Массовая вакцинация против полиомиелита привела к резкому снижению заболеваемости во многих странах мира. Спорадические случаи и локальные вспышки этого заболевания среди невакцинированных регистрируют до настоящего времени (в России - вспышка полиомиелита среди невакцинированных детей в Чеченской Республике в 1994-1996 гг.). ВОЗ планирует ликвидировать полиомиелит к 2000 г. Классификация - Непаралитические формы - Абортивная (без поражения нервной системы) - Менингеальная - Паралитические формы - Спинальная - Понтинная - Бульварная - Бульбоспинальная форма - Понтоспинальная форма - Бульбопонтоспинальная форма. Этиология. Возбудитель - РНК-содержащий вирус семейства Picomaviridae рода Enterovirus. Известны 3 серотипа вируса. Возбудитель поражает мотонейроны серого вещества спинного мозга и ядра двигательных черепных нервов. При разрушении 40-70% мотонейронов возникают парезы, свыше 75% - параличи. Возбудитель устойчив во внешней среде. Эпидемиология. Единственный резервуар и источник инфекции -человек (больной и вирусоноситель). Наиболее опасны в эпидемическом отношении вирусоносители и больные со стёртыми и абортивными формами. Соотношение числа паралитических и непаралитических форм полиомиелита - 200:1. Инфекция распространяется контактным и алиментарным путями. Заболевание регистрируют во всех возрастных группах, но чаще у детей до 5 лет. Наиболее подвержены риску развития паралитического полиомиелита: пациенты с иммунодефицитными состояниями (в большей мере В-дефицит-ные), истощенные и ослабленные дети, неиммунные беременные. Анамнез: контакт с больным полиомиелитом за 3 нед до появления первых симптомов заболевания, пребывание в регионе, неблагополучном по заболеваемости полиомиелитом. Клиническая картина - Периоды паралитического полиомиелита. - Инкубационный период - 7-21 день (у пациентов с иммунодефицитом - до 28 дней). - Препаралитический период (1-6 дней); может отсутствовать при понтинной и бульварной формах. Характерны интоксикация (лихорадка, головная боль, адинамия, сонливость), катаральное воспаление верхних дыхательных путей, диарея, рвота. - Паралитический период (1-3 дня). Характерны низкий мышечный тонус (гипотония), гипо- или арефлексия поражённых мышц, быстро развивающаяся атрофия поражённых мышц. - Восстановительный период (до 2 лет). - Признаки непаралитического полиомиелита. - Абортивную форму (80-90% всех случаев полиомиелита) наблюдают у детей раннего возраста. Характерны лёгкое течение и отсутствие поражения ЦНС. Заболевание развивается через 3-5 дней после контакта и протекает с небольшим повышением температуры тела, недомоганием, слабостью, головной болью, рвотой, болью в горле. Выздоровление происходит через 24-72 ч. - Менингеальная форма: симптомы менингита. - Признаки паралитического полиомиелита. - Внезапное появление (в течение нескольких часов) парезов и параличей на фоне высокой температуры тела или в день её снижения. - Асимметричная локализация парализованных мышц. - Отсутствие расстройств кожной чувствительности над поражёнными мышцами. - Спинальная форма: поражения регистрируют в проксимальных отделах конечностей, чаще ног; в зависимости от количества поражённых сегментов спинальная форма может быть ограниченной (монопарез или моноплегия) либо распространённой. - Понтинная форма развивается при изолированном поражении ядра лицевого нерва. При осмотре выявляют полную или частичную утрату мимических движений на одной половине лица, лагофтальм, свисание угла рта. Нарушений чувствительности, слезотечения из глаза поражённой стороны не бывает. - Бульбарная форма (возникает при поражении ядер IX и X черепных нервов) - Нарушения глотания: поперхивание, попадание жидкой пищи в нос, невозможность проглотить пищу и даже слюну (слюнотечение) - Нарушения фонации: смазанная речь, больной говорит шёпотом или хриплым голосом (ларингеалышй паралич] - Дыхательные расстройства: одышка, нарушение ритма дыхания, вплоть до появления патологических типов дыхания, скопление мокроты в дыхательных путях, клокочущее дыхание (бульварный паралич). - Паралитическая форма с первых дней протекает тяжело и нередко с осложнениями (пневмония). Дыхательная недостаточность определяет тяжесть заболевания. - Постполиомиелитический синдром: мышечная утомляемость, фасцикуляции и атрофии различных групп мышц; наблюдают через много лет после перенесённой паралитической формы. Методы исследования - Выделение возбудителя с первых дней болезни из слизи носоглотки, кала, СМЖ - Обнаружение AT к возбудителю и прироста их титра в динамике в реакциях нейтрализации и РСК. Дифференциальный диагноз - Полирадикулоиеврит - Миелит - Артриты - Неврит лицевого нерва - Синдром Гийена-Барре - Эпидемический паротит с поражением ЦНС - Герпетическая инфекция с поражением ЦНС - Асептический менингит. Лечение: - При паралитических формах - симптоматическая терапия: в остром периоде (первые 2 нед болезни) постельный режим, покой, тепло на поражённую конечность (укутывание, озокеритотерапия, парафиновые аппликации), ортопедический режим (вытянутые нижние конечности, под коленные суставы подкладывают валики, стопы упирают под углом 90° в ножной конец матраца; при поражении верхних конечностей их удерживают в слегка отведённом положении, матрац, на котором лежит больной, должен быть твёрдым и ровным, на кровать под матрац подкладывают фанерный щит) - В восстановительном периоде показаны массаж, физиотерапевтические реабилитационные мероприятия. Назначают антихолинэстеразные препараты, холиномимети-ки и витамины группы В. Больных паралитическим полиомиелитом лечат в стационаре не менее 40 дней, в периоде остаточных явлений показано санаторное лечение. Осложнения - Пневмония - Паралич дыхательных мышц - Поражение бульварных ядер - Постполиомиелитический синдром. Профилактика - Вакцинация живой поливалентной вакциной Сейбина (внутрь). Вакцинацию проводят с 3-месячного возраста (трёхкратная с интервалом 1 мес), затем в 18, 24 мес и в 6 лет (всего 6 доз). В обычных условиях вакцинацию проводят одновременно с АКДС. Для вакцинации иммунодефицитных детей, а также лиц, их окружающих, используют парентеральную инактивированную (убитую) вакцину Солка (в отечественной практике применяют редко). Дети до 15 лет, имевшие тесный контакт с больным полиомиелитом, подлежат немедленной однократной вакцинации живой пероральной поливалентной вакциной. При невозможности проведения прививок контактных по палате изолируют сроком на 20 дней - Вакци-ноассоциированный полиомиелит - редкий вариант болезни, связанный с использованием живой вакцины (по данным ВОЗ - 1 случай на 3,3 млн использованных доз) - Начало заболевания на 4-30 день после приёма (чаще первой дозы) вакцины (при развитии после контакта с вакцинированными - до 60 дней) - Развитие вялых парезов (редко параличей) без нарушения чувствительности с возможными остаточными явлениями по истечению 2 мес болезни - Выделение только вакцинного (не дикого) штамма вируса полиомиелита. Синонимы - Болезнь Гейне-Медина - Детский спинальный паралич - Острый передний полиомиелит - Острый боковой полиомиелит МКБ. А80 Острый полиомиелит Примечание. Существуют генные дефекты, ведущие к предрасположенности к инфицированию полиовирусами (например, локус 19ql3.2-ql3.3, ген PVS). Литература. 129: 201-203
полипы кишечные | Полип - опухоль на ножке или широком основании, свисающая из стенок полого органа в его просвет, независимо от микроскопического строения. Частота и локализация - Профилактические осмотры с использованием эндоскопической аппаратуры показывают, что в разных группах взрослого населения частота полипов ЖКТ варьирует от 1 до 80% - 1 место по частоте локализации занимает желудок, затем прямая и ободочная кишка - Полипы неравномерно распределяются по разным отделам толстой кишки, чаще локализуются в левой половине (73,5%), преимущественно в прямой и сигмовидной кишках - Полипы толстой кишки преобладают у мужчин. Этиология. Распространена воспалительная теория: полипы -результат хронического воспаления слизистой оболочки кишечника. Сторонники эмбриональной теории считают, что при эмбриональном развитии в ряде случаев имеется избыток зародышевого материала, превращающийся в новообразование вследствие воспалительного процесса. Классификация - Воспалительные кишечные полипы - разрастания слизистой оболочки в ответ на острое воспаление. Их относят к псевдополипам (ложным), а не к неопластическим образованиям - Гиперпластические кишечные полипы - опухоли маленького размера, не имеющие большого клинического значения, чаще их обнаруживают в прямой кишке (в 50% случаев полипов толстой кишки у взрослых); наиболее часто регистрируемый вид полипов у взрослых. Их также не относят к неопластическим образованиям - Гамартомные кишечные полипы образуются из нормальных тканей в необычном их сочетании или при непропорциональном развитии какого-либо тканевого элемента. Юношеские кишечные полипы -наиболее характерные представители гамартомных полипов ободочной кишки, их также не относят к неопластическим образованиям - Аденоматозные полипы - предраковое заболевание. Вероятность малигнизации аденоматозных полипов зависит от размера и типа полипов - Тубулярные (трубчатые) аденомы - образования характерного розового цвета с гладкой плотной поверхностью - Ворсинчатые аденомы характеризуются множественными ветвеподобными выростами на своей поверхности. Как правило, это образования мягкой консистенции на широком основании. Обычно течение бессимптомное, но иногда могут быть водянистый стул с примесью тёмной крови и гипокалиемия. Вследствие выраженной насыщенности ворсинчатых аденом клетками они подвержены риску малигнизации в большей степени, чем тубулярные аденомы - Трубчато-ворсинча-тые аденомы состоят из элементов как трубчатых, так и ворсинчатых аденом - Вероятность малигнизации аденоматозных полипов при размере полипа <1 см - 1%, 1-2 см - 10%, >2 см - 30-40%. Клиническая картина. Возможно ректальное кровотечение (может быть микро- или макроскопическим). Большие полипы способны имитировать симптомы неполной непроходимости кишечника с приступами схваткообразных болей. Малигнизация. В 95% случаев колоректальный рак возникает из полипов в течение 5-15 лет. Диагноз устанавливают рентгенографически, .с помощью контрас-тирования с бариевой клизмой или эндоскопии кишечника. Синдромы полипоза - Диффузный семейный полипоз. (*114500, 5q21, ген АРС, R) -наличие большого числа аденоматозкых полипов в ободочной и прямой кишке. У нелеченых больных это заболевание становится фатальным, поскольку после 40 лет у 100% больных развивается рак. Полипы обычно появляются в молодом возрасте. Приблизительно в 20% случаев их обнаруживают случайно. Частота болезни - около 1 на 13 000 населения - Клиническая картина. Наиболее характерные жалобы больных диффузным семейным полипозом -кровотечение, диарея и боли в животе. Диагноз подтверждают при выполнении ректороманоскопии с биопсией. Если это заболевание диагностировано у одного члена семьи, необходимо провести обследование всей семьи - Лечение семейного аденоматозного полипоза хирургическое. Оно направлено на полное удаление полипов. При этом возможно выполнение следующих операций - Про-ктоколэктомия - удаление всех отделов толстой кишки с одновременной экстирпацией прямой кишки. Показание к её выполнению - тотальное поражение полипами всех отделов толстой кишки в сочетании с раковой опухолью нижней трети прямой кишки - Ко-лэктомия с брюшно-анальной резекцией прямой кишки. Показание к этой операции - поражение полипами всей слизистой оболочки толстой кишки, в т.ч. в сочетании с раковой опухолью, расположенной на 6-7 см выше края заднего прохода - Субтотальная резекция толстой кишки с формированием илеоректального анастомоза показана, когда в прямой кишке полипов нет (или единичные полипы удалены), но имеется тотальное поражение полипами всех отделов толстой кишки - Субтотальная резекция толстой кишки с формированием илеоректального анастомоза показана в тех исключительных случаях, когда все отделы ободочной кишки поражены полипами, а в прямой и сигмовидной кишке полипов нет или единичные полипы удалены - Субтотальная резекция толстой кишки с формированием илеоректального анастомоза показана, когда все отделы ободочной кишки поражены полипами, а в правых отделах (слепой и восходящей) и в прямой кишке полипов нет или они единичные. - Синдром Гарднера - наследственная патология (* 175100,5q21-q22, мутация гена АРС, R), развивается до 10-летнего возраста и характеризуется полипозом толстого кишечника в сочетании с фиброзной дисплазией черепа, остеомами, фибромами и эпидермоидными кистами. Полипы в толстом кишечнике имеют тенденцию к малигнизации - Клиническая картина: полипоз ободочной и прямой кишок, при этом полипы нередко обнаруживают в тонкой кишке и желудке. Полипозу сопутствуют следующие симптомы: остеомы (обычно нижней челюсти и костей черепа), кисты, опухоли мягких тканей, десмоидные опухоли брюшной стенки и брыжейки кишки, аномалии зубов, периампулярный рак, рак щитовидной железы - Лечение оперативное, аналогично тому, которое описано при диффузном семейном полипозе. Необходимы постоянное наблюдение за верхними отделами ЖКТ и лечение внекишечных проявлений заболевания. - Синдром Пёйтца-Егерса (* 175200, R) (Пёйтца- Турена синдром, Пёйтца-Турена-Егерса синдром, лентигиноз периорифици-альный) - мутации в гене серин/треонин киназы 11 (602216) - Клиническая картина: гамартомные полипы по всему ЖКТ; пигментация кожи и слизистых оболочек в области щёк, губ и на пальцах; клинические симптомы могут быть такие же, как и при кишечной инвагинации, включая коликообразные боли в животе - Лечение - удаление полипов, проявляющихся клиническими симптомами. Резекцию кишки необходимо выполнять как можно реже и в минимальном объёме. - Синдром Тюркд (см. Приложение 2. Наследственные болезни: /сортированные фенотипы). - Синдром Кронкхайта-Кэнада (175500, R) - редкое сочетание полипов кишечника с алопецйей, гиперпигментацией и отсутствием ногтей. Лечение: - Полипы, имеющие ножку, удаляют петлевой электрокоагуляцией при колоноскопии. Опухоли на широком основании часто нуждаются в хирургическом иссечении - Полипы, которые невозможно удалить эндоскопическим путём вследствие их размеров или формы, а также полипы с признаками малигнизации удаляют оперативным путём. При выборе объёма резекции поражённой кишки исходят из онкологических требований к подобным операциям - Синхронные (появляющиеся одновременно) полипы отмечают в 20% случаев, а несинхронные (разновременные) поражения - в 30% случаев. Это определяет необходимость проведения рентгенографии с барием, полной колоноскопии или их сочетания при выявлении полипа и каждые последующие 3 года. Ежегодно проверяют кал на скрытую кровь - У близких родственников больного с полипами или карциномой толстой кишки риск развития подобного поражения возрастает примерно в 4-5 раз. Ежедневный приём аспирина или других НПВС может способствовать снижению частоты образования полипов - Некоторые малигнизированные полипы можно удалять при помощи эндоскопической техники. Однако такие полипы должны обладать следующими характеристиками - Расположены на ножке - Злокачественное перерождение не распространяется дальше головки полипа - Полипы не прорастают элементами венозной или лимфатической системы - Удалять эндоскопическим путём малодифференцированные опухоли не рекомендуют - Диета. В первые дни после операции назначают диету № 0. См. также Опухоль, лучевая терапия; Опухоль, маркёры; Опухоль, методы лечения; Опухоль, стадии МКБ. D13 Доброкачественное новообразование других и неточно обозначенных органов пищеварения МШ - 114500 Диффузный семейный полипоз - 175100 Синдром Гарднера - 175200 Синдром Пейтца-Егерса - 175500 Синдром Кронкхайта- Кэнада
полип шейки матки | Полип шейки матки - объёмное образование на ножке, обычно единичное, размером от нескольких миллиметров до 3 см, выпадающее из просвета шейки; может кровоточить Преобладающий возраст - 30-50 лет. Этиология - В большинстве случаев причина неизвестна - Гормональные нарушения - Вторичная реакция на инфекционный процесс, эрозию или изъязвление шейки матки. Патоморфология - Доброкачественная гиперплазия эндоцервикаль-ного эпителия с большим количеством кровеносных сосудов - Возможны отёк и воспаление. Клиническая картина - Межменструальные влагалищные кровотечения (незначительные) - Мажущие кровянистые выделения из влагалища после полового сношения. Специальные исследования - Влагалищное исследование (наличие в шейке матки безболезненного образования) - Мазки по Па-паниколау до начала лечения. Дифференциальный диагноз - Подслизистая миома матки - Другие причины межменструальных кровотечений. Лечение. Очень большие полипы удаляют оперативным путём (электрокоагуляция, коагуляция жидким азотом). Рекомендуют избегать половых сношений до окончания послеоперационного периода. Осложнения - Кровотечение и незначительные боли после удаления - Мажущие влагалищные выделения в течение 1-2 дней. Прогноз благоприятный. Дисплазия и малигнизация возникают крайне редко. Беременность. Удаление полипа проводят после родов. См. также Фибромиома матки МКБ. N84.1 Полип шейки матки
полихондрит рецидивирующий | Рецидивирующий полихондрит - воспалительное заболевание неизвестной этиологии, поражающее хрящевые структуры, а также ССС и органы зрения. Преобладающий возраст -40-60 лет. Генетические аспекты. Зарегистрированы семейные случаи заболевания. Патоморфология - Потеря гликозаминогликанов хрящевым мат-риксом - Инфильтрация хряща лимфоцитами и плазматическими клетками - Образование грануляционной ткани - Заключительная стадия - фиброз. Клиническая картина - Поражение хрящей - Эпизоды болезненности, отёка и покраснения наружного уха - Отёк, размягчение тканей, затем седловидная деформация носа - Рино-рея - При поражении хрящевых отделов гортани и трахеи -кровохарканье, охриплость голоса, затруднение дыхания, рецидивирующие пневмонии - Поражение слизистых оболочек: язвы в полости рта и гениталий - Поражение глаз: кератит, конъюнктивит, склерит, эписклерит, увеит - Поражение периферических суставов и позвоночника: асимметричный мигрирующий артрит, хронический симметричный артрит, часто - поражение сочленений между хрящевыми и костными частями рёбер - Кожный лейкоцитокластический васкулит - Мигрирующие болезненные подкожные узелки, напоминающие тромбофлебит или узловатую эритему - Ангионев:-ротический отёк - Панникулит - Сетчатое livedo - Много-формная эритема - Поражение почек: очаговый пролифера-тивный гломерулонефрит, сегментарный некротизирующий гломерулонефрит - Поражение ССС: недостаточность аортального клапана ввиду его растяжения, аневризмы крупных артерий, тромбозы - Поражение нервной системы: смешанная сенсомоторная невропатия, невропатия черепных нервов (часто - VIII пары с ослаблением слуха, вестибу-лопатиями) - Лихорадка. Лабораторные исследования - Анемия - Повышение СОЭ в острую фазу болезни - Обнаружение РФ в сыворотке крови - Анти-нуклеарный фактор обнаруживают нечасто - Криоглобулинемия - Анализ синовиальной жидкости - отсутствие воспалительных изменений (лейкоцитоза, преобладания нейтрофилов). Специальные исследования - Рентгенологическое исследование - кальцификаты в хрящах носа, гортани, трахеи - КТ - Биопсия хрящей: воспалительная инфильтрация, некроз, фиброз. Дифференциальный диагноз - Гранулематоз Вёгенера - Артериит Такаясу - Ревматоидный артрит - СКВ - Сифилис. Диагностические критерии - Клинические проявления - Билатеральный хондрит ушных раковин - Неэрозивный воспалительный полиартрит - Носовой хондрит - Офтальмологические проявления (кератит, конъюнктивит, склерит, эписклерит, увеит) - Поражение хрящей гортани или трахеи - Слуховые или вестибулярные нарушения - Характерны гистологические изменения при биопсии хряща - Примечание. Для постановки достоверного диагноза необходимо не менее 3 клинических критериев и гистологическое доказательство. Лечение: Медикаментозная терапия - НПВС, например индометацин по 100-150 мг/сут, вольта-рен по 100-150 мг/сут. - Иммуносупрессивная терапия - при лихорадке, полисинд-ромном течении, отсутствии эффекта монотерапии НПВС (однако преимущества иммуносупрессивной терапии не доказаны) - Глюкокортикоиды - Преднизолон по 30-60 мг/сут со снижением дозы по мере достижения клинического эффек- та, далее возможна полная отмена либо назначение поддерживающей дозы 10-15 мг/сут - При офтальмологических поражениях внутриглазничное введение - Циклофос-фамид или азатиоприн - в случаях, резистентных к лечению глюкокортикоидами - Дапсон и циклоспорин. Хирургическое лечение - Протезирование аортальных клапанов - Трахеостомия - при отёке гортани - Установка поддерживающих каркасов при поражении хрящевых колец трахеи, сопровождающемся её спадением. См, также. Гранулематоз Вегенера, Болезнь Такаясу, Артрит реематоидный, Волчанка системная красная, Сифилис, Ларингит МКБ. М94.1 Рецидивирующий полихондрит
полицитемия истинная | Истинная полицитемия (polycythemia vera) - неопластическое заболевание, сопровождающееся увеличением количества эритроцитов, лейкоцитов и тромбоцитов. Источник опухолевого роста - клетка-предшественник миелопоэза. Частота. 0,6 случая на 10 000 населения. Преобладающий возраст -пожилой. Генетические аспекты - Истинная полицитемия 1 - 263300, р] - Наследуемый изолированный эритроцитоз (*133100, 133110, R) - Полицитемия при повышенном содержании АТФ [ - 102900, ЧК] -повышена активность пируваткиназы при пониженном содержании 2,3-дифосфоглицерата. Патогенез - Лейкозная пролиферация всех трёх ростков кроветворения (с преобладанием эритроцитарного) приводит к повышению Ht, снижению кровотока в тканях и уменьшению их оксигенации, увеличению сердечного выброса - Появление очагов экстрамедуллярного кроветворения в печени и селезёнке. Клиническая картина - Плеторический синдром - Субъективные проявления - Головная боль - Головокружение - Нарушение зрения - Стенокардические боли - Кожный зуд а Парестезии - Артериальная гипертензия - Склонность к тромбозам (реже - геморрагический синдром) - Миелопро-лиферативный синдром - Субъективные проявления - Общая слабость - Повышение температуры тела - Боли в костях - Ощущение тяжести в левом подреберье - Спленомегалия (реже - гепатомегалия) в результате появления очагов экстрамедуллярного кроветворения и венозного застоя. Специальные исследования. Трепанобиопсия костного мозга (трёхростковая гиперплазия костного мозга с преобладанием эритропоэза, отсутствие отложений железа). Дифференциальный диагноз. Другие полицитемии. - Первичная - Эритроцитоз семейного типа - Эритроцитоз Поволжья (эндемичные очаги). - Вторичная - Физиологический эритроцитоз вследствие плохой оксигенации тканей: - Низкое р02 (например, в высокогорной местности) - ХОЗЛ, сопровождающиеся гиповентиляцией - Сердечный шунт справа налево - Гемоглобинопатии с высоким сродством к кислороду - Карбоксигемоглобин при - полицитемии курильщиков - - Дефицит 2,3-дифосфоглицерата эритроцитов - Наследственное увеличение АТФ в эритроцитах - Недостаточность 2,3-дифосфог-лицератмутазы - Увеличение уровня эритропоэтина: - Заболевания почек - Гипернефрома или карцинома почки - Киста почки и гидронефроз - Синдром Барттера - Пересадка почки - Эритропо-этин-продуцирующие опухоли - Гиперсекреция коры надпочечни- ков - Экзогенные андрогены - Относительный эритроцитоз (псев-дополицитемия, ложная полицитемия) - повышение Ht вследствие снижения объёма плазмы (чрезмерный диурез, назогастраль-ный дренаж, тяжёлый гастроэнтерит, особенно у маленьких детей, ожоги). Масса эритроцитов остаётся в пределах нормы. Диагностические критерии. Диагноз подтверждает наличие трёх основных критериев или сочетание первых двух основных критериев и любого из двух дополнительных критериев - Основные критерии - Повышение массы эритроцитов - Насыщение артериальной крови кислородом выше 92% - Спленомегалия - Дополнительные критерии - лейкоцитоз, тромбоцитоз, повышение активности ЩФ лейкоцитов и увеличение уровня витамина В|2 в сыворотке - Другие критерии - Гиперурикемия - Гиперхолестеринемия - Повышенный уровень гистамина в крови - Уровень эритропоэтина снижен. Лечение:. Удаление эритроцитов из кровотока или подавление эритропоэза, возможно сочетание обоих методов - Кровопускание как метод элиминации эритроцитов - наиболее безопасный вид терапии, проводится до снижения уровня Ht ниже 50%. Угнетение кроветворной функции костного мозга необходимо при невозможности коррекции Ht лишь кровопусканиями или при повышенной активности других клеточных ростков - Радиоактивный фосфор эффективно регулирует активность костного мозга и хорошо переносится; терапия особенно благоприятна для. больных, старших возрастных групп - Химиотерапия. Хлорамбуцил (хлорбутин) достаточно эффективен, но возможно проявление лейкозогенного эффекта. В настоящее время при истинной полицитемии применяется гидроксимочевина (и её производные). Течение и прогноз. Выживаемость - 7-10 лет, без лечения -2-3 года. При кровопусканиях основные осложнения - тромбоэмболические и сердечно-сосудистые. После химиотерапии возможны неоплазии, в т.ч. лейкозная трансформация костного мозга. Сопутствующая патология - Синдром Бадда-Киари - Тромбоз брыжеечных артерий. Синонимы - Эритремия - Первичная полицитемия - Болезнь Вакеза - Болезнь Ослера - Болезнь Вакеза- Ослера См. также Лейкоз, Синдром Гайсбёка(п1), - 2,3-Дифосфоглицерат мутаза - в Недостаточность ферментов МКБ. D45 Полицитемия истинная MIM - 102900 Полицитемия при повышенном содержании АТФ - 263300 Истинная полицитемия - Наследуемый изолированный эритроцитоз (133100, 133110) Примечание. Термин полицитемия означает увеличение числа эритроцитов (вне зависимости от числа лейкоцитов и тромбоцитов). Более точен термин эритроцитоз.
поражения гортани хирургические | Ларингоцеле - расширение желудочков гортани или их отростков, приводящее к образованию воздушной кисты, сообщающейся с полостью гортани. При повышении давления в гортани (например, во время кашля, игры на духовых инструментах) увеличивается и размер ларингоцеле. Заболевание может привести к смерти вследствие асфиксии или дренирования гнойного содержимого кисты в трахеобронхиаль-ное дерево - Анатомия. Ларингоцеле могут быть одно- или двусторонними. Они также бывают внутренними (внутри гортани) и наружными (видимыми на шее) либо комбинированными - Внутреннее ларингоцеле приводит к выбуханию ложной голосовой связки и черпаловидно-надгортанной складки - Наружное ларингоцеле выглядит как припухлость шеи на уровне подъязычной кости спереди от грудино-ключично-со-сцевидной мышцы - Характеристика - Внутреннее ларингоцеле при увеличении размера вызывает осиплость голоса, одышку или стридор - Наружное ларингоцеле увеличивается при кашле или пробе Валъсальвы - При перкуссии над ним определяют тимпанит - Во время опорожнения ларингоцеле (выхождения воздуха в гортань при понижении давления в ней) над образованием можно выслушать шипение - Диагноз - На обзорной рентгенограмме можно увидеть кисты, содержащие воздух - При КТ можно выявить сообщение между внутренним и наружным компонентом ларингоцеле - Лечение хирургическое. Мембраны гортани - Характеристика - Могут быть врождёнными или возникать после двустороннего разрыва голосовых связок - При распространении вызывают стридор, ослабление голоса и нарушение акта глотания - Лечение. В большинстве случаев производят лазерную деструкцию мембран гортани. Часто необходима последующая коррекция специальными устройствами (например, стентом). Узелки голосовых связок - Анатомия. Узелки голосовых связок - доброкачественные образования, обычно возникающие на границе передней и средней третей истинных голосовых связок - Этиология. Образуются при большой речевой нагрузке, приводящей к перенапряжению голосовых связок - Лечение - Лучший метод лечения - изменение манеры речи или пения - Хирургическая операция показана редко: лишь при трёхкратном безуспешном повторении курса речевой терапии. Полипы голосовых связок - Характеристика. Существует 2 признака, позволяющих отличить полипы голосовых связок от узелков - Полипы голосовых связок обычно односторонние - При полипах голосовых связок речевая терапия обычно безуспешна - Лечение - Рекомендуют удалять полипы, используя микрохирургическую технику, избегая травматизации подлежащей собственной пластинки слизистой оболочки - В некоторых случаях эффективно испарение с помощью лазера. Гранулёмы гортани - Анатомия. Гранулёмы гортани расположены на голосовых отростках черпаловидных хрящей - Этиология. В большинстве случаев возникают после травмы (обычно эндотрахеальной трубкой) - Лечение - Часто эффективна антирефлюксная терапия - Наилучший результат даёт удаление. Вывих черпаловидных хрящей - Этиология. Результат травмы или длительной интубации - Характеристика. Слабый голос с придыханием после экстубации вызывает подозрение на дислокацию черпаловидных хрящей - Лечение. Необходимо срочное восстановление нормального положения хрящей, иначе наступит их фиксация в патологической позиции, Контактные язвы гортани - Анатомия. Контактные язвы - нарушения целостности слизистой оболочки, обычно расположенные на задней поверхности голосовых связок - Этиология. В некоторых случаях их вызывает травма (например, при интубации), иногда - перенапряжение голосовых связок, тяжёлый кашель или рефлюкс-эзофагит - Лечение. Положение в кровати с возвышенным головным концом, отказ от кофеина, шоколада, приёма пищи ночью, жирных и жареных блюд; терапия антацидами обычно приводит к быстрому заживлению язв. МКБ. J38 Болезни голосовых складок и гортани, не классифицированные в других рубриках
поражения печени при беременности | Поражения печени при беременности - гетерогенная группа заболеваний, вызванных или спровоцированных физиологически или патологически протекающей беременностью. Некоторые из этих заболеваний носят отчётливо наследственный характер, этиология других до конца не выяснена. - Незначительная неопределённая печёночная дисфункция может перейти в неукротимую рвоту беременных. - Желтуха, наблюдаемая при септическом аборте, мульти-факториальна, вызвана септическим поражением клеток печени, гемолизом и гипоксией. - Тяжёлая преэклампсия может быть связана с накоплением в печени фибрина, некрозом и кровотечениями; проявляется болями в животе, тошнотой, рвотой и умеренной желтухой. - Спонтанный разрыв печени в области подкапсульной гематомы с внутрибрюшным кровотечением - редкая, но угрожающая жизни патология, связанная с беременностью; патогенез неизвестен; как правило, отмечают сочетание с преэклампсией. - Холестаз (зуд) беременности (147480, R) - относительно частое нарушение, очевидно вызванное особенностями комплексного влияния нормальных гормонов беременности на транспорт жёлчи. Интенсивный зуд (самое раннее проявление холестаза) развивается во II или III триместре беременности, иногда отмечают потемнение мочи и желтуху. Воспаление печени отсутствует. Нарушение нетяжёлое, исчезает после родоразрешения, однако имеет тенденцию рецидивировать с каждой беременностью. У поражённых женщин синдром развивается на фоне приёма пероральных контрацептивов. При выраженном зуде хороший эффект от приёма холестирамина от 8 до 12 г в день. Иногда развивается кровотечение, вызванное гипопротромбинемией. Синоним: гепатоз беременности холестатический. - Акушерская жёлтая атрофия печени - редкая болезнь неизвестной этиологии, иногда протекающая с преэклампсией; сопровождается острыми приступами тошноты и рвоты, желтухой; часто отмечают быстропрогрессирующую печёночную недостаточность. Клинические данные и лабораторные результаты напоминают молниеносный вирусный гепатит. Летальность высока. Влияние на исход беременности не изучено. При исследовании биоптатов печени выявляют маленькие капельки жира в гепатоцитах, обычно с минимальными некротическими изменениями. При выживании функция печени полностью восстанавливается и рецидивов при последующих беременностях не отмечают. См. также Рвота беременных МКБ. О26.6 Поражения печени во время беременности, родов и послеродовом периоде Литература. Hirvioja M-L, Kivinen S: Inheritance of intrahepatic cholestasis of pregnancy in one kindred. Сил. Genet. 43: 315-317, 1993
поражения слёзного аппарата | Поражения слёзного аппарата связаны с заболеваниями слёзных желез или нарушением продукции ими слёзной жидкости, вследствие чего нарушается смачивание глазного яблока. Частота. Преобладающий вещает - пожилой. Преобладающий пол - женский. Факторы риска - Проживание в областях с сухим климатом - Приём диуретиков - Генетическая предрасположенность к системным заболеваниям соединительной ткани (ревматоидный артрит, синдром Шёгрена), параличу Белла - Поражения век - Заболевания щитовидной железы. Клиническая картина - Ощущение сухости в глазах -наиболее частый симптом - Ощущение инородного тела в глазах - Нечёткость зрения - Покраснение глаз. Специальные исследования - Окрашивание флюоресцеином позволяет выявить неровности и сухие участки на поверхности глазного яблока - Окрашивание бенгальским розовым - наиболее чувствительный метод, т.к. при этом прокрашиваются только мёртвые и умирающие клетки. Дифференциальный диагноз - Инфекционные и аллергические поражения глаз - Приём холинолитических препаратов (уменьшают продукцию слёзной жидкости). Лечение: - Режим амбулаторный - Тактика ведения - Обучение лиц из группы риска развития синдрома сухих глаз (см. Факторы риска) использованию препаратов искусственной слезы - Целесообразно поддержание в жилых помещениях повышенной влажности - Лекарственная терапия -препарат искусственная слезав форме глазных капель - Дозировка варьирует в широких пределах в зависимости от тяжести симптоматики - Стандартная доза - по 1 капле несколько раз в день - предотвращает появление неприятных ощущений в глазах - Для предохранения конъюнктивы от высыхания в ночное время существуют глазные мази, закладываемые в конъюнктивальный мешок - В качестве дополнения можно использовать витамин А - Хирургическое лечение. При блоке слёзных каналов проводят зондирование с расширением и/или дакриоцисториностомию (наложение соустья между слёзным мешком и полостью носа) в более тяжёлых случаях. Осложнения. Недостаточная выработка слёзной жидкости в течение длительного времени может приводить к разрушению роговицы с вторичным бактериальным инфицированием. Сопутствующая патология. Синдром Шёгрена, ревматоидный артрит. Беременность. Синдром сухих глаз может возникать у здоровых беременных женщин. При этом показано применение витамина А в дозе 6 000 ME/сут. Возрастные особенности - Дети. Возможен блок слёзных каналов - Пожилые - поражение слёзных каналов часто приводит к слезотечению. Профилактика - Следует избегать контактов с раздражающими глаза веществами (поллютанты, табачный дым), а также чрезмерной инсоляции - В рационе должно присутствовать достаточное количество витамина А. См. также Синдром Шёгрена МКБ. Н04 Болезни слёзного аппарата Примечание Нередки случаи гипердиагностики при конъюнктивитах и аллергических реакциях.
поражение электрическим током | Поражение электрическим током вызывает как общие функциональные нарушения в деятельности организма (электротравма), так и местные (электроожоги). Общие сведения: - Лёгкие поражения электрическим током часто наблюдают в быту. Тяжёлые поражения (нередко со смертельным исходом) возникают при нарушениях техники безопасности или авариях в электросиловых установках, обрывах и падении опор линий электропередач, ударе молнии. - Тяжесть и исход поражения зависят: - От силы и характера тока - Постоянный ток напряжением до 50 В не вызывает смертельных поражений; при воздействии тока 220-380 В частота смертельно опасных поражений составляет 25%, при 1 000 В - до 50%, при 3 000 В - до 95% - Переменный ток напряжением 220-380 В и частотой 50 Гц более опасен, чем постоянный - Частота переменного тока оказывает большое влияние на его поражающие свойства (так, переменный ток высокого напряжения [1 500 В], большой силы [2 А] и высокой частоты [более 10 000 Гц] безопасен и используется в лечебных целях) - Длительности его воздействия - Сопротивления кожи пострадавшего: - Электропроводность кожи определяется её влажностью, толщиной, целостностью - Сухая кожа не повреждается током напряжением до 80 В - При напряжении более 500 В величина сопротивления кожи не имеет значения, поскольку в месте контакта происходит пробой кожи - Пути прохождения электрического тока в организме (петля тока) - наибольшую опасность представляют петли тока, проходящие через голову и грудь (рука - рука, левая рука или обе руки -ноги, голова - руки, голова - ноги) - Общего состояния организма (алкогольное опьянение, утомление, возраст) - Сопутствующих заболеваний, особенно сердечно-сосудистой и нервной систем - Метеорологических факторов. - Воздействие электрическим током высокого напряжения (около 1 000 В) вызывает значительные повреждения мягких тканей (глубокие ожоги и некроз); воздействие электрическим током низкого напряжения (от домашних электрических розеток) обычно не вызывает ожогов, но может стать причиной асистолии и апноэ. - К летальным исходам чаще всего приводят фибрилляция желудочков сердца, угнетение жизненно важных центров продолговатого мозга, тетанический спазм дыхательной мускулатуры. Электротравма. Клиническая картина поражений электрическим током очень вариабельна, от полного отсутствия повреждений до смертельного исхода. В тяжёлых случаях наблюдают различные нарушения деятельности сердца, спазм дыхательной мускулатуры и мышц гортани, тонические судороги, потерю сознания, бледность кожных покровов или цианоз, в области контакта - ожоги - Нарушения лёгочного газообмена чаще всего вызваны тетаническим спазмом дыхательной мускулатуры и голосовых связок, несколько реже - поражением дыхательного центра. При длительном воздействии электрического тока возможны разрывы лёгочных сосудов. Во многих случаях нарушения вентиляции возникают вторично - ССС - Прохождение петли тока через грудную клетку вызывает различные нарушения сердечной деятельности: от появления экстрасистол до фибрилляции желудочков - Нередко в остром периоде возникает распространённый спазм сосудов, что сопровождается резким похолоданием и цианозом кожных покровов. Разница между периферической и базальной (ректальной) температурой тела может достигать 10-12 °С - ИМ может развиться как непосредственно после электротравмы, так и в более позднем периоде. В связи с этим необходим длительный мониторинг сердечной деятельности у всех пострадавших - ЦНС - Потеря сознания возникает примерно в 80% случаев - Если петля электрического тока проходит через голову пострадавшего, происходит резкое угнетение дыхательного и сосудодвигательного центров. В этих случаях наблюдают состояние т.н. электрической летаргии или мнимой смерти - Олигурия и ацидоз - Поперечный миелит и катаракта - поздние осложнения. Электроожоги глубже и тяжелее, чем можно предположить, судя по ожоговой поверхности. - Повреждение мышц и мягких тканей. Электрическая энергия, преобразуясь в тепловую, проходит через тело по пути наименьшего сопротивления (например, кровеносные сосуды и нервы). Так, мышцы, прилежащие к кости, получают наибольшие повреждения, т.к. последняя обладает высоким сопротивлением и образуется большое количество тепла - Степень повреждения мышц значительно недооценивают при определении только поверхности ожога (объём ин-фузионной терапии должен быть на 50% больше, чем при термических ожогах) - Характерен тёмный отёк тканей - Необходимо выполнение ранней санации, некротомии, фасциотомии и повторного обследования - Повреждения мягких тканей значительны при ожогах электричеством высокого напряжения (около 1 000 В); ожоги электричеством низкого напряжения (от домашних розеток) оказывают меньшие повреждения, но могут стать причиной асистолии и апноэ. - Ожоговая поверхность образуется в местах входа и выхода тока. Обследуют такие характерные точки выхода тока, как кожа головы, ступней, промежности. Неотложная терапия - Прекращение действия электрического тока - При клинической смерти - реанимационные мероприятия. Лечение: - Общее лечение - Противошоковые мероприятия и оксигенотерапия - При возбуждении - седативные препараты - Диурез поддерживают на уровне не менее 100 мл/ч (у взрослых). Маннитол (маннит) - для поддержания диуреза и обязательно при наличии миоглобинурии - Натрия гидрокарбонат по 50 мЭкв каждые 30 мин в/в при ацидозе - Экстренная профилактика столбняка - Антибиотикотерапия - Симптоматическая терапия - Местное лечение - Асептическая повязка - Футлярная или вагосимпатическая новокаиновая блокада - Некротомия или фасциотомия, при обширных ожогах - поэтапная некрэктомия. См. также Ожоги, Шок, Состояние терминальное МКБ - Т20-Т32 Термические и химические ожоги - Т75.4 Воздействие электрического тока .
порфирия | Порфирия - наследственные или приобретённые (как результат воздействия химических агентов) дефекты генов ферментов, участвующих в биосинтезе тема. Порфирии классифицируют в зависимости от первичной локализации нарушения синтеза порфиринов: - Эритропоэтическая порфирия обусловлена нарушением синтеза порфиринов эритробластами костного мозга и проявляется главным образом кожной фотосенсибилизацией (вследствие активации УФО повышенного отложения порфиринов в коже). - Печёночная порфирия обусловлена нарушением синтеза порфиринов в печени и проявляется главным образом острыми неврологическими нарушениями (приступы артериальной гипертёнзии, колики в животе, психозы и невропатии) без кожной фотосенсибилизации. Во время приступа в плазме и моче повышается концентрация предшественников порфи-рина - б-аминолевулиновой кислоты и порфобилиногена. - Смешанные варианты. Факторы риска - Приём глюкокортикоидов, пероральных контрацептивов и некоторых других ЛС (например, барбитуратов и сульфаниламидов) - Злоупотребление алкоголем - Голодание - Инфекции - Генетическая предрасположенность (см. ниже). Биосинтез тема. Различают 7 ферментов, участвующих в биосинтезе тема (первый и последние 3 расположены в митохондриях, остальные - в цитозоле). - 8-Аминолевулинат синтетаза (КФ 2.3.1.37) катализирует конденсацию глицина (активируемого пиридоксаль фосфатом и сукци-нил-КоА) с образованием 6-аминолевулината. - 8-Аминолевулинат дегидратаза (КФ 4.2.1.24) катализирует конденсацию 2 молекул 8-аминолевулината с образованием порфобилиногена. 4 молекулы порфобилиногена образуют уропорфироген III в двух последовательных реакциях, катализируемых тетрапирроль-ной гидроксиметилбилан синтетазой (также известной как порфо-билиноген дезаминаза или уропорфироген I синтетаза) и уропорфироген III синтетазой. Гидроксиметилбилан синтетаза катализирует замыкание 4 молекул порфобилиногена по типу голова в хвост путём последовательного дезаминирования с образованием тетра-пиррольного гидроксиметилбилана. Уропорфироген III синтетаза катализирует перестройку и быструю циклизацию гидроксиметилбилана с образованием уропорфирогена III. - Пятый фермент, уропорфироген декарбоксилаза (КФ 4.1.1.37, уропорфироген III декарбоксилаза), катализирует последовательное удаление 4 карбоксильных групп с ацетилированной стороны цепей уропорфирогена III с образованием копропорфириногена III. Это соединение в дальнейшем поступает в митохондрии, где ко-пропорфириноген оксидаза (шестой фермент) катализирует декар-боксилирование 2 из 4 пропионильных групп с образованием 2 винильных групп протопорфириногена IX. - Далее протопорфириноген оксидаза (КФ 1.3.3.4) окисляет прото-порфириноген IX до протопорфирина IX путём отщепления 6 атомов водорода. Продукт реакции - порфирин (окисленная форма), в отличие от тетрапиррольных предшественников (порфириноге-нов) - восстановленных форм. - В итоге двухвалентный ион железа инкорпорируется в протопор-фирин IX с образованием тема (реакцию- катализирует восьмой фермент, феррохелатаза [КФ 4.99.1.1], также известный как гем синтетаза). Генетические типы - Эритропоэтические порфирии - Порфирия врождённая эритропоэтическая (*263700, 10q25.2-q26.3, дефект гена UROS, р) - увеличение образования порфирина эритроидными клетками в костном мозге вследствие недостаточности уропорфироген III косинтетазы. Клинически: фотосенсибилизация, гипертрихоз, геморрагический диатез (за счёт тромбоцитопении), неонатальная желтуха, гепатоспленомегалия, покраснение зубов, задержка физического и психического развития. Лабораторно: гемолитическая анемия, тромбоцитопения, гематурия, обнаружение в плазме, эритроцитах, моче и кале уропорфи-рина I и копропорфирина I; снижение активности уропорфироген III косинтетазы (с увеличением образования протопорфирина III). Лечение: гемотрансфузии, спленэктомия, В-каротин, антибактериальная терапия сопутствующих инфекционных осложнений. Синонимы: болезнь Гюнтера, врождённая порфирия (устаревш.), уропорфирия эритропоэтическая. - Эритропоэтическая протопорфирия (*177000, 18q21.3, дефекты генов FECH, FCE, R или р) вследствие частичной недостаточности феррохелатазы. Наиболее частая эритропоэтическая порфирия и вторая по частоте порфирия (после поздней кожной порфирии) Клинически: фоточувствительный дерматит, холестаз с желтухой, гемолитическая анемия, полиневропатии (возможны парезы), начало заболевания - обычно до 10-летнего возраста. Лабораторно: повышение содержания протопор-фиринов в жёлчи, фекалиях (но не в моче), снижение активности феррохелатазы. Лечение: В-каротин, спленэктомия (при значительной спленомегалии), гемотрансфузии. - Наследственная сидеробластная анемия (см. Анемии сидеробла-стные). - Печёночные порфирии. - Порфирия вследствие недостаточности 6-аминолевулинат дегид-ратазы (*125270, 9q34, дефект rmaALAD, р) с повышением уровня б-аминолевулиновой кислоты. - Порфирия острая перемежающаяся вследствие недостаточности гидроксиметилбилан синтетазы, порфобилиноген дезаминазы и уропорфироген синтетазы (*176000, Ilq23.3, дефекты генов HMBS, PBGD, UPS, R). В моче также повышено содержание 8-аминоле-вулиновой кислоты, что, вероятно, свидетельствует о сопутствующей недостаточности 5-аминолевулинат дегидратазы. Преобладающий пол - женский. Лечение симптоматическое. При приступе: - Глюкоза в/в 400 г/сут - Гематин в/в медленно в дозе 1-4 мг/кг/сут в течение 3-14 сут. Синонимы: острая интермит-тирующая порфирия, острая порфирия. Примечание. Ван /огстра-дал от приступов острой перемежающейся порфирии, провоцируемых голоданием и злоупотреблением абсента. - Наследственная копропорфирия (*121300,3ql2, дефект гена СРО, ЗД вследствие недостаточности копропорфириноген оксидазы. Клинически: боли в животе, запор, гепатоспленомегалия, желтуха, кожная фотосенсибилизация, неврологическая симптоматика, гемолитическая анемия. Лабораторно: избыточное содержание копропорфирина III в моче и кале, повышена активность синтетазы 5-аминолевулиновой кислоты (КФ 2.3.1.37); во время приступа в моче возрастает содержание порфобилиногена и 5-аминолевулиновой кислоты. - Порфирия кожная поздняя (*176100, 1р34, дефект гена UROD, R) - наиболее частая форма порфирии, обусловленная недостаточностью уропорфироген декарбоксилазы либо в печени (тип I, спорадический, гепатокожная порфирия, 176090, R), либо в других тканях (тип II, семейная, в т.н. гепатоэритропоэтическая порфирия), проявляющаяся у взрослых фоточувствительным дерматитом в сочетании с повышенной экскрецией уропорфирина с мочой. У больных повышен риск развития рака печени. Лечение - повторные флеботомии. Синонимы: симптоматическая порфирия, гемато-порфирия хроническая (устар.), порфиринопатия, эпидермолиз буллёзный порфирический. - Порфирия смешанная (#176200, Iq21-q23, мутация гена протопорфириноген оксидазы РРОХ [600923], R) характеризуется фотосенсибилизацией кожи, гиперпигментацией, гипертрихозом, болями в животе, запорами, тахикардией, артериальной гипертёнзией, разнообразной неврологической симптоматикой и увеличением экскреции прото- и копропорфирина с калом. Лечение - как при острой перемежающейся порфирии. - Порфирия, тип Чёстер(*\7ШО, Ilq23.1, дефект генаPORC, 9 - ,-разновидность порфирии, клинически характеризующаяся острой неврологической симптоматикой без кожной фотосенсибилизации. Лабораторно: недостаточность эритроцитарной порфобилиноген дезаминазы (как при острой перемежающейся порфирии) и протопорфириноген оксидазы (как при смешанной порфирии). Примечание. Честер, семейство в Англии, в котором впервые выявлен данный тип порфирии. Синоним. Болезнь порфириновая МКБ. Е80 Нарушения обмена порфирина и билирубина МШ - 121300 Наследственная копропорфирия - 176000 Порфирия острая перемежающаяся - 176010 Порфирия, тип Честер - 176100 Порфирия кожная поздняя - 176200 Порфирия смешанная - 177000 Эритропоэтическая протопорфирия - 263700 Порфирия врождённая эритропоэтическая Литература. Deybach JC et al: Mutations in the protoporphyrinogen oxidase gene in patients with variegate porphyria. Hum. Molec. Genet. 5: 407-410, 1996; Puy H et al: Molecular epidemiology and diagnosis of PBQ desaminase gene defects in acute intermittent porphyria. Am. J. Hum. Genet. 60: 1373-1383, 1997; Santos M et al.: Mutations of the hereditary hemochromatosis candidate gene HLA-H in porphyria cutanea tarda. New Eng. J. Med. 336: 1327-1328, 1997; Xu W et al.: Molecular basis of inborn erythropoietic porphyria: mutations in the human uroporphyrinogen III synthase gene. Hum. Mutat. 7: 187-192, 1996
потница | Потница - дерматоз, обусловленный замедленным испарением пота вследствие закупорки протоков потовых желез при интенсивном потоотделении. Преобладающий возраст - дети первого года жизни. Факторы риска - Пластиковые или синтетические подгузники - Излишнее укутывание детей раннего возраста - Гипертермия - Влажный жаркий климат - Применение бандажей. Патоморфология - Кератиновая обструкция протоков потовых желез - Образование ретенционных кист из потовых желез. Варианты - Потница белая (глубокая) - элементы представлены белыми пузырьками, содержащими опалесцирующую жидкость - Потница красная (гипергидроз климатический, потница тропическая) - элементы в виде множественных красных папул с пузырьком на вершине, окружённых ободком гиперемии - Потница кристаллическая - множественные мелкие пузырьки с прозрачным содержимым, локализующиеся преимущественно на коже туловища. Клиническая картина - Жалобы - Беспокойство ребёнка - У взрослых - зудящее или колющее неприятное ощущение в поражённых областях. - Осмотр - У детей преимущественная локализация - кожа туловища, шеи, паховые складки, подмышечная область - У взрослых - места контакта с одеждой и области сгибов - Как у детей, так и у взрослых возможно поражение волосяных фолликулов, кожи ладоней, подошв - Морфологиче-. ские элементы - возвышающиеся папулы и везикулы на эритематозном основании. Дифференциальная диагностика - Вирусные экзантемы - Аллергическая сыпь - Токсическая эритема - Дрожжевые инфекции - Пиогенные инфекции. Лечение: Рекомендации - Не следует кутать ребёнка, одевать слишком тепло и носить вещи, в которых усиливается потоотделение. Необходимо избегать ношения синтетической или тесной одежды в жарком влажном климате, чрезмерного употребления мыла - Следует избегать физических нагрузок в жарких помещениях, в тёплой одежде - Соблюдение общих правил ухода за ребёнком, медленная акклиматизация к жаркому климату. Тактика ведения - Ежедневные ванны с настоем цветков ромашки, травы череды или кукурузным крахмалом - Обработка поражённых участков кожи р-ром антисептика (например, 3% р-ром калия перманганата) - Для уменьшения зуда у взрослых - - местно мази с бетаметазоном 2 р/сут в течение 3 дней, препараты, содержащие ментол, камфору - При вторичном бактериальном инфицировании - антибиотико-терапия. Осложнение - фолликулит. Течение и прогноз благоприятные при отсутствии присоединения бактериальной инфекции. Синонимы - Тепловая потница - Тепловой лишай МКБ. L74.0 Потница красная
