
описторхоз | Описторхоз - гельминтоз (трематодоз), протекающий с поражением печени, жёлчного пузыря и поджелудочной железы. Этиология. Возбудители - плоские черви-трематоды (сосальщики) Opisthorchis felineus (кошачья двуустка, сибирская двуустка) и Opisthorchis viverrini (беличья двуустка) - Длина взрослых особей Opisthorchis felineus 4-13 мм, Opisthorchis viverrini - 5,4-10,2 мм; ширина, соответственно, 1-3,5 мм и 0,8-1,9 мм. Яйца обоих видов бледно-жёлтые, с тонкой двухконтурной оболочкой, с крышкой на одном полюсе и утолщением оболочки на противоположном. Яйца выделяются с испражнениями, их дальнейшее развитие возможно только в пресноводных водоёмах. Личинки-церкарии развиваются в организме брюхоногих моллюсков рода Bithynia (промежуточные хозяева), заглотивших яйца паразитов. Затем они выходят из моллюсков и активно проникают через кожу в организм карповых рыб (дополнительные хозяева), где в мышцах трансформируются в метацеркарии (инвазивная форма). Эпидемиология. Подавляющее большинство поражений вызывает кошачья двуустка, инвазии Opisthorchis viverrini отмечают в странах Индокитая. В России заболевания, вызванные Opisthorchis felineus, регистрируют в Западной Сибири, Пермской области, бассейне Днепра, Волги и Камы. Окончательные хозяева (для Opisthorchis felineus -кошки, собаки, свиньи и др., для Opisthorchis viverrini - кошки, собаки, виверры) заражаются при поедании заражённой рыбы. Из кишечника окончательного хозяина личинки мигрируют в печень, жёлчный пузырь и поджелудочную железу, где превращаются во взрослых паразитов. Человек заражается при употреблении в пищу малосольной, недостаточно провяленной, неправильно термически обработанной или сырой (строганина) рыбы. Клиническая картина - У большинства пациентов течение заболевания бессимптомное - При манифестных формах инкубационный период - 2-4 нед - Для начальной стадии характерны лихорадка, головные и мышечные боли, боли в суставах, крапивница, сыпь, лимфаденопатия - В последующем развивается хроническая стадия и появляются боли в эпигастральной и правой подрёберной области, увеличивается печень, появляются симптомы холецистита и панкреатита, возможна механическая желтуха. Методы исследования - Выявление яиц паразита в дуоденальном содержимом и в испражнениях - Анализ крови: эозинофилия, признаки анемии. Лечение - Этиотропная терапия - Празиквантель 75 мг/кг однократно внутрь (лучше после еды вечером) - Хлоксил 60 мг/кг/сут в течение 5 дней. Противопоказан при заболеваниях печени (не связанных с гельминтозами), поражения миокарда, беременность - При бессимптомном течении - вермокс (мебендазол) по 0,1 г 2 р/сут в течение 3 дней. - Желчегонные препараты. - При вторичных бактериальных инфекциях - антибиотикотерапия. Профилактика - Правильное приготовление рыбы - Предотвращение загрязнений водоёмов фекалиями. МКБ. В66.0 Описторхоз Литература - 129: 172-173 - Острый описторхоз: клиника, диагностика, лечебно оздоровительные мероприятия. Павлов БА, Яблоков ДД ред. Томск: Изд-во Том. ун-та, 1990
оплодотворение искусственное | Искусственное оплодотворение (ИО) - слияние мужской гаметы с женской, приводящее к образованию зиготы, осуществляемое искусственным путём либо вне половых путей женщины с последующим переносом зиготы или концептуса в полость матки или маточные трубы, либо путём искусственного введения сперматозоидов в женские половые пути. - В естественных условиях при овуляции из яичника выходит одна яйцеклетка, однако для успешного ИО необходимо одновременное получение большого их количества. Поэтому проводят медикаментозную стимуляцию овуляции гормональными препаратами. - Подготовка яйцеклеток - Яйцеклетки получают при хирургической операции с применением эндоскопического оборудования или при помощи трансвагинальной техники - Полученные яйцеклетки культивируют in vitro в питательной среде специального состава, где и производят их оплодотворение путём введения в среду сперматозоидов. - Подготовка сперматозоидов (мужа или донора) - отмывание от семенной жидкости для удаления потенциально антигенных белков, простагландинов, инфекционных агентов и других веществ, препятствующих оплодотворению. - Дробление контролируют микроскопически; 4 нормально развивающихся концептуса одновременно вводят через шейку в полость матки. Операция успешна в 20-25% случаев. Методы - Интракорпоральное ИО - искусственное введение сперматозоидов в половые пути женщины. Способы введения -влагалищный (в задний свод влагалища), интрацервикальный и маточный, - Экстракорпоралъное ИО и трансплантация эмбриона. Производят забор овопитов из яичников и помещают их вместе со спермой в специальный сосуд. После оплодотворения и клеточного деления (на стадии 4-16 клеток) концептус помещают в матку. - Показания - Отсутствие маточных труб - Непроходимость или затруднённая проходимость обеих маточных труб после длительного (более 5 лет) оперативного или консервативного лечения - Субфертильность спермы мужа - Бесплодие неясного генеза после полного клинического обследования, включая гормональные, эндоскопические, иммунологические тесты. - Условия проведения - Сохранение функциональной способности матки к имплантации и вынашиванию беременности - Сохранённая способность яичников к адекватному ответу на стимуляцию овуляции - Отсутствие противопоказаний к беременности и родам - Отсутствие новообразований, воспалительных и анатомических изменений органов малого таза. - Методика переноса гамет в маточную трубу - яйцеклетку и сперматозоиды смешивают и сразу же помещают в дистальный отдел маточной трубы, где затем происходит оплодотворение. При этой процедуре обычно требуется лапароскопия, но возможно и трансцервикальное проведение под контролем УЗИ. - Вспомогательное ИО - микроманипуляция; сперматозоиды вводят непосредственно в яйцеклетку. Лечение: Режим амбулаторный Тактика ведения - ИО проводят в период времени, близкий к моменту овуляции, для чего определяют содержание ЛГ, экскретируемого с мочой (повышается за 12-36 ч перед овуляцией). ИО осуществляют в тот же день или день спустя после повышения экскреции ЛГ. - Методика - Определяют положение матки - Проводят осмотр шейки матки в зеркалах - Отмытую сперму (0,25-0,5 мл -не более) вводят, используя специальный зонд с одноразовым шприцем, в область дна матки - В некоторых случаях для выправления шеечного канала накладывают однозубый крючок на переднюю губу шейки. Механическое расширение шейки матки или парацервикальную блокаду применяют редко - Сперму вводят медленно, в течение 30-60 с. Гормональная стимуляция овуляции - Кломифенцитрат или препараты менопаузального гонадот-ропина человека (пергонал). Для вызывания овуляции -препараты ХГТ (основной компонент - ЛГ). Внутриматочное ИО производят через 24-36 ч после применения ХГТ. - Дозы и режимы введения - Кломифенцитрат по 50 мг 1 р/сут в течение 5 дней - Пергонал по 75 ME ФСГ, 75 ME ЛГ в/м 1 р/сут в течение 12 дней; на следующий день после последней инъекции - однократное введение 10 000 ME ХГТ. - Противопоказания - Нарушение функций щитовидной железы и надпочечников - ЧМТ - Высокая концентрация ФСГ в крови (показатель первичной недостаточности яичников) - Кровотечение неясной этиологии - Овариальные кисты неизвестного генеза - Повышенная чувствительность к препаратам - Беременность. - Меры предосторожности - Многоплодная беременность при применении кломифенцитрата развивается в 8% случаев, пергонала - в 25% - Возможна гиперстимуляция яичников (в тяжёлых случаях может сопровождаться асцитом, плевральным выпотом, дегидратацией, нарушениями водно-электролитного баланса) - Перекрут яичника - Пациенток, получающих Кломифенцитрат, должен ежемесячно осматривать гинеколог - Пациенткам, получающим пергонал, необходимо регулярно определять содержание эстрадиола в сыворотке крови и проводить УЗИ органов малого таза. - Альтернативные препараты: эстрогены в фолликулярной фазе цикла для улучшения характеристик шеечной слизи. Прогноз - Обычно беременность возникает в течение первых 6 циклов лечения (при интракорпоральном ИО) - Эффективность увеличивается при сочетании ИО с управляемой гиперстимуляцией яичников пергоналом - Самые высокие показатели успешного лечения отмечены при идиопатических нарушениях или наличии патологического шеечного фактора - В 14% случаев беременность возникает в течение первого месяца. Синоним. Лечебное оплодотворение См. также Бесплодие женское, Бесплодие мужское Сокращение. ИО - искусственное оплодотворение МКБ. Z31.1 Искусственное оплодотворение Примечание. Для донорского оплодотворения используют только замороженную сперму и только после тщательного исследования на ВИЧ.
опухоли брюшины | Первичные опухоли брюшины возникают очень редко. - Доброкачественные первичные опухоли брюшины: фибромы, нейрофибромы, ангиомы. Лечение: хирургическое удаление в пределах здоровых тканей. - Злокачественная первичная опухоль брюшины - мезотелиома. Возникает чаще у мужчин старше 50 лет и обычно связана с воздействием асбеста - Клиническая картина -увеличение живота, боль в животе, тошнота, рвота, похудание - Диагноз устанавливают обнаружением злокачественных клеток в экссудате и биоптатах, полученных при парацентезе, биопсии или лапаротомии - Лечение локализованных форм мезотелиомы заключается в радикальном хирургическом удалении. При диффузных формах хирургическое лечение не показано, применяют лучевую и/или химиотерапию. Терапия обычно неэффективна. - Псевдомиксома брюшины - редко наблюдаемая патология с накоплением густого желатинообразного вещества в полости брюшины - Патогенез. Состояние возникает при разрыве ретенционной кисты червеобразного отростка либо слизистой цистаденомы яичника. В большинстве случаев характерна низкая степень дифференцировки клеток - Клиническая картина - увеличение окружности живота - Диагноз часто устанавливают после проведения лапароскопии или лапаротомии - Лечение - удаление патологического содержимого полости брюшины и основной опухоли. Вторичные опухоли брюшины (канцероматоз) развиваются при метастазировании злокачественных новообразований другой локализации. Регистрируют гораздо чаще, чем первичные. Обычные первичные поражения - аденокарцинома ЖКТ, поджелудочной железы или яичника. Поражения брюшины возможны при саркомах, лимфомах, лейкозах и карциноидных опухолях - Диагноз подтверждают обнаружением умеренного лимфоцитоза и положительным результатом цитологического исследования асцитической жидкости. Возможно проведение пункционной биопсии - Лечение направлено на основное заболевание. Иногда эффективны внутрибрюшинные инъекции склерозирующих средств. Прогноз - При диффузных формах мезотелиомы и канцероматозе брюшины - неблагоприятный - При доброкачественных опухолях и локализованных формах мезотелиомы радикальной операцией удаётся вылечить больного. См. также Опухоль, лучевая терапия; Опухоль, маркёры; Опухоль, методы лечения; Опухоль, стадии МКБ - С45.1 Мезотелиома брюшины - С48 Злокачественное новообразование забрюшинного пространства и брюшины - С78.6 Вторичное злокачественное новообразование забрюшинного пространства и брюшины - D19.1 Доброкачественное новообразование мезотелиальной ткани брюшины - D20.1 Доброкачественное новообразование брюшины
опухоль вильмса | Опухоль Вильмса - злокачественная опухоль паренхимы почки, возникающая в детском возрасте. Опухоль развивается из перерождённых клеток метанефроса и состоит из эмбриональных, эпителиальных и стромальных клеток в различных пропорциях. Эпителиальные клетки формируют канальцы. Двустороннее поражение возникает в 3-10% случаев. Опухоль Вйльмса составляет 20-30% всех злокачественных новообразований у детей. Известны случаи врождённого заболевания. Частота. Заболеваемость составляет 0,69 на 100000 человек, распространённость - 8 больных на 100 000 детей в возрасте до 15 лет. Преобладающий возраст - 1 -3 года. Факторы риска - Врождённые аномалии - аниридия (риск увеличен в 600 раз), гемигипертрофия (в 100 раз), крипторхизм, гипоспадия, наличие 2 почечных лоханок в каждой почке. Сопутствующие синдромы - синдром Бекуйтта-Видеманна, синдром Дрэша, синдром Клиппеля- Тренонё - Врождённая мезобластическая нефрома -опухоль почки у новорождённых, связанная с опухолью Вильмса - Факторы окружающей среды (радиоактивное излучение, канцерогены). Генетические аспекты - Модели возникновения опухоли Вильмса: - Наследственно генотипированная патология - Мутация de novo - К группе повышенного риска относят детей со спорадической аниридией в сочетании с хромосомными аномалиями - делеция хромосомы Ир (см. Синдром WAGR, nl). Патоморфология. Микроскопическое строение значительно варьирует в различных участках одного опухолевого узла. Обнаруживают саркоматозные веретенообразные или звёздчатые клетки, округлые мелкие недифференцированные клетки эмбрионального характера, атипичные эпителиальные клетки различных форм и размеров. Гистологические формы (по преобладающему компоненту) - Низкозлокачественные: поликистозная, фиброаденоматозная, высокодифференцированная эпителиальная, врождённая мезобластическая - Нефробластомы средней степени злокачественности: бластомная, стромальная, нефробластома с тотальной или субтотальной регрессией - Высокозлокачественные: анапластическая, саркоматозная и светлоклеточная саркома. Клиническая картина - Пальпируемая опухоль (чаще при отсутствии жалоб), выявляемая случайно родителями или при профилактических осмотрах. На ранних стадиях заболевания опухоль гомогенна, с чёткими контурами и границами, безболезненна при пальпации. На поздних стадиях - резкое увеличение и асимметрия живота из-за негомогенной болезненной опухоли, сдавливающей соседние органы. - Неспецифические симптомы - Боль в животе вследствие растяжения капсулы поражённой почки, механического сдавления органов брюшной полости - Мочевой синдром (лейкоцитурия, гематурия, протеинурия) при инфицировании, нарушении проницаемости канальцев почки на поздних стадиях, некрозе и кровотечении из сосудов опухоли - Интоксикационный синдром (снижение массы тела, анорексия, субфебрильная температура тела) - При значительных размерах опухоли - признаки кишечной непроходимости, дыхательной недостаточности. Лабораторные исследования - Клинический анализ крови (увеличение СОЭ, умеренный лейкоцитоз, невыраженная анемия) - Функциональные пробы почек - Общий анализ мочи (протеинурия, лейкоцитурия, гематурия) - Содержание ЛДГ в крови, катехоламинов в моче (онкомаркёры) - Концентрация ренина в плазме крови - Миелограмма (для выявления метастазов в костный мозг). Специальные исследования - Экскреторная урография - расширение чашечно-лоханочной системы, нарушение накопления и выведения контрастного вещества. Кальцификаты обнаруживают в 10% случаев - Рентгенологическое исследование органов грудной клетки -лёгочные метастазы (типичные для нефробластомы); уровень стояния диафрагмы, смещение тени средостения (при сдавлении опухолью) - УЗИ - локализация образования, васкуляризация - КГ и МРТ - Венография - при подозрении на прорастание опухоли в полую вену. Дифференциальный диагноз - другие опухоли (нейробластома, опухоли печени, мягкотканные опухоли). Типичный возраст больного и локализация опухоли свидетельствуют в пользу опухоли Вйльмса с достоверностью 70% без гистологической верификации. Лечение: комбинированное Хирургическое лечение - удаление опухоли, уретеронефрэктомия. - При подозрении на нефробластому детей до 1 года оперируют незамедлительно, остальных - после 4-8 нед химиотерапии. - Операция - Трансректальная лапаротомия - Ревизия поражённой и противоположной почек, исследование капсулы - Удаление опухоли с сохранением капсулы, уретеронефрэктомия - Иссечение с последующей биопсией регионарных лимфатических узлов (брыжеечных и парааортальных). - При двустороннем поражении проводят удаление опухоли с односторонней уретеронефрэктрмией и резекцией второй почки либо удаляют опухоль с двусторонней частичной резекцией почек. - При неоперабельном процессе иссекают участок опухоли для гистологического исследования. Химиотерапия - Предоперационный период - лечение проводят без гистологической верификации - Послеоперационный период - химиотерапию назначают не позднее 5 дней после вмешательства - ЛС: - винкристин - дактиномицин - доксорубицина гидрохлорид - циклофосфамид (циклофосфан). Лучевая дистанционная терапия. Облучение первичного очага показано при лечении 3-4 стадий опухоли (см. Опухоль, стадии). Также применяют паллиативное облучение метастатических очагов (лёгкие, печень). Наблюдение после завершения лечения - Первые 2 года -клинический анализ крови, мочи, УЗИ внутренних органов ежемесячно в течение года, далее 1 раз в 3 мес. Рентгенологическое исследование органов грудной клетки, КТ - каждые 3 мес первые полгода, затем через 6 мес - В дальнейшем - КТ брюшной полости, рентгенологическое исследование органов грудной клетки 1 р/год (по показаниям - чаще) - Отдалённые последствия терапии - Вторичная малигнизация (лейкемия, лимфома, гепатоцеллюлярная карцинома, саркома мягких тканей) - У женщин, перенёсших опухоль Вйльмса, возрастает вероятность рождения детей с низкой массой тела или перинатальной смерти плода - Бесплодие (при неправильной установке полей облучения или пренебрежении защитными экранами). Прогноз. Выживаемость пациентов зависит от гистологической формы и стадии опухоли - Уровень выживаемости при своевременном и адекватном лечении - Стадия 0-1 - 80-90% - Стадия 2 - 70-80% - Стадия 3 - 30-50% - Стадия 4 - менее 20% - Факторы риска продолженного роста опухоли (5-15% случаев) - Неблагоприятные гистологические формы - анапластическая и саркоматозная - Возраст ребёнка на момент первичной диагностики до 1,5 лет и старше 5 лет - Незавершённое противорецидивное лечение. Синонимы - Аденомиосаркома - Аденомиоцистосаркома - Аденосаркома почки - Нефробластома - Нефрома - Нефрома эмбриональная - Опухоль Бирх-Хиршфельда См. также Опухоль, лучевая терапия; Опухоль, маркёры; Опухоль, методы лечения; Опухоль, стадии МКБ С64 Злокачественное новообразование почки, кроме почечной лоханки Примечание. Мезодермальная опухоль почки отличается только патоморфологией. Проявляется обычно в возрасте до 6 мес. Опухоль доброкачественная, хотя есть сообщения о её метастазировании, склонна к инвазивному росту. Неполное иссечение приводит к рецидиву. При полном иссечении не требуются химио- и лучевая терапия.
опухоли головного мозга | Опухоли головного мозга - опухоли, развивающиеся из вещества головного мозга, его корешков, оболочек, а также метастатического происхождения. Частота. Опухоли головного мозга занимают 2 место среди злокачественных новообразований детского возраста. Преобладающий пол -мужской. Классификация - Первичные и вторичные (метастатические) - Классификация TNM (см. Опухоль, стадии) - Международная (ВОЗ) гистологическая классификация опухолей ЦНС (1993) - Опухоли нейроэпителиальной ткани - Опухоли черепных и спинномозговых нервов - Опухоли оболочек мозга - Лимфомы и опухоли кроветворной ткани - Опухоли из зародышевых клеток - Кисты и опухолеподобные процессы - Опухоли области турецкого седла - Прорастание опухолей из близлежащих тканей - Метастатические опухоли - Неклассифицированные опухоли - По отношению к мозжечковому намёту - Супратенториальные (опухоли больших полушарий головного мозга, хиазмальноселлярной области и основания передней и средней черепных ямок) - Субтенториальные (опухоли задней черепной ямки: опухоли мозжечка, ствола мозга, IV желудочка, VIII черепного нерва, основания задней черепной ямки). Периоды клинического течения - Период клинической компенсации: отсутствуют признаки поражения мозга, хотя опухоль уже существует. Может быть обнаружена случайно - Период клинической субкомпенсации: появляются первые признаки нарушения функционирования головного мозга - Период частичной клинической декомпенсации: стабильные неврологические нарушения - Период грубой клинической декомпенсации: морфологически - дислокация мозга, вклинение. Проявляется начальными расстройствами жизненно важных центров - Терминальный период: углубление расстройств жизненно важных функций, смерть. Варианты клинического течения - Бластоматозное (туморозное) течение: нарастающий синдром внутричерепной гипертёнзии, появление и нарастание очаговой симптоматики. - Эпилептоподобное течение: эпилептические припадки с последующим нарастанием очаговых симптомов (не всегда). - Сосудистое (инсультоподобное) течение: - Клиническая картина преходящих и острых нарушений мозгового кровообращения - Регресс симптомов на фоне соответствующей терапии - Может напоминать геморрагический инсульт - при кровоизлиянии в васкуляризованную опухоль. - Воспалительное течение: - Наблюдают при злокачественных опухолях из низкодифференцированных клеток - Клиническая картина: интоксикация, менингеальный синдром, нередко отсутствие чёткой очаговой неврологической симптоматики - В СМЖ обнаруживают опухолевые клетки. - Скрытое течение (часто отмечают психические расстройства, отсутствие выраженной очаговой симптоматики). Клиническая картина - Общемозговые симптомы (обусловлены внутричерепной гипертёнзией): - Головная боль распирающего характера, чаще в лобно-височной области, больше выраженная ночью .и под утро. Тошнота и рвота на высоте головной боли, не приносящие облегчения - Психические расстройства (нарушение критических способностей, психомоторное возбуждение) - Застойные диски зрительных нервов - Ложные очаговые симптомы: гемипарез и дефекты полей зрения на стороне опухоли в результате сдавления противоположной задней мозговой артерии. - Очаговые симптомы - Опухоли лобной доли: - При поражении передней центральной извилины и парацентральной дольки - прогрессирующий гемипарез, фокальные или генерализованные эпилептические припадки - При опухолях доминантного полушария, затрагивающих нижнюю лобную извилину (центр Брака), - моторная афазия - При поражении заднего отдела средней лобной извилины - аграфия - При опухоли основания лобной доли - ипсилатеральная аносмия - При поражении полюсов лобных долей - психические расстройства (дурашливость, утрата критических способностей, эйфория, расторможённость, нарушения памяти и внимания, апатоабулический синдром). - Опухоли теменной доли: - При поражении задней центральной извилины (центр чувствительного анализатора) - выпадения поверхностной чувствительности на противоположной стороне, парциальные сенсорные припадки - При поражении нижней теменной дольки слева (в доминантном полушарии) - потеря способности к целенаправленным действиям (апраксия) - При поражении верхней теменной извилины - потеря способности определять локализацию, изменение положения своих конечностей, туловища при закрытых глазах - При поражении центра стереогноза - потеря способности узнавать предметы на ощупь (астереогноз). - Опухоли затылочной доли: - Гемианопсия с сохранным центральным зрением или контралатеральный квадрантный дефект поля зрения - Зрительная аура в виде вспышек света. Возможны генерализованные припадки с предшествующей зрительной аурой - При поражении границы височной, затылочной и теменной долей - алексия. - Опухоли височной доли: - В недоминантном полушарии часто протекают бессимптомно - При поражении центра вкусового и обонятельного анализаторов - эписиндром в виде обонятельных и вкусовых галлюцинаций; генерализованные припадки с предшествующей аурой в виде обонятельных или зрительных галлюцинаций - При поражении центра понимания устной речи - сенсомоторная афазия - При поражении глубины височной доли - контралатеральная гемианопсия. - Опухоли мозжечка (задней черепной ямки): - Нарушение равновесия и координации движений - Раннее развитие признаков внутричерепной гипертёнзии - Бульварная симптоматика. - Опухоли хиазмальноселлярной локализации: - Выпадения полей зрения (чаще битемпоральная гемианопсия) - Нейроэндокринные нарушения - несахарный диабет, нарушения менструального цикла, бесплодие, задержка или ускорение полового развития и роста. - Опухоли желудочковой системы: - Гипертензионно-гидроцефальные кризы - Вынужденное положение головы. - Подкорковые опухоли: - При поражении внутренней капсулы - контралатеральные гемипарез и гемигипестезия, гемианопсия противоположного поля зрения - При поражении таламуса - контралатеральные гемианопсия, гемианестезия, сенситивная гемиатаксия, гиперкинезы; интенсивные боли в противоположной стороне тела, вегетативные расстройства - При поражении базальных ганглиев - непроизвольные движения (атетоз, тремор) и нарушения мышечного тонуса. ф Опухоли ствола головного мозга: - Параличи глазодвигательных мышц, мимической мускулатуры, пирамидная симптоматика (анизорефлексия, спастические парезы), реже -бульварная симптоматика (расстройства фонации, глотания) - Симптомы повышенного ВЧД. Диагностика - Детальное неврологическое обследование - Нейроофтальмологическое обследование: острота зрения, поля зрения, глазное дно - Отоневрологическое исследование: слух (аудиометрия), вестибулярные функции - Поясничная пункция (измерение давления и лабораторное исследование СМЖ) - Белково-клеточная диссоциация (резкое увеличение содержания белка при нормальном числе клеток) - Возможно выявление опухолевых клеток - Поясничная пункция не рекомендована при выраженных признаках внутричерепной гипертёнзии, особенно при застойных дисках зрительных нервов (внезапное изменение внутричерепного давления может спровоцировать вклинение) - Рентгенография черепа: признаки внутричерепной гипертёнзии (усиление пальцевых вдавлений по своду черепа, разрушение турецкого седла), кальцинированные опухоли - ЭЭГ: выявление очагов патологической активности - Эхоэнцефалография: смещение срединных структур мозга, расширение желудочковой системы - Гаммаэнцефалография (радиоизотопное исследование) - КТ/МРТ - Церебральная и спинальная ангиография - Методы молекулярной биологии: проточная цитометрия, состояние генасупрессора опухолевого роста р53, определение онкогенов ras, туе и хромосомных аномалий. Дифференциальный диагноз - Специфическая гранулёма - Киста - Гематома - Абсцесс - Инфаркт мозга - Менингит - Доброкачественная внутричерепная гипертёнзия - Аневризма - Артериовенозная мальформация. Лечение: Консервативное лечение - При внутричерепной гипертёнзии: - Маннитол (маннит) 1 г/кг (в виде 20% р-ра) в/в капельно в течение 10-15 мин для экстренного снижения ВЧД в сочетании с глюкокортикоидами. Обязателен контроль диуреза и водно-электролитного баланса. При необходимости - повторные введения маннитола в более низких дозах (0,25-0,5 г/кг). Примечание. Маннитол применяют коротким курсом до развития эффекта глюкокортикоидов или радикального лечения, т.к. он может вызвать вторичное повышение ВЧД - Глюкокортикоиды: дексаметазон 16-24 мг/сут (внутрь или парентерально) в 4 приёма или преднизолон 60-80 мг/сут. После радикального лечения (хирургической декомпрессии или лучевой терапии) дозу гормона постепенно снижают - Фуросемид, диакарб - Средства, улучшающие мозговое кровообращение, например кавинтон, ницерголин - Ненаркотические анальгетики (при болях) - При судорогах - противосудорожные средства - Назначение сильно действующих седативных и нейролептических веществ нежелательно, т.к. они могут маскировать ухудшение состояния больного. Хирургическое лечение - Противопоказания: тяжёлое соматическое состояние, метастазы - Вмешательство производят с целью удаления опухоли, биопсии и определения тактики лечения или в качестве паллиативной меры (например, декомпрессивная трепанация) - Суть операции - максимально радикальное удаление опухоли - Доступ. При опухолях, расположенных на поверхности и в глубине полушарий, чаще всего - костнопластическая трепанация. При образованиях задней черепной ямки - резекционная трепанация - При невозможности полного удаления опухоли желательна как можно более обширная её резекция - Послеоперационные осложнения - Кровоизлияния - Отёк мозга - Менингоэнцефалит - Застойная пневмония - Эпилептические припадки - Сообщающаяся гидроцефалия - Нейроэндокринные расстройства (синдром гиперсекреции АДГ, пангипопитуитаризм, несахарный диабет). Комплексное лечение (лучевая и химиотерапия) применяют в случае незрелой (злокачественной) опухоли и при невозможности радикального удаления. Грозное осложнение - вклинение - смещение и грыжевидное выпячивание мозга через ригидные внутричерепные образования (серп, намёт мозжечка, большое затылочное отверстие) при истощении защитных механизмов и продолжающемся увеличении размеров опухоли - Варианты: - Вклинение в направлении серпа - перемещение мозга из супратенториального пространства вниз и в противоположную сторону (во фронтальной плоскости) - Вклинение в направлении намёта мозжечка - ункальное, транстенториальное (в вертикальной плоскости) - Затылочное вклинение - смещение миндаликов мозжечка в большое затылочное отверстие - Клиническая картина -резкое усиление головной боли, прогрессирующее угнетение сознания, ипсилатеральные расширение зрачка и парез отводящей мышцы глаза, контралатеральный гемипарез. Сдавление ствола мозга может вызвать рефлекс Кушинга (артериальная гипертёнзия, брадикардия, апноэ), внезапное прекращение дыхания и сердцебиения. Прогноз. 5-летняя выживаемость-. 15%. Возрастные особенности - Новорождённые и дети младшего возраста - Прогрессирующая макроцефалия, расхождение черепных швов, выбухание родничков - Повышенная раздражимость - Рвота - Плохая прибавка массы тела - Отставание в психомоторном развитии - Отёк дисков зрительных нервов - Слепота - Очаговые неврологические симптомы - Судорожные припадки - Дети старшего возраста - Головная боль - Зрительные нарушения (диплопия, затуманивание зрения, снижение остроты зрения) - Рвота - Частые падения, неуклюжесть - Похудание - Судорожные припадки. См. также Аденома гипофиза, Астроцитома, Глиобластома, Краниофарингиома, Лимфома ЦНС, Медушобластома, Менингиома, Невринома, Нейрофиброматоз, Олигодендроглиома, Опухоли спинного мозга, Опухоли ЦНС эмбриональные. Отёк головного мозга, Пинеалома, Хориоидпапиллома, Эпендимами МКБ - С71 Злокачественное новообразование головного мозга - D33 Доброкачественное новообразование головного мозга и других отделов ЦНС
опухоли желчного пузыря и желчных протоков | Доброкачественные опухоли желчного пузыря редки (папилломы, аденомиомы, фибромы, липомы, миомы, миксомы и карциноид). Рак жёлчного пузыря составляет 4% от общего числа раковых опухолей. Диагностируют у 1% пациентов, подвергаемых операциям на жёлчном пузыре и желчевыводящих путях. У .женщин рак жёлчного пузыря выявляют в 3 раза чаще - Этиология неизвестна. 90% больных раком страдают желчнокаменной болезнью. Около 80% всех карцином жёлчного пузыря составляют аденокарциномы. Характерен местный инвазивный рост в ткань печени. Метастазируют опухоли лимфогенно в поджелудочные, дуоденальные и печёночные лимфатические узлы - Клиническая картина. Чаще всего пациенты жалуются на боли в правом верхнем квадранте живота, нередко тошноту и рвоту. Диагноз редко устанавливают до операции - Лечение. .Шанс на излечение имеется в случаях, когда опухоль жёлчного пузыря выявлена случайно, например, во время холецистэктомии, предпринятой по другим причинам. Если микроскопическое исследование подтверждает диагноз, то для улучшения результатов операции необходимо выполнить холецистэктомию, краевую резекцию печени и регионарную лимфаденэктомию - Прогноз при раке жёлчного пузыря плохой. 5-летняя выживаемость - менее 10%. Злокачественные опухоли общего жёлчного протока - Этиология. Повышенный риск отмечают у больных неспецифическим язвенным колитом либо у длительно контактирующих с произ водными бензола или толуола. Паразитарная инвазия жёлчной системы, особенно трематодами рода Clonorchis, определяет высокую частоту холангиокарцином в Азии. - Патологическая анатомия. Холангиокарцинома (большинство опухолей скиррозного или папиллярного типа) - выраженный фиброз часто затрудняет диагностику - При макроскопическом исследовании Холангиокарцинома - опухолевидное образование с вовлечением в процесс части жёлчных протоков. Нередко бывает трудно отличить холангиокарциному от склерозирующего холангита - Локализация опухоли - дистальные отделы общего жёлчного протока (1/3 случаев), общий печёночный или пузырный проток (1/3 случаев), правый или левый печёночный проток. Локализация опухоли в месте слияния правого и левого жёлчных протоков - опухоль Клацкина - Опухоль метастазирует в регионарные лимфатические узлы (16% случаев), печень (10%). Возможно непосредственное прорастание опухоли в печень (14%). - Клиническая картина - Выраженная желтуха, кожный зуд, отсутствие аппетита, потеря массы тела и постоянные ноющие боли в правом верхнем квадранте живота - Злокачественные опухоли общего жёлчного протока обычно возникают на фоне склерозирующего холангита, хронической паразитарной инфекции жёлчных протоков, желчнокаменной болезни (18-65% случаев). - Лабораторные данные. Значительно повышено содержание ЩФ сыворотки крови, прямого и общего билирубина. Менее значительно изменено содержание сывороточных трансаминаз. - Диагноз можно установить при помощи чрескожной чреспечёночной холангиографии или эндоскопической ретроградной холангиопанкреатографии. Оба исследования позволяют провести биопсию подозрительных участков ткани для гистологического исследования. - Лечение чаще всего хирургическое. Ко времени постановки диагноза операбельно всего 10% пациентов - При опухолях дистальных отделов общего жёлчного протока выполняют панкреатодуоденальную резекцию (операция Уиппла) с дальнейшим восстановлением проходимости желчевыводящих путей и ЖКТ. При локализации опухоли в более проксимальных отделах выполняют местное иссечение опухоли с реконструкцией общего жёлчного протока. Средняя продолжительность жизни пациентов после операции составляет 23 мес. Лучевая терапия в послеоперационном периоде может увеличить продолжительность жизни - Если опухоль неудалима, её туннелизируют. Через полученный канал проводят постоянный дренаж, открывающийся с одной стороны во внутрипечёночные протоки проксимальнее опухоли, а с другой стороны - в общий жёлчный проток дистальнее опухоли - Возможно введение наружного дренажа во время чрескожной чреспечёночной холангиографии - Если больной подвергнут лапаротомии, то выполняют дренирование U-образной трубкой по Продери. Оба конца дренажа выводят на кожу: один аналогично дренажу общего жёлчного протока, другой - через опухолевую ткань, паренхиму печени и брюшную стенку - Достоинство U-образных дренажей в том, что их можно заменять в случае обтурации тканевым детритом. Новую дренажную трубку подшивают к концу установленной ранее и подтягиванием дренажа осуществляют замену - Установка дренажа удлиняет среднюю продолжительность жизни на 6-19 мес. - Прогноз - Метастатическое распространение опухоли общего жёлчного протока обычно происходит медленно и, как правило, не является непосредственной причиной смерти - Причины смерти - Билиарный цирроз вследствие неадекватного оттока жёлчи - Внутрипечёночная инфекция с образованием абсцессов - Общее истощение, пониженная реактивность организма - Сепсис. См. также Опухоль, лучевая терапия; Опухоль, маркёры, Опухоль, методы лечения; Опухоль, стадии МКБ - С23 Злокачественное новообразование жёлчного пузыря - С24.0 Злокачественное новообразование внепечёночного жёлчного протока - D13.4 Доброкачественное новообразование печени
опухоль карциноидная | Карциноидная опухоль - небольшая медленно растущая опухоль жёлтого цвета, состоящая из островков округлых энтерохромаффинных клеток (эти клетки относят к т.н. APUD-системе [отсюда общее наименование опухолей этого типа -апудомы]) средних размеров с относительно небольшими светлыми ядрами; возникает преимущественно в ЖКТ (реже в лёгких и крайне редко в других органах). Опухоли тонкой кишки имеют тенденцию к развитию множественных очагов. Протекают обычно бессимптомно (карциноидные опухоли червеобразного отростка могут имитировать приступ острого аппендицита). В редких случаях (примерно в 10%) злокачественная опухоль в червеобразном отростке даёт метастазы в печень, способные вызвать карциноидный синдром. Прогноз зависит от размера опухоли и наличия метастазов. В целом 5-летняя выживаемость пациентов с карциноидом тонкой кишки составляет 70%, при метастазах в печень - 20%. Причины - Семейной полиэндокринный аденоматоз I типа - Регионарный энтерит - Синдром Гарднера. Лечение - Хирургическое иссечение опухоли - Перевязка или эмболизация печёночной артерии (для ухудшения кровоснабжения метастазов) - Химиотерапия (примерно в 50% эффективен стрептозоцин) - Лучевая терапия. Синонимы - Аргентаффинома - Карциноид - Энтерохромаффинома См. также Опухоль, лучевая терапия; Опухоль, маркёры; Опухоль, методы лечения; Синдром карциноидный МКБ. С26 Злокачественное новообразование других и неточно обозначенных органов пищеварения Литература. Опухоли диффузной эндокринной системы - карциноиды. Дерижанова ИС. Ростов-на-Дону: Изд-во Ростов, ун-та, 1991
опухоли костей | Злокачественные опухоли костей встречают реже, чем опухоли мягких тканей; они составляют только 0,2% от всех вновь выявленных злокачественных новообразований. Некоторые доброкачественные опухоли могут озлокачествляться: энхондромы и остеохондромы могут переродиться в хондросаркому; фиброзная дисплазия, болезнь Педжета костей могут переродиться в злокачественную фиброзную гистиоцитому или остеосаркому. Классификация - Доброкачественные опухоли. - Опухоли, происходящие из хрящевой ткани: - энхондрома, экхондрома - остеохондрома - хондробластома - , хондромиксофиброма. - Опухоли, происходящие из костной ткани: - остеоидостеома - остеома (компактная или губчатая). - Опухоли, происходящие из соединительной ткани: - фиброма - десмопластическая фиброма. - Опухоли, происходящие из сосудов: - гемангиома. - Опухоли неизвестной природы: - гигантоклеточная опухоль (остеобластокластома). - Злокачественные опухоли: - плазмоклеточная опухоль - остеосаркома - хондросаркома - саркома Юинга - злокачественная фиброзная гистиоцитома - хордома - злокачественная гигантоклеточная опухоль - адамантинома - гемангиоэндотелиома. Клиническая картина доброкачественных и злокачественных новообразований костей включает боль, отёк, реже патологические переломы при минимальном травматическом воздействии. Диагностика. Для дифференциации первичной опухоли от костных метастазов учитывают данные анамнеза. - Клиническое обследование выявляет безболезненную опухоль. - Рентгенография во взаимноперпендикулярных проекциях помогает определить, доброкачественна или злокачественна опухоль. - Рентгенологические признаки злокачественности: - Опухоль больших размеров - Деструкция кости - Прорастание опухоли в мягкие ткани. - Рентгенологические признаки доброкачественности: - Хорошо очерченное образование небольших размеров - Толстый ободок склероза вокруг опухоли - Отсутствие прорастания опухоли в мягкие ткани. - Вспомогательные исследования - КТ, МРТ и сканирование с ''Тс поражённой кости помогают определить стадию, распространённость опухоли и её анатомические взаимоотношения с прилежащими тканями. - При подозрении на злокачественную опухоль проводят КТ грудной клетки для исключения метастазов в лёгкие (наиболее частая локализация метастазов при саркомах). - Биопсия. Целесообразно при необходимости сразу произвести радикальную резекцию или ампутацию конечности. Лечение - Хирургическое лечение - основной метод - Доброкачественные опухоли. Проводят внутриочаговое или внутрикапсульное иссечение опухоли. Возможно замещение дефекта костным трансплантатом - Злокачественные опухоли. Резецируют в пределах здоровой ткани (отступя не менее 2 см от видимой границы опухоли) - Метастазы. Единичные (1-2) изолированные лёгочные метастазы саркомы (особенно остео- или хондросаркомы) подлежат резекции. - Адьювантная терапия при злокачественных опухолях - Лучевая терапия. Некоторые опухоли (например, саркома Юинга) очень чувствительны к лучевой терапии. В остальных случаях лучевая терапия - вспомогательный метод лечения - Химиотерапия - При остеосаркоме - доксорубицин (доксорубицина гидрохлорид), цисплатин (внутриартериально или в/в), метотрексат, тиофосфамид, циклофосфамид (циклофосфан), дактиномицин, блеомицин - При саркоме Юинга - циклофосфамид (циклофосфан), винкристин, актиномицин D (дактиномицин), адриамицин (доксорубицина гидрохлорид). См. также Опухоли костей доброкачественные, Опухоли костей злокачественные, Опухоли костей метастатические МКБ - С40-С41 Злокачественные новообразования костей и суставных хрящей - D16 Доброкачественное новообразование костей и суставных хрящей Литература. Опухоли костей. Трапезников НН, Еремина ЛА и др. М.: Медицина, 1986
опухоли костей доброкачественные | Хондрома - опухоль детского и юношеского возраста. Вовлекаются чаще короткие трубчатые кости кисти и стопы. К хондромам следует относиться как к потенциально злокачественным опухолям. Хондромы разделяют на энхондромы и экхондромы - Энхондрома - опухоль, располагающаяся внутри кости. В центре вздутого одиночного очага - гомогенное просветление неправильной округлой или овальной формы с чёткими контурами. На его однородном фоне обнаруживают единичные тени очагов обызвествления хряща - Экхондрома -опухоль, исходящая из кости и растущая в сторону мягких тканей. На фоне уплотнения мягких тканей выявляют участки обызвествления различных размеров и интенсивности. Границы опухоли и её основание обнаруживают с трудом - Клиническая картина. Чаще поражаются фаланги пальцев кисти и стопы, плюсневые, предплюсневые и пястные кости, реже -бедренные и плечевые кости. Характерны постепенно развивающаяся припухлость, при близком расположении к суставу - артралгии, явления синовита. Энхондрома подвержена малигнизации в хондросаркому: при этом ускоряется рост опухоли, появляются боли, возникают кальцификация опухоли и накопление изотопа при сцинтиграфии. Для уточнения диагноза показана биопсия опухоли - Лечение хондром только хирургическое - экскохлеация опухоли, резекция кости с костной пластикой. При подозрении на малигнизацию - сегментарная резекция поражённой кости, иногда - ампутация. Хондробластома - редкая опухоль, составляет 1-1,8% первичных опухолей кости (10% всех опухолей скелета). Возникает преимущественно в детском и юношеском возрасте. Излюбленная локализация - длинные трубчатые кости. Поражает эпифизы и метафизы (проксимальный и дистальный отделы бедренной кости, проксимальные отделы большеберцовой и плечевой костей), реже - кости таза и лопатки - Клиническая картина. Превалирует боль, отмечается небольшая припухлость, иногда ограничение движений в суставе и гипотрофия мышц - Диагностика. Рентгенологически определяют неоднородный очаг деструкции округлой или овальной формы. Дифференциальный диагноз хондробластомы проводят с солитарной энхондромой и литической формой остеобластокластомы - Лечение хондробластомы хирургическое (кюретаж), однако, учитывая возможность малигнизации, рекомендуют резекцию кости или ампутацию конечности. Хондромиксоидная фиброма - безболезненная доброкачественная опухоль. Её метафизарное эксцентрическое расположение в длинной трубчатой кости с истончением и вздутием кортикального слоя напоминает хондробластому. Чаще возникает в возрасте до 30 лет - Клинические проявления минимальны; длительное время протекает бессимптомно; выявляют случайно на рентгенограммах в виде очага деструкции, иногда окружённого склеротическим ободком. На фоне очага деструкции видны трабекулярный рисунок и петрификаты - Лечение - оперативное (экскохлеация опухоли с последующим замещением дефекта кости трансплантатом). Остеохондрома - доброкачественная, часто регистрируемая, легко пальпируемая костная опухоль - Локализация: пре имущественно в длинных трубчатых костях (медиальная поверхность проксимального метафиза плечевой, дистальный метафиз бедренной, проксимальный метафиз большеберцовой костей) t Рентгенологическое исследование. Опухоль представлена в виде дополнительной тени, соединённой с костью ножкой, реже широким основанием. Контуры бугристые, неровные. При больших размерах опухоли обнаруживают выраженную деформацию соседних костей - Дифференциальный диагноз: одиночные и множественные костнохрящевые экзостозы. Остеохондрома может малигнизироваться - Лечение - оперативное. Остеобластокластома (гигантоклеточная опухоль) возникает в молодом возрасте (у лиц моложе 30 лет), поражает как эпифиз, так и метафиз длинных трубчатых костей - Патоморфология: наряду с одноядерными овальными клетками типа остеобластов обнаруживают многоядерные крупные гигантские клетки типа остеокластов - Формы: литическая, активно-кистозная и пассивнокистозная - Клиническая картина: боль в области поражения, иногда - гиперемия кожи, деформация кости, возможны патологические переломы - Рентгенологическое исследование. Опухоль имеет вид овального очага просветления. Важным рентгенологическим признаком всех форм остеобластокластомы, отличающим её от туберкулёзных поражений кости, служит отсутствие остеопороза - Дифференциальный диагноз: другие костные опухоли и дисплазии (хондрома, хондробластома, фиброзная дисплазия и др.) - Лечение остеобластокластом оперативное. Щадящая резекция кости с удалением опухоли и одномоментной костной пластикой (ауто, гомотрансплантаты либо замещение метилметакрилом) - метод выбора. При поражении опухолью позвоночника применяют лучевую терапию. Остеоидостеома. В настоящее время существует два мнения относительно природы остеоидостеомы. Одни авторы рассматривают остеоидостеому как хронический очаговонекротический негнойный остеомиелит, другие относят остеоидостеому к опухолям t Частота. Остеоидостеому выявляют у лиц молодого возраста (11-20 лет), мужчины болеют в 2 раза чаще. Обычно остеоидостеома - солитарная опухоль, локализующаяся в любом отделе скелета (чаще в длинных трубчатых костях). На первом месте по частоте поражения стоит бедренная кость, затем большеберцовая и плечевая кости - Клиническая картина. Больных беспокоят боли, особенно по ночам. Боли локализованные, усиливающиеся при надавливании на очаг. Кожные покровы без изменений. При локализации опухоли на нижних конечностях - хромота. Рентгенографически выявляют очаг деструкции костной ткани овальной формы с чёткими контурами. Вокруг очага - зона остеосклероза за счёт периостальных и в меньшей степени эндостальных изменений. Для уточнения характера поражения и более чёткого выявления очага показана КГ. Дифференциальный диагноз остеоидостеомы проводят с костным абсцессом Броди - Лечение оперативное. После радикального удаления, как правило, остеоидостеома не рецидивирует. Остеома - одна из наиболее морфологически зрелых доброкачественных опухолей скелета, происходящая из остеобластов. Диагностируют чаще в детском возрасте, иногда бывает случайной рентгенологической находкой - Виды: компактная и губчатая. Губчатая остеома чаще локализуется в трубчатых костях. Компактная остеома может локализоваться в костях свода черепа, придаточных пазухах. Рентгенодиагностика остеом не представляет трудностей. Компактная остеома даёт однородную бесструктурную интенсивную тень. Губчатая остеома трубчатой кости по мере роста смещается в сторону от сустава; на всём протяжении прослеживается истончённый кортикальный слой. Опухоль имеет трабекулярную структуру. Рост опухоли экзофитный - Лечение оперативное - удаление опухоли с участком здоровой костной ткани и надкостницей. Гемаигиома - врождённая аномалия, при которой пролиферация клеток эндотелия приводит к образованию скоплений, напоминающих опухоль; из костей наиболее часто поражается позвоночник: в теле 1-2 позвонков выявляют разрастание капилляров или кавернозных полостей с частичной деструкцией - Клиническая картина: незначительные боли, усиливающиеся при надавливании на остистый отросток, движении, длительном сидении или хождении - Рентгенологическое исследование: исчерченность костной ткани, в поздних стадиях - склероз тела позвонка и компрессия - Лечение -разгрузка позвоночника: ношение жёсткого корсета, лучевая терапия, при компрессии спинного мозга - ламинэктомия. См. также Опухоли костей, Опухоли костей злокачественные, Опухоли костей злокачественные метастатические МКБ. D16 Доброкачественное новообразование костей и суставных хрящей
опухоли костей злокачественные | Хондросаркома - злокачественная опухоль, состоящая из хрящевой ткани. - Выделяют первичные и вторичные хондросаркомы. Первичные хондросаркомы обычно свойственны лицам старше 30 лет. В детском возрасте хондросаркома возникает редко. Вторичные хондросаркомы обнаруживают у людей более старшего возраста (от 30 до 60 лет), растут медленно и поздно метастазируют. По локализации различают центральные и периферические хондросаркомы. Излюбленная локализация - длинные трубчатые кости (эпиметафиз и метафиз). - Наследуемые формы: хондросаркома миксоидная [ - 600542, 9q22, ген CSMF, t(9;22)(q22-31;qll-12)], хондросаркома (#215300, 8q24.ll-q24.13, ген ЕХТ1, р). - Клиническая картина: непостоянные тупые боли, усиливающиеся при росте опухоли, припухлость и увеличение в объёме поражённой конечности. - Рентгенологическая картина - При центральном расположении опухоли в кости обнаруживают очаг деструкции с неровными и нечёткими контурами. У взрослых очаг деструкции распространяется в сторону сустава. Кортикальный слой истончается, разрушается. Эта картина преимущественно литического типа хондросаркомы - При втором типе хондросаркомы с преимущественным обызвествлением, наблюдаемом реже участок склероза без чётких границ может заполнять костномозговой канал. Внутренний контур кортикаль ного слоя сливается с этой обызвествлённой щелью, В меньшей степени выражены очаги деструкции (множественные, мелкие, без чётких контуров). При прорастании за пределы кости на рентгенограммах в мягких тканях выявляют выход опухоли за пределы кости - При третьем типе хондросаркомы (смешанном) определяют неоднородный очаг деструкции с нечёткими и неровными контурами, придающий поражённому отделу картину пористости. На этом фоне видна мягкотканная тень с включениями. - Лечение. Единственный метод лечения хондросарком - оперативное вмешательство. Его характер зависит от локализации опухоли, возраста больного, его общего состояния и степени злокачественности опухоли. Применяют ампутацию или экзартикуляцию конечности. Периостальная фибросаркома - опухоль, развивающаяся из наружного слоя надкостницы. Возникает в любом возрасте, преимущественно в среднем и пожилом. Локализация -бедренная и большеберцовая кости. Характерно несоответствие между клиническими и рентгенологическими данными. Большая и плотная опухоль на рентгенограмме выглядит как округлое, овальное, реже крупнобугристое уплотнение. В ряде случаев в центре или по периферии этого уплотнения выявляют одиночный участок обызвествления. Периостальная фибросаркома растёт сравнительно медленно, может прорастать в подлежащую кость. Часто выявляют периостальную реакцию различной степени выраженности. Остеогенная саркома - злокачественная опухоль, поражающая в основном подростков. - Остеогенная саркома гематогенным путём метастазирует в лёгкие, мозг и реже в кости. - Излюбленная локализация остеогенных сарком - длинные трубчатые кости, чаще бедренная, большеберцовая и плечевая. - Остеогенные саркомы подразделяют на остеолитические (характеризуются значительным разрушением костного вещества) и остеобластические (проявляются рентгенологически избыточным окостенением) формы. В ряде случаев одновременно происходят процессы разрушения и патологического остеогенеза (смешанные формы). - Клиническая картина. Ночные боли, припухлость без чётких границ с инфильтративным ростом, ограничение движений в близлежащем суставе. На рентгенограмме выявляют очаг деструкции с нечёткими границами. Кортикальный слой в I стадии не разрушен. В дальнейшем, при разрушении кортикального слоя, появляются периостальные разрастания (периостальный козырёк). Прорастание опухоли в костномозговой канал характеризуется разрежением костной структуры, напоминающим язычок пламени. Характерна реакция надкостницы по игольчатому типу (спикулы). - Длительное динамическое наблюдение недопустимо. В неясных случаях следует прибегать к биопсии кости. - Лечение - одна из наиболее трудных проблем костной онкологии. Существуют хирургические (ампутация и экзартикуляция), лучевые, лекарственные (доксорубицин, тиофосфамид, цисплатин, высокие дозы метотрексата с лейковорином) и комбинированные методы лечения. Саркома Юинга (злокачественная мезенхимома кости, 133450, 22ql2, ren?WS). Дифференциальный диагноз между опухолью Юинга и первичной костной ретикулосаркомой можно провести только с помощью гистохимических методов (выявляют присутствие гранул гликогена в клетках опухоли Юинга и отсутствие их в клетках ретикулосаркомы). - Частые места первичной локализации - кости таза (подвздошные) и длинные трубчатые кости конечностей. Опухоль Юинга чаще возникает у детей и подростков. - Клиническая картина. Первый симптом болезни - боли непостоянного характера. Затем появляются увеличение объёма поражённого сегмента кости, лихорадка. В периферической крови - лейкоцитоз, увеличение СОЭ. - Рентгенологическая картина: рассеянный пятнистый остеопороз, деструктивные изменения кортикального слоя в виде эндостальной реакции, очагов деструкции, периостальной реакции в виде гиперостоза (луковичный периостит). Границы опухоли более точно можно определить с помощью КТ и МРТ. - Дифференциальная диагностика с остеогенной саркомой. В детском возрасте опухоль Юинга ошибочно может быть принята за остеомиелит. - Лечение - оперативное, лучевая терапия, химиотерапия (винкристин, адриамицин [доксорубицин], циклофосфамид [циклофосфан]), комбинированное лечение (оперативно-лучевое, оперативно-лекарственное, лекарственно-лучевое). Предпочтительно комбинированное лечение (лучевая и химиотерапия). Злокачественная лимфома кости - новообразование лимфатической и ретикулоэндотелиальной тканей, состоящее из незрелых клеток, напоминающих лимфоциты, плазматические клетки или гистиоциты. Выявляют у взрослых после 40-50 лет. - Варианты злокачественной лимфомы - Первичная костная опухоль без каких-либо признаков наличия её в других тканях - Лимфомы выявляют также в других костях и мягких тканях - Первичный лимфоматоз мягких тканей с метастазами в кости. - Клиническая картина: боль и припухлость тканей, патологические переломы. - Рентгенологическая картина: деструкция костной ткани мелко- или крупнопятнистая, в конечных стадиях - полная деструкция наружного контура кости. - Лечение: лучевая терапия, химиотерапия, хирургическое удаление опухоли. Ампутацию производят только при утрате функции конечности из-за патологического перелома или обширного поражения мягких тканей. - 5-летная выживаемость при изолированном поражении костей - не менее 50%. Остеосаркома наследуемая (#259500,13ql4.1-ql4.2, ген RB1, 180200, р). См. также Опухоли костей, Опухоли костей доброкачественные, Опухоли костей метастатические МКБ - С40-С41 Злокачественные новообразования костей и суставных хрящей
опухоли костей метастатические | Костные метастазы различных опухолей возникают гораздо чаще, чем первичные костные опухоли. Наиболее часто в кости метастазируют карциномы молочной железы, лёгкого, предстательной железы, мочевого пузыря, щитовидной железы, почек. 80% вторичных опухолей метастазирует из предстательной железы, молочной железы и лёгких. Опухоли обычно распространяются гематогенно, однако возможна и инвазия из близлежащих мягких тканей. Могут поражаться любые кости (в порядке убывания по частоте: позвонки, проксимальный отдел бедренной кости, кости таза, рёбра, грудина, проксимальный отдел плечевой кости, кости черепа), однако метастазы редко обнаруживают в костях, расположенных дистальнее локтевого или коленного сустава. Патоморфология - В костной ткани могут преобладать остеолиз, остеогенез или оба процесса. Несмотря на то что некоторые опухоли характеризуются преобладанием остеолиза (например, метастазы опухоли почки) или остеогенеза (например, метастазы опухоли предстательной железы), любые метастазы проходят несколько стадий с преобладанием как остеолитических, так и остеобластических изменений - Остеолиз возникает вследствие выработки веществ, способствующих резорбции костной ткани (витамин D-подобные стероиды, простагландины, пептид, высвобождающий паратиреоидный гормон), или цитокинов, стимулирующих образование остеокластов (интерлейкин-1, фактор некроза опухоли). Остеогенез возникает вследствие выработки опухолью цитокинов, стимулирующих остеобласты. Остеолиз визуализируется при рентгенографии при достижении размеров более 1 см, сопровождается гиперкальциемией и экскрецией гидроксипролинсодержащих пептидов - Остеобластические повреждения выявляют при радионуклидном сканировании костей и рентгенологическом исследовании (увеличение плотности кости и склероз). Остеобластические повреждения могут сочетаться с увеличением в сыворотке крови концентрации ЩФ и гипокальциемией. Диагностика - Клиническая картина: костные метастазы могут быть бессимптомными или проявляться болью, припухлостью, признаками поражения нервных сплетений и спинного мозга, патологическими переломами, миелофтизом, при разрушении кости - признаками гиперкальциемии - Рентгенография обычно позволяет выявить литическое образование. Некоторые опухоли молочной и предстательной желез на рентгенограммах представлены бластическими образованиями - Сканирование костей - метод, применяемый для обнаружения единичного литического образования - При обнаружении множественных образований вероятность метастатической болезни велика - Результаты сканирования определяют хирургический доступ для биопсии. Лечение - Профилактическая иммобилизация длинных трубчатых костей, поражённых метастазами, необходима в следующих случаях: - Образование поражает более половины окружности кости - Протяжённость образования в длинной тpyбчатой кости больше диаметра кости - Лучевая терапия. При патологических переломах применяют внутреннюю фиксацию в комбинации с металлическими имплантатами и метилметакрилатным костным цементом для закрытия дефекта кости. См. также Гиперкальциемия при злокачественных опухолях, Опухоли, Опухоли костей злокачественные. Рак молочной железы. Рак мочевого пузыря, Рак предстательной железы, Рак лёгкого МКБ. С79.5 Вторичное злокачественное новообразование костей и костного мозга
опухоли, лучевая терапия | Половине всех онкологических больных необходимо проведение лучевой терапии на каком-либо этапе заболевания. Тип лучевой терапии - Радикальная. Лучевая терапия (как самостоятельная, так и в сочетании с химиотерапией и хирургическим вмешательством) может быть радикальной при некоторых формах рака (например, болезнь Ходжкена, некоторые карциномы головы и шеи) - Паллиативная. Лучевая терапия может носить паллиативный характер (например, при запущенном раке молочной железы, для купирования болей при метастазах в кости). Терапевтические комбинации. Лучевую терапию можно применять самостоятельно или в комбинации с химиотерапией или хирургическим лечением - Химиотерапия может применяться вместе или до лучевого лечения для повышения эффективности последнего - Например, пиримидин действует как лучевой сенсибилизатор при проведении лучевой терапии - Комбинированная терапия может вызывать тяжёлые токсические реакции. Классический пример - эффект возврата лучевой реакции - развитие усиленной (или реактивной) местной реакции в ранее облучённой области при одновременном введении доксорубицина и/или метотрексата - Лучевую терапию можно использовать до хирургического лечения для подавления метастазов или с целью регрессии опухоли, а также после операции для повышения её эффективности. Предоперационное облучение часто вызывает послеоперационные осложнения, включая плохое заживление ран и образование свищей. Меры предосторожности. Большинство больных страдают от общих или местных побочных эффектов лучевого воздействия, особенно получавшие большую дозу облучения (например, при раке головы и шеи). - Лучевые реакции и повреждения - Острые местные эффекты (в основном отёк и воспаление) наблюдают в течение нескольких дней или недель от момента облучения - Хронические эффекты (фиброз и рубцевание) могут проявляться в течение нескольких месяцев или даже лет после лучевой терапии. - Тяжесть неблагоприятных реакций зависит от локализации, размера облучаемого поля, типа источника и варианта применения доз (например, общая доза, доза за 1 сеанс, мощность дозы). Местные эффекты могут быть уменьшены путём: - точного определения опухолевого поля с помощью радиологической техники (например, КТ и МРТ) - исключения прямого действия радиации на жизненно важные органы (например, спинной мозг) - защиты нормальной ткани от облучения - уменьшения площади облучаемого поля в ходе лечебного курса. - Общее воздействие на организм: недомогание, утомляемость, анорексия, подавление кроветворения; общие симптомы особенно характерны для больных, получающих одновременно химиотерапию и лучевое лечение. - Кожные реакции наблюдают после применения высоких доз облучения участков кожного покрова (например, грудной клетки после мастэктомии) или женских половых органов (например, вульвы). Повторное облучение или некорректное использование метода стыкующихся полей (с наложением одного поля облучения на другое) способно вызывать множественные реакции - Острые реакции проявляются эритемой, сухой десквамацией с зудом, а также влажной десквамацией эпителия - Повреждённая область должна быть чистой и сухой. Дополнительное лечение включает: - местную аппликацию мазей с витаминами А и D, жидкого масла для, детей - очищение поражённого участка р-ром перекиси водорода и 0,9% р-ра (в соотношении 1:1) - местное применение глюкокортикоидов - Больные не должны носить одежду, раздражающую повреждённую область; также необходимо избегать действия прямых солнечных лучей. - Облучение головы или шеи высокими дозами вызывает реакции ср. стороны полости рта и глотки - воспаление слизистой оболочки, боль, анорексию, сухость во рту, кариес зубов - Для ослабления подобных реакций необходимы строгое соблюдение гигиены полости рта, местное применение анестетиков, препаратов, регулирующих слюноотделение, правильное питание - В тяжёлых случаях может возникнуть необходимость в организации питания через желудочный зонд или гастростому. - Желудочно-кишечные реакции наблюдают при использовании доз свыше 40-55 Гр - Эзофагит обычно проходит к 7-10 дню; больные предрасположены к кандидозным поражениям. Лечение: антациды, жидкая пища и местные анестетики - Лучевой гастрит и энтерит могут проявляться тошнотой, рвотой, диареей, болью в животе, потерей аппетита, кровотечением. Лечение: - противорвотные средства (Например, прохлорперазин, триметобензамид) - антидиарейные средства - жидкая, легкоусвояемая пища с низким содержанием жиров - диетические добавки - Воспаление прямой кишки сопровождают кровотечения и/или боль. Состояние больного облегчают соответствующая диета, клизмы с глюкокортикоидами. - Лучевая пневмония с кашлем, одышкой, болью в грудной клетке обычно развивается после облучения значительного объёма лёгкого. Состояние купируют назначением преднизолона 4 р/сут по 15 мг (отменять следует постепенно для предотвращения синдрома отмены). - Поражения ЦНС можно наблюдать как во время курса терапии, так и спустя долгое время после лечения - Острые симптомы, сопровождающие облучение головы: тупая продолжительная головная боль, признаки повышенного ВЧД, тошнота и рвота. При назначении дексаметазона (4 мг 4 р/сут) -быстрое исчезновение симптомов - Отсроченные симптомы: нарушения кратковременной (оперативной) памяти, патология белого вещества мозга, расширение желудочков и появление очагов обызвествления - Синдром сонливости (гиперсомния и утомление) наблюдают в течение многих недель и месяцев после облучения черепа (особенно у больных, получавших инъекции химиопрепаратов под оболочки мозга). - Подавление костномозгового кроветворения возникает при облучении методом широкого поля, применяемым при лечении лимфогранулематоза (болезни Ходжкена) и раковых опухолей области таза; в особенности выражено у пациентов, одновременно получавших химиотерапию. При лейкопении или тромбоцитопении часто необходима гемотрансфузионная терапия. Развитие анемии наблюдают редко. При снижении уровня Нb ниже 9 г% показана гемотрансфузия. МКБ. Y84.2 Радиологическая процедура и лучевая терапия
опухоль, маркёры | Иммуномаркёры опухолей - преимущественно нормальные дифференцировочные Аг гликопротеиновой или гликолипидной природы, экспрессированные на поверхностной мембране злокачественных клеток. Не существует опухолеспецифических Аг в строгом смысле, но их содержание многократно увеличивается при росте опухоли. Поэтому онкомаркёры используют как дополнение к гистологической диагностике, а также для отбора лиц с высоким риском злокачественных заболеваний, контроля терапии и прогнозирования рецидива опухоли. В тест-системах при помощи специфических моноклональных AT оценивают концентрацию циркулирующих онкомаркёров в биологических жидкостях организма и тканевую экспрессию in situ. При цитологической диагностике, особенно при гематологических заболеваниях, широко пользуются дифференцировочными Аг (CD-маркёры), число которых превышает сотню. См. также Опухоли метастатические с невыясненным первичным очагом, Опухоли, иммуномаркёры (nl); Опухоли, маркёры (п1)
опухоли метастатические с невыясненным первичным очагом | Заболеваемость. У 2-10% больных со злокачественными новообразованиями имеются метастазы рака при отсутствии первичного опухолевого очага. В 15-20% случаев на аутопсии не находят первичный опухолевый очаг. Патоморфология - Гистологические типы - 40-77% случаев -аденокарцинома - 5-15% больных - плоскоклеточный рак - Другие клеточные типы: герминомы, меланомы, саркомы - Иммуногистохимические маркёры, присущие ряду клеточных типов - см. Опухоли, иммуномаркёры (nl). Диагностика. Поскольку наиболее частый первичный очаг недифференцированных аденокарцином - раки поджелудочной железы, лёгкого и толстой кишки, то для диагностики применяют рентгенографию органов грудной клетки, УЗИ и КТ брюшной полости, исследование кала на скрытую кровь, колоноскопию - Женщины. Проводимые исследования необходимо дополнить маммографией, физикальным исследованием и УЗИ тазовых органов - Мужчины. Необходимо определить Аг, специфичный для рака простаты в сыворотке периферической крови - У больных с подозрением на герминому необходимо исследовать содержание в сыворотке крови ХГТ и АФП. Лечение зависит от предполагаемого первичного опухолевого очага. - Аденокарциномы. Проводят пробный курс химиотерапии - Наибольший лечебный эффект наблюдают при применении митомицина и доксорубицина - Наличие аденокарциномы в подмышечных лимфатических узлах у женщин даёт основание для постановки предварительного диагноза рака молочной железы II стадии и проведения соответствующего лечения. - Плоскоклеточный рак, метастазирующий в лимфатические узлы шеи из невыявленного очага (но без отдалённых метастазов), требует хирургического удаления этих узлов и облучения области шеи. - Анапластические опухоли средостения или забрюшинной клетчатки у молодых мужчин (в особенности при повышенном содержании АФП или ХГТ) эффективно лечат теми же химиопрепаратами, что и герминогенные опухоли яичка. Прогноз. Средняя продолжительность жизни после постановки диагноза составляет 5-6 мес, но может широко варьировать, 3-5% больных могут жить 5 лет и более. См. также Опухоль, лучевая терапия; Опухоль, маркёры; Опухоль, методы лечения МКБ. С76-С80 Злокачественные новообразования неточно обозначенных, вторичных и неуточнённых локализаций
опухоль, методы лечения | Здесь рассмотрены общие принципы, комплексное и хирургическое лечение. Общие принципы - Различают лечение опухолей радикальное и паллиативное - Радикальное лечение направлено на ликвидацию опухоли и предполагает возможность полного выздоровления либо длительной ремиссии - Паллиативное лечение применяют при невозможности проведения радикальной терапии. Лечение приводит к удлинению жизни и улучшению её качества. Риск рецидива достаточно велик, хотя первоначально больной может чувствовать себя полностью здоровым - Обычная программа лечения включает сочетание хирургического, лучевого лечения, химиотерапии и (в некоторых случаях) использования модификаторов биологического ответа (иммуномодуляторов) - Лечение следует планировать с учётом специфических нужд данного больного. Составление плана терапии и его выполнение облегчают координацию усилий патологоанатома, онколога, лучевого терапевта и других специалистов. Комплексное лечение. Большинство онкологических больных лечат хирургически с применением лучевой терапии, химиотерапии и иммунотерапии. Выбор метода лечения зависит от характера заболевания, стадии, гистологического типа опухоли, возраста больного, наличия сопутствующих заболеваний и цели лечения (излечение или паллиативное вмешательство). - Как хирургическое вмешательство, так и лучевая терапия воздействуют на первичную опухоль и регионарные лимфатические узлы. Ни тот, ни другой метод не влияет на области отдалённого распространения. - Химиотерапия и иммунотерапия - системные методы лечения, способные воздействовать на области отдалённого распространения. - Дополнительное лечение - системная терапия, применяемая после местного лечения (например, резекции) при высоком риске наличия микроскопического очага в лимфатических узлах или отдалённых органах. Цель дополнительного лечения - уничтожение удалённых и микроскопических очагов опухоли. - Примеры - Рак молочной железы. Для местного лечения применяют хирургическое вмешательство (мастэктомю) в сочетании с облучением. Для определения состояния подмышечных лимфатических узлов применяют хирургическое вмешательство; послеоперационная химиотерапия необходима для уменьшения вероятности метастазирования опухоли у больных с поражёнными узлами - Опухоль лёгких. Предоперационное облучение в ряде случаев уменьшает размер опухоли и делает её операбельной - Саркома конечности. Для диагностики применяют инцизионную биопсию, для уменьшения размера опухоли - предоперационную лучевую терапию, для первоначального местного лечения - радикальную местную резекцию, для дальнейшего лечения необходимы послеоперационная лучевая терапия и химиотерапия. Хирургия злокачественных опухолей. Принципы хирургии основаны на удалении опухоли с целью излечения. Для предотвращения диссеминирования опухолевых клеток при хирургическом вмешательстве все иссечения проводят через здоровую ткань. Опухоли следует подвергать минимальному воздействию с целью предотвращения распространения по сосудистой системе; сосудистую ножку опухоли перевязывают как можно раньше. Для предотвращения распространения по лимфатической системе область дренирующих опухоль лимфатических узлов удаляют вместе с опухолью. - Лечебная резекция. Существует несколько типов лечебных резекций, различающихся в зависимости от размера опухоли и её природы. - Широкая местная резекция - метод лечения низкозлокачественных опухолей, не метастазирующих в регионарные лимфатические узлы и не проникающих глубоко в окружающие ткани (например, базальноклеточная карцинома кожи или смешанная опухоль слюнной железы). - Радикальная местная резекция - применяют при опухолях, глубоко проникающих в окружающую ткань (например, при саркоме конечности резекция включает полное иссечение мышечной лакуны, где находится опухоль). - Радикальная резекция с удалением путей оттока лимфы en bloc -применяют при опухолях, метастазирующих в регионарные лимфатические узлы (например, при раке толстой кишки удаляют en bloc сегмент кишки, брыжейку и регионарные лимфатические узлы). - Сверхрадикальная резекция. Удаляют значительную часть тела; её применяют лишь при локальных опухолях с низкой вероятностью метастазирования. Например, тазовая экстирпация (удаление прямой кишки, мочевого пузыря, матки и всех тазовых лимфатических узлов и мягких тканей) при локально распространённых опухолях прямой кишки, шейки матки, матки или мочевого пузыря. - Другие резекции - Удаление рецидивной опухоли обычно осуществимо при локализованных низкозлокачественных рецидивах. Например, регионарный (в лимфатическом узле) рецидив рака толстой кишки, местный (в послеоперационном анастомозе) рецидив любой опухоли ЖКТ и местный рецидив рака кожи. - Уничтожение метастатических опухолей осуществимо в нескольких случаях. Два наиболее частых - отдельные метастазы в печени при раке толстой кишки и лёгочные метастазы (особенно при саркомах, чувствительных к химиотерапии). - Паллиативное хирургическое вмешательство применяют для облегчения или предотвращения развития определённого симптома (без цели излечения). Например, удаление обтурирующего или кровоточащего рака толстой кишки у больного с метастазами в печени. - Частичное иссечение - удаление большей части опухоли с сохранением её остатков. Применяют при неудалимых опухолях, прорастающих жизненно важные структуры. Основание для такого подхода - остающееся небольшое количество опухолевых клеток более чувствительно к химио- или лучевой терапии. Литература - Алкеран, лейкеран, милеран, 6-меркаптопурин, 6-тиогуанин, веллферон, зовиракс в онкологической практике. Волкова МА ред. М.: Полигран, 1994 - Иммунотерапия онкологических больных. Иванова AT, Иванов ИА, Иванов АА. М.: Печатное дело, 1995
опухоли мягких тканей | Заболеваемость. Саркомы мягких тканей составляют 1 % всех злокачественных новообразований у взрослых. Опухоли в равной степени поражают мужчин и женщин, чаще в возрасте 20-50 лет. Возможно возникновение в детском возрасте (10-11% сарком). Гистогенез. Источник опухолей - самые разнородные по строению и происхождению ткани. В основном, это производные мезенхимы: фиброзная соединительная, жировая, синовиальная и сосудистая ткани, а также ткани, связанные с мезодермой (поперечно-полосатые мышцы) и нейроэктодермой (оболочки нервов). Гистогенетическая классификация - Мезенхима: - Злокачественная мезенхимома - Миксома - Фиброзная ткань: - Десмоид (инвазивная форма) - Фибросаркома - Жировая ткань - липосаркома - Сосудистая ткань: - Злокачественная гемангиоэндотелиома - Злокачественная гемангиоперицитома - Злокачественная лимфангиосаркома - Мышечная ткань: - Поперечно-полосатые мышцы - рабдомиосаркома - Гладкие мышцы - лейомиосаркома - Синовиальная ткань - синовиальная саркома - Оболочки нервов: - Нейроэктодермальные - злокачественная невринома (шваннома) - Соединительнотканные - периневральная фибросаркома - Неклассифицируемые бластомы. Факторы риска - Радиоактивное облучение - Действие химических веществ (например, асбеста или древесных консервантов) - Генетические нарушения. Например, у 10% пациентов с болезнью фон Реклингхаузена развивается нейрофибросаркома - Предшествующие заболевания кости. У 0,2% пациентов с болезнью Пёджета (деформирующий остоз) развиваются остеосаркомы. Клиническая картина - Мягкотканные саркомы. Разрастание ткани, наличие опухоли, боль в туловище или конечностях, но само образование безболезненно, на разрезе напоминает рыбье мясо - Забрюшинные опухоли. Больные обычно отмечают снижение массы тела и предъявляют жалобы на боли неопределённой локализации. Опухоли могут достигать значительных размеров без клинических проявлений - Кровотечение - самое частое проявление сарком ЖКТ и женских половых органов. Диагностика - Биопсия - Быстро растущая опухоль (или разрастание ткани, превышающее в диаметре 5 см) скорее всего злокачественна, особенно если она плотная, спаяна с окружающими тканями и глубоко расположена - При подобных поражениях необходима эксцизионная биопсия; пункционная биопсия чаще всего неинформативна - При выборе места для биопсии следует учитывать возможное проведение в последующем реконструктивной (пластической) операции - Радиологическое обследование: рентгенография, сцинтиграфия костей, МРТ, КГ - Для мягкотканных сарком предпочтительнее МРТ-диагностика, обеспечивающая более точное определение границы между опухолями и мягкими тканями - КГ и сцинтиграфия костей предпочтительнее для обнаружения костных поражений - При признаках нарушения функций печени при саркомах внутренних органов или конечностей проводят КГ и УЗИ (для выявления метастазов) - При подозрении на прорастание сосудов показана контрастная ангиография. Лечение - Хирургические методы - Расширенная резекция (обширное хирургическое иссечение опухоли с участком нормальной ткани шириной 2-4 см, что подтверждают гистологически) или ограниченная резекция с резекционными краями, не содержащими злокачественных клеток. Операцию дополняют лучевой терапией. При микроскопическом выявлении в краях резецированной ткани злокачественных клеток проводят повторное иссечение - Широкое иссечение опухоли в большинстве случаев позволяет избежать ампутации конечности. При опухолях с сомнительной опёрабельностыо после применения в предоперационном периоде внутриартериальной химиотерапии и облучения в последующем возможно выполнение реконструктивной операции на конечностях - Следует исключить попадание злокачественных клеток в рану и соблюдать принципы абластики во время оперативного вмешательства. При попадании злокачественных клеток в раневое поле необходимо провести широкое иссечение раны с последующим облучением в дозе 66 Гр - При небольшом количестве (не более 10-15) метастатических очагов в лёгких показано их удаление. - Лучевая терапия показана при расположении края опухоли менее чем в 2-4 см от резекционной линии либо при обсеменении раны опухолевыми клетками. - Химиотерапия - Адъювантная химиотерапия показана молодым больным с остеосаркомой и взрослым с саркомами конечностей. Опубликованы сообщения о повышении частоты выздоровления и увеличении выживаемости больных с саркомами конечностей при применении доксорубицина в сочетании с другими противоопухолевыми препаратами (монотерапия доксорубицином неэффективна) - Запущенные случаи сарком. 15-35% больных положительно реагируют на доксорубицин, 17% - на дакарбазин, 20-40% - на тиофосфамид. Доказана эффективность комбинированной химиотерапии, особенно сочетания доксорубицина и тиофосфамида. ТИПЫ ЗЛОКАЧЕСТВЕННЫХ МЯГКОТКАННЫХ САРКОМ  Фибросаркома - Эпидемиология. Наиболее часто наблюдаемый вид сарком мягких тканей (20%). Поражает чаще женщин в возрасте 30-40 лет - Гистология. Опухоль состоит из клеток типа фибробластов с различным количеством коллагеновых и ретикулярных волокон - Клиническая картина - Локализация - мягкие ткани конечностей (бедро, плечевой пояс), реже туловища, головы, шеи - Наиболее важный признак -отсутствие поражения кожи над опухолью - Метастазы в регионарные лимфатические узлы отмечают у 5-8%. Гематогенные метастазы (чаще всего в лёгкие) возникают у 15-20% - Лечение оперативное - широкое иссечение опухоли - Прогноз. При адекватном лечении 5-летняя выживаемость - 77%. Липосаркома - Эпидемиология. Липосаркомы регистрируют в 15% случаев злокачественных мягкотканных опухолей. Возникают чаще в возрасте 40-60 лет - Гистология. Опухоль состоит из анаплазированных жировых клеток и участков миксоидной ткани - Клиническая картина - Наиболее часто опухоль располагается на нижних конечностях и в забрюшинном пространстве - Крайне редко липосаркомы развиваются из одиночных и множественных липом - Типично раннее гематогенное метастазирование в лёгкие (30-40%) - Лечение оперативное - широкое иссечение, при больших опухолях возможна предоперационная лучевая терапия - Прогноз. У больных с дифференцированными опухолями 5-летняя выживаемость - 70%, с малодифференцированными - 20%. Ангиосаркома - Эпидемиология. Частота ангиосарком составляет около 12% всех сарком мягких тканей. Заболевание чаще наблюдают у молодых (до 40 лет) - Гистология - Гемангиоэндотелиома сформирована из множества атипических капилляров с пролиферацией атипичных эндотелиальных клеток, заполняющих просвет сосудов - Гемангиоперицитома, развивающаяся из видоизменённых клеток наружной оболочки капилляров - Клиническая картина - Опухоли обладают инфильтрирующим бурным ростом, склонны к раннему изъязвлению и сращению с окружающими тканями - Раннее метастазирование в лёгкие и кости, довольно часта диссеминация в мягкие ткани туловища - Лечение -комбинированное: хирургическое с пред- или послеоперационной лучевой терапией. Лимфангиосаркома - специфическая опухоль, развивающаяся в местах постоянного лимфатического отёка (верхняя конечность у женщин с постмастэктомическим синдромом, особенно после курса лучевой терапии). Прогноз неблагоприятный. Эффективных методов лечения нет. Рабдомиосаркома (рабдосаркома, рабдомиобластома, злокачественная рабдомиома). Различают 3 формы: плеоморфную, с преимущественным поражением конечностей у взрослых; альвеолярную, с поражением мышц конечностей, туловища и глазничной области; эмбриональную, наблюдаемую главным образом у детей младшего возраста с поражением головы и шеи, нижней части мочеполового тракта, таза и, конечностей. Течение обычно прогрессирующее - Эпидемиология. По частоте рабдомиосаркома занимает 3-е место среди злокачественных мягкотканных новообразований. Регистрируют в любом возрасте, но чаще у подростков и в средней возрастной группе. Женщины болеют в 2 раза чаще - Гистология. Опухоль состоит из веретенообразных или округлых клеток с продольной и поперечной исчерченностью цитоплазмы - Клиническая картина - Наиболее часто опухоли локализуются в трёх анатомических областях тела: конечности, голова и шея, малый таз - Опухоли растут быстро, без болей и нарушения функций органов - Нередко прорастают кожу с образованием экзофитных кровоточащих опухолей - Характерно раннее рецидивирование - Лечение - хирургическая операция, при больших опухолях целесообразна предоперационная лучевая терапия - При проведении комбинированного (хирургическое и химиотерапия) лечения локализованных форм эмбриональной рабдомйосаркомы (развивается до 15 лет) 5-летняя выживаемость - 70%. При наличии метастазов выживаемость - 40% - При плеоморфной рабдомиосаркоме (опухоль взрослых) 5-летняя выживаемость - 30%. Лейомиосаркома - Эпидемиология. Частота лейомиосарком составляет 2% всех сарком - Гистология. Опухоль состоит из различной степени дифференцировки вытянутых клеток с палочковидными ядрами - Клиническая картина - Опухоли нередко развиваются во внутренних органах (матке, ЖКТ), локализованы на конечностях в проекции сосудистого пучка - Опухоль всегда солитарная - Лечение - хирургическое. Синовиальная саркома - Эпидемиология. Синовиальная саркома по частоте занимает 3-4-ое место среди сарком мягких тканей (8%). Регистрируют преимущественно у лиц моложе 50 лет - Гистология. Опухоль состоит из сочных веретенообразных и округлых клеток - Клиническая картина - Характерна локализация в области кисти и стопы - 25-30% больных указывают на травму в анамнезе - Опухоли в 20% случаев дают регионарные метастазы, в 50-60% - гематогенные метастазы в лёгкие - Лечение - хирургическое, с регионарной лимфаденэктомией. Злокачественные невриномы - Эпидемиология. Злокачественные невриномы - достаточно редкая патология (около 7%) - Гистология. Опухоль состоит из клеток удлинённой формы с вытянутыми ядрами - Клиническая картина - Располагаются чаще всего на нижних конечностях - Характерна первичная множественность опухоли - Возможно рецидивирование - Лечение - оперативное - Прогноз. Главные прогностические факторы - степень гистологической дифференцировки и размер опухоли - Степень гистологической дифференцировки зависит от митотического индекса, ядерного полиморфизма и других признаков клеточного атипизма, а также от распространённости некрозов. У менее дифференцированной опухоли прогноз менее благоприятный - Размер опухоли - независимый прогностический фактор. Небольшие (менее 5 см) полностью удалённые высокодифференцированные Опухоли редко рецидивируют и метастазируют. Саркома Капоши. См. также Опухоль, лучевая терапия, Опухоль, маркёры; Опухоль, методы лечения; Опухоль, стадии; Саркома Капоши МКБ - С45-С49 Злокачественные новообразования мезотелиальной и мягких тканей - С46 Саркома Капоши - С47 Злокачественное новообразование периферических нервов и вегетативной нервной системы - С49 Злокачественное новообразование других типов соединительной и мягких тканей
опухоли наружного и среднего уха злокачественные | Этиология и классификация - Предрасполагающие факторы -термические ожоги, хроническая гнойная инфекция, радиационное облучение, инсоляция - Виды опухолей - плоскоклёточный рак (86%), базальноклеточная карцинома (8%), меланома и аденокарцинома (по 2%), рабдомиосаркома и веретеноклеточная саркома (по 1%) - Рак уха возникает в ушной раковине (80%), наружном слуховом проходе (15%), среднем ухе (5%) - Остеолиз височной кости расценивают как возможные метастазы аденокарциномы, гипернефромы, меланомы или другой первичной опухоли. Клиническая оценка - Характерные проявления - боли; серознослизистые, гнойные или геморрагические выделения; общемозговая и очаговая неврологическая симптоматика - Диагноз ставят на основании биопсии. Для определения локализации и распространения процесса используют КТ и МРТ. Лечение - Рак ушной раковины обычно удаляют путём клиновидного иссечения. - При глубоких и более распространённых опухолях операция - метод выбора - Опухоли слухового прохода, расположенные на расстоянии не менее 5 мм латеральнее барабанной перепонки, можно удалить иссечением наружного слухового прохода - При вовлечении в процесс барабанной перепонки - частичная (латеральная) резекция височной кости с удалением наружного слухового прохода, барабанной перепонки, наковальни и молоточка и сохранением лицевого нерва - При опухоли среднего уха - удаление височной кости единым блоком. - Лучевая терапия в суммарной дозе 50 Гр показана при рецидивах и невозможности полного удаления опухоли. - В некоторых случаях показана комбинированная терапия. Прогноз - У больных, перенёсших резекцию височной кости, 5-летняя выживаемость - 25-35% при условии полного удаления опухоли - При опухолях ушной раковины выживаемость после лечения составляет 80%. См. также Опухоль, лучевая терапия; Опухоль, маркёры; Опухоль, методы лечения; Опухоль, стадии МКБ - С30.1 Злокачественное новообразование среднего уха - С43.2 Злокачественная меланома уха и наружного слухового прохода - С44.2 Злокачественное новообразование кожи уха и наружного слухового прохода - D02 Карцинома in situ среднего уха и органов дыхания - D03.2 Меланома in situ уха и наружного слухового прохода - D04.2 Карцинома in situ кожи уха и наружного слухового прохода - D14.0 Доброкачественное новообразование среднего уха, полости носа и придаточных пазух - D22.2 Меланоформный невус уха и наружного слухового прохода - D23.2 Доброкачественное новообразование кожи уха и наружного слухового прохода
опухоли носоглотки злокачественные | Анатомия - Носоглртка - носовая (начальная) часть глотки - Сверху носоглотка прикрепляется к основанию черепа, сзади - к глоточному бугорку базилярной части затылочной кости, по бокам - к пирамидам височных костей - В слизистой оболочке расположена глоточная миндалина - На латеральной стенке открывается слуховая труба - Передняя граница носоглотки представлена хоанами, снизу носоглотку ограничивает свободный край мягкого нёба - Лимфа оттекает к латеральным заглоточным, тонзиллярным лимфатическим узлам и узлам, расположенным вдоль внутренней яремной вены. Эпидемиология и классификация - У больных раком носоглотки часто выявляют высокий титр AT к вирусу Эпстайна-Барр - Рак носоглотки чаще возникает у молодых людей - Около 85% носоглоточных опухолей эпителиальные, 7,5% - лимфомы. Эпителиальные опухоли обычно исходят из ямки Розенмюллера (расположена на латеральной стенке носоглотки). Стадии (см. также Опухоль, стадии) - Ts - карцинома in situ - Т, -опухоль ограничена одним участком либо диагностирована при помощи биопсии на фоне клинического благополучия - Т2 - опухоль вовлекает задневерхнюю и латеральную стенки - Т3 - опухоль распространяется на ротоглотку или полость носа - Т4 - опухолевый рост в полость черепа с поражением черепных нервов. Клиническай картина. Характерные проявления: носовые кровотечения, увеличение шейных лимфатических узлов, серозный средний отит, заложенность носа, головные боли, диплопия, паралич лицевого нерва, тризм, птоз и осиплость голоса. При первом обращении 60-70% больных имеют поражение лимфатических узлов, а 38% - вовлечение в процесс черепных нервов. Диагноз - Опухоли носоглотки лучше выявляют при помощи КТ и МРТ - Один из признаков - стойкое увеличение титра AT к вирусу Эпстайна-Барр. Лечение - Первично при всех эпителиальных опухолях носоглотки проводят лучевую терапию на область очага первичного поражения (носоглотка и обе стороны шеи) - Радикальную шейную лимфаденэктомию применяют при наличии резидуальных лимфатических узлов при эффективности лучевой терапии первичной опухоли. Прогноз. 5-летняя выживаемость составляет 40% у больных, не имевших увеличения лимфатических узлов, и 20% - у больных с поражением узлов. См. также Опухоль, лучевая терапия; Опухоль, маркёры; Опухоль, методы лечения; Опухоль, стадии МКБ. СП Злокачественное новообразование носоглотки
опухоли области шеи врождённые доброкачественные | 
опухоли околоушной слюнной железы | 
опухоли печени метастатические | Метастатические опухоли печени регистрируют гораздо чаще, чем первичные (20:1). Общие сведения. После регионарных лимфатических узлов печень занимает 2-е место по частоте поражения метастазами при первичных опухолях органов брюшной полости. Опухоли толстой кишки более чем в 2/3 случаев, а опухоли внеабдоминальной локализации в половине случаев метастазируют в печень. В целом более 1/3 опухолей самой разной локализации поражает печень гематогенным путём. Лабораторные исследования. Биохимические пробы остаются нормальными более чем у 65% больных с метастазами в печень (на субклинической стадии болезни). Лучевые методы диагностики улучшают выявляемость метастазов - Повышение уровня ACT или ЩФ находят лишь у 50-65% больных - Исследование крови на КЭАг помогает выявить метастатическое поражение печени при колоректальных раках - УЗИ, КТ, МРТ применяют для уточнения диагноза. Лечение: зависит от типа и локализации первичной опухоли. Нижеописанные принципы лечения относят к лечению метастазов опухолей толстой кишки - Химиотерапия при метастазах опухолей толстой кишки в печень малоэффективна - Парентеральное введение фторурацила оказывает терапевтический эффект в 9-33% случаев, а средняя продолжительность жизни при этом составляет 30-60 нед (под терапевтическим эффектом понимают состояние, когда происходит уменьшение размеров существующей опухоли на 50% и в течение 1-2 мес новые опухоли не возникают) - При введении в печёночную артерию фторурацила отмечают более выраженный терапевтический эффект, но средняя продолжительность жизни пациентов увеличивается незначительно - Лучевую терапию применяют в качестве паллиативного метода лечения - Перевязка печёночной артерии приводит к значительному уменьшению размеров опухоли, но этот эффект временный - Оперативное удаление - наиболее эффективный метод лечения метастазов печени. Операция показана при поражении только одной доли печени и при отсутствии признаков внепечёночных метастазов - Приблизительно 25% печёночных метастазов одиночны. В 5% случаев метастазы потенциально операбельны - 5-летняя выживаемость составляет приблизительно 20-30%. Оперативная летальность у этой группы больных менее 6%. См. также Опухоль, лучевая терапия; Опухоль, маркёры; Опухоль, методы лечения; Опухоль, стадии МКБ. С78.7 Вторичные злокачественное новообразование печени
опухоли печени первичные доброкачественные | Доброкачественные опухоли печени регистрируют редко, развиваются из эпителия (гепатома, холангиома) или из тканей мезенхимного происхождения (гемангиома, лимфангиома, фиброма и т.д.). Гемангиома печени (кавернозная гемангиома печени, кавернома печени). Из доброкачественных опухолей печени выявляют чаще всего (обнаруживают при аутопсии у 5-7% больных, у женщин чаще). Опухоль, как правило, бессимптомная, зачастую - диагностическая находка (например, в виде образования при УЗИ или кальцификата на обзорных рентгенограммах брюшной полости) - Морфология. Гемангиомы могут быть единичными или множественными. При микроскопическом исследовании обнаруживают выстланные эндотелием сосудистые лакуны - Клинические проявления. Возможны симптомы сдавления соседних органов или растяжения капсулы печени - Диагноз устанавливают при помощи селективной ангиографии печени, КТ или МРТ. Рентгенография брюшной полости может выявить кальцификацию опухоли. При УЗИ печени обнаруживают холодный очаг, имеющий вид плотного образования - Лечение - оперативное (удаление гемангиомы), показано при клинических проявлениях или разрыве опухоли. Гепатоцеллюлярная (печёночноклеточная) аденома печени: чаще обнаруживают у женщин. Причиной возникновения опухоли может быть приём пероральных контрацептивных препаратов или анаболических гормонов (андрогены) - Морфология. Гепатоцеллюлярные аденомы - не имеющие истинной капсулы опухоли с чёткими границами. При гистологическом исследовании: гепатоциты без признаков малигнизации - Клинические проявления. Аденома может протекать бессимптомно, возможны боли в животе - Приблизительно у 25% пациентов пальпируют опухолевидное образование - Примерно у 30% пациентов происходит разрыв аденомы и возникает кровотечение в брюшную полость. Летальность при этом осложнении составляет 9% - Диагноз - При УЗИ определяют опухолевидное образование - Ангиография позволяет диагностировать Гепатоцеллюлярные аденомы по их гиперваскуляризации и наличию расширенных артерий - Функциональные пробы печени не нарушены - Для исключения злокачественной природы опухоли необходимо выполнить биопсию - Лечение - Возможна самопроизвольная регрессия опухоли на фоне отмены гормонов (противозачаточных препаратов, анаболических стероидов). Пациенткам следует избегать беременности. При гистологически подтверждённой опухоли небольших размеров, расположенной глубоко в паренхиме печени, можно ограничиться динамическим наблюдением - При экзофитно растущей на узкой ножке опухоли показано её удаление - Если аденома больших размеров, расположена поверхностно или пациентка планирует забеременеть, то в этих случаях необходимо опухоль удалить (в связи с высоким риском разрыва аденомы и кровотечения) - Спонтанный разрыв аденомы и кровотечение в брюшную полость. Вначале производят реанимационные мероприятия. После стабилизации функций ССС показана экстренная операция. Рекомендовано ушивание печени с тампонадой сальником места разрыва. В крайнем случае возможна перевязка или ангиографическая эмболизация печёночной артерии. При отсутствии цирроза печени операция не приводит к выраженному нарушению её функций. Локальная узловая гиперплазия печени - 3-я по частоте возникновения доброкачественная опухоль печени. Женщины болеют чаще - Морфология. Одиночные или множественные узлы со склерозом в центре и радиально расположенными перегородками. В узлах присутствуют все элементы печёночной ткани, включая купферовские клетки; картина похожа на регенерирующие цирротические узлы - Клинические проявления сходны с печёночноклеточными аденомами. Обычно локальная узловая гиперплазия печени протекает бессимптомно. Спонтанные разрывы этой опухоли отмечают редко - Лечение больного аналогично проводимому при печёночноклеточной аденоме. Детская гемангиоэндотелиома печени: расценивают как предраковое состояние - Морфология. Макроскопически -узловое образование,'' при микроскопическом исследовании находят расширенные сосудистые пространства - Клинические проявления. Опухоль может напоминать гепатомегалию у ребёнка с сердечной недостаточностью, вызванной пороком сердца бледного типа - Лечение. Иссечение опухоли или перевязка ветви печёночной артерии. См. также Опухоль, лучевая терапия, Опухоль, маркеры, Опухоль, методы лечения; Опухоль, стадии МКБ. D13.4 Доброкачественное новообразование печени
опухоли печени первичные злокачественные | Первичные злокачественные опухоли печени составляют 0,7% от всех опухолей (в некоторых регионах Южной Африки и Азии гепатомы составляют 50% всех карцином). У мужчин 90%, а у женщин только 40% первичных опухолей печени злокачественны. Гепатоцеллюлярная карцинома (гепатома, печёночно клеточный рак). - Эпидемиология. Мужчины заболевают в 2 раза чаще; средний возраст больных - 50 лет. - Этиология - Хронический вирусный гепатит В (80% пациентов с гепатомой). Риск возникновения печёночноклеточного рака у носителей вируса возрастает в 200 раз; у мужчин-носителей он выше на 50%. В xp.ll клеток карцином часто обнаруживается последовательность нуклеотидов, характерная для генома вируса гепатита В, которая может передаваться как доминантный признак(*114550,11р14-р13, ген HVBS1, R) - Цирроз печени (особенно крупноузловая форма) обнаруживают примерно у 60-90% больных с гепатомой - Гемохроматоз (избыточное содержание в организме железа) - Шистосомоз и другие паразитарные заболевания - Канцерогены - Промышленные продукты - полйхлорированные дифенилы, хлорированные углеводородные растворители (например, тетрахлористый углерод, нитрозамины), органические хлорсодержащие пестициды - Органические соединения (афлатоксины, содержащиеся в пищевых продуктах, например, арахисе). - Патологическая анатомия. Печёночноклеточный рак развивается в виде одного и реже нескольких узлов. Характерен местный инвазивный рост, особенно часто опухоль прорастает в диафрагму. Отдалённые метастазы чаще всего обнаруживают в лёгких (до 45% случаев). - Клинические проявления - Тупые ноющие боли в правом верхнем квадранте живота, общее недомогание, лихорадка, на поздних стадиях - желтуха - Увеличение печени (88% случаев), похудание (85%), болезненное при пальпации опухолевидное образование в брюшной полости (50%), признаки печёночной недостаточности (60%) - У 10-15% пациентов возникает внутрибрюшное кровотечение и развивается шок - Возможны эндокринологические нарушения (например, синдром Кушинга) как следствие секреции опухолевыми клетками гормоноподобных веществ. - Диагноз - Возможны отклонения в функциональных пробах печени - Содержание АФП в крови повышено в 70-90% случаев - При помощи УЗИ, КГ, МРТ, диагностической лапароскопии с биопсией диагноз можно установить в 90% случаев. Минимальный диагностируемый размер опухоли -1 см - Для ранней диагностики заболевания пациентам из группы риска желателен скрининг АФП. - Лечение - Оперативное лечение обязательно включает биопсию опухоли. Установить операбельность опухоли возможно,только после выполнения лапаротомии. Частота операционной летальности составляет более 20%, у пациентов с сопутствующим циррозом печени может достигать 60% - Химиотерапевтические препараты, вводимые в/в, практически не оказывают эффекта. Введение препаратов в печёночную артерию даёт лучшие результаты. - Прогноз - При операбельных опухолях средняя продолжительность жизни пациентов после операции составляет 3 года. 5-летняя выживаемость - около 20% - При неоперабельных опухолях средняя продолжительность жизни пациентов после установления диагноза составляет 4 мес. Гепатобластома - злокачественная опухоль печени детского возраста - Патологическая анатомия. Приблизительно в 80% случаев гепатобластома - солитарное образование. При микроскопическом исследовании обнаруживают гнёзда и тяжи клеток, напоминающих эмбриональные гепатоциты - Диагностика аналогична гепатоме - Клинические проявления. Дети отстают в физическом развитии. Живот увеличен в размерах за счёт гепатомегалии и асцита. В большинстве случаев проба на АФП положительна - Лечение - хирургическое удаление опухоли. При неоперабельных опухолях возможны химио- и лучевая терапия, не дающие удовлетворительного результата. Холангиокарцинома - опухоль из клеток эпителия жёлчных протоков, составляет 5-30% всех первичных злокачественных опухолей печени. Чаще всего Холангиокарцинома развивается в возрасте 60-70 лет - Этиология. Из предрасполагающих факторов необходимо отметить паразитарные инфекции (например,. Clonorchis sinensis) и первичный склерозирующий холангит - Патологическая анатомия. Плотная опухоль сероватого цвета. Гистологически - аденокарцинома, происходящая из эпителия жёлчных протоков. Метастазирует в регионарные лимфатические узлы или другие отделы печени - Клинические проявления - боли в правых верхних отделах живота, желтуха, гепатомегалия, пальпируемое опухолевидное образование - Лечение внутрипечёночных опухолей - резекция печени (когда возможно). В целом выживаемость больных очень низка. Ангиосаркома печени (злокачественная гемангиоэндотелиома печени) - одна из самых злокачественных опухолей печени, состоящая из выстилающих просвет внутрипечёночных сосудов веретенообразных клеток - Этиология. Редкая сосудистая опухоль (составляет 2% злокачественных новообразований печени), чаще всего ангиосаркома возникает у мужчин (85% случаев). К предрасполагающим факторам относят контакт с некоторыми химическими веществами (например, хлорвинил, мышьяк и органические хлорсодержащие пестициды) - Диссеминация опухоли. Для ангиосаркомы характерно распространение в селезёнку (80% случаев) и отдалённые метастазы в лёгкие (60% случаев) - Лечение. При операбельных опухолях необходимо выполнить резекцию печени. После операции пациенты редко живут более 1 года. См. также Опухоль, лучевая терапия; Опухоль, маркёры; Опухоль, методы лечения; Опухоль, стадии МКБ. С22 Злокачественное новообразование печени и внутрипечёночных жёлчных протоков
опухоли пищевода доброкачественные | Лейомиомы пищевода. Две трети доброкачественных опухолей пищевода составляют лейомиомы - опухоли, развивающиеся в мышечной оболочке пищевода и не вовлекающие в процесс слизистую оболочку - Симптомы. Если лейомиомы достигают размеров 5 см и более, у пациентов возникает дисфагия - Диагностика - Контрастное рентгенологическое исследование. В стенке пищевода выявляют ограниченный дефект наполнения с гладкими краями и неизменённой слизистой оболочкой - Эзофагоскопия необходима для подтверждения диагноза - Биопсия противопоказана из-за повреждения слизистой оболочки, что в дальнейшем осложняет оперативное лечение - Оперативное лечение - Правосторонняя торакотомия и энуклеация (вылущивание) опухоли из стенки пищевода без повреждения слизистой оболочки у пациентов с клиническими проявлениями опухоли - Резекцию пищевода производят, если опухоль располагается в нижней части пищевода и произвести её энуклеацию невозможно. Доброкачественные опухоли, растущие в просвет пищевода, - полипы, липомы, фибролипомы и миксофибромы - Симптомы: дисфагия, изредка отрыжка и похудание - Диагностика - Контрастное рентгенологическое исследование пищевода - Эзофагоскопию выполняют для подтверждения диагноза и исключения злокачественного новообразования - Оперативное лечение - Эзофаготомия, удаление опухоли и ушивание эзофаготомического отверстия - Эндоскопически можно удалять небольшие полипы пищевода. См. также Опухоль, лучевая терапия; Опухоль, маркёры; Опухоль, методы лечения, Опухоль, стадии МКБ. D13.0 Доброкачественное новообразование пищевода
опухоли почечной лоханки и мочеточника | Частота. Первичные опухоли почечной лоханки регистрируют относительно редко, они составляют 5-10% опухолей почки и верхних мочевых путей. Заболевание чаще возникает у мужчин 40-60 лет. Часто наблюдают множественные опухоли, включая двусторонние поражения. Этиология - Факторы окружающей среды, включающие курение и систематическое воздействие красителей и каучуков, увеличивают риск заболевания - Эндемическая нефропатия (балканская нефропатия) -наследственное заболевание, регистрируемое в Болгарии и Югославии, также увеличивает риск. Гистологические варианты: папиллярная форма (85%), плоскоклеточные карциномы (7%), аденокарциномы, саркомы и метастатические поражения. Клиническая картина аналогична почечноклеточным ракам - Макрогематурию наблюдают у 70-95% пациентов, у 10% больных - микрогематурия - Болевой синдром - Опухолевый синдром. Диагностика. Применяют те же методы диагностики, что и при раке почки - Цистоуретроскопия с цитологическим исследованием позволяет визуализировать опухоль - Ретроградная пиелография: выявляют дефекты наполнения лоханки, что говорит о наличии опухоли. Лечение хирургическое - удаление единым блоком почки вместе с мочеточником и участком мочевого пузыря - Более щадящий подход: частичная резекция (парциальная нефрэктомия) может быть применена у больных с единственной почкой - В начальной стадии поражения опухолью дистальной части мочеточника почка может быть сохранена. См. также Опухоль, лучевая терапия; Опухоль, маркёры; Опухоль, методы лечения; Опухоль, стадии; Рак почки МКБ - С65 Злокачественное новообразование почечных лоханок - С66 Злокачественное новообразование мочеточника - С79.0 Вторичное злокачественное новообразование почки и почечных лоханок - D30.1 Доброкачественное новообразование почечных лоханок - D30.2 Доброкачественное новообразование мочеточника
опухоли сердца | Виды опухолей - Доброкачественные опухоли - Миксомы составляют до 75-80% доброкачественных опухолей сердца (см. Миксома сердца). Миксоматозный узел может быть либо на ножке, либо на широком основании. Большинство миксом на ножке обнаруживают в левом предсердии - Другие доброкачественные опухоли: рабдомиомы (чаще в детском возрасте), фибромы и липомы - Злокачественные опухоли. Первичные злокачественные опухоли составляют 20-25% всех первичных опухолей сердца. Чаще обнаруживают различные виды сарком - Метастатические опухоли более распространены, чем первичные опухоли сердца (доброкачественные или злокачественные) - Метастазы в сердце обнаруживают у 10% пациентов, умерших от рака - При меланоме, лимфоме и лейкозе метастазы в сердце возникают гораздо чаще, чем при других опухолях. Клинические проявления. Опухоли сердца часто сопровождаются экссудативным перикардитом, приводящим к тампонаде сердца. Возможны сердечная недостаточность, аритмии, тромбоэмболии периферических сосудов (особенно при миксомах). Лечение - хирургическое. См. также Миксома сердца; Опухоль, лучевая терапия; Опухоль, маркёры; Опухоль, методы лечения; Опухоль, стадии МКБ - С38.0 Злокачественное новообразование сердца - D15.1 Доброкачественное новообразование сердца Литература. Первичные опухоли сердца. Петровский БВ, Константинов БА, Нечаенко MA. M.: Медицина, 1997
опухоли спинного мозга | Опухоли спинного мозга - опухоли, развивающиеся из паренхимы спинного мозга, его корешков, оболочек или позвонков; подразделяют на экстра- и субдуральные (над и под твёрдой мозговой оболочкой), экстра- и интрамедуллярные (вне и внутри спинного мозга). Частота. Первичные опухоли - 10-15% всех опухолей ЦНС (особенно редко наблюдают у детей и пожилых). Метастатические (вторичные) опухоли спинного мозга - 5:100 000 населения. Клиническая картина - При экстрамедуллярной опухоли складывается из трёх стадий. - Стадия корешковых болей на уровне опухоли; в зоне поражённых корешков определяют снижение чувствительности и мышечной силы, атрофию мышц; чаще наблюдают при невриномах и метастатических опухолях; нередко возникают ночные боли. - Стадия частичной компрессии (сдавления) спинного мозга; прогрессирующее нарушение поверхностной и глубокой чувствительности ниже уровня поражения, прогрессирующее развитие спастического пара- или тетрапареза, прогрессирование дисфункции тазовых органов (энурез и энкопрез). В зависимости от локализации поражения и природы опухоли симптомы выражены в разной степени и часто асимметричны. Чувствительные и двигательные нарушения обычно нарастают снизу вверх. - Стадия полного поперечного сдавления спинного мозга; пара-или тетраплегия, отсутствие чувствительности ниже уровня поражения и контроля над сфинктерами (тазовые нарушения); спинальный инсульт, размягчение спинного мозга (миеломаляция). - Интрамедуллярные опухоли - развитие спинальной симптоматики сверху вниз: симптомы прогрессирующего сдавления спинного мозга; функции сфинктеров нарушаются раньше. Характеристика наиболее частых опухолей - Невриномы (шванномы) - наиболее распространённые из первичных опухолей спинного мозга, экстрамедуллярно-интрадуральные опухоли, развивающиеся из шванновских клеток - Могут расти из спинномозговых нервов на любом уровне. Чаще всего развиваются из задних (чувствительных) корешков, поэтому первый симптом - корешковая боль - Характерен медленный рост. Иногда правильный диагноз ставят через несколько лет после начала болей (при локализации в относительно широком пояснично-крестцовом отделе). При шванномах более узкого шейного отдела уже на ранней стадии могут появиться симптомы сдавления спинного мозга - Опухоль нередко проникает экстравертебрально через межпозвонковое отверстие, принимая форму песочных часов; внепозвоночный узел может достигать больших размеров. - Менингиомы - экстрамедуллярно-интрадуральные опухоли; занимают 2-е место по частоте среди первичных опухолей спинного мозга. Чаще всего локализованы в грудном отделе спинного мозга; растут медленно. Симптомы сдавления спинного мозга обычно нарастают в течение нескольких месяцев или лет. - Астроцитомы и эпендимомы - наиболее распространённые интрамедуллярные опухоли спинного мозга - Эпендимомы чаще возникают в области конского хвоста и поясничном отделе, астроцитомы - в шейном - По клиническим признакам эти опухоли трудно отличить от экстрамедуллярных. Глиомы спинного мозга растут медленно и сопровождаются постепенным прогрессированием неврологической симптоматики. - Метастатические опухолевые поражения спинного мозга - Обычно прорастают в спинной мозг из поражённых позвонков или через межпозвонковые отверстия; реже отмечают прямое гематогенное метастазирование в экстрадуральную жировую клетчатку. Поэтому метастазы, поражающие спинной мозг, почти всегда располагаются в экстрадуральном пространстве - Источники метастазирования: миеломная болезнь, лимфомы, саркомы, рак лёгкого, молочной железы, предстательной железы и почки - Клинические проявления - постоянная боль в спине, сдавление спинного мозга обычно начинается со слабости или онемения в ногах; затруднённое мочеиспускание или императивные позывы могут смениться неощущаемой парадоксальной ишурией; неврологические нарушения обычно нарастают быстро, и в течение нескольких суток или часов может развиться полная параплегия. Диагностика - Рентгенография позвоночника: деструкция кости, расширение позвонковых дужек, смещение околопозвоночных тканей - Исследование СМЖ - Белково-клеточная диссоциация (резкое увеличение белка при нормальном цитозе) - Блокада субарахноидального пространства при сдавлении спинного мозга в пробах на исследование его проходимости - КТ/МРТ - Миелография с водорастворимым контрастным веществом (возможно сочетание с КТ). Дифференциальный диагноз - Грыжи межпозвонковых дисков - Аномалии шейного отдела позвоночника и основания черепа - Сирингомиелия - Артериовенозные мальформации - Боковой амиотрофический склероз - Спинальные формы рассеянного склероза - Сифилис - Пернициозная анемия - Спинальный инсульт (при остром развитии симптомов). Лечение - Основной метод - хирургический - Доступ - ламинэктомия. Операция направлена на ликвидацию сдавления спинного мозга - При экстрамедуллярных опухолях операция технически более простая. Радикальное удаление невриномы и менингиомы, как правило, возможно - Интрамедуллярные (глиальные) опухоли. При хирургическом удалении - значительная травма спинного мозга. У некоторых больных операция ограничивается декомпрессивной ламинэктомией, частичной резекцией и вскрытием твёрдой мозговой оболочки с последующей лучевой терапией - Метастатические опухоли. Хирургические вмешательства: задняя декомпрессия (в 30-50% случаев после ламинэктомии отмечают существенное улучшение); передняя декомпрессия и фиксация позвоночника позволяют более радикально удалить опухоль и уменьшить сдавление спинного мозга. Лучевая терапия эффективна (применяют на всех этапах). - Консервативная терапия - Глюкокортикоиды, например дексаметазон по 25 мг каждые 6ч - Средства, улучшающие мозговое кровообращение, например кавинтон, ницерголин - Витамины группы В - Анальгетики. Прогноз. Своевременное удаление экстрамедуллярных опухолей (неврином и менингиом) приводит в большинстве случаев к выздоровлению. При интрамедуллярных опухолях после операции прогноз менее благоприятный, грубее инвалидизация больных. Первичные опухоли спинного мозга обычно вызывают тяжёлую инвалидизацию пациента. При метастатических опухолях прогноз благоприятнее при ранних диагностике и лечении. См. также Астроцитома, Менингиома, Невринома, Опухоли головного мозга, Эпендимами МКБ - С72 Злокачественное новообразование спинного мозга, черепных нервов и других отделов центральной нервной системы - D33.4 Доброкачественное новообразование спинного мозга
опухоль, стадии | Стадия злокачественного роста - прогностически важное понятие, отражающее конкретные степени злокачественности и агрессивности опухоли. Определение стадии новообразования включает оценку его размера, степени поражения регионарных лимфатических узлов, наличия или отсутствия отдалённых метастазов. Цели - Оценка прогноза. Стадия опухоли играет существенную роль при оценке прогноза. Все используемые в настоящее время классификации опухолей указывают на самый благоприятный прогноз в 1 стадии заболевания. В последующих стадиях прогноз прогрессивно и значительно ухудшается - Выбор оптимального лечения. Распределение всех солидных опухолей по стадиям основано, главным образом, на анатомическом размере новообразования; определение стадии болезни играет решающую роль в выборе последовательности местного, регионарного и системного подходов к лечению, а также при составлении плана комбинированной терапии - Классификация. Определение стадии обеспечивает единую систему классификации опухолей, что облегчает анализ данных в клинической литературе. Классификация TNM. Основа при определении стадий для всех солидных опухолей - анатомический размер новообразования. Различия в биологии опухолей препятствуют созданию универсальной классификации, применимой для всех видов новообразований. Система TNM принята Международным противораковым союзом и основана на трёх обязательных критериях: Т (tumor) - распространение первичной опухоли; N (nodulus) - состояние регионарных, а при некоторой локализации и юкстарегионарных лимфатических узлов; М (metastasis) - наличие или отсутствие отдалённых метастазов. К этим компонентам добавляют цифры, указывающие на распространённость злокачественного процесса. - Т - первичная опухоль; T.s - преинвазионная карцинома (carcinoma in situ); T0 - первичная опухоль не определяется; Т,, Т2, Т3, Т4 - увеличение (разрастание) первичной опухоли различных степеней; Тх - размеры и местное распространение первичной опухоли не поддаются оценке. - N - регионарные лимфатические узлы: N0 - признаки метастатического поражения лимфатических узлов отсутствуют, N,, N2, N3 - степени поражения метастазами регионарных лимфатических узлов, N4 - метастазы в юкстарегионарных лимфатических узлах, Nx - состояние лимфатических узлов не определяется. - М - отдалённые метастазы: М0 - признаки отдалённых метастазов отсутствуют; Mj - наличие отдалённых метастазов. Показатель М, может быть дополнен в зависимости от локализации метастазов следующими символами: лёгкие - PUL; кости - OSS; печень - HEP; головной мозг. - BRA; лимфатические узлы -LYM; костный мозг - MYL; плевра - PLE, кожа - SKI; глаз -EYE; метастазы в другие органы - ОТН; Мх - отдалённые метастазы не поддаются оценке. Группировка в стадии. Определение стадии необходимо для выбора адекватного лечения и оценки прогноза. Позволяет представить результаты в стандартизованной форме, что даёт возможность интерпретировать заключения, касающиеся лечебных процедур и их результатов - Стадия 0: T.s, N0, M0 - Стадия 1: Т,, N0, М0 - Стадия 2: Т2 или Т,, N0, М0 - Стадия 3: Т,_3, NH2, M0 - Стадия 4: любая Т и любые N при наличии М,. Патогистологическая классификация pTNM - рТ - первичная опухоль: рТ. - преинвазионная карцинома (carcinoma in situ); pT0 - при гистологическом исследовании признаки первичной опухоли не обнаружены; рТ(, рТ2, рТ3, рТ4 - степени распространения первичной опухоли, установленные во время хирургического вмешательства и гистологического исследования препарата; рТ, - степень инвазии опухоли не определяется во время операции и при гистологическом исследовании. - pN - регионарные лимфатические узлы: pN0 - инвазия регионарных лимфатических узлов отсутствует; pN(, pN2, pN3 - степени инвазии регионарных лимфатических узлов; pN4 - инвазия юкстарегионарных лимфатических узлов; pNx - степень инвазии не поддаётся оценке. - рМ - отдалённые метастазы: рМ0 - отдалённые метастазы отсутствуют; рМ, - имеются отдалённые метастазы; рМх - отдалённые метастазы не поддаются определению. Дополнительные символы TNM - G - степень дифференцировки опухолевых клеток: G, - высокая; 02 - средняя; G3 - низкодифференцированная или недифференцированная опухоль; G,. - степень дифференцировки не поддаётся оценке. - L - инвазия лимфатических сосудов: L0 - нет признаков инвазии; Ц - инвазия поверхностных лимфатических сосудов; L2 -инвазия глубоких лимфатических сосудов; Ц - инвазия лимфатических сосудов не установлена. - V - инвазия вен: V0 - вены не содержат опухолевых клеток; V, -опухолевые клетки обнаружены в близлежащих венах; V2 - опухолевые клетки обнаружены в отдалённых венах; Vx - инвазия вен не поддаётся оценке. - г - рецидив (ставят перед соответствующим обозначением). - Р - глубина прорастания опухоли в стенку кишки (определяют при гистологическом исследовании операционного препарата): Р, -опухоль инфильтрирует только слизистую оболочку кишки; Р2 -опухоль инфильтрирует подслизистую оболочку, но не инфильтрирует мышечную оболочку кишки; Р3 - опухоль инфильтрирует мышечную оболочку прямой кишки (без поражения серозной оболочки); Р4 - опухоль прорастает все оболочки стенки кишки и выходит за её пределы. Клиническая классификация включает все имеющиеся данные, в т.ч. результаты диагностики, полученные до начала лечения с помощью физикальных методов, рентгенографии и МРТ, лабораторных тестов, эндоскопии, биопсии и других инвазивных и неинвазивных методов. Методы исследования выбирают в соответствии с течением опухолевого заболевания и особенностями клинических проявлений. Для устранения ошибок при определении стадии Американский Противораковый Союз выделил в классификации следующие 3 уровня (типа). - Биопсийная. Получение ткани для гистологического изучения обязательно. Поэтому при диагностике и лечении рака всегда - проводят биопсию. Существует несколько типов биопсий. - Аспирационная. В опухоль вводят тонкую иглу, клетки засасывают и помещают на предметные стёкла. - Пункционная. В опухоль вводят толстую иглу и берут столбик ткани. Поскольку при пункционной биопсии берут гораздо больше ткани, чем при аспирационной, то более вероятны осложнения (например, кровотечение), но образец больше и диагноз точнее. - Инцизионная. Удаляют поверхностную или доступную часть опухоли. Проводят с целью постановки диагноза перед началом лечения. - Эксцизионная. Полностью удаляют небольшую отдельную опухоль без широкого поля здоровых тканей; применяют, когда локальное удаление не осложнит лечение. - Патогистологическая (постхирургическая) классификация основана на данных, полученных до начала лечения, но дополненных сведениями, полученными при хирургическом вмешательстве и исследовании операционного материала. - Повторная классификация применяется для оценки опухоли перед дополнительным лечением, если предшествующая терапия была неэффективна.
опухоли средостения | Доброкачественные опухоли средостения обнаруживают чаще, чем злокачественные (4:1). Среди доброкачественных опухолей наиболее часты тератомы и невриномы, а среди злокачественных - опухоли лимфоидной ткани. В переднем средостении опухоли регистрируют в 2 раза чаще, чем в заднем. Классификация - Доброкачественные опухоли - Тимомы - Тератомы - Нейрогенные опухоли (невриномы) - Соединительнотканные опухоли (липомы, хондромы) - Сосудистые опухоли (гемангионы) - Б-ронхогенные кисты - Перикардиальные кисты - Злокачественные опухоли - Лимфомы - Герминомы - Нейробластомы. Опухоли переднего средостения - Дермоидные кисты (тератомы) - Частота. Тератомы чаще выявляют у подростков. В 80% случаев эти опухоли доброкачественные - Этиология. Тератомы исходят из того же эмбрионального глоточного кармана, что и вилочковая железа (III-IV пары) - Патологическая анатомия. В состав тератомы входят производные всех зародышевых листков, включая элементы эктодермального, энтодермального и мезодермального происхождения - Диагноз. Тератомы диагностируют рентгенографически. На снимках они выглядят как гладкостенные кисты или плотные гомогенные тени, часто с кальцинированными стенками. Внутри опухоли можно обнаружить самые различные структуры (например, зубы). До развития инфекционных осложнений или злокачественных изменений эти кисты обычно бессимптомны - Лечение: торакотомия, полное удаление опухоли. - Тимомы (опухоли вилочковой железы) - Частота. Среди опухолей передневерхнего отдела средостения, поражающих взрослых, тимомы обнаруживают чаще всего. Тимомы могут возникать в любом возрасте, чаш.е в 50-60 лет. Около 40-50% больных с тимомами имеют сопутствующую тяжёлую псевдопаралитическую миастению - Патологическая анатомия - Опухоли тимуса по клеточной природе могут быть лимфоидными, эпителиальными, веретеноклеточными или смешанными - 2/3 тимом расценивают как доброкачественные; из них 10% представлено простыми кистами - При эпителиальных тимомах прогноз неблагоприятный, при веретено-клеточных тимомах - значительно лучше - Легче всего отличить доброкачественную опухоль от злокачественной по её наклонности к поражению смежных тканей. Доброкачественные опухоли инкапсулированы. Злокачественные опухоли инвазивны, они прорастают в близлежащие органы или плевральные полости. Отдалённое метастазирование возникает относительно редко - Диагноз - У большинства пациентов с тимомами симптоматики нет; опухоль обнаруживают случайно при рентгенографии органов грудной клетки. Появление симптоматики обусловлено инвазией злокачественной опухоли. Возникают боль в груди, одышка и синдром верхней полой вены - Помогают диагностике аномалии, выявленные при рентгенографии, КТ или МРТ органов грудной клетки; сопутствующая тяжёлая псевдопаралитическая миастения. При таких обстоятельствах необходимо исследовать средостение на наличие опухоли тимуса. Наибольшую помощь оказывает боковая рентгенография органов грудной клетки, поскольку в прямой проекции небольшие опухоли могут быть скрыты в тени больших сосудов - Хирургическое лечение. Большинство опухолей тимуса удаляют через срединный стернотомический доступ (возможна торакотомия) - Тимомы, не сопровождаемые тяжёлой миастенией: необходимы обследование средостения и удаление опухоли - Доброкачественные опухоли удаляют - Злокачественные опухоли. При возможности следует удалить все области распространения опухоли. Когда инвазирующую опухоль тимуса невозможно удалить полностью или частично, прибегают к послеоперационной лучевой терапии. Химиотерапия и иммунотерапия не дают клинического эффекта - Тимомы, ассоциированные с тяжёлой миастенией, следует удалять целиком вместе с остальной частью тимуса. - Соединительнотканные опухоли - Частота. Занимают 3 место среди опухолей средостения - Патологическая анатомия. Соединительнотканные опухоли представлены фибромами, липомами, хондромами, миксомами - Диагноз. Обычно у больных жалоб нет. Диагностика соединительнотканных опухолей рентгенологическая. Опухоли локализуются как в верхних, так и в нижних отделах переднего средостения. Они часто не имеют чётких границ, капсула этих опухолей выражена не во всех отделах - Лечение хирургическое - Прогноз благоприятный. Опухоли заднего средостения - Нейрогенные опухоли (невриномы) - Частота. Занимают 2 место среди опухолей средостения. Невриномы могут быть проявлением нейрофиброматоза (болезни фон Реклингхаузена) - Этиология. Опухоли развиваются из нервных элементов симпатического ствола, ветвей блуждающего нерва, оболочек мозга и межрёберных нервов. Чаще располагаются в верхнем средостении - Патологическая анатомия. Шванномы, невролеммомы, ганглионевромы, нейрофибромы - Диагноз. У большинства больных с невриномами жалоб нет. При росте опухоли в просвете спинномозгового канала (в виде песочных часов) возможна неврологическая симптоматика. Диагноз устанавливают рентгенологически, при помощи КТ органов грудной клетки. На снимках опухоли выглядят как округлые чётко очерченные тени, расположенные в области рёберно-позвоночного угла. - Лечение хирургическое -торакотомия, удаление опухоли - Прогноз благоприятный. - Сосудистые опухоли - Частота. Сосудистые опухоли (гемангиомы, лимфангиомы) -достаточно редкая опухолевая патология средостения. Точных данных о частоте нет - Этиология. Опухоли развиваются из элементов стенки кровеносных или лимфатических сосудов - Патологическая анатомия. Опухоли представлены сосудистыми образованиями. Достаточно часто происходит их злокачественная трансформация - Диагноз устанавливают рентгенологически и при помощи КТ - Лечение хирургическое. - Бронхогенные кисты - Частота. Выявляют достаточно редко, чаще у женщин - Этиология. Развиваются из смешанных зародышевых зачатков передней кишки или трахеальнои почки - Патологическая анатомия. Тонкостенные образования, заполненные прозрачным (иногда слизистым) содержимым. Стенка кисты изнутри выстлана мерцательным эпителием - Диагноз. Как и все опухоли средостения, диагностируют рентгенологически - Лечение хирургическое. - Перикардиальные кисты обнаруживают редко. Это тонкостенные образования с прозрачным содержимым, легко разрывающиеся при выделении. Изнутри кисты выстланы однослойным плоским или кубическим эпителием, располагаются в нижних отделах средостения. Злокачественные опухоли средостения - Лимфома. У 50% больных с лимфомами (включая болезнь Ходжкена) в процесс вовлечены медиастинальные лимфатические узлы. Из них только у 5% поражение затрагивает исключительно средостение - Симптомы: кашель, боль в груди, лихорадка и потеря массы тела - Диагноз подтверждают рентгенографически и биопсией лимфатических узлов. Последнюю выполняют либо при медиастиноскопии, либо при передней медиастинотомии, либо при торакоскопии - Хирургическое лечение не показано. Больные подлежат комбинированной химио- и лучевой терапии. - Герминомы - опухоли, происходящие из эмбриональных зачатков, нормально дифференцирующихся в сперматозоиды и яйцеклетки. Эти опухоли составляют менее 1% всех опухолей средостения. Их метастазы регистрируют в лимфатических узлах, плевре, печени, костях и забрюшинном пространстве - Гистологические типы - Семинома - Эмбриональноклеточная саркома - Тератокарцинома - Хориокарцинома - Эндодермальная синусная опухоль - Симптомы: боль в груди, кашель и осиплость голоса при поражении возвратного гортанного нерва - Диагноз. Используют различные методы лучевой диагностики (рентгенография, МРТ, КТ органов грудной клетки) - Хирургическое лечение. По возможности производят полное удаление опухоли - Вспомогательная терапия. Семиномы очень чувствительны к облучению. При прочих клеточных типах хорошие результаты даёт химиотерапия. См. также Опухоль, лучевая терапия; Опухоль, маркёры; Опухоль, методы лечения; Опухоль, стадии МКБ - С38 Злокачественное новообразование сердца, средостения и плевры - С78.1 Вторичное злокачественное новообразование средостения - D15.2 Доброкачественное новообразование средостения
опухоли тонкой кишки | Злокачественные новообразования тонкой кишки (аденокарциномы, карциноидные опухоли, лимфомы, лейомиосаркомы) - редкая патология. Частота. Злокачественные новообразования составляют 75% проявляющихся клинической симптоматикой опухолей тонкой кишки, из них аденокарциномы - 40%, карциноиды - 30%, лимфомы - 20%, саркомы и метастазы из других органов - 10%. Этиология и патогенез. Некоторые злокачественные заболевания тонкой кишки возникают самостоятельно, большинство осложняет предшествующую патологию, например болезнь Крона и целиакию. У больных с целиакией частота злокачественных заболеваний тонкой кишки (обычно лимфом) может составлять 10-15%. В редких случаях злокачественные новообразования возникают из полипов при синдроме Пептца-Егерса, при семейном полипозе и синдроме Гарднера. Особый тип лимфомы - средиземноморская лимфома, эндемична для Среднего Востока. Патоморфология и локализация - Аденокарциномы чаще локализуются в двенадцатиперстной кишке и проксимальном отделе тощей кишки - Карциноидные опухоли развиваются из энтерохромаффинных клеток. Эти клетки относят к т.н. APUD-системе (отсюда общее наименование опухолей этого типа - апудомы). Карциноид чаще формируется в червеобразном отростке, в тонкой (обычно в подвздошной) и реже - в прямой кишке. Симптоматический карциноид (наиболее частая первичная опухоль тонкой кишки) - обычно локализуется в червеобразном отростке - Первичная лимфома обычно расположена в подвздошной кишке - Возможно развитие рака тонкой кишки из метастазов опухолей яичников, молочных желез, почек яичек, а также из меланомы (у 50%). Клиническая картина - Кровотечения, диарея, перфорация стенки кишки, непроходимость кишечника (например, при инвагинации) - Карциноидные опухоли червеобразного отростка могут имитировать приступ острого аппендицита, но обычно протекают бессимптомно. В редких случаях злокачественный рост в червеобразном отростке даёт метастазы в печень, способные вызвать карциноидный синдром, характеризующийся приливами крови и диареей. В начале заболевания симптомы отсутствуют или слабо выражены - Наиболее частое проявление лимфомы тонкой кишки - перфорация стенки сосудов. Другие симптомы: лихорадка, синдром мальабсорбции. Для подтверждения диагноза и определения стадии опухоли необходимо выполнить биопсию лимфатических узлов. Лечение. Метод выбора - хирургическое лечение. При операбельных опухолях производят резекцию тонкой кишки, вплоть до тотального её удаления. При системных лимфомах после операции применяют лучевую и химиотерапию. При карциноидах может быть эффективен стрептозоцин (у 50%). Соматостатин часто уменьшает приливы крови и диарею при метастатических карциноидных опухолях. Прогноз неблагоприятный - При аденокарциноме у большей части пациентов во время операции выявляют отдалённые метастазы. При операбельной опухоли 5-летняя выживаемость - 25% - Карциноидные опухоли растут медленно. Прогноз при карциноиде зависит от размера опухоли и наличия метастазов. 5-летняя выживаемость составляет 70%, при метастазах в печени - 20%. При опухолях размером <2 см (75% от общего числа карциноидных опухолей) частота появления отдалённых метастазов - 2%. Опухоли размерами >2 см метастазируют в 80-90% случаев - При лимфомах и лейомиосаркомах при локализации опухоли на небольшом участке кишки прогноз лучше, чем при аденокарциноме. Доброкачественные опухоли - липомы, лейомиомы и аденомы. При необходимости выполняют их местное иссечение. См. также Синдром карциноидный; Опухоль карциноидная; Опухоль, лучевая терапия; Опухоль, маркёры; Опухоль, методы лечения; Опухоль, стадии МКБ - С17 Злокачественное новообразование тонкого кишечника - С78.4 Вторичное злокачественное новообразование тонкого кишечника - D13.2 Доброкачественное новообразование двенадцатиперстной кишки - D13.3 Доброкачественное новообразование других и неуточнённых отделов тонкого кишечника Литература. Опухоли кишечника. Яицкий НА, Седов ВМ. СПб.: Ант-М, 1995
опухоли цнс эмбриональные | Эмбриональные опухоли ЦНС - врождённые злокачественные опухоли головного мозга; наблюдают редко, проявляются в раннем детском возрасте. Гистологические варианты - Центральная нейробластома и гаглионейробластома - редкие (менее 1% всех опухолей мозга у детей) злокачественные (IV стадия по классификации ВОЗ) опухоли, возникающие из клеток нервного гребня, преимущественно располагающиеся супратенториально и имеющие ограниченную способность к нейрональной дифференцировке - Эпендимобластома - редкая злокачественная (IV стадия по классификации ВОЗ) опухоль с характерными эпендимобластными розетками, расположенными среди недифференцированных клеток, растёт быстро - Медуллобластома - см. Медумобластома - Супратенториальные примитивные нейроэктодермальные опухоли - злокачественные (IV стадия по классификации ВОЗ) опухоли ЦНС, состоящие из недифференцированных или плохо дифференцированных нейроэпителиальных клеток, способных к последующей дифференцировке по различным линиям (нейрональной, астроцитарной, эпендимальной, мышечной или меланоцитарной) - Медуллоэпителиома - высокозлокачественная (IV стадия по классификации ВОЗ) опухоль неонатального и раннего детского периода (до 5 лет жизни); локализация в супра- и субтенториальных областях, внутри глаза; течение отличается быстрым ростом, но адекватная лучевая, химиотерапия и хирургическое лечение иногда приводят к увеличению продолжительности жизни - Атипичная тератоидно-рабдоидная опухоль - злокачественная (IV стадия по классификации ВОЗ) эмбриональная опухоль ЦНС, состоящая из рабдоидных клеток с включением (или без него) эпителиальной, мезенхимальной или недифференцированной ткани. Клиническая картина - Признаки повышения ВЧД - У новорождённых - неспецифические жалобы (рвота, сонливость, трудности при кормлении) - Головные боли и гемиплегия более характерны для детей старше 3 лет - Очаговая симптоматика - в зависимости от локализации опухоли. Диагностика. КТ/МРТ. Лечение хирургическое в сочетании с лучевой и химиотерапией. Прогноз неблагоприятный (средняя продолжительность жизни -6 мес). См. также Медуллобластома, Опухоли головного мозга МКБ. С71 Злокачественное новообразование головного мозга
опухоли щитовидной железы | Нередко при объективном осмотре у больного выявляют бессимптомно возникший и прогрессирующий узел в щитовидной железе. В этом случае следует подозревать злокачественную опухоль (несмотря на то, что единичные узлы щитовидной железы в большинстве случаев доброкачественны). Рак щитовидной железы обнаруживают при аутопсии у 5% больных с отсутствием указаний на заболевание щитовидной железы. Однако смерть от рака щитовидной железы наступает редко (в США примерно 1 200 человек ежегодно). Эти наблюдения объясняют особенностями рака щитовидной железы: обычно опухоль бывает безболезненной и редко метастазирует. Оценка узла в щитовидной железе - Возраст пациента - У детей малигнизированные узлы наблюдают в 50% случаев - Узлы, возникшие во время беременности, обычно доброкачественные - У лиц старше 40 лет частота регистрируемых раковых узлов возрастает на 10% в каждое последующее десятилетие. - Пол пациента - Доброкачественные узлы и рак щитовидной железы чаще наблюдают у женщин - Подозрения на малигнизацию узла чаще подтверждают у мужчин. - Наследственность и рак щитовидной железы. Некоторые карциномы щитовидной железы имеют наследственный характер, например - Папиллярная карцинома (* 188550, мутация гена D10S170, 10qll-ql2, R) - Фолликулярная карцинома (188470, R) - Медуллярная карцинома (#155240, мутация онкогена RET, 10qll.2,R). - Лучевое воздействие - Рентгеновское облучение головы и шеи терапевтическими дозами увеличивает частоту рака щитовидной железы в 5-10 раз. Облучение проводят по поводу различных заболеваний (например, увеличение вилочковой железы у ребёнка, врождённые гемангиомы головы и шеи, болезнь Ходжкена) - Латентный период между облучением и появлением опухоли зависит от возраста, в котором больному проводили лучевую терапию - У облучённых в детском возрасте опухоль наблюдали через 10-12 лет - У облучённых в подростковом возрасте опухоль наблюдали через 20-25 лет - Если железа была, облучена у взрослого, латентный период до образования опухоли - около 30 лет. - Характеристика узла. - Консистенция - Злокачественным опухолям свойственны плотные узлы, но иногда раковые ткани дегенерируют в кисты и становятся мягкими - Мягкие узлы чаще доброкачественные; длительная аденоматозная гиперплазия (доброкачественного характера) может сочетаться с кальцификацией узла. - Инфильтративное врастание узла в окружающие ткани железы или прилежащие структуры (трахею, мышцы) предполагает малигнизацию. Иногда рак щитовидной железы не имеет признаков инфильтративного роста и выглядит как доброкачественный узел. - Вероятность малигнизации при одиночных узлах - 20%, при множественных узлах - 40%. - Признаки роста. При внезапном возникновении либо неожиданно быстром росте узлов следует заподозрить злокачественную опухоль. Кровоизлияние в ранее существовавший узел (например, при аденоматозной гиперплазии) также приведёт к его внезапному увеличению, но оно почти всегда сопровождается болью. - Увеличение лимфатических узлов на стороне поражения предполагает малигнизацию. У детей более 50% случаев впервые диагностируют в связи с увеличением шейных лимфатических узлов. - Состояние голосовых связок - Паралич голосовой связки на стороне узла - всегда признак рака, инфильтрировавшего возвратный гортанный нерв - Поскольку паралич голосовой связки может протекать без нарушения фонации, голосовую щель следует осмотреть путём прямой ларингоскопии - Обследование следует повторить после операции при появлении осиплости. Диагностика - Исследование функций щитовидной железы при подозрении на рак не имеет большой ценности. Большинство злокачественных опухолей железы не обладает гормональной активностью, как и узлы при аденоматозной гиперплазии. Гормонально активны менее 1 % тиреоидных опухолей. - Титр AT к ткани щитовидной железы увеличен при тиреоидите Хашимото. Однако рак щитовидной железы может сочетаться с тиреоидитом, поэтому выявление антитиреоидных AT не исключает онкологического диагноза. - Содержание тирокальцитонина повышено у больных медуллярным раком щитовидной железы. - Радиоизотопное исследование железы выполняют, используя либо радиоактивный йод, либо ИтТс. - Горячие и холодные узлы. Зоны накопления изотопа в нор: мальной ткани железы на сканограмме называют горячими участками; узлы, не накопившие изотоп, - холодными - Приблизительно 20% холодных узлов - опухоли. Около 40% опухолей может накапливать изотоп - Радиоизотопное сканирование не позволяет дифференцировать доброкачественные холодные узлы от злокачественных. - Изотопы 1231 и |251 дают меньшую лучевую нагрузку, чем Ш1, поскольку имеют меньший период полураспада. У них нет преимуществ перед 13|1 в дифференцировке опухолей и доброкачественных узлов. - Щитовидная железа способна накапливать 99тТс, но (в отличие от радиоактивного йода) не включает его в продуцируемые гормоны - Узлы, холодные по отношению к радиоактивному йоду, останутся холодными и по отношению к WmTc - Опухоли могут захватывать ''Тс из-за обильной васкуляризации. В этом случае на сканограмме появятся горячие узлы - 99mТс даёт меньшую лучевую нагрузку по сравнению с 131I, но его использование не облегчает дифференциальной диагностики злокачественных и доброкачественных поражений. - УЗИ - даёт представление о размерах, форме щитовидной железы и наличии узлов в её паренхиме. Можно идентифицировать узлы либо как кисты, либо как солидные, либо как сложные образования (сочетание солидных и кистозных компонентов) - способно выявить простые кисты, редко оказывающиеся опухолевыми, но при солидных и сложных узлах не позволяет дифференцировать доброкачественные и злокачественные образования - позволяет выявить тиреоидные узлы, не обнаруживаемые при пальпации, и выполнить прицельную пункционную биопсию узла. - Пункционная биопсия - наиболее точный (за исключением хирургической операции) способ дифференциальной диагностики доброкачественных и злокачественных узлов щитовидной железы. Наилучшим методом считают комбинацию стержневой биопсии или биопсии толстой иглой с пункционной биопсией тонкой иглой. - Стержневая биопсия - Специальной иглой (например, Vim-Silverman или Tru-Cut), получают цилиндр (стержень) ткани щитовидной железы и проводят его гистологическое исследование - Метод позволяет наиболее точно определить характер опухоли, однако вследствие большого размера иглы неудобно проводить биопсию мелких узлов; относительно высока частота осложнений. - Биопсия толстой иглой - Аспирируют ткань узла через трубку, присоединённую к игле - Осложнений меньше, чем при стержневой биопсии - Аспирация тонкой иглой - Метод позволяет получить материал для цитологических исследований; исследуют отдельные клетки и их скопления - Метод достаточно точен и специфичен в диагностике опухолевых поражений щитовидной железы. Осложнений не вызывает. Принципы хирургического лечения - Хирургическое удаление - основной метод лечения рака щитовидной железы - Объём операции определяют гистологический тип опухоли, её агрессивность и распространённость. При единичном узле, ограниченном одной долей, оптимальный метод - полное удаление доли и перешейка щитовидной железы вместе с передней частью противоположной доли - Необходимо срочное гистологическое исследование удалённого узла (до завершения операции) - В некоторых случаях экстренное гистологическое исследование подтверждает доброкачественность удалённого участка, а проведённые позднее исследования фиксированных срезов выявляют папиллярную или фолликулярную карциному. В таком случае объём повторной операции зависит от биологической агрессивности опухоли - Если высокодифференцированная опухоль ограничена одной долей (без инвазии в окружающие ткани), следует полностью удалить долю, перешеек и субтотально удалить противоположную долю - Если опухоль распространяется на окружающие ткани или поражает обе доли, показана тотальная тиреоидэктомия - Резекция лимфатических узлов, расположенных по ходу внутренних яремных вен. Профилактическое удаление неизменённых узлов неэффективно - Во время операции следует выделить паращитовидные железы и возвратные гортанные нервы. Если при выполнении тиреоидэктомии было нарушено кровоснабжение паращитовидной железы, её следует реимплантировать в скелетную мышцу - Частота осложнений (особенно гипопаратиреоз) после тотальной тиреоидэктомии значительно выше, чем после субтотальной тиреоидэктомии. - Лечение в зависимости от биологической агрессивности новообразований щитовидной железы. Среди больных с высокодифференцированными опухолями щитовидной железы выделяют: - Группа малого риска; женщины моложе 50 лет и мужчины моложе 40 лет, страдающие папиллярным раком Даже при значительном поражении обеих долей опухолью одинаково хорошие результаты получены как при тотальной, так и при субтотальной тиреоидэктомии. Остаток щитовидной железы разрушают после операции, назначая 131I - После операции - пожизненный приём препаратов гормонов щитовидной железы (в т.ч. для подавления секреции ТТГ). - Группа среднего риска: женщины моложе 50 лет и мужчины моложе 40 лет, поражённые фолликулярной карциномой - Показана тотальная тиреоидэктомия, т.к. после субтотальной тиреоидэктомии отмечена большая частота рецидивов - После операции проводят контрольное радиоизотопное сканирование. При выявлении участка, накапливающего изотоп, назначают |3Ч - Показана пожизненная заместительная терапия препаратами гормонов щитовидной железы. - Группа высокого риска: женщины старше 50 лет и мужчины старше 40 лет с папиллярной или фолликулярной карциномой - Опухоли гораздо агрессивнее. Операция выбора -тотальная тиреоидэктомия - Необходимо удаление всех увеличенных лимфатических узлов - Остатки ткани железы (выявляют сканированием) разрушают с помощью 13Ч. Пожизненная заместительная терапия препаратами гормонов щитовидной железы. ТИПЫ ЗЛОКАЧЕСТВЕННЫХ ОПУХОЛЕЙ ЩИТОВИДНОЙ ЖЕЛЕЗЫ. Рак щитовидной железы чаще определяют в виде одиночного узла, реже - в виде множественных узелков либо опухолевидного образования в области шеи. В некоторых случаях опухоль вызывает охриплость, симптомы сдавления трахеи и пищевода (например, диспноэ, дисфагия) или боль. Папиллярная карцинома - Общие сведения - Папиллярную карциному выявляют в 80% случаев рака щитовидной железы у детей и в 60% - у взрослых - 50% больных моложе 40 лет - Женщины болеют в 2 раза чаще. Большинство больных с папиллярной карциномой ранее подвергались облучению - После лечения число рецидивов невелико, особенно у больных молодого возраста с небольшими первичными опухолями - Характеристика - Характерен медленный рост опухоли. Метастазы в регионарные лимфатические узлы - у 50% пациентов. Гематогенные метастазы - менее чем у 5% - Размеры опухоли очень вариабельны: от скрытых (менее 1,5 см в диаметре) до значительных (поражает одну или обе доли) - У 40% пациентов опухоль имеет многоочаговый характер - Опухоли хорошо отграничены или отграничены слабо и прорастают в прилегающие ткани - Прогноз - Наиболее благоприятен при скрытых и хорошо инкапсулированных карциномах, локализованных в глубине паренхимы железы. В этих случаях 20-летняя выживаемость больных - >90% - Прогноз неблагоприятный при плохо инкапсулированной и прорастающей в окружающие ткани опухоли. 20-летняя выживаемость - <50% - Неблагоприятный прогноз также у больных старше 40 лет. Фолликулярная карцинома - Общие сведения - Фолликулярную карциному (25% случаев рака щитовидной железы) часто регистрируют в областях, эндемичных по йоддефицитному зобу - Поражает женщин в 2 раза чаще - Вероятность заболевания увеличивается в возрасте старше 40 лет - Характеристика - Опухоль гистологически напоминает нормальную ткань щитовидной железы, часто функционирует как эндокринная железа, захватывая йод по ТТГ-зависимому типу - Опухоль растёт медленно и обычно унифокальна (представлена одним узлом). Карцинома диссеминирует гематогенным путём. Она редко поражает лимфатические узлы (исключение составляют опухоли, врастающие в окружающие ткани, в т.ч. паращитовидные железы) - Иногда в тканях фолликулярной карциномы обнаруживают цилиндрические клетки, характерные для папиллярной карциномы. В таких случаях биологические особенности опухоли аналогичны папиллярной карциноме - Прогноз - Фолликулярная карцинома злокачественнее папиллярного рака; процесс часто распространяется в кости, лёгкие и печень. 10-летняя выживаемость - 50% - При отсутствии метастазов прогноз хороший: 20-летняя выживаемость - >80% - При значительной диссеминации опухоли 20-летняя выживаемость после операции - <20%. Медуллярная карцинома - Общие сведения - Медуллярная карцинома (5% случаев рака щитовидной железы) происходит из парафолликулярных клеток (С-клеток) щитовидной железы - Чаще возникает спорадически, но может иметь наследственный характер (20%). Спорадическая форма обычно протекает в виде единичного поражения. Наследственная форма - самостоятельное заболевание либо составная часть семейного полиэндокринного аденоматоза типа II (синдрома Сиппла - сочетание медуллярной карциномы щитовидной железы и феохромоцитомы) - Характеристика - Местное (по лимфатическим сосудам) и отдалённое (гематогенное) распространение наблюдают чаще, чем при фолликулярной карциноме - Медуллярная карцинома имеет гиалинизированную строму и окрашивается подобно амилоиду. Одному виду опухоли свойственны агрессивный, стремительный рост, быстрое распространение и ранние метастазы; другой - медленные рост и прогрессирование, несмотря на метастазы - Опухоль часто вырабатывает кальцитонин, реже - другие гормоны - Прогноз хуже, чем при папиллярной или фолликулярной карциномах, и зависит от стадии опухоли при первоначальном выявлении - При 1 стадии опухоли 20-летняя выживаемость составляет 50% - При 2 стадии дольше 20 лет живут менее 10% больных - Смерть обычно наступает от метастазов в жизненно важные органы - Семейный полиэндокринный аденоматоз может быть полностью излечен путём тотальной тиреоидэктомии, если диагноз и лечение проведены до появления клинических признаков опухоли. Анапластическая карцинома - Общие сведения - Анапластическая карцинома щитовидной железы составляет менее 10% всех опухолей щитовидной железы - Поражает больных старше 50 лет - Характеристика - Анапластические карциномы состоят из мелких, гигантских или веретенообразных клеток - Обычно опухоли возникают из ранее существовавших хорошо дифференцированных тиреоидных опухолей (например, фолликулярных) - Опухоли отличаются чрезвычайной злокачественностью: быстро врастают в соседние органы (трахею, пищевод) и рано метастазируют лимфогенным и гематогенным путями. В момент обнаружения эти опухоли обычно неоперабельны - Прогноз - Фатальный исход наступает в течение нескольких месяцев (независимо от методов лечения) - Если лечение оказалось успешным, следует заподозрить диагностическую ошибку (например, имелась не анапластическая карцинома из мелких клеток, а лимфома). Лимфосаркома (лимфома) - Общие сведения. Лимфосаркома (менее 1 % всех опухолей щитовидной железы) поражает преимущественно женщин старше 50 лет - Характеристика - Морфологически опухоли состоят из клеток небольших размеров, поэтому обычными гистологическими методами их трудно отличить от анапластической карциномы из мелких клеток. Дифференциация возможна при электронной микроскопии - Опухоль может либо первично возникнуть в щитовидной железе, либо быть частью генерализации лимфосаркоматозного процесса - Локальная опухоль хорошо поддаётся лучевой терапии. При генерализации лимфосаркомы необходимо систематическое применение химиотерапевтических препаратов - Прогноз зависит от клеточного типа опухоли и характера поражения. Лечение: в зависимости от типа опухоли. При папиллярной, фолликулярной и медуллярной карциномах обычно применяют сочетание операции, терапии тиреоидными гормонами и радиоактивным йодом. При анапластической карциноме лечение в основном паллиативное. Для уменьшения обструкции проводят оперативное лечение, а химиотерапия может отдалить летальный исход. - Операция - При папиллярной карциноме небольших размеров, ограниченной одним участком щитовидной железы, часто применяют удаление поражённой доли и перешейка - При фолликулярной карциноме и более распространённых папиллярных опухолях обычно проводят субтотальную тиреоидэктомию; оставляют небольшой участок ткани, связанный с капсулой (для сохранения паращитовидных желез). При этой обширной операции выше вероятность осложнений (гипопаратиреоз), но возможность последующего рецидивирования опухоли невелика. - Подавляющая терапия. Многие виды рака щитовидной железы растут быстрее при стимуляции ТТГ, поэтому выработку ТТГ подавляют максимально высокой (но не вызывающей гипертиреоза) дозой L-тироксина. - Лечение радиоактивным йодом. Фолликулярные карциномы часто накапливают радиоактивный йод, а во многих случаях папиллярного рака находят некоторое количество фолликулярных элементов - Радиоизотопное сканирование с помощью 131I после оперативного удаления нормальной ткани щитовидной железы позволяет выявить функционирующие метастазы, которые можно подавить 131I - Радиоактивный йод применяют для подавления оставшейся после субтотальной тиреоидэктомии нормальной ткани щитовидной железы, что позволяет диагностировать метастатическую опухоль при последующих сканированиях. Диета. Следует избегать дефицита йода (йодированная соль, морская капуста). См. также Аденоматоз полиэндокринный семейный, Опухоль, лучевая терапия, Опухоль, маркёры; Опухоль, методы лечения, Опухоль, стадии МКБ - С73 Злокачественное новообразование щитовидной железы - D09.3 Карцинома in situ щитовидной и других эндокринных желез - D34 Доброкачественное новообразование щитовидной железы Литература. Рак щитовидной железы. Пачес АИ, Пропп РМ. М.: Центр внедрения достижений науки и техники ''Москва'', 1995
опухоли эндокринной части поджелудочной железы | Инсулиномы - опухоли, происходящие из р-клеток островков поджелудочной железы. Гастриномы Симптоматика обусловлена гиперсекрецией островковыми клетками гастрина, что приводит к развитию синдрома Золлингера-Эллисона. Синдром Вернера-Моррисона - тяжёлая диарея в сочетании с гипокалиемией и ахлоргидрией, связанная с гиперсекрецией клетками островков поджелудочной железы (но не р-клетками) вазоактивного интестинального пептида (ВИП). Отсюда второе название опухоли - ВИПома - Опухоль со-литарная в 80% случаев, обычно локализована в теле или хвосте железы - У 50% больных опухоль злокачественная, во многих случаях к моменту операции уже существуют метастазы - Дополнительные диагностические критерии - гипомагниемия, азотемия, гипергликемия и гиперкальциемия - Лечение: при возможности - хирургическое удаление опухоли. При невозможности радикальной операции - частичное иссечение опухоли, позволяющее уменьшить тяжесть диареи - Прогноз неблагоприятный. Средняя продолжительность жизни после операции - 1 год. Глюкагономы - опухоли, исходящие из осклеток островков поджелудочной железы (см. Глюкагонома, nl). Соматостатинома обусловлена опухолью 5-клеток островковой ткани и обычно сочетается с триадой - сахарный диабет, стеаторея и камни жёлчного пузыря. Диагноз часто устанавливают случайно, при операции по другому поводу (например, при холецистите) или на поздней стадии заболевания при наличии метастазов. Для ограниченного числа больных эффективна терапия стрептозоцином. Опухоли поджелудочной железы с карциноидным синдромом (см. Синдром карциноидный). См. также Глюкагонома (nl); Инсулинома; Новообразования поджелудочной железы злокачественные, Опухоль, лучевая терапия; Опухоль, маркёры; Опухоль, методы лечения; Опухоль, стадии; Синдром Золлингера-Эллисона; Синдром карциноидный Сокращение. ВИП - вазоактивный интестинальный пептид МКБ - С25 Злокачественное новообразование поджелудочной железы - D13.6 Доброкачественное новообразование поджелудочной железы
опухоли яичек | Опухоли яичек составляют 2% всех злокачественных новообразований у мужчин, возникают в любом возрасте, но чаще между 15 и 35 годами. Предрасполагающие факторы: крипторхизм (сочетание опухоли и крипторхизма отмечают в 16% наблюдений, неопустившиеся яички поражаются опухолью в 60 раз чаще, чем расположенные в мошонке), нарушения синтеза гонадотропных гормонов, травма яичка. Генетические аспекты. Семинома и тестикулярная тератома (в т.ч. - 273300, делеции 12q, p) - основная причина смерти мужчин 20-40 лет от злокачественных новообразований. Патологическая анатомия - Герминогенные опухоли (95% всех опухолей яичка) развиваются из семенного эпителия - Семинома (классический, анапластический и сперматоцитарный типы) - Тератобластома (тератома) - Эмбриональный рак - Хорионэпителиома (хориокарцинома) - Негерминогенные опухоли яичка (4%) исходят из стромы яичка - Лимфома (1%). Классификация TNM (см. .также Опухоль, стадии] - Т0 - первичная опухоль не определяется - Тt - опухоль не выходит за пределы белочной оболочки и не нарушает форму и величину яичка - Т2 -опухоль, не выходя за пределы белочной оболочки, приводит к увеличению и деформации яичка - Т3 - опухоль прорастает белочную оболочку и распространяется на придаток яичка - Т4 - опухоль распространяется за пределы яичка и придатка, прорастает мошонку и (или) семенной канатик. Стадии развития опухоли. Ограниченная мошонкой - I; ограниченная забрюшинным пространством - II; распространившаяся за пределы забрюшинного пространства - III. Клиническая картина. Часто течение опухоли бессимптомно - Более чем у 90% больных - безболезненное, плотное, отёчное яичко. У 10% больных наблюдаются боли тянущего характера - Водянка оболочек яичка (2-8%) - В некоторых случаях развивается гинекомастия - Продуцирующая андрогены лейдигома имеет характерную симптоматику (например, раннее половое созревание мальчиков) - Возможна обструкция мочеточников (проявление поражений парааортальных лимфатических узлов) - Боли в животе или лёгочная симптоматика обусловлены метастатическим поражением. Диагностика. При объективном осмотре обнаруживают опухоль в мошонке. Подтверждают наличие опухоли УЗИ и хирургическая ревизия органов мошонки через паховый доступ. В число диагностических процедур входят КТ органов грудной клетки, рентгеноконтрастное исследование нижней полой вены, лимфоангиография, КТ живота. Исследование опухолевых маркёров повысило точность оценки стадии тестикулярных новообразований (определяют содержание ХГТ и АФП в сыворотке крови). Лечение тестикулярных опухолей варьирует в зависимости от клеточного типа и стадии поражения. - Семинома чувствительна к облучению - 1 стадия. Местная лучевая терапия дробными дозами, составляющими в целом 25-30 Гр - 2 стадия, выявленная рентгенографически или по увеличению содержания ХГТ. После орхиэктомии проводят терапию дробными дозами на парааортальные, тазовые (той же стороны) и паховые лимфатические узлы - 3 стадия. Облучения недостаточно, необходимо сочетание с химиотерапией. - Другие опухоли яичка - 1 стадия - удаление опухоли - 2 стадия. Выполняют орхиэктомию и лимфаденэктомию (иссечение забрюшинных лимфатических узлов) - 3 стадия -цисплатин и схемы комбинированной химиотерапии. См. также Опухоль, лучевая терапия, Опухоль, маркёры; Опухоль, методы лечения; Опухоль, стадии; Опухоли яичка негерминогенные МКБ - С62 Злокачественное новообразование яичка - D29.2 Доброкачественное новообразование яичка MIM. 273300 Семинома и тестикулярная тератома
опухоли яичка негерминогенные | Помимо термином, в яичках могут развиваться андробластомы, состоящие из клеток Сертоли (сертолиомы) или клеток фон Ляйдига (лейдигомы), а также опухоли стромы, сосудистые опухоли и опухоли нейрального генеза. - Андробластомы - Сертолиома. Состоящие из клеток Сертоли опухоли составляют 2-3% всех тестикулярных новообразований. Большинство этих опухолей доброкачественны. Клетки в хорошо дифференцированных опухолях формируют трубочки, в менее дифференцированных образуют гнёздные скопления и тяжи - Лейдигома (интерстициальноклеточная опухоль) составляет около 2% от всех опухолей яичка. Примерно 70% опухолей оценивают как доброкачественные. Опухоль состоит из клеток, похожих на нормальные клетки фон Ляйдига. В хорошо дифференцированных опухолевых клетках, как и в нормальных клетках фон Ляйдига могут содержаться кристаллы Решке. Как злокачественные, так и дэброкачественные опухоли гормонально активны и синтезируют андрогены (иногда и эстрогены). - Тератомы состоят из разнородных и хорошо дифференцированных структур (например, эпидермис, нервные элементы, хрящ), они (в отличие от яичников) редко образуются в яичках. Тератомы не содержат трансформированных клеток любого типа. - Опухоли придатка яичка редки. Аденоматоидная опухоль (доброкачественная мезотелиома мошонки) происходит из мезотелия и состоит из пластов плоских клеток, окаймляющих щелевидные полости, находящиеся среди хорошо развитой соединительнотканной стромы. См. также Опухоль, лучевая терапия; Опухоль, маркёры; Опухоль, методы лечения; Опухоль, стадии; Опухоли яичек; Герминомы МКБ - С62 Злокачественное новообразование яичка - D29.2 Доброкачественное новообразование яичка
опухоли яичника | Опухоли яичника подразделяют на первичные и метастатические. Первичные опухоли гистогенетически классифицируют как опухоли поверхностного эпителия, гоноцитов (герминомы), полового тяжа, стромы. Метастатические опухоли. В яичниках регистрируют метастазы карцином молочной железы, ЖКТ. Опухоль Крукенбёрга - метастаз продуцирующей муцин аденокарциномы желудка. Опухоли поверхностного эпителия яичника. Из поверхностного эпителия яичника развиваются опухоли, гистологически сходные с производными парамезонефрического (мюллерова) протока. К ним относят серозные, муцинозные и эндометриоидные опухоли. Реже образуются светлоклеточная опухоль (мезонефроидная) и переходноклеточная опухоль (опухоль Бреннера). Серозные и муцинозные опухоли имеют кистозный характер, тогда как светлоклеточная, переходноклеточная и эндометриоидная опухоли - солидный. - Серозные опухоли состоят из кубического и цилиндрического эпителиев. Эти клетки выделяют преимущественно белковый секрет. Поскольку эти опухоли практически всегда образуют кисты, добро- и злокачественные их варианты соответственно называют серозной аденокистомой и серозной кистозной аденокарциномой. Те серозные аденокарциномы, которые минимально инвазируют строму, выделяют как серозные кистомы пограничной злокачественности - Серозная аденокистома образует кисты, выстланные кубическими или цилиндрическими клетками без признаков полиморфизма и митотической активности - Серозная кистозная аденокарцинома. Её эпителиальные клетки плеоморфны, ядра атипичны. В опухоли могут формироваться сосочки, вдающиеся в полость кисты (сосочковая кистозная аденокарцинома), также возникает инфильтрация злокачественными клетками стромы опухоли. Эти опухоли склонны давать имплантационные метастазы, распространяясь по брюшине. Частое осложнение - асцит. - Муцинозные опухоли (муцинозная аденокистома, муцинозная кистозная аденокарцинома, муцинозные кистомы пограничной злокачественности) также формируют кисты, но их полости выстланы слизеобразующим эпителием - Муцинозная цистаденома построена из клеток без признаков полиморфизма, секретирующих слизь - Муцинозная кистозная аденокарцинома (с. 979). - Эндометриоидная карцинома - солидная опухоль, образующая множество желез неправильной формы с низкой секреторной активностью, гистологически напоминает аденокарциному матки. - Аденофиброма. Некоторые опухоли имеют выраженную фиброзную строму, их следует рассматривать как злокачественные. - Светлоклеточная карцинома состоит из крупных клеток кубической формы со светлой цитоплазмой. Злокачественные клетки формируют железистые структуры и солидные гнёзда. - Бреннера опухоль состоит из окружённых фиброзной стромой гнёзд опухолевых клеток переходноклеточного типа. Большинство новообразований доброкачественно. Новообразования из строиы полового тяжа. Гранулёзотекаклеточные опухоли, гранулёзоклеточные опухоли и опухоли из клеток стромы, составляющие 3% всех новообразований яичников, происходят из стволовых клеток мезенхимы коры яичников. Эти опухоли способны секретировать эстрогены. Гиперплазия эндометрия описана более чем у 50% больных этими опухолями, рак эндометрия - у 5-10%. - Текаклеточные опухоли - гормонально активные (секретируют эстрогены) доброкачественные опухоли, состоящие из удлинённых и содержащих липиды клеток, образующих солидные массы. - Гранулёзотекаклеточные опухоли возникают у женщин как до первой менструации, так и в периоды менопаузы и постменопаузы; часто вызывают патологические кровотечения и преждевременное развитие молочных желез. Опухоль состоит из клеток гранулёзы атрезирующегося фолликула и клеток стромы яичников, секретирует эстрогены. - Гранулёзоклеточные опухоли могут быть доброкачественными или низкой степени злокачественности - Двусторонние лишь в 10% случаев; развиваются в основном в постменопаузе, в 5% - до периода полового созревания - Варьируют по размеру от микроскопических до опухолей, смещающих органы брюшной полости - Неопластические клетки похожи на фолликулярные клетки яичника и часто окружают полости. Такие структуры называют тельцами фон КаляЭкснера - Рецидивы возникают приблизительно у 30% больных, обычно более чем через 5 лет после удаления первичной опухоли; иногда рецидивы появляются через 30 лет. Андробластома и арренобластома - редкие опухоли мезенхимного происхождения - Обычно обладают андрогенной активностью - Классическое проявление андрогенсекретирующих опухолей - дефеминизация, включающая атрофию молочных желез и матки с последующей маскулинизацией (гирсутизм, появление угрей, изменение линии оволосения, гипертрофия клитора и огрубение голоса). Опухоли стромы яичника. Фиброма - наиболее частая доброкачественная опухоль стромы яичника (см. Синдром Мёйга,п\). Опухоли ворот яичника редки. Это обычно доброкачественные опухоли, образующие мелкие островки лютеиновых клеток. Опухоль чаще расположена в воротах органа, где и в норме обнаруживаются скопления лютеиновых клеток. Лечение: - Эпителиальные опухоли - Больным с хорошо дифференцированными опухолями стадии IA, подтверждёнными при лапаротомии, достаточно провести только хирургическое лечение. - Всем другим больным с ранними стадиями (I и И) рака после хирургического лечения показано внутрибрюшинное капельное введение радиоактивного коллоидного изотопа 32Р, испускающего у-излучение на глубину до 7 мм, или проведение тотальной брюшно-тазовой лучевой терапии, что значительно улучшает показатели выживаемости. - Больным со стадиями рака III и IV лучше начать лечение с хирургического иссечения видимой опухолевой массы. Дня лечения оставшейся части опухоли и метастазов рекомендуют провести шесть-девять курсов дополнительной комплексной химиотерапии цисплатином и циклофосфамидом. - Для выработки рекомендаций по дальнейшему лечению у больных с отсутствием клинических признаков заболевания после завершения химиотерапии рекомендуют проведение повторной диагностической лапаротомии. - 5-летняя выживаемость - Стадия I: 66,4% - Стадия II: 45,0% - Стадия III: 13,3% - Стадия IV: 4,1%. - Опухоли из стромы полового тяжа. - Для лечения большинства женщин применяют тотальную абдоминальную гистерэктомию и двустороннюю сальпингоофорэктомию после соответствующего хирургического определения стадии. - Молодым женщинам со стадией заболевания IA, заинтересованным в последующей беременности, показан консервативный подход с сохранением матки и придатков противоположной стороны. - Больным с запущенным или рецидивирующим заболеванием необходимо удалить видимую опухолевую массу. Если размер остаточной опухоли менее 2 см, благоприятное действие оказывает брюшно-тазовая лучевая терапия. В других случаях и при рецидиве заболевания применяют химиотерапию винкристином, актиномицином Д и циклофосфамидом. - Опухоли из зародышевых клеток - Дисгерминома - Стадия IA: лечение хирургическое. - Стадия больше IA. - Лучевая терапия всей брюшной и тазовой полостей с усиленным облучением парааортальной области. - Химиотерапия: 3-4 интенсивных курса винбластина, цисплатина и блеомицина. - Недисгерминомные опухоли из зародышевых клеток. - Стадия IA: лечение хирургическое. - Все другие случаи: химиотерапия, как при дисгерминоме. См. также Герминомы; Цистаденокарцинома яичника муцинозная; Опухоль, лучевая терапия; Опухоль, маркёры; Опухоль, методы лечения; Опухоли яичника доброкачественные; Рак яичника; Синдром Мёйга(п\) МКБ - С56 Злокачественное новообразование яичника - D27 Доброкачественное новообразование яичника
опухоли яичника доброкачественные | Доброкачественные опухоли яичника часто клинически бессимптомны, за исключением опухолей больших размеров; могут быть солидными, кистозными или смешанными; гормонально активными (вырабатывающими половые гормоны) или гормонально неактивными. Больший риск развития опухолей яичника в постменопаузальном периоде. Кистозные опухоли - Фолликулярная киста яичника -ретенционное образование, возникающее за счёт накопления жидкости в атрезирующем фолликуле - Киста жёлтого тела -составляет 2-5% всех опухолей яичника, по строению похожа на жёлтое тело, с толстыми стенками, внутренняя поверхность жёлтая, складчатая, содержимое - светлая прозрачная жидкость - Параовариальная киста - ретенционное доброкачественное образование, расположенное между листками широкой связки матки и исходящее из надъяичникового придатка - Дермоидная киста (зрелая тератома) - доброкачественное образование герминогенного происхождения. Доброкачественные эпителиальные опухоли - серозные (цистаденома и папиллярная цистаденома, поверхностная папиллома, аденофиброма и цистаденофиброма) - муцинозные (цистаденома, аденофиброма и цистаденофиброма) - эндометриоидные (аденофиброма и цистаденофиброма, аденома и цистаденома) - светлоклеточные или мезонефроидные (аденофиброма) - опухоли Бреннера (доброкачественные) - смешанные эпителиальные опухоли. Соединительнотканные опухоли яичников - Фиброма яичника - возникает из соединительной ткани; плотной консистенции, повторяет форму яичника, составляет 6-9% всех опухолей яичника. Гормональные опухоли яичника - новообразования, происходящие из гормонально активных структур - Сопровождающиеся симптомами феминизации - текаклеточные, гранулёзоклеточные - Вирилизующие - андробластома, арренобластома, гонадобластома. Клиническая картина - Обычно симптомы отсутствуют - Боль, связанная с натяжением, эндометриозом или разрывом - Увеличение мочевого пузыря, выбухание передней брюшной стенки - Ощущение наполненности кишечника или мочевого пузыря. Дифференциальный диагноз - Злокачественные новообразования - Миома матки - Аппендикулярные кисты - Воспалительные заболевания тазовой области с трубно-яичниковым абсцессом - Растянутый мочевой пузырь. Лабораторные исследования - Опухолевые маркёры сыворотки крови - Раковый Аг 125 - АФП - р-ХГТ. Специальные исследования - УЗИ t KT/MPT. Лечение: Хирургическое лечение - удаление опухоли. Показания: - Пременопаузальные кисты более 5 см в диаметре либо персистирующие - Постменопаузальные кисты - Кисты с подозрительными УЗИ-признаками - Осложнения. Лекарственная терапия. Препараты выбора - пероральные контрацептивы; могут быть эффективны у пациенток в пременопаузальном периоде для дифференциации физиологических кист. Осложнения - Перекрут ножки опухоли яичника - Малигнизация - Осложнения нелеченого миксоида и слизистой кисты могут включать формирование псевдомиксомы брюшины - Нагноение опухоли - Разрыв капсулы кистомы. Течение и прогноз. Полное выздоровление. Профилактика. Применение пероральных контрацептивов может снизить риск развития данных заболеваний. См. также Опухоли яичника МКБ. D27 Доброкачественное новообразование яичника
опущение и выпадение матки и влагалища | Опущение и выпадение матки и влагалища происходят при ослаблении тазовой диафрагмы и связочного аппарата. Часто выпадают стенки мочевого пузыря (цистоцеле) и прямой кишки (ректоцеле). Частота - 10% женщин. Преобладающий возраст - пери- и пост-менопаузный период. Классификация - Различают опущение матки (влагалища), неполное и полное выпадения - Степени опущения и выпадения влагалища и матки - I - половая щель зияет, стенки влагалища опущены незначительно - II - опущение стенок влагалища, мочевого пузыря и передней стенки прямой кишки - III - шейка матки опущена до входа во влагалище - IV - неполное выпадение матки (шейка ниже входа во влагалище) - V - полное выпадение матки с выворотом стенок влагалища. Этиология - Повреждение мышц тазового дна - Травма в родах (наложение акушерских щипцов, извлечение плода за тазовый конец, вакуумэкстракция плода) - Глубокие разрывы промежности - Нарушение иннервации мышц мочеполовой диафрагмы - Spina biflda с параличом III и IV крестцовых нервов - опущение влагалища и матки в детском возрасте - Рассеянный склероз - Врождённые пороки тазовой области - Заболевания соединительной ткани - Состояние после хирургических операций, например радикальной вульвэктомии. Факторы риска - Большое количество родов в анамнезе - Пожилой возраст - Увеличение внутрибрюшного давления (ожирение, опухоли брюшной полости, хронические запоры, болезни лёгких с постоянным кашлем) - Работа, связанная с подъёмом тяжестей. Патоморфология. Дистрофия тканей, ишемия, склероз фиброзно-мышечного слоя влагалища, в дальнейшем - изъязвления слизистой оболочки и кровотечения. Клиническая картина медленно прогрессирует - Тянущие боли в низу живота, пояснице и крестце - Чувство инородного тела во влагалище - Диспареуния - Нарушения мочеиспускания и дефекации. Диагностика - Специальные приёмы направлены на определение состояния мочеполовой диафрагмы - Замыкающую способность луковично-пещеристой мышцы исследуют двумя указательными пальцами, введёнными во влагалище - Цистоцеле определяют по степени выбухания в переднюю стенку влагалища введённого в мочеиспускательный канал металлического катетера - Ректоцеле определяют пальцевым исследованием прямой кишки - Дополнительные методы обследования - Анализ мочи для исключения инфекции мочевого тракта - Экскреторная урография при подозрении на обструкцию мочевыводящих путей - УЗИ, КГ - при подозрении на сопутствующую патологию органов таза. Дифференциальная диагностика - Киста влагалища - Выворот матки - Родившийся миоматозный узел. Лечение: Общие мероприятия - Амбулаторное ведение, госпитализация при проведении хирургического лечения - Необходимо избегать чрезмерной физической нагрузки и поднятия тяжестей - Диета, направленная на профилактику запоров. Консервативное лечение - Физические упражнения для укрепления тазового дна и брюшного пресса, например упражнения Кегеля - Ношение бандажа, применение пессариев, маточных колец - Заместительная терапия эстрогенами улучшает кровоснабжение влагалища и может укрепить связочный аппарат внутренних половых органов. Хирургическое лечение - Показания: II-V степень опущения, неэффективность консервативного лечения I степени. - Виды оперативного вмешательства. - Операции с доступом через переднюю брюшную стенку, направленные на коррекцию неправильного положения матки и укрепление связочного аппарата, в настоящее время не применяют из-за низкой эффективности. - Влагалищные операции направлены на укрепление тазового дна. - Передняя и задняя пластика влагалища и леваторопластика показаны при опущении матки и влагалища II-I1I степени у женщин любого возраста. - Срединная кольпорафия (операщяЛефбра-Нойгебауера). Показания: полное выпадение матки у пожилых женщин, не живущих половой жизнью и не имеющих патологических изменений шейки матки, а также нарушений мочеиспускания и дефекации. - Влагалищная экстирпация матки. Показания: полное или неполное выпадение матки с выворотом влагалища у пожилых пациенток. - Одновременно проводят оперативное лечение цистоцеле и/или ректоцеле. Осложнения - Ущемление и отёк выпавшей матки - Пролежень слизистых оболочек влагалища и шейки матки - Инфицирование - Ущемление петель кишечника. См. также Период менопаузальный МКБ - N81.2 Неполное выпадение матки и влагалища - N81.3 Полное выпадение матки и влагалища - N81.4 Выпадение матки и влагалища неуточнённое
